CARDIOPATII CONGENITALE

LA ADULT

Cardiopatia congenitalå complicå aproximativ 1/mie din totalul

nasterilor cu feti vii. Un numår important de sugari afectati
ajung la maturitate datoritå tratamentului medical si/sau
chirurgical reusit sau deoarece alterarea produså în fiziologia
cardiovascularå este bine toleratå.
Cele mai frecvente CC sunt: bicuspidia aortica,prolapsul patologic de
valava mitrala si defectul septal atrial.
ETIOLOGIE sI PREVENIRE Malformatiile cardiovasculare
congenitale sunt în general rezultatul dezvoltårii embrionare
aberante a unor structuri normale sau al evolutiei
insuficiente a unei asemenea structuri dupå un prim stadiu
al dezvoltårii embrionare sau fetale. Malformatiile sunt
determinate de cauze multifactoriale complexe genetice si
de mediu. Aberatiile cromozomiale identificate si mutatiile
unei singure gene explicå mai putin de 10% din totalul
malformatiilor cardiace (tabele urmatoare).
FIZIOPATOLOGIE
Modificårile anatomice si functionale
ale cordului si circulatiei, determinate de oricare leziune
cardiovascularå congenitalå specificå, nu råmân neschimbate,
ele progresând din viata prenatalå spre vârsta adultå. Astfel,
malformatiile care sunt benigne sau scapå descoperirii în
copilårie pot deveni semnificative clinic la adult. De exemplu,
valva aorticå bicuspidå congenitalå, functional normalå, se
poate îngrosa si calcifica cu timpul determinând stenozå aorticå
semnificativå; sau shuntul stânga-dreapta bine tolerat al unui
defect septal atrial poate så nu determine decompensare cardiacå
cu sau fårå hipertensiune pulmonarå, pânå în deceniul al patrulea
sau al cincilea.La varsta adulta,CC compatibile cu supravietuirea de
durata sunt: defectul septal atrial,defect septal ventricular,stenoza
arterei pulmonare,anomalia Ebstein,tetralogia Fallot,persistenta
canalului arterial.
Cele mai frecvente semne și
simptome ale malformațiilor
congenitale cardiace sunt:
•respirație rapidă
•dispnee
•cianoză
•paloare
•oboseală
•lipotimie
•edeme
•circulație periferică deficitară
•angină pectorală
•tulburări de ritm
•sufluri cardiace patologice
•întârzierea creșterii și dezvoltării
Hipertensiunea pulmonara.
pulmonara
Aceasta însoteste obisnuit multe leziuni cardiace congenitale si starea patului
vascular pulmonar este adesea principalul determinant al manifestårilor clinice,
evolutiei si posibilitåtii de reparare chirurgicalå. Hipertensiunea arterialå pulmonarå
este produså de creçterea fluxului sanguin pulmonar si/sau a rezistentei vasculare
pulmonare, ultima fiind determinatå uneori de o creçtere a tonusului vascular, dar
cel mai des datorându-se modificårilor structurale obstructive, obliterative ale patului
vascular pulmonar.

Eritrocitoza
Hipoxia cronicå din cardiopatia congenitalå cianogenå conduce la eritrocitozå
determinatå de productia crescutå de eritropoietinå. Termenul utilizat în mod
obisnuit de poliglobulie este un termen incorect, deoarece numårul leucocitelor este
normal si numårul trombocitelor este normal spre scåzut. Pacientii cianotici cu
eritrocitozå pot avea hematocrit compensat sau decompensat.
Endocardita infectioasa. Profilaxia antimicrobianå de rutinå este recomandatå
tuturor pacientilor cu cardiopatie congenitalå si majoritåtii pacientilor dupå repararea
chirurgicalå a leziunii, dar trebuie remarcat faptul cå profilaxia cu antibiotice nu este
întotdeauna eficientå. Totusi, ea este recomandatå pentru toate interventiile
stomatologice, pentru chirurgia gastrointestinalå si genitourinarå si pentru metodele
diagnostice, cum ar fi rectosigmoidoscopia si cistoscopia.
EFORTUL
Recomandarea practicårii sportului si a efortului fizic este guvernatå de
natura efortului si de tipul çi severitatea leziunii cardiovasculare
congenitale. Pacientii cu leziuni caracterizate prin obstructie în calea
ejectiei ventriculului stâng, dacå este mai mult decât uçoarå spre
moderatå, sau cu boalå vascularå pulmonarå riscå sincope sau chiar
moarte subitå. În tetralogia Fallot scåderea rezistentei vasculare
sistemice induså de efortul izotonic, relativ la obstructia ejectiei
ventriculului drept, amplificå shuntul dreapta-stânga, accentueazå
hipoxia si determinå o accentuare a dispneei subiective datoratå
råspunsului centrului respirator la modificårile gazelor sanguine si pH-
ului.
Bolile cardiace congenitale necianogene
§Cu shunt stg-dr : shunt la nivel atrial(defect septal atrial.defect septal atrial cu
stenoza mitrala)
shunt la nivel ventricular (defect septal ventricularv,defect septal
ventricular cu insuficienta aortica)
shunt intre radacina aortei si cordul drept
shunt la nivelul aortopulmonar

