Zaharia Andrei Lucian Medicina Generala Anul 1 Grupa 4

1) Trunchiul arterial comun

2) Ectopia cordului
3) Defectul septal interatrial (DSA) 4) Defectul septal ventricular (DSV)

5) Tetralogia Fallot
6) Atrezia tricuspidiana 7) Transpozitia vaselor mari (TVM) 8) Dextrocardia 9) Stenoza valvei aortice 10) Stenoza pulmonara 11) Sindromul hipoplaziei inimii stangi 12) Intoarcerea venoasa pulmonara total anormala

TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN

Este un tip rar de malformatie cardiaca congenitala caracterizata printr-un singur vas de sange care pleaca din ventricul drept si stang, in loc de doua vase de sange (artera pulmonara si aorta) cum este normal. Trunchiul arterial comun apare atunci cand, in timpul dezvoltarii fetale, trunchiul primitiv nu se imparte in artera pulmonara si aorta, rezultand un singur trunchi arterial care suprapune pe un defect septal ventricular mare. In consecinta, un amestec de sange oxigenat si deoxigenat intra in circulatia sistemica, pulmonara, precum si in cea coronariana. De asemenea, valva pulmonara si valva aortica sunt de obicei fuzionate (unite) intr-o singura valva cu 2-6 cuspide.

ECTOPIA CORDULUI
Este o malformatie congenitala cardiaca rara(7.9 la 1 milion de nasteri vii). n care inima este partial sau total iesita n afara cavitatii toracice , ca urmare a unui defect de nchidere a peretului toracic anterior. Majoritatea absoluta a bebeluilor nscui cu aceast problem congenital mor n primele ore/zile de la natere.Poate aparea ca o malformatie izolata sau se poate asocia cu alte defecte de perete ventral toraco-abdominal (asocierea cu defecte la nivelul sternului, diafragmului anterior si pericardului diafragmatic). Desi etiologia nu a fost elucidata, s-a constatat o asociere mai fracvanta cu sindr Turner si sindr Edwards.

DEFECTUL SEPTAL INTERATRIAL (DSA)

Este o malformaie congenital cardiac, ce se caracterizeaz prin prezena unei comunicri anormale ntre cele dou atrii: stng i drept, la nivelul septului interatrial. Deoarece presiunea din partea stang a inimii este mai mare dect cea din partea dreapt, defectul septal atrial permite trecerea sngelui din atriul stng n atriul drept .

Ostium secundum este cel mai comun defect septal atrial caracterizat prin prezena unei deschideri largi ntre atriul drept i atriul stng . Este caracterizat de apoptoza celular excesiv urmat de resorbia septului primar sau de dezvoltarea inadecvat a septului secundar.
Cea mai grav malformaie din acest grup este absena complet a septului atrial. Aceast afeciune , cunoscut sub denumirea de cord tricameral biventricular , se asociaz ntotdeauna cu alte anomalii cardiace grave.

DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

Este cea mai frecventa malformatie congenitala de cord, avand o frecventa de 2025%. Ea reprezinta o comunicare anormala intre cei doi ventriculi printr-un defect al septului interventricular. n mod normal, prin intermediul septului interventricular, respectiv al celui interatrial, este separat cordul stang n care se gseste snge oxigenat provenit de la plmni i care va fi livrat ctre organism, de cordul drept n care sngele este neoxigenat, adus la inim de la esuturi i direcionat spre plmni pentru a fi ncrcat cu oxigen.

n cazul defectului septal ventricular, sngele oxigenat se amestec cu cel neoxigenat prin intermediul comunicrii dintre cele doua ventricule.
ntr-o prima faz, presiunea din ventriculul stang este mai mare decat in cel drept, motiv pentru care sngele va circula din stnga nspre dreapta, ncrcnd n volum i presiune ventriculul drept. Acesta va livra plamanilor o cantitate de snge mai mare decat normalul, ceea ce in timp, va afecta arteriolele pulmonare. n a doua faza de evolutie a defectului septal ventricular, datorita constrictiei produse la nivel arteriolar, presiunea pulmonara va creste, ceea ce va determina schimbarea directiei de deplasare a sangelui prin defectul septal, de la dreapta la stanga.

