MALFORMAIILE CONGENITALE CARDIACE

Afecteaz aproximativ 0.6% din numrul de nou-nscui vii, reprezentnd 1-3 % din totalul bolilor cardiace i aproximativ 50% din totalul bolilor congenitale ale copiilor. Pentru depistarea lor ct mai precoce, este necesar ca la vrste ct mai mici s fie sesizate chiar i cele mai nensemnate manifestri sau aspecte clinice cardiopulmonare. Pentru stabilirea indicaiei i efectuarea unui tratament corect, este necesar un diagnostic foarte amnunit, care s cuprind morfopatologia leziunilor, tulburrilor hemodinamice i consecinele cardiopulmonare ale acestora. Alturi de examinrile clinice se folosesc i numeroase explorri paraclinice: examen radiologic, radioizotopic, ECG, cateterism cardiac, ecocardiografie transtoracic, transesofagian i cu substan de contrast. Uneori, prin complexitatea morfologic i tulburrile hemodinamice pe care le genereaz, aceste malformaii congenitale cardiace se manifest dramatic, chiar la copilul mic sau nou-nscut, pentru supravieuire impunndu-se un act chirurgical paliativ sau corector, n condiii de relativ urgen unele malformaii de arc aortic, canalul arterial malign, unele tetralogii Fallot, unele cazuri de transpoziie de vase mari, defect septal interventricular cu unt foarte mare etc. Alteori exist o perioad relativ lung de benignitate clinic neltoare, care poate atinge sau depi vrsta adolescenei, perioad care trebuie folosit pentru diagnosticarea, explorarea i tratamentul chirurgical al cardiopatiei defect septal interatrial, canal arterial permeabil, coarctaie de aort, stenoz aortic sau pulmonar.

Clasificare
Sunt stnga dreapta Sunt dreapta stnga Tulburri de mixic Leziuni obstructive Leziuni regurgitante

A. unt stnga dreapta Defectul septal atrial Defectul septal ventricular Canal arterial permeabil CAVC

B. unt dreapta stnga Tetralogia Fallot Atrezia pulmonar Complexul Eisenmenger

C. Tulburri de mixic TMV Atrezia de tricuspid DVPA Ventricul unic

D. Leziuni obstructive ntrerupere de arc aortic Stenoza aortic Stenoza arter pulmonar Stenoza mitral Hipoplazie de cord stng Coartacia de aort

E. Leziuni regurgitante Anomalia Ebstein Cleft Vmi i CAVC Alte cauze secundare

Clasificare a malformaiilor congenitale Malformaii congenitale sunt clasificate n cianogene i acianotice Cianogene:
Acianotice: DSV DSA Canal arterial permeabil (patent ductus arteriosus) Stenoz aortic Stenoz pulmonar Coarctaia de aort

Tetralogia Fallot Transpoziia de mari vase Atrezia tricuspidian Drenaj venos pulmonar total aberant Trunchiul arterial comun(truncus arteriosus) HTP Anomalia Ebstein

Canalul arterial permeabil (CAP) Se ntlnete n proporie de 10-15% dintre cardiopatiile congenitale. Poate aprea ca malformaie singular sau asociat altor angiocardiopatii congenitale. Anatomic, reprezint o comunicare aorto-pulmonar prin intermediul creia se stabilete un unt sanguin stnga-dreapta (diferena de presiuni rezistene ntre teritoriile arteriale sistemic i pulmonar)

Fig. 1 canalul arterial permeabil

untul aorto-pulmonar suprancarc reeaua vascular pulmonar, mrete ntoarcerea venoas pulmonar i debitul ventricular stng. Aceast ncrcare poate fi nesemnificativ, n canalele arteriale mici, dar poate fi mare n canalele mari, genernd suprasolicitarea cardiac biventricular i hipertensiunea pulmonar. Mrirea progresiv a presiunilor i rezistenelor pulmonare face s scad debitul de unt prin canal, pn la suprimarea sau inversarea lui. Clinic se distinge: Canalul arterial malign al sugarului sau copilului mic, a crui Canalul arterial al copilului i adolescentului, cu debit moderat sau Canalul arterial cu hipertensiune pulmonar major, mai mult de Canalul arterial asociat cu alte anomalii cardiace, care evolueaz i

suprimare chirurgical este indicat pentru supravieuire. mare de unt, fr hipertensiune pulmonar, cu aspect clinic benign. 75% din presiunea sistemic, cu semne de insuficien cardiac. se manifest n interdependen fa de aceasta.