§Fara sunt : Malformatii congenitale ale cordului stg

Obstructii congenitale in calea influxului atriu stg
Stenoza venelor pulmonare
Stenoza mitrala
Regurgitare mitrala
Fibrosleroza endocardica
Stenoza aortica
Insuficienta aortica valvulara
Coarctatia de aorta
Malformatii congenitale ale cordului drept
Anomalia Ebstein necianogena
Stenoza pulmonara
Insuficienta pulmonara vakvulara congenitala
Dilatatia idiopatica a trunchilui pulmonar
BOLI CARDIACE CONGENITALE CIANOGENE

§Flux pulmonar crescut :Transpozitia complete a arterelor mari

Intoarcere venoasa pulmonara anormala totala
Ventricul unic
Atriu comun
Tetralogie Fallot

§Flux pulmonar normal sau scazut:

scazut
Atrezia tricuspidiana
Boala Ebstein cu shunt atrial dr-stg
Atrezia pulmonarei cu sept ventricular intact
Stenoza sau atresia pulmonarei cu defect septal ventricular
(tretralogia Fallot)
Ventricul unic cu stenoza pulmonara
Fistula arteriovenoasa pulmonara
BOLI CARDIACE CONGENITALE NECIANOGENE CU SHUNT STÂNGA-DREAPTA
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL Este o anomalie cardiacå obisnuit identificatå la adulti,
care se întâlneste mai frecvent la femei. Defectul de tip sinus venos se localizeazå în
portiunea superioarå a septului atrial lângå intrarea venei cave superioare si este asociat
frecvent cu deschiderea anormalå a venelor pulmonare ale plåmânului drept la nivelul
jonctiunii dintre vena cavå superioarå si atriul drept.
Amploarea shuntului stânga-dreapta printr-un defect septal atrial depinde de
dimensiunea defectului, de caracteristicile diastolice ale ambelor ventricule si de
impedanta relativå în circulatiile pulmonarå si sistemicå. shuntul stînga-dreapta
determinå supraîncårcare diastolicå a ventriculului drept si flux sanguin pulmonar
crescut. Pacientii cu defect septal atrial sunt de obicei asimptomatici în tinerete, desi
poate exista o oarecare subdezvoltare fizicå çi o tendintå crescutå la infectii respiratorii;
la multi pacienti mai vârstnici apar simptomele cardiorespiratorii. Dupå deceniul al
patrulea de viaå un numår semnificativ de pacienti dezvoltå aritmii atriale, hipertensiune
arterialå pulmonarå, shunturi sanguine – bidirectional si apoi dreapta-stânga – si
insuficientå cardiacå.
Examen fizic De obicei, examenul fizic evidentiazå o pulsatie cardiacå proeminentå a
ventriculului drept si pulsatie palpabilå a arterei pulmonare. Zgomotul I este normal sau
disociat, cu accentuarea zgomotului de închidere a valvei tricuspide. Fluxul crescut prin
valva pulmonarå este responsabil pentru un suflu mezosistolic de ejectie pulmonarå.
Zgomotul II este larg disociat si relativ fix în raport cu respiratia. Un suflu huruit
mezodiastolic, cu intensitate maximå în al patrulea spatiu intercostal si de-a lungul
marginii parasternale stângi, reflectå fluxul crescut prin valva tricuspidå.
 EXPLORAREA PARACLINICA:

Electrocardiograma De obicei, la pacientii cu un defect de tip ostium secundum ECG

evidentiazå deviatie axialå dreaptå si aspect rSr’ în deviatiile precordiale drepte,
reprezentând activarea întârziatå a portiunii posterobazale a septului ventricular si
mårirea tractului de ejectie al ventriculului drept.
Radiografiile toracice evidentiazå mårirea atriului çs ventriculului drept, dilatarea arterei
pulmonare si a ramurilor ei si desen vascular pulmonar accentuat.
Ecocardiograma Aceasta evidentiazå dilatarea arterei pulmonare si a ventriculului drept
si miçcarea sistolicå anterioarå (paradoxalå) sau orizontalå a septului interventricular
dacå este prezentå o supraîncårcare volumetricå semnificativå a ventriculului drept.
Defectul poate fi vizualizat direct prin ferestrele ecocardiografice subcostalå,
parasternalå dreaptå sau apicalå. În cele mai multe institutii, ecocardiografia
bidimensionalå completatå cu examen Doppler conventional sau color, a înlocuit
cateterismul cardiac ca test de confirmare a defectului septal atrial. Ecocardiografia
transesofagianå este indicatå dacå ecocardiograma transtoracicå este neconcludentå,
cum este adesea cazul defectelor de tip sinus venos.
Cateterismul cardiac este necesar dacå datele clinice sunt inconsistente, dacå sunt
suspectate hipertensiune pulmonarå semnificativå sau malformatii asociate sau dacå
este posibilå existenta bolii coronariene.
TRATAMENT Repararea chirurgicalå, idealå la copiii între 3 si 6 ani, ar trebui
recomandatå tuturor pacientilor cu defecte septale atriale necomplicate la care existå
shunt semnificativ stângadreapta, adicå un raport flux pulmonar/flux sistemic depåsind
aproximativ 2,0:1,0. Rezultate excelente pot fi anticipate cu risc scåzut chiar la
pacienti peste 40 de ani în absenta hipertensiunii pulmonare. Defectul este închis de
obicei cu un petec de pericard sau de material protetic la pacientul cu bypass
cardiopulmonar. La pacientii cu defecte tip ostium primum valvele fisurate, deformate
si incompetente necesitå adesea corectare. Ecocardiografia transesofagianå
intraoperatorie este utilizatå pentru a monitoriza rezultatele chirurgicale ale refacerii
valvei mitrale. Operatia nu ar trebui realizatå la pacientii cu defecte mici si shunturi
stânga-dreapta nesemnificative sau la cei cu boalå pulmonarå vascularå severå fårå
un shunt stânga-dreapta semnificativ. Pacientii cu defect septal atrial de tip sinus
venos sau de tip ostium secundum rareori decedeazå înainte de deceniul
al cincilea de viatå. În timpul deceniilor al cincilea si al çaselea incidenta simptomelor
progresive creste substantial, determinând adesea invaliditate severå. Tratamentul
medical ar trebui så includå tratamentul prompt al infectiilor tractului respirator,
medicatia antiaritmicå pentru fibrilatia atrialå sau tahicardia supraventricularå si
måsurile uzuale pentru hipertensiune, boalå coronarianå sau insuficientå cardiacå,
dacå aceste complicatii apar. Riscul de endocarditå infectioaså este destul de redus
dacå defectul nu se complicå cu insuficientå valvularå sau dacå nu a fost reparat
recent cu un petec .
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR

