BOLI CARDIACE CONGENITALE

DEFECTUL SEPTAL INTERATRIAL

Definiţie. Defectul septal interatrial (DSA) reprezintă o comunicare persistentă între atriul stâng
şi atriul drept la nivelul septului interatrial.
Epidemiologie. DSA tip ostium secundum reprezintă aproximativ 6-10% din totalul BCC;
apare la 1 din 1500 nou-născuţi vii şi este de 2 ori mai frecvent la sexul feminin.6
Anatomie patologică. Din punct de vedere al localizării comunicării interatriale, DSA se
clasifică în:4
 DSA tip ostium secundum (OS) - situat în regiunea mijlocie a septului interatrial, în regiunea fosei
ovalis (80% din cazuri) (fig. 1); poate fi unic sau multiplu (sept interatrial fenestrat);
 DSA tip ostium primum (OP) situat în regiunea inferioară a septului interatrial, în apropierea crux
cordis, adiacent valvelor atrioventriculare (15% din cazuri) (fig 2); este descris în cadrul canalului
atrioventricular;
 DSA tip sinus venos situat superior (5% din cazuri), în apropierea vărsării venei cave superioare în
atriul drept (fig. 3) sau, mai rar, inferior, în apropierea vărsării venei cave inferioare în atriul drept (sub
1% din cazuri);
 DSA tip sinus coronar (sub 1% din cazuri) datorat absenţei parţiale sau totale a peretelui care separă
sinusul coronar de atriul stâng.
Leziuni malformative asociate DSA se întâlnesc în aproximativ 30% din cazuri: cleft de valvă
mitrală asociat DSA tip OP în cadrul canalului atrioventricular; drenaj venos pulmonar aberant al
venelor pulmonare drepte asociat DSA tip sinus venos sau, mai rar, DSA tip OS, prolaps de valvă
mitrală, stenoză valvulară pulmonară, persistenţă de venă cavă superioară stângă,2 malformaţii
scheletice (de ex., sindrom Holt Oram).
Tablou clinic. Consecinţa şuntului stânga-dreapta la nivel atrial este supraîncărcarea de volum
a ventriculului drept (VD) şi a circulaţiei pulmonare. Volumul șuntului depinde de complianța
ventriculului stâng (VS) și VD, dimensiunea defectului (șunturi semnificative apar în cazul defectelor
peste 10 mm), presiunea atriului stâng (AS) și drept (AD). 4 Astfel, simptomatologia este rezultatul
fluxului sangvin pulmonar crescut şi al insuficienţei cariace drepte: infecţii pulmonare frecvente,
fatigabilitate, scăderea toleranţei la efort, palpitaţii (aritmii atriale – fibrilaţie/flutter atrial, boală de nod
sinusal). La copil, DSA poate fi asimptomatic sau cu simptome fruste (dispnee la eforturi fizice mari);

1
la adult devine simptomatic din deceniul 3-4 cu dispnee de efort sau tahiaritmii supraventriculare
secundare dilatării cavităţilor drepte.2-5
Examenul clinic obiectiv evidenţiază un impuls hiperdinamic al VD subxifoidian în inspir
profund, posibil palparea trunchiului arterei pulmonare dilatate în spaţiul II intercostal stâng, suflu
sistolic de ejecţie în aria pulmonarei prin debit pulmonar crescut, dedublare largă şi fixă de zgomot 2 în
aria pulmonarei;3 în cazul şunturilor mari se poate ausculta un suflu diastolic în focarul tricuspidei.2
Investigaţii paraclinice. Electrocardiograma arată frecvent deviaţie axială dreaptă (axa
complexului QRS între +95° şi +135°), anomalie de atriu drept (unda P amplă în DII – P pulmonar),
complex QRS cu morfologie de BRD incomplet în DSA tip OS (fig. 4); în caz de HTP importantă
dispare morfologia rSr’ şi apare o undă R amplă în V1.8
Radiografia toraco-pulmonară evidenţiază cord cu diametrul transversal mărit, cu bombarea
arcului mijlociu stâng prin dilatarea de arteră pulmonară şi bombarea arcului inferior drept prin
dilatarea cavităţilor drepte; circulaţie pulmonară accentuată (fig. 5).
Ecocardiografia transtoracică este principala metodă imagistică diagnostică pentru DSA.
Examinarea 2D permite vizualizarea directă a defectului în secţiunile subcostală 4C (cea mai fidelă
incidenţă, deoarece fasciculul de ultrasunete este perpendicular pe septul interatrial) (fig. 6), apicală 4C
(în special pentru DSA tip OP, mai puţin pentru OS, deoarece fasciculul de ultrasunete este paralel cu
septul), parasternală ax scurt la nivelul marilor vase pentru DSA tip OP şi OS; aprecierea consecinţelor
hemodinamice cu supraîncărcarea de volum a VD prin evidenţierea cavităţilor drepte dilatate şi a
mişcării paradoxale a septului interventricular. De asemenea, examinarea 2D contribuie la
diagnosticarea eventualelor leziuni asociate DSA. Examinarea mod M permite măsurarea cavităţilor
cardiace şi evidenţierea mişcării paradoxale de sept interventricular. Examinarea Doppler color
decelează fluxul sangvin interatrial, stabilind prezența și direcția acestuia (fig. 7) şi regurgitarea
tricuspidiană, iar examinarea Doppler continuu permite estimarea presiunii sistolice în artera
pulmonară (AP) pe baza velocităţii jetului de regurgitare tricuspidiană şi a presiunii medii şi diastolice
în AP pe baza jetului de regurgitare pulmonară. Examinarea Doppler pulsat permite calcularea
raportului de debite pulmonar (Qp) şi sistemic (Qs).2-5 Suprasarcina de volum a VD este caracteristica
esențială care indică relevanța hemodinamică a defectului, preferabilă raportului de debite.4
Ecocardiografia de contrast cu ser fiziologic barbotat sau substanţă de contrast este utilă pentru
diagnosticul unor defecte mici, când există semne indirecte de şunt, dar fără evidenţierea unui defect la
examinarea 2D sau Doppler color (prezenţa contrastului negativ sau a jetului de spălare în atriul drept) 2
(fig. 8), pentru confirmarea prezenţei unui şunt dreapta-stânga, pentru diagnosticul unui foramen ovale
patent ca potenţiala etiologie a unor embolii sistemice.
2
 Ecocardiografia transesofagiană vizualizează cel mai bine septul interatrial (fig. 1) şi este utilă
pentru detectarea defectelor mici, neevidenţiate transtoracic; evidenţierea defectelor tip sinus venos
(fig. 3); precizarea tipului drenajului venos pulmonar; diagnosticul de foramen ovale patent; aprecierea
posibilităţii închiderii percutane a unui DSA tip OS prin evaluarea corectă a dimensiunilor acestuia și a
marginilor defectului (antero-superioară spre aortă, antero-inferioară spre planșeul atrio-ventricular,
posterioară spre peretele posterior atrial, postero-superioară spre vena cavă superioară, postero-
inferioară spre vena cavă inferioară și marginea spre vena pulmonară dreaptă superioară) (fig. 9).2,9
Ecocardiografia tridimensională transtoracică (fig. 10) și transesofagiană (fig. 11) permite
vizualizarea en-face a defectului cu evaluarea formei (ovalar, rotund), măsurarea diametrelor și ariei
defectului, ghidarea procedurilor intervenționale de închidere, evaluarea dispozitivelor după închiderea
defectului (fig. 12).
Rezonanţa magnetică este o metodă imagistică adiţională, dacă rezultatele ecocardiografiei nu
sunt certe. Permite vizualizarea defectului şi a venelor pulmonare, cuantificarea volumului şi funcţiei
VD, estimarea dimensiunilor şuntului.2,4
Cateterismul cardiac nu este indicat în cazul DSA necomplicate la adulţi tineri la care evaluarea
neinvazivă este concludentă. Este în general rezervat investigării arterelor coronare la pacienţi în vârstă
sau cu factori de risc pentru boala coronariană, dacă se are în vedere intervenţia chirurgicală; cazurilor
de comunicări interatriale cu leziuni asociate care nu pot fi vizualizate ecografic (fig. 13), cazurilor cu
HTP severă pentru evaluarea rezistenţelor pulmonare şi eventuala testare a reactivităţii la substanţe
vasodilatatoare.2
Testul de efort poate fi util pentru documentarea capacităţii de efort la pacienţii cu simptome
discordante cu rezultatele investigaţiilor sau pentru evidenţierea modificărilor saturaţiei în oxigen la
pacienţii cu HTP. Testul maximal nu este recomandat la pacienţii cu HTP severă.2
Tratament. Tratamentul medical este reprezentat, în cazul instalării aritmiilor atriale, de terapie
pentru restabilirea şi menţinerea ritmului ritmului sinusal sau de controlul frecvenţei şi tratament
anticoagulant dacă ritmul sinusal nu poate fi menţinut (în caz de fibrilaţie atrială).
După închiderea percutană, se recomandă tratament antiagregant cu doză minimă de aspirină de
100 mg/zi timp de minimum 6 luni. 4 Complicațiile artimice sunt relativ frecvente și pot necesita
cardioversie sau tratament antiaritmic de lungă durată.
La pacienţii cu HTP considerată ireversibilă şi neavând astfel indicaţie de închidere a DSA se
indică terapia medicamentoasă a HTP arteriale.2
Corecția defectului

3
 În principiu, orice DSA fără contraindicație de corecție trebuie închis cât mai devreme după
momentul diagnosticării, indiferent de vârstă, ideal sub 25 ani, 4 chiar dacă rezultatele obținute după
vârsta de 40 de ani sunt în general mai puțin satisfăcătoare (frecvența aritmiilor nu este influențată, în
schimb există beneficii în privința toleranței la efort și a fenomenelor de insuficiență cardică
dreaptă).4,10 Corecția defectului la orice vârstă determină ameliorare simptomatică, scăderea valorilor
presiunii pulmonare și a dimensiunilor VD.11 Disfuncția de VS (sistolică sau diastolică) cu presiuni de
umplere crescute, întâlnită în special la pacienții mai vârstnici, poate determina congestie pulmonară
semnificativă după închiderea defectului, de aceea poate fi indicată închiderea temporară cu balon și
reevaluare hemodinamică înainte de decizia de închidere completă a defectului. 4 În cazul copiilor, este
indicat să se aștepte până după vârsta de 2 ani, în absența fenomenelor de insuficiență cardiacă, pentru
a scădea riscul operator cât și datorită posibilității închiderii spontane a defectelor mici.
Conform Ghidului Societății Europene de Cardiologie (European Society of Cardiology, ESC),
indicațiile actuale de corecție a DSA sunt prezența semnelor de suprasarcină de volum a VD (șunt
semnificativ) și rezistența vasculară pulmonară (RVP) <5 unități Wood (uW), indiferent de prezența
simptomatologiei (indicație de clasă I, nivel de evidență B), prezența emboliilor paradoxale indiferent
de dimensiunile șuntului (indicație de clasa IIa, nivel de evidență C). În condițiile asocierii
hipertensiunii pulmonare semnificative cu PVR ≥5 uW, dar <2/3 din rezistența vasculară sistemică sau
presiunea din artera pulmonară <2/3 din presiunea sistemică (valori inițiale sau după administrarea
oxidului nitric sau după tratamnt vasodilatator pulmonar specific), se poate lua în considerarea
închiderea DSA dacă șuntul rămâne predmoninant stânga-dreapta cu raport de debite Qp/Qs >1,5
(indicație de clasă IIb, nivel de evidență C). Prezența sindromului Eisenmenger contraindică intervenția
de corecție.4
Tratamentul intervențional (fig. 14) este tratamentul de elecție al DSA tip ostium secundum
dacă anatomia este favorabilă (indicație de clasă I, nivel de evidență C).4 Este o procedură relativ
simplă, cu durată scurtă de spitalizare, puține complicații și rată de succes foarte bună.12-14 Principalele
limitări sunt date de anatomia și dimensiunile defectului; astfel, în prezent, închiderea percutană nu este
indicată în cazul defectelor de tip ostium primum sau sinus venos, în cazul marginilor mai mici de 5
mm, cu excepția marginii spre aortă (deși există un risc mai mare de eroziuni la nivelul aortei), în cazul
defectelor multiple sau a unui singur defect mai mare de 38 mm. 9 Metoda imagistică de elecție pentru
evaluarea preprocedurală și ghidarea intervenției o reprezintă ecocardiografia transesofagiană cu
evaluarea 3D a anatomiei defectului. 9 Dispozitivele utilizate pentru închiderea percutană a defectului
sunt Amplatzer septal occluder (ASO) (St. Jude Medical) și Helex septal occluder (W.L. Gore).9

4
 Complicația majoră cea mai frecventă (1,9%) este embolizarea sau malpozitia dispozitivului,
necesitand sternotomie de urgență în majoritatea cazurilor. 15 Alte complicații includ aritmiile și
tulburările de conducere, eroziunile dispozitivului cu durere toracică și sincopă, tromboza
dispozitivului, perforație cardiacă, tamponadă, hemotorax, hematoame abdominale și complicații la
locul puncției venoase.9,15 Rata complicațiilor este descrisă ca semnificativ mai mare decât în cazul
corecției chirurgicale,15 dar nu există studii randomizate care să compare cele două abordări.
În cazul închiderii percutane, există beneficii în ceea ce privește îmbunătățirea funcției
ventriculare drepte și stângi,16 scăderea volumelor atriale și conservarea funcției acestora,16,17 precum și
recuperarea și ameliorarea mai rapidă a capacității de efort, 10 în comparație cu corecția chirurgicală. În
schimb, a fost descrisă o rată mai mare a șunturilor restante, comparativ cu închiderea chirurgicală, 15
dar fenomenele ulterioare de epitelizare duc la o închidere ulterioară a acestora.16
Închiderea chirurgicală a DSA presupune cel mai adesea sternotomia cu by-pass cardio-
pulmonar, dar pot fi utilizate și tehnici minim invazive. Tehnica utilizată diferă în funcție de tipul,
localizarea și dimensiunile defectului. Astfel, DSA de tip ostium secundum cu dimeniuni mici și medii
pot fi suturate direct, cele mai mari necesitând închidere cu petec de pericard autolog, Dacron sau
PTFE (politetrafluoroetilenă). Defectele de tip ostium primum necesită adesea sutura cleft-ului mitral,
uneori anuloplastie sau chiar protezarea valvei mitrale. În cazul DSA de tip sinus venos, care frecvent
asociază drenaj venos pulmonar aberant, se realizează direcționarea prin intermediul petecului a
fluxului pulmonar către atriul stang.
Corecția chirurgicală se indică în cazul DSA de tip ostium primum, sinus venos, la dimensiuni
mai mari de 38 mm, în cazul prezenței altor malformații congenitale ce necesită corecție. Anuloplastia
valvei tricuspide poate fi asociată în cazul dilatării severe a cavităților drepte, cu regurgitare
tricuspidiană severă la pacienții simptomatici, luând în considerare riscurile creșterii timpului de
circulație extracorporeală și capacitatea de remodelare ulterioară a ventriculului drept cu ameliorarea
regurgitării.
Principalele complicații ale tratamentului chirurgical sunt nespecifice și sunt legate de tehnica
chirurgicală, sternotomie sau by-pass-ul cardiopulmonar. Aproximativ jumătate dintre pacienți prezintă
o complicație post-operatorie (44%), iar 15% din acestea sunt majore. 15 Complicațiile majore includ
hemoragia cu necesar transfuzional mare, revărsatul pleural sau pericardic cu necesar de drenaj,
tromboza intraatrială, complicații neurologice și aritmii sau disfuncție de VD.

5
 Prognostic. Complicaţiile tardive care apar în cazul pacienţilor operaţi sunt: mici defecte
septale interatriale nesemnificative hemodinamic, secundare dehiscenţei unui fir de sutură sau reziduale
închiderii percutane; HTP evolutivă la pacienţii operaţi tardiv cu valori crescute ale rezistenţelor
pulmonare la momentul operator; tahiaritmii supraventriculare (fibrilaţie şi flutter atrial) secundare
unor cavităţi drepte mari restante, disfuncţie VD. Complicaţii tardive în cazul închiderii percutane:
disfuncţie de valvă mitrală, aritmii atriale, eroziunea dispozitivului de închidere cu durere toracică sau
sincopă,2 eroziuni cardiace cu hemopericard sau hemotorax cu moarte subită.19
Profilaxia endocarditei infecţioase este indicată la pacienţii cu DSA izolat necorectat și în
primele 6 luni postintervenţie de închidere.4
Sarcina. Pacientele cu DSA tolerează în general bine sarcina fără mortalitate maternă şi
morbiditate maternă şi fetală semnificativă. Închiderea defectului poate fi indicată înaintea sarcinii
pentru prevenirea emboliilor paradoxale și a agravării statusului simptomatic. Femeile care asociază
HTP pot prezenta aritmii, disfuncţie ventriculară şi progresia HTP. Sarcina este contraindicată la
pacientele cu DSA şi HTP severă (sindrom Eisenmenger).2,4

Foramen ovale este o comunicare în formă de tunel între septum secundum şi septum primum
necesară pentru transferul fluxului de sânge la nivelul septului atrial fetal. În mod normal se închide la
naştere în 75% din cazuri; la aproximativ 25% dintre persoane foramen ovale rămâne deschis (foramen
ovale patent) până în perioada de adult. Foramen ovale patent poate favoriza emboliile paradoxale din
sistemul venos sistemic sau, din cauza structurii şi a predispoziţiei sângelui de a stagna la acest nivel,
poate favoriza tromboza in situ. Dimensiunile foramen ovale, anatomia atriului stâng, condiţiile
hemodinamice diferite contribuie la riscul de embolii paradoxale. Asocierea formane ovale patent cu
anevrismul de sept interatrial creşte riscul de embolii paradoxale din cauza riscului crescut de tromboză
la nivelul anevrismului. Prezenţa valvei Eustachio şi a reţelei Chiari poate direcţiona sângele din vena
cava inferioară către spetul interatrial, favorizând şuntul dreapta-stânga. Situaţii fiziologice (manevra
Valsalva) sau patologice care cresc presiunea din ventricului drept cresc şi presiunea din atriul drept,
favorizând şuntul dreapta-stânga.3 Prin toate aceste mecanisme, foramen ovale patent este considerat
implicat în etiologia accidentului vascular cerebral. Diagnosticul de foramen ovale patent se realizează
prin ecocardiografie transtoracică, transesofagiană (fig. 15) sau examen Doppler transcranian. La
persoanele cu accident vascular cerebral în absenţa altor cauze sau factori de risc, identificarea unui
foramen ovale patent impune luarea în considerare a strategiei terapeutice: închiderea percutană a
foramen-ului, închiderea chirurgicală a acestuia sau tratament medicamentos cu antiagregante sau
anticoagulante.

6
 DEFECTUL SEPTAL INTERVENTRICULAR
Definiţie. Defectul septal interventricular (DSV) izolat reprezintă o comunicare între cei doi
ventriculi la nivelul septului ventricular, în absenţa unei malformaţii conotruncale şi în prezenţa a doi
ventriculi cu conexiuni normale.
Epidemiologie. DSV izolat este unul dintre cele mai frecvente defecte congenitale,
reprezentând până la 40% din totalitatea acestora.20 Este întâlnit la 20% dintre pacienţii unei clinici de
cardiologie pediatrică. Incidenţa este de 3,0-3,5 la 1000 nou-născuţi vii.2
Anatomie patologică. În funcţie de localizarea la nivelul septului ventricular, DSV se clasifică
în 4 tipuri (tabelul 3) (fig. 16).

Tabelul 3. Tipuri anatomice de defect septal interventricular (adaptat după 2,4)

DSV Nomenclatură Caracteristici
Tip 1 Infundibular, outlet, conal, subpulmonar, Situat între valvele semilunare în septul
supracristal, dublu angajat subarterial conal sau outlet; 5% din totalul cazurilor
Tip 2 Perimembranos, paramembranos, Situate la nivelul septului membranos cu
conoventricular extensie în inlet, în regiunea trabeculară şi
în outlet, reprezintă 80% din cazuri
Tip 3 Inlet, tip canal atrio-ventricular Afectează regiunea inlet a septului
interventricular, imediat inferior de
aparatul valvular atrio-ventricular
Tip 4 Muscular/trabecular Delimitat complet de o margine
musculară, poate fi localizat central,
apical, posterior sau antrior, poate fi
multiplu, reprezintă până la 15-20% din
cazuri, se închide frecvent spontan

DSV este cel mai adesea o leziune izolată, dar, în acelaşi timp, este o componentă frecventă a
malformaţiilor congenitale complexe precum defectele cono-truncale (tetralogie Fallot, trunchi arterial,
transpoziţie de mari vase). Se poate asocia şi cu leziuni obstructive de cord stâng, precum stenoza
subaortică şi coarctaţia de aortă. DSV outlet subarterial se asociază frecvent cu regurgitare aortică
progresivă determinată de prolapsul cuspei drepte prin defect2 (sindrom Pezzi Laubry).
Fiziopatologie. Orice comunicare la nivelul septului ventricular între cei doi ventriculi
determină un şunt stânga-dreapta iniţial din cauza diferenţei mari de presiune dintre cele două cavităţi.
Volumul şuntului depinde de dimensiunile defectului şi de diferenţa de presiune dintre cei doi
ventriculi. Aceasta variază în funcţie de vârstă: la nou-născut, presiunea sistolică în AP este relativ
crescută datorită imaturităţii circulaţiei pulmonare, astfel încât chiar şi un DSV mare poate fi frust

7
simptomatic. La vârsta de 2 luni se produce o normalizare a presiunii în AP, astfel încât volumul
şuntului în cazul unei comunicări devine maxim, iar pacientul devine intens simptomatic. O clasificare
fiziopatologică a DSV este prezentată în Tabelul 4, în funcţie de valoarea raportului de debite pulmonar
(Qp) şi sistemic (Qs).

Tabelul 4. Clasificarea fiziopatologică a defectului septal interventricular (modificat după 3).

Tipul de DSV Raportul Qp/Qs Raportul PA/PS
DSV mic, restrictiv <1,4 <0,3
DSV moderat restrictiv 1,4 – 2,2 <0,66
DSV mare, nerestrictiv >2,2 >0,66
DSV mari cu şunt inversat dreapta-stânga <1,1 =1
(sindrom Eisenmenger)
DSV, defect septal interventricular; PA/PS, raportul dintre presiunea sistolică în artera pulmonară şi presiunea sistolică în
aortă; Qp/Qs, raportul dintre debitul pulmonar şi sistemic.

