Sunteți pe pagina 1din 62

CAPITOLUL

UATE GENERALE

C ARDJ OM 1OPATlA H

CARDIOMIOPATlA

CA RDIOMIO PATl A

CARDIOMIOPATlA VENTRICUL DREPT

CAIU)IOMIOPATU NECLASIFlCATE

329
Capitolul 14. Bolile miocardului

330
CAPITOLUL

Definiţie ......................................................... . 331 Teste in\'azÎvc


Epidemiologic .................... 331 l\letodologia diagnostkului ....... 337
Etiologie .. .332 Prognostic ............ 33~
Patogenie ... . .. 332 Tratament. ............................... 33R
Tablou clinic ....... 333 Recomandări generale .................................... .. , " ............ " ............. 330
Simptome .. . ........ 333 Terapii certe, recunoscute ................. . ... 339
Semne ... . ... 333 Terapii controversate, eventual adiţionale... . ............................ 339
Enluări paraclinice .............. .334 Miocardita din boala Chagas... ..... ...... ... ... ... ... ...... ... .... ... .... 340
Explorări neinvazivc ......... .334 Bibliografie..... .................. ..340

Confonn clasificării Asociaţiei Americane a Inimii (AHA)


- clasifkare structurată pe principiul determinarii genetiee/non-
Prin definiţie miocardita presupune o inflamaţie a mllşchiului genetice - miocardita este încadrată prim re
cardiac l, 2. primare câştiga te'. În această sistematizare, cardiomiopatia
Clasic, diagnosticul de miocardită presupune 'indeplinirea dilatativă este clasificatii. Înlr-o altă grupă, cea a cardiomiopatiilor

criteriilor Dallas J 24, respectiv prezenţa celulelor de inflamaţie primare mixte (predominant non-genetice). Ghidul comentează
simultan cu necroza miocitară pe aceeaşi secţiune microscopică posibilitatea evoluţiei de la miocardită la cardiomiopatie dila-
la examinarea biopsiei miocardice. Se face distincţia Între tativă trecând În revistă. argumentele: dovezile bazate pe modele

miocardita activă (cu inflamaţie şi miocitoliză) şi miocardita la animale, existenţa infiltratelor infiamatorii şi persistenţa ARN
limită, "borderline" (cu inflamaţie, dar fără miocitoliză) şi se viral în biopsiile cazurilor cu cardiomiopatie dilatativă, istoria
comentează separat rezultatele de urmărit la biopsia iniţială şi naturală a pacienţilor cu condiţii specifice ca boala Chagas;

la cele ulterioare (persistenţa miocarditei, vindecare, fibroză). În plus suprapunerile dintre listele de agenţi responsabili de
Criteriile Dallas clasice au fost criticate ca fiind prea restrictive miocardită şi de cardiomiopatie diJatativă- subliniază relaţia

şi greu reproductibile. S-a propus o definiţie mai largă care potenţială dintre cele două entităţi.

să. includă şi demonstrarea prezenţei genomului viral şi/sau Toate aceste date respectiv dependenţa caracterizării
existenţa markeri lor moleculari ai activării imunitare, dar nu miocarditei de aspectul histologic (criteriile Dallas), problemele
există un consens privind acceptarea acestor criterii adiţionale. legate de Încadrarea bolii (care este c1asificată diferit în două
lnfiamaţia este o reacţie nespecifică prezentă în multe tipuri de Ghiduri riguroase, fundamentale, actuale), oglindesc dificultăţile
afectare a cordului incluzând interesarea ischemică, mecanică, de definire a acestei entităţi.
genetică. În accepţiunea actuală, termenul de miocardită se referă
la illftamaţia miocardului având cel mai adesea cauză infecţioasă,
uneori neinfecţioasă, dar excluzând etiologia ischemică. EPlDEMIOLOGIE
Conform clasificării Societăţii Europene de Cardiologie!
- clasificare structurată pe principiul relevanţei pentru practica Incidenţa şi prevalenţa reală a miocarditei În populatie nu
clinică zilnică - miocardita infecţioasă/toxică/imună figurează sunt cunoscute.
Între cardiomiopatii (respectând definiţia "este o boală a Diagnosticul de miocardită este mai frecvent un diagnostic
miocardului în care muşchiul cardiac este structural şifimcţional de excludere decât unul specific, Biopsiile endomiocardice sunt
anormal În absenţa bolii arteriale coronariene, a hij)ertensiunii efectuate rar din cauza posibilului risc şi a lipsei unui standard
arteriale, a valvulopatiei, a bolii congenitale cardiace"), cafarmă histologic general acceptat şi sensibil; datele seroepidemio-
non:familiaIă, Încadrată în fenotipul cardiomiopatiei dilatative. logice sunt greu de interpretat din cauza efectelor heterotopice
Ghidul notează şi prezenţa ca entitate distinctă a cardiomiopatiei ale enterovimsurilor care pot determina răspunsuri imune
dilatative inflamatorii, definită prin prezenţa inflamaţiei cronice Încrucişate cu alte tulpini. Oricum incidenţa miocarditelor pare
asociate cu dilataţia ventriculului stâng şi reducerea fracţiei a fi în creştere, odată cu progresia noilor tehnici moleculare de
de ejecţie; se comentează existenţa la o pal1e a pacienţilor cu diagnostic.
cardiomiopatie dilatativa inflamatorie a persistenţei proteinelor Dificultăţile de depistare a miocarditei pot proveni şi din
virale în miocard. existenţa cazurilor asimptomatice 4 sau a celor care debutează

331
CopilOlul 14.1. !ldiocurdilu

cu moarte subită 1 ]. plus, studii cu urmărire pe termen lung Unii agenţi infecţioşi produc boli specifice: protozoarul
a miocarditelor la copii 4 14 au arătat că efectul miocarditelor Trypanos/1la cruzi este responsabil de miocardita din boala
devine aparent la 6-12 ani după diagnostic când pacienţii Chagas în ariile endemice; spirocheta Borre/ia burgdorferi este
mor sau necesită transplant cardiac pentru cardiomiopatie implicată în cardita din boala Lyme.
di latati vă. Cauzele uon-infecţioase pot fi reprezentate de:
Se stipulează că demonstrarea prezenţei gen omului viral - reacţii de hipersensibilitate la medicamente (antibiotice
în ţesutul cardiac al bolnavilor cu cardiomiopatie diJatativă -- peniciline, cefalosporine, sulfamide, anticol1vulsivante,
(comparativ cu absenţa acestuia la pacienţii cu cardiomiopatie antidepresive triciclice), vacclI1uri, infecţii parazitare,
valvulară şi ischemică) susţine ideea că miocardita virală are o transplant cardiac, în cadrul bolilor cu hipereozinofilie (fibroza
contribuţie importantă la gradul de îmbolnăvire a populaţiei 4 . s . endomiocardică Loffler) se produce aşa numita "miocardită
Incidenţa miocarditei a fost estimată ca fiind de R-IO la hipereozinofi lică";
100.000 de indiyizi'. Prevalellfa anuală ar fi de 131 la un -- efecte cardiotoxice ale unor medicamente ca: amfetamine,
million de indiviz{'. Ea apare mai mare (1-5 la 100) la studiul catecolamine, chimioterapice (de pildă antracicline, fluoroura-
examinări lor anatomopatologice consecutive neselectate şi ciI), interferon u" droguri (cocai11ă), alcool;
încă mai mare (8,6 %) la cercetarea necropsiilor efectuate la -lezări "fizice" secundare iradierii, hipotermiei;
tineri cu moarte subită', 2'. -- alte boli ca de exemplu: boli de colagen, boli sistemice
Sunt afectaţi mai frecvent indivizii tineri. vârsta medie eritematos, sarcoidoză, boala celiacă, vasculite) în care
fiind de 42 ani. Există o uşoară preponderenţă a bolii la sexul miocardita apare în cadrul bolii de bază sau asociată.
masculin.

PATOGENIE
ETIOLOGIE
Datele privind patogenia posibilă a miocarditelor provin din
În mai mult de jumătate din cazurile de miocardită nu se cercetări pe modele animale sau pe sisteme celulare izolate.
decelează un factor etiologie precis]' 4. s. Ele privesc dominant fiziopatologia miocarditei virale.
Miocarditele pot apărea în context infecţios sau non-infecţios Majoritatea autorilor 7., descriu trei etape În producerea şi
(tabelul 1). evoluţia unei miocardite:
Cauzele infecţioase includ în primul rând virusurile - dintre Faza iniţială (primele 4 zile post-inoculare) în care sunt
care enterovirusurile (în special Coxsackie B şi Echovirusurile) prezente efectele directe ale virusului. Acesta intră În miociteJe
au reputaţia unui cardiotropism particular. Dominanţa tradiţională cardiace şi macrofage şi exercită efecte citotoxice directe;
a virusuri lor Coxsackie a fost înlocuită actual de un spectru histologic se evidenţiază necroză miocitară (de regulă fără
larg de etiologii virale incluzând adenovirusuri, parvovirusuri, inflamaţie Însoţitoare). Virusurile pot produce o supra-expresie
citomegalovirusuri. În intecţia cu virusul inumodeficienţei umane a proteinelor mitocondriale pro-apoptotice 3R • Virulenţa viru-
(HIV) proporţia afectării miocardice depăşeşte 50% din cazuri 4 • suri lor depinde de receptorii/coreceptorii specifici de pe
Se pare că există profiluri virale distincte în diferite regiuni ale celulele cardiace, de variaţiile în genomul vital al virusului şi de
lumiP. unele elemente de mediu (cum ar fi de pildă lipsa seleniului şi
lnfecţia cu bacterii conduce mai rar la miocardită; este de notat expunerea la mercur). Variabilitatea acestor factori determinanţi
că unii autori s discută aici şi cardita din reumatismul articular genetici şi de mediu ai virulenţei ar putea explica răspunsul
acut. diferit al cord ului la inocularea cu virusuri cardiotrope.

Tabelul 1. Agenţi etiologici posibili ai miocardilelor (conl')f]ll [3-5])

Chlamydiu pneumoniae. Corynehacteriu/1/ diphrheriae. Neisseria meningitis, Salmonclla typhi, Vibrio cholaae.
Bacterii
Infecţioase MFCoplasma pneul11oniae, A1ycobactcriuI11 spp. StretococclfS sjJP

Fungi Aspergillus, Candida alhicans, lfistoplasma, Coccidioides, CryptococClIS

Spirochete Borrelia hUlgdmferi. Leprospira

332
Afic lralal de C4RDiOLOGIE

A dOlla fază acoperă zilele 4-14 - perioadă în care se exprimă de tip interferon de a modula proliferarea virală şi răspunsul
rLhpunsul imunitar la prezenţa virusului. Se constată infiltrate inflamator poate influenţa şi progresia fibrozei!2.
celulare inftamatorii şi necroză miocardică la nivelul cordului În esenţă, patogenia mÎocarditei ilustrează paradigma clasică
- în condiţiile unei creşteri a producţiei de citokine. Există a lezării cardiace urmată de răspuns imunologie inadecvat.
o scădere a funcţiei reglatoare a limfocitelor T cu creşterea supradimensionat, exprimat prin inflamaţie cardiacă urmată de
citokinelor Tin şi T H2' Această tază are şi ea două etape: distrucţie celulară şi remodelare e.5•B•
iniţială - cea a stimulării răspunsului imun natural, Înnăscut
şi apoi - cea a imunităţii câşrigale. Răspunsul imun precoce
apără gazda şi încearcă eliminarea virusuJui; acţionează acum: TABLOU CLINIC
celulele "natural killer" care inhibă replicarea virală; oxidul
nitrie, interferonul gama. Clearance-ul viral se însoţeşte de
SIMPTOME
miocitoliza celulelor infectate.
Răspunsul imun iniţial (înnăscut) poate determina un răspuns
ulterior câştigat al limfocitelor T şi B; eliminarea virusului se Pacientul cu miocardită poate fi total asimptomatic sau se
poate face şi prin anticorpii antivirali derivaţi din limfocitele poate prezenta cu simptome nespecifice. Un prodrom care
sugerează o infeCţie virală (febră, transpiraţie, guturai, mialgii,
T şi B. Evoluţia poate fi favorabilă (cu eliminarea vimsului şi
revenirea la o condiţie cardiacă cvasinormală) sau nefavorabilă simptome digestive minore) există frecvent (20-80% cazuri) în
(cu persistenţa vimsului). antecedentele bolnavului (cu ]-2 săptămâni înainte de debut).
A treia fază (care începe în ziua a 14-a şi poate deveni Bolnavul se poate prezenta pentru fatigabilitatc, dispnee,
cronică) are ca substrat declanşarea unei reacţii aufoimune.
palpitatii, dureri toracice.
Se produce tranziţia de la răspunsul declanşat de infecţie la Durerile toracice pot mima infarctul miocardic acut dificil
cel cronic autoimun. Mediatorii cheie sunt limfocitele T si CD de exclus în condiţiile în care, de regulă, există modificări
4 4 Limfocitele T activate reacţ.ionează atât faţă de anti~enele electrocardiografice de segment ST, creştere a troponinei,
virale cât şi faţă de antigenele proprii care sunt "expuse" în anomalii regionale de cinetică cardiacă. Durerea toracică poate
urma distrucţiei miocitelor. Anticorpii dezvoltaţi faţă de agentul fî expresia unui spasm coronarian 15 sau a pericarditei asociilie
patogenic reacţionează încrucişat cu epitopii endogeni (cum ar miocarditei.
fi miozina cardiacă sau receptorii beta-adrenergici). Proteina fnstalarea bolii se poate face prin insuficienţă cardiacă cu
M streptococică, componente ale virusului Coxsackie B debut acut sau insidios, de obicei la o persoană rară disjuncţie
cardiacă cunoscută..
"mimează" antigenic miozina cardiacă. Anticorpii anticardiaci
Palpitaţiile sunt expresia prezenţei tahiaritmiilor sau a tul-
întreţin evoluţia bolii, răspunsul imun putându-se menţine şi
burărilor de conducere. Sincopa poate fi prezentă.
după eliminarea genol11ului viral. Miocitoliza poate continua o
perioadă, pot exista Încă. infi ltrate limfocitare focale sau difuze,
Uneori debutul se face prin moarte subită cardiacă.
dar, în timp, miocitele distmse vor fi înlocuite de arii de fibroză
şi funcţia cardiacă se va altera.
În plus, pot exista şi mecanisme adiţionale specifice unor SEMNE
vimsuri: de pildă parvovirusul B 19 şi HHV 6 manifestă
valvulotropism, pot determina disfuncţie endotelială; ele pot La examenul fizic se constată cel mai adesea semne de
fi responsabile de prezentarea clinică tip infarct miocardic a insuficienţă cardiacă
(galop protodiastolic, tahicardie, distensic
unor miocardite 6 • jugulară, edeme periferice). Se poate decela o frecătură

Este de notat faptul că afectarea miocardică în infecţiile pericardiacă.

cu enterovirusuri se poate produce şi independent de reacţia Pot exista şi semne particulare sugestive pentm forme
imunitară: produşii proteic! ai genomului enteroviraJ pot specifice de miocardită: astfel la bolnavul cu miocardită
deteriora proteine ale gazdei _. ca distrofina4• 10. sarcoidozică sunt prezente Iimfoadenopatii, interesarea prin

Datele experimentale arată că vimsul Coxsackie poate sarcoid a altor organe; în reumatismul articulaT acut există
persista În miocard cu genomul parţial deteriorat, ducând la şi poJiatrită, coree, eritem marginat, noduli subcutanaţi; în

infecţie cronică, de grad mic, non-citolitică a cordului 6, II. miocardita hipersenzitivă sau eozinofilică - rash pruriginos
În timpul miocarditei acute şi după aparenta vindecarea a maculo-papular.
acesteia, se produce o remodelare acordului .Aceasta remodelare În funcţie de modul de prezentare, gravitatea tabloului clinic
poate face trecerea spre cardiomiopatia dilatativă. Remodelarea şi evoluţie - miocardita poate fi etichetată ca acută, fulminantă
este rezultatul acţiunii directe a virusului - care intră direct în sau cronic activă:
celulele endoteliale şi miocite sau interacţionează cu proteinele - Miocardita acută are un debut dificil de marcat, cu afectare
de sinteză şi sistemele de semnalizare ale gazdei - producând cardiovasculară moderată şi recuperare frecvent incompletă"';
distrucţii tisulare sau hipertrofie 5 şi a eliberării de citokine care uneori forma acută non-fulminantă se prezintă cu tablou înalt
produc activarea matrix metaloproteinazelor, eolagenazelor şi de infarct miocardic(';
elastazelor, cu distrucţii ale citoskelctonului sau/şi factori de - Miocardită/i.dminată se instalează acut, dramatic cu tablou
stimulare a fibrozei (TGF-~). De altfel, abilitatea unor terapii de insuficienţă cardiacă sau şoc cardiogen; în pofida disfuncţiei

333
Capitolul 14.1. Miocardita

cardiace globale, ventriculii sunt minim dilataţi, rezoluţia este totală şi fracţiunea MB sunt crescute la 7,5% din bolnavii cu
de regulă completă; miocardită probată prin biopsie în timp ce troponinele 1 şi T sunt
- Miocardita cronică activă se prezintă cu tablou clinic similar crescute la cel puţin jumătate din aceşti pacienţi 16 • Utilizarea
miocarditei acute, de obicei la bolnavi vârstnici, evoluează unei valori-prag înalt sensibile creşte valoarea testului: pentru
cronic cu dis funcţie cardiacă moderată, uneori cu indici troponina T, un prag de 0,1 ng/ml creşte sensibilitatea de la 34
paraclinici sugerând restricţia 3 • 5 • 8 . la 53% fără a compromite specificitatea.
- Miocardita cu celule gigante este o formă de miocardită în Markerii prezenţei virale şi ai reacţiei imunitare. Titrul
care se dezvoltă insuficienţă cardiacă şi evoluţia este progresivă, anticorpilor serici antivirali este de obicei crescut cu dinamică
nefavorabilă. Biopsia confirmă prezenţa celulelor gigante paralelă cu evoluţia bolii. Titrul anticorpilor anticardiaci
şi a inflamaţiei active. La prezentare, 75% dintre pacienţi au (antisarcolemă, miozină, laminină, receptori ~-adrenergici)
insuficienţă cardiacă; alte manifestări sunt aritmii sau blocuri poate fi crescut la o parte din bolnavi.
cardiace. Evoluţia este rapid progresivă, iar prognosticul Din cauza lipsei lor de sensibilitate şi a standardizării
rezervat, supravieţuirea medie fiind sub 6 luni. Unii pacienţi inadecvate, dozarea titrului anticorpi lor antivirali şi anticardiaci
pot răspunde iniţial la terapia imunosupresoare agresivă, dar este puţin utilizată în clinică.
majoritatea ajung să necesite transplant cardiac. Alte determinări serice pot privi eventualele afectări
La copii şi tineri - prezentarea este de obicei acută, de tip reumatologice sau de tip colagenoză, dacă contextul clinic le
fulminant, în timp ce la vârstnici, ea este insidioasă. Diferenţa sugerează, respectiv teste specifice pentru lupus eritematos
ar putea fi explicată prin gradul de reactivitate imună adesea sistemic, polimiozita, sclerodermie etc.
exagerat la tineri şi dimpotrivă, cu grad crescut de toleranţă şi Electrocardiograma poate arăta prezenţa tahicardiei sinus ale,
răspuns cronic inflamator la vârstnici. modificări de segment ST similare infarctului miocardic, unde
Deşi tipurile de miocardită sunt dificil de diferenţiat pe criterii T negative, modificări care oglindesc pericardita, tulburări de
clinice există un efort constant3.4,6,8 de a le evidenţia trăsăturile ritm (supraventriculare şi ventriculare), tulburări de conducere.
distincte (tabelul 2), introducându-se în diagnosticul diferenţial Sensibilitatea ECG pentru diagnosticul miocarditei este joasă
şi entitatea "cardiomiopatiei dilatative inflamatorii (CMDi)" (47%). Prezenţa undelor Q şi a blocului de ramură stângă se
recunoscută de Societatea Europeană de Cardiologie 1,6. asociază cu risc crescut de deces sau necesitate de transplant
cardiac4 ,18.
Radiografia cord-pulmon poate arăta un cord de dimensiuni
EVALUĂRI PARACLINICE normale sau crescute.
Ecocardiografia este utilă în primul rând pentru excluderea
altor cauze de insuficienţă cardiacă în condiţiile în care nu există
EXPLORĂRI NEINVAZIVE
trăsături ultrasonografice specifice miocarditei. S-au descris
profiluri ecografice de tip cardiomiopatie dilatativă, hipertrofică,
Determinări seri ce. Markerii inftamaţiei miocardice. restrictivă la cazuri de miocardite demonstrate histologic.
Bolnavii prezintă creşterea numărului de leucocite, uneori În miocardita acută s-a notat creşterea volumului şi a sferici-
cu mărirea proporţiei limfocitelor; eozinofilia poate sugera tăţii ventriculului stâng, reducerea contractilităţii. În plus,
miocardita hipersenzitivă eozinofilică. ecocardiografia poate detecta prezenţa unui tromb la nivelul
Reactanţii de fază acută pot fi modificaţi: viteza de sedimentare ventriculului stâng, a unui anevrism tranzitor sau a pericarditei.
a eritrocitelor este crescută; proteina C reactivă ultrasenzitivă Absenţa unor modificări de cinetică regionale atribuibile unui
este crescută (ea are o specificitate joasă pentru miocardită, teritoriu coronarian şi regersia rapidă a disfuncţiei ventriculare
dar este considerată un parametru util pentru monitorizarea sunt argumente pentru miocardită. Însă este posibil să apară
evoluţiei clinice şi a prognosticului). tulburări de cinetică regională care pot mima infarctul miocardic
Noii markeri inflamatori - factorul de necroză tumoraIă-a, acut34 •
interleukinele, interferonul y, FAS-solubil în ser şi ligandul-FAS Ecocardiografia poate furniza informaţii utile pentru dife-
- pot fi crescuţi şi nivelul lor corelează cu prognosticuI 4,17. renţierea miocarditei acute fulminante faţă de cea non-fulminantă,
Biomarkerii leziunii (necrozei) miocardice. Creatinkinaza clasică; în prima, există o mai mică creştere a dimensiunilor

Tabelul 2. Datele clinice înregistrate mai frecvent la bolnavii cu miocardită acută! cronică! cardiomiopatie dilatativă inflamatorie (adaptat după [3, 4, 6, 8])
'liocanlita acută
Date c1illicl' Miocarditil cronică ('\10 inflamatol ic
N"n-fulminantă "lIlminantii
Antecedente sugestive de infecţie virală + + + - (+)
Febră +1 + (+)
Debut acut cu angină pectorală (similar IMA) + (+)
Debut acut cu insuficienţă cardiacă +
Insuficienţă cardiacă cronică progresivă + +
Palpitaţii + + +
Sincopă + + (+) (+)
Moarte subită + + + +
CMD-cardiomiopatie dilatativă; IMA - infarct miocardic acut; + de obicei prezent; (+) rar prezent; - absent.

334
Aiic [!'Lllal de C4RDIOLOG1E

cardului şi O îngroşare mai importantă a septului, pereţilor Biopsia endomiocan.Hcă nu este indicată de rutinâ la toti pa-
("pseudohipelirofie" prin încărcare cu apă) faţă de a doua5A'9 . cienţii cu suspiciune de miocardită, deşi, in pofida sensibilitătii
Scăderea funcţiei ventricului drept ar fi cel puternic predictor al scăzute, ea rămâne standardul de aur pentru diagnosticul
decesului şi a necesităţii de transplant cardiac~. neechivoc.
Utilizarea tehnicilor de caracterizare tisulară cresc acurateţea Sensibilitatea scăzută a metodei se datorează leziunilor
diagnosticului 522 . În stadiul iniţial de miocardită acută focală, tocale, localizate, din miocardită care pot .,scăpa·' biopsiei:
cu inflamaţie locală şi edem tisular - de obicei situat la nivel localizării frecvente a acestora (conform Rc\1) în peretele lateral
epicardic -- care apare înainte de evidenţierea modificărilor de al ventriculului stâng- greu accesibil bioptomului - şi variaţiei
cinetică prin ecografia 2D. un rol important îl deţin Doppler-ul de interpretare interobservator.
tisular şi tehnicile de tip strain si strain rate pentru decelarea Conform documentului ştiinţific comun al Asociaţiei
disfuncţiei miocardice longitudinale '922 . Americane a Inimii. a Colegiului American de Cardiologie şi al
Modificările ecocardiografice pot persista, se pot ameliora Societăţii Europene de Cardiologie 23, biopsia endomiocardică
(Cazul clinic 13) sau chiar agrava după rezoluţia clinică a are indicaţie fermă - clasa 1 cu nivel de evidenţă B în două
miocarditei acute J condiţii (două "scenarii clinice" din cele 14 pe care ghidul le
Ecocardiografia de stres cu dobutamină cu evaluarea rezervei include) (tabelul 3):
contractile poate fi utilă la pacienţii cu CMD cu debut recent 1. Bolnavii cu insuficienţă cardiacă nou instalată, cu durata
(care poate fi cauzată de miocardită)14. sub 2 săptămâni, cu ventriculul stâng de dimensiuni normale
Tehnicile izotopice includ scint(grama cu anticOIpi 1110no- sau dilatat şi compromitere hemodinamică. La aceşti pacienţi
clonali antimiozină marcaţi cu 1ndium-lll pentru detectarea există suspiciunea de miocardită fulminantă; intră în discuţie şi
necrozei - care are Însă specificitate mică (28-33%), deşi sensi- miocardita cu celule gigante şi cea eozinofilică necrozantă.
bilitatea este bună (91-100%) şi scanning-ul cu galiu-67 -- care 2. Bolnavii cu debut recent al insuficienţei cardiace de
poate identifica infiltrateleJe miocardice celulare importante, 2 săptămâni- 3 luni, cu ventricul stâng dilatat şi aritmii
însă cu o specificitate redusă 34 ventriculare, blocuri de gradul Il sau III nou instalate sau lipsă
Rezonanţa magnetică. (RM) este utilizată ca test diagnostic în de răspuns la terapia uzuală în 1~-2 săptămâni. La această grupă
suspiciunea de miocardită şi poate fi folosită pentru localizarea de bolnavi există probabilitatea unei miocardite cu celule
zonei de biopsie endomiocardică 2U ,2J • gigante, suspiciunea clinică putând fi susţinută şi de prezenţa
RM este capabilă să caracterizeze ţesuturile în rapOli cu altor modificări autoimune sau a timomului.
conţinutul lorîn apăşi schimburile în cineticacontrastului.Astfel, Rolul biopsiei endomiocardice la pacienţii care nu se prezintă
modificările de tip edem tisular, fibroză, vor afecta parametrii de cu aceste "scenarii clinice" nu este bine stabilit4. Ea poate intra
relaxare T2; agentul de contrast extracelular gadolinium DTPA în discuţie şi în alte condiţii c1inice 23 cu indicaţii de clasa Ha şi
poate aduce infOimaţii adiţionale prin diferenţierea ţesutului IIb (tabelul 3), suspicionându-se următoarele tipuri de boală:
inflamat de cel cicatriceal şi cel normal, arătând creşterea
întârziată a contrastuJui În imaginile TI. Fenomenul ameliorării Tabelul 3. Recomandări AHA/ACC/ESC relevante pentru rolul biopsiei
târzii a contrastului este prezent În necroza cardiacă recentă sau elldomiocardice în evaluarea miocarditelor~ selectate din cele 14 scenarii

în miocardul "vindecat" după infarctul miocardic acut. El poate


fi util şi pentru evaluarea miocarditei, crescând sensibilitatea şi
specificitatea diagnosticului. Mecanismul nu este absolut clar,
Insuficienţă cardiacă nou instalată cu durată < 2
dar pare a fi legat de depunerea locală a fibrelor de colagen
săptămâni, cu VS de dimensiuni nOlmalc san dilatat
în zona de vindecare, fibre care leagă temporar gadoliniumul
şi compromitere hemodinamică
şi îi Întârzie clearance-uI 4,521. Utilizarea gadolinium a crescut
Insuficienţă cardiacă nou instalată cu durata de
procentul cazurilor de miocardită acută sau "borderline"
2 săpti\mâni ~ 3 luni, cu VS dilatat şi aritm1i
confinnate ulterior de biopsia endomiocardică 3s • 2
vcntriculare, bloc A-V grad Il sau TI! nou apărute sau
Sensibilitatea şi specificitatea foarte bună a tehnicii, caracterul
lipsă de răspuns la terapia stllndard în J-~2 săptămâni
ei relativ neinvaziv şi posibilitatea repetă.rii pentru urmărirea Insuficienţă cardiacă nou instalată cu durata >:1 luni,
evoluţiei bolnavului ali crescut indicaţiile metodei, care tinde să
cu dilataţie de VS şi aritmie wntriculară, bloc A-V
devină standardul diagnostic în suspiciunea de miocardită 34 . 3 Ha
grad li - III sau lipsă de răspuns la terapia standard
în 1-2 săptămâni

Insuficienţă. cardiacă asociată c\lcardiomiopatie


TESTE INVAZIVE 4 dilatativă, de orice durată, asociată cu p()sibilă Ha
reaerie alergkă sau eozinofilie
Coronarografia este indicată pentru a exclude boala coro- 8 Cardimiopatic inexplicabilă la copil Ha
nariană drept cauză a unei in suficienţe cardiace nou instalate insuficienţă cardiacă nou instalată cu dllTată de 2
şi în cazurile care mimează clinic infarctul miocardic, care au săptămâni - 3 luni, fără noi aritmii ventrieuJare sau
9 Ilb
modificări de segment ST localizate pe ECG, creşteri de troponină bloc A-V grad lI-11L care răspunde la tratamentul
şi modificări de cinetică regionale la evaluarea ecografică. standard în ! -2 săptămâni

