Sunteți pe pagina 1din 64

CARDIOPATIILE CONGENITALE

Cardiopatiile congenitale sau malformaiile cardiace congenitale reprezint 50% din totalul anomaliilor congenitale. Ele sunt boli cardiovasculare prezente la natere datorit defectelor de dezvoltare ale inimii, defectelor de dezvoltare ale vaselor mari sau persistenei structurii fetale. Zece copii din 1000 nou-nscui vii (10%o) prezint cardiopatii congenitale. Din acetia 30% mor n primul an, astfel c la 10 ani 1/1000 din copii triesc cu aceste malformaii.

Repartiia incidenei pe tipuri de anomalie:


defectul de sept ventricular (DSV) ocup locul I, anomalia reprezint 30% din totalul malformaiilor cardiace; defectul de sept atrial (DSA), persistena de canal arterial (PCA) ocup locul II ca inciden i reprezint 10% din totalul malformaiilor cardiace; tetralogia Fallot ocup locul III, reprezint 9% din totalul malformaiilor cardiace; stenoza de arter pulmonar, stenoza aortic i coartaia de aort au o inciden de 7%; transpoziia de vase mari (TVM) are incidena de 5%; trunchiul arterial comun (TAC), atrezia de tricuspid ocup ultimul loc cu o inciden de 2%.

REPARTITIA ANOMALIILOR CARDIACE in functie de sex:

M stenoz de aort, coartaia de aort, tetralogia Fallot, transpoziia de vase mari;

F defectul de sept atrial persistena de canal arterial.

PARTICULARITI FUNCIONALE INIM SUGAR - suprancrcare ventricular moderat dreapt; - tahicardie n jur de 120-140 pulsaii/minut; - tensiune arterial joas.

Cateterismul cavitilor inimii aduce 3 categorii de


informaii prin: -urmrirea traiectului sondei radiopace n caviti; -msurarea presiunilor intracardiace; -saturaia n oxigen a sngelui n diferite caviti.

Angiocardiografia

permite

clasificarea

cardiopatiilor n 2 grupe: -cardiopatii necianogene, care sunt afeciuni deseori simple, de gravitate variabil, descoperite n circumstane diverse; -cardiopatii cianogene, care sunt afeciuni complexe grave, cu repercursiuni mari asupra circulaiei, dar i asupra dezvoltrii copilului.

CLASIFICAREA CARDIOPATIILOR CONGENITALE I. Cardiopatii congenitale necianogene cu unt stnga-dreapta (45%)


II. Cardiopatii congenitale necianogene prin obstacol la ejecie (25%) III. Cardiopatii congenitale cianogene cu unt dreapta-snga (30%)

I. Cardiopatii congenitale necianogene cu unt stngadreapta (45%) 1. Defect de sept ventricular 2. Defect de sept atrial 3. Persisten de canal arterial 4. Canal atrioventricular comun 5. Fereastra aorto-pulmonar 6. Anevrism de sinus Valsalva rupt n cavitile drepte 7. Irigaia sistemic aberant a

II. Cardiopatii congenitale necianogene prin obstacol la ejecie (25%) 1. Coartaia de aort 2. Stenoza aortic 3. Insuficiena aortic 4. Stenoza mitral 5. Insuficiena mitral 6. Stenoza venelor pulmonare 7. Cord triatrial

III. Cardiopatii congenitale cianogene cu unt dreapta-snga (30%) 1. Maladia Fallot 2.Transpoziia de vase mari 3.Trunchi arterial comun 4. Atrezia de tricuspid 5. Boala Ebstein 6. Drenaj venos total aberant n atriul drept 7. Ventricul drept cu dubl cale de

FIZIOPATOLOGIE
I. Cardiopatii congenitale necianogene cu unt stnga-dreapta
din punct de vedere hemodinamic se produce o suprancrcare de volum de tip diastolic, care duce la suprasolicitarea cavitii inimii dup defect. n defectul de sept atrial apare hipertrofia ventricular dreapt, n persistena de canal arterial apare hipertrofia ventricular stng, n defectul ventricular apare hipertrofia biventricular.