DSV mari, nerestrictive fac parte din grupa BCC ce determină creşterea rapidă a presiunii
pulmonare, având indicatie de corecţie sub vârsta de un an.
Direcția și mărimea șuntului sunt determinate de mărimea defectului, de rezistența vasculară
pulmonară și sistemică, de funcția sistolică și diastolică a VS și VD, de prezența unei obstrucții în
tractul de ejecție VD sau VS.20 Defectele septale ventriculare mici restrictive nu determină suprasarcină
VS sau hipertensiune pulmonară. În schimb, DSV moderate sau mari determină suprasarcină de volum
a VS, cu dezvoltarea ulterioară a hipertensiunii pulmonare ce poate determina inversarea șuntului cu
aparția sindromului Eisenmenger și ulterior suprasarcina de presiune a VD.
Tablou clinic. Simptomatologia este dependentă de raportul de dimensiunile defectului şi de
valorile rezistenţei vasculare pulmonare. În funcţie de dimensiunea relativă la diametrul inelului aortic,
DSV se clasifică în:2
- DSV mic (dimensiune mai mică sau egală cu 25% din diametrul inelului aortic) – cu şunt stânga-
dreapta mic, fără supraîncărcare de volum a ventriculului stâng (VS) şi fără HTP, manifest prin
suflu sistolic;
- DSV moderat (dimensiune între 25% şi 75% din diametrul inelului aortic) – cu şunt stânga-dreapta
mic sau moderat, cu supraîncărcare de volum a VS uşoară sau moderată şi fără HTP sau cu HTP
uşoară; pacienţii pot fi asimptomatici sau pot prezenta insuficienţă cardiacă congestivă uşoară;
- DSV mare (dimensiune peste 75% din diametrul inelului aortic) – cu şunt stânga-dreapta moderat
sau mare, cu supraîncărcare de volum a VS şi cu HTP; copiii au dispnee la eforturi fizice medii-
mici, fenomene de insuficienţă cardiacă congestivă şi tulburări de creştere; adulţii au de obicei

8
 antecedente de insuficienţă cardiacă în perioada de sugar; uneori pacienţii cu DSV mari pot
prezenta sindrom Eisenmenger tardiv în perioada copilăriei, în adolescenţă sau ca adulţi tineri.
Pacienţii cu DSV mic pot dezvolta endocardită infecţioasă, iar simptomatologia la prezentare
poate fi consecinţa emboliei pulmonare sau a abceselor cerebrale.
Examenul clinic decelează suflu sistolic intens, cu freamat, maxim audibil la nivelul marginii
stângi a sternului, cu iradiere pe toata aria precordială în „spiţă de roată”, zgomot 2 accentuat în focarul
pulmonarei în caz de HTP.
Investigaţii paraclinice. Electrocardiograma nu prezintă modificări în DSV mic, restrictiv. În
DSV mare, nerestrictiv, ECG prezintă semne de dilatare atrială stângă şi de supraîncărcare de ventricul
stâng (unde Q, R şi T ample în derivaţiile V5 şi V6) sau biventriculară (fig. 17).
Radiografia toraco-pulmonară este normală în DSV de dimensiuni mici, restrictiv. În DSV de
dimensiuni mari, nerestrictiv, se evidenţiază cord cu diametrul transversal mărit, cu bombarea arcului
inferior stâng (prin creşterea cavităţilor stângi), cu rectitudinea sau bombarea arcului mijlociu stâng
(artera pulmoanră), circulaţie pulmonară accentuată, de stază, hiluri pulmonare cu aria de proiecţie
marită; în evoluţie apar semne de hipertensiune pulmonara de tip arteriolar cu câmpuri pulmonare clare
contrastând cu hilurile accentuate (fig. 18).
Ecocardiografia transtoracică este componenta principală a diagnosticului modern al DSV.
Examinarea 2D permite evidenţierea defectului în secţiunile parasternal ax lung (DSV mari tip outlet şi
perimembranoase), parasternal ax scurt la nivelul marilor vase (DSV perimembranos situat în
vecinătatea valvei septale a tricuspidei, tip inlet sau DSV tip outlet, infundibular situat mai lateral spre
valva pulmonară), apical 4 camere (DSV tip inlet sau trabecular), apical 5 camere (DSV outlet şi
trabecular).9 Tot ecocardiografia 2D permite aprecierea consecinţelor hemodinamice ale defectului prin
identificarea semnelor de suprasolicitare de volum a cavităților stângi (dilatare de AS şi VS), evaluarea
funcţiei ventriculare, identificarea anomaliilor asociate (anevrism de sept interventricular, prolaps de
valvă aortică sau tricuspidă, stenoza medioventriculară dreaptă sau stenoza subaortică prin pintene
muscular). Examinarea Doppler color permite evidenţierea fluxului sangvin turbulent la nivelul
defectului (fig. 19A), prezenţa sau absenţa regurgitării tricuspidiene sau aortice. Examinarea Doppler
continuu permite măsurarea velocităţii fluxului sangvin la nivelul defectului (fig. 19B) şi prin aceasta
calcularea presiunii sistolice în AP (PAPs) pe baza formulei:
PAPs = TA sistolică – Gradient VS-VD,
unde TA sistolică este tensiunea arterială determinată la braţ, iar Gradient VS-VD = 4 x velocitatea
fluxului la nivelul defectului.3
Presiunea sistolică în AP se poate calcula şi pe baza jetului de regurgitare tricuspidiană.
9
 Examinarea Doppler pulsat permite calcularea raportului de debite (Qp/Qs).
Ecocardiografia transesofagiană este rar utilizată pentru depistarea defectelor mici, care nu sunt
vizibile la examinarea transtoracică, sau pentru evaluare intraoperatorie. Ecocardiografia
tridimensională transtoracică și transesofagiană este utilă pentru vizualizarea en face a defectului și
caracterizarea anatomică mai bună a acestuia (dimensiuni, formă, defect izolat/multiplu), precum și a
raporturilor cu structurile vecine (cuspele aortice, tricuspidiene).22
Rezonanţa magnetică şi tomografia computerizată pot fi utile pentru evaluarea anatomiei AP, a
circulaţiei venoase pulmonare şi a aortei, în cazul existenţei leziunilor asociate sau pentru confirmarea
DSV apicale sau de tip inlet neevidenţiate ecocardiografic. 2 Rezonanța magnetică poate cuantifica
volumele și funcția ventriculară, precum și șuntul interventricular.4
Cateterismul cardiac este indicat (clasa IIa)2 la adulţii cu DSV la care datele obţinute neinvaziv
nu sunt concludente (fig. 20) şi sunt necesare date suplimentare pentru strategia terapeutică. Aceste
date se referă la cuantificarea şuntului; evaluarea presiunii pulmonare, a valorilor rezistenţei vasculare
pulmonare şi a reactivităţii la administrarea de substanţe vasoactive în cazul prezenţei HTP; evaluarea
prezenţei leziunilor asociate; identificarea DSV multiple; evaluarea anatomiei DSV, în cazul în care se
intenţionează închiderea percutană; evaluarea coronarografică la pacienţii cu risc de boală coronariană.

Tratament. Terapia medicală se adresează fenomenelor de insuficiență cardiacă, hipertensiunii

pulmonare și complicațiilor. În prezenta sindromului Eisenmenger este contraindicată corecția, iar
tratametul este cel al hipertensiunii pulmonare. Dacă RVP sunt între 2,3-4,6 uW (4-8 uW m 2) se poate
indica închiderea defectului după obținerea unui răspuns la tratamentul vasodilatator specific.23
Dacă defectul este mic, restrictiv, nu determină suprasarcina de volum a VS și nici
hipertensiune pulmonară și este indicată reevaluarea cardiologica periodică și management conservator.
În cazul închiderii cu dispozitiv se recomandă tratament antiagregant timp de 6 luni.24
Corecția defectului. Conform Ghidului ESC, indicațiile actuale de corecție a DSV sunt prezența
simptomelor atribuibile unui șunt stânga-dreapta semnificativ prin DSV în lipsa hipertensiunii
pulmonare semnficative sau prezența suprasarcinii de volum a VS atribuite DSV la pacienți
asimptomatici (indicații de clasă I, nivel de evidență C), antecedentele de endocardită infecțioasă,
asocierea unui prolaps al unei cuspe aortice cu regurgitare aortică progresivă (indicație de clasa IIa,
nivel de evidență C). În condițiile asocierii hipertensiunii pulmonare semnificative, dar cu RVP <2/3
din rezistența vasculară sistemică sau presiunea din artera pulmonară <2/3 din presiunea sistemică
(valori inițiale sau după administrarea oxidului nitric sau după tratamnt vasodilatator pulmonar
specific), se poate lua în considerarea închiderea DSV dacă șuntul rămâne predominant stânga-dreapta

10
cu raport de debite Qp/Qs >1,5 (indicație de clasă IIa, nivel de evidență C).4 În prezența sindromului
Eisenmenger sau a unui DSV mic restrictiv fără suprasarcină de VS sau hipertensiune pulmonară sau
antecedente de endocardită infecțioasă intervenția de corecție este contraindicată.4
Corecţia chirurgicală este metoda de elecție de corecție, cu mortalitate operatorie foarte mică
(1-2%), o rată mică a complicațiilor sau a șunturilor restante. 4 Majoritatea DSV perimembranoase și de
tip inlet se închid cu petec prin abord transatrial, cele de tip outlet prin abord transpulmonar, iar cele
musculare apicale necesită incizia ventriculului. Închiderea se face cu petec de material sintetic
(Dacron, Gore-tex) sau prin sutură primară. În cazul nou-născutului sau al sugarului cu defecte mari,
nerestrictive se poate inițial realiza o bandare a arterei pulmonare pentru a amâna procedura de
închidere. Pe lângă complicațiile secundare sternotomiei și circulației extracorporeale, se descrie
apariția blocului de ramură dreaptă, a blocului atrioventricular, a aritmiilor ventriculare și
supraventriculare, a bolii de nod sinusal, cât și a leziunilor valvulare. 25,26 Mortalitatea tardivă este
asociată cu prezența hipertensiunii pulmonare, iar rata de reintervenție este de circa 6%, cu 8% șunturi
restante mici raportate.25 În cazul asocierii hipertensiunii pulmonare semnificative, se poate efectua
închiderea defectului cu petec fenestrat, cu rezultate controversate, unele studii comunicând efecte
favorabile, cu ameliorare simptomatică și fără necesar de tratament vasodilatator pulmonar, 27 altele
raportând mortalitate similară cu a închiderii cu petec convențional.28 Mai mult, închiderea cu petec
fenestrat nu pare să aducă avantaje în plus față de tratamentul vasodilatator pulmonar, însă expune
pacientul la riscurile intervenției chirurgicale și la complicațiile acesteia.
Închiderea DSV cu dispozitiv are dovezi clare de siguranță în cazul DSV cu localizare
musculară, situate la distanţă de valva tricuspidă sau aortică. Pentru DSV perimembranoase subaortice
există dispozitive special concepute pentru a nu acroşa valvele aortice. Plasarea acestor dispozitive este
mai dificilă din punct de vedere tehnic. Indicaţiile pentru închiderea percutană a DSV includ defectele
reziduale după tentativele anterioare de închidere chirurgicală, DSV restrictive cu şunt stânga-dreapta
semnificativ, traumatisme sau leziuni iatrogene după înlocuirea chirurgicală a valvei aortice. De
asemenea, această modalitate de tratament permite abordarea DSV la pacienţii cu risc chirurgical
crescut, intervenţii chirurgicale cardiace anterioare sau DSV musculare greu accesibile.2
Prognostic. Evoluţia pe termen lung a DSV operat este foarte bună, cu supravieţuire apropiată
de a unei persoane normale. Mortalitatea precoce postoperatorie este de 1% în absenţa rezistenţei
vasculare pulmonare crescute.2 Imediat sau tardiv postoperator poate surveni bloc atrio-ventricular
complet. Complicaţiile tardive postoperatorii includ: apariţia fibrilaţiei atriale, rar aritmii ventriculare.
DSV mici, nesemnificative hemodinamic, au prognostic bun cu excepţia riscului de endocardită
infecţioasă. DSV mari, nerestrictive, neoperate în timp util, evoluează spre sindrom Eisenmenger.
11
 Sarcina. Pacientele cu DSV mic, fără HTP sau leziuni asociate, tolerează în general bine
sarcina, fără mortalitate maternă şi morbiditate maternă şi fetală semnificativă. Sarcina este
contraindicată la pacientele cu DSV şi HTP severă (sindrom Eisenmenger).2
Profilaxia endocarditei infecțioase este recomandată în cazul DSV restrictive mici, al DSV
nerestrictive necorectate sau al șunturilor reziduale postcorecție.4

PERSISTENŢA DE CANAL ARTERIAL

Definiţie. Persistenţa de canal arterial (PCA) reprezintă o comunicare anormală între originea
ramului stâng al arterei pulmonare şi aorta descendentă imediat sub originea arterei subclavii stângi
(fig. 21). Se întâlneşte ca defect congenital izolat sau asociat cu DSV sau DSA.2
Epidemiologie. PCA apare izolat între 1 la 2500 şi 1 la 5000 de nou-născuţi vii, reprezentând
între 5-10% din totalul BCC, cu preponderenţă la sexul feminin în raport de 2 la 1.29,30
Anatomie patologică şi fiziopatologie. Canalul arterial este o structură vasculară care derivă
din cel de al şaselea arc aortic şi care, în viaţa intrauterină, asigură trecerea sângelui neoxigenat din VD
în aorta descendentă spre placentă unde sângele va fi oxigenat. Post-natal, în condiţiile expansionării
plămânilor şi a creşterii concentraţiei de oxigen din sângele nou-născutului se produce închiderea
canalului în două etape succesive: imediat post-natal se contractă fibrele musculare dispuse spiralat în
tunica medie, ulterior (în primele 2-3 săptămâni de viaţă) are loc un proces de proliferare a intimei şi de
fibroză endoluminală. Stimulul pentru declanşarea acestui proces pare să fie creşterea concentraţiei de
oxigen şi scăderea concentraţiei de prostaglandine.30
Există malformaţii congenitale cardiace în care canalul arterial persistent este vital:
 atreziile de pulmonară sau hipoplaziile severe de arteră pulmonară în care irigarea plămânilor
cu sânge se realizează prin canalul arterial persistent;
 atreziile de aortă, coarctaţiile severe, hipoplazia de cord stâng şi unele cazuri de transpoziţie
necorectată de vase mari (D-transpoziţie) în care irigarea circulaţiei sistemice se realizează prin canalul
arterial persistent.
Clasificare. În funcţie de debitul sangvin prin canal, care la rândul lui depinde de diametrul şi
lungimea canalului, precum şi de raportul dintre presiunea sistemică şi cea pulmonară, acestea se
clasifică în:4
 silenţioase – care nu au nici o simptomatologie clinică şi care sunt diagnosticate exclusiv
ecocardiografic;
 mici: suflu continuu şi dimensiuni normale ale VS și presiune normală în artera pulmonară;

12
  medii: suflu continuu și suprasarcină de volum a VS care are funcție normală sau redusă, iar
clinic există fenomene de insuficiență cardiacă stângă;
 medii: suflu continuu și hipertensiune pulmonară, suprasarcină de presiune a VD și fenomene
de insuficiență cardiacă dreaptă;
 mari cu sindrom Eisenmenger cu inversarea şuntului la nivelul canalului: HTP severă, absenţa
suflului continuu, apariţia cianozei diferențiale (la nivelul membrelor inferioare).
Există și o clasificare angiografică propusă de Krichenco în 1989. Aceasta include tipul A
(conic), tipul B (fereastră), tipul C (tubular), tipul D (complex) și tipul E (alungit).30
Evoluţie naturală
 La nou-născutul prematur – majoritatea nou-născuţilor cu greutatea sub 1500 g prezintă un
canal arterial persistent, iar la 1/3 dintre aceştia este semnificativ hemodinamic. În majoritatea cazurilor
se produce închidere spontană.
 La nou-născutul la termen – PCA este o malformaţie cardiacă. Poate fi determinată de
concentraţii scăzute ale oxigenului (copiii născuţi la altitudine) sau BCC cu hipoxemie sau BCC în care
ductul arterial susţine circulaţia sistemică.
 La copilul mare şi adult: PCA silenţios – nu are răsunet hemodinamic şi are risc foarte mic de
endarterită; PCA mic – nu are răsunet hemodinamic semnificativ, dar are risc mai mare de endarterită;
PCA mediu şi mare determină încărcarea circulaţiei pulmonare şi a cavităţilor stângi, cu dilatarea
progresivă a acestora; în caz de PCA mare se produce creşterea semnificativă a presiunii pulmonare;
sindromul Eisenmenger apare în momentul egalizării presiunii pulmonare cu cea sistemică, cu
inversarea şuntului prin canal, până la vârsta de 2 ani. Evoluţia pe termen lung este cu insuficienţă
cardiacă dreaptă progresivă şi supravieţuire limitată.
Tablou clinic. Pacienţii neoperaţi prezintă simptome produse de un şunt stânga-dreapta mare,
inclusiv dispnee şi fatigabilitate la efort mic. Dacă PCA este mare şi nerestrictiv, pacientul poate fi
diagnosticat direct cu sindrom Eisenmenger. Pacienţii au risc de endarterită, insuficienţă cardiacă şi
HTP.2,4
La examenul obiectiv, auscultator este tipic suflul continuu, sistolo-diastolic, localizat în spaţiile
intercostale II-III subclavicular stâng, cu iradiere interscapulovertebral stâng. În caz de PCA cu debit
mare pulsurile arteriale sunt ample. În caz de HTP severă dispare suflul continuu (dispărând întâi
componenta diastolică) şi se accentuează zgomotul 2 în aria pulmonarei. Dacă şuntul la nivelul PCA
este inversat, drepta-stânga, apare cianoză la nivelul extremităţilor inferioare.2

13
 Investigaţii paraclinice. Electrocardiograma este normală dacă defectul este mic; în condiţiile
unui şunt stânga-dreapta semnificativ, ECG poate demonstra anomalie de atriu stâng şi hipertrofie de
VS; în caz de HTP severă apar anomalie de atriu drept şi hipertrofie de VD (fig. 22).2,3
Radiografia toracopulmonară evidenţiază în cazul PCA cu debit mare stânga-dreapta bombarea
arcului mijlociu stâng secundară dilatării arterei pulmonare, hiluri pulmonare accentuate, de stază,
bombarea arcului inferior stâng secundar dilatării VS; în cazul PCA cu debit mare se decelează
circulaţie pulmonară de stază (fig. 23). Trebuie examinată regiunea ductului arterial, unde se pot decela
calcificări a căror prezenţă se asociază cu risc crescut de ruptură a canalului în timpul corecţiei
chirurgicale.2
Ecocardiografia transtoracică. Canalul arterial în sine este greu de evidenţiat, acest lucru fiind
posibil la vârste mici (nou-născuţi, sugari, copii preşcolari) din incidenţa suprasternală sau din
incidenţa subclaviculară stângă. Din aceasta ultimă incidenţă se poate măsura lungimea şi grosimea
canalului. PCA este cel mai uşor de identificat prin evidenţierea consecinţelor sale hemodinamice:
existenţa unui flux turbulent în trunchiul AP, care urcă pe peretele lateral al acestuia şi care are originea
la nivelul porţiunii iniţiale a ramului stâng al AP (fig. 24A). Incidenţa de elecţie este parasternal ax
scurt la nivelul marilor vase. Examinarea Doppler continuu a acestui flux (fig. 24B) evidenţiază o
anvelopă caracteristică cu velocitate înaltă, care începe în protosistolă, cu un maxim în telesistolă şi
diminuare progresivă spre sfârşitul diastolei. Determinarea gradientului între aortă (Ao) şi AP se poate
măsura utilizând ecuaţia lui Bernoulli modificată şi măsurând velocitatea cea mai mare a fluxului în
telesistolă:
Gmax Ao-AP= 4 x Vmax².
Presiunea sistolică în artera pulmonară se poate calcula scăzând G max Ao-AP din tensiunea arterială
sistolică măsurată la braţ:
PAPs= TA sistolică – Gmax Ao-AP.
În PCA cu debit important se evidenţiază dilatarea progresivă a cavităţilor stângi. În PCA cu
HTP severă se evidenţiază creşterea progresivă de volum a cavităţilor drepte şi diminuarea până la
dispariţie a fluxului tipic de canal. În absenţa consecinţelor hemodinamice ale canalului, identificarea
acestuia în 2D este extrem de dificilă, dacă nu imposibilă.31

Rezonanţa magnetică şi tomografia computerizată nu sunt de regulă necesare pentru

diagnosticul PCA. Rezonanța magnetică poate fi utilă pentru cuantificarea volumelor VS și
caracterizarea anatomică a canalului arterial.4

14
 Cateterismul cardiac şi angiografia au indicaţii limitate în explorarea PCA: evaluarea
dimensiunii şi formei canalului înaintea închiderii cu dispozitive de tip umbreluţă sau spirale; evaluarea
gradului şuntului, a presiunii pulmonare şi a rezistenţelor vasculare pulmonare în caz de HTP severă.2,4
Tratament. PCA mic, nesemnificativ hemodinamic, inaudibil, care este o descoperire
accidentală nu are indicaţie de corecţie chirurgicală; se consideră că riscul de endarterită bacteriană este
foarte scăzut. La pacienţii cu PCA mic, fără supraîncărcare de volum a cordului stâng se recomandă
urmărirea periodică la 3-5 ani (indicaţie clasa I C).2
La nou-născuţii prematur cu PCA, tratamentul depinde de mărimea şuntului şi de severitatea
bolii cu membrane hialine. Dacă nou-născutul este asimptomatic şi şuntul stânga-dreapta este mic,
închiderea PCA nu este necesară, deoarece va surveni spontan. Dacă şuntul este semnificativ şi
determină simptomatologie, este indicată închiderea farmacologică prin administrarea de inhibitori ai
sintezei de prostaglandină de tip indometacin sau ibuprofen, cu rezultate comparabile, dar profiluri de
siguranță diferite: indometacin pare a avea o incidență a hemoragiilor intracraniene mai mică, iar
ibuprofen o incidență a enterocolitei necrotizante mai mică. 32,33 Meta-analizele nu arata diferențe în
privința eficacității între cele două, cu un profil de siguranță aparent mai bun al ibuprofen, ligatura
chirurgicală fiind necasară la 10% dintre nou-născuţii fără răspuns la indometacin.3
În cazul fenomenelor de insuficiență cardiacă, se recomandă tratament cu digoxin și diuretice,
dar terapia corectivă nu trebuie întârziată. Valoarea restricției volemice în promovarea închiderii
ductului este incertă.34
Există dovezi anecdotice de utilizare a vasodilatatoarelor pulmonare în combinație cu
închiderea în două etape (închidere parțială, apoi tratament vasodilatator, apoi închidere totală) în cazul
pacienților cu hipertensiune pulmonară, dar fără suficiente dovezi asupra beneficiilor reale ale acestei
metode.34 În acelasi timp, există posibilitatea ca în cazul sindromului Eisenmenger patența ductului să
contribuie la un prognostic mai bun, prin acțiunea de supapă.
La nou-născuţii la termen la care canalul arterial menţine fluxul sangvin pulmonar, închiderea
prematură a canalului se asociază cu deteriorare clinică şi deces. În aceste situaţii, închiderea ductului
arterial poate fi evitată prin administrarea în primele 4-5 zile de viaţă a perfuziilor cu prostaglandină
E1.3
Corecția defectului. La copii şi adulţi, conform Ghidului ESC, indicațiile actuale de corecție a
PCA sunt prezența semnelor suprasarcinii de volum a VS sau prezența hipertensiunii pulmonare, dar cu
RVP <2/3 din rezistența vasculară sistemică sau presiunea din artera pulmonară <2/3 din presiunea
sistemică (indicații de clasă I, nivel de evidență C). În condițiile asocierii hipertensiunii pulmonare
semnificative cu RVP >2/3 din rezistența vasculară sistemică sau presiunea din artera pulmonară >2/3
15
din presiunea sistemică, se poate lua în considerarea închiderea PCA dacă șuntul rămâne predominant
stânga-dreapta cu raport de debite Qp/Qs >1,5 sau se demonstrează vasoreactivitate la testarea cu oxid
nitric sau după tratament vasodilatator (indicație de clasă IIa, nivel de evidență C). 4 Astfel, la pacienții
cu hipertensiune pulmonară, închiderea PCA are indicație certă dacă RVP este <4 uWi și este posibilă
între 4-8 uWi.23 Se poate considera închiderea PCA mic cu suflu continuu cu VS normal și fără
hipertensiune pulmonară (indicație de clasă IIa, nivel de evidență C). 4 În cazul PCA mici silențioase
sau în prezența sindromului Eisenmenger sau a desaturării la nivelul membrelor inferioare la efort
intervenția de corecție este contraindicată.4
Închiderea unui canal arterial persistent se poate realiza pe cale chirurgicală sau intervenţională
cu dispozitive de tip umbrelă sau de tip spirală, cele din urmă mai degrabă utilizate în cazul defectelor
de dimensiuni mici, avand risc de embolizare mai mare, dar per ansamblu puține complicații și rată
foarte bună de ocluzie primară.35 Închiderea percutană (fig. 25) este metoda de elecţie atunci când se
poate realiza (indicație de clasa I, nivel de evidență C), 4 atât în cazul copiilor cât și în cazul adulților.
Contraindicațiile închiderii percutane sunt calcificările ductului, dimensiunile mari.
Închiderea chirurgicală rămâne standardul de aur în cazul nou-născutului sau al sugarului,
având în vedere riscurile abordului vascular la aceasta vârstă, cât și dificultățile tehnice legate de
dimensiunile disponibile ale dispozitivelor.37 Indicația o reprezintă eșecul sau contraindicația la
tratamentul cu indometacin/ibuprofen, fenomene de insuficiență cardiacă congestivă, la copilul
asimptomatic de preferință înainte de vârsta de un an. O contraindicație absolută o reprezintă
malformațiile congenitale dependente de duct.
La adulți, închiderea chirurgicală este indicată doar dacă nu se poate efectua închiderea
percutană, în prezența calcificărilor, atunci când canalul arterial este prea mare pentru închiderea
percutană prin dispozitiv (indicaţie clasa I, nivel de evidență C), este tortuos sau când anatomia
ductului (anevrism sau endarterită) împiedică închiderea percutană (indicaţie clasa I, nivel de evidență
B).2 Tehnica este simplă, închiderea efectuându-se prin ligatura sau petec, prin toracotomie, fără
circulație extracorporeală dacă nu se asociază alte proceduri. La adulţi, închiderea chirurgicală a PCA
poate fi asociată cu risc crescut din cauza calcificărilor şi a friabilităţii generale a ţesuturilor din
regiunea istmului aortic şi a arterei pulmonare. Astfel, la adult, PCA izolat se închide percutan. Dacă
pacientul necesită intervenţie chirurgicală cardiacă din alte motive, închiderea PCA se poate face şi
chirurgical, deşi se preferă închiderea percutană a PCA înaintea intervenţiei chirurgicale, deoarece
scade riscul asociat circulației extracorporeale.2 Reuşita intervenţiei chirurgicale de închidere a PCA
este de 95%, mortalitatea precoce este redusă, recanalizarea este rară, iar complicaţiile pot include
lezarea nervului laringeu recurent, frenic sau a ductului toracic.2
16
 Sarcina este permisă pacientelor fără hipertensiune pulmonară. Sarcina este contraindicată în
condițiile asocierii hipertensiunii pulmonare severe și a sindromului Eisenmenger.4
Profilaxia endocarditei infecțioase este recomandată în cazul defectelor necorectate și al
șunturilor reziduale postcorecție, precum și timp de 6 luni post-închidere completă a PCA.2,4

