UNIVERSITATEA DE STAT DE MEDICINA SI FARMACIE

“ NICOLAE TESTIMITEANU”

Conducator: Stamati A.
Studenta : Pavalache C.,Gr M1461

Chisinau 2019
 Definitie
 Transpozitia vaselor
mari (TVM) este un tip
de malformatie cardiaca
congenitala, in care cele
doua artere mari (artera
pulmonara si aorta) sunt
inversate, adica aorta iese
din ventriculul drept al
inimii si primeste sange
albastru care este trimis
inapoi in corp fara a fi
oxigenat,iar artera
pulmonara iese din
ventriculul stang,
primeste sange rosu si il
trimite iar in plamani.
Etiologie
 Exista mai multe teorii
care incearca sa explice
mecanismul producerii
acestei malformatii.
Unele considera ca se
datoreaza unei
anomalii de septare a
bulbului arterial
primitiv, prin care
septarea se face vertical
in jos, fara a se produce
rotatia concomitenta a
sa.Astfel, originea
aortei va fi la dreapta si
anterior fata de
originea arterei
pulmonare, si cele doua
vase mari vor urca in
mediastin aproximativ
paralel.
 Incidenta
 malformatei este de
aproximativ 0.3 cazuri la mia
de nasteri iar frecventa relativa
de 3-4% din totalul MCC.
 In peste 90% din cazuri
malformatia este izolata sau
asociata unui DSA, DSV.
Clasificare
 Exista trei tipuri de transpozitie izolata de vase
mari, cu importanta chirurgicala:

 Transpozitia de vase mari cu sept interventricular intact

 Transpozitia de vase mari cu defect septal
interventricular
 Transpozitia de vase mari cu obstructie a caii de ejectie
ventriculare drepte
 Fiziopatologie.

In cazul transpozitiei de vase mari cu sept interventricular intact,

sangele desaturat care ajunge la nivelul atriului drept va patrunde in
ventriculul drept si de aici, va fi ejectat in aorta. De asemenea, sangele
oxigenat al venelor pulmonare va circula prin ventriculul stang, si de
aici va fi ejectat in artera pulmonara. Exista, astfel, doua circulatii
paralele: circulatia sistemica si circulatia pulmonara. Aceste doua
circuite trebuie sa comunice unul cu celalalt, in caz contrar
supravietuirea copilului fiind imposibila. In viata intrauterina
circulatia pulmonara este aproape inexistenta, circulatia sangelui
matern efectuandu-se prin foramen ovale si canalul arterial. In
primele zile dupa nastere, permeabilizarea circulatiei pulmonare
duce la cresterea intoarcerii venoase in atriul stang si, implicit, la
cresterea presiunii la acest nivel, care devine superioara celei din
atriul drept, astfel ca foramen ovale se inchide. La aceasta se adauga
obliterarea canalului arterial. Aceste doua evenimente, in cazul
transpozitiei de vase mari cu sept interventricular intact duc la o
desaturare importanta a sugarului, care devine franc cianotic, si
acidoza metabolica, cu semne de detresa hemodinamica, respiratorie
si de organe periferice.
 In cazul transpozitiei asociata unui defect septal
interventricular, exista un grad de mixare a sangelui din
cavitatile drepte si stangi, astfel ca nou-nascutul devine
simptomatic mult mai tardiv (dupa cateva saptamani sau luni).
De remarcat ca suntul este bidirectional. Gradul de cianoza
depinde de marimea defectului septal interventricular. De
multe ori, simptomatologia este de insuficienta cardiaca, cu un
copil care are dificultati de a se alimenta, este dispneic,
tahicardic, transpirat la efort. Pulsurile arteriale periferice pot
fi dificil palpabile. Avem hepatomegalie importanta. Toate
aceste semne clinice coexista cu cianoza centrala.
 In fine, in cazul transpozitiei de vase mari cu stenoza
subpulmonara, copilul este extrem de cianotic foarte repede.
Originii aberante a vaselor mari se adauga stenoza
subpulmonara, care scade circulatia pulmonara, ducand la un
sunt stanga-dreapta la nivel ventricular. La acesti copii cianoza
centrala severa
 Factorii de risc pentru transpozitia vaselor
mari