unt stnga dreapta Suprancrcare de volum Creterea debitului de snge n artera pulmonar Hipertensiunea pulmonar de debit Hipertensiunea pulmonar de rezisten (boal pulmonar vascular obstructiv) Inversarea unturilor (sindrom Eissenmenger).
! n aceast situaie se contraindic intervenia chirugical.

unturile se mpart n 2 categorii:


-obligatorii, cnd pe tot parcursul vieii exist acelai sens al untului, deoarece se trece de la caviti cu presiune mai mare n caviti cu presiune mai mic. Ex: untul din ventriculul stng n atriul drept sau din aort n atriul drept. -dependente, cnd pe parcursul vieii, prin modificarea presiunilor n caviti, se modific sensul untului (unt stnga-dreapta, HTP de debit, HTP de rezisten, unt dreapta-stnga).

II. Cardiopatii congenitale necianogene cu obstacol la ejecie


Hemodinamic, din cauza obstacolului la ejecie, are loc o suprancrcare de presiune de tip sistolic, cu producerea hipertrofiei cavitilor inimii. Hipertrofia ventricular dreapt apare atunci cnd obstacolul la ejecie este la artera pulmonar Hipertrofia ventricular stng apare cnd obstacolul este la nivelula aortei. !!! Frecvent la aceast categorie de cardiopatii congenitale apare endocardita infecioas.

III. Cardiopatii congenitale cianogene cu unt dreapta-stnga


Cianoza, caracteristica important, apare datorit hipoxemiei i se produce datorit urmtoarelor modificri: 1. exist comunicare + obstacol n aval pe calea circulaiei drepte: DSA + obstacol la tricuspid = boala Ebstein DSA + stenoz de arter pulmonar = trilogia Fallot DSA + stenoz de arter pulmonar + DSV + aorta clare = pentalogia Fallot DSA sau DSV sau PCA + stenoza arteriolelor pulmonare n cadrul HTP de rezisten duce la inversarea untului, cu apariia sindromului Eissenmenger i deci apariia cianozei.

III. Cardiopatii congenitale cianogene cu unt dreapta-stnga


Cianoza, caracteristica important, apare datorit hipoxemiei i se produce datorit urmtoarelor modificri:
1. exist comunicare + obstacol n aval pe calea circulaiei drepte 2. amestec mare de snge venos + arterial n marile defecte de sept: - atriu unic - ventricul unic - trunchi arterial comun 3. drenaj venos pulmonar aberant total n atriul drept, cele 4 vene pulmonare se dreneaz n atriul drept, n loc de atriul stng. 4. recirculare obligatorie a sngelui venos n circulaia sistemic - transpoziie de vase mari

HIPERTENSIUNEA PULMONAR DE DEBIT


Presiunea n artera pulmonar, n mod normal, este ntre 22-30 mmHg, cu creterea n sistol la 35 mmHg .

Cnd untul stnga-dreapta este sub 1,5 din circulaia sistemic, se produce hipertensiune pulmonar de debit uoar. Radiologic, bombarea trunchiului arterei pulmonare n sistol prezena dansului arterial

Cnd untul stnga-dreapta este peste 1,5 din circulaia sistemic Radiologic trunchiul arterei pulmonare bombat i n sistol i n diastol, rapotul arter pulmonar / bronie = 1, dans arterial, circulaie pulmonar apical, bazal i chiar n mantaua pulmonar.

HTP de rezisten
Se constituie in timp: iniial spasme arteriolo-capilare perifierice, apoi apar modificrile anatomice (hiperplazie muscular, ngroarea intimei vasului, ocluzii, leziuni plexiforme i n final arterit necrozant). Radiologic circulaia pulmonar nu mai este vizibil n mantaua pulmonar, n cmpul pulmonar perifieric. hilii pulmonari au aspect de copac desfrunzit sau de deget de mnu. Raportul arter pulmonar / bronie, n aceast situaie este de 2 / 1.