STENOZA AORTICĂ
Definiţie. Stenoza aortică grupează obstrucţiile tractului de ejecţie al VS (TEVS) localizate
anatomic în vecinătatea valvei aortice la diverse niveluri, care pot surveni izolat sau asociate între ele
sau cu alte anomalii conotruncale sau defecte septale. Nivelurile la care apar obstrucţiile TEVS sunt:
 valva aortică – stenoza aortică valvulară, cea mai frecventă formă, considerată BCC simplă;
 sub valva aortică, în TEVS – stenoza subaortică, considerată BCC de complexitate medie;
 deasupra valvei aortice, la nivelul aortei ascendente – stenoza aortică supravalvulară,
considerată BCC de complexitate medie.
Stenoza valvulară aortică
Epidemiologie. Stenoza aortică valvulară congenitală este una dintre cele mai frecvente
malformaţii, reprezentând 5% din malformatiile congenitale de cord, cu un raport bărbați/femei de 3/1.5
Anatomie patologică. Stenoza aortică valvulară congenitală se datorează unei anomalii în
dezvoltarea foiţelor valvulare aortice, care sunt îngroşate şi în număr variabil. În funcţie de numărul de
cuspe aortice se descriu:
 valva aortică unicuspidă, care apare secundar fuziunii celor trei foiţe aortice; acest tip de
valvă este întotdeauna stenotică;
 valva aortică bicuspidă (fig. 26), care apare secundar fuziunii a două cuspe la nivelul unei
comisuri; este cea mai frecventă formă, reprezentând 95% din stenozele aortice valvulare congenitale;
este una dintre cele mai frecvente malformaţii congenitale cardiace, întâlnindu-se la 1-2% din
populaţie; bicuspidia aortică este o afecţiune lent progresivă care se însoţeşte de apariţia şi progresia
stenozei aortice şi/sau a regurgitării aortice, alături de anevrismele de aortă ascendentă şi riscul de
disecţie de aortă;2
 valva aortică tricuspidă cu trei foiţe valvulare, dar acestea sunt îngroşate, inegale, cu
calcificări;
 valva aortică cvadricuspidă, care prezintă 4 foiţe valvulare; este cea mai rară formă.
Tablou clinic. Pacienţii cu stenoză aortică largă şi medie sunt în general asimptomatici.
Simptomele apar în cazul stenozelor aortice strânse şi sunt reprezentate de: dispnee la eforturi fizice
medii şi mari, sincopă, angină pectorală, moarte subită. Simptomele de insuficienţă cardiacă sunt
17
prezente când se asociază şi disfuncţie miocardică. Examenul obiectiv evidenţiază puls arterial parvus
et tardus, freamăt sistolic în incizura suprasternală, clic sistolic de ejecţie, suflu sistolic crescendo-
descrescendo în aria aortei iradiat pe arterele carotide (vezi şi capitolul Stenoza aortică).
Investigaţii paraclinice. Electrocardiograma evidenţiază deviaţie axială stângă, hipertrofie
ventriculară stângă şi hipertrofie atrială stângă, tulburări secundare de repolarizare în derivaţiile stângi.
Radiografia toracopulmonară arată cord cu dimensiuni normale, rareori prezentând o uşoară
creştere a dimensiunilor prin bombarea arcului inferior stâng.
Ecocardiografia transtoracică permite o evaluare completă a stenozei aortice valvulare, cu
aprecierea anatomiei valvulare şi a mobilităţii, anatomiei şi dimensiunilor rădăcinii aortice,
dimensiunilor şi funcţiei VS, prezenţei regurgitării aortice asociate. Secțiunile utilizate sunt:
- parasternală ax lung, care evidenţiază cuspe aortice îngroşate, cu calcificări, cu închidere
asimetrică, uneori cu prolaps al unei cuspe valvulare, eşantionul Doppler color suprapus la acest
nivel evidenţiind flux turbulent în aorta ascendentă, imediat sub valvă;
- parasternală ax scurt la nivelul marilor vase, care permite vizualizarea morfologiei valvei aortice,
identificarea numărului de cuspe aortice, a comisurilor şi a rafeului;
- apicală 5 camere cu Doppler continuu suprapus la nivelul TEVS, care permite măsurarea
gradientului maxim şi mediu transvalvular;
- suprasternală orientată spre aorta ascendentă cu suprapunerea esantionului de Doppler continuu,
care permite măsurarea gradientului VS-aortă
- subcostală cu vizualizarea valvei aortice în ax scurt sau în 5 camere.38
Evaluarea ecocardiografică a stenozei aortice congenitale are o serie de particularităţi: pentru
calcularea ariei valvulare aortice este recomandată ecuaţia de continuitate şi indexarea la suprafaţa
corporală; fluxul proximal se caracterizează prin creşterea velocităţii datorită îngustării anatomice a
regiunii fluxului proximal sau a stenozelor seriate, de aceea gradientul presional se calculează după
formula ΔP = 4 x (Vmax2 – Vproximal2); fenomenul recuperării presiunii poate fi semnificativ clinic (la
pacienţi cu diametrul aortei ascendente sub 30 mm) (vezi capitolul Stenoza aortică).
Testul de stres (testul ECG de efort sau ecocardiografia de stres) poate fi util pentru stabilirea
indicaţiei de intervenţie terapeutică: apariţia modificărilor ST-T la efort la adolescenţi sau adulţi tineri
poate constitui indicaţie de intervenţie; ecocardiografia de stres cu dobutamină permite evaluarea ariei
valvulare şi a gradientului transvalvular în cazul stenozei aortice cu flux scăzut şi gradient scăzut.4
Rezonanța magnetică și tomografia computerizată pot fi indicată pentru evaluarea cu acuratețe a
dimensiunilor aortei.4

18
 Cateterismul cardiac este indicat atunci când datele investigaţiilor neinvazive sunt discordante
cu cele clinice sau înaintea intervenţiei terapeutice chirurgicale sau percutane. 4 Coronarografia este
indicată la adulţii de sex masculin cu vârsta peste 35 ani şi la cei cu factori de risc pentru ateroscleroză.2
Tratament. Atitudinea terapeutică depinde de vârsta la diagnostic, prezenţa sau absenţa
simptomelor, severitatea stenozei, prezenţa sau absenţa leziunilor asociate.
Terapia medicală include medicaţia adresată hipertensiunii arteriale sistemice, terapia cu beta-
blocante la pacienţii cu bicuspidie aortică şi dilatare de aortă ascendentă (indicaţii clasa IIa, nivel de
evidență C), statine la pacienţii cu bicuspidie aortică şi factori de risc pentru ateroscleroză (indicaţie
clasa IIb, nivel de evidență C).2
În cazul pacientilor asimptomatici şi care nu prezintă factori de risc pentru moarte subită se
recomandă temporizarea oricărei intervenţii şi dispensarizare cardiologică.
Factorii de risc pentru moartea subită sunt:
 stenoza aortică severă (gradient transvalvular sistolic maxim mai mare de 80 mmHg, ecografic),
 aria valvei aortice mai mică de 0,5 cm²/m²,
 test de efort pozitiv (prezenţa de subdenivelari de segment ST mai mari de 2 mm, apariţia durerii la
efort sau producerea unei sincope).5
Având în vedere faptul că afectarea aortică valvulară congenitală (frecvent pe morfologie
bicuspidă) poate evolua cu stenoză sau/şi cu regurgitare aortică, ghidul american pentru managementul
bolilor cardiace congenitale2 consideră indicaţiile de intervenţie grupat pentru boala valvulară aortică,
atât stenoză, cât şi regurgitare (tabelul 5).

Tabelul 5. Indicaţiile de intervenţie terapeutică la pacienţii cu stenoză aortică valvulară congenitală

(conform 2)
Clasa de indicaţie Valvulotomia percutană cu balon
Clasa I Adulţi tineri fără calcificări
valvulare semnificative şi fără
regurgitare aortică şi:
- angină, sincopă, dispnee de efort
şi gradient transvalvular maxim
la cateterism peste 50 mmHg
- asimptomatici cu modificări ST-
T în derivaţiile precordiale stângi
pe ECG de repaus sau la efort şi
gradient transvalvular maxim la
cateterism peste 60 mmHg
Intervenţie chirurgicală
Valvuloplastie aortică, protezare valvulară
aortică sau operaţia Ross la pacienţii cu
stenoză aortică sau regurgitare aortică la
care se efectuează intervenţie chirurgicală
de by-pass aorto-coronarian, la nivelul
aortei sau altor valve cardiace
Protezare valvulară aortică la pacienţii cu
stenoză aortică severă şi disfuncţie VS
(fracţie de ejecţie sub 50%)
Protezare valvulară aortică la adolescenţii
sau adulţii tineri cu regurgitare aortică
severă şi apariţia simptomelor, a
disfuncţiei VS persistente (fracţie de

19

Clasa IIa Adolescenţi sau adulţi tineri
asimptomatici cu stenoză aortică şi
gradient transvalvular maxim la
cateterism peste 50 mmHg care
doresc să practice un sport de
performanţă sau să aibă o sarcină
Clasa IIb Adulţi cu stenoză aortică şi
instabilitate hemodinamică, cu risc
chirurgical crescut sau comorbidităţi
semnificative – ca punte până la
intervenţia chirurgicală
ejecţie sub 50%) sau a dilatării VS
progresive (diametrul telediastolic VS cu
4 deviaţii standard peste valoarea
normală)
Chirurgie de protezare aortă ascendentă la
pacienţi cu bicuspidie aortică şi cu
diametru al aortei ascendente ≥5 cm sau
cu rata de progresie a dilataţiei aortei
ascendente 5 mm/an
Protezare valvulară aortică la pacienţi
asimptomatici cu regurgitare aortică
severă şi funcţie VS sistolică normală
(fracţie de ejecţie peste 50%), dar cu
dilatare VS severă (diametrul telediastolic
VS peste 75 mm sau diametrul telesistolic
VS peste 55 mm)
Plastie sau protezare valvulară aortică la
pacienţi cu stenoză aortică moderată la
care se efectuează intervenţie chirurgicală
de by-pass aorto-coronarian, la nivelul
aortei sau altor valve cardiace
Protezare valvulară aortică la pacienţi
asimptomatici şi:
- stenoză aortică severă şi răspuns
anormal la efort
- semne de progresie rapidă a stenozei
sau regurgitării aortice
- stenoză aortică uşoară cu valvă
calcificată în condiţiile în care se
efectuează intervenţie chirurgicală de
by-pass aorto-coronarian, la nivelul
altor valve cardiace
- stenoză aortică foarte severă 8arie
valvulară sub 0,6 cm şi/sau gradient
mediu Doppler peste 60 mmHg) la
pacienţi candidaţi buni pentru
chirurgie
- regurgitare aortică moderată în
condiţiile în care se efectuează
intervenţie chirurgicală de by-pass
aorto-coronarian, la nivelul altor valve
cardiace
- regurgitare aortică severă cu dilatare
rapid progresivă a VS când gradul
dilatării VS depăşeşte diametrul
telediastolic VS de 70 mm sau
diametrul telesistolic VS de 50 mm, cu
scăderea toleranţei la efort sau răspuns
hemodinamic anormal la efort
20

Clasa III Adulţi cu vârste mai mari, ca
alternativă la intervenţia chirurgicală
Adolescenţi şi adulţi tineri
asimptomatici cu gradient
transvalvular maxim la cateterism
sub 40 mmHg, fără simptome sau
modificări ECG
Reparare chirurgicală la adulţii cu stenoză
sau regurgitare aortică şi dilatare de aortă
ascendentă (peste 4,5 cm)
Reparare chirurgicală precoce la adulţii
cu:
- stenoză aortică şi creştere progresivă a
dimensiunilor aortei ascendente
- regurgitare aortică uşoară dacă se are
în vedere protezarea rădăcinii aortice
Protezare valvulară aortică pentru
prevenţia morţii subite la adulţii
asimptomatici cu stenoză aortică care nu
asociază niciuna dintre caracteristicile de
la clasele de indicaţii IIa şi IIb
Protezare valvulară aortică la pacienţii cu
regurgitare aortică şi funcţie şi dimensiuni
normale ale VS

Conform ghidului ESC de management al BCC indicațiile de corecție a stenozei valvulare

aortice congenitale sunt la pacienții simptomatici cu stenoză severă (indicație de clasă I, nivel de
evidență B) sau la pacienții cu stenoză severă asimptomatici în repaus care dezvoltă simptome la testul
de efort, care au disfuncție sistolică de VS (fracție de ejecție VS <50%) indiferent de prezența
simptomelor sau la care se efectuează o intervenție chirurgicală pentru aorta ascendentă, corecția altei
valvulopatii sau revascularizare miocardică (indicații de clasă I, nivel de evidență C) sau la pacienții cu
aorta ascendentă peste 50 mm (27,5 mm/m2) indiferent de prezența simptomatologiei, la pacienții
asimptomatici cu stenoză aortică severă care prezintă scăderea tensiunii arteriale la testul de efort, la
pacienții asimptomatici cu stenoză aortică severă și calcificări moderate sau severe și o rată de
progresie a velocității maxime transaortice cu 0,3 m/s/an, la pacienții cu stenoză aortică moderată la
care se efectuează o intervenție chirurgicală pentru aorta ascendentă, corecția altei valvulopatii sau
revascularizare miocardică sau la pacienții cu stenoză aortică severă cu gradient scăzut (<40 mmHg) și
disfuncție VS cu rezervă contractilă prezentă (indicații de clasă IIa, nivel de evidență C). 4 Intervenția de
corecție poate fi luată în considerare la pacienții cu stenoză aortică severă cu gradient scăzut (<40
mmHg) și disfuncție VS fără rezervă contractilă și la pacienții asimptomatici cu stenoză aortică severă
și hipertrofie VS excesivă (≥15 mm) dacă nu se datorează hipertensiunii arteriale (indicații de clasă IIb,
nivel de evidență C).4
Intervenţia terapeutică poate să fie chirurgicală sau percutană la adolescenţi sau adulţi tineri
(tabelul 5). În cazul pacienţilor adulţi simptomatici se indică intervenţie chirurgicală de protezare
valvulară. La copiii simptomatici se indică valvuloplastie cu balon (la aceasta vârstă valvele sunt

21
elastice, nu au calcificări) sau valvulotomie chirurgicală. La pacienţii copii sau adolescenţi la care nu se
poate conserva valva aortică se recomanda intervenţia Ross.
În stenoza valvulară aortică, valvuloplastia aortică percutană se utilizează adesea la copii și
tineri cu valve fără calcificări semnificative pentru ameliorarea gradului de stenoză și amânarea
protezării valvulare.4 Nu există suficiente dovezi privind alegerea valvuloplastiei percutane versus
chirurgicale la copii și tineri, iar la nou-născut rezultatele par a fi similare. 39 În prezent, implantarea
transcateter a unei proteze valvulare aortice nu este indicată în stenoza aortică congenitală.4
Tratamentul chirurgical reprezintă standardul de aur în tratamentul obstrucților la nivelul
tractului de ejecție al VS. În stenoza valvulară aortică, valvulotomia chirurgicală (incizarea comisurilor
cu scăderea gradientului transvalvular) poate fi utilizată în cazul copiilor și tinerilor cu valve fără
calcificari pentru amânarea protezarii valvulare. În cazul înlocuirii valvulare, opțiunile chirurgicale sunt
utilizarea unei proteze mecanice sau biologice și operația Ross (înlocuirea valvei aortice cu valva
pulmonară şi utilizarea unui homograft pentru valva pulmonară). Utilizarea protezei mecanice obligă la
anticoagulare orală pe termen lung, care poate afecta calitatea vieții în cazul copiilor și adulților tineri.
Principala limitare în cazul copiilor a protezării valvulare este dimensiunea disponibilă a protezelor,
neputând fi utilizată la copiii foarte mici sau sugari. În plus, este raportată o mortalitate mai mare în
cazul utilizarii protezelor mecanice comparativ cu operația Ross.40
Operația Ross este o alternativă preferată în cazul copiilor, datorită faptului că permite creșterea
inelului aortic cu vârsta, rămânând o opțiune foarte bună și în cazul adulților. Fiind o procedura tehnic
dificilă, este rezervată centrelor cu experiență, iar rezultatele sunt exceptionale, atât la copii cât și la
adulți. Principala limitare o reprezintă complicațiile ce survin pe termen lung, atât la nivelul
homogrefei cât și la nivelul heterogrefei. Rata de reintervenție pare a fi mai mare în cazul operației
Ross decât în cazul protezelor mecanice, dar fără o creștere a mortalității pe termen lung, atât la copii
cât și la adulți.41
Protezele biologice sunt o opțiune doar în cazul adulților, dacă aceștia prezintă contraindicații
pentru protezare mecanică sau în cazul opțiunii personale. Rata de degradare a bioprotezelor este mult
accelerată în cazul copiilor și adulților tineri, nefiind indicate la aceste grupuri de vârstă. 41
Homografturile sunt din ce în ce mai puțin utilizate, datorită dificultății în procurare cât și a degradării
inevitabile pe termen lung, fiind în prezent mai degrabă utilizate în cazul endocarditelor sau în situații
particulare.
Sarcina. Majoritatea sarcinilor la paciente cu stenoză aortică congenitală sunt necomplicate, dar
în cazul stenozei aortice severe morbiditatea este crescută. Riscul de transmitere a malformaţiei la copil
este crescut (5%). Se preferă naşterea vaginală, cu excepţia contraindicaţiilor obstetricale, a prezenţei
22
anevrismelor, disecţiei de aortă, a stenozei aortice critice sau a terapiei anticoagulante. Sarcina poate fi
permisă la pacientele asimptomatice cu stenoză aortică strânsă care au un test de efort în condiții
selectate. Asocierea dilatării de aortă ascendentă la pacientele cu bicuspidie aortică presupune un risc
crescut de disecție în timpul sarcinii.4
Stenoza subaortică este caracterizată prin prezenţa în TEVS, sub valva aortică, a unui ţesut
fibros elastic dispus sub forma unei semilune sau a unui inel cvasicomplet care determină obstrucţie în
grad variabil la acest nivel.
Epidemiologie. Are o prevalență de 6,5% la populația adultă cu boli congenitale de cord; 4
reprezintă 30% din stenozele aortice. Prezintă o incidenţă mai mare la sexul masculin.
Anatomie patologică. Ţesutul fibroelastic dispus în TEVS determină diverse forme anatomice:
 diafragm subaortic fibros în formă de semilună sau de inel, situat la distanţă variabilă de valva
aortică; exista forme în care diafragmul este parţial alipit la valvele aortice;
 ţesut fibromuscular care acoperă în întregime TEVS, care este îngustat difuz (forma de
obstrucţie în tunel); se asociază frecvent cu dimensiuni mici ale inelului aortic;
 forme particulare determinate de inserţii anormale ale pilierilor, ale valvei mitrale sau chiar
benzi anormale de tesut muscular în TEVS.
O altă clasificare a stenozei subaortice este prezentată în tabelul 6.

Tabelul 6. Clasificarea stenozei subaortice (modificat după 42)

Tipul stenozei subaortice
Obstrucţie subaortică segmentară scurtă
Obstrucţie subaortică segmentară lungă
Stenoză subaortică din cauza malalinierii
structurilor septale în prezenţa uni defect septal
interventricular
Stenoză subaortică din cauza prezenţei ţesutului
valvular atrioventricular în tractul de ejecţie al
ventriculului stâng
Caracteristica
Lungime sub 1/3 din diametrul valvei aortice
Lungime peste 1/3 din diametrul valvei aortice
Malaliniere posterioară sau anterioară
Ţesut valvular mitral accesor
Anomalii de inserţie a cordajelor mitrale
Ţesut valvular tricuspidian prolabând prin defectul
septal interventricular
Valva atrioventriculară stângă anormală în canalul
atrioventricular

Tablou clinic. Simptomatologia include dispnee de efort, sincopă, dureri precordiale cu caracter
anginos. Examenul obiectiv decelează, în cazul stenozelor strânse, freamăt la baza sternului şi suflu
sistolic de intensitate III/IV-V/IV în spatiul II intercostal parasternal dreapta şi pe marginea stângă a
sternului. Iradierea suflului pe carotide este inconstantă. Nu este prezent clicul sistolic de ejecţie.2
23
 Investigaţiile paraclinice. Electrocardiograma arată deviaţie axială stângă, hipertrofie
ventriculară stângă. Radiografia toracopulmonară demonstrează cord de dimensiuni normale sau uşoară
bombare a arcului inferior stâng secundară dilatării ventriculului stâng .
Ecocardiografia transtoracică este metoda diagnostică iniţială de elecţie pentru caracterizarea
anatomiei TEVS, a severităţii gradientului subaortic, a anomaliilor asociate de valvă aortică, a gradului
regurgitării aortice, diametrului aortei ascendente şi afectării valvei mitrale. Secțiunile de elecţie sunt
parasternală ax lung (fig. 27, 28) şi apicală 5C în care se vizualizează TEVS şi diafragmul. Eşantionul
Doppler color suprapus la acest nivel evidenţiază flux turbulent în TEVS. Eşantionul Doppler continuu
suprapus în secțiunea apicală 5C permite măsurarea gradientului VS-Ao, pe baza ecuaţiei Bernoulli
modificate. În parasternal ax lung trebuie măsurate dimensiunile TEVS pentru a detecta o eventuală
hipoplazie asociată. Cu cât diafragmul este situat mai aproape de valva aortică sau cu cât este mai
strâns se produce leziune de jet la nivelul valvei aortice cu regurgitare aortică secundară. Uneori poate
fi necesară ecocardiografia transesofagiană 2D sau 3D pentru vizualizarea stenozei subaortice.4
Cateterismul cardiac şi angiocardigrafia sunt necesare doar în cazul unei ferestre ecografice
deficitare şi pentru precizarea mai riguroasă a nivelului obstrucţiei în formele difuze, tuneliforme.
Tratament. Indicațiile de corecție chirurgicală sunt, conform ghidului ESC, la pacienții
simptomatici spontan sau la testul de efort cu gradient mediu ≥50 mmHg sau regurgitare aortică severă
(indicație de clasă I, nivel de evidență C), la pacienții asimptomatici cu disfuncție VS (fracția de ejecție
VS <50%; gradientul mediu poate fi <50 mmHg din cauza debitului scăzut) sau cu gradient mediu ≥50
mmHg și răspuns tensional inadecvat la testul de efort sau hipertrofie VS marcată, la pacienții
asimptomatici cu regurgitare aortică severă și diametrul telesistolic al VS >50 mm (25 mm/m 2) și/sau
fracție de ejecție VS <50% (indicații de clasă IIa, nivel de evidență C). Corecția defectului se poate lua
în considerare la pacienții asimptomatici cu gradient mediu ≥50 mmHg și risc operator scăzut sau în
cazul progresiei regurgitării aortice (indicații de clasă IIb, nivel de evidență C).4
Dilatarea cu balon poate fi indicată în cazul stenozei subaortice, existând centre ce raportează
rezultate bune, cu reducerea semnificativă a gradientului transvalvular și rată de reintervenție
comparabilă cu a intervenției chirurgicale.42
Se raportează rezultate diferite ale intervenției chirurgicale (rezecția circumferențială a inelului
fibros și parțial a bazei musculare de la nivelul inserției septale sau intervenție Konno în cazul stenozei
subaortice de tip tunel) în funcție de vârsta pacienților și morfologia defectului. Astfel, adulții au o
progresie mai lentă și o rată mai mică de reintervenție. 43 Asocierea miectomiei la rezecție ar trebui
evitată cu exceptia hipertrofiei marcate de sept, datorită complicațiilor artimice. 43,44 Adesea este
necesară plastia sau înlocuirea valvei aortice, în cadrul aceleasi intervenții sau la distanță.43
24
 Stenoza aortică supravalvulară reprezintă o îngustare localizată, supravalvulară a arterei
aorte, în general la nivelul joncţiunii sinotubulare.
Epidemiologie. Este o malformaţie rară, reprezintă aproximativ sub 7% din leziunile obstructive
congenitale ale TEVS.4
Leziunile asociate întâlnite cel mai frecvent sunt stenozele de ramuri de arteră pulmonară, în
special în forma familială de stenoză supravalvulară pulmonară şi în sindromul Williams (asociază
hipoplazie difuză de ramuri de arteră pulmonară, stenoze în special periferice de ramuri lobare ale
arterei pulmonare, intelect liminar, facies elfin.45
Fiziopatologie. Îngustarea supravalvulară determină un flux cu velocitate crescută la nivelul
aortei ascendente şi irigare cu presiune sistolică crescută a arterelor coronare, ceea ce constituie un
factor de risc pentru dezvoltarea unor leziuni aterosclerotice precoce. Jetul cu velocitate crescută poate
determina la nivelul aorte ascendente o dilatare semnificativă a acesteia şi irigare cu o presiune crescută
a arterei subclaviculare stângi, cu valori tensionale crescute la acest nivel.
Evoluţia naturală. Gradientul la nivelul regiunii stenozate creşte la 80% din pacienţi pe durata
copilăriei datorită incapacităţii de a se produce un proces de creştere normal la acest nivel.
Tablou clinic. Simptomatologia este rezultatul obstrucţiei semnificative la flux, hipertensiunii
arteriale sistemice sau ischemiei. Examenul obiectiv decelează la palpare freamăt pe marginea dreaptă
a sternului şi uneori în regiunea suprasternală, la auscultaţie suflu sistolic de intensitate variabilă care se
ascultă cel mai bine în spaţiul II-III intercostal drept, pe marginea dreaptă a sternului şi care nu se
asociază cu clic ejectional. Se găsesc valori tensionale crescute, în special la nivelul membrului
superior drept.
Investigaţii paraclinice. Electrocardiograma evidenţiază hipertrofie de VS, asocierea cu
hipertrofie de VD în cazul sindromului Williams. Radiografia toracopulmonară arată cord de
dimensiuni normale; rar se asociază dilatare de aortă ascendentă.
Ecocardiografia transtoracică, examinarea 2D în secțiunile parasternală ax lung şi suprasternală
evidenţiază joncţiunea sinotubulară îngustată în formă de clepsidră (fig. 29) la nivelul căreia este
localizată cel mai frecvent stenoza. Dimensiunea aortei ascendente la acest nivel este în acest caz sub
dimensiunile aortei la inel. Examinarea Doppler color evidenţiază flux turbulent la acest nivel.
Gradientul la nivelul leziunii se măsoară cel mai bine cu esantionul Doppler continuu în incidenţele
apicală 5C şi suprasternală orientată pentru a vizualiza aorta ascendentă. Atenţie suplimentară trebuie
acordată examinării valvei aortice, ostiumurilor artererelor coronare, trunchiului şi, în limita
posibilităţilor, ramurilor arterei pulmonare.