335
Capitolul 14.1. Miocardita

CAZ CLINIC 13
AL, 36 ani, F
Istoric: Pacientă în vârstă de 36 ani, fără antecedente patologice semnificative, se prezintă la 1 lună de la un episod de intercurenţă respiratorie manifestat prin fe-
bră, tuse seacă, rinoree, mialgii, fatigabilitate extremă. După ameliorarea episodului acut respirator persistă fatigabilitatea şi apare dispneea la eforturi moderate.
Biologic: discret sindrom inflamator rară neutrofilie.
[;J Electrocardiograma
~~~~ ____ .. __V4! A...J~-l a. La internare: tahicardie
, I , r~r --T -~-r sinusală,IOO/min,ax

~ .~. . . .- -.. . . . --~-,'---4


D
Y2 W4
1/5

1r"--1~
QRS la + 60 grade, unde
T negative .în teritoriul
lateral.b. După 2 luni de
1 , tratament: RS, 59/min,
ax QRS la + 60 grade,
modificare nespecifică a
fazei de repolarizare.

'~NN·"""Nr;(\··!!,'"",~r"1~,NÎ"'Î"'r-,('~Nr"""r
~ , ~ ~ !: \' '1 : , : :: j i J J 1 i i ~ i
'. i i i i i i i i i 'ii Iii
I I
M"'I~~"1"1"-tvir-ti"'i'1"i·\-·r·fl.'f"·rt
Il : ~ ~ ,1 j l ~ 1 ,~ li j ~ ~ il 1 tl ,i !I ~

,1 "1'li':'
m+++t :ftH+t
i r v-
fmi
~ \vLLLLJ.l..J.A.)WlLLtttt
r rr {' , .
r'!' ,,. !. ;' !' r ,. f
l! i·
~';: !

, '''''''h-'"~~'''''h-'",.-'i0h-'"~f,.Ai00i...-'"",~~,
LEcocardiografie transtoracică. Mod M la ni-
vel medioventricular stâng (VS) cu măsurarea
dimensiunilor VS şi a fracţiei de scurtare (FS).
În dinamică (a,b,c) se constată ameliorarea
funcţiei VS. a. La prezentare VS=53/47 mm cu
FS de 12%, b. La 1 lună FS creşte la 19% şi se
ameliorează contractilitatea peretelui posterior
c. La 2 luni se constată reducerea se,mnific;ltivă
a remodelării VS şi creşterea FS la 27%.

2. Ecocardiografie transtoracică incidenţă api-


cală 4 camere - evaluarea cu ajutorul ţelmicii
Doppler tisular miocardic a funcţiei sistolice
longitudinale VS. a. La prezentare velocitarea
miocardică longitudinală sistolică (S) la nivelul
bazei septului interventricular este redusă'st;jpl­
nificativ (4,9 emis). b. La 1 lună de Ia începerea. i'
tratamentului funcţia sistolică longitudinală s-a
ameliorat (S=6,9 cmls) c. După 2 luni de tratae
ment se observă normalizarea acesteia (S=8,8
emis).

3. Evaluarea strain-ulni sistolic longitudinal


VS prin ecocardiografie speckle-fracking .-;
reprezentare de tip hartă polară a. La internare:
strain "paradoxal" în segmentele bazale ale VS
şi redus in celelalte segmente, valoarea medie
a strain-ului global = -7,8% b. După 1 lună de
tratament se observă ameliorarea strain-ului
global VS = -14,3% c. Normalizarea funcţiei
sistolice VS după 2 luni de tratament -,strain
global longitudinal = -19,4%

4. Ecoeardiografie transtoracică incidenţă api-


cală 4 camere - interogarea Doppler color a
fluxului transmitral a. La internare: fluxul sis-
tolie turbulent de regurgitare mitrală severă
secundară remodelării VS. b. După 1 lună de
tratament, în contextul ameliorării funcţiei VS
regurgitarea mitrală s-a redus semnificativ c.
După 2 luni: regurgitare mitrală grad I.

336
~tlic Imlal de C4RD10LOG1E

miocardită sarcoidozică sau idiopatic granulomatoasă pentru mSl:op,Hologl'CC pentru încadrarea miocarditelor.
condiţia 3, miocardită hiperreactivă eozinofilică pentru condiţia l.Miocarditli· acută
4, miocardită fulminantă sau orice alt tip pentru condiţia 8, - iufiltrat:> 14 leucocite/mm'
miocardită limfocitară pentru condiţia 9. - necroza şi degenerare imp(1l1alllă

În esenţă, biopsia endomiocardică este recomandată bolnavilor - fibmză +!~


2. Miocardită cronică
cu insuficienţă cardiacă care se agravează sub terapia standard ~ infîltrat :>14Ieucoclteimm'
sau celor cu tahiaritmii ventricul are şi tulburări de conducere nou - necroză şi degenerare uşoară
instalate; de asemenea, cazurilor la care se suspectează o cauză ~- fibroză +/~
specifică a miocarditei (de pildă miocardita cu celule gigante, 3. Miocardită absentli
eozinofilică, etc.).
Analiza piesei anatomice va include evaluarea histologică,
imunohistologică şi detecţia prin biologie moleculară a
genomului viral.
Evaluarea histologică va urmări îndeplinirea criteriilor
Dallas, diferenţiind miocardita activă (cu infiltrate inflamatorii
interstiţiale şi miocitoliză, necroză) de miocardita la limită
"borderline" (cu infiltrate, dar rură miocitoliză adiacentă).
Există criterii histopatologice precise, adoptate de Orga- Conform •. VVorld Health Organisation Classificationand Consensus Conference
un the Histo- and Immul1ohistopatholog]i of Myocarditis" lvfarburg. April 28-
nizaţia Mondială a Sănătăţii (World Health Organisation
29.1997 and 0/1 Viral Cardiomyopathy Marhurg. October 3-5, 1997
Marburg Classification, revizuită în 1997) privind Încadrarea
miocarditelor (tabelul 4). clinicianului de a utiliza o metodă invazivă de diagnostic -
Analiza imunohistologică permite cuantificarea şi caracte- boala poate rămâne nediagnosticată Într-o proporţie importantă
rizarea fenotipică a inflamaţ.iei; se analizează subtipurile de de cazuri.
celule inflamatorii sau activ atori i de semnale (tip citokine, Ameliorarea metodologiei de diagnostic se poate realiza
complement), eliminând variaţia interobservator, vÎzându-se prin creşterea indexului de suspiciune clinică şi utilizarea mai
multiple antigene ţintă (ca de pildă C03 pentru limfocitele T, multor criterii clinice şi de laborator, incluzând şi noile metode
COl lalLFA pentru Iimfocitele T citotoxice, CO 1 1 b/Mac 1 imagistice 3.7.8
pentru macrofage). S-a propus un altgoritm de diagnostic 5 care include patru ti-
Detecţia prin biologie moleculară a genomului viral utili- puri de categorii de criterii: date clinice. dovezi ale modificărilor
zează. tehnici de tip PCR calitative şi cantitative23 . Se detectează structurale şi funcţionale cardiace în absenţa ischemiei de
ADN/ARN viral şi se analizează replicarea virală. Utilizarea cauză. coronariană, date de rezonanţă magnetică, date de
acestor metode creşte sensibilitatea biopsiei ca tehnică diagnos- biopsie endomiocardicii (cu analiză histologică şi moleculară a
tică, mărindu-i abilitatea de a detecta miocardita virală şi de a genomului viral) (tabelul 5),
susţine etiologia virală. Aceste tehnici au demonstrat că acidul Dacă există un argument Într-o categorie aceasta va fi consi-
ribonucleic viral poate fi asociat semnificativ cu simptomele derată posibilă. Dacă două categorii sunt pozitive -- rămâne
şi prognosticul bolnavului. Prezenţa genomului viral apare suspiciunea de miocardită; dacă trei categorii sunt pozitive mio-
independent de existenţa infiltratelor infiamatorii pe aceeaşi cardita este probabilă; dacă. toate cele patru categorii de criterii
biopsie; în acest context s-a stipulat că miocardita apare ca o sunt îndeplinite - probabilitatea de diagnostic de miocardită
boală cu declanşator molecular -- virusul - şi cu răspuns imun al este inaltă.
gazdei, fiecare dintre ele putând realiza sindromul patologic 5 • Categoria a patra - biopsia miocardică cu analiza histologică
Complicaţiile biopsiei miocardice apar în 2-5% din cazuri şi moleculară a genomului viral continuă să ofere datele cele mai
şÎ fi legate de accesul venos (pneumotorax, reacţ.ii vaso- specifice de diagnostic.
vagale, sângerări) sau de procedura în sine (aritmii, tulburări Acurateţea diagnosticului de miocardită rămâne limitată
de conducere, perforare cardiacă cu tamponadă pericardică, de absenţa unei metode sensibile şi specifice neinvazive şi cu
.Se speră că analizaARN-ului mesager şi a markerilor aplicare largă.
proteici din sângele periferic va fi capabilă să detecteze semnalul Oricum, odată diagnosticul pus, rămân dificultăţile legate de
inflamator cu semnificaţie clinică la indivizii cu risc înalt rucând precizarea tipului de miocardită (clasificarea acesteia), deoarece
ne-necesară biopsia endomiocardică 4 31. sistemele de clasificare utilizate se bazează pe criterii mixte
clinico-patologice. În practică clasificarea se bazează pe criterii
clinice şi este orientativă. Astfel boala poate fi etichetată3~6.8 ca:
D1AGNOSTlCULUI - miocardită acută (activă) - formă cu debut indistinct,
compromitere moderată cardiovasculară şi frecvent cu vindecare
Conform definiţiei, diagnosticul de miocardită ar presupune incompletă - prezentând histologie inflamatorie activă;
îndeplinirea criteriilor clasice Oallas de diagnostic histologic. -miocarditafidminantă - cu debut distinct, dramatic. evoluţie
Din cauza sensibilităţii scăzute a biopsiei endomiocardice fie spre vindecare completă (cel mai frecvent), fie spre deteriorare
(în conditiile leziunilor miocarditice focale) şi a rezervei progresivă prezentând histologic multiple focare inflamatorii;

337
Capitolul 14J Aiiocardila

Tabelul 5. Criterii de diagnostic al miocardilelor (conform [5])


- Prodrom viral
-Febră
~ Fatigabilitate
- Dispnee de efort
Date clinice
- Dureri precordiale
- Palpitaţii
- Sincope (sau presincope)

- Creşterea semnalului miocardic T2 pe secvenţa de revenire.inversată


Date de rezonanţă magnetică
- Ameliorarea lntârziatăa contrastului după administrarea de gadolinium DTPA

miocardită cronică care poate fi la rândul ei activă cu Modificările histopatologice la biopsia endomiocardică nu
disfuncţie cardiacă moderată şi fiziologie de tip restrictiv sau au valoare prognostică; persistenţa genomului viral în miocard
persistentă, adesea fără compromiterea funcţei cardiace - cu prezice însă o evoluţie negativă. Creşterea în ser a nivelului
inflamaţie la limită cronică, la care se poate adăuga Jîbroză. unor citokine legate de apoptoza excesivă (ligand FAS, factorul
de necroză tumorală) este factor de prognostic negativ.
O parte din cazurile cu miocardită evoluează spre cardio-
miopatie dilatativă (CMD) - inflamatorie sau non-inflamatorie.
Procentele diferă fiindcă şi CMD devine clinic evidentă la
Bolnavii cu miocardită acută şi interesare cardiacă uşoară distanţe diferite în timp faţă de momentul miocarditei acute;

evoluează favorabil (miocardita putându-se rezolva spontan la mai mult de jumătate din pacienţii cu miocardită ar dezvolta
80% din cazuri). Pacienţii cu disjimcţie cardiacă mai avansată CMD subsecventă într-o perioadă de 3 luni - 13 ani. Semne
au o evoluţie diferită: cel puţin o treime rămân cu disfuncţie histologice ale miocarditei sunt prezente în 4-10% din
cardiacă, în jur de 25% evoluează spre transplant şi deces şi biopsiile endomiocardice ale pacienţilor diagnosticaţi cu CMD
restul recuperează complet. Chiar şi bolnavii care au necesitat idiopatică 3 • 8 . Nu există parametrii clinici dovediţi cu valoare

suport mecanic timp de săptămâni pot recupera complet. predictivă pentru evoluţia spre CMD; existenţa argumentelor

În Myocarditis Treatmenl TriaP8 mortalitatea la 1 an a fost pentru persistenţa virală. la analiza imunohistochimică şi a
de 20% şi la 4 ani de 56%. În studii cu urmărire mai lungă inflamaţiei cronice intramiocardice sunt factori care se asociază
supravieţuirea la 11 ani a fost de 93% pentru miocardita cu acest tip de evoluţie s ,6.
fulminantă şi de 45% pentru forma non-fulminantă.
Prognosticul este diferit pentru subgrupuri .specijice. Miocar-
dita fulminantă are un prognostic excelent cu o supravieţuire la TI<ATAMENT
11 ani de 93% (faţă de 45% f01111a nonfulminantă).
Prognostic mai puţin bun au: miocardita cu celule gigante Terapia bolnavilor cu miocardită ar trebui sa-şi propună
(cu supravieţuirea medie sub 6 luni), miocardita peripartum J , vindecarea bolii inflamatorii şi ameliorarea funcJiei cardiace,
miocardita din infecţia cu virusul imunodeficienţei umane, tratamentul tulburărilor de ritm, prevenirea morţii subite.
miocarditele "secundare" asociate cu boli sistemice inflamatorii Neexistând în acest moment un tratament specific dovedit al
(unde prognosticul este influenţat de prezenţa bolii primare). bolii în sine, terapia va rămâne, în primul rând, suportivă pentru
F ac/orii lleJavorabili pentru supravieţuire ar fi: vârsta foarte funcţia cardiacă,
tânără sau înaintată; prezentarea cu sincopă; prelungirea QRS, Strategia terapeutică va include recomandări generale,
voltajul scăzut, fibrilaţia atrială pe ECG; fracţia de ejecţie medicamente şi proceduri recunoscute, cu indicaţie certă
redusă la ecocardiografie (în timp ce dimensiunile normale ale conform ghidurilor şi eventual terapii adiţionale care sunt Însă
ventriculului şi atriului stâng sunt factori favorabili); etiologiile subiect de controversă.
specifice.

338
Mic lratat de C4RDIOLOG/E

RECOw1ANDĂRJGENERALE rează progresiv sub tratament corect al insuficientei cardiace.


Administrarea ei are la bază ideea lipsei de efect a t;atamentului
Bolnavii vor fi urmăriţi în spital, preferabil în arii de moni- insuficienţei cardiace pe mecanismele specifice ale bolii de
torizare cardiovasculară. Vor respecta repausul în perioada acu- bază.

tă şi li se va recomanda evitarea eforturilor semnificative în Pentru stabilirea terapiei imunomodulatoare. biopsia endo-
următoarele luni. miocardică apare ca necesară. "
Strategia imunomodulatoare include imunosupresia. imuno-
absorbţia, imunomodularea indirectă, imunizarea pasivă.

TERAPII CERTE, RECUNOSCUTE Jmunosupresia nu intră în discuţie ca tratament de rutină la


bolnavii cu miocardită acută. În principiu ea ar trebui adresată
bolnavilor fără persistenta genomului viral, cu răspuns autoimun
Tratamentul insuficienţei cardiace din miocardită se face
activ şi inflamaţie. Ar putea beneficia de această terapie pacientii
conform indicaţii lor din ghiduri. Bolnavii vor primi inhibitori
cu miocardită. cu celule gigante, miocardită. prin hiperactivita~e
de enzimă de conversie (care au şi proprietăţi antiinflamatoare)
sau autoimună şi eventual bolnavii cu deterioare hemodinamică
sau antagonişti ai receptori lor de angiotensină, beta-blocante
severă În speranţa stabilizării lor. Intră în discuţie şi bolnavii cu
(care ar fi benefice şi prin reducerea expresiei genelor cito-
miocardită sarcoidozică sau cei cu boli de colagen subiacente.
kinelor în miocard), diuretice, eventual vasodilatatoare
Terapia imunosupresivă utilizată în studii a inclus cortico-
(ca nitroglicerină sau nesiritid). Se recomandă prudenţă În
steroizi, azatioprină., ciclosporine ~ unele cercetări comunicând
administrarea digitalicelor care ar putea fi proaritmice în
rezultate neutrale sau bune 28 .2 9 •
condiţiile miocarditei.
Un imunosupresor sistemic nou, FTY 20, care accderează
Tratamentul anticoagulant va fi administrat bolnavilor cu
sechestrarea limfocitelor în splină are rezultate promiţătoare,
dilataţii anevrismale şi tromboze (ca în boala Chagas) şi la cei
probate deocamdată doar pe model animaF.
cu fibrilaţie atriaJă, episoade embolice.
Supresia imunitară nu se va adresa niciodată bolnavilor cu
Dacă condiţia clinică a bolnavilor se deteriorează în pofida
persistenţă virală, fiindcă inhibiţia răspunsului imun antiviral
tratamentului medical optimal, se va apela la suporturi
poate perpetua replicarea virală6 •
hemodinamice tip balon de contrapulsaţie sau dispozitive
lmunoabsorbţia îşi propune extragerea anticorpilor şi a altor
de asistare ventriculară sau oxigenarea prin membrană
factori cardiodepresanţi prin plasmafereza sângelui periferic.
extracorporală ~ ca "punte" spre vindecare sau spre transplantul
Există deocamdată studii de dimensiuni mici" O cu rezultate
cardiac. Este de subliniat însă, că. pacienţii cu miocardită
clinice pozitive.
au rată. crescută de rejet şi o supravieţuire mai mică după
Imunomodularea indirectă are ca scop neutralizarea efec-
transplant în comparaţie cu cei fără miocardită; recurenta bolii
telor citokinelor prin iradierea sflngelui cu radiaţie ultravioletă
poate afecta alograftuL Este prudent să se încerce stabi'lizarea
ceea ce ar induce un grad de apoptoză în celule albe sanguine
medicamentoasă o perioadă cât mai lungă şi să se realizeze
provocând tolerantă sau anergie 'in activarea imună a celulelor
transplantul cât mai departe de perioada infecţios-inflamatorie
gazdei. Studii mici fînalizate 31 şi studii mai mari (ACCLAIM
activă.
~~. AdvaY/ced Chronic fleart Failllre Clinical Assessment of'
Tratamentul aritmiilor este un tratament suporti v, în
Immllne Modulation Therapy) au ar5tai o scădere a riscului de
ideea că aritmiile se rezolvă. de obicei dupil faza acută a bolii
agravare a gradului insuficienţei cardiace şi chiar a ri~;clllui de
care poate dura câteva săptămâni. Ele vor fi tratate conform
deces'.
ghidurilor. Uneori implantarea unui pacemaker temporar poate
lmunizarea pasivă presupune infuzia pasivă de imuno-lo-
fi necesară pentru pacienţii cu bradicardie simptomatică sau
buline intravenos. În studiul !MAC (Intervention in Mvocarditis
bloc totaL Bolnavii cu aritmii ventriculare simptomatice sau
and Acute Cardiomyopathy)32, bolnavii trataţi nu au e~oluat mai
susţinute pot avea nevoie de tratament cu amiodaronă, sotalol şi
bine decât cei cu placebo. În prezent, nu există indicaţie primară
uneori de cardio-defibrilator implantabil chiar dacă inflamatia
pentru imunoglobuline în miocardită. O excepţie ar constitui-
activă este prezentă4 .8. Semnificaţia prognostică şi tratamentul
a miocardita la COpi]4.5.8. S-au notat ameJiorări şi la bolnavele
aritmiilor ventriculare nesLlsţinute în miocardita acută. nu au
cu cardiomiopatie peripartum (majoritatea cu miocardită
fost evaluate sistematic.
concomitentă).
Tratamentul cu AINS este de evitat în faza acută, putând
Terapia antivÎrală trebuie să se adreseze cazurilor cu
Împiedica vindecarea miocardului şi chiar exacerba procesul
persistenţă a virusului. Persistenţa genomului viral la biopsia
inflamator şi astfel să crească mortalitatea.
endomiocardică se însoţeşte de evoluţia negativă.
Există date despre eficienţa terapiei antivirale la modelele
animale: terapia curibavirină şi interferon ar reduce mortalitatea.
TERAPII CONTROVERSATE, EVENTUAL
Ribavirina este eficientă numai dacă este administrată Înainte
ADIŢIONALE
sau simultan cu inocularea agentului viral patogen. Terapia
antivirală s-a utilizat Într-o singură serie de bolnavi cu miocardită
Terapia Îmunomodulatoare reprezintă o opţiune adiţională fulminantă 4 . 26 •
de tratament la bolnavii la care funcţia v entri cu Iară se deterio- În condiţiile în care majoritatea bolnavilor este diagnosticată

339
Capitolul 14.1. J4iocardita

la distanţă de săptămâni de infecţia virală este improbabilă 10% din cazuri. Faza latentă este în general asimptomatică.
administrarea antiviralelor suficient de precoce pentru a avea Cardiomiopatia dilatativă survine in 30% din cazuri. În faza
beneficiu în miocardita virală acută. cronică, cardiomiopatia dilatativâ afectează toate cavităţile
În schimb administrarea intelferonului bela la bolnavii cu per- cordului, în principal cele drepte, se dezvoltă anevrisme apicale
sistenţa virală în condiţiile de cardiomiopatie dilatativă cronică şi tromboze la nivel apical sau în atriul drept. Clinic, această
stabilă s·-a dovedit a avea succes. realizându-se eliminarea fază se manifestă prin dureri toracice de tip anginos, insuficienţă
genomului viral şi ameliorarea funcţiei ventricului stâng527 • cardiacă predominant dreaptă, tulburări de conducere şi moarte
Vaccinarea antivirală - gândită ca terapie preventivă ar subită. Decesul se poate produce prin insuficienţă de pompă
putea avea succes dacă se adresează (ca şi tratament antiviral) sau aritmii. Electrocardiograma evidenţiază cel mai frecvent
specific virusurilor curente ştiut fiind că virusurile detectate bloc de ramură dreaptă, bloc bifascicular anterior, fibrilaţie
în cord s-au schimbat (de la o dominanţă a enterovirusurilor atrială şi extrasistole ventriculare. Aspectul ecocardiografic
în anii 1980 la adenovirusuri în 1990 şi apoi parvovirus B 19 şi tipic este hipokinezia peretelui posterior al VS, cu păstrarea
herpevirusul 6 uman)4.5 motilităţii septuluÎ interventricular şi existenţa anevrismului
Unnărirea bolnavilor cu miocardită va continua şi după apical. Diagnosticul serologie, pentru identificarea prezenţei
perioada acută, deoarece inftamaţia cronică persistentă poate duce parazitului, se face prin reacţia de fixare a complementului,
la cardiomiopatie dilatativă. Iniţial bolnavii vor fi revăzuţi clinic şi teste de imul1ofluorescenţă indirectă, metoda de imunoabsorbţie
ecografie la 1--3 luni şi recomandările privind activitatea fizică şi enzimatică, testul de hemaglutinare sau xenodiagnosticuP. La
medicaţia se vor adapta evoluţiei. evaluarea histologică, se observă Iezi uni ale nervilor cardiaci, cu
denervare parasimpatică.
Au fost identificaţi o serie de factori clinici predictivÎ ai
MIOCARDITA DIN BOALA CHAGAS prognosticului negativ În boala Chagas: clasa NYHA III sau IV,
cardiomegalia, tulburările de cinetică segmentară sau globală
Boala Chagas este una dintre cele mai fyecvente cauze de evidenţiate ecocardiografic, tahicardie ventriculară nesusţinută la
cardiomiopatie dilatativă, în special în zonele geografice unde monitorizarea Holter ECG, hipovoltaj QRS, sexul masculinJG •
infecţia cu Trypanosoma cruzii este endemică (în special ţările Tratamentul cu beta-blocante poate fi util la pacienţii cu
din America de Sud). Agentul etiologic, parazitul, este transmis boală Chagas. De asemenea, în fazele precoce ale bolii se poate
de artropode şi, odată ajuns In organismul-gazdă, determină un administra captopril. Amiodarona este eficientă 1n controlul
răspuns inflamator mediat de limfocitele T intens, care va duce aritmiilor ventriculare, efectul asupra supravieţuirii nefiind
ulterior la cicatrizare extinsă şi remodelare miocardică, cu apariţia însă cunoscut. Tratamentul anticoagulant este util în prevenirea
cardiomiopatiei Chagas. evenimentelor tromboembolice. Tratamentul antiparazitar
Afectiunea are trei faze: acut'i, latentă şi cronică. Faza acută (benznidazol) reduce parazitemia în faza acută şi poate Încetini
este simptomatică doar la 10% dintre pacienţi, cu febră, mialgii, progresia bolii în faza cronică. Cele mai eficiente metode
hepatosplenomegalie, miocardită cu insuficienţă cardiacă conges- terapeutice sunt însă cele care se adresează prevenirii transmiterii
tivă, pericardită cu revărsat, meningoencefalită. Majoritatea parazitului la om.
pacienţilor depăşesc această fază, decesul însă survine în

1. Ellioj P, Andersson R, Arbustini E el al. Classification of the cultures and correlate with cncapsidatioll of negative-strand viral RNA. J
cardiomyopalhies: a position statemcnl from the European Society Of Viro/2005; 79: 7024-7041.
Cardiology working grollp on myocardial and pcricardial diseases. Eul' 11. Li Y, Bourlet T, Andreoletti L e/ al. Enteroviral capsid protein VP 1 is
Heart J 2008,29: 270-276. present in myocardial tissues fi'om some patients wi!h myocarditis or
2. Maron B, Towbin J, Thiene G el al. Contemporary deiinition and dilated cardlOmyopathy. Circulation 2000; 101: 231-234.
classification of cardyomiopathies: an AHA statement. Circula/ion 2006; 12. Kuhl V, Pauschinger 1\1., Schwimmbeck PL. el al. Interferon-beta trcatment
113: 1807-1816. e]iminates cardiotropic viruses and improves left ventricular fUllction in
3. Gritlin 13, Topol E. Manual of cardiovascular medicine Kluwer Lippincott, paticnts with myocardial persistence of vi rai genoms and Jeft ventricular
3th edition. 2009: 151-160 dysfunction. Circulatiol1 2003, 107: 2793.
4. Cooper L. Myocarditiso N Engl. J Med 2009: 360: 1526·1538 13. Maron BJ, Ooerer .JJ, Haas TS el al. Sudden deaths in young competitive
5. Lui P, Schllltheiss HP. l\1yocarditis in Braunwald's Heart Oisease, Saundcrs, athletes: analysis of 1866 death in tbe United Statcs, 1980-2006. Circula/ion
8tll edition, 2008: 1775-1792 2009; 119: 1085-18lJ2.
6. Camm J, Luscher T, Serruys P. The ESC Textbook of Cardiovascular 14. Nugcnt AW, Oaubeney PEF, Chondros P el al. The epidemiology of
Medicinc, Rlackwell Publishing 2006: 453-510. c!Jildhood cardiomyopathy in Australia. N Eng/ J Med 2003; 348: 1639-
7. Topol E. Tcxtbook of cardiovascular medicine, Lippincott Williams- 46.
Wilkins, 20()7: 656-668. 15. Mc Cully 13B . Cooper LT, Schreiter S. Coronary artery spasm in Jymphocytic
8. Crawford M. Oi Marco J, Paulus W. Cardiology, Mosby, 2004: 934-982 myocarditis: a rare cause of acute myocardial infarctiol1. Hearl 2005; 90:
9. Magnani JW, Oce Gw. Myocarditis: current trends in diagnosis and 202.
treatment. Circula/ion 2006; 113:876-890. 16. Lauer B, Niederau C, Kuhl V el al. Cardiac troponill T in patients with
10. K im KS, Tracy S, Tapprich W et al. 5 'Terminal deletion occur in clinically suspected myocarditis. J Am ColI Cardiol1997, 30: 1354-9.
coxsackicvirus B3 during replicatiol1 in murine hearts and cardiac myocyte ] 7. Sheppard R, Bedi M, Kubota T el al. Myocardial expression of fas

340
Mic tralal de CARDIOLOGiE

and recovery of left vcntricular function in patients with recent-on set dysfunction. Circl!lalion 2003: 107: 2793-8.
cardiomyopathy. JAm Coli Cardiol2005: 46: 1036-1042. 28. Masson JW, O'Conneil JB, HershowitzA el al. lnvestigators MTT: A clinical
18. Magnani J\V, Danik Hl Dec GW lr, DiSalvo TG. Survival in biopsy-prmen trial immunosuppressive therapy lz)r myocarditis. A Engl J Med 1995:
myocarditis: a long-tenn retrospective analysis of the histopathologic 333:269.
clinical and hemodynamic predictors. Am Heart J 2006; 151: 463-470. 29. Frustaci A, Chimenti C, Calabrese F el al. lmrnullosuppressive therapy for
19. F elker GM, Boehmer lP, Hruban RH el al. Echocardiographic findings in acute lymphocytic myocarditis:Virological and immul1oJogical profile of
fulminant and acute myocarditis. J Am Coli Cardiol2000; 36: 227-232. responders am! nonresponders. Circuleltiol! 2003: I07:85Î.
20. Laissy JP, Messin B, Varclme Q el al. MRI of acute myocarditis: a 30. Staudt A, Shăper F, Stangl V el al. Im!1lullological dumges in diiated
comprehensive approach based on various imaging sequences. Chel 2002; cardiomyopathy induced by immulloadsorption tilempy and subsequent
122: 1638-1648. immunoglobulin substitution. Circlila/ion 2001: 103:2681-261'6.
21. Abdel-Aty H, Boye P, Zagrosek A el al. Diagnosis performance of 31. TOlTe-Amione G, Scstier F, Radovancevic B el al. [ftect of nOI/el
cardiovascular magnetic resonance in patients with suspected acute immunomodulatioll therapy in patients with advanced chmnic hear! l:,ilure. J
myocarditis: comparasion of different approaches. J Am Coli Carelio/2005; Am Coli CardioI2()()4; 44: 1181.
45: 1815-22. 32, Me Namara DM, Holubkov R. Starling RC el ai. Controlled trial ofintrmcnous
22. Di Bella G, Coglitore S, ZimbaJatli C el al. Strain Doppler echocardiography immune globul in in recent onse( dilated cardiomyopathy. Cireu/oiiol1 2001:
can identify longitudinal myocardial dysfunction derived from edema in 103: 2254-2259.
acute myocarditis. Inl J Cardio/ 2008; 126; 2: 279-280. 33. Obcrg AL, Mahoney DW, Eckel-Passow JE el al. Statistical analysis of
23. Cooper L, Baughaman K, Feldman K el al. The role of endomyocardial relative labelcd mass spectrometry data from complex s3111pling uSlllg
biopsy in the management of cardiovascular disease, a scientifie statement ANOVA. J Proleol11e Res 2008; 7: 225-333.
from the American Heart 1\ssociation, the American College ofCardiology, 34. Skouri HN, Dec G\V, Friedrich MG, el al. Noninvasiv(; imaging in
and the European Society of Cardiology Endorsed by the Heart Failure myocarditis. J Am Coli Cardio/2006;48:2085-93.
Society of America and the Heart Failure Association of the European 35. Sechtem U, Mahrholdt H, Vogelsberg H. Cardiac magnetic resonalll:e in
Society ofCardiology. Eul' Iiearl J2007; 28: 3076-3093. myocardial disease. Heart20()7;93: 1520-27.
24. Aretz HT, Billingham ME, Edwards WD el al. Myocarditis.Ahistopathologic 36. Rassi Jr A, Rassi A, Littlc WC, el al: Developmcnt and validation of il
definition and classification. Am J Cardiovascular Patho11987; 1: 3-14. risk score for predicting death in Chagas' heart discasc. 1V f.'ngl .J iteled
25. FabrcA, Sheppard MN. Sudden adult dcath syndrome and olher nonischemic 2006;355:799.
causes of sudden cardiac dealh, Hearl 2006; 92: 316. 37. Beladan C, Roşea M. Utilitatea unor tehnici ecoeardiogmfkc în evaluarea
26. Ray CG, Icenogle TB, Minnich LL el al. The use of intravenous ribavirin to unui caz de miocardită. Prezentare de caz 25.10.2009. Clinica de Cardiologie
treat influenza virus associated myocarditis. J in/Dis 1989; 160: 564. Institutul de Boli Cradiovasculare "Prof Dr C C lliescu".
27. Kilhl V, Pausehinger M, Schwimmbeck PL el al. Interferon-beta treatment 38. Ventlo L, BourIet T, Renois F, el al. Enterovims-related aclivation ofthc
eliminates cardiotropic viruses and improves left ventricular functions in cardiomyocyte mithocolldrial apoptotic pathway in patients with acute
patients with myocardial persislance of viral genomes and let! ventricular myocarditis. Eur Heart J. 2010,31 :728-736.

341
Capitolul 14.1. Miocardita

342
CAPITOLUL

CARDIOMIOPATII
DATE GENERALE
Definiţie." ....... 343
Clasificarea cardiomiopatiilor .................. . . .......... 343
Bibliografie ....................... . . ...................................... 344

DKFINIŢIE

Cardiomiopatiile reprezintă afecţiuni primare ale miocar-


dului caracterizate prin anomalii structurale şi funcţionale
ale muşchiului cardiac, în absenţa bolii coronariene, a hiper-
tensiunii arteriale, a valvulopatiilor şi a bolilor cardiace con-
genitale suficient de severe pentru a determina anomaliile 1. Cardiomiopatia ischemică
miocardice observate!. 2.' Cardiomiopati3 valvulară
3. Cardiomiopatia hipertensivă
4. Cardiomiopatia inflamatorie
a. Idiopatică
CLASIFICAREA CARDIOMIOPATHLOR b. Autoimună
c. Infecţioasă
B. Cardlomiopatii 5. Cardiomiopatia metabotică
De-alungul timpului, clasificareacardiomiopatiilor a suferit specifice (disfuncţie a. Endocrină
diferite modificări, atât din punct de vedere al terminologiei, miocai'dică asociată cu b. Afecţiuni infiltrative şi de depozit t1:tmilial"
cât şi din punct de vedere al încadrării anumitor entităţi în afecţiuni cardiace sau c. Amiloidoză
categoria cardiomiopatiilor. sistemiţe distincte) d;.Deficite metabolice
Clasificarea iniţială a Organizaţiei Mondiale a Sănătăţii 6. Afecţiuni sistemice
a. Afecţiuni de ţesut conjunctiv
(OMS) din 1980 a definit cardiomiopatiile drept "afecţiuni ale b. Afecţiuni infiltrative şi granulomatoase
muşchiulni cardiac de cauză necunoscută" şi le-a clasificat 7. Distrofii musculare
În trei categorii în funcţie de caracteristicile anatomice şi 8. Afecţiuni ncuromusculare
anume dilataţia, hipertrofia şi restricţia, iar cazurile care nu se 9. Reacţii de hipersensibilitate şi toxice
încadrau în niciuna dintre aceste categorii au fost considerate J O. Cardiomiopatia peripartum

drept cardiomiopatii neclasificate.


Complet diferite de cardiomiopatii erau considerate specifice caracterizate prin disfuncţie miocardică asociată cu
afecţiunile specifice ale muşchiului cardiac în care erau afecţiuni cardiace sau sistemice distincte (tabelul 1).
incluse boli cardiace de cauză cunoscută sau asociate cu Actualizarea clasificării cardiomiopatiilor realizată de Ame-
afecţiuni cunoscute ale altor organe şi sisteme şi care erau rican Heart AssoCÎation în 2006 grupează cardiomiopatiile în
clasificate în infecţioase, metabolice, boli sistemice, afecţiuni două categorii principale în funcţie de afectarea predominantă:
heredofamiliaJe, reacţii toxice şi de hipersensibilitate. Sufe- cardiomiopatii primare (genetice, non-genetice, dobândite),
rinţa miocardică secundară hipertensiunii pulmonare sau care sunt în totalitate sau predominant limitate la muşchiul
sistemice, bolii coronariene, valvulopatiilor sau anomaliilor cardiac (tabelul 2) şi cardiomiopatii secundare, în care afec-
congenitale erau excluse din această clasificare. tarea miocardică face parte dintr-o gamă largă de afecţiuni
În 1995 a apărut o actualizare a clasificării OMS din 19802 sistemice generalizate (multiorgan)3.
în care cardiomiopatiile au fost definite drept afecţiuni ale Aceste afecţiuni sistemice asociate cu forme secundare
miocardului asociate cu disfuncţie cardiacă şi în această de cardiomiopatii au fost denumite în clasificările anterioare
categorie au rămas incluse cardiomiopatia dilatativă, hi- afecţiuni specifice ale muşchiului cardiac sau cardiomiopatii
pertrofică, restrictivă, neclasificată şi a fostadăugatăcardiomio­ specifice.
patia aritmogenă de ventricul drepL Afecţiunile specifice ale Ultima clasificare, din 2008, a Grupului de Lucru pentru
muşchiului cardiac au fost redenumite drept cardiomiopatii bolile miocardului şi ale pericardului al Societatii Europene

343
Capitolul 14.::. Cardiomiopalii. Dale generale

Tabelul 2. Clasificarea ctiopatogenică a cardiomiopatiilor primare (adaptat Tabelul 3. Clasificarea generală a cardiomiopatiilor (modificat după [1)]
după [3])

Defect genetic neidentificat


Familială!Genetică
Cardiomiopatia Subtipuri specifice
dilatativă Non-familială!

1. Cardiomiopatia dilatativă
Mixte
2. Cardiomiopatia restrictivă

Defect genetic neidentificat


Familială!Genetică
Cardiomiopatia Sllbtipuri specifice
restrictivă Non-familiaIă/ Idiopatică
Non-genetică Subtipuri specifice
de Cardiologie grupează cardiomiopatiile în cinci fenotipuri
morfologice şi funcţionale, fiecare dintre acestea fiind împărţit
în forme familiale şi non-familiale (tabelul 3) care, la rândul
lor, se clasifică suplimentar În funcţie de identificarea sau nu a
defectului genetic sau a mecanismului fiziopatologie implicat.
Cardiomiopatiile neclasificate cuprind fonl1e familiale (non- considerate în clasificările anterioare. Printre acestea se numără
compactarea ventriculului stâng izolată sau asociată sindromului disfuncţia miocardică apărută drept consecinţă directă a altor

Barth, mutaţii lor lamininei AIC, ale ZASP şi a-distrobrevinei) şi anomalii cardiovasculare precum cea survenită în contextul
fom1e non-familiale (cardiomiopatia Tako tsubo). valvulopatiilor (supraîncărcarea de volum sau de presiune),
Atât clasificarea American Heart Association, cât şi al bolii coronariene aterosclerotice (care produce afectare
clasificarea recentă a European Society of Cardiology nu miocardică ischemică secundară afectării fluxului coronarian),

includ în categoria cardiomiopatiilor anumite entităţi, unele al hipertensiunii arteriale, al bolilor cardiace congenitale.

BIBLIOGRAFIE

1. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, Dubourg 3. Maron ElJ, Towbin IA, Thiene G, el a!. Contemporary definitions and
O, Kilhl U, Maisch B, McKenna WJ, Monserrat L, Pankuweit S, Rapezzi C, classification of the cardiomyopathies-An American Heart Association
Seferovic P, Tavazzi L, Keren A. Classification of the cardiomyopathies: a Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failurc
position statement from the EW'opean Society ofCardiology Working Group alld Trallsplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research
on myocardial and pericardial diseases. Eur Hcart J 2008;29:270-6. and Functional Genomics and TransJational Biology Interdisciplinary
2. Richardson P, McKenna W, Bristow M, el al. Report of the 1995 World Working Groups; and Council on Epidemiology and Prcvention. Circulation
Health Organization/International Society and Federation ofCardiology Task 2006; 113: 1807-16.
Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circlliation
1996;93:841-2.

344
CAPITOLUL

CARDIOMIOPATIA HIPERI'R01TICĂ

Definiţie ...... """"", .. "", ........ " ........ .., .. ,." .. ,.................................. 345 Tablou clinic .... , .... " ...... , ,347
Epidemiologie, .. """"", , .... .345 Investigaţii de prima treaptă.. .. ,348
Genetică"""""""""""", , ",,"',,',""""",',,',,',,',,""""",' """",345 Investigalii de a doua treaptă ,,351
J,natomie patologică .. , "",346 TratamenL""""""""" "", .. 3~ 1
Fiziopatologie ...... "" .. ,346 Evoluţie şi
prognostic """",353
Diagnostic .................. .. """""""',",""""""""""""",',"""""",~7 Bibliografie""""" .. , ,

diagnostic, deoarece mutaţii ale genei troponinci T se pot


asocia cu hipertrofie uşoară sau chiar cu absenţa acesteia, dar
Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) este o afecţiune mio- cu o incidenţă crescută a morţii subite3 ,
cardică primară, frecvent familială, cu o expresie fenotipică Doar 60% dintre adulţii cu CMH au mutaţii ale gendor
heterogenă, fiziopatologie unică şi evoluţie clinică variată, care codifică proteinele sarcomerice, Restul cazurilor de CMH
caracterizată prin prezenţa hipertrofiei ventriculului stâng în au fost atribuite unor defecte genetice ne identificate dar
a bsenţa condiţiilor asociate care ar putea-o explica (hiper- nu numai, O mare parte din copiii cu hipertrofie ventricular~l
tensiunea arterială, stenoza aortică, anumite forme de cord al stângă nu au o afecţiune a sarcomerului, ci afecţ.iuni mctabol Îcc,
atletului)l, De-a lungul timpului afecţiunea a avut o serie de miopatii mitocondriale sau diverse sindroame cu afcctare
denumiri, la care s-a renunţat pe măsură ce au fost elucidate
mecanismele etiopatogenice şi fiziopatologice implicate în
apariţia acesteia (de exemplu, stenoză hipertrofică subaortică
idiopatică),

EPIDEMIOLOGIE

CMH este probabil cea mai frecventă afecţiune cardio-


vasculară cu transmitere genetică, Prevalenţa CMH în populaţia
generală este de 0,2% (1 :500)1, Cele mai multe cazuri au fost
raportate în Statele Unite şi Canada, Europa de Vest, Israel şi
Asia (Japonia şi China)2,

Identificarea mutaţiilor in gena lanţului greu al ~-miozinei


cardiace şi ulterior a mutaţiilor în alte gene care codifică
proteine sarcomerice (tabelul 1) a condus la ipoteza că CMH
este o afecţiune a sarcomerului, Transmiterea este autosomal
dominantă cu penetranţă incompletă şi dependentă de vârstă
(55% pentru persoanele cu vârsta Între 10-29 ani, 75% pentru
cele cu vârsta Între 30-49 ani şi 95% la peste 50 ani), Proteinele
sarcomerice apărute ca urmare a mutaţiilor determină afec-
tarea distribuţiei miocitelor cu sau fără fibroză, hipertrofia
miocardică şi afectarea microcirculaţiei (îngroşarea mediei cu
îngustare a arterelor coronare intram urale), Există studii care
au demonstrat că prezenţa hipertrofiei nu este esenţială pentru

345
Capitolul 14.3. Cardiomiopatia hipertroficâ

Tabelul 2. Genele incluse în testul genetic disponibil comercial pentru peretelui \entricular stâng prezintă o grosime mai mare (fig.!).
cardiomiopatia bipenrofică familială (www.hpcgg.org) Există o mare diversitate a tipului de hipertrofie, existând şi
cazuri în care grosimea pari etală este normală la persoane
cu defecte genetice caracteristice pentru CMH. Frecvent,
hipertrofia este localizată la nivelul septului interventricular
anterior, mai rar la nivelul septului interventricular posterior
TNNT2 basal. peretelui anterolateral sau posterior. De asemenea există
TNNf3 şi localizarea apicală a hipertrofiei (CMH apicală).
TPMI
Două treimi din pacienţii cu CMH asociază anomalii
ACTC
lvfYL2 structurale ale aparatului valvular mitral, care influenţează
MYL3 dimensiunile (creştere prin elongarea ambelor cuspelor sau a
uneia dintre ele) şi forma valvei mitrale. La unii pacienţi poate
extracardiacă. De exemplu, la pacienţii adulţi de sex masculin exista inserţia anormală a muşchiului papilar anterolateral
cu CMH s-a identificat o prevalenţă de 4% a bolii Danon direct la nivelul cuspei mitrale anterioare care detennină. o
(defect Iizozomal X-linkat). Este importantă detectarea acestor obstrucţie medioventriculară2.
forme de CMH, diferite de afecţiuni le sarcomerice (tabelul 1), Din punct de vedere microscopic, CMH se caracterizează
deoarece în aceste cazuri afectarea cardiacă se caracterizează prin creşterea dimensiunilor şi modiiicarea formei miocitelor
prin incidenţă crescută a tulburărilor de conducere şi progresie cardiace, care îşi pierd organizarea tipică, prezentând conexiuni
a bolii către dilatarea cavităţii ventriculare şi insuficienţă intercelulare ce determină alinieri haotice, cu unghiuri oblice
cardiacă, iar afectarea extracardiacă poate necesita monitorizare şi perpendiculare şi astfel o arhitectură dezorganizată, atât
şi intervenţii speciale. la nivelul segmentelor parietale hipertrofice, cât şi la nivelul
S-au mcut încercări de a identifica mecanismele patogene segmentelor parietale cu dimensiuni normale. Alte caracteris-
comune celor două. forme ale CMH - forma sarcomerică tici microscopice sunt creşterea componentelor matricei
şi forma l1on-sarcomerică. Prima ipoteză pentru definirea extracelulare (în principal colagenul), precum şi anomalii
principalei disfuncţii în CMH a fost ipoteza deficitului con- ale arterelor coronare intramurale, cu îngroşarea intimei şi
tractil, prin care se presupunea că diferitele mutaţii la nivelul mediei parietale şi îngustarea lumenului. Aceste anomalii
genelor care cod ifică proteinele sarcomerice determină scăderea ale circulaţiei intramurale sunt responsabile de episoadele de
contracti1 ităţii cardiomiocitelor, cu creşterea conse-cutivă a ischemie miocardică frecvent silenţjoase din punct de vedere
stresului parietal şi, prin aceasta, producerea de factori trofici clinic, care determină necroza miocitară şi apariţia zonelor
care au ca rezultat hipertrofia şi fibroza miocitară. Această cicatricialc de fibroză 6 •
ipoteză nu este susţinută Însă de faptul că. unele mutaţii la nivelul
genelor care codifică lanţul greu al ~-miozinei, troponine T sau
a-tropomiozinei determină o serie de modificări enzimatice şi HZIOPATOLOGIE
mecanice la nivelul structurilor intracelulare care au ca rezultat
creşterea capacităţii contractile a miocitelor. De asemenea, Obstrucţia la nivelul tractului de ejecţie al ventriculului
această ipoteză nu explică mecanismele implicate în apariţia stâng a fost considerată iniţial drept una dintre caracteristicile
CMH non-sarcomerică J . O altii ipoteză 5 susţine rolul deficitului definitorii ale CMH. Ulterior, diferiţi autori au emis ipoteza
energetic În generarea diferitelor forme de CMH, acesta că. gradientul presional de la nivelul tractului de ejecţie al
putând fi rezultatul unei anomalii la orice nivel în procesul de veniriculului stâng nu este rezultatul unei adevărate obstrucţii,
sinteză, transfer, reglare şi consum al ATP, în final detenninând ci al ejecţiei precoce şi a unei contracţii viguroase a ventriculului
afectarea funcţiei pompei de recaptare a calciu lui la nivelul stâng. Însă datele de urmărire a pacienţilor la care s-a efectuat
reticulului sarcoplasmic. miectomia septală care au raportat un important beneficiu
Tabelul 5 prezintă cele 8 gene incluse în testul genetic dis- simptomatic în urma înlăturării gradientului presional, pre-
ponibil comercial pentru cardiomiopatia hipertrofică familială. cum şi studiile ecocardiografice Doppler susţin ipoteza exis-
În plus, recent, s·au introdus în acelaşi test şi gene implicate tenţei obstrucţiei şi a importanţei acesteia pentru evoluţia
in boli de depozitare care pot mima pattern-ul hipertrofie (de şi prognosticu l pacienţilor, ea fiind asociată cu creşterea
exemplu, gena GLA de pe cromozomul Xp22 care codifică mortalităţii şi a riscului de apariţie a insuficienţei cardiace
sinteza alfa-gaJactozidazei). clasa lIl-IV NYHA. Mai mult, utilizarea ecocardiografiei de
stres a permis identificarea posibilităţii de apariţie a obstrucţiei
la nivelul tractului de ejecţie al ventriculului stâng, în repaus
ANATOMIE sau la efort, la 70% dintre pacienţii cu CMH, susţinând astfel
ipoteza că CMH trebuie considerată o afecţiune în care
Trăsătura definitorie a CMH este hipelirofia ventriculară, predomină obstrucţia tractuJui de ejecţie 7 •
masa cordului depăşind frecvent 500 mg. Hipertrofia în CMH se descrie, pe lângă obstrucţia la nivelul tractului de
ventriculară stângă poate fi simetrică, dar caracteristică este ejecţie al ventricul ului stâng, şi obstrucţia medio-ventriculară
hipclirofia asimetrici'i, în care una sau mai multe segmente ale cu anevrism apical de ventricul stâng, de regulă

346
Mic tratal de CARDiOLOGIE

Tabelul 3. Efectele diferitelor manevre sau ale intervenţiilor farmacologice asupra intensilăţii suflurilor SislOlice (modi1icat după [2])

în stadii avansate ale bolii) sau obliterarea cavitălii la nivel fluxului coronarian. 2,J
apical. Obstrucţia la nivelul tractului de ejecţie al ventriculului
stâng apare În 95% din cazuri în condiţii de mişcare sistolică Ischemia miocardică ce apare In CMH este rezultatul mai
anterioară (systolic anterior movement, SAM) a valvei mitrale. multor mecanisme: modificările arterelor coronare intramurale
Apariţia SAM şi a obstrucţiei la nivelul tractului de ejecţie este cu diminuarea lumenului, scăderea densităţii capilare relative
detenninată de o forţă hemodinamică exercitată de contracţia la creşterea masei ventriculare, rezerva coronariană diminuată
viguroasă a ventriculului stâng şi de morfologia şi geometria şi compresia sistolică extravasculară.
anormală a cavităţii ventriculare cu scăderea ariei tractului Diminuarea grosimii parietale în cazul urmăririi pe tenmon
de ejecţie al ventriculului stâng (la care contribuie hipertrofia lung a fost constatată la 60% dintre pacienţii cu hipertrofîe
septaIă), deplasarea anterioară exagerată a aparatului valvular ventricul ară stângă importantă, la această remodelare
mitral şi a muşchilor papiJari şi elongarea şi creşterea contrihuind ischemiamiocardică, fibroza şi distruncţ.iamiocitară
dimensiunilor cuspeJor mitrale 7 Forţa hemodinamică ce datorată supraîncărcării hemodinamice anormale. Dilatarea
contribuie la apariţia SAM a fost considerată iniţial a fi efectul cavităţii ventriculare şi disfuncţia sistolică apar foarte rar, la
Venturi (creşterea velocităţiijetului la nivelul tractuluÎ de ejecţie sub 5% din cazurile de pacienţi cu CMH, în special cei la care
detennină exercitarea unei fOIţe perpendiculare pe direcţia s-a efectuat miectomie\ după unii autori, stadiile finale ale
jetuJui asupra cuspei mitrale trăgând-o Inspre jet printr-un efect CMH se Însoţesc de apariţia diJataţiei ventriculare stângi. 8.9
de sucţiune), Însă în prezent se consideră că este vorba despre o
forţă exercitată de fluid în direcţia jetului sangvin care împinge
cuspa mitrală anterior (drag eflect) la care pot contribui şi DIAGNOSTIC
anomalii ale cuspei posterioare ce determină deplasarea spre
anterior a punctului de coaptare. TABLOU CLINIC
SAM determină redirecţionerea unei fracţiuni din volumul-
bătaie al ventriculului stâng în atrÎuJ stâng şi apariţia unei
Pacienţi i cu CM.H pot fi complet asimptomatici, diagnosticul
regurgitări mitrale secundare, orientată posterior a cărei
realizându-se întâmplător sau în condiţiile screening-ului
severitate este legată de gradul obstrucţiei 7 . familial, sau pot manifesta simptome la efort reprezentate de
Disfuncţia diastolică este o altă caracteristică a CMH. Atât limitarea capacităţii de efort prin dispnee şi/sau fatigabilitate,
faza activă, cât şi faza pasivă a diastolei sunt anonnale în CMH. ortopnee sau dispnee paroxistică nocturnă, durere toracică
Relaxarea izovolumetrică din protodiastolă este prelungită În tipic anginoasă sau atipică, ameţeli şi lipotimie sau sincopă,
CMH, mecanismele responsabile fiind probabil dezorganizarea palpitaţii. Aritmiile Întâlnite la pacienţii cu CMH sunt de
mîocîtară, deficitul energetic al
miocitelor şi afinitatea scăzută
a proteinelor sarcomerice pen-
tru calciu. Întârzierea scăderii
presiunii ventriculare stângi
poate detennina diminuarea
fluxului coronarian endocardic
cu ischemie subendocardică
consecutivă, care la rândul
său contribuie la dis funcţia
diastolică. În CMH, hipertrofia
şifibrozainterstiţialădetennină
scăderea complianţei şi conse-
cutiv a relaxării ventriculare
pasive din timpul umplerii
ventriculare, cu creşterea pre-
siunilor de umplere şi scăderea

347
CapiluluI14.3. Cardiumiupalia hipertrofică

în ol1ostatism, inhalarea de nitrit de amil).


Aceste manevre de provocare pot contribui
la diagnosticul diferenţial al suflurilor
sistolice (tabelul 3). La apex, poate fi
decelat un suflu holosistolic determinat de
prezenţa regurgitării mitrale asociate.

INVESTIGAŢII DE PRIMA
TREAPTĂ

Electrocardiograma de repaus prezintă


modificări la 90-95% dintre pacienţii
cu CMH şi la 75% dintre membrii
Figura 2. Electrocardiograma Ritm sinusal, 64/minut, ax.QRS _Jşo, suMe-nivelare de
asimptomatici ai familiei. Modificări
1 mm în Of, DU, aVL, V3-V6, unde T ascuţite, ample, simetrice, negative V1-V,.
electrocardiografice sunt extrem de variate
şi includ aspecte considerate criterii
origine ventriculară (tahicardie ventricul ară nesustinută în majore de diagnostic ECG pentru CMH precum criteriile de
20'% din cazuri, tahicardia ventriculară susţinută fiind rară) voltaj de hipertrofie ventriculară stângă şi modificările secun-
sau supra ventricul ară (fibrilaţia atrială, asociată cu dilatarea dare ale fazei de repolarizare, unde T negative ample în de-
atriuJui stâng, se întâlneşte În 20-25% din cazuri). Insuficienţa rivaţiile OI, aVL, V -V (?' 3mm) sau DII, DIIl, aVF (?' 5mm)
1 6
cardiacă clasă III-IV NYHA apare mai frecvent în evoluţia
(fig. 2), unde Q anormale (>40 ms sau >25% din unda R) in
pacienţilor cu obstrucţie la nivelul tractului de ejecţie al
minimum două derivaţii dintre DU, DIII, aVF (în absenţa
ven1riculului stâng. 2 ,1 hemiblocului anterior stâng), V j -V 4 sau DI, aVL, VS-V6, dar
La examenul fizic se decelează: puls carotidian bifid; pulsul şi aspecte considerate criterii minore de diagnostic ECG pentru
jugular poate fi normal sau poate prezenta undă a proeminentă CMH, precum bloc complet de ramură stângă sau tulburări
din cauza scăderii complianţei ventriculare; prezenţa obstrucţiei minore de conducere interventriculară, modificări minime de
la nivelul tractului de ejecţie al ventriculului stâng se decelează repolarizare În derivaţiile precordiale, unde S adânci în V
2
prin prezenţa unui impuls apical dublu sau triplu palpabil, (>25 mm)1, anomalie de atriu stâng. Aspectul de preexcitaţie
reflectând impulsul sistolic detcrminatde contracţia ventriculară, poate fi Întâlnit În special În asociere cu mutaţii la nivelul genei
contracţia atrială presistolică accentuată şi expansiunea prin
care codifică sinteza AMP-kinazei. La membrii de familie
umplerca protodiastolică. Zgomotul 1 este normal sau întărit, asimptomatici ai pacienţilor cu CMH, aspectul ECG poate fi
zgomotul 2 este dedublat fiziologic sau paradoxal (în 20% din normal sau modificările electrocardiografice tipice pot preceda
cazuri) din cauza prezenţei obstrucţiei severe lanivelul tractului identificarea ecocardiografică a hipertrofiei ventriculare
de ejecţie al ventriculului stâng; zgomotul 4 este de regulă stângi. lO
prezent. De asemenea, este caracteristică prezenţa suflului Ecocardiografia transtoraCÎcă reprezintă investigaţia de
mczosistolic de ejecţie audibil la nivelul marginii stângi a primă linie pentru diagnosticarea CMH şi pentru screening-ul
sternului şi la apex, care poate iradia spre baza cordului, a cărui familial. Permite evaluarea grosimii pereţilor ventriculului
intensitate creşte prin manevre care scad volumul ventriculului stâng (fig. 3), dimensiunilor cavităţilor cardiace, evaluarea
stâng: scăderea presarcinii, scăderea postsarcinii, creşterea funcţiei ventriculare stângi şi evidenţierea obstrucţiei la nivelul
contractiJităţii (manevra Valsalva, exerciţiul fizic, la trecerea
ventriculului stâng.

348
Mic iralal de CARDiOLOGIE

Pattern-ui hipertrofiei
poate fi extrem de diferit
la pacienţii cu CMH, fiind
descrise mai multe tipuri de
hipel1rofie ventricul ară stângă
(tipuri Maron): hipertrofie
limitată la segmentul anterior
al septului interventricular
(Tipul r, 10% din cazuri),
hipertrofie care afectează
atât segmentul anterior, cât
şi pe cel posterior al septului
interventricular (tipul Il, 20%
din cazuri), hipertrofie ce
implică septul interventricular
şi peretele liber anterolateral nală, în special în formele subclinice de boală, evaluată prin
(tipul III, 52% din cazuri) şi hipertrofie la nivelul altor regiuni, imagistica de deformare miocardică prin Doppler tisular sau
inclusiv apicală (tipul IV, 18% din cazuri).ll Gradul hipertrofiei prin tehnicile mai noi de tip speckle-tracking. De regulă,
este important, o grosime de peste 30 mm având o valoare funcţia sistolică globală a ventricul ului stâng este normală
prognostică negativă. sau supranormală, în pofida unei afectări semnificative a
Prezenţa mişcării sistolke anterioare a cuspei anterioare a funcţiei contractile longitudinale, evidenţiată prin veJocităţi
valvei mitrale (SAM), cu sau fără obstrucţie la nivelul tractuJui anulare sistolice scăzute (de exemplu, velocitatea undei S la
de ejecţie al ventriculului stâng, deşi nu este patognomonică, nivel lateral <13 cmls la subiecţi cu mutaţii genetice pozitive
are o specificitate de 98% pentru CMH (fig. 4). Este important pentru CMH, dar fără hipertrofie ecocardiografic; valori ale
de precizat în descrierea ecocardiografică dacă există sau nu velocităţii undei S la nivel lateral <4 cm/s la pacienţi cu CMH
contact cu septul interventricular şi pe ce durată a sistolel (câ.nd stabilită au demonstrat valoare predictivă independentă pentru
există SAM peste 40% din durata sistolei şi există contact deces şi spitalizare pentru insuficienţă cardiacă) (fig. 6) şi prin
direct cu septul interventricular semnificaţia obstrucţiei este scă.derea strain-ului şi strain-rate determinate atât prin Doppler
importantă)12 şi care parte a aparatului valvular mitral este tisular (strain 10ngitudianaJ detenninat prin TDI > -10,6%),
implicată în SAM (se descrie şi SAM de cordaje). În afaraCMH, cât şi prin 2D strain sau ecocardiografie speckle-tracJâng
alte situaţii în care se poate întâlni SAM sunt: transpoziţia de (care au evidenţiat atât reducerea strain-ului longitudinal, cât
vase mari, stările de hipercontractilitate, inserţia anormală a şi scăderea strain-ului circumferenţial şi radial la pacienţii
muşchilor papilari, infarctul anteroapicaJ cu segmente bazale cu CMH)13.22, Studiile care au analizat torsiunea ventriculară
hiperkinetice sau la femei vârstnice cu hipertrofie ventriculară stângă la pacienţi cu CMH şi fracţie de ejecţie prezervată
stângă sau sept interventricular sigmoid şi funcţie ventricuJară au demonstrat valori normale ale torsiunii şi valori aproape
hiperdinamică. 13 normale ale veloci1ăţilor de detorsiune (untwisting) 111 repaus şi
Obstrucţia la nivelul fractului de ejecţie al ventriculuIuÎ scăderea acestora la efort. În fazele terminale ale bolii, fractia
stâng (definită drept un gradient presional 2:30 mmHg in de ejecţie a ventricuJului stâng scade, o valoare a acesteia sub
repaus) are semnificaţie prognostică, asociind un risc crescut 50% asociindu-se cu mortalitate crescută şi risc de moarte
de moarte subită şi progresie la insuficienţă cardiacă. Anvelopa subită cardiacă. 13
Doppler a fluxului din tractul de ejecţie al ventriculului Funcţia diastolică a ventriculului stâng este anormală
st,lng are viteze crescute cu maxim sistolic tardiv şi aspect la pacienţii cu CMH din cauza scăderii complianţei, creşterii
tipic de "pumnal" (fig. 5). La pacienţii cu obstrucţie severă, rigidităţii, scăderii volumului ventricular şi a sucţiunii. Pattern-
diminuarea ejecţlel ventricul are stângi în mezosistolă u] funcţiei diastolice este frecvent de tip alterarea reI axări i,
determină aspectul caracteristic de "cleşte de homar". cu alungirea timpului de relaxare izovolumetrică, scăderea
Majoritatea pacienţilor cu CMH nu prezintă obstrucţie în velocităţii undei E, creşterea velocităţii undei A, creşterea
repaus; la persoanele simptomatice cu gradient de repaus sub duratei şi velocităţii reversului atrial la interogarea Doppler a
30 mmHg trebuie aplicate manevre de provocare (manevra fluxului venelor pulmonare. Presiunea telediastolică crescută
Val salva, administrarea de nitrit de amil, exerciţiu fizic). în ventriculul stâng se poate estima prin parametri Doppler
Închiderea valvei aortice in mezosistolă, fluttering-ul sistolic (raportul ElE', raportul E/Vp), care au valoare predictivă
al valvei aortice sunt caracteristice ecocardiografice ale formei şi pentru capacitatea de efort şi reducerea presiunilor de
obstructive a CMWLIJ. umplere după intervenţia terapeutică de tip ablaţie septală
Ecocardiografia transtoracică evaluează şi funcţia sistolică sau miectomie; cu toate acestea există studii care arată că la
a ventricull.llui stâng, atât funcţia sistolică globală prin pacienţii cu CMH corelaţia dintre raportul ElE '> 15 şi presiunile
determinarea fracţiei de ejecţie a ventriculului stâng prin de umplere crescute are specificitate mai scăzută, comparativ
ecocardicografie bidimensională, cât şi flmcţia sistolică regio- cu alte categorii de pacienţi B Volumul atriului stâng22 , corelat

349
Capitolul 14.3. Cardiomiopatia hipertrofică

350
tralat de CA1WlOLOGIE
~

strâns cu disfuncţia diastolică, este un factor predictiv pentru TRAIAMENT


capacitatea funcţională pe tennen lung, (o valoare >34 mi!
'11 2 are semnificatie predictivă pentru un grad mai impOltant La pacienţii cu CMH, tratamentul are drept obiective
ce hipertrofie, se\'eritate crescută a disfuncţiei diastolice şi ameliorarea simptomatică, prevenirea complicaţii lor şi reducerea
e\enimente cardiovasculare adverse 1} riscului de moarte subită.
Criteriile ecocardiografice de diagnostic al CMH sunt Tratamentul medicamentos este indicat la pacienţii
<:onsiderate criterii nza;'ore (grosimea septului interventricular simptomatici şi la pacienţii asimptomatici cu hipelirofie
anterior 213 rom sau a septului posterior sau a peretelui ventriClllară stângă severă sau cu obstmcţie la nivelul tractului
tibC'f 215 mm. SAM important cu contact cuspă mitrală-sept de ejecţie al ventriculului stâng.
interventricular) şi minore (grosimea septului interventricular Beta~blocantele (fără activitate simpatomimetică intrinsecă),
anterior 12 mm sau a septului posterior sau a peretelui liber izolate sau În asociere cu un blocant al canalelor de calciu,
4 mm, SAM moderat fără contact cuspă mitrală-sept reprezintă terapia filrmacologică de primă alegere la toţi pacienţii
interventricular, cuspe mitrale redundante). J fără contra indicaţii la aceste medicamente, fiind extrem de utile
De asemenea, ecocardiografia transtoracică contribuie la pacienţii cu simptome de efort, durere toracică, obstrucţie a
la diagnosticul diferenţia! între cardiomiopatia hipertrofică lTactului de ejecţie al ventricul ului stâng. Sunt indicate pentru
şi cordul atletului: cavitatea ventriculară stângă este mică în reducerea obstrucţiei sistolice prin efectele lor inotrop şi
CMH, dar de dimensiuni crescute la atleţi, funcţia diastolică cronotrop negative, efectele administrării lor fiind ameliorarea
este normală la atleţi; în CMH hipettrofia ventriculară. nu relaxărij ventriculare şi creşterea timpului de umplere diastolică,
rcgresează. după încetarea practicării sportului, există disfullcţie reducerea consumului miocardic de oxigen şi posibil a ischemiei
diastolică, gradient ce poate fi provocat în tractul de ejecţie al miocardice microvasculare. De asemenea, pot avea efect de
ventriculului stâng, velocitatea undei S la nivelul inelului mitral reducere a aritmiilor supraventriculare şi ventrieulare. Date
<9 cm/s 14, scăderea strain-ului longitudinal, circumferenţial şi retrospective observaţionale în populaţia pediatri că cu CMIi
radial (evaluat prin imagistica de tip strain bidimensional) şi au demonstrat că dozeJe crescute de beta-blocante ar putea
dissincronie intraventriculară. 1 J avea benefîcii asupra supravieţuirii, dar efectele asupra riscului
Examinarea ecocardiografică este o componentă esenţială de moarte subită eardiacă şi deces cardiovascular rămân de
a screening-ului familial al cardiomiopatiei hipeltrofice. stabilit. 1\.16
Tehnicile noi aduc informaţii esenţiale pentru detectarea unei B10cantele canalelor de calciu fără efect vasodilatator
afectări incipiente şi a disfuncţiei subclinice (fig. 7). de tip verapamil sunt indicate la pacienţii cu CMH pentru
îmbunătăţirea relaxării şi umplerii ventricul are (prin efectul
lusitrop pozitiv), reducând astfel presiunile de umplere, pentru
INVESTIGA ŢII DE A DOUA TREAPTĂ efectele lor cronotrop şi inotrop negative. Există unii autori care
descurajează administrarea blocantelor de calciu in f0l111ele cu
Ecocardiografia de stres este indicată la pacienţii cu CMH obstrucţie sistolică la nivelul tractului de ejecţie. 1G
pentru decelarea obstrucţ.iei la nivelul tractului de ejecţie Disopiramida, un antiaritmic ce modifică cinetica ionilor
al ventriculului stâng la pacienţii la care nu există gradient de calciu şi are efecte inotmp negative, detemlină ameliorare
presional în repaus. simptomatică şi diminuarea gradientului presional sistolic. Are
Testul de efort se efectuează anual pentru monitorizarea cea mai mare eficacitate la pacienţii cu obstrucţie la nivelul
pacienţilor cu CMH pentru identificarea factori lor de risc tractului de ejecţie al ventriculului stâng şi este frecvent
pentru moartea subită (răspunsul anormal al tensiunii atieriale administrată în asociere cu beta-blocantele. 1S .1 6
la efort). Testul cardiometabolic cu determinarea consumului Diureticele pot fi utilizate cu precauţie la pacienţii
de oxigen constribuie Ia diagnosticul diferenţial CMH-cordul simptomatici pentru reducerea presiunilor de umplere şi
atletului, pacienţii cu CMH având consum maxim de oxigen ameliorarea simptomelor de congestie pulmonară2.16.
anormal, iar atleţii > 120% din va \oarea prezisă2 . Aritmiile supraventriculare şi ventriculare din CMH pot
Monitorizarea HoIter ECG este recomandată. anual fi controlate prin administrarea de amiodaronli. în cazurile
pentru decelarea tahicardiei ventriculare nesusţinute, factor severe de aritmii ventricuJare poate fi indicată implantarea
de risc pentru moartea subită. De asemenea, pot fi identificate unui cardiodefibrilator. De asemenea, la pacienţ.ii cu risc
episoadele asimptomatice de fibrilaţie atrială care ar indica crescut de momte subită trebuie să se realizeze implantarea unui
instituirea terapiei antiatritmice şi anticoagulante. cardiodefibrilatoL
Coronarografia este indicată la pacienţii cu CMH şi La pacienţii cu simptome reiiactare la terapia medicamentoasă
angină pentru diagnosticarea bolii aterosclerotice coronariene sau la cei cu hipertrofie ventriculară stângă sau obstrucţie
asociate, dar şi la pacienţii cu CMH la care se are in vedere importantă la nivelul tractului de ejecţie al ventriculului stâng
tratamentul intervenţional pentru identificarea posibilităţii de sunt indicate intervenţiile de reducere a obstrucţiei.
efectuare a ablaţiei septale. Cateterismul cardiac stâng poate Tratamentul chirurgical- miectomia septală efectuată prin
evidenţia şi cuantifica gradientul presionalla nivelul tractului abord transaortic, cunoscută sub numele de procedura M OlTOW --
de ejecţie al ventriculului stâng prin inregistrari la retragerea a fost considerat până nu demult tratamentul de elecţie la adulţii
progresivă a cateterului.

351
Capitolul 14.3. Cardiomiopatia hipertrofică

la vârstnici şi la pacienţii la care se efectuează şi intervenţie


de by-pass aorto-coronarian sau protezare valvulară.
Complicaţiile intervenţiei de tip bloc atrioventricular complet
sau perforarea septului interventricular sunt rare; în schimb
blocul de ramură stângă parţial sau complet este o consecinţă
inevitabilă.
Rezultatele postoperatorii pe termen lung sunt foarte bune,
cu ameliorarea simptomatologiei şi reducerea obstrucţiei,
puţini pacienţi (5%)16 necesită reintervenţie, dar la 15-20%
dintre pacienţi apare remodelarea ventriculară cu dilatarea
ventriculului stâng. Studiile observaţionale sugerează că există
un risc scăzut de moarte subită la pacienţii la care s-a efectuat
miectomia; acest aspect, împreună cu potenţialul aritmogen
asociat necrozei miocardice induse prin ablaţie septală cu
alcool, duce la preferarea miectomiei chirurgicale la pacienţii
cu risc crescut de moarte subită. De asemenea, intervenţia
chirurgicală este preferată la pacienţii tineri simptomatici
cu obstrucţie la nivelul tractului de ejecţie al ventriculului
stâng, datorită ratei scăzute de recurenţă şi de necesitate de
cardiostimulare permanentă. 1S
Tratamentul intervenţional - ablaţia septală cu alcool,
procedură efectuată prima dată în 1995 - tinde să ia locul
tratamentului chirurgical. Are indicaţie la pacienţii cu CMH
cu insuficienţă cardiacă severă, clasă III-IV NYHA, refractară
la terapia medicamentoasă, cu gradient presional în tractul de
ejecţie al ventriculului stâng de peste 30-50 mmHg în repaus
şi 60-100 mmHg după provocare2,16 şi cu grosimea septului
interventricular ::::15 mm. 1S Procedura presupune injectarea unei
mici cantităţi de alcool în principala ramură perforantă septală
a arterei descendente anterioare pentru a determina o necroză
localizată. Hipokinezia septală indusă de alcool determină o
reducere a gradientului din tractul de ejecţie al ventriculului
stâng, reducere care se îmegistrează aproape imediat post-
procedural la două treimi dintre pacienţi (fig. 8). În alte cazuri,
reducerea gradientului presional se realizează progresiv, în 6-12
luni. 16 Ablaţia cu alcool este extrem de eficientă pentru reducerea
obstrucţiei şi ameliorarea simptomatologiei, însă rezultatele
sale sunt dependente de anatomia coronariană. Procedura se
asociază cu remodelare ventriculară progresivă şi scăderea
masei musculare şi a grosimii septale, aceste efecte necesitând
câteva luni. Ameliorarea simptomatică asociată ablaţiei septale
cu alcool este remarcabilă, fiind obiectivată de ameliorarea
parametrilor capacităţii de efort. Procedura este bine tolerată, rata
complicaţiilor postoperatorii este relativ scăzută, iar efectele pe
termen lung sunt susţinute. O complicaţie importantă a ablaţiei
septale transcateter este blocul atrioventricular complet sau de
grad înalt care necesită cardiostimulare permanentă; incidenţa
acestei complicaţii s-a redus de la peste 30% la aproximativ 20%
prin administrarea unei cantităţi mai mici de alcool cu o rată
şi copiii cu CMH obstructivă (gradient la nivelul tractului de mai scăzută. O altă complicaţie, rară, dar potenţial severă, este
ejecţie al ventriculului stâng ::::50 mmHg), în clasă funcţională aritmia ventriculară cu originea la nivelul zonei administrării
III sau IV NYHA, refractari la terapia medicamentoasă. Este alcoolului, unde se creează un substrat aritmogen permanent
procedura de elecţie la pacienţii cu boală coronariană sau (spre deosebire de miectomie) cu posibilitatea apariţiei aritmiilor
valvulară concomitentă care necesită intervenţie chirurgicală. maligne prin reintrare.
Ratele de mortalitate peri operatorie sunt scăzute (1-3%), dar Morbiditatea şi mortalitatea asociate procedurii sunt similare
dependente de experienţa chirurgului şi pot fi uşor mai mari celor îmegistrate în cazul miectomiei (mortalitate 1_4%).16

352
CARDiOLOGIE
~~~~~~~~~~~~~~=,,-~~====~==~~~~
Tabelul 4. Factorii de risc pentru moarte subită in cardiomiopatia hipertrofică (modificat după [J 6])

