Tetrada Fallot

Chisinau 2018
Etienne-Louis Arthur Fallot
9 septembrie 1850-- 30aprilie 1911

 Este un patolog francez care a descris în detaliu câteva defecte

cardiace.
 Fallot a început în 1867 studii la Școala de Medicină din Marsilia.
 În 1876 el a citit teza de doctorat pe pneumotorax în Montpellier
(Essai sur le pneumothorax).
 În același an a fost numit director al clinicii medicale din Marsilia.
 În 1883 a fost angajat și ca profesor la școala medicală.
 În 1888 a fost profesor de igienă și medicină legală, poziție pe
care a avut-o până la moartea sa la 30 aprilie 1911.
Definiție
 Tetrada Fallot este o anomalie care constă din asocierea a patru vicii
cardiace, care în mod obișnuit, apar împreună:
1. Defectul de sept ventricular (DSV)
2. Aorta cu originea la nivelul septului interventricular. (aorta călare pe istm)
3. Stenoza pulmonară(valvulară -25%, infundibulară-50%, asociate-25%,
supravalvulară)
4. Hipertrofia ventriculului drept
Etiologie - Epidemiologie
 Incidenta: 3-6:10.000 copii, sex M>F. Reprezinta circa
5-7%dintre afectiunile congenitale cardiace.
 Cauza este în continuare obscurã. Sunt luate
în considerare mecanisme genetice si factori de
mediu.Factorii prenatali asociati cu o crestere a riscului
de tetralogieFallot sunt:
 rubeola materna sau alte viroze în timpul sarcinii
(înspecial în primul trimestru),
 aport nutritional deficitar prenatal, alcoolism
matern,vârsta mamei > 40 ani
 diabetul zaharat.
 incidenta crescuta a tetralogiei Fallot cu anumite
anomalii cromozomiale: sindromul diGeorge
(sindromulvelocardiofacial, deletie pe cromozomul 22),
sindromulDown.
Fiziopatologie
 DSV - defectul este localizat în portiunea
superioara aseptului interventricular si în
majoritatea cazurilor este unic silarg (DSV
nerestrictiv).
 Stenoza pulmonara - severitatea
simptomatologiei este data de gradul de
stenoza (frecventsubvalvulara=stenoza
infundibulara, alteori valvulara saumixta).
 Aorta - valva aortica este conectata cu
ambii ventriculi.Originea aortei este
deviata la dreapta si superior.
 HVD - este o hipertrofie concentrica ca
urmare asuprasarcinii de presiune dând
aspectul de inima în sabot.
Hemodinamica in Tetrada Fallot