TETRALOGIA FALLOT
Este cel mai frecvent intalnit defect cardiac congenital cianogen, i const de fapt n asocierea a patru anomalii anatomice (chiar dac n general doar trei sunt clinic prezente). Afeciunea este ncadrat in bolile cu potential cianogen, cele care induc bebelusului inca de la natere aspectul albastrui, datorita faptului c n urma acestui defect fluxul de snge oxigenat din circulaia sistemic devine necorespunzator nevoilor. Pacientii cu tetralogie Fallot prezint cianoz (invinetirea extremitatilor, buzelor, unghiilor) chiar de la scurt timp dupa nastere, ceea ce atrage imediat atentia personalului medical din maternitate. Principalele caracteristici ale tetralogiei Fallot sunt: stenoza infundibulara (obstrucia fluxului sangvin din ventriculul drept), defect de sept ventricular, aorta dextropozitionata i hipertrofie de ventricul drept. Ocazional, unii pacienti prezinta si defect septal atrial, atunci afectiunea fiind denumita pentada Fallot (consta in 5 defecte).

ATREZIA TRICUSPIDIANA
Este o malformatie cardiaca prezenta de la nastere (congenitala), in care una din valve (valva tricuspida) dintre cele doua camere (atriu si ventricul) drepte ale inimii nu se formeaza. In schimb,intre atriul drept si ventriculul drept se formeaza tesut solid. In cazul copilului cu atrezie tricuspidiana, sangele de la nivelul atriului drept nu poate fi ejectat in ventriculul drept si de aici in artera pulmonara, astfel schimburile de oxigen nu se realizeaza normal. Rezultatul este ca plamanii nu pot furniza cantitatea de oxigen de care corpul copilului are nevoie. Bebelusii cu atrezie tricuspidiana obosesc usor, prezinta respiratie scurta sau dificila (dispnee) si au pielea de nuanta albastra (cianoza). Atrezia tricuspidiana este o forma mai putin frecventa de malformatie cardiaca congenitala care afecteaza cca. 5 nou-nascuti la fiecare 100000 nou-nascuti vii .

TRANSPOZITIA VASELOR MARI

(TVM) Este un tip de malforma ie cardiac congenital, n care cele dou artere mari (artera pulmonara i aorta) sunt inversate, adic aorta iese din ventriculul drept al inimii i primete sange albastru care este trimis napoi n corp fr a fi oxigenat,iar artera pulmonar iese din ventriculul stng, primete snge rou i l trimite iar n plmni. n mod normal, sngele oxigenat (ro u) este pompat din ventriculul stng n aort pentru a ajunge n organism, n timp ce sngele neoxigenat (albastru) este pompat din ventriculul drept n artera pulmonar care l transport la plmni unde sngele este oxigenat. Supravieuirea imediat dup natere depinde de prezen a altor malformaii cardiace care permit amestecul sngelui oxigenat cu cel neoxigenat. Prezen a uneia dintre aceste malforma ii permite unui copil cu TVM s supravieuiasc primele zile de via .

DEXTROCARDIA
Este o anomalie caracterizat prin localizarea cordului n jumtatea dreapt a cavitii toracice i nu n jumtatea stng aa cum este normal , este cauzat de arcuirea tubului cardiac spre stnga . Se mai poate asocia cu situs inversus , care const n inversarea complet a asimetriei tuturor organelor. Persoanele cu situs inversus , nu au alte anomalii funcionale , dar prezint un risc uor crescut de malformaii cardiace .

STENOZA VALVEI AORTICE

Const ntr-o ngustare anormal a acestei valve, care o mpiedic s se deschid cum trebuie. Odat stenoza format , inima trebuie s fac un efort mai mare pentru a pompa sngele n artera aort printr-un orificiu ngustat, determinnd creterea presiunii n ventriculul stng. Pentru a compensa acest efort suplimentar, musculatura ventriculului stng se mreste pentru ca inima s poat pompa sangele mai puternic. Cu toate c inima poate compensa stenoza valvei aortice pentru o lung perioad de timp, pn la urm orificiul valvei aortice se ngusteaz prea mult astfel c inima nu mai face fa acestui efort suplimentar. Aceast condiie netratat poate conduce la insuficien cardiac.