25
 Cateterismul cardiac şi angiocardiografia. Se recomandă efectuarea explorării invazive la
pacienţii propuşi pentru intervenţie chirurgicală. Cateterismul cardiac permite măsurarea gradientului la
nivelul arterei aorte ascendente, iar injectarea substanţei de contrast permite vizualizarea deformării
în ,,clepsidră“ a joncţiunii sinotubulare (fig. 30). Se recomandă efectuarea unei coronarografii
concomitente pentru evidenţierea leziunilor coronare (stenoze ostiale coronare survin frecvent la aceşti
pacienţi) şi a angiografiei pulmonare pentru evidenţierea unor stenoze de ramuri de arteră pulmonară
asociate.
Tratament. Corecția stenozei supravalvulare aortice este indicată în cazul pacienților
simptomatici spontan sau la testul de efort cu gradient mediu ≥50 mmHg sau la pacienții cu gradient
mediu <50 mmHg cu simptome atribuibile obstrucției, cu disfuncție sistolică VS sau hipertrofie severă
VS sau cu boală coronariană ce necesită corecție (indicații de clasă I, nivel de evidență C). În cazul
pacienților asimptomatici, fără disfuncție sau hipertrofie VS se poate recomanda corecția la gradient
mediu ≥50 mmHg dacă riscul operator este scăzut.4
Se realizează corecţia chirurgicală pentru a preveni dezvoltarea leziunilor stenozante
coronariene, dezvoltarea unei hipertrofii severe de pereţi ai VS şi a disfuncţiei progresive de VS. Pentru
pacienții cu stenoză supravalvulară aortică, intervenția chirurgicală (diferite tehnici de aortoplastie) este
metoda de elecție, având mortalitate postoperatorie <5% și supraviețuire bună pe termen lung (94% și
85% la 10 și 15 ani).46 Nu sunt raportate diferențe în privința rezultatelor între diferitele tehnici de
aortoplastie.47

STENOZA PULMONARĂ
La pacientul adult, obstrucţia la nivelul tractului de ejecţie al VD poate fi situată la mai multe
niveluri:
- valvular: valvă pulmonară cu aspect de dom, valvă pulmoanră displazică, valvă pulmoanră uni- sau
bicuspidă; de obicei izolată, reprezentând 7-12% dintre defectele cardiace congenitale;
- infundibular: dinamică, asociată frecvent cu alte defecte, în special DSV, tetralogie Fallot, stenoză
valvulară pulmonară;
- infundibular: obstrucţie diferită de cea musculară – ţesut valvular tricuspidian, ţesut fibros de la
nivelul venei cave inferioare sau sinusul coronar; anevrism de sinus Valsalva, anevrism de sept
membranos;
- subinfundibular: VD dublu cameral;

26
- supravalvular: deformare în clepsidră la nivelul valvei, membrană la nivelul AP, stenoză AP,
stenoză pulmonară periferică; poate fi izolată sau în cadrul tetralogiei Fallot, sindromului Williams-
Beuren, sindromului Noonan.
Stenozele valvulară, subvalvulară şi supravalvulară se pot asocia între ele şi cu alte leziuni în
cadrul unor malformaţii complexe. Uneori se asociază dilatare, chiar anevrism, de trunchi de AP.
Stenozele la nivelul tractului de ejecție al VD determină suprasarcină de presiune a VD, cu hipertrofia
și dilatarea acestuia și, în timp, cu fenomene de insuficiență cardiac dreaptă.
Stenoza valvulară pulmonară
Definiţie. Stenoza valvulară pulmonară congenitală se produce prin fuziunea foiţelor valvulare
cu apariţia unui dom valvular cu orificiu central sau excentric. Există şi varianta anatomică cu valve
displazice când foiţele valvulare sunt îngroşate, cu mobilitate redusă, dar fără fuziunea cuspelor.
Stenoza pulmonară poate fi izolată sau asociată unor leziuni congenitale complexe: tetralogie
Fallot, canal atrioventricular complet, ventricul drept cu dublă cale de ieşire.
Stenoza pulmonară se poate întâlni şi în cadrul unor sindrome genetice ca sindromul Williams
şi sindromul Noonan (modificări de conformaţie facială, hipostaturalitate şi deformări de torace), care
asociază în 50% dintre cazuri defecte cardiace congenitale, frecvent stenoză valvulară pulmonară cu
valve displazice şi stenoze arteriale pulmonare periferice.
Epidemiologie. Stenoza pulmonară este cea mai frecventă leziune obstructivă a cordului drept
(80-90%), având o incidenţă de 7-12% din totalul BCC.4
Tablou clinic. Pacienţii cu stenoză valvulară pulmonară forma uşoară sau moderată sunt
asimptomatici. Pacienţii cu forme severe de boală acuză dispnee la eforturi fizice moderate-mari. În
cazul stenozelor pulmonare foarte strânse, care determină o presiune în VD mai mare decât presiunea
sistemică, foramen ovale poate deveni permeabil, cu şunt dreapta-stânga la acest nivel şi aparitia
cianozei (vezi capitolul Stenoza pulmonară).
Examenul clinic obiectiv evidenţiază un suflu sistolic, intens, aspru, cu freamat, cu maximum în
spatiile intercostale II-III parasternal stâng, cu iradiere în toată aria precordială şi arterele carotide.
Investigaţii paraclinice. Electrocardiograma arată deviaţie axială dreaptă, anomalie atrială
dreaptă, hipertrofie ventriculară dreaptă, tulburari de conducere pe ramul drept (bloc minor sau major
de ramură dreaptă). Radiografia toraco-pulmonară decelează cord de dimensiuni normale, cu bombarea
arcului mijlociu stâng secundar dilatării trunchiului AP, plămâni de aspect normal sau cu transparenţa
uşor crescută.
Ecocardiografia transtoracică, în secţiunea parasternal ax scurt la nivelul marilor vase, permite
evidenţierea deschiderii limitate a valvelor care fac dom sau sunt displazice (fig. 31A), măsurarea
27
inelului valvei pulmonare, a trunchiului şi a ramurilor pulmonarei. Eşantionul Doppler color permite
evidenţierea fluxului turbulent în trunchiul pulmonarei, identificarea sediului osbtrucției (fig. 32), iar
suprapunerea eşantionului Doppler continuu permite măsurarea velocităţii maxime şi, pe baza ecuaţiei
Bernoulli modificate, calculul gradientului transvalvular maxim (fig. 31B).
În functie de gradientul maxim transvalvular, stenoza valvulară pulmonară se clasifică în trei
grade de severitate (vezi Capitolul Stenoza pulmonară).
Rezonanţa magnetică poate caracteriza mai bine anatomia arborelui vascular pulmonar,
identifică nivelul obstrucției și evaluează dimensiunile și funcția ventriculului drept.
Cateterismul cardiac poate fi necesar pentru confirmarea sediului și severității obstrucției; se
obţine gradientul la nivelul, deasupra şi sub valva pulmonară. Angiografia pulmonară evaluează gradul
regurgitării pulmonare şi leziunile stenotice de la nivelul trunchiului, ramurilor AP şi stenozele
pulmonare periferice.2,4
Tratament. Terapia medicală cu diuretice este indicată în condiţiile apariţiei insuficienţei
cardiace drepte.
Conform ghidului ESC, corecția chirurgicală sau intervențională a stenozei la orice nivel al
tractului de ejecție al VD este indicată, indiferent de simptomatologie, dacă gradientul maxim
transstenotic este >64 mmHg, dacă funcția VD este normală sau, dacă intervenția chirurgicală este
singura opțiune de corecție, la pacienți asimptomatici la care presiunea sistolică din VD este >80
mmHg (indicație de clasă I, nivel de evidență C), la pacienți cu gradient transstenotic <64 mmHg în
prezența simptomelor, a disfuncției VD, a VD dublu cameral, a aritmiilor semnificative sau a unui șunt
dreapta-stânga la nivelul DSA/DSV (indicații de clasa IIa, nivel de evidență C).4
Tratamentul stenozei pulmonare valvulare semnificative este valvulotomia pulmonară percutană
(în cazul valvei în dom) sau chirurgicală (comisurotomia deschisă sau închisă), valvectomia pulmonară
parţială sau totală sau înlocuirea valvulară pulmonară (în cazul valvelor displazice sau cu calcificări),
plastia cu petec a trunchiului pulmonar hipoplazic.
Uneori, la pacienţii cu stenoză pulmonară valvulară asociată cu obstacol subvalvular şi,
frecvent, la pacienţi cu afecţiuni congenitale complexe (tetralogie Fallot sau variante ale acesteia), este
necesară reconstrucţia tractului de golire a ventriculului drept cu implantarea de conducte valvulate
homograft.
Tratamentul intervențional de tip valvotomie percutană cu balon este metoda de elecție pentru
tratamentul stenozelor valvulare pulmonare (în special al formelor cu valve cu deschidere în dom,
rezultatele fiind mai puțin bune în cazul valvelor displazice fără fuziuni comisurale) atât la copii, cât și
la adulți (indicație de clasă I, nivel de evidență C), 4 având rezultate bune (scăderea semnificativă >50%
28
a gradientului transvalvular) atât imediat postprocedural (fig. 33), cât și pe termen lung. 48-51 În timpul
procedurii, complicațiile ce pot apărea sunt aritmii, bloc de ramură dreaptă sau bloc atrioventricular de
grad înalt, simptome vagale, edem pulmonar acut, perforare cardiacă cu tamponadă. Complicațiile cele
mai frecvente pe termen lung ale procedurii sunt regurgitarea pulmonară (fig. 34) care apare frecvent,
dar este mai rar semnificativă (regurgitare pulmonară grad 3 la 31% dintre pacienții de vârstă pediatrică
urmăriți în medie 15 ani48 și regurgitare pulmonară de grad ≥2 la ≤10% dintre pacienții din toate
grupele de vârstă52) și restenoza care poate necesita reintervenție. Riscul de restenoză este mai mare la
copii și la pacienții care au un gradient transvalvular restant imediat postintervenție ≥36 mmHg.49
Recent, s-a dezvoltat implantarea percutană de valvă pulmonară pentru abordarea disfuncţiilor
bioprotezelor şi conductelor protetice, atât pentru leziunile obstructive, cât şi pentru cele asociate cu
regurgitare pulmonară semnificativă.
Tratamentul chirurgical este recomandat pacienților cu stenoză subinfundibulară, infundibulară
și inel pulmonar hipoplazic sau valvulară cu valve displazice și pacienților cu leziuni asociate ce
necesită corecție chirurgicală (regurgitare pulmonară sau tricuspidiană severe). 2,4 Procedurile utilizate
sunt comisurotomie, valvotomie parțială sau totală la pacienții cu valve displazice, plastia cu petec a
trunchiului pulmonar hipoplazic, rezecția modelantă a infundibulului pulmonar. Rezultatele intervenției
chirurgicale sunt favorabile pe termen lung; comparativ cu valvotomia percutană cu balon, gradientul
transvalvular rezidual pe termen lung rata de restenoză și rata de reintervenție sunt mai scăzute, iar
intervalul de timp până la reintervenție este mai lung în cazul intervenției chirurgicale. În schimb,
regurgitarea pulmonară este mai frecventă în urma procedurilor chirurgicale.54
Reintervenția pentru restenoză poate fi reprezentată de valvotomie percutană sau chirurgicală
sau de protezarea valvulară cu proteze biologice (de preferat pentru cordul drept din cauza regimului
presional scăzut cu risc crescut de tromboză) sau metalice (mai rar) sau de implantarea percutană a unei
valve pulmonare.55
Sarcina este bine tolerată de pacientele cu stenoză pulmonară, cu excepţia cazurilor în care
stenoza este foarte severă sau există disfuncție de VD. Dacă este necesar, se poate efectua valvulotomia
percutană în timpul sarcinii.4
Stenoza pulmonară supravalvulară, stenoza ramurilor arterei pulmonare şi stenozele
pulmonare periferice.
Stenozele arterelor pulmonare centrale şi periferice pot fi izolate, asociate altor defecte
congenitale (atrezia de pulmonară cu DSV, tetralogia Fallot) sau în cadrul unor sindroame (sindromul
Alagille, Keutel, Williams, sindromul rubeolic, arterita Behcet sau Takayasu sau sindrom Ehlers-

29
Danlos). De asemenea, stenozele arteriale pulmonare pot să apară secundar intervenţiilor chirurgicale
cu anastomoze sistemico-pulmonare sau cavo-pulmonare.
Stenozele pulmonare periferice apar la nivelul ramurilor terţiare ale abrorelui vascular
pulmonar, sunt progresive şi pot determina la pacienţii adulţi pierdere de parenchim pulmonar prin
ocluzia totală a arterelor segmentare şi apariţia HTP.
Tabloul clinic este similar celui al stenozei valvulare pulmonare. Dispneea şi durerea toracică
sunt rare. În cazurile severe există dilatare VD şi regurgitare tricuspidiană asociată. Majoritatea
pacienţilor diagnosticaţi la vârsta adultă sunt trimişi pentru suspiciunea de HTP idiopatică. Prezenţa
suflurilor sistolice la nivelul toracelui posterior sau lateral ridică suspiciunea de stenoze pulmonare
periferice.
Electrocardiograma arată modificări de hipertrofie de VD, radiografia toracopulmonară poate
identifica dilataţiile posstenotice ale arterelor pulmonare periferice. Ecocardiografia transtoracică
confirmă prezenţa hipertensiunii sistolice în VD, regurgitarea valvulară pulmonară şi poate identifica
stenoza ramurilor AP. Pentru identificarea stenozelor pulmonare periferice sunt utile angio-RM, angio-
CT (fig. 35) sau arteriografia pulmonară (fig. 36). Cateterismul cardiac permite evaluarea HTP
asociate.
Stenozele ramurilor AP și stenozele pulmonare periferice au indicație de corecție indiferent de
simptomatologie dacă sunt semnificative (îngustarea lumenului >50%) și determină creșterea presiunii
sistolice în VD >50 mmHg și/sau tulburări de perfuzie pulmonară (indicație de clasă IIa, nivel de
evidență C).4 În aceste situaţii, de elecţie este intervenţia percutană.
În cazul stenozelor pulmonare periferice, se efectuează angioplastie cu balon 56,57 sau cu stent,58,59
atât în populația pediatrică, cât și la adulți. Angioplastia cu stent se efectuează în special în cazul
stenozelor pe ramuri principale, 60 în vreme ce la nivelul stenozelor de ramuri segmentale se efectuează
angioplastie cu balon. Rata de restenoză nu este scăzută, recurențele înregistrându-se la aproximativ
35% dintre vasele dilatate.60
Intervenția chirurgicală poate fi utilă în cazul stenozelor pulmonare periferice a căror anatomie
nu este favorabilă pentru rezolvarea percutană.61

CANALUL ATRIOVENTRICULAR
Definiţie. Canalul atrioventricular (CAV) reprezintă o comunicare atrioventriculară largă, cu
şunt stânga-dreapta important, datorată absenţei septului atrioventricular, care are drept consecinţă
apariţia unui orificiu atrioventricular unic.

30
 Epidemiologie. CAV survine la 0,19 din 1000 nou-născuţi vii.6 Majoritatea formelor de CAV
complet survine la pacienţi cu sindrom Down (75%). Majoritatea formelor de CAV parţial apare la
pacienţi fără sindrom Down.2
Anatomie patologică. CAV poate fi complet sau incomplet.
CAV complet este constituit din DSA tip OP; DSV nerestrictiv perimembranos cu extensie în
inlet, situat între valva mitrală şi tricuspidă; valvă atrioventriculară unică, particulară, alcătuită din 5
foiţe valvulare: valva superioară (anterioară), valva inferioară (posterioară), valva murală stângă,
dreaptă anterosuperioară şi valva dreaptă inferioară.
CAV complet se clasifică în funcţie de ataşarea valvei superioare pe faţa dreaptă a septului
interventricular în următoarele tipuri (clasificarea Rastelli):62
- tip A – cordajele valvei superioare se ataşează la nivelul extremităţii superioare a septului
interventricular, iar muşchiul medial papilar drept este inserat în poziţie relativ normală pe faţa dreaptă
a septului interventricular;
- tip B – valva superioară se extinde mult în VD, fiind ataşată unui muşchi papilar cu inserţie
anormală la nivelul trabeculei septomarginale;
- tip C – valva superioară este mult extinsă în VD şi pluteşte liber deasupra septului
interventricular, fiind ataşată unui muşchi papilar anterior.
CAV incomplet asociază o comunicare tip ostium primum cu şunt stânga-dreapta şi o valvă
atrioventriculară stânga trifoliată (impropriu denumită mitrală), alcătuită din jumătăţile stângi ale valvei
superioare şi inferioare şi o valvă stângă murală. Între valva superioară şi inferioară, în regiunea unde
traverseaza septul interventricular, există o zonă de discontinuitate, cleftul de valvă mitrală anterioară.
Alte particularităţi anatomice întâlnite în CAV: valve atrioventriculare inserate la acelaşi nivel;
tractul de ieşire al ventriculului stâng îngustat, alungit cu aspect de ,,gât de gâscă”; inserţie mai
apropiată a muşchilor papilari în VS.
Fiziopatologie. CAV complet evoluează cu şunt stânga-dreapta important, cu supraîncărcare a
circulaţiei pulmonare şi cu dezvoltare rapidă a HTP. Aceasta se dezvoltă mai rapid la pacienţii cu
sindrom Down. CAV incomplet prezintă un şunt stânga-dreapta important la nivel atrial, cu dilatare de
cavităţi drepte. HTP se dezvoltă lent şi tardiv, asemănător unui DSA de dimensiuni mari. În cazul în
care regurgitarea mitrală este importantă, se produce o dilatare de cavităţi stângi şi apar şi fenomene de
insuficienţă cardiacă stângă.
Tablou clinic. Majoritatea pacienţilor au antecedente de intervenţie chirurgicală în copilărie.
Copiii cu CAV complet au dispnee la eforturi fizice medii-mici, cu apariţie precoce la sugar şi deficit
de creştere; pacienţii adulţi pot avea insuficienţă cardiacă congestivă, limitarea capacităţii de efort,
31
HTP şi cianoză, endocardită infecţioasă, fibrilaţie/flutter atrial.2 Pacienţii cu CAV incomplet pot fi
asimptomatici o lungă perioadă de timp sau au dispnee la eforturi fizice mari sau devin simptomatici la
vârstă tânără dacă regurgitarea valvulară atrioventriculară este semnificativă.
Examenul obiectiv în cazul CAV complet evidenţiază suflu sistolic aspru localizat mediosternal
secundar DSV, suflu sistolic apical cu iradiere axilară secundar regurgitării valvei atrioventriculare,
zgomot 2 accentuat în aria pulmonarei secundar HTP. Pacienţii cu HTP severă pot să nu prezinte suflu
sistolic, ci doar zgomot 2 unic întărit şi cianoză/degete hipocratice. În cazul CAV incomplet, se
decelează suflu sistolic de ejecţie prin debit crescut în focarul pulmonarei şi suflu sistolic apical cu
iradiere axilară datorat regurgitării mitrale.
La pacientul operat se decelează un suflu sistolic apical în cazul existenţei unei regurgitări
mitrale reziduale sau a obstrucţiei subaortice. În plus, în urma corecţiei chirurgicale se poate să fi
apărut stenoza valvei atrioventriculare.
Investigaţii paraclinice. Electrocardiograma arată în mod tipic deviaţie axială stângă, poate fi
prezent blocul atrioventricular de gradul I; la pacienţii vârstnici poate apărea fibrilaţia/flutter-ul atrial;
blocul de ramură dreaptă incomplet sau complet poate apărea secundar dilatării VD (fig. 37); poate
exista hipertrofie VD în prezenţa HTP sau a obstrucţiei tractului de ejecţie al VD; în prezenţa
regurgitării semnificative a valvei atrioventriculare pot exista anomalie de atriu stâng şi hipertrofie de
VS.
Radiografia toracopulmonară arată cord cu diametrul transversal mărit, cu bombarea arcului
inferior drept, cu arcul mijlociu stâng proeminent şi supraîncarcare de debit a circulaţiei pulmonare. În
cazul apariţiei HTP, câmpurile pulmonare devin clare, contrastând cu hilurile care păstrează aspectul de
stază. În cazul CAV incomplet cu regurgitare mitrală severă, cordul este mărit prin cavităţile stângi cu
bombarea arcului inferior stâng şi se observă semne de congestie pulmonară venoasă (fig. 38).
Ecocardiografia transtoracică este principala modalitate de diagnostic imagistic în CAV
incomplet şi necorectat. Examinarea 2D în secțiunea apicală 4C evidenţiază valvele atrioventriculare
inserate la acelaşi nivel şi DSA tip OP (fig. 39A); în secțiunea parasternală ax lung evidenţiază tractul
de ieşire al VS îngustat şi alungit (aspect de „gât de gâscă”) (fig. 39B); în secțiunea parasternală ax
scurt la nivelul marilor vase obiectivează DSA şi permite identificarea unei stenoze asociate la nivelul
tractului de ieşire al VD; în secțiunea apicală 5C permite identificarea DSV. La sugar şi nou-născut
sunt de elecţie secțiunile subcostale 4C şi 5C care permit vizualizarea valvelor inserate la acelaşi nivel
şi a orificiului atrioventricular unic. Examinarea Doppler color poate obiectiva şuntul la nivelul
comunicării interatriale, precum şi regurgitarea mitrală la nivelul cleftului valvei mitrale anterioare (fig.
39C, D). Presiunea în AP (foarte mare în CAV complet) se estimează prin determinarea velocităţii
32
jetului de regurgitare tricuspidiană şi pulmonară, cu măsurarea simultană a tensiunii arteriale sistemice.
La pacientul operat, se pot detecta ecocardiografic leziunile reziduale: disfuncţia valvei
atrioventriculare, stenoza subaortică, şunt rezidual la nivelul petecului de la nivelul DSV şi HTP.
Rezonanţa magnetică poate fi utilă în evaluarea anatomiei venoase şi arteriale în condiţiile
asocierii altor leziuni; uneori poate contribui la caracterizarea morfologiei foiţelor valvulare şi a
anatomiei tractului de ejecţie.2
Cateterismul cardiac este rezervat cazurilor cu HTP severă care necesită evaluarea presiunii
sistolice din AP şi a valorii rezistenţelor vasculare pulmonare, precum şi a variaţiei acestora la
administrarea de substanţe vasoactive. Evaluarea anatomiei pulmonare poate fi necesară preoperator.2
Tratament. Terapia medicală cu inhibitori de enzimă de conversie a angiotensinei şi/sau
diuretice poate fi utilă la pacienţii cu regurgitare semnificativă la nivelul valvei atrioventriculare şi
simptome de insuficienţă cardiacă. Terapia vasodilatatoare pulmonară poate fi indicată la pacienţii cu
HTP şi fără şunt semnificativ stânga-dreapta consideraţi ca având risc chirurgical crescut.2
Corecția defectului. Toate formele complete, cu excepția prezenței sindromului Eisenmenger,
au indicație de corecție. Conform Ghidului ESC, indicațiile actuale de corecție a CAV complet sunt
similare cu indicațiile corecției DSV (vezi mai sus). În cazul CAV parțial, corecția este indicată în
cazul suprasarcinii semnificative de volum a VD (indicație de clasă I, nivel de evidență C) sau a altor
indicații de corecție a DSA. În cazul regurgitărilor atrioventriculare, înlocuirea/repararea chirurgicală a
valvei este indicată la pacienții simptomatici cu regurgitare moderată sau severă (indicație de clasă I,
nivel de evidență C) sau la pacienții asimptomatici cu regurgitare moderată sau severă a valvei
atrioventriculare sistemice și diametrul telesistolic al VS >45 mm și/sau FEVS <60% în lipsa altei
cauze de disfuncție VS (indicație de clasă I, nivel de evidență B) sau la la pacienții asimptomatici cu
regurgitare moderată sau severă a valvei atrioventriculare sistemice și semne de suprasarcină de volum
a VS dacă repararea valvulară este fezabilă (indicație de clasă IIa, nivel de evidență C). 4 În prezența
sindromului Eisenmenger intervenția de corecție este contraindicată.4
Tratamentul intervențional nu are indicație în corecția CAV. În cazul complicațiilor aritmice
post-operatorii pot fi necesare proceduri de studiu și tratament electrofiziologic. În prezența unor
șunturi restante postchirurgical, având în vedere riscul de embolie paradoxală, se recomandă
cardiostimularea utilizând electrozi epicardici.4
Tratamentul chirurgical este unica metodă de corecție a defectelor atrioventriculare. Cuprinde
închiderea defectelor septale atriale și/sau ventriculare, plastia cu petec a valvelor atrioventriculare,
sutura cleft-ului mitral. În prezent, rezultatele obținute în forma completă sunt bune, cu mortalitate în
primele 30 de zile postoperatorii între 0-10%63-66 chiar la sugarul mic, fiind recomandată corecția în
33
jurul vârstei de 3 luni, decizia finală ținând cont de o multitudine de factori, de la statusul clinic la
defectele asociate sau comorbidități.67 În cazul CAV complet intervenția chirurgicală trebuie realizată
până la vârsta de un an, vârstă după care valorile presiunii pulmonare sunt prohibitive. În cazul CAV
incomplet evoluţia HTP este asemănătoare cu cea a unui DSA mare, astfel încât se poate aștepta mai
mult, fiind raportată o mortalitate și morbiditate mai mică la copiii mai mari, 68 dar dezvoltare somatică
mai bună și incidență a regurgitarii mitrale reziduale mai mică la corecția înainte de vârsta de 4 ani. 69
Corecţia constă în închiderea DSA cu petec, închiderea DSV cu petec, reimplantarea valvelor
atriventriculare la nivelul septului ventricular, sutura clefturilor de valvă mitrală şi tricuspidă. În CAV
incomplet se practică închiderea DSA cu petec şi sutura cleftului de valvă mitrală.
Principalele complicații postoperatorii sunt reprezentate de progresia regurgitării valvulare
atrioventriculare ce necesită reintervenție, șunturile restante și blocul atrio-ventricular ce necesită
cardiostimulare.67 Rata de reintervenție asupra valvelor atrioventriculare a fost raportată între 2-
30%,70,71preferându-se repararea valvei pe cât posibil, cu rezultate mai bune decât în cazurile în care
este necesară înlocuirea sa, cu supraviețuire favorabilă pe termen lung, chiar în prezenta reoperațiilor
multiple.72-74 Implicațiile prezentei sindromului Down sunt în prezent incomplet cunoscute, datele fiind
contradictorii.67
În forma completă, dacă este nevoie de amânarea corecției, se poate opta pentru bandarea
arterei pulmonare pentru a permite creșterea copilului, apoi corecția totală. În cazul unui ventricul
hipoplazic este indicată, în funcție de rapotul dintre dimensiunile celor doi ventriculi, alegerea căii
univentriculare.
Dispensarizarea postoperatorie trebuie efectuată de un cardiolog cu competenţă în bolile
congenitale la adult. Vor fi urmărite:
 morfologia şi funcţia valvei mitrale, cele mai frecvente incidente fiind dezlipirea suturii de la
nivelul cleftului de VMA cu reapariţia unei regurgitări mitrale semnificative sau dezvoltarea unei
stenoze mitrale secundare unei suturi prea strânse sau unui proces de fibroză la nivelul suturii;
 dezvoltarea unei stenoze subaortice dinamice (10%) în contextul anatomiei particulare a tractului
de ejecţie al VS;
 evaluarea valorilor HTP la pacientii cu CAV complet operaţi la valori mari ale acesteia;5
 monitorizarea Holter ECG pentru detectarea eventualelor tulburări de conducere agravate cu
vârsta.
Profilaxia endocarditei infecţioase este recomandată în cazul CAV necorectate, al șunturilor
reziduale postcorecție, al prezenței protezelor valvulare.4