Studii observaţionale au arătat reduceri ale obstrucţiei de la sau a creşterii bruşte a obstrucţiei la nivelul tractuluÎ de ejecţie.
nivelul tractului de ejecţie al ventriculului stâng şi ameliorare Modificările rapide ale poziţiei corpului sau efortul fizic intens
simptomatică subiectivă prin cat"diostimulare bicamerală. pot determina creşterea contractilităţii cardiace şi la scăderea
Ulterior, studiile randomizate au raportat efecte mai puţin întoarcerii venoase şi, în consecinţă, creşterea obstrucţiei.
favorabile: reducerea gradientului presional, deşi semnificativă Efortul fizic intens şi sportul de performanţă trebuie evitate de
a fost destul de modestă şi variabilă Între subiecţi; pacienţii cu CMH.
ameliorarea simptomatică a fost raportată de către pacienţi şi
'in prezenţa, dar şi în absenţa cardiostimulării, iar parametrii
obiectivi ai capacităţii de efort nu au fost diferiţi. Astfel,
ghidul european ia în discuţie această alternativă terapeutică
la persoanele în vârstă (peste 65 ani) cu CMH obstructivă
refÎ'actară la tratamentul medicamentos care pot beneficia
în urma reducerii gradientului şi el ameliorării capacităţii de
efort şi la care sunt de dorit strategii alternative intervenţiei
chirurgicale 1"'
Un studiu observaţional recent,lR care a urmărit prospectiv
pe termen mediu şi lung (în medie 5 ani, maxim 10 ani) 50 de
pacienţi cu CMH, aflaţi în clasă funcţională NYHA III şi IV,
refractari la tratament medicamentos, cu gradient la nivelul
tractului de ejecţie a ventricululu i stâng peste 50 mmHg la care
s-a efectuat cardiostimulare permanentă, a rapOliat rezultate
impresionante: la sfârşitul perioadei de urmărire s-a constatat
ameliorarea netă a simptomatologiei şi a capacităţii de efort şi
reducerea progresivă suplimentară a gradientului de la nivelul
tractului de ejecţie al ventriculului stâng în timpul perioadei
de urmărire. Astfel, cardiostimularea bicamerală necesită
reevaluare prin studii randomizate cu urmărire pe termen
lung şi ar trebui luată în considerare la pacienţi cu CMH cu
ohstrucţie la nivelul tractuJui de ejecţie al ventriculului stâng
şi simptome refractare la terapia medicamentoasă şi care: au
o condiţie care nu permite terapii de tip chirurgical sau ablaţie
sepială; au hipertrofie moderată de ventricul stâng; au indicaţii
convenţionale pentru pacing clinic 14); au risc crescut de
apariţie a hlocului cardiac secundar intervenţiei chirurgicale
sau ablaţiei septale.1'J