HIPERTENSIUNE PULMONAR VENOAS (DE STAZ)


HTP venoas apare de obicei n malformaiile inimii stngi, reprezentnd, de fapt, cel de-al doilea baraj. stenoz mitral, cord triatrial, insuficien ventricular stng. Presiunea n capilarul pulmonar este egal cu presiunea n atriul stng (7-10 mmHg).

Clasificarea HTP venoasa in functie de presiunea in capilarul pulmonar


HTP venoas uoar (presiunea n capilarul pulmonar > 16 mmHg)
Radiologic, se vizualizeaz venele pulmonare bazale sub forma opacitilor n band.

HTP venoas medie (presiunea in capilarul pulmonar >20mmHg).


Radiologic venele pulmonare dilatate dilatarea venelor n 1/3 superioar a cmpului pulmonar (aspect n aripi de fluture ).

HTP venoas sever

(presiunea n capilarul pulmonar >25 mmHg).

Radiologic, pe lng cele artate anterior, dilatarea venoas n manta, liniile Kerely voalarea sinusului costodiafragmatic. Anatomic sunt prezente: staza venoas edemul interstiial edemul pulmonar acut

Cnd n faa noastr exist un copil cianotic, ne punem problema dac l operm sau nu. Exist 2 situaii: -copilul prezint HTP de rezisten (boal pulmonar vascular obstructiv) sau -este un copil cu plmni protejai (stenoz de arter pulmonar n cadrul unei cardiopatii congenitale cianogene. ntre aceste 2 situaii exist similitudini i diferenieri. Similitudinile n ambele situaii sunt: cianoza, circulaia pulmonar srac, cord normal sau modificat. n HTP de rezisten sunt prezente urmtoarele: zgomotul 2 la artera pulmonar este foarte accentuat; radiologic- aspect de copac desfrunzit, EKG ntotdeauna hipertrofie vetricular dreapt. Deci, este contraindicat operaia. n cea de a doua situaie (plmn protejat): zgomotul 2 la artera pulmonar este diminuat, radiologic circulaia pulmonar este srac (plmn transparent), EKG cordul poate fi normal sau s prezinte hipertrofie ventricular dreapt. n aceast situaie este obligatorie operaia.

I.Cardiopatii congenitale necianogene cu unt stnga-dreapta

1.Defectul de sept atrial (DSA) Septarea atrial se face prin septum primum i septum secundum. Septum primum formeaz toat partea inferioar a septului. O oprire patologic a dezvoltrii sale duce la apariia unui orificiu jos situat numit ostium primum sau canal atrioventricular. Septum secundum formeaz partea superioar a septului interatrial i coboar la stnga de septum primum pentru a acoperi un orificiu secundar aprut n acest sept: ostium secundum sau orificiul lui Botal. Dup natere, presiunea devenind dominant n stnga, aplic septul superior asupra orificiului i l nchide mecanic. O oprire a progresiunii acestui sept, duce la persistena funcional a orificiului. Prin aceasta se nelege n mod deosebit defect de sept atrial. Trebuie precizat c aceste alterri ale peretelui atrial provoac tulburri de conducere.

dsa_secundum

dsa_sinus_venosus

Canal atrio-ventricular comun

DSA- clasificare morfologica:


DSA ostium secundum reprezint 50% din totalitate, defectul este n regiunea foramen ovale i se asociaz frecvent cu prolapsul de valv mitral; DSA tip sinus venos reprezint 15% din totalitate, frecvent se asociaz cu drenajul patologic al venelor pulmonare n atriul drept; DSA ostium primum reprezint 30% este un defect al mugurilor endocardici. Exist 2 variante: canal atrioventricular incomplet, ce se asociaz cu cleft (ruptur) de valv mitral i canal atrioventricular complet.

