Explorați Cărți electronice
Categorii
Explorați Cărți audio
Categorii
Explorați Reviste
Categorii
Explorați Documente
Categorii
12.05.2015
-19.05.2015
SINDROAME HEPATICE
- ICTERIC
- HEPATOMEGALIE
- INSUFICIENŢA HEPATICĂ
- HIPERTENSIUNE PORTALĂ
- ASCITIC
- ENCEFALOPATIE PORTO-SISTEMICĂ
- VASCULARE HEPATICE
- HEPATO-RENAL
SINDROMUL ICTERIC
Definiţie
Icterul = coloraţia în galben a pielii şi mucoaselor
- bilirubina totală>2mg% (valoare normală=0.3-1 mg%) sau
- bilirubina directă (conjugată) (BD)> 0.3 mg%
!!! subicter când valoarea bilirubinei este <2 mg/dl
• Supraproducţia de bilirubină
• Preluarea şi transportul deficitar ICTER
• Conjugarea alterată
• Eliminarea deficitară
Fiziopatologie
ICTER
Cauze
Alterarea extra-
Creşte funcţiei hepatice
producţia hepatice
de
bilirubina
Hemoliză
Transfuzii Hepatite/CH Litiaza biliară
Hematoame Sepsis Obstrucţie CH/CBP
Insuficienţă hepatică Pancreatită
Rezecţie hepatică
BNC BC
BC
CLASIFICAREA ICTERELOR
HIPERBILIRUBINEMIA INDIRECTĂ
Supraproductie Scăderea conjugării bilirubinei
HIPERBILIRUBINEMIA DIRECTĂ
Afectarea excreţiei Obstrucţie biliară
intrahepatice extrahepatică
a.) boli familiare/ereditare: a.) intracanaliculară:
- Sindrom Dubin-Jonhson, Sindrom - Litiaza biliară, malformaţii ale căilor
Rotor, Colestaza intrahepatică biliare, infecţii, tumori, hemobilie
recurenta , Icter colestatic de (traumatisme, tumori), colangita
sarcină sclerozantă
b.) boli câstigate: b.) compresiuni ale căilor biliare:
- Boli hepatocelulare, colestaza - Tumori: carcinom pancreatic, limfom,
medicamentoasă, hepatita etanolică, metastaze ganglionare in hil
sepsis, stări postchirurgicale, nutriţie - Inflamaţii: pancreatite
parenterală, ciroză biliară
ANAMNEZA
• Simptome asociate:
- febra: ictere infecţioase, anemia hemolitică
-durere: colica în hipocondrul drept -> litiaza biliară; jenă
epigastrică -> debutul hepatitei acute; mialgii intense ->
leptospiroză
- prurit: hepatită colestatică, neoplasmul de cap de pancreas
- sindrom hemoragipar: hepatite virale severe; hepatită
toxică ;
septicemie (CID, insuficienţă multiplă de organ)
EXAMENUL CLINIC
• Nuanta icterului:
- flavin: icterele hemolitice
- rubin: hepatitele acute virale
- verdin: icterele colestatice
- teros: insuficienţă hepatică, CH
• Evoluţia icterului:
-autolimitantă, secvenţială – cu o componentă ascendentă şi una
descendentă: hepatitele acute virale
- accentuare rapidă: hepatitele fulminante
- ondulator: ampulomul vaterian
- progresiv: icterele mecanice
- ciclic: anemia hemolitică, malarie
EXAMENUL CLINIC
Examenul clinic - Modificări de volum ale abdomenului
al abdomenului - Dimensiunile şi caracteristicile ficatului
- Semnul Courvoisier: hidrops al vezicii biliare
(frecvent în tumora de pancreas)
- Semnul Murphy: durere la palpare în punctul
colecistic (litiaza biliară, litiaza coledociană)
- Splenomegalia
• EXAMENE DE SÂNGE:
FA, GGTP: ↑ icterul mecanic
Colesterolul: ↑ icterul mecanic; ↓ icterul hepatocelular; N icterul prehepatic
Fierul seric: ↑ icterul parenchimatos; N/↓ icterul mecanic
• EXAMENUL DE SCAUN:
Stercobilinogen: ↑ icterul hemolitic, absent/↓ icterul obstructiv.