Defectele septului ventricular apar de obicei ca defecte izolate si ca

unul din componentele unei combinatii de anomalii. Deschiderea este
de obicei unicå si situatå în portiunea membranoaså a septului.
Tulburarea functionalå depinde în principal de dimensiunea defectului
si de starea patului vascular pulmonar, mai degrabå decât de
localizarea defectului. De obicei, numai defectele de dimensiuni mici
sau moderate sunt observate pentru prima oarå la maturitate, în timp
ce marea majoritate a pacientilor cu defecte largi, izolate, ajung la
tratament medical si adesea chirurgical în fragedå copilårie. În istoria
naturalå a defectului septal ventricular existå un spectru larg de
modalitåti de evolutie, pornind de la închiderea spontanå si pânå la
insuficienta cardiacå congestivå si deces în primele luni de viatå. În
cadrul acestui spectru este posibilå dezvoltarea obstructiei vasculare
pulmonare, obstructiei în calea ejectiei ventriculului drept, insuficientei
aortice si endocarditei infectioase. Închiderea spontanå este mai
obisnuitå la pacientii nåscuti cu un defect septal ventricular mic si se
produce devreme în copilårie la cei mai multi pacienti.
Pacientii cu defecte septale ventriculare largi si hipertensiune pulmonarå sunt cei care
prezintå cel mai mare risc de dezvoltare a obstructiei vasculare pulmonare. Astfel,
defectele largi ar trebui corectate chirurgical în copilårie, atunci când boala vascularå
pulmonarå este încå reversibilå sau nu este încå dezvoltatå. La pacientii cu obstructie
vascularå pulmonarå severå (sindrom Eisenmenger) simptomele la adult constau în
dispnee de efort, durere toracicå, sincopå si hemoptizie. Shuntul dreapta-stânga
determinå cianozå, hipocratism si eritrocitozå. Pentru toti pacientii, valoarea pânå la
care creste rezistenta vascularå pulmonarå înainte de operatie este un factor critic ce
determinå prognosticul. Dacå rezistenta vascularå pulmonarå reprezintå o treime sau
mai putin din valoarea celei sistemice, atunci postoperator nu întâlnim de obicei
evolutia bolii vasculare pulmonare. Totusi, dacå preoperator existå o crestere moderatå
pânå la severå a rezistentei vasculare pulmonare, postoperator poate exista în mod
obisnuit fie o evolutie a bolii vasculare pulmonare, fie nici o modificare.

