Barbat in varsta de 66 ani, cunoscut cu ciroza hepatica
etanolica, se prezinta in UPU cu bradipsihie, bradilalie, icter sclerotegumentar, abdomen destins de volum, dureri abdominale difuze. Ecografic se deceleaza ascita in cantitate mare perihepatic, in flancuri si Douglas Ciroza HEPATICA decompensata vascular si parenchimatos./encefalopatie hepatica std 2
Necroze hepatocitare si cu aparitia nodulilor de
regenerare, leziuni necrotice si inflamatorii, aparitia progresiva a fibrozei sub forma unor benzi colagene formare a nodulilor de regenerare(lipsiti de vena centrolobulara) Activitatea histologica- apreciata pe prezenta sau absenta infiltratului inflamator limfoplasmocitar in tesut conjunctiv fibros. ETIOLOGIE—cauze virale B C D Chpostnecrotica Cauze alcoolica-ciroza Laennec Cauza colestatica—ciroza biliara primitiva ciroza prin colestaza intrahepatica ---ciroza biliara secundara data de obstructii biliare prelungite prin colestaza extrahepatica CAUZA METABOLICA—boala wilson deficit de ceruloplasmina si depunere de cupru Hemocromatoza—depunere de fier Ciroza data de deficitul de alfa-1-antitripsina Glicogenoza depundere de glicogen CAUZA VASCULARA-ciroza cardiaca in insuficiente cardiace severe prelungite Ciroza din sindromul Budd-Chiari tromboza venelor suprahepatice, boala venoocluziva Cauza medicamentoasa-ciroze medicamentoase oxifenistatina metotrexat amiodarona tetraclorura de carbon izoniazida Ciroza autoimuna secundara hepatitei autoimuna Cauza nutritionala- ciroza nutritionala denutritie by- pass Ciroza criptogenetice de cauza nedeterminata Clasificarea macroscopica a cirozei::: Dimensiunea ficatului:: hipetrofica—atrofica Morfologica hepatica—micronodulara alcoolica 2- 3mm extinsi la toti lobulii Macronodulara postvirala dar toxica autoimuna Micro-macronodulara- ciroza biliara intalnita Tablou Clinic:: astenie fizica si psihica, sangerari gingivale nazale, subicter sau icter sclero-tegumentar. Tardivv--- abdomen marit de volum si ginecomastie barbati In fct de Etiologia bolii::manifestari dispeptice parestezii polinevrite, diaree—ALCOOLICA Autoimune—hepatite C si hep.autoimune—artralgii criopatii Tezaurismozele dau manifestari cutanate specifice Ciroza hepatica poate fi Compensata sau Decompensata Vascular-ascita edeme Parenchimatos ICTER Disfunctia parenchimatoasa –anorexie, astenie,fatigabilitate, scadere in greutate, febra prurit, epistaxis, gingivoragii, Hipertensiunea portala—balonare postprandiala, sindrom gazos, ascita, stelute vasculare, icter sau subicter sclero-tegumentar,urini hipercrome, scaune acolice. Prurit, rubeoza palmara, circulatie colaterala pe abdomen periombilical cap de medusa, si pe flancuri. Edeme gambiere posibile, atrofie musculara a membrelor, Parotide hipertrofiate, testicule atrofice, pilozitatea tip ginoid la barbat. Palparea ficatului-ciroza hipertrofica—ficat mare margine ascutita, consistenta crescuta. Splenomegalia in ciroza atrofica, matitate in potcoava la percutia in evantai. Semnul valului Stelute vasculare. Sindromul Zieve—frecvent la alcoolici. HIPERLIPEMIE/ANEMIE HEMOLITICA/INCARCARE GRASA A FICATULUI/ CLINIC;; febra, icter. Durere abdominala hepatomegalia Varice esofagiene—si varice fundice— GASTRITA—gastropatia-portal hipertensiva ULCER GASITRC SAU DUODENAL LITIAZA BILIARA EXTRADIGESTIVE--- Encefalopatia, neuropatia periferica, semnul Babinski, rigiditate musculara, exagerarea ROT Osteoarticular—osteoporoza si osteodistrofia Cardio-vascular—colectii pericardice, modificari hemodinamice de tip hipotensiune, miocardopatia toxica alcoolica. Hematologice—tulburari de coagulare Trombocitopenia—epistaxisu si gingivoragiile Anemia microcitara hipocroma Pulmonar---hidrotoracele Sidrom hepato-pulmonar—dispnee ameliorata la decubit Hipertensiunea pulmonara primara Renal Sindrom hepato0-renal PARACLINIC:: invest biologice. ECO abd, Endoscopia digestiva superioara, evaluare morfologica, fibro scan TABLOU BIOLOGIC:: sdr inflamator iGg ciroza biliara IgA in alcoolica, sdr hepatocitolicitc transaminaze, GOT GPT, sdr hepatopriv---insuficienta hepatocelulara— scaderea indicelui quick, prelungirea timp protrombina, creste urobilinogen urinar, scade albumina, scade colinesteraza, SDR BILIOEXCRETOR—creste BT, FAL, GGT colestaza