Evoluia spontan a canalul arterial permeabil are o perioad benign relativ lung, ns media de via a bolnavilor se reduce n general la jumtate din media normal. n evoluia sa, CAP se complic prin: Hipertensiune arterial pulmonar, care mrete progresiv riscul chirurgical Endocardit bacterian a canalului arterial Dilataia anevrismal a canalului arterial Ateromatoza sau calcificarea canalului arterial i a segmentelor arteriale vecine Tratament Este numai chirurgical, indicaia operatorie fiind formal, stabilit prin nsi diagnosticarea anomaliei. ngrijirile medicale se adreseaz unor eventuale complicaii sau episoade evolutive, iar momentul i condiiile de operabilitate depind de unele caracteristici ale bolii. Indicaia chirurgical este urgent n canalul arterial malign al nou-nscutului sau copilului mic. Canalul arterial permeabil simplu, fr hipertensiune pulmonar, se opereaz de preferin imediat dup vrsta de 5 ani. n aceste condiii, mortalitatea chirurgical este de 0.51% sau chiar mai mic. Tratamentul chirurgical al CAP vizeaz suprimarea untului aorto-pulmonar prin ntreruperea canalului. Aceasta se face prin ligaturarea canalului sau prin sutur-seciune a canalului. Ligatura canalului arterial de regul dubl sau tripl, are avantajul simplitii tehnice, dar las deschis posibilitatea unei eventuale repermeabilizri; procedeul este de preferat n cazul canalelor lungi cu diametru mic sau mijlociu. Seciunea canalului arterial, cu suturarea capetelor de seciune, este o operaie radical, care exclude repermeabilizarea, procedeul fiind preferat n canalele arteriale scurte, cu lumen lung. Accidentele intraoperatorii sunt minime n canalele arteriale necomplicate, rezultatele postoperatorii fiind excelente.

Fig. 2 tratamentul CAP - schem

Fig. 3

Canalul arterial cu hipertensiune pulmonar major, cu dilataie anevrismal, cu ateromatoz sau calcificare, cunoate un risc operator proporional cu reprezentarea acestora. n canalul arterial permeabil cu unt inversat dreapta-stnga, asociat de obicei cu cianoz, intervenia chirurgical este categoric contraindicat.

n asocierea cu alte anomalii, tactica terapeutic este variabil; de exemplu n cazul asocierii cu coarctaia de aort, ambele anomalii se corecteaz simultan. Canalul arterial permeabil asociat cu un defect septal, se opereaz nainte sau concomitent cu defectul septal. n asocierea cu tetralogia Fallot, canalul arterial joac un rol vicariant i nu va fi suprimat dect concomitent cu corecia radical a tetralogiei.

Defectul septal interatrial (DSA) Sau comunicarea interatrial (CIA) const ntr-o lips de substan n peretele interatrial, consecin a unui defect de dezvoltare a acesteia, care realizeaz o comunicare anormal ntre atriul stng i cel drept. DSIA este cea mai frecvent cardiopatie congenital, reprezentnd circa 40% din totalul cardiopatiilor congenitale cardiace i 7-17% din totalul anomaliilor congenitale.

grfig

Fig. 4 - DSA

Leonardo da Vinci n anul 1500 : Am gsit un canal comunicant ntre auriculul stng i cel drept .

A
Fig. 5 A: Leonardo da Vinci; B: Karl von Rokitansky

n 1875 Karl von Rokitansky a descris n mod complet DSA, mpreun cu bazele sale embriologice i a fcut deosebirea ntre primum i secundum. Principala consecin hemodinamic n prezena unui DSA este trecerea unei pri din sngele atrial stng n atriul drept i apoi, prin ventriculul drept, n circulaia pulmonar.

Fig. 6

Aceast trecere sau untare stnga-dreapta la nivel atrial este favorizat de diferena de presiune ntre AS i AD, de rezistena sczut la umplere diastolic a cavitii cardiace drepte i de rezistena sczut din circulaia pulmonar.

Cantitatea sngelui untat prin DSA depinde de mrimea defectului, precum i de valorile factorilor favorizani de mai sus. untul stnga-dreapta produce suprancrcarea circulatorie att a cavitii cardiace drepte, ct i a reelei vasculare pulmonare, fapt care pune VD n condiii de suprasolicitare diastolic i determin n timp reacia vaso-constrictiv a segmentelor pulmonare. Se produce progresiv hipertrofia parietal arteriolar pulmonar, urmat de tromboze mai mult sau mai puin ntinse la acest nivel ce determin creterea presiunii i rezistenei vasculare pulmonare. VD ajunge s lucreze n condiii de suprasolicitare de tip sistolic, iar untul prin defect scade progresiv. Cnd presiunea arterial pulmonar devine egal cu presiunea arterial sistemic, untul prin DSA se suprim. Dac presiunea arterial pulmonar o depete pe cea sistemic, untul se inverseaz producnd cianoza periferic, iniial numai la efort, apoi permanent. TABLOU CLINIC Cardiopatia cunoate o relativ benignitate atta vreme ct nu s-au produs alterrile menionate mai sus. Evoluia spontan a afeciunii duce n mod sistematic la hipertensiune pulmonar i insuficien cardiac. Sperana de via n general nu depete 35 ani dac nu sunt operai n timp util. TRATAMENT Singurul tratament eficient este cel chirurgical, care vizeaz nchiderea DSA i suprimarea untului sanguin patologic i deci ntreruperea mecanismului care genereaz hipertensiunea pulmonar i insuficiena cardiac. Operaia corectoare este indicat n toate cazurile de DSA, cu unt stnga-dreapta semnificativ, care realizeaz un debit circulator pulmonar cel puin de 1.5 ori mai mare dect debitul aortic. DSA mic, cu unt mai mic, care nu afecteaz cordul drept i circulaia pulmonar rmn sub supraveghere medical.