TRATAMENT Interventia chirurgicalå nu este recomandatå pacientilor cu presiuni

arteriale pulmonare normale si shunturi mici (raporturi flux pulmonar/flux sistemic mai
mici de 1,5-2,0:1,0). Corectia chirurgicalå este indicatå atunci când existå un shunt
stânga-dreapta moderat spre larg cu un raport flux pulmonar/flux sistemic ce depåseçte
1,5:1,0 sau 2,0:1,0, în absenta unor niveluri prohibitiv de înalte ale rezistentei vasculare
pulmonare.
CANALUL ARTERIAL PERSISTENT Canalul arterial este un vas care leagå
bifurcatia arterei pulmonare de aortå imediat distal de artera subclavie
stângå. Canalul vascular normal este deschis la fåt, dar se închide imediat
dupå nastere. Fluxul prin canal este determinat de raporturile presiunilor si,
respectiv, rezistentelor din circulatiile sistemicå si pulmonarå, precum si de
aria sectiunii transversale si de lungimea canalului. La cei mai multi adulti cu
aceastå anomalie, presiunile pulmonare sunt normale, dar un anumit gradient
si un sunt dinspre aortå cåtre artera pulmonarå persistå pe parcursul ciclului
cardiac, determinând un freamåt caracteristic si un suflu continuu „de
masinårie“ cu o întårire tardiv în sistolå, parasternal stâng superior. La adultii
care s-au nåscut cu un shunt stânga-dreapta mare prin canalul arterial se
dezvoltå de obicei obstructie vascularå pulmonarå (sindrom Eisenmenger) cu
hipertensiune pulmonarå, shunt dreapta-stânga si cianozå. Boala vascularå
pulmonarå severå determinå inversarea fluxului prin canal, sângele
neoxigenat este shuntat spre aorta descendentå si degetele de la picioare,
dar nu si cele de la mâini, devin cianotice si hipocratice, aspect denumitå
cianozå diferentiatå. Cauzele decesului la adultii cu canal arterial persistent
sunt insuficienta cardiacå si endocardita infectioaså; uneori, obstructia
vascularå pulmonarå severå poate determina dilatare anevrismalå, calcificare
si rupturå a canalului.
TRATAMENT În absenta bolii vasculare pulmonare severe si a shuntului
stânga-dreapta predominant, canalul persistent ar trebui ligaturat sau divizat
chirurgical. Închiderea prin transcatater este experimentalå, folosindu-se
spirale, butoni, piese pentru acoperirea gåurilor si „umbrele“. Operatia ar
trebui amânatå pentru câteva luni la pacientii tratati cu succes pentru
endocarditå infectioaså, deoarece canalul poate råmâne întrucâtva edematos
çi friabil.
Stenoza aorticå valvularå Aceastå malformatie se întâlneste de 3-4 ori mai
frecvent la bårbati decât la femei. Valva aorticå bicuspidå congenitalå, care nu
este neaparat stenozantå, este una din cele mai obiçnuite malformatiile
congenitale ale cordului, desi poate råmâne nedepistatå în copilårie. Deoarece
valvele bicuspide pot deveni stenozante cu timpul sau pot fi sediul endocarditei
infectioase, la adulti leziunea poate fi dificil de diferentiat de stenoza aorticå
reumatismalå dobânditå sau de cea degenerativå calcificatå.
TRATAMENT Tratamentul medical al stenozei aortice valvulare congenitale
include profilaxia endocarditei infectioase si, la pacientii cu rezervå cardiacå
diminuatå, administrarea de digitalå si diuretice, cu restrictie de sodiu în perioada
preoperatorie. Dacå este prezentå o stenozå aorticå severå, activitatea fizicå
intenså ar trebui evitatå chiar si atunci când pacientul este asimptomatic si
participarea la întreceri sportive ar trebui restrânså la pacientii cu grade mai
usoare de obstructie. Înlocuirea valvei aortice este indicatå la adultii cu obstructie
severå, cu o suprafatå a orificiului aortic mai micå de 1,0 cm2 çi cu simptome
secundare disfunctiei ventriculare stângi sau ischemiei miocardice sau cu semne
hemodinamice ale disfunctiei ventriculului stâng. Valvuloplastia aorticå cu balon
(capitolul 245) este adesea utilå în cazul copiilor, adolescentilor sau adultilor tineri
asimptomatici cu stenozå aorticå criticå fårå calcificare valvularå sau modificåri
similare. Dacå interventia chirurgicalå este contraindicatå la pacientii mai
vârstnici datoritå unei probleme medicale agravante cum ar fi neoplazia,
insuficienta renalå sau hepaticå, atunci valvuloplastia cu balon poate produce o
îmbunåtåtire pe termen scurt. Poate servi ca o punte de trecere spre înlocuirea
valvei aortice la pacientii cu insuficientå cardiacå severå.
Prolapsul de valva mitrala apare atunci cand valva situata intre atriul stang
si ventriculul stang nu se inchide corect. Valva mitrala in mod normal este
formata din doua cuspide (foite), anterioara si posterioara. In caz de
prolaps de valva mitrala cand ventriculul stang se contracta (in sistola),
cuspidele valvei mitrale proemina (mai mult de 3 mm) in sus si inapoi in
atriul stang. Prolapsul de valva mitrala este cea mai frecventa afectiune a
valvelor cardiace, afectand 5-10% din populatia mondiala si in special
persoanele de sex feminin.