34
 Sarcina. Trisomia 21 (sindromul Down), care se asociază frecvent CAV, are un risc de 50% de
transmitere la descendenţi. De aceea este recomandată consilierea genetică la pacienţii cu CAV şi
sindrom Down. Femeile cu CAV operat trebuie evaluate înaintea unei sarcini pentru detectarea
eventualelor leziuni reziduale care ar putea complica managementul sarcinii. Sarcina este bine tolerată
de pacientele cu CAV operat fără leziuni reziduale importante. În prezența regurgitărilor valvei
atrioventriculare sistemice fără indicație de corecție, sarcina poate fi bine tolerată, deși există riscul
agravării regurgitării și al aritmiilor. Sarcina nu este recomandată la femeile cu CAV şi HTP severă.4

COARCTAŢIA DE AORTĂ
Definiţie. Coarctaţia de aortă istmică este o îngustare localizată a aortei la joncţiunea dintre
arcul aortic distal şi aorta descendentă, imediat sub originea arterei subclavii stângi, în dreptul inserţiei
ligamentului arterial.
Epidemiologie. Coarctaţia de aortă este o malformaţie relativ frecventă, reprezentând 5-8% din
totalul BCC.4 Repartiţia pe sexe este bărbați/femei 1,3-2/1.
Anatomie patologică. Coarctaţia de aortă istmică se descrie sub forma unui pintene, produs
prin îngroşarea mediei şi a intimei, care protruzionează în lumenul aortei de la nivelul pereţilor
posterior şi lateral ai aortei. Acest pintene este în continuitate cu ţesutul muscular al canalului arterial.
Forme anatomice:
 coarctaţia de aortă istmică localizată – cea mai frecventă formă;
 forma difuză – hipoplazie tubulară care cuprinde arcul aortic şi aorta distal de originea
subclaviei stângi;
 coarctaţia de aortă cu sediu atipic: aorta ascendentă, arcul aortei, aorta abdominală, aorta
descendentă toracică. Sunt rare şi localizările la nivelul aortei abdominale care sunt secundare unor
arterite (de ex., boala Takayasu).
Leziuni asociate coarctaţiei de aortă includ valva aortică bicuspidă – cea mai frecventă leziune
asociată, cu frecvenţa între 13-85% în diverse studii,75 DVS, stenoza mitrală congenitală, stenoza
aortică şi stenoza subaortică prin diafragm. Asocierea coarctaţiei cu stenoze seriate ale căii de ieşire a
VS se descrie în sindromul Shone, PCA, anevrisme ale poligonului Willis.
Tablou clinic. La pacienţii adulţi şi la copiii de vârstă medie, principalul simptom este
hipertensiunea arterială la membrele superioare şi consecinţele ei: cefalee, epistaxis, ameţeli, tinitus,
accidente cerebrale vasculare. Secundar irigării deficitare a jumătăţii inferioare a corpului se descriu
claudicaţie intermitentă, parestezii în şa şi la nivelul membrelor inferioare, senzaţie de picioare reci.

35
 Examenul clinic obiectiv evidenţiază la palpare puls diminuat sau absent la arterele femurale
bilateral; la auscultaţie – suflu sistolic de intensitate II/VI-III/VI subclavicular stâng, iradiat
interscapular stâng, sufluri continue posterior la nivelul ambelor hemitorace secundar dezvoltării
circulaţiei colaterale la nivelul arterelor intercostale. Măsurarea tensiunii arteriale la cele 4 membre
relevă valori crescute la membrele superioare peste valorile vârstei şi valori scăzute la nivelul
membrelor inferioare sau imposibilitatea măsurarii pulsului la membrele inferioare.
Investigaţii paraclinice. Electrocardiograma evidenţiază hipertrofie ventriculară stângă şi
modificări secundare ST-T; ocazional arată tulburare de conducere VD.2
Radiografia toracopulmonară arată cord de dimensiuni normale sau uşor crescute prin
bombarea arcului inferior stâng. În cazul în care există dilatare pre- şi post-stenotică a aortei se poate
observa imaginea în „3” la nivelul marginii superioare stângi a siluetei cardiace. Semnul radiologic
patognomonic pentru coarctaţia de aortă este prezenţa incizurilor costale (fig. 40) la nivelul arcurilor
costale 3-9, produse de vasele colaterale. Sunt prezente la 70% din pacienţii cu vârsta cuprinsă între 6-
41 ani.
Ecocardiografia transtoracică la examinarea în mod 2D a cavităţilor cardiace evidenţiază
hipertofie concentrică a pereţilor VS în grad variabil. Zona de coarctaţie este mai dificil de evidenţiat,
fiind vizibilă numai din incidenţe suprasternale sau din incidenţe subclaviculare stângi. Se evidenţiază
arcul aortic, originea arterei subclaviculare stângi, zona de coarctaţie şi uneori şi aorta descendentă post
coarctaţie. Prin suprapunerea eşantionului de Doppler color la acest nivel, se vizualizează flux
turbulent, iar prin suprapunerea esantionului de Doppler continuu se înregistrează anvelopa cu
velocitate crescută în sistolă (fig. 41) şi, în cazul coarctaţiilor strânse, velocitatea se menţine crescută şi
în diastolă. Calculul gradientului la nivelul obstacolului se efectuează conform ecuaţiei Bernoulli
simplificate. Dacă velocitatea fluxului proximal de coarctaţie, măsurată prin Doppler pulsat, depaşeşte
1 m/s trebuie scăzută din velocitatea maximă pentru a evita supraestimarea.12
Rezonanţa magnetică este considerată standardul de aur în evaluarea coarctaţiei de aortă, fiind o
metodă neinvazivă care identifică localizarea şi anatomia exactă a coarctaţiei şi a întregii aorte precum
şi circulaţia colaterală (fig. 42), iar în condiţiile unor softuri dedicate se poate calcula şi gradientul
transcoarctaţie. Angio-RM este indicată pentru detectarea anevrismelor arterelor intracraniene.2
Testul de stres permite evaluarea tensiunii arteriale în repaus şi la efort, ceea ce constituie o
evaluare surogat a gradientului transcoarctaţie.2
Cateterismul cardiac şi aortografia sunt rezervate unor situaţii particulare: în absenţa
incizurilor costale, pentru a vizualiza circulaţia colaterală; pentru evaluarea unor leziuni cardiace
complexe asociate; în scop diagnostic înaintea efectuării unei angioplastii cu balon.29
36
 Tratament. Terapia medicală se adresează controlului tensiunii arteriale; se recomandă
administrarea de beta-blocante, inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei sau antagoniști ai
receptorilor pentru angiotensină II, fără a scădea agresiv tensiunea arterială a extremităților superioare,
pentru a evita hipoperfuzia extremității inferioare. Este posibil ca terapia antihipertensivă să fie
necesară inclusiv după corecție, pentru o perioadă limitată de timp. În cazul în care hipertensiunea
arterială de repaus sau de efort persistă, trebuie exclusă recoarctația înainte de continuarea
tratamentului. Alegerea între medicamentele antihipertensive este influenţată de dimensiunea rădăcinii
aortice şi/sau prezenţa regurgitării aortice.
La nou-născutul simptomatic se administrează prostaglandină E 1 (0,05 μg/kg/min doza inițială,
0,005-0,01 μg/kg/min doza de întreținere) pentru menținerea patenței ductului arterial. 76,77 În caz de
insuficiență cardiacă, se recomandă diuretice și medicație inotrop-pozitivă, iar după stabilizare se
recomandă intervenție de urgență. Un caz particular îl reprezintă nou-născutul cu arc aortic întrerupt,
care necesită măsuri de terapie intensivă și stabilizare, cu menținerea patenței ductului arterial.
Este prudent ca după angioplastia cu stent să se indice tratament dublu antiagregant timp de 3
luni.78
Corecția defectului. Toți pacienții cu diferență tensională membru superior/membru inferior
>20 mmHg (determinată neinvaziv), indiferent de simptomatologie, care asociază hipertensiune
arterială (>140/90 mmHg la adulți) la nivelul membrelor superioare în repaus sau răspuns tensional
inadecvat la testul de efort sau hipertrofie VS semnificativă, au indicație de clasă I, nivel de evidență C
de corecție a coarctației.4 Corecția este de asemenea indicată, indiferent de gradientul presional, la
pacienții hipertensivi cu stenoză ≥50% din diametrul aortei la nivelul diafragmului, evaluată prin
examinare de tip rezonanță magnetică, tomografie computerizată sau angiografie invazivă (indicație de
clasă IIa, nivel de evidență C). În plus, corecția poate fi luată în considerare, indiferent de gradientul
presional și de prezența hipertensiunii arteriale, la pacienții cu stenoză ≥50% din diametrul aortei la
nivelul diafragmului, evaluată prin examinare de tip rezonanță magnetică, tomografie computerizată
sau angiografie invazivă (indicație de clasă IIb, nivel de evidență C).4
Tratamentul intervențional reprezintă metoda preferată în cazul copiilor mari și a adulților, cât
și în cazul tratamentului recoarctației. Se poate utiliza dilatarea cu balon, cu sau fără implantare de stent
metalic simplu, activ farmacologic sau resorbabil. Nu există un consens asupra vârstei până la care ar
trebui recomandată corecția chirurgicală și nu cea percutană. Rezultatele raportate în dilatarea cu balon
sunt în general bune, cu rata de restenoză descrisă între 8-32%. 79 Principala complicație o reprezintă
anevrismele la locul dilatării, între 24-35%.80,81 Utilizarea stenturilor a îmbunătățit rezultatele, fiind
evitată supra-dilatarea peretelui arterial, oferind în plus suport structural. Rata complicațiilor este de 1-
37
2%, cuprinzând malpoziția stentului și rare complicații de perete arterial, 83 mai mică decât în cazul
dilatarii simple cu balon sau a metodei chirurgicale. 84 Pentru moment, nu există suficiente date pentru a
determina metoda de elecție,85 alegerea fiind mai degrabă dependentă de fiecare situație în parte. În
cazul nou-născutului în stare critică sau a copilului mic, se poate opta inițial pentru o dilatare cu balon
pentru micșorarea gradientului, pentru ca apoi să se opteze pentru metoda optimă, chirurgicală.
Tratament chirurgical este metoda preferată în cazul nou-născutului și a copilului mic, cu
rezultate foarte bune în aceasta grupă de vârstă. La copilul mai mare sau la adult, rata de restenoză, cât
și persistența hipertensiunii arteriale este mai mare decât în cazul utilizării metodelor minim invazive. 79
Tehnicile chirurgicale cuprind rezecția și anastomoza termino-terminală, modificarea extinsă a acesteia,
aortoplastia cu petec (PTFE sau Dacron) și aortoplastia cu pliu al subclaviei. În prezent, tehnica cel mai
des utilizată este rezecția extinsă și anastomoza termino-terminală, mai puțin aortoplastia cu petec.
Celelalte tehnici sunt mai rar utilizate în prezent. Rezultatele utilizând tehnica rezecției extinse în cazul
nou-născutului și a sugarului sunt foarte bune, cu mortalitate operatorie mică și rată de restenoză între
4-11%.85-88 Utilizarea aortoplastiei cu petec prezintă rată bună de restenoză, între 5-12%,79 dar o
incidență mare a anevrismelor, 18-51%,89-92 redusă la ~7% în cazul utilizarii petecelor din PTFE. 93
Având în vedere aceste aspecte, utilizarea aortoplastiei ar trebui rezervată cazurilor în care este
necesară o reconstrucție extinsă a arcului aortic.
Reintervenţiile pentru recoactare se realizează pe cale intervenţională de elecție sau pe cale
chirurgicală în cazul unei segment recoarctat lung şi hipoplazie concomitentă a arcului aortic (indicaţie
clasa I B).2
Evoluţie post-corecţie. Cele mai frecvente complicaţii post-corecţie sunt: hipertensiunea
arterială remanentă, stenoza reziduală sau restenoza la nivelul zonei de coarctaţie, anevrism la nivelul
zonei de corecţie sau anevrism de aortă ascendentă, incidenţa crescută a bolii coronariene ischemice,
scleroza aortică, stenoza aortică, insuficienta aortică la pacienţii care asociază valvă aortică bicuspidă,
disecţie de aortă, accidente cerebrale vasculare la pacienţi cu ruptură de anevrisme din poligonul Willis.
Mortalitatea precoce este sub 1% pentru prima intervenţie şi este mai mare pentru reintervenţie
(1-3%).2
Sarcina. În coarctaţia de aortă, trebuie efectuată o evaluare a statusului hemodinamic, a
severităţii coarctaţiei şi a leziunilor asociate, bicuspidia aortică, stenoza aortică, dilatarea rădăcinii
aortice înaintea consilierii privind sarcina. Rămâne riscul disecţiei de aortă, care este mic în absenţa
dilatării semnificative a aortei.2 Sarcina se poate desfășura fără complicații la pacientele la care s-a facut
o corecție cu succes. În cazul coarctației necorectate sau a hipertensiunii arteriale persistente

38
postcorecție, a obstrucției reziduale sau anevrismelor de aortă, riscul de ruptură aortică este crescut în
timpul sarcinii și nașterii.4
Profilaxia endocarditei infecțioase. Prezența coarctatiei aortice în sine nu reprezintă o
indicație pentru profilaxia endocarditei infecțioase, respectându-se indicațiile generale. În cazul în care
s-a utilizat material protetic (conduct/petec) sau după angioplastia cu stent, se indică profilaxia
endocarditei timp de 6 luni.

TETRALOGIA FALLOT
Definiţie. Tetralogia Fallot (TF) este o malformaţie congenitală de cord cianogenă complexă
care asociază:
 DSV de tip outlet de dimensiuni mari cu şunt dreapta-stânga; comunicarea interventriculară este
rezultatul lipsei de aliniere a septului trabecular cu septul infundibular (defect de tip malaliniament);
 stenoză la nivelul caii de ieşire a VD, preponderent infundibulară, dar şi valvulară (frecvent prin
valva pulmonară displazică sau bicuspidă) sau supravalvulară prin diafragm;
 aorta dispusă „călare” pe septul interventricular; procentul de cazuri în care aorta porneşte din VD
este variabil: forme uşoare în care aorta porneşte în procent de 10-20% din VD până la forme severe în
care aorta porneşte >50% din VD, situaţie în care patologia se numește VD cu dublă cale de ieşire (Caz
clinic);
 hipertrofie VD în grad variabil, care este o consecinţă a obstacolelor din calea de iesire. De notat
că la nou-născut şi sugar hipertrofia de pereţi VD nu este manifestă, dar progresează cu vârsta,
secundar obstacolului.
Epidemiologie. Tetralogia Fallot este cea mai frecventa BCC cianogenă, reprezentând 10% din
toate malformaţiile congenitale de cord4 şi apărând la 1 din 3500 nou-născuți94 și la 6% din nou-născutii
cu BCC.29 Distribuţia pe sexe arată o uşoară predominanţă a sexului masculin.
Genetica. În TF, 25% dintre pacienți au o anomalie cromozomială 94 și 15% dintre pacienţi au o
deleţie a cromozomului 22q11 – trisomia 21 (mai frecventă la pacienţii care asociază arc aortic la
dreapta, atrezie de arteră pulmonară şi circulaţie colaterală aorto-pulmonară).4,29 Riscul de recunrență a
bolii în cadrul unei familii este de 3%,94 iar în prezența microdeleției 22q11 de 50%.4
Anatomie patologică. Elementul anatomic definitoriu al tetralogiei Fallot este deviaţia antero-
cefalică a septului infundibular care nu se mai aliniază cu septul trabeculat. Asociat se remarcă
hipertrofia trabeculelor septoparietale care accentuează gradul stenozei.
Alte anomalii anatomice asociate descrise în tetralogia Fallot sunt:4,95
 arc aortic la dreapta (25% cazuri);

39
  anomalii de artere coronare (3-5% cazuri); cea mai frecventă anomalie este originea anormală a
arterei descendente anterioare care porneşte din artera coronară dreaptă şi care în traiectul spre anterior
poate intersecta regiunea infundibulară a VD;
 sindromul valvei pulmonare absente – valva pulmonară este foarte puţin dezvoltată sau extrem
de displazică, iar inelul pulmonarei este hipoplazic şi determină o stenoză strânsă; absenţa unor valvule
pulmonare bine dezvoltate determină o regurgitare pulmonară severă cu dilatare severă, anevrismală, a
trunchiului sau ramurilor AP;
 stenoze ale ramurilor pulmonarei: stenoze de bifurcaţie de AP (îngustarea segmentului terminal
al trunchiului AP, precum şi a originii ramurilor stâng şi drept ale AP), stenoza izolată de ram de arteră
pulmonară (mai frecvent de ram stâng de AP în zona adiacentă canalului arterial), stenoze distale
multiple de ramuri lobare;
 hipoplazie difuză a trunchiului şi ramurilor AP obiectivată printr-o scădere a dimensiunilor
ramurilor AP;
 atrezia unui segment al unei artere pulmonare, în special a segmentului iniţial care nu mai este
conectat la trunchi;
 foramen ovale patent este frecvent asociat; DSA este mai rar asociat (asocierea este denumită
pentalogie Fallot);
 DSV muscular unic sau multiplu;
 canal atrioventricular complet.
Tablou clinic. Copiii cu TF au dezvoltare staturo-ponderala insuficientă; dispnee de efort;
cianoza tegumentelor şi mucoaselor dependentă de gradul de obstrucţie a căii de ieşire a VD; degete
hipocratice, unghii în ,,sticlă de ceasornic”. Examenul obiectiv decelează freamăt sistolic în regiunea
parasternală stângă, în spaţiile II-III intercostale; suflu sistolic cu maximum de intensitate în spaţiul II-
III intercostal stâng, parasternal, cu iradiere pe toată aria precordială şi interscapulovertebral secundar
stenozei infundibulare şi valvulare pulmonare; intensitatea suflului şi a freamătului este invers
proporţională cu gradul obstrucţiei infundibulare.
În stenozele infundibulare foarte strânse sau în crizele hipoxice în care se produce spasm
infundibular, suflul scade mult în intensitate sau dispare, datorită scăderii fluxului sangvin la nivelul
infundibulului şi creşterii debitului la nivelul şuntului dreapta-stânga ventricular.3
Spasmul infundibular determină crize hipoxice cu accentuarea cianozei, plafonarea privirii,
convulsii hipoxice şi pareza hipoxică. Copiii adoptă poziţia de squatting prin care cresc rezistenţa
vasculară sistemică şi prin aceasta scad şuntul dreapta-stânga şi ameliorează oxigenarea în circulaţia
sistemică.
40
 Pacientul cu intervenţie chirurgicală de corecție completă a TF în antecedente este de regulă
asimptomatic. Scăderea capacităţii de efort şi/sau aritmiile ventriculare semnifică anomalii
hemodinamice. În timp pot surveni fenomene de insuficiență cardiacă dreaptă sau stângă.
Investigaţii paraclinice. Electrocardiograma arată hipertrofie VD; anomalie atrială dreaptă;
deviaţie axială dreaptă (fig. 43). Pacienţii cu corecţie transventriculară au bloc complet de ramură
dreaptă, iar durata QRS are semnificaţie prognostică (durata QRS peste 180 ms este factor de risc
pentru tahicardie ventriculară susţinută şi moarte subită).2
Radiografia toracopulmonară evidenţiază cord în ,,sabot”, silueta cardiacă determinată de
uşoara dilatare a VD (vârful cordului deplasat spre stânga şi în sus) şi concavitatea arcului mijlociu
stâng datorită hipoplaziei trunchiului AP; câmpuri pulmonare hipertransparente datorită fluxului
pulmonar diminuat secundar stenozei strânse de la nivelul tractului de ieşire al VD (fig. 44). La
pacientul operat, dimensiunile cordului sunt de obicei normale, cardiomegalia reflectă regurgitarea
pulmonară şi/sau tricuspidiană importantă.2
Ecocardiografia transtoracică este esenţială pentru diagnosticul şi urmărirea postoperatorie a
TF:
- Secțiunea parasternală ax lung (fig. 45A) permite vizualizarea DSV (cel mai frecvent
perimembranos subaortic); suprapunerea eşantionului Doppler color evidenţiază şuntul dreapta-stânga
la nivelul defectului (fig. 45B); aprecierea gradului în care aorta este dispusă calare pe SIV (incidenţa
de elecţie); în cazul în care aorta porneşte mai mult de 50% din VD trebuie avut în vedere diagnosticul
de VD cu dublă cale de ieşire (Caz clinic); evidenţierea continuităţii mitro-aortice;
- Secțiunea parasternală ax scurt la baza marilor vase permite vizualizarea şi localizarea DSV
perimembranos (fig. 46) situat în vecinătatea valvei septale a tricuspidei (evidenţierea continuităţii
aorto-tricuspidiene) şi a defectelor musculare asociate; vizualizarea tractului de ieşire al VD, a stenozei
infundibulare, a valvei pulmonare, a trunchiului şi a ramurilor AP (fig. 47A); se pot măsura inelul şi
trunchiul AP, precum şi ramurile acesteia; suprapunerea eşantionului Doppler color la acest nivel
evidenţiază flux turbulent în tractul de ieşire al VD (fig. 47B); suprapunerea eşantionului Doppler
continuu permite calcularea gradientului VD-AP (fig. 47C); identificarea originii arterei coronare
stângi din sinusul coronar stâng;
- Secțiunea apicală 4C permite vizualizarea cavităţilor drepte dilatate şi a peretelui liber al VD
hipertrofiat care se observă mai bine și se poate măsura din secțiunea subcostală 4 camere (fig. 48);
- Secțiunea apicală 5C permite vizualizarea DSV perimembranos subaortic şi a arterei aorte
dispuse „călare” pe SIV (fig. 49);
- Secţiunile subcostale permit la nou-născut şi sugar o evaluare complexă a TF.
41
 Examenul ecocardiografic permite o evaluare aproape completă a TF, fiind mai puţin fiabil însă
în precizarea originii arterelor coronare şi neoferind nicio dată cu privire la stenozele ramurilor
pulmonare dincolo de bifurcaţia pulmonarei.31
Cateterismul cardiac şi angiocardiografia permit o evaluare completă a unei TF. Indicaţiile
de elecţie ale explorării invazive rămân: precizarea traiectului şi originii coronarelor, în special în
condiţiile în care se suspicionează o anomalie; precizarea sediului obstrucţiei principale la nivelul
tractului de ieşire al VD; aprecierea mărimii ramurilor AP şi diagnosticul stenozelor distale de ramuri
pulmonare; determinarea presiunii sistolice în AP la pacienţii cu derivaţie paliativă sistemico-
pulmonară anterioară, în cazul în care se suspicionează dezvoltarea de HTP de debit secundară
debitului prea mare al derivaţiei.
Tomografia computerizată cu substanţă de contrast permite măsurarea cu acurateţe a
trunchiului şi a ramurilor AP, în special în condiţiile unor ramuri hipoplazice uni- sau bilateral şi
diagnosticul stenozelor distale de ramuri pulmonare.
Rezonanţa magnetică cu substanţă de contrast permite vizualizarea circulaţiei pulmonare în
special în cazurile cu atrezie de arteră pulmonară sau hipoplazie extremă de trunchi de AP, situaţii în
care abordul invaziv este extrem de dificil sau chiar imposibil. La pacientul cu corecție completă a TF,
rolul imagisticii prin rezonanță magnetică este extrem de important pentru evaluarea cantitativă a
volumelor, masei, volumului bătaie și fracției de ejecție a ventriculului drept și stâng, cuantificarea
regurgitării pulmonare, tricuspidiene, a debitului cardiac și a raportului de debite pulmonar/sistemic,
evaluarea cineticii regionale ventriculare, vizualizarea anatomiei tractului de ejecție al ventriculului
drept, a arterelor pulmonare și a colateralelor aorto-pulmonare, evaluare viabilității miocardice, inclusiv
a țesutului cicatricial miocardic ventricular, evaluarea șunturilor restante intra- sau extracardiace,
evaluarea valvei aortice (dimensiuni, regurgitare), evaluarea arterelor coronare.94
Tratament. Terapia medicală are valoare limitată în TF, indicația de corecție chirurgicală fiind
absolută. În cazul crizelor hipoxice, după epuizarea metodelor nonfarmacologice de creștere a fluxului
pulmonar (calmarea copilului, poziție ghemuită, repleție volemică), se pot administra agoniști alfa-
adrenergici (fenilefrina), beta-blocante selective (metoprolol) și analgezice de tip morfină (scade efortul
respirator și are acțiune sedativă ușoară).
La nou-născutul cu circulație duct-dependentă se va menține permeabilitatea canalului arterial
prin administrarea de prostaglandine, pe lângă măsurile de resuscitare cardiacă și terapie intensivă.
La pacientul la care s-a efectuat corecția completă pot apărea fenomene de insuficiență cardiacă
dreaptă prin regurgitarea pulmonară severă la care se poate asocia și regurgitarea tricuspidiană
funcțională, necesitând administrarea de elecție a diureticelor de ansă. Eficacitatea beta-blocantelor și a
42
inhibitorilor de enzimă de conversie nu este clară. În cazul prezenței unui șunt sistemico-pulmonar
patent, se recomandă tratament antiplachetar până la corecția completă și eliminarea șuntului.96
Corecţia chirurgicală completă per primam este tratamentul de elecţie în TF și variantele ei
(VD cu cale dublă de ieșire, atrezia pulmonară cu defect septal ventricular și alte variante de boli
congenitale cianogene cu stenoză severă infundibulară). Aceasta include:94
- închiderea DSV cu petec de pericard sau cu tunel (baffle) în funcție de orientarea
emergenței aortei față de V.;
- ridicarea obstrucţiei de la nivelul tractului de ieşire al VD – rezecție discretă infundibulară
cu păstrarea valvei, rezecţie modelantă infundibulară sau, în caz de infundibul de
dimensiuni mici, plastie cu petec de lărgire; în caz de hipoplazie a inelului pulmonarei –
rezecție extinsă cu petec transanular și anuloplastie de lărgire; la nivelul valvei se efectuează
valvulotomie chirurgicală sau înlocuirea valvei pulmonare, asocierea plastiei arterei
pulmonare în caz de hipoplazie a trunchiului AP sau, în cazul valvelor pulmonare atretice,
montarea unui conduct valvulat din VD în artera pulmonară;
- în caz de anomalie de arteră coronară se efectuează un by-pass cu tub între VD şi trunchiul
AP.
Se consideră ca intervenţia chirurgicală se poate efectua la orice vârstă începând cu etapa de
sugar, în funcţie de experienţa şi dotarea centrului. Este de preferat efectuarea unei corecţii complete de
la început. În prezent, se efectuează corecția completă la pacienții cu vârsta între 6-18 luni, cu
mortalitate perioperatorie sub 1%. În absența corecției, prognosticul este nefavorabil (peste 90% dintre
pacienți decedează înaintea vârstei de 40 ani).4
Din punct de vedere al complicațiilor procedurale ale corecției complete, pe lângă complicațiile
legate de efectuarea sternotomiei și de utilizarea circulației extracorporeale, se numără blocurile
atrioventriculare, aritmiile ventriculare maligne și necesitatea reintervenției pentru defect septal restant
și rezecție incompletă.94
În cazurile în care se dorește temporizarea intervenției chirurgicale de corecție până la creșterea
copilului, dacă există comorbidități ce se pot ameliora în timp sau în cazul în care patul arterial
pulmonar este insuficient dezvoltat sau există hipoplazie difuză a ramurilor AP, se poate efectua un
șunt sistemico-pulmonar, fie de tip Blalock-Taussing (între artera subclavie și artera pulmonară), fie de
tip central ca primă etapă, apoi urmând corecția completă. Dacă există colaterale aorto-pulmonare
importante cu vascularizație pulmonară dependentă de acestea, o etapă intermediară este reimplantarea
sau unifocalizarea colateralelor. Complicațiile asociate prezenței unui șunt sistemico-pulmonar sunt