DSA mari, cu unt mare sau torenial, cu debit circulator pulmonar mult crescut, beneficiaz de tratament chirurgical. DSA cu hipertensiune pulmonar major (peste 75% fa de presiunea sistemic) cu diminuarea untului prin defect, pot beneficia de corecia chirurgical, dar cu risc operator crescut i cu rezultat funcional mai modest. DSA cu hipertensiune pulmonar mai mare sau egal dect cea sistemic, cu suprimarea sau inversarea untului, deci dreapta-stnga i cianoz prin defect, nu mai beneficiaz de corecia chirurgical. Principalul criteriu de operabilitate este cel hemodinamic. Operaia trebuie indicat la vrsta copilriei precolare (5-6 ani) n faza clinic benign a bolii, lipsit de suferina subiectiv manifest. Din punct de vedere chirurgical se disting: DSA simplu, leziune total (ostium secundum, foramen ovale permeabil) DSA asociat cu drenaj venos pulmonar anormal, cnd una sau mai multe DSA de tip ostium primum, leziunea putndu-se asocia cu malformaii ale

vene pulmonare se deschid n AD sau n trunchiurile venoase sistemice

septului ventricular sau ale valvelor atrio-ventriculare n cadrul unui canal atrioventricular comun

Fig. 7 tipuri de DSA

nchiderea chirurgical a DSA se poate face prin sutur simpl n cazul defectelor mici, de form alungit sau n fant. n cazul defectelor mari (largi) rotunde, cnd sutura simpl ar pune septul interatrial sub tensiune, nchiderea se face prin aplicarea unui petic pericardic sau din material sintetic. Vizualizarea i corectarea leziunii presupune deschiderea larg a cavitii atriale i golirea ei de snge ceea ce presupune suprimarea temporar a activitii cardiace. Aceasta se poate realiza sub hipotermie moderat (circa 30 grade C), obinut prin rcire extern, care permite oprirea inimii aprox. 6 minute azi nu se mai folosete. Astzi se utilizeaz circulaia extracorporeal (CEC) care practic nu limiteaz timpul de oprire cardiac, confer mai mult securitate bolnavului i mai mult confort pentru exploatarea i repararea leziunii. Corecia chirurgical a DSA, asociat cu drenaj venos pulmonar anormal (DVPA) vizeaz c odat cu suprimarea circulaiei arteriale s dirijeze snge venos pulmonar spre AS . Tehnicile chirurgicale sunt foarte variate, impuse de varietatea DVPA. n asemenea cazuri, operaia se poate efectua numai sub CEC, dat fiind faptul c timpul necesar identificrii i reparrii malformaiilor nu poate fi limitat. Repararea leziunilor de tip ostium primum se face tot sub CEC. Riscul i eecurile postoperatorii n cazurile operate n stare clinic benign, fr hipertensiune pulmonar, sunt minime, ns ele cresc progresiv n HTP major. n condiiile unui diagnostic i corecie chirurgical efectuate precoce, prognosticul operator al DSA este bun.

Defectul septal interventricular (DSV)

Reprezint o comunicare ntre cei doi ventriculi; malformaia poate fi solitar sau n asociere cu alte afeciuni cardiace.

A
Fig. 8 A: Henri Roger; B: DSV

Henri Roger a fost primul care a descris DSV n 1879. n absena unui obstacol arterial pulmonar, prin DSV se stabilete un unt stnga -dreapta, la nivel ventricular. Cantitatea sngelui untat prin DSV depinde de mrimea defectului, de diferena de presiune sistolic dintre cei doi ventriculi i de rezistena la umplere a reelei vasculare pulmonare. Localizarea DSV este diferit, ns cea mai frecvent este n poriunea membranoas a septului interventricular sau n masa muscular. Ca i n DSA, datorit suprancrcrii circulatorii pulmonare, malformaia evolueaz spre insuficien cardiac, precedat de hipertensiune pulmonar, care diminueaz progresiv untul prin defect, pn la suprimare, cu cianoz periferic.

Fig. 9

A Fig. 10 A: Rx thoracic (DSV); B: DSV - schem

Alterrile vasculare pulmonare se constituie mai precoce, astfel nct perioada de benignitate clinic este mult mai scurt.