Cand inima functioneaza corect, valva mitrala se inchide complet in timpul
contractiei ventriculului stang si impiedica refluarea sangelui in atriul
stang. La persoanele cu prolaps de valva mitrala, foitele valvei mitrale
(cuspidele) proemina ca o "parasuta" in atriul stang de fiecare data cand
ventriculul stang se contracta. Prolapsul foitelor valvei mitrale poate
mentine o inchidere normala a orificiului mitral cu impiedicarea intoarcerii
sangelui in atriul stang. Cand valva mitrala permite intoarcerea sangelui
din ventriculul stang in atriul stang se numeste regurgitare (insuficienta)
mitrala.
Prolapsul de valva mitrala se poate clasifica in trei categorii:
1) Primar - apare de sine statator, fara nici o cauza aparenta. La unele
persoane este insotit de anomalii ale scheletului ( scolioza). S-a observat ca
acest tip de prolaps de valva mitrala are tendinta de a se mosteni.
2) Secundar - este asociat cu o alta boala:
•Sindromul Marfan este o boala ereditara cauzata de o dereglare a genei care
determina structura fibrillin, o proteina cu un rol foarte important in tesutul
de legatura. Reprezinta o tulburare primara de crestere, transmisa ereditar si
care afecteaza mai multe parti ale corpului, in principal oasele, inima si ochii.
•Sindromul Ehlers - Danlos este o boala genetica rara, care afecteaza tesutul
conjunctiv si se caracterizeaza prin piele si articulatii hiperextensibile,
vindecare greoaie a ranilor, fragilitate a vaselor mari de sange.
•Rinichiul polichistic este o boala caracterizata prin aparitia mai multor
chisturi la nivelul rinichilor.
•3) Functional - apare atunci cand valva mitrala este afectata de anomalii ale
structurii cardiace. Acest lucru se intampla la pacientii cu cardiomiopatie
hipertrofica. Cardiomiopatia hipertrofica este o afectiune caracterizata prin
ingrosarea peretelui ventriculului stang si care nu poate fi atribuita altor
afectiuni medicale (cum ar fi tensiunea arteriala ridicata - hipertensiunea
arteriala).
•SIMPTOME
•Aproximativ 60 % dintre pacientii cu prolaps de valva
mitrala nu au nici un simptom. Simptomele asociate cu
prolapsul de valva mitrala sunt:
•Durere sau disconfort toracic care de obicei difera de
angina pectorala ca si caracter, durata si evenimentele care
o declanseaza.
•Senzatia unui puls rapid ca urmare a unor frecvente
cardiace crescute ( tahicardie).
•Palpitatii- persoana simte modificari ale ritmului cardiac sau
simte ca inima a "sarit o bataie". Apar de obicei, in timpul
perioadelor de relaxare.
•Oboseala, chiar si la un nivel minim de activitate fizica.
•Anxietatea (teama) si atacurile de panica pot varia de la
usoare pana la severe.
•Dispnee (reprezinta respiratia cu dificultate).
•Ameteala , confuzie, dezorientare sau sincopa (lesin).
•Dureri de cap cu caracter de migrena.
•Hipotensiune ortostatica (scaderea tensiunii arteriale cu
mai mult de 20 mmHg , care se produce la trecerea brusca in
pozitie verticala).
•Complicatiile :Insuficienta mitrala
Cea mai frecventa complicatie este regurgitarea mitrala (insuficienta mitrala) - o
afectiune in care valva mitrala permite scurgerea sangelui inapoi in atriul stang.
Hipertensiunea arteriala (tensiunea arteriala crescuta) si obezitatea cresc riscul
de regurgitare mitrala. In cazul in care regurgitarea este severa poate fi necesara
interventia chirurgicala pentru repararea sau inlocuirea valvei mitrale
(protezare), in scopul de a preveni dezvoltarea unor complicatii, cum ar fi
insuficienta cardiaca.
•Tulburari ale ritmului cardiac ( aritmii)
Tulburari ale ritmului cardiac pot aparea la persoanele cu prolaps de valva
mitrala. Acestea apar cel mai frecvent in camerele superioare ale inimii (atrii) si
deobicei nu pun in pericol viata. Persoanele cu regurgitare mitrala severa sau
deformare severa a valvei mitrale sunt cele mai predispuse la aritmii grave.
Prolapsul de valva mitrala determina mai frecvent aparitia extrasistolelor
ventriculare, dar pot apare si episoade de tahicardie ventriculara.
•Endocardita bacteriana
Endocardita bacteriana este o infectie a valvelor inimii sau a stratului sau intern
(endocardul). O valva mitrala anormala creste riscul de a face endocardita
bacteriana, care deterioreaza si mai mult valva mitrala.Unii medici considera
tratamentul antibiotic este necesar ori de cate ori pacientul trebuie sa efectueze
o manevra invaziva (sangeranda), care poate sa introduca in circulatia sangvina
un microorganism bacterian si care se poate apoi localiza la nivelul inimii.
American Heart Association (AHA) considera ca antibioticele nu sunt necesare
in majoritatea cazurilor de prolaps de valva mitrala.
•Atacuri ischemice tranzitorii
Accidentul ischemic tranzitor apare cand fluxul sanguin catre o parte
a creierului este temporar redus sau blocat datorita unui cheag de
sange care migreaza in circulatia cerebrala.
•Moarte subita - apare in mod exceptional.