43
reprezentate în principal de obstrucția acută, stenoza, supra/hipoperfuzia pulmonară, furtul coronarian
sau chiar moarte subită.97
Tratamentul intervențional are numeroase utilizări în TF și variantele acesteia: palierea inițială
sau instrumentarea de urgență a șunturilor sistemico-pulmonare, instrumentarea colateralelor aorto-
pulmonare (închidere cu dispozitive de tip occluder sau coil în cazul în care exercită efecte
hemodinamice importante), procedurile postcorecție asupra tractului de ejectie al VD. O procedură
specială se efectuează în cazul atreziei valvei pulmonare: perforarea transluminală cu plasarea de stent.
Palierea minim invazivă în cazurile rare care nu pot fi corectate per primam, fie datorită
greutății mici a copilului, fie datorită comorbidităților, este utilizată în centrele cu experiență:
stentarea/dilatarea cu balon a tractului de ejectie a VD sau, în cazurile dependente de duct, stentarea
acestuia.97,98 Rata de reintervenție este semnificativă, iar corecția ulteriorară se realizează de multe ori
folosind un petec transanular; în plus stentul nu poate fi excizat complet uneori, cu efecte pe termen
lung necunoscute.97
La pacienții cu intervenție paliativă cu șunt sistemico-pulmonar poate fi necesară dilatarea
percutană, fibrinoliza locală sau implantarea de stent datorita ocluziei acute, reprezentând metode
viabile ca alternativă la reoperație.99
Evoluţia postoperatorie. În cazul corecției complete, supraviețuirea la 35 de ani este de
aproximativ 85%.4 Complicațiile post-operatorii importante la pacienţii cu corecţie completă a TF
sunt:2,4
- regurgitarea pulmonară (bine tolerată pe termen lung, dar care poate determina dilatare și
disfuncție VD când este severă) (fig. 50)
- obstrucția restantă la nivelul tractului de ejecție ale VD (la nivel infundibular, valvular sau
supravalvular sau la nivelul ramurilor arterei pulmonare, frecvent asociate cu intervenții
paliative precedente corecției complete)
- dilatarea (fig. 51) şi disfuncţia VD prin regurgitarea pulmonară şi obstrucția restantă la
nivelul tractului de ejecție VD, care se poate însoți de regurgitarea tricuspidiană funcțională
ce agravează dilatarea VD
- defect septal interventricular restant (prin dehiscența petecului sau închiderea incompletă
inițială; dacă este semnificativ poate determina suprasarcină VS)
- dilatarea rădăcinii aortei (din cauza anomaliilor intrinseci ale peretelui aortic și a fluxului
crescut) și regurgitare aortică progresivă

44
 - disfuncția VS ce apare secundar cianozei prelungite și a protecției inadecvate în timpul
corecției, a suprasarcinii de volum din cauza DSV restant, a șunturilor paliative, a
regurgitării aortice sau secundar interdependenței ventriculare
- tahicardii atriale (flutter/fibrilaţie atrială) și ventriculare și moarte subită cardiacă (1-6% din
cazuri, responsabilă de o treime-o jumătate din decesele tardive), bloc atrio-ventricular.
Dintre aceste probleme, cea mai importantă este regurgitarea pulmonară care poate necesita
reintervenţie fie chirurgicală, fie percutană. Indicațiile de înlocuire a valvei pulmonare sunt la pacienții
simptomatici cu regurgitare pulmonară și/sau stenoză pulmonară severe și presiune sistolică în VD >60
mmHg (indicație de clasă I, nivel de evidență C) sau la pacienții asimptomatici cu regurgitare
pulmonară și/sau stenoză pulmonară severe cu presiune sistolică în VD >80 mmHg, scădere progresivă
a capacității de efort, disfuncție sistolică VD progresivă, dilatare VD progresivă, regurgitare
tricuspidiană agravată progresiv (cel puțin moderată) sau artimii susținute atriale sau ventriculare
(indicații de clasa IIa, nivel de evidență C). 4 Înlocuirea valvei pulmonare se realizează utilizând proteze
biologice, homogrefe sau proteze implantate percutan.100,101 Un rol important în indicația de înlocuire îl
are evaluarea funcției VD prin rezonanță magnetică, parametrul de interes fiind volumul telediastolic
indexat al VD. Valoarea-prag pentru necesitatea corecției regurgitării este 160 ml/m 2.4,102 Este
importantă reintervenția înainte de apariția disfuncției VD,103 în prezent fiind în desfășurare un studiu
multicentric pentru determinarea momentului optim pentru reintervenție.104
În timpul reintervenției chirurgicale pentru regurgitarea pulmonară, trebuie închis DSV restant
care are de asemenea indicație de închidere dacă există suprasarcină de volum a VS (indicație de clasă
IIa, nivel de evidență C). Alte indicații de reintervenție la pacienții cu TF operată sunt regurgitarea
aortică severă simptomatică sau însoțită de disfuncție VS (indicație de clasa I, nivel de evidență C).4
Factorii de risc pentru moartea subită cardiacă la pacienții cu TF operată sunt: vârsta mai mare
la momentul corecției complete și vârsta înaintată a pacientului, existența unor șunturi paliative mari,
sincope recurente, regurgitarea pulmonară semnificativă, stenoza pulmonară restantă, dilatarea severă a
VD, disfuncția VD, disfuncția VS, aritmie extrasistolică ventriculară sistematizată sau tahicardie
ventriculară nesusținută la monitorizarea Holter ECG sau la testul de efort, tahicardie ventriculară
inductibilă la studiul electrofiziologic, durata QRS prelungită pe ECG de repaus (peste 180 ms), fibroza
ventriculară întinsă evidențiată prin rezonanță magnetică. 4,94 Se recomandă studiu electrofiziologic și
eventual terapie ablativă la pacienții simptomatici cu aritmii atriale sau ventriculare suspicionate sau
documentate clinic.4 Impantarea unui cardiodefibrilator este indicată în profilaxia secundară la pacienții
cu stop cardiac resuscitat sau tahicardii ventriculare susținute. Rolul implantării cardiodefibrilatorului
ca profilaxie primară nu este clar.4
45
 Urmărirea pacienţilor cu TF operată trebuie efectuată cel puţin anual, prin ecocardiografie
transtoracică şi/sau rezonanţă magnetică (indicaţie clasa I), test de efort (pentru evaluarea capacităţii de
efort şi a posibilelor aritmii apărute la efort), monitorizarea Holter ECG anuală la pacienţii cu
pacemaker sau cardiodefibrilator implantabil (indicaţie clasa IIa).2
Sarcina nu este recomandată la pacientele cu TF necorectată. La pacientele cu corecţie
completă, sarcina se poate desfăşura bine dacă nu există leziuni reziduale importante hemodinamic şi
capacitatea funcţională este bună. Sarcina este bine tolerată chiar în condiţiile regurgitării pulmonare
severe dacă disfuncţia VD nu este decât uşoară şi se menţine ritmul sinusal. În cazul pacientelor cu
leziuni reziduale, sarcina se însoțește de un risc crescut de aritmii sau insuficiență cardiacă dreaptă.
Există risc crescut de avort, iar copiii au risc de anomalii congenitale, mai ales în condiţiile existenţei
microdeleţiei 22q11.2. Se recomandă screening-ul acestei deleţii şi sfatul genetic înaintea unei
sarcini.2,4
Profilaxia endocarditei infecțioase este recomandată la pacienții cu șunturi reziduale sau cu
dispozitive protetice utilizate pentru corecție.4

BOALA EBSTEIN
Definiţie. Boala Ebstein reprezintă o malformaţie congenitală a valvei tricuspide în care valva
septală şi posterioară nu sunt ataşate la nivelul inelului tricuspidian, având o linie de inserţie spiroidă,
deplasată spre apexul VD.
Epidemiologie. Prevalenţa bolii Ebstein este de 5 cazuri la 100 000 de nou-născuţi vii,
reprezentând 0,5% din BCC.4
Anatomie patologică. Boala Ebstein asociază următoarele leziuni:
 deplasarea apicală a inserţiei foiţelor valvulare septală şi posterioară a tricuspidei, comisura
dintre cele două fiind punctul cel mai apical de inserţie a valvei la nivelul marginii posterioare a
septului ventricular;
 foiţa valvulară anterioară a tricuspidei este normal inserată la nivelul inelului tricuspidian, dar
este malformată fiind excesiv de amplă (în „pânză de corabie”), cu mişcare liberă sau parţial alipită,
prin cordaje, la endocardul VD, fiind în acest caz imobilă şi stenozantă;
 portiunea inlet a VD este inclusă funcţional în atriul drept, datorită deplasării apicale a inserţiei
tricuspidei, determinând un atriu drept de dimensiuni mari;
 VD este redus de volum, fiind limitat la porţiunea trabeculată şi outlet;
 regurgitare tricuspidiană de grade diferite secundară malformaţiei valvei tricuspide;

46
  stenoză tricuspidiană în situaţiile în care valva tricuspida este ataşata peretelui ventriculului
drept;
 DSA sau foramen ovale patent cu şunt dreapta-stânga la acest nivel;
 sistemul excito-conductor: nodul sinoatrial şi porţiunea proximală a sistemului de conducere
atrioventricular sunt normale, dar ramul drept poate avea variante anatomice diferite care pot determina
grade variate de bloc de ramură dreaptă. Deplasarea apicala a inserţiei tricuspidei septale determină o
discontinuitate la nivelul centrului fibros al inimii, determinând substratul potenţial pentru căi de
conducere atrioventriculare accesorii multiple.
În funcţie de modificările anatomice, Carpentier şi colaboratorii au propus o clasificare
anatomo-funcţională în 4 tipuri:
 tipul A - deplasare minimă a valvei tricuspide septale, valva tricuspidă anterioară amplă,
mobilă; porţiunea atrializată a VD mică, VD funcţional bun;
 tipul B - deplasarea valvei septale a tricuspidei şi a valvei posterioare cu peste 25 mm, valva
tricuspidă anterioară amplă, mobilă, fără tethering; VD funcţional relativ bun;
 tipul C - valva tricuspidă anterioară parţial ataşată la peretele VD, agenezia valvei tricuspide
posterioare, hipoplazie severă a valvei tricuspide septale;
 tipul D - tot ventriculul drept este tapetat de valva tricuspidă anterioară, cu deschidere sistolică
minima. Tipurile C şi D sunt forme restrictive în care valva tricuspidă formează practic un al doilea
endocard.95
Fiziopatologie. Spectrul larg al anomaliilor anatomice din boala Ebstein determină modificări
hemodinamice diverse. Fiziopatologia bolii este determinată de o serie de factori: gradul regurgitării
tricuspidiene sau, mai rar, al stenozei tricuspidiene; prezenţa unui DSA adevărat sau a unui foramen
ovale patent; gradul de disfuncţie ventriculară dreaptă; gradul de disfuncţie ventriculară stângă;
prezenţa tahiaritmiilor asociate, secundare unor căi atrioventriculare accesorii.5
Gradul de insuficienţă cardiacă pe care îl prezintă aceşti pacienţi depinde de: dimensiunile mici
ale VD funcţional şi dimensiunile porţiunii atrializate a VD; anomaliile valvei septale a tricuspidei
(gradul ei de deplasare apicală şi gradul ei de hipoplazie) şi anomaliile valvei anterioare a tricuspidei
(gradul de regurgitare tricuspidiană care determină creşterea secundară de volum a cavităţilor drepte
sau gradul de stenoză a valvei tricuspide care determină hipoperfuzia pulmonară); dilataţia anevrismală
a tractului de ieşire al VD; disfuncţia ventriculului stâng secundară bombării septului interventricular
spre stânga în diastolă, precum şi prezenţei de zone de fibroză nespecifică, hipertrofie sau displazie a
miocardului ventriculului stâng.5

47
 Tablou clinic. Simptomatologia clinică este reprezentată de dispnee sau fatigabilitate, cianoză
şi palpitaţii. Nou-născuţii şi sugarii se prezintă cu cianoză şi fenomene de insuficienţă cardiacă, rar cu
tulburări paroxistice de ritm supraventricular. Inspecţia relevă cianoză în grade diferite, bombarea
hemitoracelui drept anterior, secundar dilatării cavităţilor drepte. Auscultaţia este particulară, fiind
descris un ritm în 4 timpi datorat dedublării largi a zgomotului 1 (datorată închiderii tardive a valvei
tricuspide malformate) şi dedublării largi a zgomotului 2 (secundar închiderii tardive a valvei
pulmonare datorată blocului de ram drept). Suflul sistolic de intensitate II-IV/VI, cu maxim de
intensitate pe marginea stângă a sternului, este secundar regurgitarii tricuspidiene. Frecvent este asociat
în acelasi focar cu un suflu diastolic de stenoză tricuspidiană funcţională secundară debitului crescut
prin valva tricuspidă.
Investigaţii paraclinice. Electrocardiograma arată unda P înaltă, ascuţită, secundară
hipertrofiei atriale drepte; intervalul PR alungit (bloc AV gradul I), prezent la 50% dintre pacienţi;
complex QRS cu morfologie modificată prin prezenţa undei delta negative în V1, în cazul în care există
sindrom WPW asociat; acesta poate fi prezent intermitent; complex QRS cu morfologie de bloc de
ramură dreaptă la majoritatea pacienţilor; complex QRS microvoltat în toate derivaţiile (fig. 52).
Radiografia toracopulmonară: dimensiunea cordului în incidenţa postero-anterioară poate varia
între normală şi cardiomegalie severă în funcţie de severitatea leziunilor anatomice (fig. 53). Clasic, se
descrie cordul în formă de ,,minge de rugby” cu proeminenţa arcului inferior drept datorată dilatării
atriului drept şi a porţiunii atrializate a VD şi proeminenţa arcului mijlociu stâng datorită dilatării
regiunii infundibulare a ventriculului drept. Pediculul vascular pare îngustat comparativ cu silueta
dilatată a cordului. În cazul prezenţei de şunt dreapta-stânga important la nivel atrial, circulaţia
pulmonară este săracă.
Ecocardiografia transtoracică este metoda de elecţie pentru diagnosticul pozitiv şi evaluarea
bolii Ebstein. Secţiunile utile sunt:
 secțiunea parasternală ax lung, care evidenţiază cavitati drepte dilatate (fig. 54) şi permite
vizualizarea concomitentă a valvelor mitrală şi tricuspidă (anormal pentru aceasta secţiune). Modul M
suprapus la acest nivel permite evidenţierea miscarii paradoxale de SIV (supraîncărcarea de volum a
cavităţilor drepte).
 secțiunea apicală 4C, care este secţiunea de elecţie pentru diagnosticul de boală Ebstein (fig.
55). Se evidenţiază deplasarea apicală a inserţiei foiţei septale a tricuspidei cu peste 8 mm/m² suprafaţă
corporală faţă de nivelul inserţiei valvei mitrale.105 Se poate aprecia gradul de atrializare a VD (raportul
dintre aria porţiunii atrializate a VD şi VD total; peste 30% este semn de severitate). Se poate măsura
inelul tricuspidian. Aceasta secţiune permite aprecierea gradului de displazie şi de deformare a foiţelor
48
valvulare, precum şi gradul de tethering (alipire) al foiţei anterioare a valvei tricuspide la peretele VD.
Se poate aprecia funcţia contractilă a VS (afectarea acesteia fiind un semn de prognostic negativ).
 secțiunea parasternală ax scurt la baza marilor vase, care permite evaluarea gradului de dilatare
al regiunii infundibulare, măsurarea inelului valvei pulmonare şi evaluarea eventualei regurgitări
pulmonare asociate prin folosirea examinării Doppler color.
 secțiunea subcostală 4 C este utilă în special pentru evaluarea nou-născutului şi a sugarului.
Examenul Doppler color este util pentru aprecierea gradului regurgitării tricuspidiene,
evidenţierea unei stenoze tricuspidiene în cazul unei valve tricuspide aderente la endocard şi cu
deschidere limitată.
Ecocardiografia transesofagiană permite evidenţierea unei comunicari interatriale sau a unui
foramen ovale patent (fig. 56), iar ecocardiografia 3D poate fi utilă pentru caracterizarea morfologiei
valvei tricuspide (fig. 57), cuantificarea dimensiunilor cavităților drepte și funcției VD.
Rezonanța magnetică este utilă în evaluarea pacientului înaintea intervenției chirurgicale,
permițând evaluarea cu acuratețe a dimensiunilor cordului drept, a funcției VD și a valvei tricuspide,
precum și cuantificarea regurgitării tricuspidiene.4
Cateterismul cardiac şi angiocardiografia sunt considerate manevre diagnostice cu risc crescut
în boala Ebstein, având în vedere riscul de a declanşa aritmii cardiace cu cateterul de studiu. Aceste
manevre sunt rezervate astăzi pentru evaluarea preoperatorie a cazurilor în care există suspiciunea unor
valori crescute ale presiunii sistolice pulmonare.
Tratament. La pacienții adulți, tratamentul medical cuprinde antiaritmice și tratamentul
insuficienței cardiace, în principal diuretice în cazul în care există congestie sistemică. Se asociază
digoxin la pacienții cu fibrilație atrială concomitentă. 106 În cazul pacienților cu sunturi intracardiace,
istoric de embolie paradoxală sau fibrilație atrială, se recomandă tratament anticoagulant. 4 Adesea
pacienții adulți sunt asimptomatici în repaus, deci este indicată evaluarea simptomatologiei la efort.
Tratamentul chirurgical de corecție se recomandă în cazul pacienților simptomatici
(insuficiență cardiacă clasă NYHA >II sau aritmii sau scăderea progresivă a capacității de efort
obiectivată prin testul cardiopulmonar) cu regurgitare ticuspidiană cel puțin moderată (indicație de
clasă I, nivel de evidență C) sau indiferent de simptomatologie în cazul progresiei dilatării cordului
drept sau a disfuncției sistolice VD și/sau cardiomegaliei progresive radiografic (indicație de clasă IIa,
nivel de evidență C).4 Odată cu intervenția chirurgicală de corecție a valvulopatiei tricuspidiene, se
realizează și închiderea DSA/foramen ovale patent (indicație de clasa I, nivel de evidență C).4
Corecția chirurgicală constă în repararea valvei tricuspide sau, dacă acest lucru nu este posibil,
protezarea ei. Clinica Mayo din Rochester a raportat o serie de cazuri în care repararea a fost posibilă în
49
34% din cazuri, restul beneficiind în principal de protezare cu valvă biologică. 106 Există posibilitatea
efectuării ablației chirurgicale a aritmiilor în cazurile neabordabile intervențional sau în cele în care
ablația percutană a eșuat.2 Supraviețuirea raportată este de 92% la 10 ani 107 și 82% la 20 de ani,108 fiind
similară și după recurența regurgitării tricuspidiene sau disfuncția de proteză. 2 Complicația cea mai
frecventă o reprezintă blocurile atrio-ventriculare complete ce necesită stimulare cardiacă permanentă.
Reintervențiile vizează de obicei reapariția regurgitării tricuspidiene după repararea valvei și
disfuncția protezei.2 Nu s-au evidentiat diferențe între repararea valvei, bioproteze sau proteze
mecanice106 în cazul reintervențiilor. Recent au fost raportate cazuri și serii de cazuri în care s-a efectuat
implantarea percutană a dispozitivelor de tip valvă-în-valvă tricuspidiană la pacienții cu risc crescut, cu
posibilă aplicabilitate la pacienții cu proteze biologice și boală Ebstein. 109 Indicaţiile de reintervenţie de
plastie sau protezare valvulară tricuspidiană în boala Ebstein sunt: apariţia simptomatologiei, scăderea
capacităţii funcţionale sau insuficienţă cardiacă clasa III-IV NYHA; regurgitare tricuspidiană severă
după plastie cu dilatare VD progresivă, disfuncţie VD sau apariţia aritmiilor atriale şi/sau ventriculare;
disfuncţia bioprotezei tricuspidiene cu regurgitare şi stenoză; stenoza bioprotezei tricuspidiene
(gradient mediu peste 12-15 mmHg).2
Plicaturarea porţiunii atrializate a ventriculului drept nu a avut rezultate favorabile pe termen
lung în ceea ce priveste creşterea funcţiei contractile a VD. 107 Pentru pacienţii cu risc operator crescut,
cu regurgitare tricuspidiană severă şi disfuncţie de VD se recomandă efectuarea unei corecţii paliative,
o anastomoza cavo-pulmonară bidirectională (operaţia Glenn) pentru a scădea presarcina VD. În cazuri
pediatrice rare, în care VD este hipoplazic sau există malformații complexe asociate, se poate
recomanda palierea prin derivație cavo-pulmonară totală (operaţia Fontan).106 Nou-născuții sau sugarii
simptomatici cu boală Ebstein reprezintă unul dintre grupurile de pacienți cu cel mai rezervat
prognostic în lipsa unei corecții rapide.110
Tratamentul intervențional implică în principal managementul aritmiilor, care sunt adesea prin
căi accesorii sau fibrilație/flutter (indicație de clasă I, nivel de evidență C) 4. În cazul în care există
DSA/foramen ovale patent trebuie să se ia în considerare riscul de embolie paradoxală, a cărei
documentare poate indica închiderea defectului (indicație de clasa IIa, nivel de evidență C).4 Indicația
de închidere a DSA cu șunt semnificativ, cu sau fără embolie paradoxală, nu este însă clară la pacienții
cu cianoză (saturația O2 în repaus <90%), datorită posibilității creșterii presarcinii în VD prin
eliminarea rolului de “supapă” a defectului (indicație de clasa IIb, nivel de evidență C).2,4
Factorii de prognostic negativ în boala Ebstein sunt reprezentaţi de: insuficienţa cardiacă clasa
III-IV NYHA, cardiomegalie cu creşterea indicelui cardiotoracic >0,65, accentuarea cianozei cu

50
saturaţie în O2 <90% în repaus, producerea de embolii paradoxale, tahiaritmii supraventriculare
recurente refractare la tratament.5
Sarcina este bine tolerată de pacientele asimptomatice cu funcție ventriculară bună. Există un
risc crescut matern și fetal la pacientele fără corecție. Riscul crește în condițiile unei sarcini la paciente
cu cianoză semnificativă, aritmii severe și insuficiență ventriculară dreaptă.4
Profilaxia endocarditei infecțioase este recomandată la pacienții cu risc crescut (șunt prezent,
endocardită în antecedente, proteză).4