TABLOU CLINIC

Dei este nsoit de semne clinice semnificative (suflu sistolic parasternal stng, ncrcare arterial pulmonar etc) diagnosticul DSV se stabilete prin cateterism cardiac eventual asociat cu angiocardiografie. Evoluia DSV este ncrcat de episoade infecioase pulmonare: endocardit bacterian, insuficien cardiac etc. Se admite i nchiderea spontan a unor DSV mici, cu unt nesemnificativ. Din punct de vedere clinic se disting: DSV simplu cu unt stnga-dreapta mic, cu presiune pulmonar normal. DSV cu unt semnificativ mare, cu presiuni pulmonare crescute prin DSV cu hipertensiune pulmonar egal sau mai mare dect presiunea DSV cu unt diminuat, dar cu presiuni i rezistene pulmonare mari, cu

debitul circulator, dar cu rezistene pulmonare mici sistemic cu unt inversat, cianozat insuficien cardiac semnificativ

TRATAMENTUL CHIRURGICAL poate fi paliativ sau radical, corector. Trebuie indicat i efectuat ct mai precoce, la copilul de 5-7 ani sau chiar mai mic. n cazul DSV cu unt foarte mare, cu suprancrcare circulatorie pulmonar mare, la copilul mic, n absena condiiilor tehnice necesare operaiei corectoare, se recurge la operaia paleativ. Aceasta const n stenozarea arterei pulmonare la origine prin nuruire (DammanMuller-Alberts) , adic se creeaz un obstacol pe calea de evacuare a VD diminundu-se untul stng-drept prin DSV i astfel se protejeaz circulaia pulmonar, se previne realizarea HTP, urmnd ca la vrsta de 5-6 ani s se fac operaia radical, corectoare. Operaia corectoare const n nchiderea DSV cu un petic de material sintetic sau mai rar prin sutur simpl. Operaia este indicat n toate cazurile de DSV, dat fiind pericolul de HTP sau endocardit.

Riscul operator este crescut la bolnavii cu HTP, iar la cei cu unt inversat, cianozat prin HTP, operaia este contraindicat. Operaia se efectueaz sub CEC, iar leziunea se abordeaz prin deschiderea cavitii VD. Cele mai importante complicaiile operatorii pot fi: Lezarea fascicolului Hiss, realizarea unui bloc AV; Lezarea unei sigmoide aortice, cu insuficien aortic postoperatorie

Complicaiile postoperatorii sunt cele proprii mediastinotomiei, cardiotomiilor i CEC. Rezultatele postoperatorii sunt bune, dac intervenia s-a efectuat la timp, n absena HTP.

Coarctaia de Aort (COAO)

Sub aceast denumire se nelege stenoza congenital a istmului aortic sau a unei alte zone a aortei, ceea ce determin: HTA, hiperpulsatilitate, hipervascularizaie n etajul superior al corpului, Hipotensiune arterial, hipopulsatilitate i hipovascularizaie n etajul

inferior al corpului

Fig. 11 coarctaia de aort

Dezvoltarea circulaiei colaterale care face punte, ocolete obstacolul aortic utiliznd n special calea mamar interepigastric, intercostal i inelul periscapular cu dilatarea segmentelor arteriale din amontele coarctaiei. Suprasolicitarea este de tip sistolic a VS, cu hipertrofia mai mult sau mai puin important a acestuia. Malformaia este mai frecvent la sexul masculin. Evoluie clinic este nesimptomatic i benign o perioad relativ lung, dar sperana de via a bolnavilor se situeaz n jur de 35 de ani. n timp, afeciunea duce la insuficien cardiac sau se complic prin: Gref bacterian la nivelul coarctaiei Accident vascular cerebral Dilataii aortice anevrismale Insuficien valvular aortic prin dilatarea inelului aortic, este un element

care accentueaz ritmul evoluiei insuficienei cardice. Este preferabil diagnosticarea i corecia chirurgical a leziunii n perioada copilriei, n jurul vrstei de 12-14 ani. TRATAMENTUL este numai chirurgical i const n suprimarea stenozei i refacerea continuitii aortice.

Fig. 12 tratamentul CoA - schem

Operaia considerat radical (Creaford, 1944) const n rezecia coarctaiei i reanastomozarea capetelor aortice termino-terminale. n condiiile unei coarctacii ntinse, continuitatea aortei se reface prin inseria unei proteze tubulare sintetice (Dacron) ns la copii n perioada de cretere este preferabil evitarea protezei. n condiii anatomice sau lezionale particulare, se recurge la un procedeu tehnic diferit: Scurtcircuitarea stenozei prin implantarea arterei subclaviculare stngi n Aortoplastie de lrgire: incizie longitudinal a stenozei i recalibrarea

segmentul substenotic al aortei toracice (Blalock, Claget) aortei cu un petic rombic de Dacron. Simplitatea tehnic a procedeului i valoarea postoperatorie l fac preferat de unii autori. n toate cazurile, leziunea se abordeaz prin toracotomie stng, sub anestezie obinuit unei toracotomii, n normotermie. n cazuri particulare (insuficien cardiac) poate fi necesar folosirea CEC. Prognosticul chirurgical al COAO este foarte bun, n cazul coreciilor efectuate precoce la copii i tineri. Riscul operator crete la aduli cu ateromatoz aortic sau cu insuficien cardiac.