Clinic:
dispnee de efort bine tolerat, zgomotul 2 accentuat la artera pulmonar, dedublat fix (nchiderea valvelor arterei pulmonare se face mai trziu, datorit debitului mare), suflu sitolic de ejecie, mezosistolic de gradul III n zona arterei pulmonare (suflul este dat de debitul crescut ce trece prin orificiul arterei pulmonare producnd o stenoz funcional).

Radiologic:
bombarea trunchiului arterei pulmonare, dans hilar (HTP de debit), inima dreapt mrit prin atriul drept i ventriculul drept.

EKG:
axa electric la dreapta (+90 , +1100), bloc de ramur dreapt (BRD); DSA tip sinus venos: unda P negativ n DII, DIII, aVF, V5, V6; DSA ostium primum prezint axa electric la stnga (0 , -900), interval PR prelungit.

Ecocardiografic: atriul drept i ventricul drept mrii, micare paradoxal a septului interventricular, lips de ecouri n zona septului interatrial. Evoluia defectului de sept atrial este adeseori imprevizibil i depinde de prezenta sau absenta: hipertensiunii pulmonare, insuficienei cardiace, n special n timpul pneumoniilor acute endocarditei.

TRATAMENTUL
Chirurgical de elecie i se practic n jurul vrstei de 5-10 ani, constnd n nchiderea cirurgical a comunicrii interatriale. ! in prezena sindromului Eissenmenger, nu se opereaz. Medical: n timpul insuficienei cardiace i al infeciilor sistemice.

este obligatoriu tratamentul profilactic al endocarditei bacteriene acute sau subacute cu antibiotice.

Defectul de sept atrial tip ostium primum


este o malformaie mai rar dect DSA ostium secundum, dar mai grav i chiar cianogen. comunicarea mult mai larg explic asocierea caracteristic pe EKG a BRD cu deviaie axial stng. se asociaz un suflu de comunicare interatrial mult mai jos situat i hipervascularizaie pulmonar. din cauza sediului acestei malformaii sunt prezente adesea i leziuni valvulare sau orificiale (mitral i tricuspidian). Evoluia este grav spre insuficien cardiac. Tratamentul este chirurgical.

2.Defect de sept ventricular (DSV)


Comunicarea interventricular este, de regul, la nivelul septului membranos, n poriunea superioar. Aceste alteraii ale septului pot s provoace, de asemenea, tulburri de conducere.

DSV cu defect apical

DSV cu defect membranos

Defect de sept ventricular (DSV)


se disting 2 forme: A). benign, boala lui Roger, se caracterizeaz prin semnele directe ale DSV: - suflu holosistolic intens, cu intensitate maxim n spaiul IV intercostal stng, iradiind n spi de roat, - freamt - bloc de ramur drept pe EKG (uneori). Un mare pericol n aceast form este apariia unei endocardite maligne. B). evolutiv se caracterizeaz prin prezena unui unt mare i care se traduce prin: 1. semnele directe ale comunicrii interventriculare 2. suprancrcarea ventricular bilateral cu deformare toracic, radiologic-hipertrofie biventricular EKG - ncrcare combinat (dreapta i stnga)

DSV membranos cu anevrism

la bolnavii cu DSV i rezisten pulmonar vascular normal exist hipertrofie ventricular stng pur, cu deviere la stnga a axului electric QRS pn la -900. n caz de hipertensiune pulmonar de debit i creterea rezistenei vasculare pulmonare apare o hipertrofie biventricular cu axul electric QRS variind ntre +300 - +150.

Clinic:
dispnee de efort, nu crete staturo-ponderal, face des infecii respiratorii. Obiectiv - suflu holosistolic gradul IV-VI n spaiul IV intercostal, care iradiaz n spi de roat, - clacment de deschidere a mitralei (fals stenoz mitral prin flux crescut de snge prin valva mitral), - zgomotul 2 accentuat n zona arterei pulmonare (semn de HTP de debit).