Cauza exacta a aparitiei TVM nu este cunoscuta, insa mai multi
factori pot creste riscul ca un copil sa sufere de aceasta boala:
 Mama cu diabet zaharat.
 Mama care sufera de rubeola sau o alta boala virala in timpul sarcinii
(in special daca infectia este contactata la incepul sarcinii).
 Unul parinti a avut transpozitia vaselor mari sau alta malformatie
cardiaca congenitala.
 Consumul excesiv de alcool in timpul sarcinii.
 Alimentatie necorespunzatoare (dieta saraca) in timpul sarcinii.
 Mama cu varsta peste 40 de ani.
 Bebelusii care au sindromul Down (o afectiune genetica in care fatul
afectat are trei cromozomi 21 in loc de doi) prezinta mai frecvent
malformatii cardiace congenitale.
Tablou clinic
 Cianoza pielii, a buzelor si unghiilor ( coloratia albastruie determinata
de o scadere a concentratiei de oxigen in sange ). Transpozitia vaselor
mari (TVM) este cea mai frecventa malformatie cardiaca congenitala
cianogena, adica defecte care cauzeaza o tenta albastruie a pielii.
Cianoza va aparea de obicei in primele ore de viata.
 Dispnee (respiratie dificila sau cu efort)
 Slabiciune si oboseala. Din cauza oboselii perioada de alimentatie
(alaptat) poate fi deosebit de dificila.
 Degete hipocratice (unghii lucioase si curbate convex comparate cu
sticla de ceas la maini si la picioare)
 Intarziere in crestere si dezvoltare
 Lesin sau sincopa. Sincopa este o pierdere temporara de constienta cu
scaderea tonusului postural(cadere) si absenta semnelor
vitale(puls,respiratie,tensiune arteriala).
Complicatiile
 Hipoxia (lipsa de oxigen la nivelul tesuturilor)
 Insuficienta cardiaca congestiva ( o afectiune
care apare atunci cand inima nu mai pompeaza
suficient sange organismului). Insuficienta cardiaca
congestiva se dezvolta cu exceptia cazului in care
exista malformatii cardiace asociate care permit
amestecul sangelui oxigenat cu cel neoxigenat.
 Boala vasculara pulmonara obstructiva este o
afectiune care produce daune la nivelul plamanilor
si determina aparitia dispneei (respiratie dificila).
 Moartea. Fara interventie chirurgicala,
transpozitia vaselor mari este fatala in majoritatea
cazurilor in primele sase luni de viata.
DIAGNOSTIC:

 Diagnosticul de transpozitia vaselor mari poate fi stabilit

inainte ca bebelusul sa se nasca cu ajutorul ecografiei
prenatale.
Dupa o nastere, medicul poate suspecta o malformatie
cardiaca congenitala, cum ar fi transpozitia vaselor mari,
daca copilul are coloratia albastruie a pielii ( cianoza) sau
probleme de respiratie ( dispnee).
Radiografia toracica
Radiografia toracica este o imagine a toracelui in care se
pot vedea inima si plamanii, obtinuta prin expunerea
toracelui la radiatii X. Aceasta explorare ofera o imagine
generala despre dimensiunea, forma si structura inimii si
plamanilor.
 Electrocardiograma
Electrocardiograma este necaracteristica in cazul
transpozitiei vaselor mari.Electrocardiograma poate
evidentia ritmuri cardiace anormale ( aritmii).
Ecocardiografia
Ecocardiografia este utila in masurarea dimensiunilor
camerelor inimii, a fortei contractiilor miocardului,
grosimii peretilor inimii si modulului de functionare a
valvelor. Ecocardiografia poate fi utilizata pentru a calcula
fractia de ejectie a ventriculului stang (cantitatea de sange
pompata de ventricul in timpul unei contractii). Medicii
folosesc acest test pentru a diagnostica transpozitia vaselor
mari prin evaluarea pozitiei aortei si arterei pulmonare
 Cateterismul cardiac
Cateterismul cardiac este o procedura invaziva care ofera
informatii foarte detaliate despre structurile din interiorul
inimii. Cateterismul cardiac consta in introducerea unui
cateter (tub flexibil de plastic) prin vena sau artera
femurala, pana la nivelul inimii (atriului stang). In cursul
interventiei se masoara presiunea sanguina si a oxigenului
in cele patru camere ale inimii, precum si in artera
pulmonara si in aorta. O substanta de contrast este
frecvent injectata pentru a vizualiza mai clar structurile din
interiorul inimii.
TRATAMENT:

 Toti sugarii cu transpozitia vaselor

mari necesita interventie
chirurgicala pentru corectarea
defectului cardiac.
Tratamentul inaintea interventiei
chirurgicale

 Medicatie. Prostaglandina E-1 ajuta la mentinerea

deschisa a canalului arterial - vas care pleaca din artera
pulmonara spre aorta - pentru a creste fluxul de sange si a
realiza amestecul sangelui oxigenat cu cel neoxigenat, a
reduce hipoxemia si acidoza metabolica si a preveni socul
circulator.Oxigenoterapia este aplicata in cazurile cu
hipoxie severa.
 Septostomia atriala. Aceasta procedura consta in crearea
sau largirea unei comunicari interatriale pentru a realiza
amestecul sangelui oxigenat cu cel neoxigenat. Septostomia
este obtinuta prin ruptura valvei foramenului ovale cu
ajutorul unui cateter cu balon in cursul cateterismului
cordului stang sau prin septostomie cu lama. Septostomia
atriala chirurgicala este rareori necesara.
Interventia chirurgicala
 Operatia de "switch" arterial. Aceasta este operatia cea
mai des folosita pentru a corecta transpozitia vaselor mari.
In timpul operatiei de "switch" arterial, artera pulmonara si
aorta sunt mutate la pozitiile lor normale: artera
pulmonara este conectata la ventriculul drept, iar aorta este
conectata la ventriculul stang. In cazul in care copilul are
un defect septal ventricular sau un defect septal atrial,
acestea sunt inchise in timpul interventiei chirurgicale. In
unele cazuri, medicul poate lasa defecte septale
ventriculare mici care se vor inchide de la sine.
 Operatia de "switch" atrial. Se realizeaza un tunel intre
cele doua atrii. Acest lucru deviaza sangele neoxigenat
(albastru) spre ventriculul stang si artera pulmonara, iar
sangele oxigenat (rosu) este deviat spre ventriculul drept si
aorta.. Aceasta procedura este asociata cu multe
complicatii cum ar fi: aritmii (tulburari ale ritmului
cardiac), obstructia tunelului , insuficienta tricuspidiana,
precum si disfunctie de ventricul drept.

Dupa

interventia chirurgicala
Persoanele cu transpozitia vaselor mari au un risc
crescut de a dezvolta endocardita infectioasa.
Tratamentul antibiotic este necesar ori de cate ori
pacientul trebuie sa efectueze o manevra invaziva
(sangeranda), care poate sa introduca in circulatia
sangvina un microorganism bacterian si care se
poate apoi localiza la nivelul inimii.
Prognostic
Bibliografie

 http://www.acmim.ro/despre-defecte-cardiace/tipuri-de-
defecte-cardiace/transpozitia-arterelor-mari-tga/
 https://www.romedic.ro/transpozitia-marilor-vase
 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001568.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Transposition_of_the_great_vessel
s
http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=11074
http://yourtotalhealth.ivillage.com/transposition-great-
arteries.html?pageNum=1#1
http://www.esanatos.com/boli/boli-
cardiovasculare/Transpozitia-de-vase-
mari65179.php