Anemie, leucopenia trombocitopenie, caz de hipersplenism Etiologie virala—AG hbs anti HCV sau anti D Pt etilica--- anamneza utila 60-70ml alcool Boala Wilson —dozare ceruloplasmina- cupremia si cupruria crescute Hemocromatoza—diabet—afect pancreatic,sideremia crescuta, feritina serica, crestere coeficient de saturatie a transferinei, Ciroza biliara primitiva---GGT , FAL BT anticorpi Antimitocontriali AMA Ciroza cardiaca si sdr Budd Chiari elementul dg boala de baza Hepatita autoimuna—IgG, autoaanticorpi ANA, SMA, LKM-1 ECOgrafic—ascita, dimensiune splina, hetergenitate hepatica, ingrosarea dedublare perete vezicular, hipertensiune portala. Endoscopica--- varicele esofagiene, gastropatia portal hipertesniva, Varice gr I varice mici care dispar la insuflatia cu endoscopul Varice grad II varice care nu dispar la insuflatia cu endoscopul Varice esofagiene gradul III varice mari obstruante partial al lumenului esofagian VARICE FUNDICE....varice esogastrice... GASTROPATIA PORTAL HIPERTENSIVA---WATER MELON—ASPECT DIAGNOSTIC MORFOLOGIC;;; doar in formele incipiente de ciroza—fara alte indicii majore Laparoscopia diagnostica—identificare macroscopica a ficatului cirotic Biopsia Hepatica—histologie fibroza. Noduli regenerare, FIBRO SCAN—kPa fibroză ușoară (F≥1) 4.9-5.3 kPa fibroza semnificativă (F≥2 6,8-7,4 kPa, fibroza severă (F≥3) 8.6-9.1 kPa ciroza (F=4) 11.8-13.6 kPa Clasificarea Child-Pugh Albuminemia, ascita , bilirubina, indicele Quick si encefalopatia parametric relative simplu cuantificabili Parametru 1punct 2puncte 3puncte Albumina ser >3.5g 2.8-3.5 <2.8 Ascita absenta moderata mare Encefalopatia absenta usoara severa Bilirubina mg% <2 2-3 >3 Indicele Quick >70% 40-70% <40% Child 5-6 Child B 7-9 Child C 10-15 puncte Semne clinice Minore:: astenie, scaderea apetitului, dispepsie gazoasa, eritem palmar. COMPLICATII::: HDS / ENCEFALOPATIA HEPATICA/ ASCITA/ PERITONITA BACTERIANA SPONTANA/ HEPATOCARCINOMUL/SINDROMUL HEPATORENAL/ HDS terapie:: REE HE, medicatie vasoconstrictoare— vasopresina,manevre endoscopice, ligature elastic a varicelor esofagiene inele de cauciuc, etoxisclerol. Compresiune cu sonda cu balonas-Blackmore Tratament varice fundice rupte substanta sclerozanta histoacryl- TIPS trans jugular portsistemic shunt- anastomoze chirurgicale , Ulcer gastroduodenal-hemoragic-injectare adrenalina, hemostaza termica cu sonde bipolar -plasare endoscopica de a unui hemoclip pe sursa de sangerare In gastropatia portal hipertensiva-hemostaza cu argon beamer APC ENCEFALOPATIA HEPATICA---agitatie, lentoare,somnolent,dificultate in a raspunde,tulbintelectuale, pana la coma Flapping tremor asterixul Hiperamoniemia--- Cresterea falsilor neurotransmitatori Cresterea concentratiei serice de aminoacizi aromatic REGim alimentar hiperproteic ! HDS! Administrarea de sedative ! Infectii diverse ! Hepatite acute supraadaugate alcooliuce sau virale! Dezechilibre He POSTDIURETICE /constipatia/interventii chirurgicale/ STD 1 bolnav apatic confuz, pierderea capacitatii de concentrare modificare ritm somn-veghe SDT 2 bolnav somnolent confuz raspunde dificil la intrebari STD 3 somnolenta marcata, dezorientare temporo spatiala, raspuns doar la stimuli puternici STD 4 coma lipsa de raspuns la stimuli Tratament—regim alimentar— Lactuloza purgative osmotic—scade amoniemia Inhibarea florei amonioformatoare- rifaximin NORMIX 3-x1 tb/zi L-dopa si bromocriptina –refacere neurotrasmitatori Antagonisti benzodiazepinici-flumazenil ASCITA decompensare vasculara- hipoalbuminemia hipertensiunea portala, staza limfatica Confirmat ecografic suspectat clinic Paracenteza exploratory- exudat >3 g% transudat <3g Numararea leucocitelor/ml 500leucocite/ml sau peste 250 de PMN pledeaza pentru PBS peritonita bacteriana spontana Igieno dietetic- repaus la pat, dieta hiposodata, Medicamentos- spironolactona+furosemid Atentie creatinina <2 sa fie Paracenteza-cazuri cu ascita mare, la 2 zile aprox 5litri+administrare de albumina umana desodata 8g pt un litra de ascita evacuate. Sunturi chirurgicale sau nechirurgicale Sunturi peritoneo-venoase TIPS trans jugular portsistemic shunt Infectarea ascitei si peritonita bacteriana spontana PBS Leucocite >500 PMN >250/ml Tratament—Cefalosporine generatia a-3a Ceftriaxona 1g la 12 ore I.V