Stenoza pulmonar (SP)

Ca malformaie congenital solitar, stenoza pulmonar este cel mai adesea solitar. Ca malformaie asociat unei cardiopatii complexe (tetralogie Fallot), SP este prezent att la nivel valvular, ct i infunibular. Stenoza pulmonar genereaz hipertrofia i insuficiena VD, ns tolerana clinic este relativ lung, astfel c numeroi bolnavi ating vrsta de adolesceni sau aduli. Clinic, ea se traduce prin suflu sistolic caracteristic i hipertrofia VD.

A
Fig. 13 A: imagine Rx SP; B: SP - schem

Morfologia, gradul stenozei, importana i hemodinamica se definesc prin cateterism cardiac drept i prin angiografie. Indicaia operatorie rezult din suferina subiectiv, dar mai ales din modificrile VD i arterei pulmonare. n cazul stenozei valvulare, valvulotomia se poate face sub hipotermie prin rcire extern sau de preferat, sub CEC. Stenoza se abordeaz prin arteriotomie longitudinal la nivelul arterei pulmonare. Vechile procedee de valvulotomie pe cord btnd au fost abandonate ca fiind incerte i traumatizante Stenoza infundibular nu poate fi corectat dect sub CEC pe cale ventricular dreapt, efectundu-se rezecia modelant a infundibulului. Chirurgia stenozei pulmonare este n general benign, cu risc chirurgical minim i rezultate bune, dac bolnavul este operat naintea apariiei infuficienei cardiace.

Boala Ebstein
Boala Ebstein este o malformaie congenital de cord cu inciden mic, de 1: 210000 nou-nscui vii, ceea ce reprezint mai puin de 1 % din totalul malformaiilor congenitale de cord.

Anatomic, boala Ebstein, se caracterizeaz prin: ovale patent. Boala Ebstein se asociaz cu tulburri de ritm supraventriculare, astfel c tahicardiile paroxistice supraventriculare apar prin reintrare atrioventricular pe fascicul accesor situat n ventriculul drept. implantarea joas, n spiral, n ventriculul drept a foielor septal i foia anterioar a tricuspidei este normal implantat, dar ampl, uneori mrirea de volum a atriului drept, micorarea de volum a ventriculului asocierea frecvent a unui defect septal interatrial sau a unui foramen

posterioar a tricuspidei (distana minim de implantare > 9 mm/mp suprafa corporal); aderent la peretele ventricular; drept, care este parial atrializat;

Fig. 14 boala Ebstein imagine echocardiografic

Clasificarea Carpentier - n funcie de modul de inserie al foiei septale a tricuspidei precum i de gradul de aderen a foielor tricuspidei la pereii ventriculari, boala Ebstein poate fi clasificat in 4 subgrupe, care se coreleaz foarte bine cu prognosticul pe termen lung i cu modalitatea de corecie chirurgical: 1. Tip A Carpentier: distana de inserie ntre valva mitral anterioar i foia septal a tricuspidei < 25 mm, foiele valvei tricuspide suple, neaderente la peretele ventriculului drept;

2. Tip B Carpentier: distana de inserie ntre valva mitral anterioar i foia septal a tricuspidei > 30 mm, foiele valvei tricuspide neaderente la peretele ventriculului drept; 3. Tip C Carpentier: foiele valvei tricuspide aderente la peretele ventriculului drept; 4. Tip D Carpentier: valva tricuspid este aderent complet la peretele ventricular cu deschidere sistolic limitat. Tipul A si B au supravieuire ndelungat cu calitate bun a vieii, fr s necesite corecie chirurgical. Tipul C i D au disfuncie diastolic important de ventricul drept, cu fenomene de insuficien cardiac i necesit corecie chirurgical.

Tetralogia Fallot
Este o malformaie congenital complex care ntrunete urmtoarele elemente: pulmonar Dextropoziie de aort (aorta pe sept) Hipertrofia ventriculului drept Defect septal interventricular Stenoza pulmonar (valvular i infundibular) cu hipoplazie de arter

Fig. 15 tetralogia Fallot - schem

Dat fiind obstacolul pe calea de evacuare a VD, constituit de stenoza pulmonar, presiunea sistolic din VD devine mai mare dect n VS, astfel c prin DSV se constituie unt dreapta-stnga, cianozant. Gradul stenozei pulmonare, deficitul de dezvoltare al reelei vasculare pulmonare i dimensiunile DSV determin n mare msur importana untului dreapta-stnga, gradul cianozei periferice i imprim caracterul de gravitate al malformaiei. n general bolnavii nu depesc vrsta de 12-15 ani i numai rareori ajung la 20 ani. n formele de cianoz important, viaa bolnavului este ameninat de la nceputul existenei sale. Boala evolueaz spre insuficien cardiac, dac nu intervine o complicaie pulmonar sau cerebral grav.

Clinic tetralogia Fallot se traduce prin: cianoz, hipodezvoltare fizic, incapacitate marcat la efort, degete hipocratice, suflu sistolic generat de stenoz pulmonar i untul din DSV. Radiografia toracic relev o reea vascular pulmonar slab dezvoltat.

