Pediatrie Probleme hematologice și oncologice pediatrice:

1. Boala hemolitică a nou născutului

2. Anemia Fanconi
3. Anemia Diamond-Blackfan
4. Neuroblastomul
5. Rabdomiosarcomul

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 1. Boala hemolitică a nou născutului

Definiție:
Dacă celulele Rh+ fetale intră în circulația mamei
Rh-, pot apărea Ac-anti-Rh.

Anticorpii NU afectează sarcina la interacțiunea

inițială a Rhului,
Dar cauzează hemoliză severă a eritrocitelor
fetale la sarcinile următoare cu feți Rh- (HIDROPS
FETAL).

Hemoliza va cauza cel mai probabil decesul

fătului.

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 1. Boala hemolitică a nou născutului

Factori de risc:
- Mamă cu Rh-
cu Orice istoric de hemoragie materno-fetală
- Avort
- Amniocenteză
- Sângerare de trimestru III

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 1. Boala hemolitică a nou născutului

Tratament:
1. Imunoglobulină Rho (RhoGAM) în primele 72h de la naștere la feți Rh+

Ințial sau în orice moment în care sângele matern și cel fetal s-ar fi putut amesteca,
va preveni dezvoltarea Ac anti-Rh
și va proteja sarcinile viitoare prin supresia formării Ac anti-Rh

2. Transfuzia fetală intrauterină

poate fi necesară dacă patologia se dezvoltă intrauterin

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 2. Anemia Fanconi

Definiție:
Patologie AUTOZOMAL RECESIVĂ asociată cu
- insuficiență medulară
- PANcitopenie
- risc crescut de leucemie

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 2. Anemia Fanconi

Examen clinic:
- Oboseală
- Dispnee de efort
- Infecții frecvente

Frecvent asociată cu:

- Statură mică
- Rinichi în potcoavă
- Anomalii ale degetelor

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 2. Anemia Fanconi

Examen de laborator:
- Hb
- Ht
- Trombocite
- Leucocite

- Alfa feto proteina serică

- Biopsie medulară
- Hipocelularitate

- Analiza cromozomială
- Multiple rupturi ale benzilor

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 2. Anemia Fanconi

Tratament:
1. Antibiotice
2. Transfuzii
3. Transplant medular
SAU de celule stem hematopoietice
4. Factori de creștere hematopoietici
5. Androgeni
6. Corticosteroizi
pot crește activitatea medulară

Complicații:
Decesul în copilărie este frecvent datorat
- insuficienței medulare
- Leucemiei

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 3. Anemia Diamond-Blackfan

Definiție:
Anemie congenitală PURĂ, este cel mai probabil cauzată de un defect în celulele
eritroide progenitoare

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 3. Anemia Diamond-Blackfan

Examen clinic:
- Oboseală
- Dispnee
- Cianoză
- Paloare

- Anomalii cranio-faciale
- Anomalii ale degetelor

- Sufluri cardiace
- Dizabilitate intelectuală
- Hipogonadism

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 3. Anemia Diamond-Blackfan

Examen de laborator:
- Hb
- Ht
- Reticulocite
- Biopsie medulară cu activitate scăzută
prezența excesivă a eritropoietinei

Tratament:
1. Transfuzii
2. Corticosteroizi
3. Transplant medular

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 4. Neuroblastom

Definiție:
Tumoare cu origine în celulele CRESTEI NEURALE, care poate apărea în
- Glandele suprarenale
- Ganglionii simpatici

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 4. Neuroblastom

Factori de risc:
1. Neurofibromatoza
2. Scleroza tuberoasă
3. Feocromocitom
4. Sindrom Beckwith-Wiedermann
5. Sindrom Turner
6. Consum matern scăzut de folat

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 4. Neuroblastom

Examen clinic:
- Distensie și durere abdominală
- Scădere ponderală
- Stare generală alterată
- Durere osoasă
- Diaree
- Masă abdominală
- HTA
- Posibil sindrom Horner
- Proptoză
- Tulburări de mișcare
- Hepatomegalie
- Febră
- Echimoză periorbitară

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 4. Neuroblastom

Examen de laborator:
- Posibil ACID VANILMANDELIC și HOMOVANILIC crescute în urina colectată pe
24h

Complicații:
- Prognostic prost dacă apare după vârsta de 1 an
- Metastazează în
- Os
- Creier

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 4. Neuroblastom

CT:
- Poate localiza tumora adrenală sau ganglionară

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 4. Neuroblastom

Tratament:
1. rezecție chirurgicală
2. Chimioterapie
3. Radioterapie

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 5. Rabdomiosarcomul

Definiție:
Tumoare a mușchilor STRIAȚI la copil

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 5. Rabdomiosarcomul

Examen clinic:
- masă dureroasă a țesuturilor moi cu edem
- tumorile mari cauzează frecvent efect DE MASĂ asupra structurilor adiacente

Biopsie:
- Pentru stabilirea diagnosticului

CT/ RMN:
- Extinderea tumorii

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Probleme hematologice și oncologice pediatrice:
Pediatrie 5. Rabdomiosarcomul

Tratament:
1. rezecție chirurgicală
2. Radioterapie
3. Chimioterapie

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a