Complicaţiile CMH includ moartea subită, s1l1copa,


fibrilaţia atriaJă,
endocardita infecţioasă.
MDartea subită este cea mai importantă complicaţie
lntâlnită la pacienţii cu CMH. Factorii de risc pentru moarte
subită sunt prezentaţi în tabelul 4.
Ratele anuale de mortalitate la pacienţii cu CMH sunt
cuprinse Între 2~3%; pot fi mai mari la copii.
Sincopa să apară ca urmare a unei tulburări de ritm

353
Capitolul 14.3. Cardio!11!opathl hipenrufierl

VC,69 ani, B
Cardiomiopatie hlpertrofică obstructiYă. Angor stabil de efort. lnsuficienţă mitrală moderată. Bloc atrio-ventricular grad 1 şi grad II tip Mobltz 1
- intermitent simptomatic prin fenomene de insnficienţă caI'diacă. Tahicardie ventricu!ară nesusţinută repetitivă, Hipertensiuile arterială grad III
grup de dsc foarte Înalt Dislipidemie mixtă.
Istoric: Pacientul se intemează in spitalul teritorial pentru angină de efort de no\'o prelungită. Din istoric: in ultimele 2 luni - ameţeli agravate progresiv şi
dispnee ia eforturi medii. Traseul ECG la internare a arătat ritm sinusa! cu hipertrofie de ventricul stâng şi modificări secundare de repolarizare, iar enzimele
de citoliză miocardică In dinamică au fost în limite normale. Ecocardiogratk S-3 stabilit diagnosticul de cardiomiopatie hipeltrofică obstructivă. Pe parcursul
intemării pacientul prezintă ameţeli, pierderea stării de echilibru şi fenomene de insuficienţă ventriculară stângă, iar traseul ECG a evidenţia! bloc atrio-
ventricu!ar grad II tip Mobitz L Este îndrumat in Clinică pentru stabilirea conduitei terapeutice.
~--.-------------------

ElectrocardiogTama la intemare: bloc atrio-ventricular de grad IT lip Traseu ECG pe parcursul monitorizării Holter' tahicardie ventriculară nesusţil1UIă,
Mobitz 1, hipertrofie venlriculară stângă cu modificări de fază. terminală: repetitivă, mOllomorfă.
subdcnive!are de segment ST şi unde T negative ample, ascuţite în DI,
aVL, VJ -V6 •

a) Ecocardiografie transtoracÎcă, secţiune apical 5 camere, examinare Dopplcr continuu: măsurarea gradientului În traclul de e.lecţie al ventricului stâng înainte de
implantarea stimulatorului bicamcral·- 81 mmHg. b) Ecocardiografie transtoracică, sectiune apical 5 camere, examinare Doppler continuu: măsurarea gradicntului
în tractu! de ejecţie al ventricului stâng după implantarea cardiodcfibrilatorului bicameral - 10 mmHg. e) Ecocardiografie transloracică, secţiune apical 4 camere,
examinare Dopplcr color: severitatea insuJ1cicnţei mitrale înainte de implantarea cardiodefjbrilalorului bicameral- moderată.

Atitudinea terapeutică: stimulare bicamerală şi implantarea unui


cardiodefibrilator, cu optimizarea ulterioară a tratamentului farmacologic
prin introducerea medicaliei beta-blocante. Evoluţia a fost favorabilă cu
ameliorare simptomatică, scăderea gradientuJui În trilClul de ejecţic al
venlriculului stâng şi reducerea gradului de insuficienţă mitrală.

Ecocardiografie \Tanstoracică, secţiune apical 4 camere, examinare .Doppler


color: severitatea insuficienţei mitrale după implantarea cardiodefî.brilatorului
hicameral- uşoară.

354
Mic 11'(1101 CARDIOLOGIE

Fibrilaţia atrială, apărută


ca urmare a disfuncţiei diastolice Formele de CMH cu obstrucţie medioventncLllară pot
cu creşterea
presiunilor de umplere şi dilatarea atriiloL trebuie, să evolueze cu formarea de ancFrisl1Ic cu sau fără
în măsura posibilului, convertită la ritm sinusal, deoarece tromboză la acest nivel (fig. 9).
consecinţele hemodinamice ale pierderii contracţiei atriale Screening-ul familial anual eC0cardio-
sunt semnificative la aceşti pacienţi. gramă) incepând din adolescenţă
Endocardita inlecţioasă poate să apară la 5% dintre pacienţii ulterior la 5 ani rămâne o parte
cu CMH,3 dar ghidurile recente nu mai recomandă profilaxia CMH.
antibiotică.

BI8UOGRAFlE

1. Maron Bl Hypertrophic cardiomyopathy. The Lancet 1997;350: 127-33. cardiomyopathy. The Rolc of conventional and emerging technoiogics. J Am
') Maron El Hypertrophic cardiomyopathy. In Braullwald's Heart Discase: A Coli Cardiollmg 2008: 1:787··800.
Tcxtbool< ofCardiovascular McJicine, 8th ed. SaunJers Elscvier 2008: 1763- 14. Vinereanu D, Florescu N, Sculthorpe el al. DllTerentialiun be1ween
74. pathologic and physiologie Iefl venlrienlar hypertrophy bl' tissllc Doppler
3. Hess OM, McKenna W, Schulthciss HP. Myocardial Disease. In: The ESC assessment oflong-axis fUl1ction in patienls withhypertroph ic cardiom yopathy
Textbook of Cardiovascular Medicine, ed. Camm AJ, Luschcr TF, Serruys or syslemic hypcrtcnsion and in athIetcs. Am J Cardiol 200 I ;gt\:5}-~·L
PW Second cdition. Oxford Universily Press 2009: 665-715. 15. Jv1arian AJ. Conlemporary trcatmcn[ of hYPcJ1rophic cardiomyopathy. Tex.as
4. Elliott P, Alldersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecehi F, Charron P, Dubourg f"leart lnstilule Journal 2009;36:194-204.
O, Klihl U, Maisch 13, McKenna WJ, Monserrat L, Pankuweit S. Rapeui C, 16.l\1a1'011 BJ, McKenna WJ, Danielsol1 GK, ei al. American College of
Seferovic P, Tavazzi L, Kcren A. Classification of the cardiomyopathies: a Cardiology/European Sociely of Cardiology Clinical Ex.pert Conscllsus
position statement from the European Society of Cardiology Working Group Document on !-IYPcltrophic Cardiomyopathy. Eur !-Icart J 2003;24: 1965-91.
011 myocardial and pericardial diseases. Eur Hcart J 2008;29:270·-6. 17. Apetrei E, Seggewiss H, Delcanu D, ci al Ablaţia miocardicii septală
Ashrafian H . Rcdwood C, Slair E, Walkins H. Hypertrphic cardiomyopathy: percutanată în cardiomiopatia hipertrolică obstructivă. Rcv Rom Cardiol
a paradigm for myocardial encrgy depletion. Trellds Genet 2003; 19:263-~s. 1999;IX: J 34-40.
6. Maron BJ: Hypertrophic cardiomyopathy: A systcmatic revie\\'. lAMA 18. Galvc E. Sambola A, Sald3na G, el al. Late bcnefits of du~l-chamber pacing
2002;287: 1108-20. in obslTuctive hypcrtrophic cardiomyopathy. A IO-year follow-up sludy.
7. Maro11 Bl, 'Vlaron MS, Wigle ED, el al. The 50-year history, controversy. Heart 201 0;90:352-6.
and clinical implications of leit ventricular outflow tract obstruction in 19. Mohiddin SA, Page SI'. Long-tenn benefits 0[' pacin;!. in obstructivc
hypcrtrophic cardiomyopathy. From idiopathic hypertrophic subaortic hypertrophic cardiomyopathy. Heart 201 O;96:32R-30.
stenosis 10 hypertrophic cardiomyopathy. J Am Col! CardioI2009;54:191- 20. GurzuJl MM, Şerban 1, Ciudin R, el al. Cardiostimularea bicamerală şi
200. deflbrilatorul implantabil - soluţia terapeutică optimă pentru lll1 caz de
X. Harris KM, Spirito P, Maron MS, el al. Prevalence, c1inical profile, and eardiomiopatie hipcrlrofică obstruct.ivil. In: imagistică la bolnavii cardiaei:
signif1cancc of left ventricular remodeling În the end-stage phase of din pagina cărţii la ecranul computerului. Sub red.: Carmen Ginghină.
hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2006;114:2J 6-25. Bucureşti, Ed. Medicală, 2010, sub tipar.
9. Coman l. Cercetări asupra evoluţiei şi formelor cardiomiopatiei hipertroOce 21. Patriche M, Jurcul R, Lăpuş3nu 0, el al. Evoluţie de la cardiomiopatie
- teză de doctorat Universitatea de Medicină şi Farmacie "Carol Oavila" hipertrofică medioventriculară cu gradient dinamic la anevrism apical
Bucureşti, 1999. ventricul stâng la un pacient nonischemic. în: Imagistică la bolnavii cardiaci:
10. Apetrei A, Rugină M. Stoian 1, el al. Sbould electrocardiographic changes din pagina cărţii la ecranul computerului. Sub red.: Carmen (]ing:hină.
precede thc appearance of cchocardiographic hypeJ1rophy in i1nnilial Bucureşti. Ed. Medicală, 2008:22-3.
hypertrophic cardiomiopathy? (Study of 51 families) Eur Heart J 2007;28 22. M Roşea, Popescu BA, BeJadan CC, Călin A, Muraru D, Popa E, Luncellotti
(Abstr Suppl):40S. P, Enache R, Coman TM, Jurcu\ R, Ghionea M. Ginghinâ C. Leii Atrial
1L Ono C. Cardiomyopathies, hypcrtensive and plllmol1ary hemi disease. In: Dysfunction as a Correlate of Heart Failure Symptoms in lIypertrophic
Textbook of c1inical eehocardiography, 4th edition, Saunders Elsevier 2009: Cardiomyopathy, J Am Soc Ec!Jocardiography, 20 I () (in press).
212-41. 23. Gurzun M., Şerban 1. Cilldin R., ci al. CardiostimuJarc bicarncrală şi
12. Ginghină C. Popcscu BA, Jurcuţ R. Esenţialul ln ecocardiografle. Editura implantare de delibrilator - soluţia terapeutică optimă pentru un caz de
Medicală Antaeus, Bucureşti, 2005: 161-8. cardiomiopatie hipcrtrollcă obstructivă, în Ginghină C.(sub redacţia),
13. Alonso Le BernalJ, Bax li, Abraham Il'. Echocardiography in hYPcJtrophie Imagistica la bolnavi vardiaci, vol.lV, 20 I 0, Ed. Medicală, sub tipar

355
CafJiw!lI} 143, Cflrdiomiopaîia liipertm/ică

356
Definiţie ... . .......... 357 Tratament .......................................... . ......... 362
Epidemiologie ..... .357 Eyoluţje şi prognostic ................. ........................................ 362
Etiopatogenie ......... 358 Forme de cardiomiopatie dilatativă non-familială .............................. 364
Genetică < ••••••••••••••••••••• ..358 Cardiomiopalia alcoolică................. . ................................... 364
Fiziopatologie .. 359 Cardiomiopalia tahiaritmică... ...... ........ .... . ... .364
Anatomie patologică ... ... 360 Cardiomiopatia peripartum........ ........................................... 364
Oiagnostk .............. . ..360 Cardiomiopatia toxică cronică indusă de an\racicline..... . ....... .365
Tablou clinic ................... . ... 360 Cardiomiopatia din distrofiile musculare.. ............. .,... ..... 365
Investigaliile paraclinicc de prima treaptfL. ................. . ............ 360 Bibliografie.. .................. . ... 366
Jnvestigatiile paraclinice de il doua treaptă. ....... 362

an. La copii, incidenţa este de 0,57/100000/an, fiind mai mare la


băieti,la copiii de rasă neagră comparativ cu rasa caucaziană şi la
Cardiomiopatia dilatativă (CMD) este cardiomiopatia sugari comparativ cu copiii peste 1 an. Se consideră că două treimi
caracterizată prin prezenţa dilatării ventricul ului stâng şi a dintre copiii cu CMD au CMD idiopatică. 2
dis[uncţiei sistolice venlTiculare stângi În absenţ.a
condiţiilor anonnale de supraîncărcare de presiune
sau volum (hipertensiune arterială, valvulopatii)
sau a bolii coronariene care ar putea explica • Cardiomiopatiapostmiocardită
disfuncţia sistolică globală. Poate fi prezentă (inf'ecţioasă, toxică, imună)
• Catdiomiopatia din
dilatarea şi disfuncţia ventricul ului drept, dar nu
hipereazinofilie (sindromul Churg
este necesară pentru diagnostic.! Strauss)
Clasificările recente consideră cardiomiopatia • Cardiomiopatia asociată
dilatativă drept CMD primară - parte a unei game pcrsistel1ţei virale

largi de afecţiuni cardiace genetice, dobândi te sau • Cardiol1liopatia toxic-


medicamel1toasă (de exemplu,
mixte- sau secundară- aspect de CMD apărut antracicline)
in contextul unor afecţiuni sistemice, infiltTative • Cardiomiopatia peripmium
sau autoimune. 2 Din altă perspectivă a clasificării, • Cal'diomiopatia din afecţiuni
endocrine
CMD se poate împăJţi în formăjamilială şi non-
• Cardiomiopatie nutriţională
familială (tabelul 1). La aproximativ 50% dintre -- tiamină, carnitină, seleniu,
pacienţii cu CMD etiologia rămâne neidentificată, hipofosfatemie, hipocalcemie
iar CMD este considerată idiopatică, însă • Cardiomiopatie alcoolică
• Cardiomiopatie tahiaritmică
se consideră că multe dintre cazurile aşa-zis
• Cardiomiopatia din faza cronică a
idiopatice se datorează unor defecte genetice sau bolii Kawasaki
factori de mediu Încă neidentificaţi la momentul
diagnosticării. 3

Prevalenţa CMD în populaţia generală nu este


complet cunoscută. Afecţiunea apare la orice
vârstă, indiferent de sexul pacientului sau de
originea etnică. La adulţi, CMD se întâlneşte mai
frecvent la bărbaţi decât la femei, prevalenţ.a este de
lc~Ja2500perno~~iM~cid~~a~.d=e~~~/l~O~O~O~0~(~V~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~=
357
Capitolul 14.4. Cardiomiopatia dilatativă

Tabelul 2. Cauze şi mecanisme posibile implicate în apariţia cardiomiopatiei poate determina un răspuns autoimun organ-specific. Un alt
dilatative (modificat după [2]) mecanism auto imun posibil este inducerea, de către antigenele
• Afectarea conexiunii citoschelet-sarcomer virale, a expresiei complexului major de histocompatibilitate
- Mutaţii genetice la nivelul genelor ce codifică proteine ~qo\l:'fl'!I!le-
sarcomerice
(major histocompatibility complex, MHC) de clasa II în
- Infecţii virale (virusuri Coxsackie) ţesutul cardiac, ceea ce duce la prezentarea peptidelor-self
- Alte infecţii (boala Chagas) către limfocitele T şi activarea imunităţii organ-specifice. La
- Acţiunea toxicelor (medicamente de tip antracicline, alcool) pacienţi cu CMD s-au identificat în circulaţie autoanticorpi
• Apoptoza împotriva structurilor miocardice (receptorii ~ l-adrenergici,
• Afectarea autoÎmună
receptorii asociaţi proteinei G precum receptorii colinergici
• Disfuncţia mitocondrială
• Afectarea canalelor ionice muscanmCl, proteinele mitocondriale, miozina, actina,
• Tahiaritmii cronice tubulina, proteinele de şoc termic, ATP-aza reticulului
• Modificările din perioada peripartutn sarcomplasmic, troponinele)2 şi s-a demonstrat în probele
• Procese infiltrative bioptice miocardice expresia inadecvată a moleculelor MHC
• Afectarea metabolică din bolile de depozitare
clasa II. 4 Totuşi, nu se ştie cu exactitate dacă pacienţii care au
• Tulburări endocrine
• Deficite nutriţionale autoanticorpi împotriva structurilor cardiace dezvoltă CMD
• Tulburări electrolitice datorită prezenţei autoanticorpilor sau dacă dezvoltă aceşti
anticorpi urmare a prezenţei bolii. S-a demonstrat că la rudele
ETIOPATOGENIE sănătoase ale pacienţilor cu CMD prezenţa autoanticorpilor
anticardiaci circulanţi este un factor predictiv independent
Considerată mult timp o afecţiune idiopatică sau sporadică, în pentru apariţia bolii. 3
prezent se consideră că CMD este transmisă genetic în 30-40% din
cazuri. Alţi factori patogenici sunt factorii iyifecţioşi (miocardita
virală, bacteriană, fungică, produsă de paraziţi, ricketsii şi GENETICĂ
spirochete), autoimuni, toxiCÎ (medicamente, alcool), nutriţionali
(deficit de tiamină, carnitină, etc), endocrini (tabelul 2). Genele implicate în apariţia CMD codifică două subgrupuri
CMD familială apare în 30-48% din cazuri,2 calea principale de proteine: proteinele citoscheletice şi proteinele
de transmitere a defectului genetic fiind în principal sarcomerice.
autozomal-dominantă, dar şi X-linkată, autozomal-recesivă Proteinele citoscheletice identificate până în prezent
şi mitocondrială. La diagnosticarea unui caz de CMD, se includ distrofina, desmina, laminina AIC, b-sarcoglicanul,
recomandă obţinerea antecedentelor heredo-colaterale pentru ~-sarcoglicanul şi metavinculina. Dintre genele ce codifică
identificarea unui posibil mod de transmitere genetică şi proteine sarcomerice, o parte din genele responsabile de
screening-ul clinic al rudelor de gradul 1. Prevalenţa CMD apariţia cardiomiopatiei hipertrofice sunt implicate şi în
familiale poate fi subestimată din cauza expresiei bolii frecvent apariţia CMD (incluzând genele ce codifică sinteza lanţului
incomplete la membrii familiei, a penetranţei variabile şi greu al ~-miozinei, proteinei C de legare a miozinei, actinei,
dependente de vârstă. a-tropomiozinei şi troponinelor cardiace T şi C), dar au fost
La pacienţii cu CMD fără antecedente familiale, etiologia identificate şi mutaţii ale genelor ce codifică alte proteine
cardiomiopatiei poate fi miocardita virală, în care apariţia sarcomerice - proteinele discului Z (ZASP, proteina LIM
CMD poate fi descrisă conform unui model trifazic (acţiunea musculară, a-actinina-2, miopalidina, teletonina). Alte defecte
virală iniţială asupra miocardului, urmată de inflamaţie genetice raportate sunt la nivelul genelor ce codifică sinteza
cronică care duce la remodelare şi disfuncţie ventriculară). În fosfolambanului, tafazinei (tablelul 3).
sprinjinul acestei ipoteze etiopatogenetice vin studiile care au Primul defect genetic cu transmitere autozomal dominantă
utilizat reacţia de amplificare genică (PCR) pentru a detecta identificat a fost la nivelul actinei cardiace, o proteină sarcome-
acidul ribonucleic viral la nivelul ţesutului cardiac şi care au rică cu funcţie dublă: interacţionează cu alte componente ale
raportat rezultate pozitive în 35% dintre cazurile de CMD sau sarcomerului (lanţul greu al ~-miozinei, a-tropomiozina, tropo-
studiile imunohistochimice care au identificat proteina capsidei ninele) şi are un rol principal în generarea forţei în miocitul
enterovirusurilor VP 1 în ţesutul miocardic. 4 Un grup de pacienţi care se contractă, iar la celălalt capăt se leagă de proteinele
cu miocardită de diverse cauze poate dezvolta o formă cronică de ancorare distrofina şi a-actinina (care se află la nivelul
de boală care poate fi virală, imună postinfecţioasă sau imună benzii Z şi discurilor intercalare), facilitând astfel transmiterea
organ -specifică. 2 forţei contractile către sarcolemă şi miocitele adiacente.
Un model etiopatogenic descris în CMD este modelul Multaţiile la nivelul capătului sarcomeric al actinei se asociază
auto imun în care injuria miocardică este perpetuată prin cu apariţia cardiomiopatiei hipertrofice, iar defectele de la
acţiunea sistemului imun. În timpul injuriei miocardice nivelul capătului de ancorare duc la apariţia CMD, probabil
iniţiale, răspunsul imun eficient împiedică apariţia miocarditei prin afectarea transmiterii forţei. Un mecanism similar a
fulminante, însă, ulterior, peptidele miocardice din zona de fost descris în cazul mutaţiilor la nivelul genei ce codifică a-
ţesut afectat pot fi receptate de sistemul imun sau mimicitatea tropomiozina care pot duce la inversarea sarcinii electrice la
antigenică între proteinele virale şi antigenele miocardice suprafaţa tropomiozinei, afectând stabilitatea moleculei de

358
Mic tratat de CARDIOLOGIE

tropomiozină şi interacţiunea electrostatică a acesteia cu actina şi hipertrofică cu dilataţie, fibroelastoză endocardică sau non-
astfel influenţând rolul filamentului subţire în transmiterea forţei compactare ventriculară stângă. 2
la sarcomerele adiacente. În cardiomiopatia hipertrofică, mutaţiile
la nivelul genei tropomiozinei determină creşterea forţei izometice
cu utilizarea ineficientă aATP sarcomeric.4 FIZIOPATOLOGIE
Dintre formele de CMD cu transmitere X-linkată, cel mai
bine descrise au fost CMD X-linkată ce apare la adolescenţi Factorii etiologici implicaţi în apanţla CMD (tabelul 2)
şi adulţi tineri şi sindromul Barth care este frecvent identificat acţionează drept stimuli iniţiali. Creşterea consecutivă a
la sugari şi copii. CMD X-linkată, ce apare la adolescenţi şi stresului parietal, împreună cu activarea neuroendocrină,
adulţi tineri în jurul vârstei de 20 ani, cu progresie rapidă de la determină modificări maladaptative cu remodelarea structurii
insuficienţă cardiacă la deces prin tahicardie ventriculare sau miocardice şi modificări celulare şi moleculare complexe.
insuficienţă ventriculară în absenţa transplantului cardiac, a Histologic, remodelarea se asociază cu hipertrofia miocitelor
fost asociată cu defect funcţional al genei ce codifică distrofina, şi modificarea cantitativă şi calitativă a matricei interstiţiale.
proteină a cărei expresie este sever redusă sau absentă în această Biochimic, scade expresia genelor de tip adult şi creşte re-
formă de boală. La aceşti pacienţi este crescut nivelul seric al expresia genelor de tip fetal. În cele din urmă, numărul de
izoformei musculare a creatinkinazei. Femeile purtătoare ale miocite viabile, funcţionale se reduce prin apoptoză. 4
defectului genetic pot dezvolta o formă uşoară-moderată de S-a demonstrat că factorii implicaţi în apoptoza cardio-
CMD în decada a cincea de viaţă, cu progresie lentă. Mutaţiile miocitelor sunt: catecolaminele prin sistemul de semnalizare
genei distrofinei au fost identificate şi la pacienţii cu distrofie beta-adrenergică şi speciile reactive de oxigen; stresul parietal şi
musculară Duchenne sau Becker, miopatii scheletice apărute angiotensina II, oxidul nitric şi citokinele infiamatorii. Medica-
precoce, în copilărie. Aproape toţi aceşti pacienţi dezvoltă mentele administrate în insuficienţa cardiacă antagonizează
cardiomiopatie dilatativă înaintea vârstei de 21 anU,4 aceste mecanisme şi căi patogene, reducând şi, posibil, determi-
Sindromul Barth este diagnosticat la copii de sex masculin nând regresia remodelării cardiace patologice. 4 Activitatea
cu insuficienţă cardiacă asociată cu neutropenie (ciclică) şi simpatică intensă şi prelungită determină desensibilizarea
acidurie 3-metilglutaconică. Baza genetică a sindromului Barth şi scăderea expresiei receptorilor ~-adrenergici sarcolemali.
sunt mutaţiile de la nivelul genei tafazinei, care determină o Pierderea semnalizării ~-adrenergice în cordul insuficient este
serie de aspecte de tip cardiomiopatie dilatativă, cardiomiopatie un mecanism principal, dar mecanismul responsabil pentru
Tabelul 3. Defectele genetice în cardiomiopatia dilatativă în funcţie de localizarea cromozomială (modificat după [2,3])

359
CopiIU/U! 144. Ca/'diomioiJmio di/dlatini

efectele benefice ale ~-blocantelor rămâne încă inc~mPl~t'~g:d;;-~p·;~te fi prezentă şi în î;1tregtJ7t~t


cunoscut. miocardic, cu distribuţie interstiţială sau perivasculară.}
Homeostazia calciului în CMD este modificată: eliberarea si
preluarea calciului sunt diminuate din cauza scăderii expresi~i
şi activităţii Ca2- ATP-azei, având ca rezultat disfuncţie sistolică
şi diastolică.
În insuficienţa cardiacă din CMD se întâlneşte creşterea
TABLOU CLINIC
expresiei şi a secreţiei peptidelor natriuretice, atrial şi de tip
B, care sunt implicate în căile de semnalizare de la nivelul
receptori lor de suprafaţă celulară cuplaţi cu guanilat cicJaza. Simptomatologia pacienţilor cu CMD este similară cu a
pacienţilor cu insuficienţă cardiacă de orice etiologie. Cel
S-a demonstrat că activarea protein kinazei G prin cGMP
determină supresia activării genelor de tip fetal, dar mecanismele
mai frecvent, pacienţii cu CMD sunt mai puţin simpZomatici
în stadiile iniţiale şi au o capacitate de efort mai mare.
responsabile râmăn în continuare de demonstrat 4
comparativ cu pacienţii cu alte cardiomiopatii. 4 •
Caracteristicile principale, din punct de vedere fiziopato-
logic, ale CMD sunt: reducerea contractilitătii ventriculului Simptomele cele mai frecvente sunt simptomele de
stâng, reducerea debitului cardiac, creşte~ea presiunilor insuficienţă cardiacă congestivă cu dispnee, fatigabilitate,
smdrom edematos. Poate fi prezentă durerea toracică (afectare
telediastolice ventriculare stângi, determinând astfel atât
coronariană epicardică, ischemie subendocardică. embolii
disfuncţie sistolică, cât şi diastolică a ventriculului stâng.
pulmonare). Disconfortul abdominal şi anorexia se intâlnesc
adesea în stadiile avansate ale bolii din cauza hepatomegaliei
sau edemului lanivel intestinal. Complicaţiile tromboembol ice
ANATOMIE
sistemice (cu punct de plecare atrial sau ventricul ar) sau
pulmonare apar frecvent în stadiile avansate. 3
La examenul macroscopic, se remarcă dilatarea cavitătilor
La examenul fizic principalele elemente decelate sun1
şi, cel mai adesea, creşterea grosi mii parietale ca urma~e a raI urile pulmonare, zgomotele cardiace 3 şi 4 cu apariţia
hipertrofiei miocitelor ce Însoteste această afectiune alături
galopului, tahicardia, edemele, hepatomegalia., jugularele
de fibroză. Creşterea grosi mii 'p'arietale este re~ultatul unui
turgescente, posibil suflul sistolic de regurgitare mitrală şi
mecanism compensator care încearcă reducerea stresului
tricuspidiană.
parietal şi remodelarea suplimentară a cavitătilor.
Semnele şi simptomele Întâlnite la pacienţii cu CMD,
Aspectul valvelor cardiace este de obi~ei normal dar
frecvent apare dilatarea Înelelor valvulare ca urm~re a
clasificate conform criteriilor din studiul Framingham sunt4:
-criterii majore( specifice): raluripulmonare,cardiomegalie,
dilatării cavităţilor. La nivelul apexului ventricular există
creşterea presiunii jugulare, dispnee paroxistică nocturnă,
adesea trombi intracaviiari. Circulaţia coronariană este în cele
o1'topnee, zgomot 3;
mai multe cazuri normală, dar uneori pot fi prezente leziunÎ
- criterii minone (nespecifice): dispnee de efort, edeme
coronariene sub limita semnficaţiei (prezenţa stenozelor
perifierice, revărsat pleural, hepatomegalie, tuse nocturnă,
coronarelor epicardice peste 70% defineşte afectarea cardiacă
tahicardie (peste 120/min), scădere ponderală peste 4,5 kg în
de etiologie ischemicăV
6 luni, depresie.
La examenul microscopic se decelează hipertrofie miocitară
şi fibroză interstiţială în diferite grade (fig.l). Cel mai
frecvent, fibroza se dispune la nivelul stratului subendocardic
INVESTIGA ŢHLE
PARACLINICE DE PRIMA
TREAPTĂ