Explorări complementare
Ecografia/CT abdominal – dilatarea căilor biliare intra-hepatice
Explorări complementare
IRM hepatic/ERCP
ERCP
IRM hetpatic
Quiz 2
F 45 ani, ASAT, ALAT=3xN, BR=4xN, BRD=5xN
FA, GGT=2xN
Următoarea examinare
EUS-microlitiaza CBP
• Cauze:
– sindrom de hepatocitoliză (hepatite acute şi cronice)
– formaţiuni tumorale (benigne şi maligne)
– acumularea substanţe la nivel hepatic (steatoză hepatică-
lipide, tezaurismoze- sfingolipide, glicogen, boala
Wilson- cupru, hemocromatoză- fier, amiloidoză-
amiloid)
– stază hepatică (insuficienţă cardiacă congestivă,
pericardită cronică constrictivă, cord pulmonar cronic
– infiltrarea hepatocelulară (leucemii, limfoame)
HEPATITA ACUTĂ
• Definiţie: simptome şi semne date de inflamaţia acută hepatică,
de etiologie virală, cu transmitere fecal-orală (A,E) sau
sexuală, parenterală, perinatală (B,C, D).
• Simptome şi semne:
– Debut asimptomatic sau cu simptomatologie de tip
pseudogripal, gastrointestinal, reumatologic
– Perioada de stare a bolii: +/- icter, hepatomegalie elastica
• Etiologie:
– virală B, C, D
– autoimună – HA, CBP
– medicamentoasă (anticoncepţionale, tuberculostatice)
– alcoolică
– criptogenetică
HEPATITA CRONICĂ
Simptome :– debut insidios
• Astenia persistentă; apare la eforturi minime; se
accentuează spre sfârşitul zilei.
• Simptome dispeptice: anorexie, scăderea apetitului,
regurgitaţii, greaţă, intoleranţă la alimente colecistochinetice,
meteorism, balonări postprandiale.
• Tulburările neuropsihice: în cefalee, somnolenţă sau
insomnie, anxietate, irascibilitate.
• Durerea în hipocondrul drept: apare după eforturi sau la
palparea ficatului.
• În fazele de acutizare, poate apare febră sau subfebrilităţi
odată cu episoadele de citoliză.
HEPATITA CRONICĂ
Examenul obiectiv:
• Hepatomegalia:
- moderată
- margine rotunjită
- cu suprafaţă netedă
- de consistenţă ceva mai crescută
- sensibilă la presiune
- mobilă cu respiraţia
• Splenomegalia se întâlneşte la aproximativ jumătate
din pacienţi, poate avea consistenţă crescută.
• Icterul muco-tegumentar + prurit poate să apară în
perioadele de activitate clinico-biologică a hepatitei
cronice.
• Steluţe vasculare, eritem palmar, sindrom hemoragipar
(purpură, echimoze, hemoragii submucoase).
HEPATITA CRONICĂ
Explorări complementare
• Laborator:
• Ecografia abdominală
• PBH
HEMOCROMATOZA
Epidemiologie:
• afecţiune rară, intâlnită aproape exclusiv la bărbaţi
• frecventă după vârsta de 40 de ani
HEMOCROMATOZA
Simptome şi semne:
– a) ciroza hepatică – hepatomegalie de consistenţă fermă, cu suprafaţa
nodulară şi marginea ascuţită. Splenomegalia, moderată, apare tardiv.
– b) diabetul zaharat – prezent la 50-75% dintre bolnavi.
– c) manifestările cutanate - pigmentaţia brună-cenuşie generalizată a
pielii; hipopilozitatea axilară, facială şi pubiană, koilonichia şi
ichtioza.
– d) manifestările cardiace - simptome şi semne de insuficienţă
cardiacă
congestivă, expresia cardiomiopatiei dilatative.
– e) manifestările endocrine - afectare gonadică (pierderea libidoului,
impotenţă, atrofie testiculară, amenoree, reducerea pilozităţii,
ginecomastie), hipotiroidism, hipocorticism.
– f) manifestările articulare - articulaţiile mari şi
metacarpofalangiene.