TRANSPOZIŢIA DE VASE MARI

Introducere. Transpoziţiile sunt afecţiuni cardiace congenitale caracterizate anatomic de
discordanţa arterio-ventriculară care poate surveni, cel mai frecvent, in asociere cu concordanţa atrio-
ventriculară, afecţiunea fiind denumită transpoziţia completă de vase mari (TVM) sau D-TVM, sau în
asociere cu discordanţa atrio-ventriculară, afecţiunea fiind cunoscută sub numele de TVM corectată
congenital sau L-TVM.
Definiţie. Transpoziţia completă de vase mari (TVM) este o BCC cianogenă complexă definită
prin modificarea emergenţei normale a vaselor mari, astfel încât aorta porneşte din VD, iar artera
pulmonară din VS. Se realizează astfel două circulaţii în paralel care nu permit supravieţuirea în
absenţa unei comunicări interatriale, interventriculare sau a unei persistenţe de canal arterial cu debit
important.
Epidemiologie. TVM este a doua BCC cianogenă ca frecvenţă după tetralogia Fallot.
Prevalenţa este de 5-7% din toate BCC şi are o incidenţă la naştere de 20-30 la 100 000 nou-născuţi vii.
Este mai frecventă la sexul masculin, raportul între sexe fiind de 2 la 1.29
Anatomie patologică. Aorta porneşte din VD şi prezintă un infundibul subaortic într-o manieră
asemănătoare AP la normal; AP porneşte din VS fără să prezinte un infundibul subpulmonar; există
continuitate fibroasă între mitrală şi pulmonară, dar nu există continuitate fibroasă mitro-aortică;
datorită originii anormale a vaselor mari este modificată şi relaţia spaţială între acestea, astfel încât
acestea sunt dispuse paralel una faţă de cealaltă.
Leziunile asociate sunt:4,5
- DSV în 40-45% cazuri – DSV mare, nerestrictiv, perimembranos cu extensie în septul
muscular (de tip outlet), de tip malalignement;
- obstrucţie în tractul de ieşire al VS – la 25% dintre pacienti; apare mai frecvent la pacienţii
care au un DSV; obstrucţia este subvalvulară de tip muscular sau fibros, uneori asociată şi cu o stenoză
valvulară;
51
 - persistenţa de canal arterial permite realizarea unui amestec între sângele arterial şi sistemic;
PCA de dimensiuni mari poate determina fenomene de insuficienţă cardiacă congestivă;
- coarctaţia de aortă – apare în 5% din cazuri, este mai frecvent asociată la pacienţii cu DSV;
- anomalii ale arterelor coronare în 15-20% din cazuri.
Evoluţie naturală. TVM se caracterizează prin cianoza intensă cu debut precoce în perioada
neonatală. În absenţa unei comunicări atriale sau ventriculare de dimensiuni mari şi a închiderii
progresive a canalului arterial, se accentuează cianoza, dispneea şi fenomenele de insuficienţă cardiacă
cu evoluţie rapidă spre deces. 70% din pacienţi decedează în prima lună de viaţă.5
În cazul existenţei unei comunicări de tip DSV între cele două circulaţii care permite realizarea
unui amestec între sângele arterial şi venos, pacientul supravieţuieşte prezentând grade diferite de
cianoză, supravietuirea la 1 an fiind de 50%. În cazul absenţei unei stenoze pulmonare, pacientul
dezvoltă rapid HTP severă ireversibilă cu valori prohibitive corecţiei chirurgicale până la vârsta de un
an. În cazul existenţei unor leziuni asociate echilibrate (DSV şi stenoză pulmonară) supravieţuirea este
posibilă, pacientul prezentând grade diferite de cianoză şi insuficienţă cardiacă. Supravieţuirea la 3 ani
este posibilă în 50% din cazuri.
Tablou clinic. Se observă cianoza tegumentelor şi mucoaselor în grad variabil; degete
hipocratice; auscultaţia cardiacă decelează zgomot 2 unic şi accentuat datorită poziţiei mai anterioare a
aortei care este mai apropiată de peretele toracic; în cazul existenţei stenozei pulmonare asociate –
suflu sistolic de intensitate variabilă în spatiul II-III intercostal stâng.
Investigaţii paraclinice. Electrocardiograma arată deviaţie axială dreaptă, hipertrofie
ventriculară dreaptă, anomalie atrială dreaptă (fig. 58).
Radiografia toracopulmonară evidenţiază mediastinul superior îngustat datorită poziţiei
paralele a vaselor mari. Cordul are o formă ovoidă în incidenţa postero-anterioară, imagine clasică
de ,,egg on a string” (fig. 59). Circulaţia pulmonară este de tip hiperemic, de stază, în cazul pacienţilor
cu defect septal ventricular şi fără stenoză pulmonară şi săracă (câmpuri pulmonare hipertransparente)
la pacienţii cu DSV şi stenoză pulmonară.
Ecocardiografia transtoracică permite o evaluare completă numai în condiţiile unei abordări
sistematice secvenţiale pentru a stabili conexiunile atrioventriculare şi ventriculo-arteriale şi prezenţa
leziunilor asociate:
- Secțiunea parasternală ax lung permite identificarea DSV mare, nerestrictiv, de tip outlet;
evidenţierea continuităţii între mitrală şi vasul arterial posterior; angulând cranial transductorul se pot
vizualiza cele două mari vase dispuse paralel, aorta fiind dispusă anterior.

52
 - Secțiunea parasternală ax scurt la nivelul marilor vase evidenţiază două vase mari secţionate
transversal, dispuse paralel, aorta fiind dispusă anterior şi cel mai frecvent la dreaptă faţă de artera
pulmonară; nu se poate vizualiza secţiunea clasică, cu derularea tractului de ieşire al VD.
- Secțiunea apicală 4C permite vizualizarea celor 4 cavităţi cardiace şi a conexiunilor
atrioventriculare (fig. 60A).
- Secțiunea apicală 5C permite vizualizarea DSV asociat (fig. 60B) şi uneori a celor două mari vase
dispuse paralel (fig. 60C): aorta situată anterior şi pornind din VD şi pulmonara dispusă posterior
pornind călare pe SIV în situaţia asocierii cu un DSV (fig. 60D). Din aceasta secţiune se măsoară cel
mai bine gradientul trasnvalvular pulmonar, prin suprapunerea unui eşantion de Doppler continuu.
- Secțiunile subcostale permit precizarea situsului cardiac şi la vârstele mici un examen morfologic
complet al cordului.31
Cateterismul cardiac şi angiocardiografia au drept indicaţie de elecţie vizualizarea arterelor
coronare şi efectuarea unei atrioseptostomii în cazul în care nu se poate realiza o intervenţie
chirurgicală imediată. La pacienţii care au supravieţuit perioadei neonatale şi prezintă un DSV mare,
nerestrictiv, fără stenoză pulmonară, este necesară evaluarea presiunii şi a rezistentelor pulmonare.
Tratament.
În transpozitia de mari vase necorectată şi fără leziuni asociate este necesară menţinerea
canalului arterial patent sau crearea unei comunicări interatriale care să permită un şunt eficient.
Canalul arterial se poate menţine patent prin administrarea de prostaglandine în perfuzie intravenoasă.
O comunicare interatrială se poate realiza pe cale intervenţională (septostomie cu balon) şi se obţine în
general o saturaţie sistemică între 50-80%, ceea ce permite supravieţuirea pacientului până la vârsta de
6 luni când se poate realiza o operaţie de tip switch atrial.
La pacientul adult, tratamentul medical se adresează complicațiilor ce apar după intervențiile de
corecție. După operația de switch atrial (Senning/Mustard), principalul efect nedorit este menținerea
VD în poziție de ventricul sistemic, care dezvoltă disfuncție în timp și necesită tratamentul insuficienței
cardiace, care are la bază în principal diuretice și terapie digitalică. 4 Rolul inhibitorilor de enzimă de
conversie a angiotensinei și beta-blocantelor este controversat.4 Beta-blocantele ar putea favoriza
apariția tulburărilor de conducere la pacienții cu disfuncție sinusală preexistentă și trebuie utilizate cu
precauție.2
După operațiile de switch arterial sau Rastelli, majoritatea pacienților vor fi asimptomatici sau
în clasă functională NYHA I și nu vor necesita tratament specific. Datorită reimplantarii coronarelor în
timpul operației de switch arterial pot aparea fenomene aritmice și insuficiență ventriculară stângă, fie

53
prin modificări ale coronarelor secundar reimplantării sau regurgitării aortice secundare dilatării
rădăcinii aortei.4
În cazul supraviețuirii după vârsta de 1 an fără corecție sau intervenții paliative la pacientul fără
obstrucție la nivelul valvei/arterei pulmonare care astfel dezvoltă rapid hipertensiune pulmonară se
poate administra tratament specific vasodilatator pulmonar.
Aritmiile atriale de tip tahiaritmii, bradiaritmii și boală de nod sinusal sunt frecvente, afectând
până la două treimi din adulți pe parcursul vietii în cazul intervenției de switch atrial 111 și aproximativ
20% din pacienți în cazul procedurii de switch arterial,112 iar managementul lor este complex,
tratamentul antiaritmic fiind folosit în combinație cu cel intervențional și chirurgical.2
Tratamentul chirurgical. În prezent procedurile de corecție indicate sunt cele de tip switch
arterial (cu închiderea defectului septal dacă există), iar în cazul în care aceasta nu poate fi efectuată (de
exemplu atrezie pulmonară, anomalii coronariene) operația Rastelli. Procedura de switch atrial este în
prezent rareori utilizată.
Corectia de tip switch atrial, procedurile Senning (1959) şi Mustard (1964), presupun realizarea
unui conduct (baffle) în interiorul atriilor prin care se realizează o redirecţionare a fluxului sangvin
venos sistemic (din venele cave) spre VS şi a fluxului sanguin venos pulmonar (din venele pulmonare)
spre VD şi aortă, obținandu-se astfel o discordanță atrio-ventriculară alături de cea ventriculo-arterială.
Supraviețuirea după această intervenție este de 65% la 25 de ani, principalele cauze ale mortalității
fiind insuficiența cardiacă progresivă și moartea subită. 111 Principalele reintervenții chirurgicale sunt
cele legate de stenozele conductelor atriale, atunci când nu pot fi rezolvate intervențional (3-9%),
obstrucțiile tractelor de ejectie (1-3%), disfuncția valvulară (0,5-2,5%), defecte septale restante (1-
1,5%).111 Principalul dezavantaj al acestui tip de corecţii este că VD rămâne pe post de ventricul
sistemic.
Operatia de tip Rastelli este cea mai frecventă opţiune pentru pacienţii care asociază DSV şi
obstrucţie pulmonară. Se realizează un conduct (baffle) în interiorul VD, care trece prin DSV şi care
direcţionează sângele oxigenat din VS prin DSV spre aortă. Valva pulmonară şi regiunea infundibulară
sunt suturate şi se plasează un conduct între vârful VD şi artera pulmonară. Astfel, se obține
concordanța ventriculoarterială și deci plasarea VS în poziție sistemică, cu efecte evident favorabile.
Fezabilitatea acestei corecţii depinde de dimensiunea DSV şi de situarea sa subaortică. Principalul
beneficiu este că VS devine ventricul sistemic. Din cauza necesității implantarii unui conduct ventricul
drept-artera pulmonară, procedura se temporizează până după vârsta de câteva luni. Reintervențiile
chirurgicale sunt determinate de complicațiile legate de patența conductului ventricul-arteră pulmonară
(stenoze sau regurgitări), defecte septale ventriculare restante, regurgitarea valvei atrioventriculare
54
sistemice sau obstrucția tractului de ejecție al ventriculului sistemic la pacienți simptomatici (indicații
de clasă I, nivel de evidență C).4,112
Corecţia de tip switch arterial (Jatene, 1975) presupune secţionarea aortei şi a AP deasupra
nivelului valvelor sigmoide. Arterele coronare sunt decupate împreună cu o zona înconjurătoare şi sunt
suturate la ceea ce va fi neo-aorta. Artera pulmonară este reimplantată anterior şi la dreapta, iar aorta
este implantată posterior şi la stânga. Intervenţia chirurgicală trebuie efectuată în primele două
săptămâni de viaţă, deoarece în cazul TVM fără leziuni asociate (DSV sau stenoză pulmonară), masa
VS aflat iniţial în poziţie funcţională de VD va involua şi după acest interval nu va putea redeveni
ventricul sistemic. Avantajul acestui tip de corecţie este restabilirea circuitelor hemodinamice
fiziologice atât ale circulaţiei sistemice, cât şi a circulaţiei pulmonare cu repoziţionarea VS în poziţie de
ventricul sistemic.113 Surpaviețuirea la 10 ani a fost raportată la circa 90%,112 iar principalele reoperații
adresează complicațiile vasculare coronariene (stenoze) sau pulmonare – cel mai frecvent stenoză
pulmonară ce necesită corecție la pacienții simptomatici cu presiune sistolică în VD de peste 60 mmHg
sau indiferent de simptomatologie la cei cu disfuncție de VD (indicații de clasă I, nivel de evidență C)
sau cu presiune sistolică în VD peste 80 mmHg (indicație de clasă IIa, nivel de evidență C). De
asemenea, reintervenția chirurgicală poate fi indicată în caz de dilatare a rădăcinii neo-aortei peste 55
mm sau de regurgitare aortică severă (indicație de clasă IIa, nivel de evidență C).4
Corecţia de tip dublu switch permite VS să dobândească funcţia de ventricul sistemic. În prima
etapă se realizează intervenţia de banding al arterei pulmonare pentru a determina hipertrofia
ventriculului stâng morfologic, iar în a doua etapă se realizează intervenţia de switch arterial114 şi
procedura Senning sau Mustard.
Evoluţia postoperatorie. Pacienţii cu TVM trebuie urmăriţi anual de către un cardiolog cu
competenţă în boli congenitale. În funcţie de tipul intervenţiei efectuate, pot surveni în timp diferite
complicaţii.2,4 Astfel,
- procedura de switch atrial se poate complica în timp cu obstrucţia conductului (care afectează
cel mai frecvent vena cavă superioară cu apariţia sindromului de cavă superioară), regurgitări la nivelul
conductului (care asociază riscul emboliilor paradoxale), obstrucţia venoasă pulmonară, stenoza
pulmonară valvulară sau subvalvulară, insuficienţa ventriculului sistemic şi regurgitare tricuspidiană
semnificativă, HTP, aritmii şi tulburări de conducere;
- procedura de switch arterial se poate complica în timp cu insuficienţă coronariană, ischemie
miocardică, disfuncţie ventriculară şi aritmii, stenoze la nivelul anastomozelor arterelor mari,
regurgitare aortică sau pulmonară, dilatări ale rădăcinilor arteriale;

55
- operaţia Rastelli se poate complica cu obstrucţie la nivelul tractului de ejecţie al VD sau a
conductului pulmonar, insuficienţă a VD şi regurgitare tricuspidiană, obstrucţie a tractului de ejecţie al
VS, aritmii, hipertofie miocardică, insuficienţă cardiacă, moarte subită.
Reintervenţiile în cazul acestor complicaţii pot fi chirurgicale sau intervenționale (ocluzia
regurgitării la nivelul conductului, dilatarea obstrucţiilor la nivelul venelor cave sau pulmonare,
dilatarea stenozelor pulmonare supravalvulare sau periferice, dilatarea conductului) sau chirurgicale.
Secundar operației de switch atrial, reintervențiile percutane pot fi necesare în următoarele
cazuri: pacienți simptomatici cu stenoza conductelor ce pornesc de la nivelul venelor cavă inferioară și
superioară, pacienți simptomatici cu cianoză în repaus sau la efort cu șunt rezidual la nivelul
conductelor intra-atriale (indicații de clasă I, nivel de evidență C) sau la pacienți asimptomatici cu
stenoze ale conductelor sau șunturi semnificative stânga-dreapta cu suprasarcină ventriculară (indicații
de clasă IIa, nivel de evidență C).2,4
După operația de switch arterial pot fi necesare dilatări cu/fără stent ale arterelor coronare dacă
există substrat ischemic și leziunea poate fi abordată intervențional (indicații de clasă I, nivel de
evidență C)2 sau în abordarea stenozelor de artera pulmonară și de ramuri ale acesteia dacă sunt
semnificative – peste 50% și determină creșterea presiunii sistolice în VD peste 50 mmHg (indicații de
clasă IIa, nivel de evidență C).2,4 Secundar operației Rastelli pot fi necesare dilatări cu/fără stent ale
conductului ventriculo-pulmonar sau închiderea percutană a DSV restante.4
Indicațiile de implantare de stimulator cardiac și/sau defibrilator sunt similare cu cele din alte
boli congenitale; preventia primară la pacienții corectați este controversată și trebuie indicată
individualizat, după caz. În cea mai mare cohortă de pacienți operați prin switch atrial (asociat cu cele
mai multe complicații aritmice), 11% din pacienți (copii și adulți) au necesitat cardiostimulare,
indicațiile principale fiind boala de nod sinusal și preventia primară.112
Profilaxia endocarditei infecţioase se impune la pacienţii cu TVM cu risc crescut (defecte
asociate restante cu șunt, protezare valvulară, iar în cazul prezenței de material protetic (conducte,
petec) timp de 6 luni postoperator).2,4
Sarcina poate fi bine tolerată de pacientele cu TVM indiferent de tipul de corecție dacă au un
status hemodinamic bun, dar există riscul de avort spontan, naștere prematură sau retard de creștere
fetală.. După procedurile de switch atrial există un risc de complicaţii cardiovasculare din cauza riscului
crescut de disfuncţie VD sau aritmii în condiţiile stresului sarcinii.4

56
 TRANSPOZIŢIA CORECTATĂ DE VASE MARI
Definiţie. Transpoziţia corectată de vase mari (TCVM) este o BCC complexă care asociază o
dublă discordanţă atrio-ventriculară şi ventriculo-arterială. Din punct de vedere anatomic, atriile sunt în
poziţie normală (situs solitus atrial) şi primesc returul venos normal, dar sunt conectate cu ventriculul
opus (atriul drept comunică printr-o valvă atrioventriculară bicuspidă de tip mitral cu un ventricul cu
morfologie de stâng, dar situate în poziţie anterioară, iar atriul stâng comunică printr-o valvă de tip
tricuspid cu un ventricul cu morfologie de VD, dar situat în poziţie posterioară). La modificarea
anatomică descrisă anterior se adaugă cea de-a doua discordanţă, ventriculo-arterială, în sensul că din
ventriculul anterior cu morfologie de VS porneşte AP, iar din ventriculul posterior cu morfologie de
VD porneşte aorta. Cele două discordanţe succesive restabilesc fiziologia normală a celor două
circulaţii, sistemică şi pulmonară, acestea fiind dispuse în serie şi nu în paralel.
Epidemiologie. Incidenţa TCVM este extrem de redusă, fiind de 0,5% din BCC, cu o uşoară
preponderenţă a sexului masculin.5
Anatomie patologică. În TCVM se pot întâlni anomalii asociate:
- anomalii de poziţie ale inimii în torace: dextrocardie în 20% din cazuri;
- DSV perimembranos şi subpulmonar (60-80% din cazuri); rar DSV de tip muscular sau inlet;
- stenoză pumonară (stenoză în calea de ieşire a VS ) în 30-50% din cazuri. Este în general asociată
şi cu prezenţa unui DSV. Este multietajată: subvalvulară (fibromusculară), valvulară şi rar
supravalvulară prin hipoplazie de trunchi de AP. Există şi forme particulare de stenoză subvalvulară
prin anevrism de sept interventricular care bombează în calea de ieşire a VS sau anevrism de valvă
tricuspidă care prin prolaps la nivelul DSV determină obstrucţie în calea de ieşire a VS subpulmonar;
- anomalii ale valvei tricuspide în 14-56% din cazuri, reprezentate de implantare joasă Ebstein-like a
valvei atrioventriculare posterioare sau chiar anomalii de tip Ebstein ale valvei care este displazică şi
ataşată parţial sau complet la peretele ventriculului posterior prin cordaje (tethering). Din punct de
vedere funcţional valva tricuspidă lucrează în regim de valvă sistemică, ceea ce conduce la creşterea
incidenţei insuficienţei tricuspidiene;
- arterele coronare sunt inversate: artera coronară dreaptă porneşte dintr-un sinus posterior al aortei şi
are distribuţia arterei coronare stângi; se bifurcă într-o arteră descendentă anterioară şi o arteră
circumflexă dispusă în şanţul atrioventricular drept. Artera coronară stângă porneşte din sinusul
coronar stâng posterior şi este dispusă în şantul atrioventricular stâng;5
- sistemul de conducere – nodul atrioventricular pare să fie dublu în majoritatea cazurilor. La
pacienţii cu DSV perimembranos subpulmonar, fasciculul Hiss este situat la nivelul marginii anterioare

57
şi superioare a defectului. Acest sistem de conducere este fragil şi cu o incidenţă crescută a blocurilor
de grad înalt spontane sau postoperatorii.115
Tablou clinic. TCVM fără leziuni asociate: pacienţii sunt relativ asimptomatici. Dispneea la
eforturi fizice mari-medii apare odată cu creşterea gradului insuficienţei valvei tricuspide (valva
atrioventriculară posterioară şi sistemică). TCVM cu leziuni asociate (DSV şi stenoză în calea de ieşire
a ventriculului morfologic stâng): pacienţii prezintă cianoză de intensitate variabilă secundară şuntului
dreapta-stânga de la nivelul DSV. În cazul unor leziuni asociate bine echilibrate pacienţii sunt discret
cianotici şi prezintă dispnee la eforturi fizice mari.
Examenul obiectiv decelează zgomotul 2 accentuat în focarul aortei, din cauza poziţiei
anterioare a aortei. Nu este bine audibilă componenta pulmonară a zgomotului 2 datorită poziţiei
posterioare a arterei pulmonare. În caz de leziuni asociate (DSV şi stenoză pulmonară) este audibil un
suflu sistolic intens în spaţiul II-III intercostal stâng parasternal şi pe toată marginea stângă a sternului.
Investigaţii paraclinice. Electrocardiograma arată unde Q prezente în precordialele drepte şi
DIII, aVF şi absente în precordialele stângi datorită modificării direcţiei de activare a septului
interventricular care este de la dreapta la stânga.
Radiografia toracopulmonară decelează mediastinul superior usor îngustat datorită poziţiei
paralele a vaselor mari.
Ecocardiografia transtoracică permite o precizare a situsului cardiac şi o descriere morfologică
şi funcţională relativ bună a TCVM, fiind uneori necesare clarificări aduse de un examen
transesofagian, util în special pentru descrierea vaselor mari (artera pulmonară şi ramurile ei, aorta).
În cazul ecocardiografiei transtoracice:
- secțiunile subcostale permit precizarea situsului cardiac (situs solitus, dextrocardie, mezocardie) şi
identificarea situsului atrial în funcţie de drenajul venos aferent şi de morfologia urechiuşei atriale;
- secțiunea parasternală ax lung permite evidenţierea atriului stâng şi a ventriculului posterior,
precum şi continuitatea mitro pulmonară și poate evidenția vasele mari situate în paralel (fig. 61A);
- scțiunea apicală 4C permite identificarea celor doi ventriculi: ventriculul cu morfologie de drept
situat în stânga (intens trabeculat, cu bandă moderatoare bine vizibila) care comunică printr-o valvă
tricuspidă cu atriul drept (fig. 61B). Aceasta valvă este adeseori jos inserată, Ebstein like, cu deplasarea
inserţiei septale a tricuspidei. Din această secţiune se apreciează bine existenţa şi gradul regurgitării
(fig. 61C). Ventriculul cu morfologie de stâng (cu suprafaţa internă netedă) este situat în dreapta
pacientului, comunicând cu atriul stâng printr-o valva bicuspidă;
- secțiunea apicală 5C, precum şi secţiunile coronale permit identificarea conexiunilor ventriculo-
arteriale (fig. 61 D,E).31
58
 Rezonanţa magnetică poate aduce date suplimentare despre vasele mari și permite calcularea
volumelor şi aprecierea funcţiei contractile a fiecărui ventricul.
Cateterismul cardiac şi angiocardiografia sunt utile pentru determinarea presiunilor
intraventriculare şi a presiunilor din AP, aprecierea gradului regurgitării tricuspidiene, vizualizarea şi
cuantificarea stenozelor seriate din tractul de ieşire al ventriculului morfologic stâng.
Testul de efort permite evaluarea obiectivă a capacităţii funcţionale.
Tratament. Evoluţia pe termen lung şi necesitatea unei intervenţii chirurgicale sunt determinate
de: funcţia ventriculului morfologic drept situat în poziţie sistemică; funcţia valvei atrioventriculare
posterioare (tricuspida) situată în poziţie sistemică; severitatea leziunilor asociate (DSV, stenoza din
tractul de ieşire al VS).
La pacienţii de vârsta pediatrică, indicaţia operatorie este determinată de severitatea leziunilor
asociate:
 DSV nerestrictiv – se poate încerca intervenția chirurgicală de corecție pentru a aduce VS în
poziție sistemică.116 Se pot efectua intervențiile de tip dublu switch (atrial și arterial) sau switch atrial și
operația Rastelli, dar rezultatele sunt controversate (indicație de clasă IIb, nivel de evidență C). La
adulți, din cauza riscului crescut de mortalitate, nu se recomandă această abordare.4
 Stenoza semnificativă în tractul de ieşire al ventriculului stâng cu gradient VS-AP >50 mmHg
(cateterism) sau gradient mediu >50 mmHg la examinarea ecocardiografică. Datorită anatomiei
particulare a obstacolului din tractul de ieşire al ventriculului morfologic stâng, precum şi datorită
traiectului particular al coronarelor se impune implantarea unui tub care ocoleşte obstacolul şi face
legătura între ventriculul situat în dreapta şi AP;
 În cazul în care pacientul asociază şi bloc atrioventricular grad III congenital la momentul
corecţiei chirurgicale se va practica şi cardiostimulare permanentă;116
 Dacă pacientul asociază regurgitare tricuspidiană moderată sau semnificativă se va efectua şi
protezare la acest nivel.
La pacienţii de vârstă adultă principala problemă este regurgitarea tricuspidiană (atrio-
ventriculară sistemică) semnificativă şi progresivă. Mecanismul acestei regurgitari este complex şi este
determinat de mai multi factori:
 suprasolicitarea valvei tricuspidiene care lucrează în regim de presiune sistemică;
 scăderea funcţiei contractile a ventriculului morfologic stâng care lucrează în regim de ventricul
sistemic. Dilatarea progresivă a acestui ventricul determină dilatarea inelului valvei cu insuficienţa
valvulară secundară funcţională.