Diagnostic: examenul fizic: suflu systolic

Ecocord –arata gradul de regurgitare
Radiografia toracica-m9dificari ale coloanei
toracale,anomalii ale schletului cutiei toracice
EKG
Cateterismul cardiac

Tratament: cazurile asimptomatice nunnecesita tratament.

In celelalte cazuri: Tratament medicamentos-
betablocante,anticoagulante
Tratament chirugical
Anatomia inimii umane: 1. Atriul drept; 2. Atriul stâng; 3. Vena cavă superioară; 4.
Aorta; 5. Artera pulmonară; 6. Vena pulmonară; 7. Valva mitrală (bicuspidă); 8.
Valva aortică; 9. Ventriculul stâng; 10. Ventriculul drept; 11. Vena cavă inferioară;
12. Valva tricuspidă; 13. Valva pulmonară
Valvele cardiace sunt formate din două sau trei repliuri membranoase numite valvule,
cuspide sau lame valvulare. Valvulele sunt ancorate de pereții ventriculari prin cordaje
tendinoase care, pe lângă rolul de fixare, împiedică deschiderea cuspidelor spre
interior sau bombarea lor spre interior din cauza presiunii care apare în timpul
contracțiilor ventriculare. Cordajele tendinoase sunt ancorate de mușchii papilari cu
care participă la susținerea mai bună a valvei. Ansamblul cordaje tendinoase-mușchi
papilari formează aparatul subvalvular care are funcția de a nu permite prolapsul
valvei în atriu atunci când se închide, presează cuspidele unele de altele în timpul
contracțiilor ventriculare împiedicând regurgitarea sângelui între cuspide, dar el nu
participă la mecanismul de închidere și deschidere a valvelor. Acționarea valvelor se
datorează exclusiv diferenței de presiune de pe cele două părți a valvei.
Valvele atrio ventriculare sau cuspide
Aceste valve se numesc atrio-ventriculare deoarece sunt poziționate între atrii și
ventricule. Aceste valve sunt:
Valva bicuspidă sau mitrală: care împiedică reîntoarcerea sângelui ventricular stâng
(regurgitarea) în atriul stâng. Este format din două membrane.
Valva tricuspidă: care împiedică reîntoarcerea sângelui ventricular drept (regurgitarea)
în atriul drept. Este format din trei membrane ancorate de pereții ventriculului drept.
Închiderea valvulelor atrio-ventriculare formează zgomotul cardiac I
Valva mitrala(bicuspida)
Denumirea lor este dată de asemănarea valvei cu o mitră episcopală. Valva mitrală
permite circulația sângelui dinspre atriul stâng spre ventriculul stâng.Se găsește pe
partea stângă a inimii și are două cuspide. (Sunt cunoscute și sub numele de valve
bicuspide (cu două vârfuri din latină: bis-două, cuspis-vârf)
Valva tricuspidă (cu trei vârfuri) se află între atriul drept și ventriculul drept. Este
format din trei cuspide care canalizează sângele din atriul drept în ventriculul drept
împiedicând refluxul sângelui
Valve semilunare:
semilunare
Acestea sunt situate:
- la baza arterei aorte (valva aortică) sau
- la baza arterei pulmonare (valva pulmonară).
Aceste valve dirijează sângele în artere, împiedicând refluxul sângelui din artere către
de la ventricule. Aceste supape nu au cordaje tendinoase și sunt mai asemănătoare
cu valvele din vene decât cu valvele atrio-ventriculare.
Valva aortică se află între ventriculul stâng și aortă. Valva aortică are trei cuspide. În
timpul sistolei ventriculare presiunea crește în ventriculul stâng. Când presiunea în
ventriculul stâng se ridică peste presiunea din aortă valva aortică se deschide,
permițând sângelui să iasă din ventriculul stâng în aortă. Atunci când sistola
ventriculară se termină, presiunea în ventriculul stâng scade rapid. Atunci când
presiunea scade în ventriculul stâng, presiunea aortică forțează valva aortică să se
închidă. Închiderea valvei aortice contribuie la formarea zgomotului cardiac II, (S2).
Cel mai frecvent defect congenital cardiac este la nivelul valvei aortice bicuspide, iar
defectul congenital constă în faptul că valva în loc de trei cuspide are două. Această
afecțiune adesea nu este diagnosticată până când la pacient nu apare stenoză aortică
calcifică. Stenoza aortică în cazul acestei afecțiuni are loc de obicei la pacienții care
au peste 40 sau 50 de ani, cu o medie de peste 10 ani mai devreme decât la
persoanele cu valve aortice normale.
Valva pulmonară este valva semilunară a inimii situată la oarecare distanță
de celelalte trei valve cardiace între ventriculul drept și artera pulmonară și
are trei cuspe. Fiecare cuspă este o plică endocardică. Similar valvei aortice,
valva pulmonară se deschide în timpul sistolei ventriculare, atunci când
presiunea din ventriculul drept crește la o valoare care depășește presiunea
din artera pulmonară. La sfârșitul sistolei ventriculare, atunci când presiunea
din ventriculul drep scade rapid, presiunea din artera pulmonară închide
valva pulmonară. Închiderea valvei pulmonare contribuie la formarea
componentei P2 al zgomotului cardiac II: (S2). Partea dreaptă a inimii este un
sistem cu presiune mai mică, deci componenta P2 a zgomotului cardiac II
este de obicei mai silențioasă decât componenta A2 al zgomotului cardiac II.
COARCTATIA DE AORTA :Îngustarea sau constricTia lumenului aortei se poate
localiza oriunde de-a lungul lungimii ei, dar cel mai obiçnuit distal de originea arterei
subclaviculare stângi, lângå insertia ligamentului arterial. Coarctatia se întâlneste la
aproximativ 7% din pacientii cu cardiopatie congenitalå, este de douå ori mai frecventå
la bårbati decât la femei si apare frecvent la pacientii cu disgenezie gonadicå.
Manifestårile clinice depind de localizarea si extensia obstructiei, precum si de prezenta
anomaliilor cardiace asociate, cel mai obisnuit o valvå aorticå bicuspidå. Dilatarea
arterialå anevrismalå a poligonului lui Willis determinå un risc mare de rupturå bruscå si
deces. Cei mai multi copii çi adulti tineri cu coarctatie izolatå, distinctå, sunt
asimptomatici. Pot prezenta cefalee, epistaxis, extremitåti reci, claudicatie la efort si de
obicei atentia este îndreptatå spre sistemul cardiovascular atunci când la examenul fizic
sunt descoperite un suflu cardiac sau hipertensiune la membrele superioare si pulsatii
absente, marcat diminuate sau întârziate la arterele femurale. Vasele colaterale dilatate
si pulsatile pot fi palpate anterior în spatiile intercostale, în axilå sau posterior în
regiunea interscapularå. Membrele superioare si toracele pot fi mai dezvoltate decât
membrele inferioare. Un suflu mezosistolic la nivelul toracelui anterior, posterior si al
proceselor spinoase poate deveni continuu dacå lumenul este stenozat suficient pentru
a determina o vitezå mare a fluxului prin leziune pe tot parcursul ciclului cardiac. Sufluri
sistolice suplimentare si continue la nivelul peretelui toracic lateral pot reflecta fluxul
crescut prin vasele colaterale dilatate si sinuoase.
. Electrocardiograma evidentiazå de obicei hipertrofie ventricularå stângå.
