Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
2
tricuspidian in timpul sistolei, permitand refluarea sangelui din ventriculul drept in atriul drept.
Este foarte rar congenitala.
3
functionala. Odata cu dilatarea AS si instalarea fibrilatiei atriale, pacientul devine simptomatic si
in repaus.
.
6. Insuficienţa mitrală congenitală- Intoarcerea unui volum de sange din VS in
AS in timpul sistolei ventriculare ca urmare a incompetentei de inchidere a apartului valvuar
mitral caracterizeaza insuficienta mitrala.
1. Defect septal atrial este o comunicare anormala, prin septul interatrial, care realizeaza
un sunt intre circulatia arteriala si cea venoasa. Reprezinta 5- 10 % din totalul malformatiilor
cardiace la nou-nascut si este mai frecventa la sexul feminin, aparand izolat sau in asociere cu
alte malformatii cum ar fi: trisomia 21, sindromul Turer, condrodisplazia etc.
Pentru ca presiunea din partea stanga a inimii este mai mare decat in partea dreapta, defectul
septal atrial permite trecerea sangelui din atriul stang in atriul
drept (sunt stanga- dreapta).
Cantitatea de sange suntata din partea stanga a inimii in
cea dreapta depinde de marimea defectului septal atrial.
Acest lucru duce la cresterea volumului de sange in partea
dreapta a inimii si in plamani.
Cresterea fluxului de sange la nivelul ventriculului drept si
plamanilor face ca ventriculul drept sa lucreze mai mult. In
cele din urma, ventriculul drept nu mai poate pompa eficient
sangele spre plamani (insuficienta cardiaca dreapta). Cresterea
fluxului de sange la nivelul plamanilor favorizeaza aparitia
infectiilor pulmonare si a hipertensiunii pulmonare (tensiunea
din arterele pulmonare devine mai mare decat normal; acest
lucru creste efortul partii drepte a inimii).
Tipuri de DSA:
DSA de tip ostium primum - este situat in partea de jos a septului atrial si este
aproape intotdeauna insotit de o anomalie a valvei mitrale si / sau valvei
tricuspide. DSA de tip ostium primum rar se inchide de la sine si interventia
chirurgicala este aproape intotdeauna necesara.
DSA de tip ostium secundum- este situat in zona foramen ovale. In timpul
dezvoltarii fetale exista o comunicare normala la nivelul septului atrial numita
foramen ovale (gaura ovala), care este acoperita de septul primum. Dupa nastere,
atunci cand presiunea creste in atriul stanga si plamanii incepe sa functioneze ( sa
oxigeneze sangele), septul primum ar trebui sa inchida foramen ovale. DSA de
tip ostium secundum apare atunci cand septul primum este absent sau anormal.
DSA de tip sinus venos- este situat in partea de sus a septului atrial.
4
2. Defect septal vetricular
Defectul septal ventricular este un tip de malformatie cardiaca congenitala, in care exista
o comunicare anormala intre cele doua ventricule (exista un orificiu la nivelul septului
interventricular). Defectul septal ventricular este una din cele mai frecvente malformatii cardiace
congenitale.
Defectul septal ventricular variaza ca dimensiune de la un simplu orificiu la absenta
aproape totala a septului. Deasemenea, aceasta malformatie poate
sa apara izolat sau ca si componenta a unor malformatii cardiace
complexe (exemplu tetralogia Fallot).
Deoarece presiunea din partea stanga a inimii este mai mare
decat presiunea din partea dreapta, defectul septal ventricular
permite sangelui sa treaca din ventriculul stang in ventriculul
drept. Acest lucru duce la cresterea volumului de sange in partea
dreapta a inimii si in plamani. Cresterea fluxului de sange la
nivelul ventriculului drept si plamanilor face ca ventriculul drept
sa lucreze mai mult. In cele din urma, ventriculul drept nu mai
poate pompa eficient sangele spre plamani (insuficienta cardiaca
dreapta). Cresterea fluxului de sange la nivelul plamanilor
favorizeaza aparitia infectiilor pulmonare si a hipertensiunii pulmonare (tensiunea din arterele
pulmonare devine mai mare decat normal; acest lucru creste efortul partii drepte a inimii).
Exista mai multe tipuri de defecte septale ventriculare in functie de localizarea acestuia:
Membranos (65% din cazuri). Defectul septal ventricular este situat in apropierea valvei
tricuspide si este tipul de defect septal ventricular care cel mai probabil se va inchide de
la sine.
Muscular (30% din cazuri).
Infundibular (5% din cazuri). Defectul septal ventricular este situat in zona
anterosuperioara a septului interventricular.
Clasificare:
a) tipul partial: este caracterizat prin DSA (ostium
primum) asociat cu despiacatura valvei mitrale si o
adeziune a valvei mitrale la septul intreventricular;
b) tipul complet: este o comunicare comuna interatriala si
intreventriculara si un singur orificiu comun
atrioventricular in locul celor doua orificii, mitral si
tricuspidian, cu o valva atrioventriculara comuna.