Evoluia: 40% se nchid n primii 3-5 ani prin hipertrofie de sept, prolaps de valv aortic, prolaps de valv tricuspid, anevrism de sept interventricular, chiar i n cadrul endocarditei bacteriene prin acumulare de fibrin i plcue sanguine. Tratamentul: Medical: tonic cardiac, diuretice, la bolnavii ce prezint insuficien cardiac pn la efectuarea coreciei. Chirugical: -vrsta optim pentru intervenie este 6-10 ani, dac rezistena vascular pulmonar este normal. -Bolnavii cu DSV larg i cu HTP de debit, trebuie operai ns precoce. Complicaia postoperatorie cea mai sever este blocul atrioventricular complet (BAV gradul III).

3.Persistena canalului arterial (PCA) Canalul arterial, care are traiectul de la aort pn la bifurcarea arterei pulmonare, se nchide funcional foarte repede dup natere. Persistena sa antreneaz un unt stnga-dreapta, cu producerea hipertensiunii pulmonare de debit. nciderea este favorizat de presiunea oxigenului, catecol amine i medicamentos, prin administrarea de indocid intragastric 0,1 mg/kg corp la 6 ore, n total 3 doze pe zi. Persistena canalului arterial este favorizat de prezena n viaa intrauterin a rubeolei, hipoxia la natere i administrarea medicamentoas de prostaglandine E 0,1 g/kg corp n aort. Aceast permeabilitate a canalului arterial este absolut necesar pentru ameliorarea hipoxiei n cardiopatiile congenitale complexe cianogene.

Forme clinice:
a. Forma benign- cu debit mic b. Forma evolutiv- cu debit mare a) PCA forma benign : caracterizat prin semne tipice ale persistenei canalului arterial: - suflu sistolico-diastolic continuu, cu accentuare telesistolic intens (cunoscut i sub numele de zgomot de tunel). - freamt cu maximum n regiunea subclavicular stng, iradiind n sus, spre vasele gtului. Pericol apariia endocarditei acute sau subacute, ceea ce determin recomandarea interveniei chirurgicale.

b). PCA forma evolutiv se caracterizat prin semne discrete, suflul poate fi doar diastolic. pot aprea forme periferice analoage cu cele din insuficiena aortic - scderea tensiunii arteriale minime, - puls amplu i sltre. iniial este prezent ncrcarea ventricular stng, apoi biventricular, cu hipervascularizaie pulmonar, cu evoluie spre hipertensiune pulmonar de debit i apoi de rezisten, cu inversarea untului i apariia uneori a cianozei n jumtatea inferioar a corpului. Clinic, copilul mai prezint - zgomotul 2 accentuat n zona arterei pulmonare (HTP de debit), - pulsaii n furculia sternal.

Tratamentul :
este chirurgical i trebuie efectuat nainte de instalarea hipertensiunii pulmonare, de obicei ntre 1-5 ani. dac intervenia se face tardiv, dup inversarea untului, operaia poate avea un efect dezastruos: canalul uurnd circulaia pulmonar, nchiderea sa antreneaz o hipertensiune pulmonar considerabil, cu insuficien cardiac dreapt grav.

II.Cardiopatii congenitale necianogene cu obstacol la ejecie


1.Coartaia de aort
ngustarea congenital a aortei descendente n vecintatea canalului arterial ce poate fi nchis sau permeabil. se descriu mai multe localizri, dar mai frecvente sunt variantele preductale i postductale, localizri care dau i cele dou entiti clinice: tipul infantil sau preductal i tipul adult sau postductal. .

A. Coartaia preductal (tip infantil)


presiunea sngelui care circul prin aceast ngustare la ieire este mult mai mic dect presiunea sngelui care circul prin ductul arterial. n aceast form, sngele venos din artera pulmonar se amestec cu sngele arterial adus prin aort, motiv pentru care, clinic, apare cianoza jumtii inferioare a corpului. n aceasta form pe lng suflul sistolic dat de coartaia aortic, mai este prezent i un suflu sistolico-diastolic, dat de prezena canalului arterial.