A Rx thoracic

B Cateterism cardiac Fig. 16

C preparat anatomic

Angiografia i cateterism cardiac sunt necesare pentru stabilirea indicaiilor chirurgicale i pentru a face diagnosticul diferenial cu alte cardiopatii cianogene. Tratament chirurgical reprezint singura soluie terapeutic eficient. Se pot aplica operaii paleative sau corectoare.

Operaiile paleative mbuntesc circulaia pulmonar prin crearea unei fistule aortopulmonare fr corectarea malformaiilor. Se fac fr CEC, diminueaz cianoza, permit o mai bun dezvoltare fizic i intelectual, dar rezultatul este temporar. Fistula aorto-pulmonar ca operaie paleativ, poate fi: Tip Blalock presupune implantarea arterei subclaviculare stngi n artera pulmonar stng. Tip Potts presupune realizarea unei anastomoze latero-lateral ntre AO descendent i artera pulmonar stng. Tip Reddo-Ecker presupune crearea unei fistule prin intermediul unei proteze ntre AO ascendent i artera pulmonar dreapt. Indicaiile operaiilor paleative se adreseaz copiilor sub 4-5 ani cu cianoz intens, cu incapacitate fizic important. Operaia radical, corectoare se face numai sub CEC, i const n realizarea unei nchideri a DSV i deschiderea cii de evacuare a VD spre artera pulmonar prin valvulotomie pulmonar i plastia infundibulului, iar uneori cu lrgirea plastic a arterei pulmonare. Cu toat gravitatea de fond a tetralogiei Fallot, chirurgia cardiovascular actual reuete s recupereze un numr important de bolnavi.

Transpoziia de mari vase (TMV)

TMV reprezint o discordan ventriculoatrial n care aorta este localizat anterior i are origine din VD, iar artera pulmonar este localizat posterior i i are originea din VS. TMV complet (D-TMV) este o malformaie n care atriile i ventriculii sunt ntr-o relaie concordant. Vena cav superioar i vena cav inferioar dreneaz n AD conectat la VD, din care i are originea aorta. VD este marcat hipertrofiat datorit faptului c asigur circulaia sistemic. AS este conectat cu VS din care i are originea artera pulmonar.

TMV corectat (L-TMV) presupune o relatie atrio-ventricular discordant: AD conectat printr-o valva mitralal a VS din care pleac artera pulmonar situat la dreapta i posterior, iar AS este conectat printr-o valva tricuspid la VD din care pleac aorta situat la stnga i anterior.

Fig. 17 - TVM

Fig. 18 A: cord normal, concordan atrioventricular, concordan ventriculoarterial; B : D-TMV, concordan atrioventricular, discordan ventriculoarterial; C: L -TMV, discordan atrioventricular, discordan ventriculoarterial

Tratament chirurgical La cazurile cu DSA sau DSV absente / restrictive la natere este esenial meninerea deschis a ductului pentru asigurarea mixicii. Astfel se instituie tratament de urgen cu PGE. Intervenia chirurgical paleativ presupune realizarea unei septostomii atriale cu balona pentru a obine un DSA de mrime adecvat, realiznd astfel o mixic bun. Copiii cu TMV, defect septal ventricular i stenoze pulmonare au indicaie de unt BlalockTaussig pentru a mbunti fluxul sanguin pulmonar. Procedeul Mustard const n ndeprtarea septului interatrial, crearea unui conduct pericardic ce direcioneaz sngele sistemic spre valva mitral, VS i artera pulmonar. Sngele venos pulmonar este direcionat anterior de conduct spre valva tricuspid, VD i aorta. Astfel VD continu s funcioneze ca ventricul sistemic. Procedeul Senning const n mobilizarea unui flap din peretele atrial liber i a septului interatrial pentru a direciona fluxul sanguin la fel ca n cazul procedeului Mustard. Aceste ultime dou procedee pot prezenta urmtoarele complicaii postoperatorii: disfuncie de VD disritmii obstrucia venoas sistemic sau / i pulmonar prin prezena petecului

pericardic intraatrial Corecia total este reprezentat de ,,Arterial switchJatene i const n conectarea aortei la VS i a arterei pulmonare la VD, translocarea arterelor coronare la noua aort (segmentul proximal de artera pulmonar nativ). Rezultatul depinde de capacitatea VS de a pompa snge mpotriva unei rezistene crescute, VS susinnd postoperator circulaia sistemic fa de situaia preoperatorie n care asigura circulaia pulmonar. Probleme postoperatorii posibile: - sngerare - ischemie miocardic (necesit nitroglicerin, beta blocant, revizie chirurgical) - sindrom de DC sczut: incapacitatea VS de a susine circulaia sistemic