HEMOCROMATOZA
Explorări complementare:
• Modificările metabolismului fierului :
- sideremie peste 175 %
- coeficientul de saturaţie al transferinei peste 50-60%
- feritina serică peste 200 ng/ml
• Ecografia/CT abdominal: hepatomegalie, splenomegalie
• Puncţia-biopsie hepatică relevă o cantitate mare de Fe în ficat.
• Glicemia este crescută dacă este prezent şi diabetul zaharat.
• Ecografie cardiacă: aspect de cardiomiopatie dilatativa
• ECG-ul poate evidentia tulburări de ritm.
BOALA WILSON
• Definiţie: Boala Wilson (degenerescenţa hepatolenticulară)
tulburare în metabolismul cuprului şi a unor aminoacizi,
transmisă autosomal recesiv, manifestată clinic prin ciroză
hepatică, modificări imunologice şi oculare.
• Etiopatogenie:
- scăderea sintezei de ceruloplasmină şi de reducerea eliminării
biliare a cuprului.
- acumulare crescută a acestuia în ţesuturi (sistem nervos -
nucleii lentiform şi rotund, ficat, cornee, rinichi), unde
induce leziuni celulare şi stimularea fibrogenezei.
BOALE WILSON
Simptome şi semne:
Manifestările clinice apar obişnuit la vârsta adultului tânăr.
– a) manifestări hepatice: hepato-splenomegalie, steluţe vasculare, icter,
ascită, sindrom hemoragic.
– b) manifestări neuropsihice, cu simptome de tip extrapiramidal şi
modificări psihice
– c) semne oculare prin depunerea cuprului în membrana
corneeană Descement : inel de culoare brun-verzuie Kayser-
Fleischer patognomonic pentru boală.
– d) alte manifestări: afectare renală, lunula devine albastră;
pigmentarea tegumentelor (îndeosebi la nivelul gambei); fracturi
osoase (prin demineralizarea oaselor).
BOALE WILSON
Explorări complementare:
Laborator :
- valori serice scăzute ale ceruloplasminei (< 20-40 mg%)
- hipocupremie (sub 90 %)
- cuprul urinar crescut
• Epidemiologie:
- debutul la vârste relativ tinere,
- predomină la sexul feminin.
CIROZA BILIARĂ PRIMITIVĂ
Simptome:
• Debutul insidios cu simptome nespecifice: astenie, artralgii. ↓ greutate
• Pruritul cutanat precede uneori cu ani de zile instalarea icterului. Pruritul
este cel mai important simptom al bolii.
• Icterul absent iniţial, devine intens pe tot parcursul bolii.
• Pigmentare melanică a tegumentelor cu aspect “bronzat”
• Sindrom hemoragipar prin absortie deficitara vit K
• Osteoporoză cu fracturi patologice şi hemeralopie datorate
malabsorbţiei vitaminelor liposolubile (A,D,E,K).
• În stadiul de ciroză constituită apare sindromul ascitoedematos, sindromul
de hipertensiune portală şi complicaţiile lui, sindromul neuroendocrin şi
în stadiile finale coma hepatică.
CIROZA BILIARĂ PRIMITIVĂ
Examenul obiectiv:
• icterul intens
• leziuni de grataj care sunt evidente
• xantelasme periorbitare şi plantare
• sindromul febril prelungit
• hiperreflexie, ataxie, oboseala musculara –lipsa de absortie a vit
E
• hepatomegalie, splenomegalie
• în stadiile finale ascită, edeme, circulaţie colaterală pe flancuri.
CIROZA BILIARĂ PRIMITIVĂ
Explorări complementare:
• Sindrom de colestază creşterea marcată a fosfatazei alcaline, a gama-GT
şi
a bilirubinei serice de tip conjugat.
• Hiperlipidemie şi hipercolesterolemie.
• Sindromul de citoliză, relevă creşterea moderată a transaminazelor.
• Sindrom hepatopriv - hipoalbuminemie, scăderea a indicelui de
protrombină, scădere a colinesterazei serice.
• Explorările imunologice arată hipergamaglobulinemie, cu creştere
marcată a Ig M. Patognomonic pentru boală este prezenţa anticorpilor
antimitocondriali la un titru de peste 1/40.