Clinic, malformaia se manifest precoce, nc n


perioada de sugar mic, cu prezena: cianozei n jumtatea inferioar a corpului, pulsaiilor la artera femural, strii de nutriie nesatisfctoare, cu toat ngrijirea sugarului. Insuficiena cardiac global apare rapid dup natere i este rebel la tratament. Atenie la dozele de atac de digoxin, care sunt greu suportate. Se va face o digitalizare lent cu adaos de diuretice n tratament. Tratament: chirurgical precoce! din cauza vrstei foarte mici, mortalitatea postoperatorie este mare, majoritatea sugarilor decedeaz n primele 2 luni de via.

b). Coartaia postductal (tip adult)


Stenoz circular cu ngustare localizat postductal. Canalul arterial este nchis incrcare circulatorie n amonte + deficit circulator n aval HTA n 1/2 superioar a corpului ischemie renal !! In timp se dezvolt circulaii colaterale de suplinire. Clinic: semne directe ale stenozei istmice: -suflu sistolic cu maxim ascultatoric de-a lungul marginii stngi a sternului, iradiind mai ales n spate, de-a lungul coloanei vertebrale (suflul sistolic este dat de coartaia de aort, prezena colateralelor sau de prezena
bicuspidiei aortice -malformaie ce se asociaz cu coartaia aortic n 80%).

Radiologic: dilatare pre i post stenoz, aspectul cifrei 3, esofagul opacifiat cu bariu arat strictura.

ncrcare circulatorie n amonte:


HTA n extremitatea superioar a organismului, -apariia cefaleei, a tulburrilor de vedere, a zgomotelor n ureche, puls radial amplu; - ncrcare ventricular stng cu dispnee de efort, hipertrofie ventricular stng (radiologic i pe EKG);

Deficitul circulator n aval:


dureri la nivelul membrelor inferioare, la mers, care se pot
transforma ntr-o claudicaie intermitent adevrat, abolirea pulsului la femural (cel mai elocvent semn pentru aceast afeciune), lipsa pulsului la pedioas, tensiunea arterial sczut cu cel puin 20 mmHg fa de tensiunea de la membrele superioare;

Circulaia colateral:
arterele intercostale sunt sinuoase, vizibile i palpabile la nivelul spatelui, radiologic eroziuni costale la nivelul marginii inferioare a coastelor III-VII (vizibile dup vrsta de 12-14 ani).

Evoluia depinde de gradul obstruciei.


in forma de coartaie de tip adult, poate aprea insuficiena cardiac predominant stng sau endocardita bacterian cu evoluie malign de tip Osler.

Complicaii:
Hipertensiunea arterial superioar

Accidente cerebrale. Deficiena circulaiei inferioare se traduce prin ischemie renal, insuficien renal. Cea mai de temut complicaie este ns ruptura aortei deasupra sau sub strictur.

Tratamentul
chirurgical = rezecia poriunii stenozate, cu anastomoz cap la cap sau plastie de pericard. vrsta optim pentru intervenie este ntre 8-15 ani, dar cazurile cu hipertensiune arterial sistemic se opereaz precoce. intervenia trebuie s se efectueze nainte de alterarea pereilor vasculari.

3. Stenoza aortic congenital


valvular n 80% din cazuri i subvalvular sau supravalvular n 20% din cazuri.
Stenoza aortic congenital subvalvular sau cardiomiopatia hipertrofic obstructiv- se va discuta n cadrul cardiomiopatiilor hipertrofice.