Fig. 19 - Operaia ,,arterial switch Jatene

Foarte important n aceast operaie este meninerea unui ritm cardiac corespunztor: ritm sinusal i frecven cardiac corespunztoare vrstei. Operaia Rastelli este indicat in cazurile cu TMV,DSV i obstrucia tractului de ejecie al VS i const n: A Incizia tractului de ejecie VD B Lrgirea DSV prin rezecia marginilor superioare i anterioare C Crearea unui tunel care direcioneaz tractul de ejecie VS prin DSV spre valva aortic. Artera pulmonar principal este secionat i captul proximal este suturat. D Inseria unui conduct valvulat extracardiac ntre VD i captul distal al arterei pulmonare E Procedeul complet Probleme postoperatorii dup operaia Rastelli sunt disfuncia de VD, ce necesit suport inotropic (Dopamina, Dobutamina) i evitarea stenozei de conduct valvulat.

Fig. 20 operaia Rastelli

Trunchiul arterial comun (truncus arteriosus) Trunchiul arterial comun este o anomalie n care lipsete septul aortico -pulmonar; astfel exist o singur arter mare (trunchi arterial ) din care i au originea: aorta, arterele pulmonare i arterele coronare. Valva truncal prezint 2-6 cuspe, iar din punct de vedere funcional poate fi insuficient sau stenotic. Aceasta anomalie se asociaz frecvent cu DSV. Sunt descrise urmtoarele tipuri de trunchi arterial: Tip I: ramurile pulmonare i au originea dintr-un trunchi pulmonar comun; Tip II: ramurile pulmonare i au originea separat din flancul posterior al trunchiului arterial, foarte aproape una de cealalt; TipIII: ramurile pulmonare i au originea separat, lateral din trunchiul arterial; Tip IV: arterele pulmonare i au originea din aorta descendent.

Fig. 21 trunchi arterial comun

Se intervine chirurgical n primele 6 luni de viata pentru a preveni dezvoltarea hipertensiunii pulmonare ireversibile. Corecia definitiv const din: - nchiderea DSV cu petec de Dacron - separarea arterelor pulmonare din aort, restabilirea continuitii VD-arter pulmonar cu un conduct valvulat - valva truncal insuficient va fi nlocuit cu o valv mecanic sau o homogref. Pentru c intervenia se realizeaz la vrste mici i se utilizeaz conduct e de calibru mic, va fi necesar cel puin nc o intervenie chirurgical n decursul vieii pentru schimbarea conductului.

Ventricul drept cu dubl cale de ieire Anatomie Reprezint un complex de leziuni n care mai mult de 50% din originea aortei i a arterei pulmonare sunt situate n VD. Se asociaz cu DSV. Acesta poate fi situat subaortic, subpulmonar, n relaie cu ambele vase mari sau fr relaie de vecintate cu vasele mari. Fiziopatologie Ejecia VS este dirijat prin DSV ctre ventriculul drept si de aici spre aorta (dar i spre pulmonar). La nivelul VD se realizeaz amestecul sngelui venos pulmonar cu cel venos sistemic (fiziologie de ventricul unic).

Fig. 22 VD cu dubl cale de ieire

Tratament chirurgical Interveniile chirurgicale paleative: cnd copiii prezint un flux pulmonar crescut se realizeaz banding de arter pulmonar, iar cnd copiii sunt cianotici acetia pot necesita un unt sistemico-pulmonar. Corecia total (anatomic sau/i fiziologic) - const din direcionarea ejeciei VS printrun tunel intraventricular protetic de la DSV la aort, posterior de tractul de ieire al arterei pulmonare; se poate realiza prin atriotomie dreapt sau ventriculotomie dreapt (corecia complet anatomic i fiziologic). n cazurile mai complicate se practic nchidere DSV astfel

nct VS ejecteaz n artera pulmonar, iar VD n aort (se realizeaz pentru mom ent o transpoziie de vase mari), dup care se realizeaz procedeul Mustard de orientare a sngelui venos sistemic prin valva mitral n VS i a sngelui venos pulmonar prin valva tricuspid n VD (corecia fiziologic- circulaia sistemic i pulmonar sunt separate, dar VD rmne ventricul sistemic).

Atrezia tricuspidian Anatomie Atrezia de valv tricuspid reprezint anomalia n care nu exist nici o comunicare ntre AD i VD. Supravieuirea depinde de existena unui DSA care permite drenarea sngelui venos sistemic spre cordul stng. Atrezia de tricuspid se clasific n mai multe tipuri n funcie de: - relaia ventriculo-arterial (vase mari transpuse sau n relaie normal) - mrimea DSV - prezena i gradul stenozei pulmonare

Fig. 23 atrezia tricuspidal

Fiziopatologie Sngele venos sistemic trece din AD n AS din cauza absenei valvei tricuspide realiznd astfel un amestec al sngelui venos sistemic cu sngele venos pulmonar. Sngele din AS va trece prin valva mitral n VS. Din VS, prin DSV, sngele trece n VD, iar de aici n artera pulmonar. Din cauza acestui amestec complet al sngelui sistemic cu cel pulmonar ( realizat n AS) saturaia din VD, VS, artera pulmonar i saturaia sistemic sunt egale (fiziologie de ventricul unic). Tratament chirurgical Pentru a ameliora mixica la copiii cu DSA restrictiv se realizeaz septostomie atrial cu balona. Pentru a scdea fluxul sanguin pulmonar la pacienii cu DSV se realizeaz un banding al arterei pulmonare.