 Consecinta acestor modificari o reprezinta

amestecarea sângelui oxigenat cu cel
neoxigenat înventriculul stâng si devierea
circulatiei în sistola preferential catre aorta
datorita obstacolului pulmonar major. Apare
sunt dreapta-stânga si o cianoza generalizata,
prin mecanism central, care nu cedeaza la
vasodilatatie si poate ceda la administrarea de
oxigen. Pacientii cu obstructie minima în tractul
de ejectie al VD prezinta o încarcarea a
circulatiei pulmonare si sunt stânga-dreapta
Clasificarea Tetradei Fallot
1. Tetrada Fallot cu sdr. valvei pulmonare absente- este o formă de tetralogie a
lui Fallot cu o supapă pulmonară severă displazică și cu artere pulmonare dilatate
marcant. Această leziune relativ rară reprezintă doar 3-5% din toate cazurile de
tetralogie a lui Fallot. Tetralogia Fallotului cu o supapă pulmonară absentă este
frecvent asociată cu dificultăți respiratorii. Problemele severe cu oxigenare - și
mai ales ventilație - se presupune că sunt legate de compresia bronșică secundară
dilatării arterei pulmonare marcate.
2. Tetrada Fallot cu canal AV comun- prezența simultană a tetradei Fallot și a
defectului de sept atrioventricular complet. (2% din toate cazurile înregistrate).
Repararea chirurgicală completă a acestei leziuni este mai riscantă decât
reparația tetralogiei de Fallot.
3. Tetrada Fallot cu atrezie pulmonară-este o formă de atrezie pulmonară cu
defect de septal ventricular. Tetralogia lui Fallot cu atrezie pulmonară este
frecvent asociată cu arterele pulmonare ramificate hipoplazice și poate fi asociată
cu artere majore aortopulmonare colaterale (MAPCA).
4. Tetrada Fallot cu stenoză pulmonară-este forma cel mai des întîlnită a
tetralogiei lui Fallot. În această situație, stenoza pulmonară poate fi la nivel
subvalvar, valvar sau supravalvar sau poate implica orice combinație a acestor trei
nivele.
Forme clinice
 Forma cianotică- obstrucția severă la golirea VD cu flux pulmonar redus și
creșterea fluxului de la VD la aortă și VS cu hipoxie, cianoză severă și
policitemie.
 Forma acianotică- obstrucția redusă cu șunt dreapta-stînga mic și șunt mai
crescut stînga-dreapta(VS VD). Starea clinică ușoară.
 Forma TF de “pseudotrunchi”-se întîlnește în atrezia pulmonară cu șunt mare
dreapta-stînga cu cianoză și hipoxie marcată. Perfuzia pulmonară este redusă
și e asigurată în mod limitat de venele bronșice. Starea clinică severă și
mortalitate crescută.
 Simtomatologie
 1.Retard in crestere (nanism) simental
 2.Cianoza (coloratie albastra-vinetiea tegumentelor)
 3.Sincopa (episoad de pierdere brusca a constientei ca urmare ascaderii
oxigenarii creierului,urmat de revenire rapida afunctiilor vitale)
 4.Hippocratism digital (bombare insens longitudinal a unghiilor, cu
 aspect „in geam de ceasornic” )
 5.Dispnee (dificultate in respiratie)6.Fatigabilitate
Diagnostic
 Paraclinic:
 AGS: hematocritul si HB crescute; Coagulograma;
 EKG: axa electrică deviată spre dreapta, hipertrofia VD,
aritmii (fibrilație atrială, tahicardii ventriculare)
 Radiografie: cord normal sau ușor mărit, “inimă în sabot”,
vascularizație pulmonară redusă.
 Echo-CG 2D- toate elementele tetradei
 Cateterismul și cardioangiografia determină presiunea
crescută în VD, gradientul și lozalizarea SP, gradul hipoxiei
în VS și aortă, circulația bronșică, poziția aortei.
“Inimă în sabot”-apex înălțat, absența
conturului arterei pulmonare
Tratament
Tratamentul este chirurgical. Rezultatele cele mai bune se obtin daca
operatia este efectuata în primii 5 ani de viata.
Corectia chirurgicala consta în:
 rezolvarea portiunii stenotice a arterei pulmonare,
 închiderea DSV (cu petec de pericard), realinierea septului
 reorientarea aortei pentru a emerge din VS.

Operatia se realizeaza în mai multi timpi. Este recomandata profilaxia

cu antibiotice în timpul tratamentelorstomatologice pentru a preveni
endocardita infectioasa.
Prognostic

Dupa interventia chirurgicala prognosticul este bun. În urmainterventiilor

chirurgicale pot aparea modificari la nivelultesutului excitoconductor
(frecvent BRD). Dupa chirurgiareparatorie circa 90% dintre pacienti dezvolta,
pe masuradezvoltarii cordului, un grad de insuficienta pulmonara care poate
necesita protezare valvulara.

Daca nu se intervine chirurgical, decesul apare de obicei

în jurul vârstei de 20 ani. Supravietuirea fara operatie este de75% la 1 an, 60%
la 4 ani, 30% la 10 ani si 5% la 40 ani
Mulțumesc!