Stenoza aortic valvular-bicuspidia aortic


Se caracterizeaz prin urmtoarele elemente: semne directe ale stenozei: - suflu holosistolic de ejecie, intens, cu freamt n spaiul II intercostal drept, iradiind n sus pe carotid, - zgomotul 2 diminuat sau abolit n focarul aortic, - dilataie suprastrictural, vizibil uneori n OAS. ! Uneori suflul este de grad mic i malformaia se descoper n adolescen, datorit apariiei calcificrilor valvulare.

! Prin deficitul circulator n marea circulaie, deficit vizibil n special la efort, boala poate fi descoperit clinic prin apariia durerilor de tip angin pectoral, cefalee, sincop produs prin ischemia cerebral i cianoz de efort. Evoluia este imprevizibil. Complicatii: insuficien ventricular stng, edem pulmonar acut la efort, endocardit bacterian, moarte subit. Tratament: chirurgical-valvulotomie sau valvuloplastie.

Stenoza aortic supravalvular (sindr. Williams).


Stenoza supravalvular se produce deasupra ostiumului coronar, de aceea, pacienii nu prezint angor.

!! Apare mai frecvent n cadrul sindromului Williams, care se mai numete i boala tezaurizrii calciului Clinic facies de spiridu (elfin). retard staturo-ponderal, anomalii osoase (osteopetroz), anomalii vasculare, pereii vasculari ncrcai cu calciu, insuficien renal cronic.

3.Cord triatrial
n atriul stng este prezent o membran la locul de vrsare a celor 4 vene pulmonare. atriul stng este mprit n dou camere, motiv pentru care, mpreun cu atriul drept formeaz cordul triatrial. aceast maladie este uor descoperit la natere, dac se folosete examenul ecografic. dac nu se pune diagnosticul i nu se opereaz rapid aceti copii decedeaz, prin apariia edemului pulmonar acut.

III.Cardiopatii congenitale cianogene cu unt dreapta-stnga 1.Maladia Fallot se mparte n: tetrada Fallot, triada Fallot pentalogia Fallot.

Tetrada Fallot
reprezint peste 50%din totalul cardiopatiilor congenitale cianogene

Caracteristici anatomo-patologice: dextropoziia aortei, defect de sept ventricular, stenoza arterei pulmonare (mai frecvent stenoz infundibular asociat unei hipoplazii mai mult sau mai puin accentuat a arterei pulmonare), hipetrofie de ventricul drept.
!! Severitatea bolii este dat de dextropoziia aortei i de stenoza
de arter pulmonar. Hipertrofia ventricular dreapt nu este propriu-zis o malformaie, este o consecin a suprancrcrii ventriculare.

Clinic: cianoza apare mai repede sau mai trziu, foarte rar de la natere, numai n formele grave, cu stenoz accentuat de stenoz pulmonar sau dextropoziia marcat a aortei. ! persistena tranzitorie a canalului arterial dup natere, ce permite o
oarecare hematoz, explic apariia adeseori tardiv a cianozei.

Chircirea (squatting) este aleas ca poziie favorit de reapaus de micul bolnav, se poate constata de altfel i n alte cardiopatii cianogene. Ascultatoric: suflu sistolic de ejecie n zona arterei pulmonare, un suflu holosistolic n spatiul III-IV intercostal stng, dat de defectul de sept ventricular, zgomot 2 unic n zona aortei, diminuarea zgomotului 2 n zona arterei pulmonare, suflu sistolico-diastolic dac este prezent canalul arterial.

Radiologic
hipoperfuzie pulmonar cord n sabot (din cauza absenei arcului mijlociu stng + hipertrofia de ventricol drept).

Electrocardiografic
hipertrofie atrial dreapt, hipertrofie ventricular dreapt hipertrofie biventricular ( dac este prezent i canalul arterial).

Ecografic se constat aorta clare.

Evoluie:,
cardiopatia cianogen cea mai bine suportat. criza anoxic apare la efort sau atunci cnd se nchide canalul arterial. caracterizat prin dispnee, apnee, pierderea cunotinei, accentuarea cianozei, convulsii. n acest moment este contraindicat administrarea digoxinei, deoarece, prin creterea forei de contracie, se accentueaz obstacolul la ejecie n ventricolul drept. se administreaz oxigen, bicarbonat de sodiu i propranolol.