• Ecografia abdominala: hepato-splenomegalie
• Biopsia hepatică - alterări severe ale celulelor ductulare, ductopenie,
neocanalicule biliare, infiltrat inflamator portal, fibroză şi ciroză.
Quiz 3
Femeie , 40 ani , vânzătoare, tiroidită
Hashimoto, ASAT=3xN, ALAT=4xN,
FA=3xN, GGT=3xN, BR=N
Ce analize mai cereţi ?
IgG=N, IgA=N,
IgM=crescut
Dg= Ciroză biliară primitivă
CIROZA HEPATICĂ
• Definiţie: stadiul final al tuturor afecţiunilor hepatice
cronice, caracterizat prin simptome şi semne date de:
– Bulversarea arhitecturii hepatice
– Fibroza extinsă
– Noduli de regenerare
– +/- Inflamaţie şi necroza tranzitorie
Virusuri Fiziopatologie
Alcool
degradare Matricea extracelulară normală
Acetaldehidă
(laxă, nefibiliară)
Radicali liberi de oxigen
Citochine
IL-1, IL-4,
IL-13, FC
CELULE STELATE
Anomalii Alterarea
architecturale functionala
Tromboza
Componenta Componenta dinamica
mecanica
Simptome şi semne
Varice - HDS
Hipertensiune
portală Peritonita
spontană
Ascita bacteriană
Ciroza Sindromul
hepatică hepato-renal
Encefalopatia
Insuficienţă porto-hepatică
hepatică
Hepatomegalie
+/- Icterul
Splenomegalie
Explorări complementare
Explorări hepatice funcţionale
Sindromul hepatopriv
Sindromul bilioexcretor
+/- Sindrom de hepatocitoliză
Explorări morfologice:
Ecografia abdominală
CT/IRM hepatic
Scintigrafia hepatică
Ecografia abdominală
Ciroza hepatică
hepatomegalie
granulară, neregulată
+ ascita
Clasificarea CHILD- PUGH
PARAMETRI PUNCTAJ
1 2 3
ABSENTA
ASCITA MODERA
TA
SUB TENSIUNE
ABSENTA
ENCEFALOP. GR.III-IV
GR.I-II
ALBUMINA >3,5 <2,8
2,8-3,5
BILIRUBINA <2
2-3
>3
TIMP >70%
40-
<40%
A= 5-6
PUNCTE
Quiz 4
Bărbat, 45 ani , fără antecedente patologice,
consumator de alcool, TR: hemoroizi interni
ASAT=3xN, ALAT=4xN, FA=3xN, GGT=3xN, BR=N
Consecinţe
• Varice esofagiene
• Varice gastrice
Circulaţie colaterală • Gastropatie portal-hipertensiva
• Cavernom portal+ circ colat cutanată
Splenomegalie
Ascită
Clasificare
I. PRESINUSOIDALĂ
- Extrahepatică
- Intrahepatică
Presiune II. INTRAHEPATICĂ
normală
sinusoidală - Sinusoidală
- Postsinusoidală
III. POSTSINUSOIDALĂ EXTRAHEPATICĂ
Obstrucţia
venei porte Presiunea capilară
splahnică
Etiologie
Rezistenţă crescută Cauze Clinic
Postsinusoidal Sdr . Budd-Chiari toate, dar
extrahepatic Pericardita constrictivă ficat normal
Postsinusoidal Boala veno-occluzivă Toate
intrahepatic Anticoncepţionale orale
Sinusoidal Ciroza hepatică Toate
intrahepatic
Presinusoidal HAV
intrahepatic Boli mieloproliferative
Presinusoidal Malformaţii Splenomegalie
extrahepatic Tromboze Varice
Compresii (tumori, chiste, cavernom) Absenţa
Hematologic (trombocitemia, status ascitei
de hipercoagulabilitate) Ficat normal
Simptome şi semne
Boala de bază şi factori precipitanţi (infecţii, HDS, diselectrolitemii, dietă
hiperproteică, alcool, medicamente - diuretice, sedative, hipnotice).