59
  modificarea geometriei ventriculului functional stâng după închiderea DSV şi după ridicarea
obstacolului din calea de ieşire a VS .
Conduita terapeutică în cazul regurgitărilor tricuspidiene depinde de gradul regurgitării și de
funcția ventriculului sistemic:
 regurgitare tricuspidiană uşoară-moderată cu funcţie contractilă a ventriculului sistemic păstrată
sau uşor afectată – se recomandă tratament medicamentos (inhibitor de enzimă de conversie, beta-
blocant);
 regurgitare tricuspidiană severă asociată cu funcţie contractilă a ventriculului sistemic (cu
morfologie de drept) păstrată – se recomandă corecție chirurgicală. Frecvent este necesară protezarea
valvulară, deoarece este dificilă repararea valvei frecvent morfologic anormale. Intervenția se
recomandă înaintea dezvoltării disfuncției semnificative a VD sistemic, adică înaintea scăderii fracției
de ejecție a acestuia sub 45% (indicație de clasă IIa, nivel de evidență C).4
 regurgitare tricuspidiană severă asociată cu afectare moderat-severă a funcţiei contractile VS
(FE<45%) se poate efectua intervenţie chirurgicală de dublu switch numai dacă pacientul asociază o
obstrucţie în calea de ieşire a ventriculului stâng care să determine un regim de lucru al acestuia la
presiuni asemnatoare celor sistemice, astfel încât să-i permită acestuia să redevină ventricul sistemic.
 regurgitare tricuspidiană severă asociată cu funcţie contractilă a ventriculului sever afectată şi
cu simptomatologie clinică de insuficienţă cardiacă terminală refractară la terapia medicamentoasă a
insuficienței cardiace –se recomandă transplant cardiac.3
În cazul stenozei pulmonare asociate sau al stenozei de conduct (la pacienții cu corecție) poate
fi necesară dilatarea cu/fără stent.4 Cardiostimularea permanentă se indică în cazul blocului
atrioventricular progresiv. La pacienții cu disfuncție ventriculară sistemică, poate fi necesară terapia de
resincronizare cardiacă, deși nu există date suficiente care să susțină această terapie.4
Sarcina. Pacientele cu TCVM necesită evaluare atentă şi cuprinzătoare înaintea unei sarcini cu
evaluarea statusului hemodinamic, a prezenţei leziunilor valvulare, a funcției ventriculului sistemic, a
capacităţii funcţionale, a aritmiilor.4
Profilaxia endocarditei infecțioase este recomandată în cazul pacienților cu risc crescut (cu
defecte asociate restante cu șunt și/sau protezare valvulară).4

60
Bibliografie
1. Deanfield J, Thaulow E, Warnes C, et al. Management of Grown Up Congenital Heart Disease. Eur Heart J
2003;24:1035-84.
2. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital
heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice
Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease).
Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society
for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic
Surgeons. J Am Coll Cardiol 2008;52:e1-121.
3. Webb DG, Smallhorn FJ, Therrien J, Redington NA. Congenital heart disease. În Braunwald’s Heart Disease: A
Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th edition. Saunders Elsevier 2015:1391-445.
4. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart
disease (new version 2010). Eur Heart J 2010;31:2915-57.
5. Gatzoulis AM, Webb DG, Daubeney EFP. Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. Churchill
Livingstone, 2003.
6. Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF. Moss and Adams’ Heart Disease în Infants, Children and Adolescents:
Including the Fetus and Young Adult, 7th Ed. Williams&Wilkins, 2008.
7. Opotowsky AR. Clinical Evaluation and Management of Pulmonary Hypertension in the Adult With Congenital Heart
Disease. Circulation 2015;131:200-10.
8. Ginghină C. Hipertensiunea pulmonară în practica de cardiologie. Editura Academiei Române, Bucureşti, 2006.
9. Silvestry FE, Cohen MS, Armsby LB, et al. Guidelines for the echocardiographic assessment of atrial septal defect and
patent foramen ovale: from the American Society of Echocardiography and Society for Cardiac Angiography and
Interventions. J Am Soc Echocardiogr 2015;28:910-58.
10. Webb G, Gatzoulis MA. Atrial septal defects în the adult: recent progress and overview. Circulation 2006;114:1645–53.
11. Humenberger M, Rosenhek R, Gabriel H, et al. Benefit of atrial septal defect closure in adults: impact of age. Eur Heart
J 2011;32:553-60.
12. Krumsdorf U, Ostermayer S, Billinger, K et al. Incidence and clinical course of thrombus formation on atrial septal
defect and patient foramen ovale closure devices în 1,000 consecutive patients. J Am Coll Cardiol 2004;43:302–9.
13. Fischer G, Stieh J, Uebing A, et al. Experience with transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the
Amplatzer septal occluder: a single centre study în 236 consecutive patients. Heart 2003;89:199–204.
14. Chessa M, Carminati M, Butera G, et al. Early and late complications associated with transcatheter occlusion of
secundum atrial septal defect. J Am Coll Cardiol 2002;39:1061-5.
15. Butera G, Carminati M, Cheesa M, et al. Percutaneous versus surgical closure of secundum atrial septal defect:
comparison of early results and complicațions. Am Heart J 2006;151:228–34.
16. Salehian O, Horlick E, Schwerzmann M, et al. Improvements în cardiac form and function after transcatheter closure of
secundum atrial septal defects. J Am Coll Cardiol 2005;45:499–504.
17. Di Salvo G, Drago M, Pacileo G, et al. Atrial funcțion after surgical and percutaneous closure of atrial septal defect: a
strain rate imaging study. J Am Soc Echocardiogr 2005;18:930–3.

61
18. Giuşcă S, Popescu BA, Lorber A, et al. Defect septal atrial închis percutan cu dispozitiv Amplazer. În: Imagistică la
bolnavii cardiaci: din pagina cărţii la ecranul computerului. Sub red.: Carmen Ginghină. Bucureşti, Ed. Medicală, 2010.
19. Divekar A, Gaamangwe T, Shaikh N, et al. Cardiac perforation after device closure of atrial septal defects with
Amplatzer septal occluder. J Am Coll Cardiol 2005;45:1213-8.
20. Penny DJ, Vick III GW. Ventricular septal defect. Lancet 2011;377:1103-12.
21. Roșca M, Ginghină C, Popescu BA. Bolile cardiace congenitale. În: Ginghină C, Popescu BA, Jurcuţ R. Esenţialul în
Ecocardiografie. Editura Medicală Antaeus, Bucureşti 2013:325-42.
22. Cossor W, Wei Cui V, Roberson DA. Three-dimensional echocardiographic en face views of ventricular septal defects:
feasibility, accuracy, imaging protocols and reference image collection. J Am Soc Echocardiogr 2015;28:1020-9.
23. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of
Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and
Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).Eur Heart J 2016;37:67-
119.
24. Yang J, Yang L, Yu S, et al. Transcatheter versus surgical closure of perimembranous ventricular septal defects in
children: a randomized controlled trial. J Am Coll Cardiol 2014;63:1159–68.
25. Roos-Hesselink JW, Meijboom FJ, Spitaels SE, et al. Outcome of patients after surgical closure of ventricular septal
defect at young age: longitudinal follow-up of 22-34 years. Eur Heart J 2004;25:1057–62.
26. Mongeon FP, Burkhart HM, Ammash NM, et al. Indications and outcomes of surgical closure of ventricular septal
defect in adults. JACC Cardiovasc Interventions 2010; 3:290–7.
27. Talwar S, Choudhary SK, Garg S, et al. Unidirectional valved patch closure of ventricular septal defects with severe
pulmonary arterial hypertension. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2012;14:699–702.
28. Gan HL, Zhang JQ, Zhang ZG, et al. The unidirectional valve patch provides no benefits to early and long-term survival
in patients with ventricular septal defect and severe pulmonary artery hypertension. J Thorac Cardiovasc Surg
2010;139:950–5.
29. Garson A Jr, Bricker TJ, Fisher DJ, et al. The Science and Practice of Pediatric Cardiology. 2nd Ed. Williams&Wilkins,
Philadelphia, 1998.
30. Anilkumar M. Patent ductus arteriosus. Cardiol Clin 2013;31:417–30.
31. Valdes-Cruz LM, Cayre RO. Echocardiographic Diagnosis of Congenital Heart Disease - An Embryologic and
Anatomic Approach. Lippincott Raven,1998.
32. Jones LJ, Craven PD, Attia J, et al. Network meta-analysis of indomethacin versus ibuprofen versus placebo for PDA in
preterm infants. Archives of disease in childhood. Fetal and neonatal edition 2011;96:F45–52.
33. Ohlsson A, Walia R, Shah SS. Ibuprofen for the treatment of patent ductus arteriosus in preterm and/or low birth weight
infants. The Cochrane database of systematic reviews 2013;4, p.CD003481. Available at:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23633310 [Accessed December 18, 2015].
34. Schneider DJ, Moore JW. Patent ductus arteriosus. Circulation 2006;114:1873–82.
35. Baruteau AE, Hascoët S, Baruteau J, et al. Transcatheter closure of patent ductus arteriosus: past, present and future.
Archives of cardiovascular diseases 2014;107:122–32.

62
36. Diaconu CM, Coman IM, Deleanu D, et al. Închidere percutană a persistenţei de canal arterial la un pacient adult. În:
Imagistică la bolnavii cardiaci: din pagina cărţii la ecranul computerului. Sub red.: Carmen Ginghină. Bucureşti, Ed.
Medicală, 2009:40-1.
37. Mitra S, Rønnestad A, Holmstrøm H. Management of patent ductus arteriosus in preterm infants--where do we stand?
Congenital heart disease 2013;8:500–12.
38. Călin A, Siminiceanu C, Popescu BA. Stenoze valvulare. În: Ginghină C, Popescu BA, Jurcuţ R. Esenţialul în
Ecocardiografie. Editura Medicală Antaeus, Bucureşti 2013:109-41.
39. McCrindle BW, Blackstone EH, Williams WG et al. Are Outcomes of Surgical Versus Transcatheter Balloon
Valvotomy Equivalent in Neonatal Critical Aortic Stenosis? Circulation 2001;104 (Supplement 1):I152–8.
40. Alsoufi B, Al-Halees Z, Manlhiot C et al. 2009. Mechanical valves versus the Ross procedure for aortic valve
replacement in children: propensity-adjusted comparison of long-term outcomes. J Thorac Cardiovasc Surg 2009;137:362–
70.
41. Alsoufi B. Aortic valve replacement in children: Options and outcomes. Journal of the Saudi Heart Association
2014;26:33–41.
42. de Lezo JS et al. Long-term outcome of patients with isolated thin discrete subaortic stenosis treated by balloon dilation:
a 25-year study. Circulation 2011;124:1461-8.
43. van der Linde D, Roos-Hesselink JW, Rizopoulos D, et al. Surgical outcome of discrete subaortic stenosis in adults: a
multicenter study. Circulation 2013;127:1184-91, e1-4.
44. Hirata Y, Chen JM, Quaegebeur JM, Mosca RS. The role of enucleation with or without septal myectomy for discrete
subaortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 2009;137:1168-72.
45. Moller JH, Hoffman JIE. Pediatric Cardiovascular Medicine. Churchill Livingstone, New York, 2000: 335-50.
46. Hickey EJ, Jung G, Williams WG, et al. Congenital supravalvular aortic stenosis: defining surgical and nonsurgical
outcomes. Ann Thorac Surg 2008;86:1919-27.
47. Deo SV, Burkhart HM, Schaff HV, et al. Late outcomes for surgical repair of supravalvar aortic stenosis. Ann Thorac
Surg 2012; 94:854-9.
48. Merino-Ingelmo R, Santos-de Soto J, Coserria-Sánchez F, et al. Long-term results of percutaneous balloon valvuloplasty
in pulmonary valve stenosis in the pediatric population. Rev Esp Cardiol (Engl Ed) 2014;67:374-9.
49. Qian X, Qian Y, Zhou Y, Yang X. Percutaneous Pulmonary Balloon Valvuloplasty Provides Good Long-Term
Outcomes in Adults With Pulmonary Valve Stenosis. J Invasive Cardiol 2015;27:E291-6.
50. Ananthakrishna A, Balasubramonium VR, Thazhath HK, et al. Balloon pulmonary valvuloplasty in adults: immediate
and long-term outcomes. J Heart Valve Dis 2014;23:511-5.
51. Taggart NW, Cetta F, Cabalka AK, Hagler DJ. Outcomes for balloon pulmonary valvuloplasty in adults: comparison
with a concurrent pediatric cohort. Catheter Cardiovasc Interv 2013;82:811-5.
52. Moore JW, Vincent RN, Beekman RH 3rd, et al. Procedural results and safety of common interventional procedures in
congenital heart disease: initial report from the National Cardiovascular Data Registry. J Am Coll Cardiol 2014;64:2439-51.
53. Iorgoveanu D, Lorber A, Ghiorghiu I, et al. Stenoza valvulară pulmonară – afecţiune congenitală izolată tratată prin
valvuloplastie cu balon. În: Imagistică la bolnavii cardiaci: din pagina cărţii la ecranul computerului. Sub red.: Carmen
Ginghină. Bucureşti, Ed. Medicală, 2009: 66-7.

63
54. Peterson C, Schilthuis JJ, Dodge-Khatami A, et al. Comparative long-term results of surgery versus balloon
valvuloplasty for pulmonary valve stenosis in infants and children. Ann Thorac Surg 2003;76:1078-82.
55. Ansari MM, Cardoso R, Garcia D, et al. Percutaneous Pulmonary Valve Implantation: Present Status and Evolving
Future. J Am Coll Cardiol 2015;66:2246-55.
56. Kan JS, Marvin WJ Jr., Bass JL, et al. Balloon angioplasty–branch pulmonary artery stenosis: results from the
Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies Registry. Am J Cardiol 1990;65:798–801.
57. Rothman A, Perry SB, Keane JF, Lock JE. Early results and follow-up of balloon angioplasty for branch pulmonary
artery stenoses. J Am Coll Cardiol 1990;15:1109-17.
58. Hwang B, Lee PC, Fu YC, et al. Transcatheter implantation of intravascular stents for postoperative residual stenosis of
peripheral pulmonary artery stenosis. Angiology 2004;55:493-8.
59. Shaffer KM, Mullins CE, Grifka RG, et al. Intravascular stents in congenital heart disease: short- and long-term results
from a large single-center experience. J Am Coll Cardiol 1998;31:661-7.
60. Bush DM, Hoffman TM, Del Rosario J, et al. Frequency of restenosis after balloon pulmonary arterioplasty and its
causes. Am J Cardiol 2000;86:1205-9.
61. Monge MC, Mainwaring RD, Sheikh AY, et al. Surgical reconstruction of peripheral pulmonary artery stenosis in
Williams and Alagille syndromes. J Thorac Cardiovasc Surg 2013;145:476-81.
62. Rastelli GC, Kirklin JW, Titus JL. Anatomic observations on complete form of persistent atrioventricular canal with
special reference to atrioventricular valves. Mayo Clinic Proc 1966:41:296-308.
63. Singh RR, Warren PS, Reece TB, et al. Early repair of complete atrioventricular septal defect is safe and effective. Ann
Thorac Surg 2006;82:1598-601.
64. Kogon BE, Butler H, McConnell M, et al. What is the optimal time to repair atrioventricular septal defect and common
atrioventricular valvar orifice? Cardiol Young 2007;17:356-9.
65. Prifti E, Bonacchi M, Bernabei M, et al. Repair of complete atrioventricular septal defects in patients weighing less than
5 kg. Ann Thorac Surg 2004;77:1717-26.
66. Desai AR, Branco RG, Comitis GA, et al. Early postoperative outcomes following surgical repair of complete
atrioventricular septal defects: is down syndrome a risk factor? Pediatr Crit Care Med 2014;15:35-41.
67. Calkoen EE, Hazekamp MG, Blom NA, et al. Atrioventricular septal defect: From embryonic development to long-term
follow-up. Int J Cardiol 2016;202:784-95.
68. Bowman JL, Dearani JA, Burkhart HM, et al. Should repair of partial atrioventricular septal defect be delayed until later
in childhood? Am J Cardiol 2014;114:463-7.
69. Minich LL, Atz AM, Colan SD, et al. Partial and transitional atrioventricular septal defect outcomes. Ann Thorac Surg
2010;89:530-6.
70. Monro JL, Alexiou C, Salmon AP, Keeton BR. Reoperations and survival after primary repair of congenital heart
defects in children. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:511-20.
71. Backer CL, Steward RD, Bailliard F, et al. Complete atrioventricular canal: comparison of modified single-patch
technique with two-patch technique. Ann Thorac Surg 2007;84:2038-46.
72. Patel SS, Burns TL, Kochilas L. Early outcomes and prognostic factors for left atrioventricular valve reoperation after
primary atrioventricular septal defect repair. Pediatric Cardiology 2012;33:129-40.

64
73. Pontailler M, Kalfa D, Garcia E, et al. Reoperations for left atrioventricular valve dysfunction after repair of
atrioventricular septal defect. Eur J Cardiothorac Surg 2014 ;45:557-62.
74. Hoohenkerk GJF, Bruggemans EF, Koolbergen DR, et al. Long-term results of reoperation for left atrioventricular valve
regurgitation after correction of atrioventricular septal defects. Ann Thorac Surg 2012;93:849-55.
75. Niwa K, Perloff JK, Bhuta SM, et al. Structural abnormalities of great arterial walls în congenital heart disease. Light
and electron microscopic analyses. Circulation 2001;103:393-4.
76. Hallidie-Smith KA. ProstaglandinE1 in suspected ductus dependent cardiac malformation. Archives of Disease in
Childhood 1984;59:1020-26.
77. Saxena A, Sharma M, Kothari SS, et al. Prostaglandin E1 in infants with congenital heart disease: Indian experience.
Indian Pediatr 1998;35:1063-9.
78. Jurcut R, Daraban AM, Lorber A, et al. Coarctation of the aorta in adults: what is the best treatment? Case report and
literature review. J Med Life 2011;4:189-95.
79. Torok RD, Campbell MJ, Fleming GA, Hill KD, et al. Coarctation of the aorta: Management from infancy to adulthood.
World J Cardiol 2015;7:765-75.
80. Harris KC, Du W, Cowley CG, et al. A prospective observational multicenter study of balloon angioplasty for the
treatment of native and recurrent coarctation of the aorta. Catheter Cardiovasc Interv 2014;83:1116-23.
81. Cowley CG, Orsmond GS, Feola P et al. Long-term, randomized comparison of balloon angioplasty and surgery for
native coarctation of the aorta in childhood. Circulation 2005;111:3453-6.
82. Holzer R, Qureshi S, Ghasemi A, et al. Stenting of aortic coarctation: acute, intermediate, and long-term results of a
prospective multi-institutional registry--Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC). Catheter
Cardiovasc Interv 2010;76:553-63.
83. Forbes TJ, Kim DW, Du W, et al. Comparison of surgical, stent, and balloon angioplasty treatment of native coarctation
of the aorta: an observational study by the CCISC (Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium). J Am Coll
Cardiol 2011;58:2664-74.
84. Pádua LMS, Garcia LC, Rubira CJ, de Oliveira Carvalho PE. Stent placement versus surgery for coarctation of the
thoracic aorta, Cochrane Database Syst Rev 2012 May 16;(5):CD008204.
85. Kaushal S, Backer CL, Patel JN, et al. Coarctation of the aorta: midterm outcomes of resection with extended end-to-end
anastomosis. Ann Thorac Surg 2009;88:1932-8.
86. Wright GE, Nowak CA, Goldberg CS, et al. Extended resection and end-to-end anastomosis for aortic coarctation in
infants: results of a tailored surgical approach. Ann Thorac Surg 2005;80:1453-9.
87. Thomson JDR, Mulpur A; Guerrero R, et al. Outcome after extended arch repair for aortic coarctation. Heart
2006;92:90-4.
88. Burch PT, Cowley CG, Holubkov R, et al. Coarctation repair in neonates and young infants: is small size or low weight
still a risk factor? J Thorac Cardiovasc Surg 2009;138:547-52.
89. Ala-Kulju K, Heikkinen L. Aneurysms after patch graft aortoplasty for coarctation of the aorta: long-term results of
surgical management. Ann Thorac Surg 1989;47:853-6.
90. Parks WJ, Ngo TD, Plauth WH, et al. Incidence of aneurysm formation after Dacron patch aortoplasty repair for
coarctation of the aorta: long-term results and assessment utilizing magnetic resonance angiography with three-dimensional
surface rendering. J Am Coll Cardiol 1995;26:266-71.

65
91. Rheuban KS, Gutgesell HP, Carpenter MA, et al. Aortic aneurysm after patch angioplasty for aortic isthmic coarctation
in childhood. Am J Cardiol 1986;58:178-80.
92. Clarkson PM, Brandt PW, Barratt-Boyes BG, et al. Prosthetic repair of coarctation of the aorta with particular reference
to Dacron onlay patch grafts and late aneurysm formation. Am J Cardiol 1985;56:342-6.
93. Walhout RJ, Lekkerkerker JC, Oron GH, et al. Comparison of polytetrafluoroethylene patch aortoplasty and end-to-end
anastomosis for coarctation of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:521-8.
94. Villafañe J, Feinstein JA, Jenkins KJ, et al. Hot topics in Tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 2013;62:2155–66.
95. Ginghină C, Apetrei E, Macarie C. Boli congenitale cardiace – o abordare practică, Editura Medicală Amaltea,
Bucureşti, 2001.
96. Heidari-Bateni G, Norouzi S, Hall M, et al. Defining the best practice patterns for the neonatal systemic-to-pulmonary
artery shunt procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2014;147:869-73.
97. Barron DJ, Ramchandani B, Murala J, et al. Surgery following primary right ventricular outflow tract stenting for
Fallot’s tetralogy and variants: rehabilitation of small pulmonary arteries. Eur J Cardiothorac Surg 2013;44:656-62.
98. Alsoufi B, Mori M, McCracken C, et al. Results of primary repair versus shunt palliation in ductal dependent infants
with pulmonary atresia and ventricular septal defect. Ann Thorac Surg 2015;100:639-46.
99. Bonnet M, Petit J, Lambert V, et al. Catheter-based interventions for modified Blalock–Taussig shunt obstruction: A 20-
Year Experience. Pediatric Cardiology 2015;36:835-41.
100. Khambadkone S, Bonhoeffer P. Nonsurgical pulmonary valve replacement: why, when, and how? Catheter
Cardiovasc Interv 2004;62:401-8.
101. Lurz P, Coats L, Khambadkone S, et al. Percutaneous pulmonary valve implantation: impact of evolving
technology and learning curve on clinical outcome. Circulation 2008;117:1964-72.
102. Lee C, Kim YM, Lee C-H, et al. Outcomes of pulmonary valve replacement in 170 patients with chronic
pulmonary regurgitation after relief of right ventricular outflow tract obstruction: implications for optimal timing of
pulmonary valve replacement. J Am Coll Cardiol 2012;60:1005-14.
103. Therrien J, Provost Y, Merchant N, et al. Optimal timing for pulmonary valve replacement in adults after tetralogy
of Fallot repair. Am J Cardiol 2005;95:779-82.
104. Wald RM, Altaha MA, Alvarez N, et al. Rationale and design of the Canadian Outcomes Registry Late After
Tetralogy of Fallot Repair: the CORRELATE study. Can J Cardiol 2014;30:1436-43.
105. Hagler DJ. Echocardiographic assessment of Ebstein’s anomaly. Progress în Pediatric Cardiology 1993;2:28-37.
106. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, et al. Ebstein’s anomaly. Circulation 2007;115:277-85.
107. Kiziltan HT, Theodoro DA, Warnes CA, et al. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in
Ebstein’s anomaly. Ann Thorac Surg 1998;66:1539-45.
108. Chauvaud S, Berrebi A, d’Attellis N, et al. Ebstein’s anomaly: repair based on functional analysis. Eur J
Cardiothorac Surg 2003;23:525-31.
109. Gaia DF, Palma JH, de Souza JAM, Buffolo E. Tricuspid transcatheter valve-in-valve: an alternative for high-risk
patients. Eur J Cardiothorac Surg 2012;41:696-8.
110. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, et al. Repair of Ebstein’s anomaly in the symptomatic neonate: an
evolution of technique with 7-year follow-up. Ann Thorac Surg 2002;73:1786-92.

66
111. Oechslin E, Jenni R. 40 years after the first atrial switch procedure in patients with transposition of the great
arteries: long-term results in Toronto and Zurich. Thorac Cardiovasc Surg 2000;48:233-7.
112. Hutter PA, Kreb DL, Mantel SF, et al. Twenty-five years’ experience with the arterial switch operation. J Thorac
Cardiovasc Surg 2002;124:790-7.
113. Jatene AD, Fontes VE, Paulista PP, et al. Anatomic correction of transposition of the great arteries J Thoracic
Cardiovscular Surgery 1976;72:364-370.
114. Sekarski N, Hurni M, von Segesser LK, et al. Adaptable pulmonary artery band for late arterial switch procedure in
transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg 2012;94:1311-6.
115. Ciudin R, Ginghină C, Ghiorghiu I. Aritmiile cardiace la copil şi la adultul tânăr. Ed. Info Medica, Bucuresti, 2003.
116. Alghamdi AA, McCrindle BW, Van Arsdell GS. Physiologic versus anatomic repair of congenitally corrected
transposition of the great arteries: meta-analysis of individual patient data. Ann Thorac Surg 2006;81:1529-35.

67