Radiografiile pot evidentia, la nivelul extemitåtii superioare a mediastinului
stâng, o arterå subclavie stângå dilatatå si o aortå ascendentå dilatatå. Incizura
aortei la nivelul coarctatiei si dilatarea pre- si poststenoticå (semnul „3“) de-a
lungul umbrei paramediastinale stângii sunt aproape patognomonice. Eroziunile
costale, un important semn radiografic, sunt datorate eroziunii produse de vasele
colaterale dilatate. Ecocardiografia bidimensionalå prin sectiuni para- sau
suprasternale identificå localizarea si lungimea coarctatiei, în timp ce studiile
Doppler înregistreazå si cuantificå gradientul presional. Ecocardiografia
transesofagianå si rezonanta magneticå nuclearå sau angiografia digitalå permit
vizualizarea lungimii çi severitåtii obstructiei si arterele colaterale asociate. La
adulti cateterismul cardiac este indicat în principal pentru a evalua arterele
coronare. Complicatiile principale sunt determinate de hipertensiunea severå si
includ dezvoltarea anevrismelor si a hemoragiei cerebrale, ruptura aortei,
insuficientå ventricularå stângå si endocarditå infectioaså.
TRATAMENT Acesta este de obicei chirurgical; rezectia si anastomoza termino-
terminalå sau angioplastia cu clapå subclavicularå sunt realizate obisnuit, desi
poate fi necesarå utilizarea unui grefon tubular, petec sau conduct de bypass
dacå segmentul stenozat este lung. Postoperator, hipertensiunea sistemicå, în
absenta coarctatiei reziduale, pare a fi legatå de durata hipertensiunii
preoperatorii. Reaparitia coarctatiei postchirurgical poate fi tratatå cu succes prin
dilatare percutanå cu balon.
Tetralogia Fallot este cea mai frecventă
malformație cianogenă cardiacă. Tetralogia
Fallot este definită prin apariția a patru defecte
congenitale simultan: defect de sept
ventricular, dextropoziția aortei, hipertrofie de
ventricul drept, stenoza pulomanară
(obstrucție în tractul de ejecție al ventricului
drept). Tetralogia Fallot a fost descrisă în anul
1888 de către medicul francez Etienne-Louis
Arthur Fallot. Tetralogia Fallot apare la 1 din
20.000 de locuitori, regăsindu-se în mod egal
la femei și bărbați.
Tetralogia Fallot este o afecțiune de tip cianogen
ceea ce presupune existența unui șunt dreapta-
stânga. Astfel la nivelul ventricului stang sângele
oxigenat se va amesteca cu cel neoxigenat ceea ce
va duce la apariția cianozei. Etiologia bolii este
incomplet cunoscută. Mai multe studii clinice au
evidențiat factori prenatali asociați:
•nutriția parenterală –  alimentația precară;
•consumul de acool în timpul sarcinii;
•diabetul zaharat al mamei;
•vârsta peste 40 ani a mamei;
•rubeola sau alte infecții în timpul sarcinii;
•fenilcetonuria maternă.
Destul de frecvent poate apărea și defectul de sept
atrial în acest caz afecțiunea este denumită pentada
Fallot. Copiii diagnosticați cu sindrom Down au o
incidență crescută de a prezenta afecțiunea.
Principalul semn al tetralogiei Fallot este cianoza
aparută la naștere. Uneori copii nu prezintă
niciun semn sugestiv la naștere, cianoza aparând
în timp după un plâns intens sau după o baie.
Cianoza este consecința scăderii concentrației de
oxigen din sânge. Aceasta este localizată la
nivelul buzelor  și unghiilor.  Alte semne și
simptome pot fi:
•dispnee / tahipnee;
•degete hipocratice;
•iritabilitate;
•fatigabilitate si astenie musculară;
•inapetență;
•lipsa creșterii în greutate;
•hemoptizie;
•lipotimie
Poziția genupectorală poate fi observată
la copiii cu tetralogie Fallot deoarece le
ameliorează simptomatologia. Aceasta
poate fi considerată un test cu valoare
diagnostică prin creșterea rezistenței
vasculare periferice si scăderea gradului
șuntului drepta-stânga. Factori precum
stresul, acidoza, excercițiul fizic intens,
infecțiile, medicamentele beta-
adrenergice pot agrava simptomatologia.
În diagnoticul tetralogie Fallot
examenul clinic este esențial. La
examenul obiectiv se pot observa:
•degetele hipocratice;
•squatingul ( poziția genupectorală);
•greutatea mai mică la naștere;
•scolioză;
•la auscultație: clic de ejecție
aortică, suflu holosistolic iradiat în
„spițe de roată”;
•cianoza buzelor, patului unghia
Investigațiile paraclinice pot
evidenția:
•SaO2 în sângele arterial sistemic
65%;
•hemoglobină, hematocrit
crescute;
•timpul de protrombină crescut;
•fibrinogenul scăzut;
•policitemie;
•trombocitopenie.
Radiografia pulmonară relevă  aspectul clasic
de cord în sabot. Deasemenea se mai poate
observa dispariția desenului vascular.
Ecocardiografia (Doppler) este metoda de
elecție pentru diagnosticul tetralogiei Fallot.
Electrocardiografia poate evidenția axul
deviat la dreapta precum și unde hipervoltate
de hipertrofie ventriculară dreaptă.
Cateterismul cardiac poate fi o investigație cu
valoare diagnostică permitând vizualizarea
prin angiografie a arterelor pulmonare precum
și măsurarea presiunilor de la nivelul
camerelor inimii. Rezonanța magnetică
nucleară și CT sunt investigații utile pentru a
evalua ventriculul drept, arterei pulmonare și
aorta ascenden
Tratamentul tetralogiei Fallot este
chirurgical. El trebuie fi realizat precoce la
pacienții cu hipoxemie progresivă și
episoade recurente de cianoză. Dacă este
necesar, tratamentul chirurgical se va
indica în primul an de viață. Tratamentul
chirurgical corectiv presupune creșterea
circulației sângelui către plămâni prin
implant percutan de valvă pulmonară și 
închiderea șuntului drepta-stânga cu petec
sintetic. Tratamentul paleativ este realizat
cel mai frecvent prin procedura Blalock-
Taussing ce presupune plasarea unei grefe
între artera subclaviculară și artera
pulmonară.
Printre complicațiile
tetralogiei Fallot se
enumeră:
•aritmii cardiace;
•convulsii;
•endocardită;
•accident vascular
cerebral;
•regurgitarea
pulmonară;
•aritmii;
•moarte cardiacă subită.
Canalul atrio-ventricular comun reprezinta un
defect cogenital complex ce afecteaza septul
interatrial, septul interventricular si aparatul valvular
mitral si tricuspidian. Spectrul leziunilor este mare
de la formele simple ( canal atrioventricular comun
forma partiala) pana la canal atrioventricular comun
forma totala cu modificari severe ale aparatului
valvular (cuspe si cordaje ale valvei mitrale si
tricuspide). Incidenta acestei malformatii este de 4-
6 % din malformatiile congenitale cardiace. Adesea
se asociaza cu alte anomalii ca: asplenia,
polisplenia sindromul Down, sindromul Ellis van
Credeld (displazie ectodermala, polidactilie).
Drenajul venos pulmonar aberant reprezinta varsarea
partiala sau totala a venelor pulmonare in atriul drept,
direct sau in venele cave. Se realizeaza o amestecare a
sangelui oxigenat (din venele pulmonare) cu cel venos
neoxigenat (din venele cave)., la nivel atrial drept. Este o
cardiopatie congenitala cianogena, incidenta sa fiind de
13% din malformatile congenitale cardiace.