STENOZA PULMONARA
Este o afectiune care consta in micsorarea orificiului valvular pulmonar, ceea ce face ca fluxul de sange de la nivelul ventriculul drept sa fie pompat cu dificultate spre plamani. Frecvent stenoza pulmonara este o malformatie cardiaca congenitala (prezenta la nastere) , care apare ca urmare a dezvoltarii anormale a inimii fatului in timpul primelor 8 saptamani de sarcina. Stenoza pulmonara este a doua ca frecventa dintre malformatiile cardiace congenitale, reprezentand 5-10% din toate cazurile de malformatii cardiace.Stenoza pulmonara este o componenta in jumatate din cazurile de malformatii cardiace congenitale complexe (exemplu tetralogie Fallot). Valva pulmonara se gaseste intre ventriculul drept si artera pulmonara. Ea are trei foite (cuspide) care functioneaza ca in asa fel incat permite sangelui sa treaca din ventricul drept in artera pulmonara, dar nu permite trecerea inapoi a sangelui in ventriculul drept.

SINDROMUL HIPOPLAZIEI INIMII STANGI

Este o malformatie cardiaca congenitala foarte grava in care camerele, valvele si vasele de sange din partea stanga a inimii sunt malformate astfel incat nu pot pompa eficient sangele in organsim. Malformatiile cardiace care pot fi asociate cu sindromul hipoplaziei inimii stangi sunt: Ventriculul stang este subdezvoltat sau neformat astfel incat acesta nu poate pompa suficient sange pentru intregul corp. Stenoza mitrala- ingustare a calibrului valvulei mitrale, situata intre auriculul stang si ventriculul stang al inimii. O stenoza mitrala obliga atriul stang sa se contracte mai mult pentru a trimite sangele in ventricul stang. Stenoza aortica consta intr-o stramtare a orificiului aortic, care devine un obstacol in trecerea sangelui din ventriculul stang in aorta. Atrezie mitrala- afectiune congenitala caracterizata prin inchiderea permanenta a valvei mitrala ceea ce impiedica sangele din atriul stang in ventriculul stang. Atrezie aortica- afectiune congenitala caracterizata prin inchiderea permanenta a valvei aortice, ceea ce impiedica sangele din ventriculul stang sa treaca in aorta. Coarctatia de aorta- ingustarea arterei aorte, frecvent localizata la nivelul portiunii sale proximale. Secundar ingustarii, cordul trebuie sa depuna un efort suplimentar pentru a pompa sangele spre periferie. Sindromul hipoplaziei inimii stangi este mai frecvent la baieti decat la fete. Cauza aparitiei sindromului hipoplaziei inimii stangi este necunoscuta. Aproximativ 10% dintre pacientii cu sindrom hipoplaziei inimii stangi vor avea alte defecte congenitale.

INTOARCEREA VENOASA PULMONARA TOTAL ANORMALA

Este o malformatie cardiaca congenitala (prezenta la nastere). Datorita dezvoltarii anormale a inimii fatului in timpul primelor 8 saptamani de sarcina, vasele care aduc sangele oxigenat de la plamani la inima sunt conectate necorespunzator. In mod normal sangele dezoxigenat (sarac in oxigen) din organism se intoarce in atriul drept, ajunge apoi in ventriculul drept de unde este pompat prin artera pulmonara in plamani unde sangele este oxigenat ( primeste oxigen). Sangele oxigenat ajunge de la plamani la atriul stang prin intermediul a patru vene pulmonare. Apoi sangele trece in ventriculului stang si este pompat in aorta care transporta oxigenul in restul organismului. In caz de intoarcere venoasa pulmonara total anormala, cele patru vene pulmonare sunt conectate in alta parte decat in atriul stang. Exista mai multe locuri posibile unde venele pulmonare se poate conecta, cel mai frecvent la vena cava superioara ( vas care aduce sangele neoxigenat din jumatatea superioara a corpului- cap, gat, membre superioare si torace).

Dextrocardia