Analizele de laborator. La
prima evaluare a unui pacient cu
CMD trebuie efectuate investigaţii
care să excludă o cardiomiopa1.ie
secundară sau specifică: determi-
narea electroliţilor serici, a fosforu-
lui, calciului, parametrilor de
funcţie renală, endocrină (disfuncţii
tiroidiene, feocromocitom), investi-
Figura!. Examin,,1'c ai\'lţorl10-'j'latolj')gjcli;ilJ:\a~!tnt}d,,~ m,i"x()sc()pii; 01l1'ICă;C{)!mattll heinatbJi.i!itlce()~illă,:
prezenm.ndfibremiocardîcede dhj~en.siu.lij"ariiablle~itinct0ri;ilit~i:e·:;{Jiiemtă:;;je:ilvii'!efiJtla'z:ă:fibrtY,;i!; gaţii pri-vind autoimunitatea.
extinsă, ce Înlocuieşte focal fibrele rriiocardiCe. prolifel'ate
hiperemiate (din colecţia dr.Vlad fl.crlea):. .,

360
ARDlOL(}(;iE

Neuropeptidele (BNP, NT-proBNP)


',unt biomarkeri eliberaţi de la nivel
miocardic la răspuns la stresul parietal.
CMD cu insuficienţă cardiacă, au rol
(valori ale BNP peste 400
şi ale NT-proBNP peste 2000
prognostic şi de monitorizare a
I ratamentului. 5-7
biomarkeri seriei (interleukina 6,
noradrenalina) se corelează cu severitatea
şi au rol predicti\" de
mortalitate 4
Electrocardiograma nu aduce ele-
mente specifice pentru diagnosticul de
C]'v1D. Se remarcă tahicardie sinusală, F"ignra 2. Electrocardiograma- tahicardie smusală, AV-l1 O/min,
modificări ale complexului QRS cu hipertrofie vcntriculată stângă, progresie lentă undă R Vl-V3.
lentă a undei R (fig. 2), tulbu-
rhri de conducere intraventrÎculară şi Eeocardiografia are un rol esenţial în diagnosticul
bloc de ramură stângă (prelungirea duratei complexului QRS şi urmănrea pacienţilor cu Cl\1D. Permite evaluarea
constitllie un criteriu important de dissincronie intraventriculară, dimensiunilor cavităţilor, a funcţiei ventriculare •. a consecinţelor
contribuind la selecţia pacienţilor pentru terapia de resincronizarc hemodinamice, aducând elemente utile pentru strmificarca
Se pot întâlni unde Q în teritoriul anterior, în absenţa prognostică. ecocardiografic se realizează g :
llccrozei sau a leziunilor coronariene epicardice, la pacienţij cu - evaluarea funcţiei sistoJice a ventriculului st:'ing: evaluarea
mare de fibroză. Se mai pot Întâlni modificări nespecifice de calitativă a funcţiei globale şi segmentare, determinarea
modificări ale undei P reftectând dilatarea atriului stâng. cantitativă a diametrelor şi volumelor ventricularc telesistolice
O serie de elemente electrocardiografice constituie factori şi telediastolice (fig. 4), calcularea fracţiei de ejecţie
predictivi de mortalitate În CMD: scăderea variabilităţ.ii examinare 2D), creşterea distanţei Între punctul E al valvei
cardiace din cauza stimulării adrenergice mitrale şi septul interventricular, închidere int;;lrziată a valvei
prelungirea intervalului QT, tahicardia ventriculară nesusţinută mitrale" reducerea mişcării anteroposterioare a rădăcinii aorte!
la monitorizarea Bolter pe 24 ore asociată cu fhlCţie de ejecţie (prin examinare mud M), scăderea velocităţii cjecţîei
scăzută. De asemenea, prezenţa fibrilaţiei atriale se asociază reducerea dp/dt pe anvelopa de regurgitare mitrală (valori sub
cu creşterea mortalităţii sau progresia insuficienţei cardiace 600 mmHg/s au valoare prognostică), creşterea indexului Tei
la pacienţii cu toate tipurile de cardiomiopatii şi insuficienţă peste OAO (prin examinare j)oppler), evaluarea strain-ului
cardiacă cronică. ventricular (prin tehnici TDI sau speckle-tracking);
Uadiografia toracopulmonară poate contribui la diagnostic, - evaluarea funcţiei diastolice (aspectul restrictiv, timpul
evidenţiind cardiomegaJie (fig. 3) şi redistribuţia circulaţiei de deeelerare a undei E scăzut sub 130-150 I11sec, pattern-ni
pulmonare, În stadii avansate, se remarcă edem interstiţial şi pseudonormal sunt factori de prognostic negativ) (fig. 5) şi a
'''I\/p."",,1' revărsate pleurale, dilatarea venelor cavă. superioară şi presiunilor de umplere (apariţia incizurii B pe panta A-C de
azygos.3 deschidere a valvei mitrale la examinarea în mod M, evaluarea

nară,. incidenţă postenFanterÎoară: patastemal ax scurt Ia nivelul muşchîtorpapilmi,


cardiomegaHe(indice cardiotoracic examinare mod M: creştereadiametrelor ventricuIuIui
>(),s), arcinferiof stâL1galul1git, semne stâng,uisfuncţie sistolică ventricul stâng (ftactiede
de

361
Capitofuf 14A. Con!im/iiopatiu dt/atat/vă

raportului fiE' a fluxului pulmonar, a vitezei de propagare a modulator), în tratamentul pacienţilor cu CMD se aplică re-
fluxului comandările ghidurilor de insuficienţă cardiacă (a se vedea
- e\'aluarea prezenţei rezervei contractile (ecocardiografia Capitolul 21),
de SITe'';;); Tratamentul medical cuprinde inhibitorii enzimei de
.- dccelarea şi evaluarea severităţii insuficienţei mitrale şi conversie a angiotensinei blocantele receptorilor de
""",'p,.,,"','" posibilităţii de efectuare a plastici mitrale: aldosteron:. beta-blocante; antagoniştii de aldosteron; diuretice;
- e\aluarea presiunii pulmonare şi a dimensiunilor şi funcţiei preparatele digitalice; substanţele inotrop pozitive conform
ventriculului drept; indicaţii lor, Tratamentul anticoagulant este indicat la pacienţii
... evidenţierea trombozei intracavitare. a revărsatului peri- cu CMD şi fibrilaţie dar şi la pacienţii în ritm sinusal cu
cardie, disjuncţie extrem de severă a ventricul ului stâng, deşi dovezile
din studii nu sunt ferme în acest sens.
Terapia de resincronizare poate fi considerată la pacienţii
INVESTIGA ŢHLE PARACLINlCE DE A DOUA cu bloc de ramură şi durata complexului QRS peste
TREAPTĂ 120 msec, cu fenomene de insuficienţf\ cardiacă clasa III-IV
refractare la terapia medicamentoasă şi fracţie de ejecţie a
Testul de efort cardiopulmonaL atunci când se poate vemticulului stâng sub 35% clinic 15).
efectua, urmăreşte răspunsul cardiac la efOltul fizic intens, tîind Transplantul cardiac reprezintă opţiunea terapeutică de
un factor predictiv de risc în CMD: VO e al pragului anaerobic ultimă instanţă la pacienţii cu CMD cu insuficienţă cardiacă,

J1 şi eficienţa ventrilatorie sunt predictori de re1l"actară la tratament.

mortahtate,4 CanHodefibrllatorul implal1tabi! este indicat în prevenţia


Rezonanţa magnetică a dobândit un rol impOliant În secundară a pacienţilor cu CMD şi moarte subită resuscitată;

evaluarea voi urnelor ventriculare, a fracţiei de ejecţie, a masei de asemenea pare să fie superior tratamentului cu amiodaronă
mÎocClrdice şi a cineticii parietale. De asemenea, are un rol în primară la pacienţi, aşa cum sugerează

semniflcativ 1n diagnosticul diferenţial al unor tipuri pmtieulare studiile COMPANION of Medical Therapy,
de aritmogenăde ventricul drept, andDefibrillation in Chronic Heart şi SCD-

fibroelastoza endocardică, amiloidoza, Cardiac Death in Heart Fai/urc Tria 1) 10, în


lnwstigaţiile radiol1uclidice pol fi utile În excluderea unei ce studiul AMIOVIRT Versus Implantable
cauze ischemice a CMD, pot evalua volumele ventriculare şi , Randomized Trial in Patients With
fracţla de ejecţie a celor doi vcntriculL and Asymptomatic
Cunmarografia este necesară pentru excluderea etiologiei NOl1sustained Venlricular Tachycardia)11 nu a demonstrat
ischemice a cardiomiopatiei dilatative, semnificative Între tratamentul cu amiodaronă şi
CateterismuI cardiac drept şi stâng poate fumiza informaţii IeD în acest context La recomandarea defibrilatorului se vor
suplimentare despre debitul distensibilitate, eomplianţă, rpcnp"t-;, indicaţiile de ghid (vezi Capitolele 21 şi 25), Pacienţii

presiunile de umplere, presiunea capilară blocată, presiunea cu risc crescut de moarte subită sunt cei cu diametru teledistolic
pulmonară, rezistenţa pulmonară. Necesitatea lui se apreciaza al ventriculuJui stâng peste 70 mm şi tahicardie ventriculară
în funcţie de situaţia individuală a pacienţilor, eventual de la monitorizarea Holter sau pacienţii cu fracţie de
necesitatea transplantului cardiac. a ventriculului stâng sub 30% şi tahicardie ventriculară
Biopsia miocardidi evidenţiază elemente histologice nesusţinută la monitorizarea Holter.

nespecifice, comune tuturor formelor de CMD (hipeltrolia Sfatul. genetil; este recomandat la pacienţii cu CMD fami-
cardiomiocitelor, creşterea de volum a nucleilor, tîbroză lială şi la rudele acestora de gradul 1. La rudele de gradul 1 a-

interstiţială), dar fî utilă în anumite situalii, precum simptomatice ale pacienţilor cu CMD este recomandat screen ing-
identificarea trăsăturilor histopatologice şi imunopatologice ul (ECG şi ecocardiografie),
de boală la rudele asirnptomatice ale pacienţilor cu CMD
familială 4 ; identitîcarea formelor de miocardită limfocitară
sau cu celule gigante (cu implicaţii prognostice şi de conduită
terapeutică); evidenţierea severităţii afectării cardiace în cazul
cardiomiopatiei secundare tratamentului cu antracicline sau Prognosticul pacienţilor cu CMD poate fi extrem de variabil,
În amiloidoză 3 . De asemenea, tehnicile de hibridizare in situ etiologia fiind unul dintre factorii care influenţează în măsură
permit detectarea persistenţei genomului viral şi diagnosticarea importantă evoluţia acestor pacienţi. Supravieţuirea la 5 ani este
fonnelor de miocardită cronică., Între 30 şi 36%4. Identificarea şi intervenţiile adresate factorilor
de prognostic modificabiIi sunt extrem de importante,
Printre factorii de prognostic nefavorabil În CMD se
TRATAMENT numără: 3
clinici: clasa NYHA Ul-IV, vârsta Înaintată .
şi de opţiunile terapeutice specifi- tahicardia, ralurile pulmonare, cosumul maxim de oxigen la
ce t>'Qi·"n~M,j antii nf1 amator, antiviral sau lrfIUnO- efort scăzut~

362
,mlUI de C 4 RDIOLOC;Jj,

VI, 60 ani, B
Cardiomiopatie dilalativă. Cardiostimulare permanentă biventricularii tip YDD pentru bloc trifascicular simptomatic. Resmcronizare (stimulare
tricamerală) şi implanta re de cardiodefibrilator. Insuficienţă cardiacă clasa IV NYHA.
Istoric, Pacientul se intemează în clinică pentru () nouă decompel1Ssre insuficienţci cardiace, cu predominanţa fenomenelor de ,~., .. h";~,,,,,
în condiţiile nerespectării dietci hiposodak şi a unui tratament diuretic insuficient. AHC: aJ'ectare cardiacă (tatăl cu moan" suhită
diagnostic de cardiomiopatie diiatativă, cu disfuncţie sistolică de ventricul stâng severă (FEVS=30%.) şi coronare epicardice n[',·ni""h>!,.,
Atitudine terapeutică: 2005- cardiostimulare pem1anentă cu stimulare bic3merală tip ,UD, cu sondă de stimulare pentru VS
cu scnsing pc traiectul său la nivelul AD şi sel1sing şi pacil1g VD) pentru hloc trifascicular simptomatic (BAV gradul Il 2: 1 intctmitent,
- repoziţionarea sondei de la nivelul sinusuilli eoronar; iulie 2007 - gradarea sistemului de pacing, cu implant de defîbrilator intern şi re'lfl1(;rOi~i?are
tricamcrală - atriu drept şi biventriculară). La inlemarea actuală: tratament medical maximal (digoxin, diuretic, bela-blocant, inhibitor de

RadiogratJe toraco-pulmonară postero-antcrioară: dilatare importantă VS, se Radiografie toraco-pull11omiră de profil: cord mult de volum prin vcntriclllul
vizualizează sondele şi dispozitivul de resincronizare şi defibrilarc, stâng; se vizualizcază sonddc penU11 AD, sinuB coronllX, sonda dcfibrilatorului şi
sonda pentTll VD. rămaS<lde la prima iflstn:ll11cntare.

363
Capi/o!,,! !4A. GJrdiol11!ojJu/Îa dila/Citivâ

- fiCfori elcctrucardiografici: aritmiile ventriculare com- \entriculare nesusţinute este asemănătoare cu cea din CMD
plexe, complexul QRS larg. familiale, ca şi frecvenţa morţii subite. 4
-fâclOri biochimici: creşterea importantă a BNPINT-proBNP, Tratamentul cardiomiopatiei alcoolice include, în primul
hiponatremia, creşterea acidului urie, rând . oprirea consumului de alcool.
- foctori ecocardiogrofici: fracţie de ejecţie a ventriculului Terapia specifică insuncienţei cardiace îmbunătăţeşte funcţia
scăzuta, dilatare importantă a ventricul ului stâng, masa ventricul ară.
ventricuJară stângă scazută. aspectul restrictiv al funcţiei
diastolice, presiunile de umplere crescute, regurgitarea mitrală
moderată . rezerva contrae-tilă anormală, dilatarea sau disfuncţia CARDIOMIOPATIA TAHIARITMICĂ
ventriculară dreaptă.
În cadrul pacienţilor cu CMD, se distinge: un subgrup Este o formă de cardiomiopatic caracterizată prin disfuncţia
caracterizat prin evoluţie rapidă cu rate crescute de 111011alitate, ventriculară care apare în timp În prezenţa tahicardiilor
necesar de sup0l1 inotrop şi dispozitive de asistare ventricul ară, persistente sau recurente, cele mai frecvent implicate fiind
un grup cu evoluţie mai favorabilă cu răspuns la terapia fibriJaţia atrialăsau tahicardiile supraventriculare. Toate formele
medicamentoasă a insuficientei cardiace şi un glUp de pacienţi cu de tahicardie cronică pot detennina insuficienţă cardiacă, dar
evoluţie spre vindecare (sub 5% din totalul pacienţilor cu CMD) apariţia cardiomiopatiei depinde de frecvenţa cardiacă şi de
în contextul CMD acute/secundare miocarditei fulminante. durata aritmiei mai mult decât de tipul acesteia.
Supravieţuirea în absenţa transplanlului cardiac şi a morţii Mecanismelefiziopatologice, numeroase şi complexe, includ
subite se corelează cu evoluţia clasei NYHAşi a fracţiei de ejecţie anomalii ale structurii şi funcţiei cardiomiocitelor şi afectarea
a ventriculului stâng în condiţiile tratamentului medicamentos. cuplării excitaţie··contracţie. Restabilirea ritmului sinusal cu
normalizarea frecvenţei cardiace determină nOJ1l1alizarea
funcţiei cardiace şi dispariţia simptomelor de insuf1cienţă
cardiacă. Această formă de cardiomiopatie este fenotipic
asemănătoare cu CMD familială, dar se caracterizează prin
recuperarea funcţiei cardiace la Încetarea aritmiei.
Manifestările insuficienţei cardiace încep să se amelioreze
CARDIOMIOPATlA ALCOOUCĂ
la câteva zile de la obţinerea controlului ritmului, dar resta-
bilirea clinică completă poate necesita săptămâni sau Juni.
Este o formă de cardiomiopatie dilatativă care apare ca umlare
Astfel, tratamentul acestei entită.ţi include restabilirea ritmului
a consumului îndelungat de alcool în exces.
sinusal (terapii medicamentoase, ablaţie focală, ablaţia nodului
Această entitate a fost descrisă înaintea identificării
atrioventricular şi implantarea de cardiostimulator, procedura
mecanismelor genetice în CMD; astăzi se consideră că este
Maze )12 sau controlul frecvenţei cardiace, alături de terapia
posibil ca alcoolul să demaşte o predispoziţie genetică pentlU
standard a in suficienţei cardiace.
CMD, având în vedere că prevalenţa consumului excesiv de
alcool o depăşeşte pe cea a cardiomiopatiei alcoolice.
Efectele alcoolului sunt dependente de cantitate, riscul crescut
CARDIOMIOPATIA PERIPARTUM
de cardiomiopatie alcoolică se asociază. cu consumul a peste
90 g alcool zilnic, timp de peste 5 ani; la femei fiind suficiente
cantităţi mai mici de alcool 4
Este o formă de cardiomiopatie în care disfuncţia sistolică
Efectele negative ale alcoolului la nivel cardiac se exercită de ventricul stâng se însoţeşte de următoarele caracteristici:
prin: toxicitatea sa directă sau a metaboliţilor săi la nivel debutul afecţiunii \'n interval de 1 lună înainte de naştere sau
miocardic, deficitul nutriţional frecvent la alcoolici (deficit în timpul primelor 5 Juni postpartum; absenţa unei afecţiuni
de tiamină) sau, mai rar, toxicitatea aditivilor din băuturile cardiace preexistente; absenţa unei alte cauze a disfuncţiei
alcoolice (de exemplu, cobaltul din unele beri).3 ventricularc.
Incidenţa acestei entităţi variază între 1/3000 şi 1/10000
Mecanisrnele celulare şi moleculare prin care alcoolul induce
apariţia cardiomiopatiei alcoolice sunt apoptoza miocitelor
sarcini 4 , dar este posibil ca fonnele uşoare să treacă neobservate
cardiace indusă de alcool, afectarea funcţiei mitocondriale şi din cauza manifestărilor de supraincărcare de volum din ultimul
a reticuluJui sarcoplasmic, modificarea expresiei proteinelor trimestru de sarcină (dispnee de efort, edeme periferice).
sarcomerice şi afectarea homeostaziei calciuluiY în etiologia cardiomiopatiei peripal1ul11 au fost implicaţi
Din punct de vedere clinic, se descriu două faze in evoluţia factori inftamatori (biopsiile endomiocardice evidenţiind
naturală a cardiomiopatiei alcoolice: o fază asimptomatică,
caracteristici Înflamatorii cu prezenţa limfocitelor), factori
l1utriţionali (malnutriţia, deficit de seleniu), factori infecţioşi
caracterizată prin dilatarea izolată a ventricuJului stâng, cu sau
fără disfuncţie diastolică şi o fază clinică manifestă, în care
(virali), răspunsul imun anormal din timpul sarcinii (implicat
şi în apariţia pre-eclampsiei). A fost fOl111Ulată şi ipoteza ca
apare dis funcţia sistolică a ventricul ului stâng, împreună cu
această formă de cardiomiopatie să fie o CMD familială în care
semne şi simptome de insuficienţă cardiacă.
supraîncărcarea din sarcină demască o afecţiune sublinică. 4
lncidenţa aritmiiJor de tipul iibrilaţiei atriale şi il. tahicardiei

364
traiul de CARD]OLO(;lI,

Factorii de risc implicaţi în apariţia cardiomiopatiei peri- ale funcţiei ventriculare la pacienţii trataţi cu antracicline şi
paltum sunt: vârsta crescută a mamei, multiparitatea, sarcina fracţie de ejecţie a \·entriculului normaE'L
muliplă, pre-eclampsia, hipeltensiunea arlerială gestaţională, Unele studii sugerează reducerea il1cidemeî
apariţia familială, malnutriţia, consumul de cocaină, terapia induse de antracicline prin administrarea continui'! a doxorubi-
tocolitică pe termen lung, deficitul de seleniu, infecţiile cinei, nu în bolusuri, în asociere cu beta-blocante
(Chlamvdia, enteroviru s ),4,iJ sau blocante ale canalelor de calciu." Odat;) Jno,talată
Tabloul clinic include semnele şi simptomele de insuficienţă această cardiomiopatie nu se ameliorează il' timp.
cardiacă: pot fi prezente tahicardii ventriculare monomorfe
repetitive şi fenomene tromboembolice sistemice.
Electrocardiograma evidenţiază modificări nespecifice de CARDI01\lIOPATlA DIN DISTROFHLE
segment ST şi extrasistolc supraventriculare şi ventriculare." l\lUSCULARE
Ecocardiografia stabileşte diagnosticul, decelând disfuncţia
sistolică de ventricul stâng, criteriu obligatoriu de diagnostic Distrofiile musculare sunt afecţiuni primitive ale musculaturii
Tratamentul standard al insuficienţei cardiace se aplică şi scheletice şi/sau cardiace cu determinism genetic. Defînite
in cardiomiopatia peripartum. Poate fi neceasar tratamentul prin prezenţa slăbiciunii musculare progresive, distrofiile se
anticoagulant (risc crescut de tromboembolism în perioada clasincă În funcţie de distribuţia şi severitatea afectării musculare
peripartum, tratamentul cu diureticc, repausulla pat). scheletice. Multe forme de distrofii musculare Se însoţesc de
Evoluţia pacientelor cu cardiomiopatie peripartum este cardiomiopatie care este consecinţa disfuncţiei miocardice
variabilă: multe paciente prezintă ameliorare simptomatică şi intrinseci şi nu a complicaţiiJor afecţiunii musculare scheJetice
recuperarea parţială sau completă a functiei cardiace, cele mai şi respiratorii, aşa cum s-a considerat iniţial. În distrofiile
multe în interval de 61uni de la naşterc, 13 lnsă există şi progresie musculare au fost identificate Însă o serie de mutaţii ale genelor
către insufîcienţă cardiacă în stadiu terminal sau deces prin ce codifică proteine de tipul distroJlnei, sarcoglicanilor u, ~,
insufîcienţă de pompă, tromboembolism sistemic, tahiaritmii y, o; lamininei fukutinei, titinei, emerinei, lamininei
ventricularc (ratele de mortalitate variază In diferite studii: 9%, mutaţii asociate cu cardiomiopatie. 12 Un fenotip caracteristic de
11%, 18%),13 Recurenţa cardiomiopatiei în cursul sarcinilor cardiomiopatie dilatativă apare în distrofia musculară Duchenl1e
viitoare este posibilă, iar prognosticul este mai nefavorabil (afecţ.iune transmisă X-linkat, apărută prin mutaţii ale genei
la femeile la care recuperarea funcţiei ventriculare nu a fost distrofinei, în care absenţ.a distrofinei detennină întreruperea
completă: rate mai crescute de complicaţii, risc mai mare de legăturii mecanice dintre sarcolemă şi matricea extracelulară
deces, şi se manifestă clinic prin miopatie proximală progresivă, cu
debut În copilărie şi cu evoluţie severă cu deces complicaţii
infecţioase respiratorii sau insuficienlă cardiacă cu moarte
CARDIOMIOPATlA TOXICĂ CRONICĂ INDUSĂ subita) sau în distrona musculară Becker (afecţiune transmisă
DE ANTRACICLINIi: de asernenea X-linka1., în care distrofina este prezentă, dar în
cantitate redusă sau anormală calitativ, cu debut mai tardiv în
Este o formă de cardiomiopatie dilatativă dependentă de cursul vieţii şi cu evoluţie mai lent progresivă), În distrofia
doză care apare după tratamentul cu agenţi citostatici din clasa miotonică (afecţiune cu transmitere autozomal dominantă,
antraciclinelor, de exemplu doxorubicina, Mecanismele prin aparuta prin mutaţii ale genei DMPK ce codifică o protein
care antraciclinele determină moartea miocitelor sunt creşterea kinază localizată la nivelul discurilor intercalare), caracterizată
radicalilor liberi de oxigen, activarea plachetară, creşterea prin miotonie, afectarea musculaturii faciale, faringiene şi a
secreţiei de histamină şi producerea C-13 hidroximetaboliţilor. musculaturii distale a membrelor, diabet zaharat, disfuncţie
Acestea detem1ină inhibarea activităţii enzimatice de la nivelul tiroidiană, cataractă, afectarea cardiacă apare in 90% din
reticulului sarcoplasmic, mitocondriilor şi sarcolemei, astfel cazuri sub forma cardiomiopatiei dilatative sau tulburărilor de
încât este afectată producţia de energie prin desfacerea adenozin conducere, La pacienţi se produce înlocuirea miocitelor
trifosfatului. Distrucţia miocitară se asociază din punct de vedere şi fibrelor Purkinje prin ţesut fibroadipos, existând risc crescut
histopatologic cu dilatarea importantă a reticulului sarcoplasmic de moarte subită prin aritmii ventriculare maligne sau bloc
şi distrucţie miofibrilară, Aceste caracteristici fac posibil atrioventricular de grad înalt rapid instalat.
diagnosticul cardiomiopatici induse de antracicline prin biopsie La pacienţii cu distrofie miotonică tratamentul poate include,
endomiocardică şi examinare prin microscopie electronică. pe lângă terapia specifică insuficientei cardiace, cardiostimu-
S-a demonstrat că o doză cUl11ulată de doxiciclină de larea permanentă sau implantarea unui cardiodefibrilator.
700 mg/m 2 se asociază cu o incidenţă a acestei cardiomiopatii Transplantul cardiac nu constituie de o opţiune din
de 20%.12 De aceea este recomandată monitorizarea atentă cauza caracterului sistemlc al acestor afecţiuni,
a pacienţilor la care se administrează aceste citostatice, prin La pacienţii cu distrofii musculare şi la purtătorii mlHaţiilor
ecocardiografie şi determinarea fracţiei de ejecţie a ventriculului genetice se recomandă evaluarea periodică prin electrocardio-
stâng Înainte de iniţierea terapiei şi periodic după aceea. În prezent, gramă, ecocardiografie transtoracică ŞI monitorizare Hoher
tehnicile ecocardiografice noi (imagistica defom1ării miocardice, ECG pe 24 ore,
Doppler urmăresc identiflcarea modificărilor precoce

365
('uptloluI14,4, C'[JrdioFNiopatia

RAFH~

L Ellioll P, '\ndcrsson B, Arbustini [, Bilil1',ka Z, Cecchi F, Char1'On p, Du- 9. Bristow l\lR, Saxon LA, Boehmer J. el al. Cardiac-resl'nchronization ther-
bourg 0, Kuhl LI, l"laisch B, ""lcKenna WJ, Monscrrat L, Pankuweir S, apy with or without an implantable deflbrillator in ach anced chronic hear!
Rapezzi C, Selerm ic p, T,n3zzi L Keren A, CJassilic3tion of tlie eardio- tflilure. N Engl J Nied 2004:350:214()-50.
myopathies: a position stmemcn! from the European Socidy of Cardiol- lO.Bard) GH. Lee KL \lark DB, I!I ,,1. Amiodaronc or an lmplantable
ogy Working Gmup on myocardial and pcricardial diseascs, Eur Heart ,1 Cardiovener-Ddibrillator fix Congest.i"e Hean Failurc, N Engi J Med
2008:29:270-'276, 2005;352:225-37.
kffcrics .IL. Towbin JA. Dilated cardiomyopath). LancCl 2010:.375:752- IL Strickbergcr SA, HUlllmel JD, Bartlett TG. ei al. Amiodaronc wrsus
62. implantable cardiewerter-defibrillator: randomized trial in patients with
3. Hme JM. The dilated, reS!riCli\c and iniiltrative cardioml'opatbies. In nonischcl11ic dilatecl cardiomyopathy and asymptomatic nonsllstained ven-
Bramm ald 's Iicart Discasc: A Tcxtbook oi' CardiovascuJar t'vledicinc, 8th tricular tachycardia--A\110VI RT. J Am Coll Cardiol 2003;4l:l707-I2.
ed. Saundcrs Elsnier 20()k: 1;3')-1762. 12. Tan AD, RatliffNS, Zoung JB, Rodriguey ER. Nonischemic cardiomyopa-
4. Hess OM, McKenna W. Schultheiss HP. Myocarelial Diseasc. In: The ESC thies. In: Tcxtbook of Cardiovascular Medicinc, eri. Topol EJ, 3rcl edilion.
Tcxtbook of Cardiovascular 'V1edicine, cd. Cal11m Al, Luscbcr TF, Scrruys Lippincott Williams & Wilkins., 2007:1406-27,
PW. Second ediliol1. Oxford Unilcrsitl' Prcss 2009: 665-715. 13. EJkayam U, Akhtcr MW, Singh H, et al Pregnaney-associatcd cardioml'-
5. Maisci AS, Krishnaswamy P, Nowak RM . ci al. Rapid measurcmen( of 13- opathy--Clinical characteristics and a cOl1lparison bctween carIy aad late
Iypc natriuretic peptide in the emergency diagnosis oi'hem1Iililurc. N Engl prcsentation. Circulation 2005; III :2050-55.
J Med 2002;347:161-167. 14. Jurcut R, Wileliers H, Ganame J, el al. Strain rate imaging detccts earll'
6 . .lourdain P, Jondeau G, Funck F, el al. Plasma brain natrimetic peptide- cardiac effecls of pegylaled liposomal Doxorubicin as adjuvanl thcrapl'
guidcd therapy (o impnwc oulcome in heali 13ilure: Ihe STARS-BNP Mlll- in elderly patienls with breast cancer. .1 Am Soc. Echocardiogr 2008;
ticenler Studl'. J Am Col! Cardiol 2007;49: 1733-1739. 21.1283-9.
7. Troughton RW, Frampton Cvi. Yandle TG . el al. Trealmcnl ofileart Cailure 15. Ticlilescu R., Cilldin R. De la cardiostimlliare VDD la resincronizare si de-
guided by plasma aminolerminal brain natrillretic pcptide (N-BNP) con· fibrilator automat, Prezentare de caz, Clinica de Cardiologie Institut "c.c.
ccntrations. Lancel2000;155: I 126-1130. lliescu", 5.11.2008.
8. Otto C Cardiomyopathies, hl'pertcnsivc and pulmonary hcart disease.
In: Textbook of clinic3! cchocardiography, 4th ediliol1 . Sallnd~rs Eisevicr
2009: 2l2-41.