Fig. 24 A: unt Blalock TaussigPresupune anastomoza cap la cap a arterei subclavii de partea opus a arcului aortic cu artera pulmonar de aceeai parte, B: unt Blalock Taussig modificat: utilizeaz un tub de Gore-Tex de 4-5 mm la copiii mici la care artera subclavie este prea mic pentru a furniza un flux sanguin suficient. untul este cusut termino -lateral la artera subclavie i artera pulmonar de aceeai parte.

Copiii mici cianotici pot beneficia de un unt BlalockTaussig modificat: derivaie sistemico-pulmonar ntre artera subclavie i artera pulmonar ipsilateral cu conduct de GoreTex. Cei care au depit vrsta de 6 luni pot beneficia de operaia Glenn modificat: conexiune cavo-pulmonar superioar bidirecional. La vrsta de 2-4 ani se poate efectua operaia Fontan (conexiunea cavo-pulmonara total). untul bidirecional Glenn. VCS este secionat i anastomozat termino-lateral la artera pulmonar dreapt. Jonciunea VCS cu atriul drept este suturat. Acest unt reduce ncrcarea de volum ventricular, mbuntete compliana ventricular i mixic. Reprezint un stadiu intermediar pentru procedeul Fontan.

Fig. 25 untul bidirecional Glenn. SVC vena cav superioar, IVC vena cav inferioar, RPA ramul drept al arterei pulmonare, LPA ramul stng al arterei pulmonare

Fig. 26 operaia Fontan

Operaia Fontan (tunel intraatrial). Se realizeaz un tunel (petec de Gore-Tex i peretele lateral atrial drept) ntre VCI i VCS pentru a direciona fluxul sanguin din VCI spre VCS. VCS este secionat proximal de jonciunea cu atriul drept. Capetele proximal i distal de VCS sunt anastomozate termino-lateral cu flancurile respective ale arterei pulmonare dreapte. Artera pulmonar principal este deconectat de la VD.

Drenajul venos pulmonar aberant Anatomie Drenajul venos pulmonar aberant poate fi: - total - parial n drenajul venos pulmonar total aberant sngele venos pulmonar este drenat n partea dreapt a cordului i se amestec cu sngele desaturat sistemic.

Circulaia normal Fig. 27

Drenaj venos pulmonar aberant

Clasificare Supracardiac: venele pulmonare se vars n VCS sau n ramurile sale

Infracardiac: venele pulmonare se vars n VCI sau ramuri ale acesteia Cardiac: dreneaz n sinusul coronar sau AD Mixte: la diferite nivele, mai multe canale

Fiziopatologie Drenajul aberant pulmonar total este incompatibil cu viaa dac nu exist o comunicare ntre partea stng i dreapt a cordului. Exist trei probleme majore: untul total stngadreapta trebuie s fie compensat printr-un unt Stenoza la jonciunea trunchiului anormal cu vena cav produce Dac untul dreaptastnga este mic, printr-o comunicare interatrial

dreaptastnga prin DSA. hipertensiune pulmonar sever restrictiv, se produce suprasolicitare de volum a cordului drept si dilatare de cord drept asociate oxigenarii sistemice deficitare Tratament : Intervenia chirurgical de urgen se practic pentru insuficiena cardiac congestiv sau cianoza sever datorit obstruciei n circulaia pulmonar. Dac exist DSA restrictiv se realizeaz septostomia atrial cu ocazia cateterismului. n cazul tipurilor supracardiace sau infracardiace se anastomozeaz vena pulmonar comun la peretele posterior al AS, se nchide DSA. n tipul intracardiac se practic ndeprtarea septului interatrial ntre foramen ovale i sinusul coronar i apoi se reorienteaz septul interatrial cu ajutorul unui petec de pericard astfel nct sngele venos pulmonar este dirijat prin defectul creat n septul nativ n AS. Complicaiile posibile sunt: persistena unui grad de desaturare cnd sinusul coronar dreneaz n AS, DC sczut, edem pulmonar acut, iar copiii cu obstrucie venoas preoperatorie sunt candidai pentru suport ventilator cteva zile postoperator.

Bibliografie
1. 2. Hoffman J I: congenital heart disease: incidence and inheritance, Pediatr Clin orth Am, 1990 Yagel S, Weissman Z: Congenital heart defects: natural course and in utero development, Circulation, 1997 3. Goor D, Lillehei W: Congenital malformationes of the heart: embryology, anatomy and operative considerationes, New York, Grune&Stratton, 1975 4. Barratt Boyes Kirklin: Cardiac surgery, Third Ed., 2003, Ed. Churchill-Livingstone