Ascită
Examenul obiectiv
Examenul obiectiv
Examenul obiectiv
Hemoroizi trombozaţi
Explorări complementare
• Endoscopia digestivă superioară – varice/gastropatie
• Eco Doppler
- flux hepatopet/hepatofug, velocitate
- permeabilizarea ligament rotund
- şunturi: spleno-renal
- dilatarea venei gastrice stângi
SINDROMUL ASCITIC
Definiţie
• Definiţie: simptome şi semne determinate de acumularea de
lichid în cavitatea peritoneală
Obstrucţia PHT
venelor hepatice
oxidul nitric
Presiunea Vasodilataţie
sinusoidală
Retenţie renală Na
activitatea simpaticului
sistemul RAA
Presiunea capilară
splahnică
Vasodilataţie sistemică şi
portală
Ascita
Simptome
• Instalare progresivă sau rapidă:
• Alterarea bruscă a funcţiei hepatice
• Tromboza venei porte
Inspecţia
• abdomen– mărit, destins, cu
tegumente lucioase, uşor
edemaţiate, ombilicul şters sau
prolabat (hernie ombilicală):
- abdomen "de batracian"
- abdomen "în obuz"
• vergeturi în flancuri/
hipogastru
• circulaţie colaterală
Examenul obiectiv
Examenul obiectiv
• Percuţie: matitate
• Palpare + percuţie
• Auscultaţie
Examenul obiectiv
Semnul valului
Explorări complementare
• Explorarea funcţională hepatică: probe biochimice,
eco/scintigrafie, puncţie biopsie hepatică.
• Examenul de urină - sindrom nefrotic.
• Ecografia abdominală - ascita, informaţii ficat,
splina, circulaţia colaterală, tumori, adenopatie.
• Explorări radiologice: radiografii toracice,
abdominale, explorarea tomodensitometrică.
• Laparoscopia exploratorie - examenul cavităţii peritoneale,
puncţie biopsie hepatică/peritoneală.
• Explorări speciale privind elucidarea etiologică: CT,
IRM,
angiografie, ERCP.
Ecografia abdominală
CT abdominal
Paracenteza
Paracenteza
Analiza lichidului de ascită
.
Analiza lichidului de ascită
Tip ascită Aspect lichid
2. Dozarea Proteine ascită <2.5 Proteine ascită >2.5 Proteine ascită >2.5
Capilarizare sinusoidal Sinusoide normale Limfa peritoneală
proteine ascită
De ce aveti nevoie ?
– Teste psihometrice
– Teste electrofiziologice
• Teste ale potenţialelor de evocare
• CLINIC MANIFESTĂ
Simptome şi semne
Obiectiv
Clinic
-semne boală de bază (ciroză)- icter,
-variabilitate, reversibilitate, ascită, circulaţie colaterală!
recidivare
-starea de conştienţă:
-modificări de comportament, dezorientare, confuzie,
agitaţie, nelinişte, euforie, somnolenţă, comă
depresie, neglijarea
igienei personale, -scăderea atenţiei, a capacităţii
de concentrare, memorizare
-modificări ale afectivităţii
-flapping tremor
-tulburări somn
-spasticitate, hipereflexie,
-scăderea performanţelor Babinski bilateral; -ROT-0,
intelectuale pierderea tonusului motor,
deviere conjugată globi oculari
-EH cronică: dizartrie, tremor,
STAGES OF HEPATIC ENCEPHALOPATHY
Somnolenta
Coma
1 2 3 4
Stadiile encefalopatiei hepatice
Stadiul SIMPTOME SEMNE
• Sindromul icteric
– creşterea bilirubinemiei peste 20 mg%.
• Epidemiologie:
– mai frecvent la bărbaţi B/F=2:1
– vârsta de debut în medie de 60-65 de ani
– apare la:
• cirotici (în 1/3 din cazuri); pe fond de CH (B,
C, hemocromatoză etc.);
• consumatori de alcool, canabis, tutun,
afatoxine, anticoncepţionale orale
• obezi, diabetici
Simptome şi semne
• Asimptomatici
• Simptome nespecifice:
– scădere ponderală, febră, subfebrilităţi
• Deteriorarea inexplicabilă a cirozei hepatice
• Icterul colestatic
• Ascita refractară la terapie, cu refacere rapid
• Hepatomegalie neregulată, dură
Explorări complementare
Ciroza hepatică
hepatomegalie granulară, neregulată
CT hepatic