366
CAPITOLUL

14.5 CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ


Definiţie .............................................................................................. 367 Forme de cardiomiopatie restrictivă ......................................................... 370
Clasificare .............................................................................................. 367 Amiloidoza .................................................................................... 370
Anatomie patologică şi fiziopatologie ...................................................... .367 Sarcoidoza ...................................................................................... 374
Diagnostic ............................................................................................... 368 Hemocromatoza ............................................................................ 375
Tablou clinic ............................................................................... ,....... '" .368 Boala Fabry............................................................................................ .376
Investigaţiile paraclinice de prima treaptă ........................................... .368 Glicogenoze ............................................................................................ 376
Investigaţiile paraclinice de a doua treaptă ........................................... .369 Endocardita Loffier şi fibroza endomiocardică ...................................... .376
Tratament.................................................................................................... 370 Bibliografie ............................................................................................. 377
Evoluţie şi prognostic ................................................................................. 370

DEFINIŢIE În aproximativ 50% din cazuri, CMR este secundară unor


afecţiuni clinice specifice. Cea mai frecventă formă secundară
Cardiomiopatia restrictivă (CMR) este cardiomiopatia de CMR este amiloidoza cardiacă. Alte forme miocardice
caracterizată prin funcţie ventriculară diastolică anormală, în specifice includ bolile metabolice de depozitare, precum boala
care creşterea rigidităţii miocardului determină creşteri marcate Fabry şi hemocromatoza, sarcoidoza, fibroza post-iradiere,
ale presiunii ventriculare la creşteri mici ale volumului. Profilul infiltrările neoplazice.

restrictiv al umplerii ventriculare, în prezenţa volumelor


diastolice normale sau scăzute ale ventriculului stâng sau ale
ambilor ventriculi; volumele sistolice normale sau scăzute, ANATOMIE PATOLOGICĂ
grosimea pari etală normală sau crescută şi funcţia sistolică a ŞI FIZIOPATOLOGIE
ventriculului stâng prezervată (deşi contractilitatea nu este perfect
normală) caracterizează această formă de cardiomiopatie.! Din La examenul macroscopic, se remarcă dilatare a atrială şi
punct de vedere clinic, este importantă diferenţierea CMR de ventriculi de dimensiuni normale, cu grosime parietală normală
o altă afecţiune cu afectare predominantă a funcţiei diastolice sau crescută. Microscopic, se remarcă fibroză miocardică,
ventriculare, şi anume pericardita constrictivă, caracterizată infiltrare sau cicatrici endomiocardice, poate exista hipertrofia
la rândul său prin afectarea umplerii ventriculare şi funcţie cardiomiocitelor şi aspecte caracteristice formelor specifice de
sistolică normală. Diagnosticul diferenţial între cele două cardiomiopatie restrictivă3 •
afecţiuni este extrem de important pentru atitudinea terapeutică,
Tabelul 1. Clasificarea cardiomiopatiei restrictive în funcţie de structura
pericardiectomia fiind curativă în pericardita constrictivă. afectată/etiologie (modificat după [3,4])

CLASIFICARE

Profilul hemodinamic caracteristic al CMR şi implicarea


miocardului sau a endomiocardului pot surveni izolat sau
în contextul unor afecţiuni sistemice sau iatrogene. Astfel
CMR se pot clasifica (tabelul 1) în funcţie de afectarea strict
miocardică sau endomiocardică, clasificare care înclude
şi precizarea posibilelor etiologii. O clasificare recentă
consideră cardiomiopatia restrictivă drept CMR primară -
endocardita L6ffler şi fibroza endomiocardică sau secundară
Afectare endomiocardică
aici încadrându-se CMR din afecţiuni infiltrative, boli de • Cardiomiopatii obJiterative Fibroza endomiocardică
depozitare, boala post-iradiere. 2 Sindromul hipereozinojilic
Recent, Societatea Europeană de Cardiologie a propus o altă
clasificareI, din altă perspectivă, a CMR în forme familiale şi • Cardiomiopatii neobliteratÎve Sindromul carcinoid
non:familiale (tabelul 2). Injiltrarea malignii
Cauze iatrogene (radiaţii, met/icamente) .•

367
dispneei, ortopneei, edemelor periferice, dis-
confortului abdominal. Unii pacienţi descriu
durere toracică la efort.
Examenul fizic al pacienţilor cu CMR
evidenţiază semne şi simptome de insuficienţă
Sindromul hipereo;::il1(jfilic cardiacă În absenţa cardiomegaliei, Se remarcă
Jdiopatică
turgescenţa jugularelor, pulsul venos prezintă
TratJstirelfn<J Cauze cromozomiale
unde x şi y predominante. Semnul Kussmaul
Jledicumenfc (metisergidă, serotonină,
• Dcsmiilopatia el'golal11il1â, agel1[i lI1erc~trici, bllsulfimj poate fi prezent, ca şi creşterea presiuniijugulare
'. Pseudoxantoma elasticuro • Sindromul carcinoid cardiac în inspir. Impulsul apical este palpabil, dar nu
.. Heri1octomalmil o Tumori metastaticc este deplasat; frec\ent se aud zgomotele 3 şi 4
;, BualaAhdcrson-Fitbry • Cardiomiopatie posriradicre (galop) şi poate fi prezent suflul de regurgitare
.. Glkogen6ie • Cardiomiopatie toxic-mcdicamentoasă
mitrală şi/sau tricuspidiană, În fazele avansate
ale bolii se Întâlnesc hepatomega lie, edeme
Oisfunqia diastolică. este elementul comun şi definitoriu al periferice, ascită, anasarcă,
tuturor formelor de CMR, Indiferent de etiologie sau natura
procesului care afectează rniocardu 1, ventriculii sunt mici
(în sub 110 m!lm 2) şi rigizi, nmplerea ventriculară INVESTIGAŢIIU;: PARACUNICE DE PRIMA
are un profil restrictiv, de regulă presiunile de umplere ale TREAPTĂ
ventriculului stâng sunt mai mari cu peste 5 mmHg decât cele
ale ventricu lului drept. Funcţia sistolică a ventriculului stâng Analizele de laborator, Există diferiţi parametrii de labo-
este aproape normală sau normală, deşi contractilitatca nu este rator ale căror valori pot contribui la diagnosticul diferitelor
absolut normală, Presiunile atriale crescute produc simptome forme specifice de cardiomiopatie restrictivă (vor fi amintiţi în
de congestie venoasă pulmonară sau sistemică, iar umplerea continuare). Privind toate formele de CMR, s-a demonstrat că
deficitară a ventriculilor are ca rezultat diminuarea debitului la pacienţi există niveluri crescute ale BNP, acest aspect
cardiac," Particularităţile fîziopatologice ale diferitelor forme constituind un element util şi în diagnosticul diferenţial cu
vor fi amintite la discutarea acestora, pericardita constrictivă (valorile BNP la pacienţii cu CMR mai
mari de aproximativ 5 ori faţă de valorile întâlnilc la pacienţii
cu pericardită constrictivă),'
Electrocardiograma evidenţiază modificări nespecifice
ale segmentului ST şi ale undei T; anomalii de voltaj (În
cazul amiloidozei cardiace este frecvent Întâlnit hipovoltajul
TABLOll CLINIC
complexului QRS), anomalii atriale (fig. aritmii atriale şi
ventriculare, frecvent fibrilaţie atrială şi tulburări de conducere
Simptomatologia pacienţilor cu CMR este rezultatul
(mai ales în cazul bolilor infiltrative)H
incapacităţii creşterii dehitului cardiac la efort din cauza
Radiografia toracopulmonară arată de obicei ventriculi
umpleri! restricţionate a ventricuJilor (apărând astfel oboseală
de dimensiuni normale, dilatare biatrială, posibil revărsat
şi scăderea toleranţei la dar şi al congestiei pulmonare
pericardic; pot fi prezente semne de congestie pulmonară şi
şi sistemÎce prin creşterea presiunilor atriaJe, cu apariţia
revărsate pleurale 4
Ecocardiografia este esenţială pentru
excluderea altor cauze de insuficienţă
cardiacă şi pentru diagnosticul diferenţial
cu pericardita constrictivă,
Caracteristicile ecocardiograiice tipice
ale pacienţilor cu CMR6.7 sunt:
- dimensiuni normale ale ventriculilor
2,3); diferite grade de hipertrofie
ventricul ară 111 funcţie de etiologie:
ventriculul stâng cu pereţi de grosime
normală (CMR idiopatică) sau crescută,
ventriculul drept cu creşterea grosimii
peretelui liber. Examinarea 20 poate
oferi elemente sugestive pentru
~ ,
diagnosticul formelor secundare de
Figura 1. Electrocardiograma la un pacient cu endocardită Lofrlet- tahicardie sinusală, AV- !05/min, ax CMR: aspectul granular strălucitor
}OO anomalie biatrială,
T
al miocardului, hipertrofie parietală,

368
lralal de CARDJOLOGIF

îngroşarea septului interatrial şi a aparatelor


vaJyulare, cu păstrarea mobilităţii yalvelor
Jl1 ami-loidoză: hipertrofia ventriculară
simetrică sau asimetrică cu ecogenitate
crescută a endocardului in boala Fabry:
prezenţa revărsatului pericardic (în asociere
cu defectele de conducere) in sarcoidoză;
prezenţa trombozei la nivelul apexului
ventriculului stâng în absenţa tulburărilor de
cinetică regională, cu obliterarea apicală sau
la nivelul peretelui posterior sub foiţa mitrală
posterioară cu aderenţa acesteia de endocard
şi apariţia regurgitării mitrale în sindromul
hipereozinofilic; Figura 2. Ecocardiografie transtoracwă,sec­
--dilatare biatrială (fig. 2,3); ţiune parasternal ax lung, examinare 2D:
dilatare importanlă atriu stâng, ventriculi de
--dilatarea venei cave inferioare;
dimensiuni normale, grosime parietală VS
--mişcare diminuată a inelului mitral ŞI
normală.
lricuspidian: MAPSE şi TAPSE scăzute;
-hipertensiune pulmonară moderată
INVESTIGATIILE PARACLINICE DE A DOUA
(regurgitare tricuspidiană cu o velocitate a fluxului peste 2,7
TREAPTĂ

- funcţie sistolică a ventriculului stâng prezervată (fractie de


ejecţie normală), dar afectarea contractilităţii evidenţiată prin Tomografia computerizată poate evidentia elemente
specifice afecţiunilor sistemice care se însoţesc şi d~ determin3r~
scăderea velocităţilor miocardice sistolică şi protodiastolică
cardiacă de tip CMR (de ex" sarcoidoza) sau poate contribui
la nivel septal şi lateral şi prin scăderea strain-ului şi
strain-rate în toate regiunile miocardice (la evaluarea prin la diagnosticul diferenţial al CMR cu pericardita constrictiva,
evidenţiind îngroşarea pericardului (peste 4 111111),
Doppler tisular).8 Evaluarea torsiunii ventriculului stâng prin
Rezonanţa magnetică are un rol important în diagnosticul
ecocardiografie speckle-tracking contribuie la caracterizarea
etiologie al unor tipuri particulare de cardiomiopatie
funcţiei ventricul are în cardiomiopatia restrictivă: disfunctia
endocardică marcată cu prezervarea funcţiei epicardi'ce restrictivă (fibroelastoza endocardică, a111iloidoza, sarcoidoza,
hemocromatoza) şi la diagnosticul diferenţial al CMR cu
determină afectarea contracţ.iei longitudinale şi prezervarea
pericardita constrictivă, evidenţiind îngroşarea pericardului.
funcţiei circumferenţiale şi a torsiunii în CMR, spre deosebire
Cateterismul cardiac drept şi stâng poate contrihui la
de pericardita constrictivă În care sunt afectate în special
diagnosticul CMR, la evaluarea severită.ţii şi la diagnosticul
scurtarea circumferenţială şi torsiunea, funcţia longitudinală
etiologie în unele cazuri prin biopsia endomiocardică. Spre
tîind relativ păstrată Y ;
deosebire de pericardita constrictivă, în care existij cgalizarea
- disfuncţie diastolică a vcntriculului stâng, progresând,
presiunilor diastolice ale celor doi ventriculi, în CM R diferenta
odată cu creşterea presiunilor de umplere, de la profilul
dintre aceste presiuni depăşeşte 5 lTIm Hg şi poate fî accentuată
de tip alterarea relaxării (cu scă.derea velocită.ţii undei E,
de manevra Valsalva, efortul fizic sau încărcarea cu fluide.)
creşterea vclocităţii undei prelungirea TRIV şi scă.derea
În pericardita cOllstrictivă, platoul presiunii diastolice a
pantei decelerării protodiastolice la interogarea Doppler
ventriculului drept reprezintă cel puţin o treime din presiunea
pulsat a fluxului transmitral şi scăderea velocităţii undei E'
sistolică ventriculară dreaptă, În CMR este frecvent mai
şi creşterea velocităţii undei A' la evaluarea Doppler tisular;
scăzută. Ambele afecţiunii prezintă însă aspectul presional
scăderea umplerii diastolice cu fază sistolică normală şi
"dip and plateau" sau semnul rădăcinii pătrate: scădere rapidă
scă.derea raportului flux sistolic - flux diastolic la cxeminarea
a presiunii în protodiastoIă, urmată de o creştere rapidă şi un
fluxului pulmonar), la profilul de tip pseudonormaJ (cu
platou al presiunii în protodiastolă. Aspectul presiunii atriale
creşterea velocităţii undei E, scă.derea velocităţii undei A şi
realizează semnul rădăcinii pătrate clasic sau o undă de tip
creşterea pantei de decelerare protodiastolică) şi la pattern-
M sau W. Presiunea sistolică în ventriculul drept are adesea
ul de tip restrictiv (raport EIA :2'2, TDE <150 ms, TRIV <70
valori în intervalul 3545 ml11 Hg;4 în CMR hipertensiunea
ms, lipsa variaţiilor respiratorii ale fluxului transmitral,
pulmonară este mai impOl1antă decât în pericardita constrictivă.
raportul S/D al fluxului venos pulmonar <1 si cresterea
Presiunea capilară blocată este adesea crescută, iar presiunea
refluxului atrial, scăderea velocităţii undei E' 'la D~ppler
diastolică din artera pulmonară este doar cu câţiva mmHg mai
tisular <8 emis) (fig. 4)
mare decât presiunea capilară pulmonară. Presiunea sistolică
- viteza de propagare a fluxului sangvin în ventricululul
din ventriculul stâng este nom1ală, iar presiunea diastolică are
stâng la examinarea în mod M color scăzută - Vp < 45 cmls
comportament similar cu presiunea diastolică a ventriculului
- presiuni atriale crescute (evidenţiate prin creşterea
drepL Ventriculografia stângă evidenţiază de regulă o fracţie
raportului ElE').

369
Capitolul 14.5. Cardiomiopatia restrictivă

de ejecţie normală a ventriculului stâng şi lipsa tulburărilor de FORME DE CARDIOMIOPATIE


cinetică regională. RESTRICTiVĂ
Biopsia endomiocardică evidenţiază elemente caracteris-
tice afectării miocardice (contribuind la diagnosticul diferenţial
cu pericardita constrictivă) şi poate identifica etiologia CMR, AMILOIDOZA
documentând caracteristicile histologice specifice diferitelor
forme de CMR (de exemplu, sindromul hipereozinofilic, bolile Amiloidoza este o tulburare clinică cauzată de depunerea extra-
infiltrative). celulară a unor fibrile de amiloid anormale insolubile, provenite
Tabelul 3 sintetizează principalele elemente furnizate din agregarea unor proteine în mod normal solubile, dar cu o
de investigaţiile paraclinice care contribuie la diagnosticul configuraţie spaţială anormală. Se cunosc aproximativ 20 proteine
diferenţial dintre cardiomiopatia restrictivă şi pericardita diferite neînrudite, cu aceeaşi ultrastructură patognomonică, care
constrictivă. formează fibrilele de amiloid in vivo. 13 Amiloidul este un material
extracelular omogen care se colorează în roz cu hematoxilină­
eozină şi care, la coloraţia cu roşu Congo, prezintă birefringenţă
verde la examinarea în lumină polarizată. 14
TRATAMENT Amiloidoza sistemică, în care depozitele de amiloid sunt
prezente în organele viscerale, pereţii vaselor sangvine şi ţesuturile
În afara tratamentului etiologic adresat diferitelor conjunctive, este de obicei fatală şi determină aproape 1/1 000
forme specifice de CMR (de ex., amiloidoză, sarcoidoză, decese în ţările dezvoltate. 13 De asemenea, există diferite forme
hemocromatoză, boala Fabry), terapia cardiomiopatiei
localizate de amiloidoză, în care prezenţa depozitelor este limitată
restrictive este terapia insuficienţei cardiace diastolice care la arii specifice sau la un anumit ţesut sau organ.
vizează reducerea presiunilor diastolice cu ameliorarea
Clasificare. Amiloidoza poate fi dobândită sau ereditară.
congestiei sistemice şi pulmonare. Utilizarea diureticelor Amiloidoza sistemică dobândită are o incidenţă de peste IOla
şi a vasodilatatoarelor (inhibitorii enzimei de conversie
un milion de persoane-an în populaţia Statelor Unite. 13 La rândul
său, amiloidoza sistemică dobândită cuprinde două forme.
a angiotensinei) trebuie totuşi să ţină cont de necesitatea
menţinerii unei presiuni de umplere relativ crescute.
Amiloidoza AA sistemică, cunoscută anterior drept amiloi-
doză secundară, este o complicaţie a afecţiunilor inflamatorii
Menţinerea ritmului sinusal este importantă; daca survine
fibrilaţia atrială este important controlul frecvenţei cardiace.
cronice sau a oricărei afecţiuni asociate cu un răspuns de fază
acută susţinut, în care există o producţie semnificativ crescută
Digoxinul trebuie administrat cu prudenţă din cauza riscului
de aritmogeneză. Tratamentul anticoagulant este indicat la de amiloid A seric. Afectarea renală domină tabloul clinic al
pacienţii cu fibrilaţie atrială.
amiloidozei AA şi afecţiunea se prezintă aproape întotdeauna cu
proteinurie de rang nefrotic şi insuficienţă renală. Poate afecta
şi ficatul. 14 Afectarea semnificativă clinic a cordului este foarte
rară. 13
EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC
Amiloidoza AL sistemică, cunoscută anterior drept amiloidoză
primară, este forma clinică de boală diagnosticată cel mai frecvent
Prognosticul pacienţilor cu CMR depinde de etiologie şi de
în ţările dezvoltate. Fibrilele AL provin din lanţurile uşoare K şi A
disponibilitatea unei terapii specifice. În cazul CMR idiopatice,
ale imunoglobulinelor monoclonale şi au originea într-o clonă de
managementul intensiv al echilibrului hidric şi terapia suportivă
plasmocite care proliferează. Aproape orice discrazie a limfocitelor
contribuie la menţinerea unei calităţi acceptabilă a vieţii.
B, inclusiv miel omul, limfoamele şi macroglobulinemia, se poate
complica cu amiloidoză AL,
dar peste 80% dintre cazuri
se asociază cu gamapatii
monoclonale puţin exprimate
clinic. Infiltrarea multiorgan
este caracteristică. Se întâlneşte
în proporţii similare la femei şi
la bărbaţi, de obicei peste vârsta
de 50 ani, dar şi în decada a
treia de vârstă. Cordul este
afectat în 90% dintre cazurile
de amiloidoză AL, iar în 50%
dintre acestea tabloul clinic
este al insuficienţei cardiace
diastolice, cu semne fizice de
insuficienţă cardiacă dreaptă.

370
Mic [mlal de CARDIOLOCiE

Pe de altă parte, mai puţin de 5% dintre pacienţii cu amiloidoză transtiretină ŞI se prezintă aproape intotdeauna sub forma
i\L şi afectare cardiacă au doar boală cardiacă izolată. Tabloul unei cardiomiopatii infiltrative amiJoidozice lent progresive.
clinic al pacienţilor cu amiloidoză AL include sincopă, ameţeli, Amiloidoza sistemică senilă este de rară la
hipotensiune posturală, echimoze post-traumatisme minore, persoanele în vârstă sub 60 de sa variază
polineuropatie senzitivă dureroasă şi sindrom de tunel carpian. Între 25 şi 36% la persoanele in vârstă de peste 80 de ani. Apare
disfuncţie hepatică şi renală. Prezenţa atat a purpurei periorbitale, predominant la sexul masculin, având o dt:osebită
cât şi a macroglosiei are o sensibilitate scăzută (1 0~20%). dar este pentru cord. Pacientii se prezintă de obicei cu
inalt specifică pentru prezenţa bolii. În absenţa tratamentului, cardiacă congestivă, bloc atrioventricular, atrială şi
evoluţia naturală a amiloidozei AL este rapid progresivă cu aritmii ventricul are, sindromul de tunel carpian tiind singura
apariţia decesului în interval de 2 ani la aproximativ 80% manifestare extracardiacă frecventă. Electrucardiograma
dintre pacienţi. l4 La mai mult de jumătate dintre pacienţii normovoltată, cu un bemibloc anterior stil.ng şi hipertrofie
cu amiloidoză AL, decesul se produce fie prin insuficienţă ventriculară stângă este caracteristică. Caracterul lent progrcsi v,
cardiacă, fie prin aritmii. l3 în condiţiile infiltrării miocardice accentuate, deosebeşte
Amiloidoza sistemică ereditară are drept cauză depunerea amiloidoza sisternică senilă de amiloidoza AL Diagnosticul
de fibrile de amiloid provenite din variante genetice ale transti- este adesea suspectat, însă poate fî confirmat cu certitudine
retinei (TTR), apolipoproteinei A-I, lizozimului sau lanţului alfa prin demonstrarea amiloidului de tip TTR fie prin biopsie
al fibrinogenului. Sindroamele clinice includ cardiomiopatia, cardiacă, fie, ocazional, prin alte biopsij (de ex., redali)), la
nefropatia sau neuropatia; cordul este predominant afectat în care se adaugă absenţa mutaţiilor la nivelul genci TTR Nu
tipul cu variantă TTR, care se asociază cu peste 100 de mutaţii există niciun tratament specific, iar decesul are drept cauzlî, de
diferite ale TTR, cel mai frecvent cu neuropatie asociată.]] regulă, insuficienţa cardiacă congestivă sau aritrniite U
Amiloidoza sistemică senilă are drept cauză depunerea Anatomie patologică. Macroscopic, în amiloidoza cardiacă
de fibrile de amiloid provenite din tipul normal sălbatic de se observă creşterea grosi mii pereţilor tuturor celor 4 cavităţi.

PSVD·-presiunea sistolică VD; },TDVD-presiunea teiediasto!ică VD; PTDVS-··presiunea teJecliastolică VS:. RM-rezonanţă magnetică; RT-regurgitare
Vmax-velocitate maximă.

371
Capitulu! 14.5. Curdiol11iopalia res/rictivâ

dilatare biatrială. ventriculul drept normal sau uşor dilatat, severă a contracţiei longitudinale a ventricul ului stâng în pofida
ventriculul stâng normal sau mic. Din punct de vedere histologic, unei fl'acţii
de ejecţie nonnale sau aproape n0l111ale. 14 Disfuncţia
miocardiocitele sunt separate şi distorsionate de depozitele sistolică globală confirmată prin fracţia de ejecţie scăzută sau
de amiloid; vasele intramiocardice sunt infiltrate de amiloid. prin îngroşarea pari etală anol1nală. cu volum telesistolic n0I11131,
având ca rezultat afectarea vasodilataţiei şi, posibil, ischemie este destul de rară până în stadiile avansate de boală şi poate lipsi
miocardică. Rareori, depozitele de amiloid determină leziuni în proporţie de până la 75% din cazuri.
obstructive ale vaselor epicardice. 14 Combinarea informaţiilor oferite de ecocardiografie şi de
Tablou clinic. Suspiciunea de amiloidoză cardiacă apare în electrocardiogramă poate fi foarte utilă pentru un diagnostic
următoarele situaţii: afectare cardiacă în contextul amiloidozeÎ corect şi pentru diagnosticul diferenţ.ial cu hipertrofia ventriculară
AL sau discraziei plasmocitare cunoscute: disfuncţie ventriculară stângă. În hipertrofia yentriculară stângă adevărată, ECG prezintă
sau aritmii în contextul unei atecţiuni de ţesut conjunctiv au voltaj normal sau crescut al QRS, iar în amiloidoză infiltrarea
a altei afecţiuni inflamatorii cu evoluţie îndelungată; CMR miocardică detemlină un hipovoltaj al QRS. Grosimea parietală
de etiologie necunoscută; HVS demonstrată ecocardiografic crescută la ecocardiografie asociată cu hipovoltajul QRS pe ECG
cu hipovoltaj pe ECG: insuficienţă cardiacă congestivă de pledează putemic În favoarea unui proces infiltrativ.
cauză necunoscută refractară la terapia medicamentoasă 2 Rezonanţa magnetică. Amiloidoza se asociază cu intensifi-
Manifestarea clinică fl'ccventă a diferitelor f0l111e de amiloidoză carea captării gadoliniul11ului la nivelul miocardului, global şi
cardiacă este insuficienţa cardiacă congestivă în prezenţa unui la nivel subendocardic. Aspectul de intensificare tardivă sub-
ventricul stâng nedilatat cu pereţi groşi şi cu fracţie de ejecţie endocardkă cu gadolinium este prezent la aproximativ două
normală sau uşor sciizută. Insuficienţa cardiacă biventriculară treimi din pacienţi. Pe baza corelaţiilor patologice realizate,
este de regulă prezentă, deşi prima manifestare este insuficianţa hipercontrastul la rezonanţă magnetică reprezintă probabil
cardiacă dreaptă cu edeme periferice, turgescenţă jugulară, expansiunea interstiţială a infiltrării cu amiloid.!3·14
hepatomegaJie, ascită în fazele avansate, Există cazuri rare de Biochimia. Biomarkerii cardiaci sunt crescuţi în amiloidoza
cardiomiopatie amiloidozică în care sunt afectate vasele mici, AL cardiacă, adesea Într-o măsură ce pare disproporţionată cu
iar infiltrarea miocardică este minimă. sau absentă, În aceste simptomele de insuficienţă cardiacă congestivă. Mionecroza şi
cazuri manifestarea clinică este angina pectorală. sau disful1cţia ischemia vaselor mici cauzate de depozitele de amiloid detel111ină
sistolică senmificativă din cauza ischemiei miocardice cronice, creşterea troponinelor cardiace, În vreme ce disfuncţia diastolică
iar diagnosticul de amiioidoză este dificil dacă nu există şi stimularea expresiei genelor peptidului natriuretic în ventriculii
afectarea tipică a altor organe sau nu se efectuează biopsia infiltraţi amiloidozic duc la creşterea nivelurilor plasmatice ale
endomiocardică. 14 peptidului natriuretic de tip B (BNP). Nivelurile de troponină
Electrocardiograma evidenţiază hipovoltaj (amplitudinea T şi 1 şi N-terminal (NT)-proBNP la momentul diagnosticului
QRS :S0,5 m V în toate derivaţiile membrelor sau:Sl m V în toate oferă infol111aţii prognostice I'n amiloidoză. 13
derivaţiile precordiale), pattern-ul de pseudoinfarct (progresie Electroforeza proteinelor serice şi urinare poate detecta
lentă undă R), grade diferite de bloc atrioventricular, tulburări prezenţa componentului monoclonal. O metodă imul1ologică
de conducere Întraventriculară/bloc de ramură, deviaţie axială automată de evaluare a lanţurilor uşoare libere ale imunoglo-
stângă. Fibrilaţia şi flutter-ul atrial sunt cele mai frecvente bulinelor serice, poate cuantifica precursorul proteic circulant
aritmii. Electrocardiograma cu mediere de semnal (signal- aberant al fibrilelor amiloidogenice, cu o sensibilitate Înaltă, la
averaged ECG) este adesea anormală (activare miocardică 85-98% dintre pacienţii cu amiloidoză AL şi poate monitoriza
Întârziată sau "potenţiale tardive"),13 în dinamică producţia lanţurilor uşoare amiloidogenice în
Ecocardiografia tnmstoracică decelează creşterea grosimii cursul chlmioterapiei. 13
parietale a ventricul ului stâng concentric sau asimetric, Suspiciunea de amiJoidoză necesită confil111are histologică,
creşterea grosimii peretelui ventricular drept (ocazional), prin biopsie de ţesut adipos subcutanat abdominal. Din punct
aspectul granular strălucitor al miocardului, îngroşarea septului de vedere histologic, birefringenţa în microscopia optică cu
interatrial, îngroşarea valvulară şi/sau a muşchilor papilari, lumină polarizată după colorare cu roşu Congo poate identifica
dilatarea atriului stâng sau biatrială, revărsat pericardic, depunerile de amiloid (Cazul clinic 16). Biopsia endomiocardică
disjuncţie diastolică de tip relaxare întârziatăîn fazele incipiente poate fi extrem de utilă în diagnosticul amiloidozei cardiace,
şi pattern restrictiv ulterior, velocitatea diastolică la nivelul deşi asociază riscurile specifice acestei proceduri; afectarea
inelului mitral (E') < 8 cm/s. l ; Disfuncţia ventriculară nu este amiloidozică miocardică este difuză, de aceea un rezultat negativ
pur diastolică, deoarece, chiar în fazele incipiente în care fracţia al biopsiei exclude afectarea cardiacă.
de ejecţie a ventriculului stâng este normală, există disfuncţie Tratament. Cele două obiective ale tratamentului amiloidozei
sistolică longitudinală determinată prin examinarea Doppler sistemicc suni: reducerea aportului de proteine precursoare ale
tisular, care arată scăderea velocităţilor tisulare disproporţionat tibrilelor de amiloid, pentru a reduce fomlarea depozitelor noi de
severă faţă de gradul afectării fracţiei de ejecţie. Aspectul amiloid posibil, pentru a facilita regresia depozitelor existente
Doppler transmitral, împreună cu examinarea Doppler tisular, şi tratamentul general de susţinere, inclusiv dializă şi transplant
evidenţiază presiuni telediastolice ale ventriculului stâng de organ în unele cazuri.
crescute şi/sau pattern restrictiv al umplerii ventriculare stângi. Tratamentul general de susţinere. Fiziologia cardiacă
Imagistica de tip sÎrafn şi strain-rate demonstrează afectarea restrictivă ŞI neUl'opatia autonomă diferenţiază tratamentul

372
MM. 47 ani, B
Cardiomiopatie restrictivă formă non-familială. Amiloidoză. Bloc bifascicular: bloc major de ram drept şi lu;'miblocantel'Î1}1' stâng. 1I1suficie.nţă
cardiacă clasa III NYHA."
Istoric: Internare pentru dispnee de efort şi fatigabiIitate accentuate progresiv în ultimele două luni, vCliij ncsistematizat şi tulburftri
prezinte sincope, jenă în hipocondrul drept accentuată de efort. Din antecedente: sindrom diareic. de etiologie neprecizată.
aproximativ 20 kg in nltimul an.

tc:ocarCllo:ii,ralhe transtoracică, secţIUne scurt


examinare mod M: se evidenţiază îngroşarea uniformă a pereţilorventrÎculali, cu
Electrocardiograma: Ritm sinusal, microvoltaj difuz, ax QRS=-90°, PR=200 ll1S, aspect granular al septului interventricular.
bloc major de ram drept, hemibloc anterior stâng, aspect de QS In DU, DlII, aVF
şi progresie lcnih a undei RIn derivaţiile precordiale.

Ecocardiografie transtoracich, Coloraţie Roşu de Congo a aspiratului


secţiune apical 4 camere, de grăsime abdominalh examinat în
examinare 2D: aspect particnlar lumină polarizatll evidenţiază prezenţa
al scptului intcrventricular: aspect depozitelor de amiloid (vezi striaţiile
granular, strălucitor. verzi).

Eco'cardiografie transtoracică, secţiune apical


tisular la nivelul septului interventricular; de observaiLpl'eze:n!:atmeivi!e:le
a undei E' compatibilă cu o alectare primitivă miocc'Tdlţ(\.

373
Capitolul 14.5. Cardiomiopatia restrictivă

insuficienţei cardiace congestive la pacienţii cu amiloidoză. dexametazonă) poate stopa formarea amiloidului, ducând
Principala componentă a tratamentului insuficienţei cardiace la regresia depozitelor, prezervarea funcţiei de organ şi
în amiloidoza AL constă în administrarea diureticelor, la unii creşterea supravieţuirii la numeroşi pacienţi cu amiloidoză AL
pacienţi cu sindrom nefrotic fiind necesare doze mari din sistemică. 13 ,14 Din nefericire, numeroşi pacienţi cu amiloidoză
aceste medicamente. Există date limitate despre administrarea AL tolerează cu dificultate chimioterapia, iar o proporţie a
beta-blocantelor la pacienţii cu amiloidoză cardiacă. Pattern- clonelor de plasmocite este refractară chiar şi la terapia cu doze
ul restrictiv al umplerii cardiace şi neuropatia autonomă pot mari. Chimioterapia cu doze mari cuplată cu salvarea celulelor
determina bradicardie severă şi hipotensiune, limitând astfel stem periferice autologe (transplant de celule stem) a fost destul
utilizarea acestor agenţi. Medicamentele vasoactive, inclusiv de frecvent folosită în ultima vreme, dar mortalitatea indusă de
inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei şi blocantele tratament în această situaţie ajunge la 10-25%, în special în
receptorilor angiotensinei II, trebuie folosite cu precauţie în afara centrelor specializate în amiloidoză. Prezenţa amiloidozei
amiloidoza cardiacă, întrucât chiar doze le mici pot determina cardiace este un factor determinant major al morbidităţii şi
hipotensiune severă. În plus, atât digQxinul, cât şi anumite mortalităţii crescute asociate transplantului de celule stem
blocante de calciu nu sunt indicate, deoarece se leagă de fibrilele periferice. Amiloidoza cardiacă se asociază cu supravieţuire
de. amiloid, iar această interacţiune poate fi responsabilă de scăzută peri-transplant comparativ cu cea a pacienţilor Iară
susceptibilitatea crescută la toxicitate digitalică şi la deteriorare afectare cardiacă. Insuficienţa cardiacă congestivă, sincope le,
nemodinamică în cazul blocantelor de calciu. În pofida aritmiile, insuficienţa renală, statusul funcţional nesatisfăcător
fragilităţii vasculare generalizate prezente în această afecţiune, şi afectarea a >2 organe viscerale sunt factori predictivi pentru
tratamentul anticoagulant nu este contraindicat în prezenţa evoluţia nefavorabilă şi contraindică terapia prin transplant de
unui tromboze intracardiace documentate, a fibrilaţiei atriale celule stem. Afectarea cardiacă, o parte esenţială a screen ing-
sau a ritmului sinusal cu ineficienţa contracţiei atriale. 13 Pentru ului pentru transplantul de celule stem, poate fi subestimată
tratamentul hipotensiunii ortostatice în prezenţa neuropatiei ecocardiografic. 13 În amiloidoza sistemică ereditară, în prezent,
autonome cardiace se poate administra midodrina, un alfa- în afara transplantului pentru înlocuirea organelor devenite
agonist, deşi efectul acesteia este de obicei modest. 14 insuficiente şi a transplantului hepatic pentru înlăturarea sursei
Toate tipurile de aritmii au fost descrise în amiloidoza de proteine amiloidogenice de origine hepatică, dispunem
cardiacă; dintre acestea, fibrilaţia atrială este cea mai frecventă doar de tratament simptomatic. Ficatul este sursa principală de
aritmie care induce simptome. Moartea subită este frecventă TTR plasmatică şi în amiloidoza ereditară TTR a fost efectuat
în amiloidoză. Indicaţiile de cardiostimulare în amiloidoza transplant hepatic. Prognosticul este în general satisfăcător la
cardiacă sunt în esenţă similare cu cele din practica generală, pacienţii tineri, purtători ai mutaţiei amiloidogenice frecvente
deşi neuropatia autonomă concomitentă şi hipoalbuminemia Met30, dar la pacienţii vârstnici cu variante non-Met30
pot agrava debitul cardiac scăzut asociat hipotensiunii poate apărea o accelerare paradoxală a depunerii de amiloid
arteriale. Prin urmare, pragul de pacing cardiac este adesea transtiretină la nivel cardiac după transplantul hepatic. Până în
mai scăzut la pacienţii cu amiloidoză, iar caracterul restrictiv prezent, au fost efectuate câteva transplante combinate de cord
al disfuncţiei hemodinamice poate răspunde foarte bine la şi ficat, care par să depăşească acest neajuns. 13
sistemele bicamerale care optimizează componenta umplerii Transplantul cardiac. Transplantul de cord în amiloidoza
atriale. 13 Uneori este indicată stimularea biventriculară, cardiacă s-a realizat relativ rar din cauza posibilităţii progresiei
deoarece stimularea ventriculară dreaptă izolată poate scădea amiloidozei la nivelul altor organe şi posibilităţii depunerii de
suplimentar volumul-bătaie deja redus. 14 Cardiodefibtilatoarele amiloid în cordul transplantat. Deşi există dilema etică de a
implantabile sunt indicate în prezenţa tahicardiei ventriculare efectua transplant cardiac la pacienţii cu amiloidoză sistemică,
susţinute documentate. Încă nu s-a demonstrat că acestea ar transplantul secvenţial de cord şi de celule stem oferă o strategie
prelungi supravieţuirea, iar decesul survine de obicei din fezabilă la pacienţii cu amiloidoză slstemică complicată cu
cauza disociaţiei electromecanice sau insuficienţei cardiace insuficienţă cardiacă. 13 ,14
congestive. 13
Tratamentul specific patogenic al amiloidozei. Trata-
mentul procesului inflamator subiacent din amiloidoza AA SARCOIDOZA
care reduce concentraţia amiloidului seric A spre valorile
normale îmbunătăţeşte supravieţuirea. Noii agenţi biologici Sarcoidoza este o afecţiune multi sistem, caracterizată prin
care lnhibă factorul de necroză tumorală şi interleukina-l prezenţa granuloamelor noncazeoase. Agregarea familială
suprimă puternic răspunsul de fază acută la mulţi pacienţi cu sugerează posibilul determinism genetic. Afectarea este frecventă
poliartrită reumatoidă, spondilartropatii seronegative, boală la nivelul plămânilor şi sistemului limfatic. Afectarea cardiacă
Crohn şi unele sindroame febrile periodice ereditare. 13 (granuloame miocardice) poate să apară în 20-25% dintre
Chimioterapia adresată clonelor de plasmocite care cazurile de sarcoidoză, deşi frecvent rămâne nediagnosticată. 16
produc lanţurile uşoare monoclonale amiloidogenice de Etiologia sarcoidozei rămâne necunoscută, deşi au fost
imunoglobuline (melfalan şi prednisolon pe cale orală, incriminaţi diferiţi factori infecţioşi şi de mediu. Există şi ipoteza
regimuri chimioterapice injectabile cu doze intermediare, probabilităţii unei predispoziţii genetice, în care un stimul încă
cu vincristină, adriamicină şi dexametazonă sau melfalan şi necunoscut să declanşeze un răspuns imun exagerat. 16