Transpozitia de vase mari este o malformatie

cianogena, in care aorta ia nastere din ventriculul drept
si artera pulmonara din ventriculul stang (discordanta
ventriculoarteriala). Incidenta este de 0,3 cazuri /1 000
nou-nascuti si reprezinta 3-4 % din malformatiile
congenitale cardiace.
Boala Ebstein este o anomalie complexa, rara a
valvei tricuspide si a ventriculului drept in care valva
tricuspida are cuspa septala si cea posterioara mai
jos inserata spre apexul ventriculului drept; astfel,
cavitatea ventriculului drept va fi impartita in doua: o
parte superioara, atrializata, care nu mai participa la
contractie si o parte de ventricul propriu-zis, care
participa la contractie, dar are dimensiuni reduse. De
obicei coexista si un defect septal interatrial cu shunt
dreapta-stanga si astfel determina desaturatia
(reducerea concentratiei de oxigen) sangelui din
circulatia sistemica cu cianoza (invinetirea
extremitatilor, a buzelor, samd). Incidenta bolii
Ebstein este de 0,3-0,7% din malformatiile
congenitale cardiace
Fereastra aorto-pulmonara este definita prin
prezenta unei comunicari intre aorta ascendenta
si trunchiul arterei pulmonare, dar cu existenta
unui aparat valvular separa. Este o anomalie
rara, cu o incidenta de 0, 15 % din malformatiile
congenitale cardiace. Evolutia naturala a acestei
malformatii congenitale este foarte severa, in
absenta interventiei chirurgicale producandu-se
decesul in 40% din cazuri in primul an de viata.
Trunchiul arterial comun este definit prin existenta
unui singur trunchi arterial la baza cordului, cu un
aparat valvular comun, la care prezenta unui defect
septal interventricular asigura amestecul
intravaentricular al sangelui. Este o malformatie rara
dar severa la nastere la care fara interventie
chirurgicala mortalitatea este de 80% in primul an de
viata. Cei care nu sunt operati evolueaza spre HTP si
boala vasculara pulmonara obstructiva precoce in
primele luni de viata, facand imposibila o interventie
chirurgicala dupa aceea.

Ventriculul unic cuprinde un grup de malformatii

congenitale cardiace, in care cei doi ventriculi,
stangul si dreptul sunt putin individualizati si
comunica intre ei, realizand o camera unica, si astfel
ejecteaza sangele amestecat in cele doua artere
mari, artera aorta si artera pulmonara.