Exista o gaura mare in centrul inimii, acolo unde
peretele dintre camerele superioare ale inimii ar trebui sa
intalneasca peretele dintre camerele inferioare. De
asemenea, valvele tricuspida si mitrala, care in mod normal sunt diferentiate in doua valve, in
5
aceasta situatie sunt unite intr-o singura valva mare. Aceasta cominicare mare din centrul inimii
permite sangelui oxigenat din partea stagna a inimii sa treaca in partea dreapta, de unde este
trimis, impreuna cu cel neoxigenat care se intoarce din corp, inapoi in plamani. Inima, care
trebuie sa pompeze o cantitate in plus de sange, se dilata.
Majoritatea sugarilor cu aceasta boala nu cresc bine in greutate si pot sa ajunga la presiuni
mari in vasele pulmonare, care distrug aceste vase, producand sindrom Eisenmenger. In plus,
uneori acea valva mare nu se inchide complet, lasand sangele din ventricul sa vina inapoi in atrii
(regurgitare sau insuficienta), care poate sa apara atat in partea dreapta cat si in cea stanga a
valvei unice, mari. Acest fenomen incarca si mai mult inima si ii mareste efortul de a pompa
sangele catre corp, ceea ce duce de asemenea la dilatarea cordului.
6. Anevrism de sinus aortic Valsava- consta într-o separare sau lipsa fuzionarii dintre
media aorteisi inelul fibros al valvei aortice. De obicei ruptura se produce în deceniul al treilea
sau al patrulea de viata; cel mai adesea fistula aortocardiaca este între cuspa coronara dreapta si
ventriculul drept, dar uneori, atunci când este implicata cuspa necoronariana, fistula se deschide
în atriul drept. Ruptura brusca determina durere toracica, puls saltaret, un suflu continuu
accentuat în diastola si supraîncarcarea de volum a cordului.
6
1. Tetralogia Fallot- malformaţie congenitală complexă, care întruneşte următoarele
elemente:
Defect septal interventricular
Stenoza pulmonară (valvulară şi
infundibulara) cu hipoplazie de artera
pulmonara
Dextropoziţie de aortă (aorta pe sept)
Hipertrofia ventriculului drept
Dat fiind obstacolul pe calea de evacuare a VD, constituit de
stenoza pulmonara, ,presiunea sistolică din VD devine mai
mare decât în VS, astfel că prin DSV se constituie şunt dreapta
stânga, cianozant.
Gradul stenozei pulmonare, deficitul de dezvoltare al reţelei
vasculare pulmonare şi dimensiunile DSV determină în mare măsură
importanţa şuntului dreapta stânga, gradul cianozei periferice şi imprimă caracterul de gravitate
al malformaţiei.
În general bolnavii nu depăşesc vârsta de 12-15 ani şi numai rareori ajung la 20 ani
În formele de cianoză importantă, viaţa bolnavului este ameninţată de la începutul existenţei
sale
Boala evoluează spre insuficienţă cardiaca, dacă nu intervine o complicaţie pulmonară sau
cerebrală grava.
Cianoza este mai intensa si precoce, in functie de severitatea obstructiei pulmonare. In
evolutie, pot aparea stari de rau hipoxic, cu accentuarea cianozei.
7
210000 nou nascuţi vii, ceea ce reprezintă mai puţin de 1 % din totalul malformaţiilor
congenitale de cord.
Anatomic, Boala Ebstein, se caracterizeaza prin: prin:
implantarea joasa, în spirală, în ventriculul drept a
foiţelor septala şi posterioară a tricuspidei (distanţa
minimă de implantare > 9mm/mp suprafaţă corp);
foiţa anterioară a tricuspidei este normal implantat,
dar ampla, uneori aderentă la peretele ventricular;
marirea de volum a atriului drept, micşorarea de
volum a ventriculului drept, care este parţial atrializat atria
asocierea frecventă a unui defect septal interatrial
sau a unui foramen ovale patent
asocierea cu tulburari de ritm supraventriculare
tahicardii paroxistice supraventriculare prin reintrare atrioventriculara pe fascicul accesor
situat în ventriculul drept
8
Tipul supracardiac – cand venele pulmonare se conecteaza intr-o vena verticala carese
varsa in trunchiul venos brahiocefalic stang. Este tipul cel mai frecvent 50%.
Tipul cardiac – cand venele pulmonare se conecteaza direct la AD sau in sinusulcoronar
venos.
Tipul infracardiac- cand se varsa in vena hepatica sau porta, cava inferioara
Obstructiile venelor pulmonare – pot apare la orice nivel si in oricare din cele treitipuri,
dar sunt mai frecvente in tipul infracardiac.
Drenajul aberant pulmonar total este incompatibil cu viaţa dacă nu există o
comunicare între partea stângă şi dreaptă a cordului. Există trei probleme majore:
Şuntul total stânga- dreapta trebuie să fie compensate printr-un şunt dreapta stânga prin
DSA.
Stenoza la joncţiunea trunchiului anormal cu vena cavă ă produce hipertensiune
pulmonara severa severă
Dacă şuntul dreapta stânga este mic, printr-o comunicare interatrială restrictiv, se produce
suprasolicitare de volum a cordului drept si dilatare de cord drept asociate oxigenarii sistemice
deficitare
11