374
Ira lai de CARDiOLOGiE

Anatomie patologică. Granuloamele ce caracterizează posibile stenoze coronariene datorită unui proces vasculitic şi
sarcoidoza sunt necazeoase şi sunt alcătuite din agregate de hipertensiune pulmonară. 2
ilistiocite epitelioide cu inflamaţie minimă şi celule gigante Biopsia endomÎocardică poate pune diagnosticul, dar
multinucleate. Severitatea bolii nueste proporţională cu nUl11ăIl11 asociază rezultate fals negative În proporţie importantă datorită
gnmuloamelor, deoarece în cazurile avansate apare o reacţie distribuţiei focale a bolii.
Dbrotică la granuloame ce poate determina afectare tisulară Radiografia toracopulmonară şi tomografia compute-
permanentă. 1C' Localizările cele mai tj"ecvente ale granuloamelor rizată pot identifica afectarea pulmonară concomitentă.
sarcoidotice sunt în peretele liber al ventricul ului stâng, septul Tratamentul sarcoidozei cardiace cuprinde corticosteroizi
1l1terventricular. ventriculul drept. atriul drept şi atriul stâng. 2 ca primă linie terapeutică, cu ameliorarea sau dispariţia arit-
Tablou clinic. Afectarea cardiacă trebuie avută În vedere În miilor, tulburărilor de conducere sau anomaliilor de perfuzie.
cazul sarcoidozei cunoscute în care apar simptome de aritmie Cardiostimularea permanentă pentm bradiaritmii alături de
sincopă) sau dispnee disproporţionată faţă de afec- corticoterapie poate reduce incidenţa morţii subite. Tratamentul
tarea pulmonară. Moartea subită poate fi prima manifestare, de cu corticoizi şi agenţi imunosupresori ameliorează prognosticul 2
aceea se indică monitorizare Holter ECG periodică. Tratamentul specific al insuficienţei cardiace, cu administrarea
Sarcoidoza cardiacă izolată este rară. Ea poate fi suspectată cu precauţie a beta-bJocantelor, şi terapia antiarÎtmică medica-
la pacienţii fără diagnostIc care: prezintă tulburare de conducere mentoasă sau implantarea cardiodefibrilatorului pentru tahiarit-
la vârstă tânără, au aspect de cardiom iopatie dilatativă cu bloc şi miile ventriculare completează spectrul terapeutic.
cu hipeJirofie parietală anormală, anomalii de cinetică regională
sau defecte de perfuzie În regiunile anteroseptale şi apicale care
se ameliorează.la testul dc stres, tahicardii ventricul are susţinute HEMOCROMATOZA
reintrare, anomalii electrocardiografice nespecifice şi
emonare normale angiografie, cardiomiopatie restrictivă de Hemocromatoza reprezintă o afecţiune genetică caracterizată
etIOlogie necuIloscută2 prin tulburarea metabolismului fierului care determină
Investigaţii paradinkc. Electrocardiograma evidenţiază supraîncărcarea cu fier şi depunerea acestuia în organele
anomalii nespecifice de depoJarizare şi repolarizare, progresie parenchimatoase. Disfuncţia de organ se datorează efectelor
lentă a undei R (aspect de pseudoinfarct), grade diferite de bloc toxice ale fierului activ. Forma Cll debut la vârsta adultă de
atrioventricular, aritmii. Monitorizarea Holter EKG decelează hemocromatoză se asociază cu mutaţii în gena HFE de pe braţul
frecvente extrasistole vcntriculare, tahicardie ventriculară scurt al cromozomului 6 sau genei ce codifică receptorul 2 al
susţinută sau nesusţinută, bradiaritmii sau tulburări ale transferinei (TfR2). Boala se transmite autozomaJ recesiv şi are
sistemului de conducere. penetranţă variabilă."
Ecocardiografia tnmstoradcă decelează creşterea uşoa­ În evoluţia bolii se descriu trei stadii: în faza iniţială. excesul
ră a grosimii parietale a ventriculului stâng concentrică de fier este limitat la compartimentul plasl11atic cu creşterea
sau asimetrică (prin edem sau infiltrare), scăderea grosi mii saturaţiei de transferină; În faza a doua, de depunere, fierul se
miocardului cu sau fără anevrisme în stadiile tardive (prin acumulează în ţesuturile parenchimatoase, frecvent afectate
fi broză) , hipertrofie, dilatare şilsilu disfuncţie velltriculară fiind ficatul, pancreasul, cordul, dar şi articulaţiile. cu creşterea
dreaptă, creşterea presiunii pulmonare, regurgitare mitrală nivelurilor seri ce de n~ritină; în faza final survine disfuncţia de
secundară disfullcţiei muşchilor papilari, dilatarea biatrială cu organ. 2
fiziologie restrictivă, revărsat pericardie, disfuncţie sitolică Afectarea cardiacă depinde de sediul şi cantitatea acumulării
sau diastolică. 2 • l6 Un semn tipic, dar rar, este subţierea septului de fier la nivelul cordului. Ventriculii sunt frecvent afectaţi, cu
interventricular anterior la nivel bazal; apariţia acestui semn la aspect de CMR sau CMD. Din punct de vedere histologic, fierul
un pacient tânăr cu cardiomiopatie dilatativă este Înalt sugestivă se 10calizează în sarcoplasmăşi nu în interstiţiu, hemocromatoza
pentru sarcoidoză. 16 fiind mai degrabă o boală de depozit şi nu infiltrati vă, grosimea
Scintigrama miocardică de perfllzie evidentiază defecte de parietaJă fiind normală.. Ultrastructural, fierul este decelat în
perfllzie care afectează regiunile anteroseptale şi apicale care nucleu, citoplasmă şi mitocondrii. Modificările degenerative
se ameliorează la testul de stres cu thaliu şi captarea galiului în şi fibroza sunt minime, aritl11iile ventriculare fiind rare. Cu
ariile de inflamaţie. 2 ,16 toate acestea, apariţia in suficienţei cardiace se însoţeşte de
Tomografia cu emisi" de pozitroni (PET) cu 18F -f1uoro- extrasistolie ventricul ară şi chiar tahicardie ventrÎculară.
2-deoxi-D-glucoză poate identifica afectarea cardiacă în Fibrilaţia atrială, flutter-ul atrial şi tahicardiile supraventriculare
sarcoidoză. 1G sunt frecvente. din callza depunerii fierului în miocardul atrial
Rezonanţa magnetică poate contribui la diagnostic eviden- sau datorită creşterii presiunii în 11l1na disfuncţiei ventriculare.
ţiind ilbroza la nivelul zonelor de hipercontrast ia administrarea Pot fi prezente tulburări ale sistemului de conducere.
de gadolinium. Poate fi utilă pentru confirmarea sau excluderea Tratamentul presupune flebotomii periodice, care au
afectării cardiace la pacienţii cu sarcoidoză pulmonară diagnos- ca rezultat regresia completă sau parţială a disfuncţiei
ticată. 16 ventriculare şi dispariţia arit111iilor, dacă acumularea fierullli
Cateterismul cardiac şi coronarografia decelează coronare nll a atins un anumit nivel dincolo de care se produc modificări
epicardice permeabile în prezenţa defectelor de perfuzie, ultra structurale sau metabolice permanente. Chelatorii de fier

375
Capi/olui 14.5. Cardiomiopatio res"tricfivâ

pot fi utili. Depleţia fierului de la nivel miocardic poate fi pusă tisulară utilizând hipercontrastul tardi\' cu gadolinium (pentru
în evidenţă prin biopsie endomiocardică în dinamică sau prin identificarea fibrozei) distribuit predominant la nivelul peretelui
rezonantă magnetică. Hemograma, feritina seri că şi saturaţia posterior bazal al ventriculului stâng. I '
transferinei trebuie monitorizate cu atenţie. Insuficienţa Acumularea glicosfingolipidelor în endoteliul vaselor cere-
cardiacă şi aritmiile beneficiază de tratamentul standard.: brale se asociază cu accidente vasculare cerebrale premature.
Disfullqia endotelială a arterelor coronare contribuie la ischemia
subendocardică. 2
BOALAFABRY Pacienţii cu boală Fabry pot prezenta durere anginoasă,
dispnee de ef0l1, palpitaţii, sincopă. în formele cardiace izolate,
Boala Anderson-Fabry este o afecţiune metabolică de depozit în care nu există manifestări sistemice, diagnosticul se pune
în care deficitul enzimei a-gaJactozidază( o hidrolazălizozomală) prin determinarea enzimei a-galactozidază şi/sau biopsia
are ca rezultat depozitarea progresivă a glicosfingolipidelor endomiocardică. Bărbaţii afectaţi au niveluri reduse sau ehi ar
(componente ale membranei citoplasmatice) cu un reziduu absente de a-galactozidază în plasmă, gradul hipertrofiei
a-galactozamină terminal. Gena a-galactozidazei, GLA, este ventriculare stângi şi al simptomelor cardiace corelându-se
localizată în regiunea Xq22 a cromozom ului X şi este alcătuită cu activitatea a-galactozidazei. 1R Screcning-uJ de rutină pentru
din 7 exoni. 17 Transmiterea este X-linkată de terminând predo- boala Fabry este recomandat la pacienţii de sex masculin
minanţa bolii la sexul masculin, dar şi purtătoare le de sex diagnosticaţi cu CMH.
feminin pot fi afectate în diferite grade din cauza inactivării Femeile heterozigote au activitate rezi duală a a'galactozidazei
aleatorii a cromozom ului X. 1S destul de crescută, limitând astfel valoarea detenninării
Boala Fabry afectează în principal tegumentele, endoteliul, enzimatice în stabilirea diagnosticului. Confirmarea bolii la o
rinichii, ficatul, pancreasul şi sistemul nervos, dar şi cordul. mdă de sex masculin este Înalt sugestivă de diagnostic.
În fenotipul clasic, boala Începe să se manifeste de la vârsta Tratamentul bolii Fabry constă în terapia de substituţie
de 10 ani. Variantele atipice se pot manifesta după vârsta de enzimatică cu a-galactozidază. Manifestările cardiace răspund

40 ani. Manifestările sistemice ale bolii includ durere cronică la strategiile terapeutice standard.
cu caracter de arsură la nivelul mâinilor şi picioarelor (este
denumită acroparestezie şi este deteJ111Înată de neuropatia
fibrelor mici)17, criza Fabry (durere acută severă produsă de GLICOGENOZE
stres, efort, afecţiuni intercurente, febră, consum de alcool),
angiokeratoame sau limfedem la nivelul tegumentului, opacitate Glicogenozele reprezintă un grup de afecţiuni metabolice
corneană, diaree, disconfort abdominal, vărsături, tinitus, vertij, ereditare caracterizate prin anomalii ale enzimelor care reglează
cefalee, accidente ischemice tranzitorii, accidente vasculare sinteza sau degradarea glicogenului. Depozitele de glicogen
cerebrale, boală pulmonară osbtructivă, proteinurie, lipidurie, sunt identificate în ficat, cord, muşchii scheletici şi/sau sistemul
uremie, hipertensiun arterială şi insuficienţă renală, scăderea nervos central. Cordul este afectat În glicogenoza de tip II (sau
producţiei de salivă şi lacrimi, intoleranţă la efort şi căldură. 2 • 17 boala Pompe, produsă prin deficitul de acid a-glucozidază,
Afectarea cardiacă evidenţiată prin ecocardiografie implicată în desfacerea legăturilor 0,-1 A şi a-I,6 glicozidice
transtoracică include hipertrofie ventricul ară stângă (cea mai ale glicogenului, transmisă autozomal recesiv), III (sau boala
frecventă anomalie cardiacă) asemănătoare CMH, cel mai Cori sau Forbe, produsă prin deficitul de amilo-1 ,6-g1ucozidază
frecvent concentrică sau asi metrică septală. Pot fi prezente implicată în deramificarea moleculei de glicogen 'in timpul
SAM şi obstrucţia la nivelul tractului de ejecţie al ventricul ului catabolismului, transmisă autozomal recesiv) şi IV (produsă
stâng. Funcţia sistolică este în general păstrată, dar disfuncţia prin deficitul de amilo-I A-l,6 transglucozidază, implicată În
diastolică uşoară sau moderată este frecventă; profilul restrictiv ramificare, cu acumularea unei forme anormale de glicogen),2
este rar. Îngroşarea muşchilor papilari şi a foiţelor valvulare Manifestările cardiace din glicogenoze includ hipertrofie
mitrale cu insuficienţă mitrală uşoară apar la jumătate dintre ventricul ară stângă severă ce poate mima cardiomiopatia hiper-
pacienţi. Prolapsul de valvă mitrală este mai rar, ca şi anomaliile trofică sau poate avea un aspect restrictiv. În fazele avansate,
structurale ale valvei aortice. Hipertrofia ventriculului drept survin dilatarea cavităţilor şi disfuncţia sistolică, determinând
apare în peste o treime din cazuri. Afectarea cardiacă precoce un fenotip asemănător cardiomiopatiei dilatative. Se descriu de
poate fi detectată prin examinarea Doppler tisular care asemenea anomalii ale sistemului de conducere.
evidenţiază velocităţi scăzute ale undelor S, E, A la nivel septaJ
şi lateral al inelului mitral, chiar inainte de apariţia hipertrofiei
la purtătorii l11utaţiei genetice. Parametrii de Doppler tisular se ENDOCARDITA LOFFLER ŞI FIBROZA
deteriorează odată cu creşterea grosimii parietale. 17 ENDOMIOCARDICĂ
Electrocardiograma arată frecvent hipertrofie velltriculară
stângă prin criterii de voltaj, modificări difuze de segment ST Reprezintă
formele primare ale CMR, endocardita Loffler
şi unde T negative. Fibrilaţia atrială şi tahicardia ventriculară fiind forma acută,
fibroza endomiocardică fiind fomla cronică.
ne susţinută pot apărea în boala Fabry.2 Rezonanţa magnetică EndocanHta Loffter se hipereozinofilie
oferă date complementare pentru diagnostic, prin caracterizarea (eozinofile 6 luni. Cei

376
J1ic II"ClWÎ de CARDIOLOGiE

mai mulţi pacienţi


cu acest grad de eozinofilie au afectare Fibroza endomiocardică se întâlneşte în Africa şi America
eardiaeă. Hipereozinofllia se poate datora afecţiunilor de Sud sau Orientul Mijlociu. Afectarea cardiacă apare din cauza
aUlOimune, poliartritei reumatoide, infecţiilor parazitare sau leziunilorfibroase care afectează rractul de intrare al ventriculului
leucemiei. drept şi/sau stâng, cu afectarea valveior atriowntriculare şi
Sindromul hipereozinofilic afectează, în afara cordului, apariţia regurgitărilor valvulare. Afectează ambele sexe, este
plămânii, creierul şi măduva osoasă. Cavităţile cardiace frecwntă la copii şi adolescenţi şi la persoanele cu status
sunt afectate, cu îngroşarea endocardică a tractelor socioeconomic deficitar.
de intrare şi apexului ventricular, Histologic, există Fibroza endomiocardică afectează ambii vemricului În 50%
diferite grade de miocardită cu eozinofile în miocard şi din cazuri, numai stângul în 40% sau numai dreptul în 10%.
subendocard. tromboză şi inflamaţie la nivelul coronarelor Hipereozinofilia de orice cauză detennină apari\ia fibrozei
mici intramurale. tromboză murală alcătuită din eozinofile endomiocardice. Macroscopic, cordul este uşor dilatat. Atriul
şi îngroşare fibrotică endocardică. 3 drept este frecvent dilatat indiferent de afectarea ventriculului
Manifestările clinice includ scădere ponedrală, febră, drept. Frecvent există revărsat pericardic. Fibroza afectează
tuse, erupţii eutanate şi insuficienţă cardiacă congestivă. cordajele tendinoase şi muşchii papilari şi detennină regurgitări
Radiograf1a toracopulmonară poate decela cardiomegalie aLrioventricularc. În ventriculul stâng, de regulă fibroza nu
şi congestie pulmonară. Modificările electrocardiografice afectează valva mitrală anterioară şi tractul de ejecţie, extinzându-
sunt nespecifice (anomalii de ST-T), Ecocardiograma arată se de la apex către cuspa mitrală posterioară, Frecvent se
îngroşarea posterobazaJă a peretelui ventricular cu formează trombi intracavitari,
afectarea mişcării val vei mitrale posterioare, îngroşarea Clinic, manifestările sunt tipice cardiomiopatiei restrictive
apexului ventricular al unuia sau ambilor ventrieului cu secundare disfuncţiei diastolice şi presiunilor de umplere
afectarea cordajelor tendinoase, atri! dilatate, regurgitare crescute, cu congestie pulmonară şi insuficienţă eardiacă
mitrală şi tricuspidiană, obliterarea cavităţii ventricuJare dreaptă. Funcţia sistolică este prezervată. Ecocardiografia este
prin depuneri de eozÎnofile, tromboză, disfuncţie diastolică esen,ială pentru diagnostic. Radiografta toracopulmonară poate
cu pattern restrictiv al umpleri i ventricul are secundară evidenţia congestie pulmonară, revărsat pleural, calcificări
cicatricilor endocardice şi scăderii cavităţii ventricul are prin endocardice. Biopsia endomiocardică este diagnostică, dar poate
tromboză.. Angiografia ventricul ară poate evidenţia funcţie avea rezultate fals negative.
sistolică prezervată cu obliterarea apexului cardiac, iar Tratamentul este difkil, insuficienţa cardiacă este greu de
cateterismul poate decela creşterea importantă a presiunilor controlat, diureticele sunt eficiente doar în stadiile iniţiale.
de umplere. Biopsia endomiocardică confirmă diagnosticul, Pe măsură ce boala avansează, tratamentul de elecţie este
dar poate avea şi rezultate fals negative 2 .1 endocardiectomia Cli protezarea sau plastia val vu Iară. care are
Tratamentul este medicamentos (terapia de susţinere drept rezultat ame liorarea hemodinami că cu reducerea presiuni lor
a CMR cu diuretice, inhibitori ECA sau blocante ale de umplere, creşterea debitului cardiac şi normalizarea aspectului
receptorilor de angiotensină, beta-blocante, anticoagulare; angiografic. Mortalitatea operatorie este ridicată (1525%),1 dar
corticoterapie) şi chirurgical (endocardiectomie şi protezare 111 cazu I supravieţuiri i prognosticul pc termen lung este favorabil,
sau plastie valvulară). poate exista recurenta fibrozei.

SIBUOGRAFU:

1. Elliott P, Anderssoll 8, Arbustini E, Bilinska Z, Cccehi F, Charron P, 6. OUo C. Cardiomyopathics, hypertensive anei pull110nary heart disease. In:
Oubourg O, Kiihl U, Maiseh B, McKenna WJ, Monserrat L. Pankuweit fcxtbook ofclinical cchocardiography, 4'" edition, Saunders EIscvicr 2009:
S, Rapezzi C, Seferovic P, Tavazzi L, Keren A. Classification of the 212-41.
eardiomyopathics: a position slatement 1'rom the European Society of 7. Ginghină C, Popescu BA, Jurcuţ R. Esenţialul în ecocardiogmflc. Editura
Cardiology Working Group on myocardial and pericardial diseases. Eur Medicală Antacus 2()()5: 151-175.

Hemt.J 2008;29:270-276. R. Koya11l3.1, Ray-Scquin PA, Falk RH, Longitudinal myocardial function
2. Hess OM. MeKenna W. Schultheiss HP. Myocardial Discase. 111: The ESC assessed by tisslle vclocity, strain and strain rate lissue Dopplcr
Textbook of Cardiovascular Mcdicine, ed. Camm AJ, Luscher TF, Scrruys cchocardiography in paticnts vvith AL (Primary) cardiac amyloidosis.
PW. Second edition. Oxford Universily Press 2009:665· 715, Circulation 2003; 107:2446-52.
3. Hare JM. The dilaled, restrictive and infiltrativc cardiomyopathics. In 9. Scngupta PP, Krishnamoorthy VK, Abhayaratna W" el al. Disparate
Braul1waJd's Heart Oiscasc: A Texlbook of Cardiovascular Mcdicine, 8(b pattcms ofleH vcnlricular mechanics differentiate constrictive pericarditis
ed. Saunders Eisevier 2008: 1739-62. from restrictive cardiomyopathy. J Am Coli Cardiollmg 2008; 1:29 -38.
4. Hoit BO. Gupta S. Restrictive, oblitcrative and infiltrative cardiomyopatics. 10. LeWinter \1M. Pericardial Diseases. In: Braunwald's Heat1 Discase: j\
In Hurst's 12 (h editiol1 Thc Heart. Mc Grav\ HilJ Medical 2008 Textbook ofCardiovascular Medicine. 8'" editioll, Saunders Elscvier 2007:
5. Leya FS, Arab O, Joyal D. el al: The efficacy of brain natriuretic 1829-54.
peptide lcvels in ditferentiating constrictivc pericardilis rrom restrictive Il. Maisch 13, SeferO\ic PM, Ristic b,O, el al. Guidelincs on thc Diagnosis ant!
cardiomyopallly. J Am Col! CardioJ 2005;45: 1900-02. Management of Pericardial Oiseases. Eur Hcan J 2()()4.25: 587-610.

377
Capitolill 14.5. Cardioll1iopaiia reslrictivâ

12. KleinAL.A,h~rCR. Discases Oflhc pericardium. reslrictin:cardiomyopalhy În diagnosticul unei patologii complexe cu detcnninări sislemice. În:
and diastolic dysfunction. [11: T"xlhook of Cardiovasculur 'vledicilh:. ed. Tmagistică la bo1nm ii cardiaci: din pagina cărţii la ecranul computcmlui.
Topol El. 3'cI edition. Lippincolt \Villiams & \Vilkins 2007: -+21·59. Sub red.: Carmcn Ginghină. Bucureşti, Ed. '\kdicaIă, 2010. sub tipar.
13. Sd\'unu) agam JB, Ha\\'kins Pl\Z. Paul B, el al. h alualio!1 and :\bn"gement 16. Dubre)' S\\~. Falk RH. Diagnosis and management ,,1' cardiac sarcoidosis.
of\11e Cardiac Amyloidosis. J Am Col! Cardi,,1 2007:50:21 (jJ·1 O. Prag Cardim3sc Dis 20 10:52:336·46.
14. Falk R Il. Dubrc) S \V. ".n]\ laid hean diseas". Prag Cardim ,bC Dis J 7. O''\lahoJlc) C. Elliott P. Andcrson-Fabry Discase and lhc Heart. Prag
2010:52:347-61 < Cardim3sc Dis 2010;52:)26-35.
15. Mihai C, Şerhan L Dobrca e. eloI. Insullci"nl{\ cardiacă cu Ii'acli,: de 18. \\'u le. Ho CY. Skali H. el ol Cardiovascular manifeswtions of Fabry
ejeqie prezervată secundară cardiomiopatiei .",tricti\ e - prima "tapă disea,,,: relationships betl\ cen left ventricular hypeltrophy. disease se\ erit)'.
:-md (}.·galaclosidasc A activi!). Eul' Hcart J 2010:31 : 1088-97.

378
CAPITOLUL

CARDIOMIOPATIA
VENTRICUL
Definiţie ... .......... 319 Tablou clinic .. <.3S0
Epidemiologie .............. . .... 379 Investigatii paraclinicc ... . .3,,0
Etiologie .. ....... 379 TratamenL ............ . .381
Anatomie patologică şi fiziopatologie ...... . .......... .3XO Evoluţie şi prognostic.. ........ < .......... ..
.. .383
Diagnostic.. . ................... . ..... 3XO Bibliografie ................... <.. . .......... .. ........ 3H4

ETIOLOGIE

Cardiomiopatia aritmogenă de ventricul drept (CAVD) CAYD este o afecţiune familială, Cll t.ransmitere
este o cardiomiopatie cu determinism predominant genetic, predominant autozomal dominantă cu penetranFi variabilă 7i
caracterizată din punct de vedere histopatologic prin înlocuirea expresie incompletă, deşi sunt descrise şi forme ilutozomai
progresivă a miocardului ventricular drept cu ţesut adipos recesive (asociate cu boala Naxos sau sindromul Carvajal
şi fibros. 12 Aceste modificări histopatologice pot determina cauzate de mutalii in genele care codiftcă pla.koglobina şi
anomalii morfologice şi structurale ale ventricuJului drept, dar respectiv desmoplakina).12 Au fost identificate şapte gene
pot surveni şi la nivelul ventriculului stâng, rezultând un fenotip asociate cu CAYD (tabelul 1). Mutaţiile la niwJul genei care
de cardiomiopatie dilatativă sau pot fi prezente în absenţa unor codifică receptorul rianodinic RYR2 au fl)St asociate cu aritmii
modificări detectabi le clinici. În stadiile incipiente ale bolii, (tahicardie ventriculară bidirecţională indusă de în abs<~nta
modificările structurale ventricul are drepte pot fi absente sau anomaliilor electrocardiografice şi structurale semnificative;
limitate la o regiune localizată a ventriculuJui drept (VD) în prezent se consideră că tahicardia ventricular;\
situată 1'n mod tipic la nivelul tractului de cjecţie, tractului de catecolaminergică este o tulburare distinctă de CAYD. 7
intrare şi apexului YD, regiune numită "triunghiul displaziei"Y Există observaţii care sugerează că defecte mecanice ale
Ulterior, se constată frecvent progresia către boala difuză a VD desmozomilor afectează funcţia joncţiunilor gap, Prin
şi către afectarea ventriculului stâng, tipic la nivelul peretelui la nivelul genelor ce codifică proteinele desmozomului este
postero-lateraJ.2 afectată o cale finală comună a acestui mecanism. Modificările
În fazele precoce ale bolii, pacienţii sunt frecvent clectrocardiografice şi aritmiile pot surveni înaintea
asimptomatici, dar asociază risc de moarte subită, în special histopatologice a dispariţiei miocitelor sau lDainteall1anifestării
la efort fizic. În timpul fazei manifeste, electrice, pacienţii clinice a disfuncţiei VD2
prezintă aritmii simptomatice, iar modificările morfologice ale Pe lângă etiologia genetică a CAVD . au Il)S! propuse o serie
YD sunt identificate imagistic. Ulterior, poate apărea progresia de alte teorii etiologice, printre care teoria
către afectare difuză, cu insuficienţă cardiacă biventriculară, (istorică), degenerativă (care că CAYD este
iar aritmiile pot fi sau nu prezente. 2 dispariţiei - moartea -- miocitelor din cauza unui defect metabolic
sau ultrastructuraJ ereditar), lfIflamatorie sau

iicat după [1,2])

CAVD survme predominant în perioada de adolescenţă


• Afecţiune In care este
şi de adult tânăr (15-35 ani)', doar 10% dintre pacienţi
implicată infiamllţia
fiind diagnosticaţi în afara acestui interval de vârstă4 . Boala (posibil)
afectează în special sexul masculin, cu un raport bărbaţi:femei
de 2-3: 1. 5 Adevărata incidenţă şi prevalenţă a acestei afecţiuni
nu este cunoscută, din cauza dificultăţilor de diagnostic şi a
faptului că mulţi pacienţi pot fi asimptomatici, iar primul semn
de manifestare poate să fie moartea subită. CAYD determină
aproximativ 20% din cazurile de moarte subită cardiacă,
frecvent la atleţii tineri. 4 PrevaJenţa estimată a bolii este de
1:5000. 1
379
Capitolul 14.6. Cardiomiopatia aritmogenă de ventricul drept

(care susţine ca afecţiunea apare ca urmare a unei miocardite, responsabilă probabil de prevalenţa crescută a CAVD la
infiltratele inflamatorii şi ARN viral fiind întâlnite în preparatele persoanele care decedează în timpul efortului fizic.
histologice provenite de la pacienţii cu CAVD), apoptotică Moartea subită se produce prin accelerarea tahicardiei ven-
(susţinută de evidenţierea apoptozei şi a unui nivel crescut al triculare cu degenerare în fibrilaţie ventriculară. S-a demonstrat
CPP-32, o cistein-protează necesară apoptozei la pacienţi cu că afectarea funcţiei VD, atât globală, cât şi regională (tulburări
CAVD) sau teoria transdiferenţierii (care susţine posibilitatea de cinetică), creşte riscul de moarte subită la pacienţii cu
transfomării miocitelor din celule musculare în celule adipoase, CAVD. 6
sugerată de evidenţierea la un pacient cu CAVD a unor celule Insuficienţa cardiacă dreaptă izolată sau biventriculară poate
tranziţionale care exprimă atât desmină, caracteristică ţesutului apărea la pacienţii cu CAVD. Această formă de prezentare se
muscular, cât şi vimentină, exprimată doar în adipocite).6.7 întâlneşte la pacienţi în decada a patra şi a cincea de viaţă. CAVD
este una dintre puţinele afecţiuni miocardice care determină
insuficienţă ventriculară dreaptă în absenţa hipertensiunii
ANATOMIE PATOLOGICĂ ŞI pulmonare. Insuficienţa cardiacă dreaptă apare la pacienţii cu
FIZIOPATOLOGIE CAVD la 4-8 ani de la apariţia blocului de ramură dreaptă pe
electrocardiogramă.

CAVD se caracterizează prin înlocuirea progresIva, CAVD poate afecta şi ventriculul stâng (VS), determinând
segmentară şi non-inflamatorie a miocitelor VD prin ţesut
dis funcţie VS uşoară, dar rareori apare insuficienţa cardiacă
stângă. CAVD trebuie avută în vedere la pacienţi care prezintă
fibro-adipos. Modificările morfologice debutează de regulă în
straturile subepicardice sau mediomurale şi progresează către aparent cardiomiopatie dilatativă şi modificări de undă T în
derivaţiile precordiale drepte pe ECG de repaus.
endocard, cu subţierea peretelui ventricul ar. Înlocuirea cu ţesut
fibro-adipos poate fi difuză sau segmentară. Regiunile cel mai
frecvent afectate sunt tractul de intrare, tractul de ejecţie şi
INVESTIGAŢII PARACLINICE
apexul VD. Se evidenţiază anevrisme saculare ale apexului,
infundibulului sau peretelui postero-inferior al VD.
Studiile histopatologice au demonstrat existenţa ţesutului Electrocardiograma evidenţiază modificări în peste 90%
adipos la nivelul stratului epicardic şi în miocardul VD la din cazuri. Cel mai frecvent se întâlnesc unde T negative în
subiecţi normali, iar cantitatea de ţesut adipos creşte cu vârsta. derivaţiile VI-V3 în absenţa blocului de ramură dreaptă, dar

Însă, spre deosebire de subiecţii normali, pentru diagnosticul aceste modificări nu pot fi deosebite de aspectul normal la copii
CAVD este necesară coexistenţa ţesutului fibros de înlocuire, şi unii adulţi tineri. Reprezintă criteriu minor de diagnostic al
iar diferiţi autori au propus criterii cantitative (prezenţa în CAVD doar la pacienţi în vârstă de peste 12 ani.
secţiunile bioptice a peste 3% ţesut fibros şi peste 40% ţesut Prelungirea modificărilor în toate derivaţiile precordiale
adipos).5.6 poate semnifica afectarea VS. Blocul de ramură dreaptă,
Insulele de ţesut miocardic separate de ţesut fibroadipos prelungirea duratei QRS în derivaţiile V 1-V3, comparativ cu
determină macrocircuite electrice de reintrare şi formează V6 (creşterea duratei QRS cu peste 25 ms)3 şi unda epsilon
substratul aritmogenic al aritmiilor cardiace maligne (Caz clinic 17), (care este produsă de postexcitarea ventriculară,
responsabile de moartea subită la pacienţii cu CAVDY se întâlneşte în 30% din cazuri şi reprezintă criteriu major de
Subţierea peretelui ventricular, dilatarea şi pierderea diagnostic), sunt markeri distincţi ai CAVD (tabelul 2).
progresivă a funcţiei contractile a VD din cauza atrofiei Undele epsilon reprezintă potenţiale tardive de mică
miocardice reprezintă mecanismul insuficienţei ventriculare amplitudine care survin la sfârşitul QRS şi la începutul
drepte în CAVD. segmentului ST, îşi au originea la nivelul ţesutului miocardic
înconjurat de zonele de ţesut fibro-adipos, reflectă arii de
conducere intraventriculară încetinită care pot predispune la
DIAGNOSTIC aritmii ventriculare prin reintrare.
Prezenţa potenţialelor ventriculare tardive pe ECG cu
mediere de semnal, expresia undei epsilon de pe ECG de
TABLOU CLINIC repaus, reprezintă criteriu de diagnostic al CAVD, întâlnindu-se
la 50-80% dintre pacienţii cu CAVD şi tahicardie ventriculară
CAVD survine tipic la pacienţi tineri de sex masculin. şi fiind mai frecventă la pacienţii cu fibroză miocardică mai
Acest diagnostic trebuie luat în considerare la pacienţi tineri severă şi fracţie de ejecţie a VD redusă.
cu sincopă, tahicardie ventriculară indusă de efort, stop cardiac Ecocardiografia aduce criterii majore pentru diagnosticul
sau la pacienţi adulţi cu insuficienţă cardiacă dreaptă. CAVD. Spectrul anomaliilor poate varia între un VD normal
Tahicardia ventriculară are morfologie de bloc de ramură şi VD sever dilatat şi hipokinetic. Aspectele ecocardiografice
stângă, având în vedere originea de la nivelul VD. Complexele cele mai sugestive întâlnite în CAVD sunt dilatarea VD
ventriculare pot avea multiple morfologii, deoarece pot exista asociată cu anevrisme localizate (fig. 1, Caz clinic 17),
multiple zone aritmogene. akinezie sau diskinezie regională. Dimensiunea VD se
Aritmiile sunt tipic induse de stimularea adrenergică, măsoară în telediastolă la nivelul tractului de ejecţie al VD

380
__ lralar de C4RD]OLOCIE

în secţiune c_=~:::-:~-==========:;;;:;::;;;;;;::::;;;;;:;;;::;:;:
parastemal ax scurt sau ax
lung sau prin determinarea procentului
de scurtare a ariei VD (tabelul 2). De
asemenea, ecocardiografic se evaluează
dimensiunile şi funcţia VS.
Angiografia vcntricuJară dreaptă
care evidenţiază dilatarea VD şi anoma-
liile regionale sau segmentale de cinetică
parietală sau diskinezia evidenţiate ti-
la nivelul infundibulului, apexului
şi regiUnii subtricuspidiene (bulging
şi anevrisme) este considerată Încă
standardul de aur al diagnosticului Figura l.Ecocardiografie. transtoracică, examinare 2D: a)secţiu!,e
CAVD,3 deşi modificările evi-denţiate parasternal. ax scurt la nivelul valvei mitralec Se evidenţiazăanevrismc la
pot fi detectate şi prin ecocardiografie drept (a, săgeată) şi peretelui liber al lentriculului dn:pt (b, săgeată).
sau rezonanţă magnetică.
Rezonanţa magnetică permite caracterizarea cu precizie a nu poate dovedi înlocuirea transmurală a ţesutului miocardic
funcţiei şi anatomiei VD, evidenţiind la rilndul său akinezia, prin ţesut fibra-adipos; având în vedere distribuţia segmentală
diskinezia sau contracţia dissincronă a VD regionale (figura a leziunilor şi 1ipsa de afectare a septului interventricular există
în asociere cu dilataţia VD sau reducerea fracţiei de ejecţie a riscul unui diagnostic fals negativ; prezenţa în mod normal a
VD (tabeI1l12). Printre limitările metodei se numără difîcllltatea ţesutului adipos poate determina un rezultat fals pozitiv.]
de estimare cu precizie a grosimii peretelui liber VD (care este Având în vedere aspectele clinice şi imagistice, au fost
subţire şi are o rezoluţie spectrală insuficientă) şi a cantităţii propuse o serie de criterii de diagnostic al CAVD. Diagnosticul
de ţesut adipos, comparativ cu ţesutul adipos epicardic şi se bazează pe două criterii majore, un criteriu major şi doua
pericardic nom1al prezent',6. criterii minore sau patm criterii minore. Criteriile de diagnostic
Biopsia endomiocardică poate documenta modificările stabilite în 1994 au fost recent supuse unei propuneri de
histopatologice tipice ale CAVD, dar are limitări importante: modificare, având în vedere adăugarea unor markeri ECG
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - suplimentari, creşterii experienţei mijloacelor
imagistice şi descoperirii bazei genetice a afecţiunii. 2
Tabelul 2 prezintă comparativ criteriile din 1994 şi
noile criterii propuse.