Complicaiile tetradei Fallot neoperat sunt:


apariia de endocardite, emboliile pulmonare i cerebrale, abcesele cerebrale, hemoptizii !! Aceti copii mor de obicei la vrsta de 10-15 ani. Tratamentul de elecie este chirurgical prin formarea unor unturi sistemico-pulmonare pentru dezvoltarea circulaiei arterei pulmonare. Tratamentul reparator pe cord deschis vizeaz eliberarea obstruciei la ieirea din ventricolul drept i nchiderea defectului septal ventricular.

Triada Fallot
Anatomic se caracterizeaz prin 3 elemente: DSA tip ostium secundum, stenoza arterei pulmonare (stenoz valvular), hipertrofie ventricular dreapt.

Pentalogia Fallot
Anatomic se caracterizeaz prin 5 elemente: defect de sept atrial. dextropoziia aortei, defect de sept ventricular, stenoza arterei pulmonare (mai frecvent valvulara), hipetrofie de ventricul drept.

2.Transpoziia vaselor mari cea mai frecvent n cadrul malformaiilor cu cianoz preoce; 90% dintre copii mor n primul an i 30% mor n prima sptmn. Exist 2 forme clinice: L-transpoziia cnd ventriculul drept se afl la stnga, iar ventriculul stng trece la dreapta. Diferenierea dintre cei doi ventriculi o face ecografia, care arat prezena celor 2 valve mitrale la dreapta, unde este ventriculul stng. D-transpoziia cnd aorta ia natere din ventriculul drept, iar artera pulmonar din ventriculul stng. n aceste condiii, exist dou sisteme circulatorii independente: marea circulaie (snge venos prin aort) i mica circulaie (snge arterial prin artera pulmonar), determinnd un circuit nchis. Supravieuirea nu este posibil dect dac exist unturi ntre cele 2 sisteme, adic DSV, DSA i PCA, unturile sunt bidirecionale.

Clinic
cianoza precoce domin sexul masculin (se nasc biei supraponderali), semne de hipertensiune pulmonar rapid instalat, deoarece ventriculul stng pulseaz n artera pulmonar o mare cantitate de snge, semne de insuficien cardiac congestiv care apar, de asemenea, devreme, datorit ventriculului drept care cedeaz mai repede la cantitatea de snge. Suflurile sunt greu de interpretat i de multe ori ele nu se percep.

Radiografia toracelui
semn caracteristic: ngustarea pedicolului din fa, care se lrgete n OAS, din cauz c aorta i artera pulmonar se gsesc n acelai plan sagital, cordul are aspect de ou culcat pe diafragm, hipervascularizaie pulmonar.

EKG
suprancrcare dreapt, ventriculul drept fiind forat s depun un efort suplimentar.

Examenul ecografic demonstreaz prezena aortei


n ventricolul drept i artera pulmonar n ventriculul stng.

Evoluia este foarte grav, toate tentativele chirurgicale ncercate nu au dat rezultate satisfctoare.

3. Anomalia Ebstein
malformaie a valvelor tricuspide, care sunt implantate vicios, mprind ventriculul drept n 2 pri: prima camer este n continuarea atriului drept, cea de-a doua camer reprezint ventriculul drept propiu-zis, cu aspect hipoplazic i perei subiri.

Clinic:
cianoz n prezena defectului de sept atrial, prin unt dreaptastnga insuficient cardiac congestiv rapid instalat n lipsa DSA. Ascultatoric - ritm n 4 timpi - frecvent tahicardii paroxistice supraventriculare.

Radiologic
cardiomegalie, aspectul cordului n minge de rugby.

EKG,
hipertrofie atrial dreapt BRD, ax electric la stnga 10% WPW.