Stratificarea riscului. Pacienţii asimptomatici cu


risc crescut de moarte subită se caracterizează. prin
antecedente familiale şi aritmii ventriculare complexe
la vârstă tânără sau În timpul competiţiiJor sportive,
sincopă sau afectarea VS. Informaţiile oferite de
investiga\iile neinvazive (ECG, monitorizare Holter,
test de ECG cu mediere de semnal) nu sunt
suficiente pentru predicţia evenimentelor fatale.
Pacienţii simptomatici trebuie evaluaţi complet,
inclusiv prin angiografie stimulare ventriculară
programată şi biopsie endomiocardică.

TRATAMENT

Tratamentul aritmiilor. Tratamentul farmacoJo-


gic şi nefarmacologic al pacienţilor cu ARVD
este individualil.at: la pacienţii cu funcţie sistolicii
ventriculară prezervată, tratamentul aritmiilor bine
Figura 2. Rezonanţă m"gnce.tl,~a post-~d:mi!1iS'traJ;p(le
drept{VD) dil,nat, cu tolerate, neameninţătoare de viaţă include amiodaronă,
(inferior). Mkihipersemnale ... . ... C. c.. .•... . grăsimii), în bandă, ce beta-blocante sau propafenonă. La pacienţii cu
interesează,.pctetele liberal VD, aspect ceplj;dează pentru infiltrate lipomatoasc disfuncţie de VS, tratamentul farmacologic este limitat
(săgeţi). Se remarcă. mici zQuediskinetieevu:llspect pseudoanevrismal la nivelul la amiodaronă, posibil în combinaţie cu antiaritmice
liber alvDg,.:d=~::,c~.::~~~:·zroana~)~:~_:=~::::.~~=.:::_:::,_~_=_~_::._==:::~=-..::Q~'e clasa 1 sau beta-blocante.

381
CupiloluI14.6. Cardiomiopalia arill110f!eI7ă de ventricul drept
----------~----------

W\l, 47 ani,R
Cardiomiopatie arilmogenii de ventricul drept. Tahicardie yentdculal'ii în antecedente.
Istoric: tulburări paroxistice de ritm ,- din 1989: TV sustinute documentate iu 1993 - când a tost diagnosticat cu displazie aritmogenă de VD; tratament:

Electrocardiogramă: unda
+_~.. ~.,~.. ___ •..i" •.---.,.-..--.....1--........{<.4 epsilon (săgeata).

Electrocardiogramă: rilm sinusal, 56/l11in, ax QRS = -10 gTd., unde T negative VI,
bifazicc V2-V3, negaih'e DIIl, aVE; undă

Electrocardiogramă (1993): tahicardie ventriculară cu aspect de bloc de ramură


stângă.
VHllUlfI ItKn-" lIt~llfUll : rW.HII. CUtl. HUiOttO, lRfiL ur.l'Il:!l
"IU!EHf rD H" E;,j. CRI'IU f'fU'fOCm : f IRSi VfJSS t"R/)llltm
fJlRrtt DAtF AI'IJ'. IJATE , O?_ltlfft_.'ll>ft6-

Rlqht Ventrlcul6r E.Ject ton frac1.-to.n "'" :52:%

,.
'~,J \f;
,,,."' (~"t)

Ventriculografie izotopică (la prima trecere): fracţia de ejecţie a ventriculului


drept 32%.
EcocardiogTaJlc transtoracică, secţiune parastemal ax lung, mod M: dilatare VD
(raport diametru telediastolic VDIVS >0,5),

382
AIic lraW! de CARDIOLOGIE

La pacienţii cu sincopă, stop cardiac, tahicardie ventricul ară ventriculare drepte severe sau a disfuncţiei biwntriculare este
sau fibrilaţie ventriculară documentate sau antecedente familiale reprezentată de tratamentul clasic al insuficientei cardiace.
de moarte subită cardiacă, implantarea unui cardiodefibrilator Poate fi luat în considerare transplantul cardiac la pacienţii cu
este tratamentul de elecţie. insuficienţă cardiacă refractară la tratament.
La pacienţii instabili cu afitmii necontrolate eficient, se poate
etectua ablaţia prin radiofrecvenţă a tahicardiei ventricul are
monomorJe. Totuşi, rata de recurenţa a tahicardiei ventriculare PROGNOSTIC
după ablaţie este peste 50% din cauza progresiei bolii şi
apariţiei in timp a altor arii aritmogene. Insuficienţa cardiacă dreaptă ŞI tahicardia
Tahicardiile ventriculare susţinute în pofida cardiodefibrila- ventriculară. ce poate la fibrilaţie ventri cu Iară şi moarte
torului şi a terapiei medicamentoase pot necesita transplant subită sunt principalii factori dctenninanţi ai prognosticului la
cardiac. pacienţii Cll CAVD. lncidenţa morţii subite este de 1-2% pe
Tratamentul insuficienţei cardiaee. Terapia insuficienţei an.'

Tabelul 2. Comparaţie între criteriile din 1994 de diagnostic al CAVD şi criteriile revizuite propuse recent (adaptat după [2])

Ecocardiografie 2D
• Akinezie, diskinezie sau anevrism regional VD
şi unul din următoarele (măsurate în telediastolă)
- DTDVD în paraslernal ax lung 2:32 mm (corectat pentru suprafaţa corporală 2:19
- DTDVD în parasternal ax scurt 2:36 mm (eorectat pentru suprafâţa corporală 2:21 mm/m 2)
sau procentul de scurtare ariei VlJ :S33%,
Rezonanţă magnetică
.. Akinezie sau diskinezieregională VD k3U contraqie dissincronă VD
şi unul din următoarele:
- Volumul telediaslolic.VD raportat la suprafaţa corporalii 2:110 mllm 2 (bărbaţi) şi 2:100 ml/m" (femci)
sau fracţia de ejecţie a VD :s40%
Angiografia VD
• Akinezie, diskinezie sau anevrism regional VD
MÎnare
ECGcardiografie 2D
.. Akinezie sau diskinezie regională VD
şi 1 din următoarele (m[\snratc în lclcdiastolă)
-- DTDVD în parastemal ax lung 2:29 şi <32 mm (corectat pentru suprafa\,~ corporală 2:16 şi <19mm/rn2 )
DTDVlJ În parasternal ax 80url2:32 şi <36mm (corectat penlnl suprafaţa corporală 2:18 şi <21 mm/m')
sau procentul de scurtare a ariei VD >.'3% şi :S4()'%
Rezonanţă magnetică
• Akinezie sau diskinezic regională VD sau contracţie dissincronă VI)
şi un li 1 d În următoarele:
- Volumul telediastolic VD rap0l1at la suprafaţa c!lrpQrală :, 100 şi <110 mlhn 2 (bârbaţil şi ~90 şi<lOO
mlln1" (femei)
sau fracţia de ejeojie il VD> 40% şi :S 45%

"Miocite reziduale <6()';o prin analiză morfometrică (sau <SO% prin csl11narG), cu inlocuirea fibroasă il
peretelui liber al miocardului VD în 2:1 probă, cu sau fără 'inlocuirea adipoasă a lcsutului la biopsia
endomiocardică
Jfinore
$ Miocite reziduale 60-75% prin analiză morfometricij (sau 50-65'% prin estimare), cn înlocuirea
libroasă a peretelui liber al miocardului VD în 2:1 probă. cu sau tară 1111ocu.irca adipoasă a ţesutului
la biopsia endomiocardică

,'IIla/ore
• Unde T negalive în derivaţiile precordiale drepte (VI, V2 şi V3) sau şimni mult la persoane cu vâl'sta
> 14 ani (în absenţa BRD complet QRS 2:120 ms)

fi Unde T negative în derivaţiile VI şi V21a persoane cu vârsta >14 ani (în absenţa ERD complet) sau în
V4, V5 sau V6,
.. Unde T negative în derivaţiile VI, V2, V3 şi \/4 la persoane cu vârsta >14 ani 111 prezenţa BRD
complet

383
Capitolu/14.6. Cardiomiopu1ia aritmo8Enă de j'entricul drept
-----
Majore
• Lnda epsilon (se111nale de mică amplimdine reproductibile între sJărşiml complexului QRS şi debutul
" L:nda epsilon sau prelungirea lU';atlL"'" undei Ţ, in derivaţiile prccordiale drepte (Vl-Y3)
a complexuluiQRS lfinore
precol'{liaIe drepte (V J -V3) .. Potenţiale ventriculare rardive prin EKG cu mediere de semnal în 2:1 din 3 parametri În absenţa unei
durate a QRS 2:110 msec pe EKG standard
" Durata QRS mtrat li(JRS) 2:114 ms
" Poteflliale ventriculare tardive .. Durata QRS terminal <40 >LV (dmata semnalului de mică amplitudine) 2:38 msec
• \lJltajul RMS in 40 ms terminale ::20 jlV
• Durata :lctÎ"ătji terminale a QRS 2:55 ms măsurată de la nadirul undei S până la st1irşitul QRS, inclusiv
R' în VI, V2 sau V3 in absenţa BRD complet

[vlajlire
• Tahicardie ventriculară cu aspect de BRS susţinută. sau ncsusţinută cu ax superior (QRS negativ sau
nedeterminat în dcrivaţiilc Dlf, Dm şi aVF şi pozitiv inAVL)

e Tahicardie vcntriculară din tracml VD, cu aspect de BRS, susţinută sau nesusţinută cu ax inferior (QRS
pozitiv în derivaţiilc DU, Dlll şi aVF şi negativ in
• >500 cxtrasisto!e ventricul are pc 24 ore (Holter)

ore) (Holler)

• CAVD confirmată la o rudă de gradul I care întruneşte criteriile actuale ale Grupului de LucYll
"CAVD confil111ată histopatologic la autopsia sau intervenţia chirurgicală a unei mde de gradul [
• ldentil1carea unei mutaţii patogcnc c1asificatii ea fiind asociată sau probabil asociată cu CAVD la
pacientul evaluat
MiI/ore
e Antecedente de C AVD la o rudă de gradul 1 la care nu este posibil sau practic să se determine daeă
• Antecedente familiale de moartesubităţlrernatut!i membrul de familie îndeplineşte criteriile actuale ale Grupului de Lucru
«35 ani) din suspectată • Moarte subit'! prematură prematură «35 ani) din cauza CAVD suspectată la (1 mdă de gradul!
• Antecedente familialc(diagnQstic cfinic.haziitpe • CAVD confirmată. hislOpatologic sau prin criteriile actuale ale Grupului de Lucru la o rudă de gradul Il
criterii

UEl) - bloc de ramura dreaptă, URS - bloc de- ramllră stângă, CAVD - cardiopatie aritmogenă de ventricul drept, ECG ckctroc{;jrdiogramit VD - ventricul drept, VS -- ventricul stâng\
RMS rool-IJU:'dl1-sqU(/rc>, DTDVD dianletrll\ telediastolic al ventricu!uhli drept.

i o Eiliolt P, Andersson B, Arbusl.ini E, Bilinska Z, Cccchi F, Charron P, DlIbourg Saunders Elscvicr 200S: J '139-17620
O . KUhl U, Maisch R IVIcKenna W J, l\llonserrat L, I'ankllweit Rapczzi C, 5. Tan A D, RatliffNB, Zoung J B, Rodrigucy EK NOlJischemic cardiomyopathies,
Selerovic P, Tavazzi L, Keren A, Classif1cation of the cardiomyopathics: a In: Textbook ofCardiovascular Medicine, ed, Topol EJ, 3rd ediliollo LippincoH
position statement !i'om 1hc European Society of Cardiology Wori< ing Group Wiiliams & Wilkins, 2007: 1406-27,
on myocardial ami pericardial discascso Eul' Heart J 200g;29:270-276, 6. Gemayel C, Pelliccia A, Thompsol1 ro, Arrhythmogenic right ventricular
20 Marcus FL. McKcnna Wl, Shen-ill D, el al. Diagnosis ofarrhythmogenic right cardiomyopathy_ J Am Coli Cardiol 20() 1;311: 1773- 8\ o
ventricular canhol11yopathy/dysplasia, I'roposed l11odilication ofthc task f()[cc 7. COITado D, Basso C, Thiene Go Cardiol11yipathy: An'hythmogenic right
criteri:L Circulat ion 2010: 121: 1533-4 10 \'cntricular cardiomyopathy: diagnosis, prognosis, and (reaimen!, Heart
30 lless OM, McKenna W, SChllJthciss HE lvIyocardial Disease, In: The ESC 20()();83:58gl)50
Tc,tbook oCCardiovascular Medicinc, eeL Call1l11 AI, LuschcrTF. Scrruys PWo 8, Mustcaţă 1\1, Ro1ilreasa M, Lupescu 1, el ar Cardiomiopatie aritmogenă de VD
Second edition_ Oxford Universjty Press 2009: 665-715, fără aritmie malignă_ În: lmagistică la bolnavii cardiaei: din pagina cărţii la
40 Hare JM. Thc dilatcd, restrictive aud inJ1ltrative cardiomyopathicso In ecranul compnterului, Sub redo: Canncn Ginghină, Bucureşti, Edo Medicală,
Brmm\\ald's Hcm1 Discase: A 1cxtbllok of Cardiovascular Medicine, 8th edo 2()()9:94-95.

384
"ion-compactarea ventriculu!ui stâllg ... ........... 385 Investigaţii paraclinice
Definiţie ..... 385 TratamenL. ..... ........................................... 387
Epidemiologie .... . ..... 385 Evoluţie şi prognostic ....................................................... .
Eliologie .............. . ... 386 Cardiomiopatia Tako-tsubo . .. .31i7
Anatomie patologică ... ........... 386 Bibliografie .... . ... 389
Fiziopatologie .. 386

este dependent de raportul dintre grosimea maximă a stratului


necompactat (NC) şi cea a stratu!ui compactat (C) măsurate în
Cardiomiopatiile neclasifîcate sunt afecţiunile miocardice telesistolă; o valoare a raportului NC/C 2:2 la adult şi 2:1 A la
primitive care nu se încadrează în categoriile anterior definite: copil consituie criteriu de diagnostic;
cardiomiopatia hipertrofică, eardiomiopatia dilatativă, cardio- • Trabecule proeminente şi excesive (de regulă trei sau mai
miopatia restrictivă, cardiomiopatia aritmogenă de ventricul multe) în stratul non-compactat;
drept. • Recesuri intratrabeculare adânci În care sângele pătrunde
Clasificarea cardiomiopatiilor din 2006 a American Heart direct din cavitatea VS;
Association plasează non-compactarea ventriculului stâng • Localizarea cu predilecţie a regiunilor non-compactate
cardiomiopatiile neclasificate de origine genetică. la nivelul peretelui lateral, apexului şi/sau peretelui inferior al
Clasificarea European Society ofCardiology din 2008 menţine în ventriculului stâng; distribuţia trabeculelor este mai fi<ecvent
clasificarea generală a cardiomiopatiilor categoria cardiomiopatii segmentară, şi nu difuză, în non-compactarea de ventricul stâng;
neclasificate 1 în care situează atât forme familiale, genetice trabeculele adânci, care se distribuie înspre septu! interventricular
(printre care non-compactarea ventricul ului stâng), cât şi forme sunt specifice cordului normal.
11011- familiale, dobândite (tabelul 1). Aceste caracteristici contribuie şi la diagnosticul diferenţia!
dintre cordul sănătos cu trabecule importante sau cu aspecte
asemănătoare care apar în hipertensiunea arterială, valvulopatii
sau cardiomiopatia dilatativă.
Dilatarea ventriculului stâng şi/sau disfunclia sistolică se
Întâlnesc frecvent, dar nu constituie elemente obligatorii pentru
diagnostic.
DEFINIŢIE

Non-compactarea ventriculului stâng este o afecţiune miocar- EPIDEMIOLOGIE


dică cu determinism genetic, recunoscută recent drept o formă
distinctă de cardiomiopatie, deşi, în prezent, nu este unanim Este greu de estimat prevalenţa reală a non-compactării de
acceptat dacă poate fi considerată o cardiomiopatie separată ventricul stâng, aceasta depinzând mult de populaţia studiată.
sau doar o caracteristică. morfologică congenitală sau dobândită lnsuficienta cunoaştere a afecţiunii de către ecografişti detemlină
pe care o pot adopta multe cardiomiopatii distincte din punct diagnosticarea eronată drept cardiomiopatie dilatativă,
de vedere fenotipic. 1 Non-compactarea ventriculului stâng cardiomiopatie hipertrofică sau tromboză apicală sau, din contră
poate surveni izolat sau în asociere cu alte afecţiuni cardiace supraestimarea frecvenţei prin diagnosticarea trabeculelor
congenitale, precum boala Ebstein sau cardiopatii congenitale
complexe cianogene şi unele afecţiuni neuromusculare. 1
Caracteristicile morfologice definitorii pentru non-compac-
tarea de ventricul stâng SU11t: 2
• Aspectul de dublu strat al miocardului cu un strat subţire de
miocard compactat adiacent epicardului şi un strat mai gros de
miocard non-compactat adiacent endocardului. Global, peretele
ventricular apare îngroşat. Unul dintre criteriile de diagnostic

385
Capilrilul Cardiomiopatii neelas[lic(1te

proeminente sau a tendoanelor false drept Don-compactare. de endocard. Sunt situate frecvent în apropierea apexului şi
Pe de altă parte, majoritatea seriilor de cazuri se întâlnesc în se reduc spre muşchii papilari care nu sunt bine fonnaţ!. Se
centre terţiare, existând astfel o posibilă concentrare a cazurilor. remarcă de asemenea recesurile intratrabeculare adânci şi stratul
În studiile existente, non-compactarea de ventricul stâng are epicardic compact subţire separat de o bandă subţire de ţesut
o prevalenţa variabilă Între 0,05-0,24% şi se Întâlneşte mai fibros." Examinarea histologică evidenţiază zone de necroză
frecvent la sexul masculin (în câteva serii de cazuri frecvenţa la ischemică focală la nivelul stratului gros endocardic, nu şi în
bărbaţi este Între 56-82'%).3 stratul epicardic.

ETIOLOGIE FIZIOPATOLOGIE

Sunt descrise atât cazuri familiale, cât şi cazuri sporadice Recesurile intertrabeculare primesc sânge direct din cavitatea
de non-compactare de ventricul stâng. Au fost identificate mai ventriculară stângă, 'insă straturile epicardice şi endocardice ale
multe gene asociate cu această fonnă de cardiomiopatie, gene miocardului şi trabeculele depind de arterele coronare pentru
responsabile de modificarea unor componente miocardice: ap0l1ul sangvin. 2 Incapacitatea microcirculaţiei coronariene de a
tafazina, 0-distrobrevina (DTNA), Cypher/ZASP (LDB3), se dezvolta în paralel cu numeroasele trabecule va detem1ina un
laminina A/C (LMNA), SCN5A, MYH7 şi MYBPC3. 3 Există mismatch între masa de miocard şi numărul de capilare. În plus,
Însă o suprapunere importantă a fenotipurilor cardiomiopatiilor miocardul lngroşat poate comprima eoronarcJe intramurale.
mediate genetic, astfel Încflt non-compactarea de ventricul stâng Rezultă astfel scăderea perfuziei subendocardice în pofida
poate surveni în asociere cu cardiomiopatia hipertrofică sau prezenţei unor artere eoronare neobstruate. 1schemia progresivă şi
dilatativă. fibroza consecutivă contribuie la disfuncţia sistolică ventriculară
Non-compactarea de ventricul stâng poate fi Întâlnită izolată şi predispun la apariţia aritmiilor.
sau În asociere cu alte defecte congenitate cardiace sau cu Trabecularea excesivă contribuie şi la disfuncţia diastolică
diferite sindroame. Sindromul Barth este o afecţiune X-linkată prin limitarea complianţ.ei miocardului.
caracterizată prin prezenţa cardiomiopatiei dilatative cu non- Stagnarea sângelui la nivelul recesurilor intel1rabeculare
compactare VS, neutropeniei şi miopatiei scheletice. are ca rezultat tromboformarea care poate detennina accidente
vasculare cerebrale şi alte complicaţii embolice sistemice sau
pulmonare.
ANATOMIE PATOLOGICĂ

Din punct de vedere embriologic, în timpul dezvoltării TABLOU CLINIC


miocardului, Înainte de fonnarea arterelor coronare, miocardul
este alcătuit din trabecule şi recesuri adânc!, iar Între săptămâna Pacienţii cu non-·compactare de ventricul stâng pot fi
5 şi săptămâna 8 are loc compactarea miocardului şi fomarea diagnosticaţi la orice vârstă, unii rămânând asimptomatici
coronarelor. Se consideră. că non··compactarea de ventricul stâng timp de mulţi ani, alţii prezentând simptome din copilărie.
reprezintă o oprire în acest proces nomlal de compactareY Simptomele sunt asociate disfuncţiei sistolice de ventricul
Non-compactarea de ventricul stâng se caracterizează prin stâng, aritmiilor şi complicaţiilor tromboembolice. Dispneea
prezenţa trabeculelor excesive ca număr şi prin grosimea este cel mai frecvent simptom la prezentare, alte simptome
stratului trabeculat depăşind de 2 ori grosimea stratulu1 compact. fiind durerea toracică, palpitaţiile, sincopa, accidentele
Trabeculele sunt reprezentate de fascicule musculare acoperite vasculare cerebrale, accidente ischemice tranzitorii., infarct
mezenteric sau embolie pulmonară.
Poate surveni moartea subită. prin
aritmii ventricul are maligne.

INVESnGA!'n
PARACLINICE

Electrocardiograma evidenţia­
ză modificări nespecifice: modifi-
cări de ST, unde T negative, hiper·-
trofie ventriculară stângă, bloc
de ramură stângă, tulburări de
conducere intraventriculară, voltaj
QRS crescut, modificări ale axului
de bloc atrio-
386
lratat de CARDIOLOeifE

ventricular, inclusiv bloc atrio-ventricular complet. Copiii medicamentoase maximale, resincronizare cardiacă cu sau
avea aspect ECG de sindrom WPW. Monitorizarea Holter fără implantare de cardiodcfirbilatoL i'n de prezenţa
ECG pe 24 ore poate decela fibrilaţie atrială şi tahicardie indicaţii lor specifice. Transplantul cardiac poate fi considerat
vcntriculară.. 23 la pacienţii refractari la tratament.'
Ecocardiografia este investigaţia iniţială neil1Yazivă de În prezenţa fibrilaţiei atrialc, sunt indicate
elecţie pentru diagnosticul non-compactării de ventricul stâng. digitalicele sau amiodarona. Pacienţii cu tahicardie ventriculani
Dacă ecocardiografia transtoracică nu aduce toate elementele nesusţinută şi funcţia sistolică a ventric\ilului prezervată
necesare diagnosticului. se pot efectua ccocardiografie de beneficiază de tratamentul cu beta-blocante şi amiodaronă.
contrast, ecocardiografie transesofagiană şi ecocardiografie Implantarea unui cardiodefibriI ator trebuie luată 1n considerare
tridimensională. În mod tipic, ecocardiografic se evidenţiază la pacienţii cu tahicardie ventriculară susţinută,
aspectul de dublu strat al miocardului - un strat extern, subţire, recurentă neexplicată sau fracţie de ejecţie a ventriculului
compact şi un strat intern, gros, non-compactat, trabeculat sub 35% şi tahicardie ventriculară nesusţinută la monitorizarea
-- cu recesuri intertrabeculare adânci, situate în principal Holter pe 24 orc.
in apropierea apexului ventricular (fig. 1). Anomaliile de Avândîn vedereri scul crescut decomplicaţiitromboembolice,
funcţie sistolică şi diastolică se constată frecvent la pacienţii tratamentul anticoagulant este indicat la pacienţii cu fibrilaţie
simptomatici. În prezent, există 3 grupe de criterii de diagnostic atrială şi disfuncţie sistolică de ventricul stâng.
utilizate frecvent]:
-- raportul dintre grosimea stratului compact şi grosimea
totală a peretelui ventricular stâng sub 0,5, măsurat În tele- EVOLlJŢIE ŞI PROGNOSTIC
diastolă în secţiune parastemal ax scm1 sau în secţiuni apicale
(criteriile Chin 5 ); În non-compactarea de ventricul decesul survine
-- structura în dublu strat a paratelui ventricular, cu rapor- prin moarte subită, progresia insuficiente! cardiace, tahicardÎ\~
1nI dintre stratul non-compactat şi cel compact de peste 2 ventriculară susţinută refractaxă,. complicaţii tromboembolice.
În telesistolă În secţiune parastemal ax scurt; absenţa altor Printre factorii asociaţi cu un nefavorabil în diferite
anomalii structurale cardiace coexistente; trabecule excesive serii de cazuri se numără: fhlcţia de ejecJ.ie a ventricul ului
şi recesuri inteltrabeculare adâ.nci perfuzate de sânge din stâng scăzută, dilatarea atriului stâng, fibrilaţia atrială, boli
cavitatea ventriculară, la examinarea Doppler color; localizarea neuromusculare asociate, vârsta avansată. Prognosticul pacien-
cu predilecţie a regiunilor non-compactate la nivelul peretelui ţilor cu non-compactare de ventricul nu este uniform
lateral, apexului şi/sau peretelui inferior al ventriculului stâng nefavorabil, mulţi pacienţi rămânând asimptomatici perinade
(criteriile Jennj6); Îndelungate de timp.
- peste 3 trabecule care protuzionează din peretele liber
ventricular, apical de muşchii papilari, observate Într-un plan de
vizualizare; recesurile intertrabeculare perfuzate din cavitatea
ventricul ară stângă la examinarea Doppler color. 7
Rezonanta magnetică poate fi utilă pentru diagnosticul Cardiomiopatia
non-compactării de ventricul stâng la pacienţii cu fereastră
balonizarc apicală din cauza
ecografică dificilă şi aduce beneficii suplimentare prin
aspectului eslc o dobândihi
evidenţierea zonelor de fibroză miocardică la administrarea dc
caracterizată prin tablou clinic,
gadolinium.
de sindrom coronarian acut In
Ventriculografia stângă cu contrast poate arăta recesurile coronariene semnificative. Caracteristica acestei forme de
adânci şi aspectul tipic spongios al cavită.ţii.
cardiomiopatii este disfuncţia sistolică moderată sau severă la
nivelul segmentelor apicale şi medii ventricul are, cu prezervarea
contracţiei normale la nivel baza] Se descriu şi cazuri
TRATAMENT

Pacienţi i asimptomatici diagnosticaţi întâmplător sau În urma


screening-ului familial şi care au funcţie sistolică ventriculară
stângă normală nu necesită tratament, ci doar urmărire
periodică. Este recomandat screening-ul rudelor de gradul Întâi
al pacienţilor diagnosticaţi, modalitatea cea mai frecventă de
transmitere genetică fiind cea autozomal dominantă. 3
Pacienţii simptomatici prin insuficienţă cardiacă necesită
tratamentul acesteia: beta-blocante, inhibitori de enzimă
de conversie a angiotensinei, diuretice, eventual digitalice,
antialdosteronice şi vasodilatatoare, iar în fazele avansate,
când insuficienţa cardiacă progresează în pofida terapiei

387
Capito/1l/14 . CardiOl!1iopalii neclasifzmre

în care afectarea cineticii ventriculare este inversă: afectarea Au fost propuse o serie de criterii de diagnostic al acestei
contracţiei bazale şi prezervarea funcţiei aplicale (Tako-tsubo cardiomiopatii, sunt utilizate în special criteriile Mayo Clinic;
inversat). pentru diagnostic trebuie să fie prezente toate cele 4 criterii: g
Epidemiologie. Incidenţa şi prevalenţa exacte ale acestei - hipokil1ezie, akinezie sau diskinezie tranzitorie a segmen-
fomle de cardiomiopatie nu sunt cunoscute; se estimează că 1-2% telor medii ale ventricul ului stâng, cu sau fără afectarea seg-
dintre pacienţii cu diagnostic iniţial de sindrom coronarian acut mentelor apicale; anomaliile de cinetică segmentară depăşesc
sau infarct miocardic au cardiomiopatie Tako-tsubo. AfeCţiunea distribuţia unei singure coronare epicardice; adesea, dar nu
este întâlnită predominat la femei în postmenopauză, 90% din întotdeauna, este prezent un factor de stres declanşator,
cazurile rapOliate În literatură fiind la femei." -- absenra bolii corul1ariene obstructive sau a documentării
Afecţiunea este declanşată de un stres emoţional sau fizic (de angiografice a unei rupturi acute de placă,
exemplu, o intervenţie chirurgicală non-cardiacă, durere intensă, - anomalii electrocardiografice 110i (fie supradenivelare
test de 5tres, tireotoxicoză, abuz de cocaină)'. Patogeneza nu de segment ST, fie unde T negative) sau creştere modestă a
este complet elucidată, dar se consideră că nivelul crescut de troponinei cardiace,
catecolamine asociat cu stresul emoţional sau fizic determină - absenta: feocromocitomului, miocarditei.
vasospasm coronarian periferic cu disfuncţie severă a regiunilor Este posibil, dar foalie rar, ca un pacient cu boală coronaria-
ventriculare apicale şi medii. De obicei, disfuncţia ventriculului nă obstructivă să dezvolte şi cardiomiopatie Tako-tsubo; de
stâng este rapid reversibilă, în ore sau zile. asemenea este posibil ea anomaliile de cinetică segmentară să
Tablou clinic. De regulă, pacienţii prezintă la debut durere se limiteze la teritoriul unei singure artere emonare.
anginoasă de repaus. Simptomul iniţial poate fi şi dispneea sau, Tratamentul acestei forme de cardiomiopatie se adresează
la pacienţii internaţi în secţiile de terapie intensivă, edemul iniţial ischemiei miocardice şi include aspirină, beta-
pulmonar acut. lnsuficienţa cardiacă congestivă uşoară sau blocante, heparină, inhibitori ECA sau blocante de receptori
moderată este frecventă, poate surveni hipotensiune arterială de angiotensină. În cazul insuficienţei cardiace congestive,
din cauza scăderii volumului bătaie. Şocul cardiogenic este o cea mai frecventă complicaţie, tratamentul cu diuretice este
complicaţie rară. 8 eficient în majoritatea cazurilor. În cazul prezenţei hipotensiu-
Investigaţii paradinice. Electrocardiograma evidenţiază nii arteriale, trebuie exclusă obstrucţia dinamică a tractului
în mod tipic supradenivelare de segment ST care este tranzitorie de ejecţie al ventriculului stâng, în prezenţa căreia sunt
şi apare în derivaţiile precordiale, dar şi în cele inferioare sau contraindicaţi inotropii, administrându-se cu precauţie, în lipsa
laterale. La momentul prezentării electrocardiograma poate insuficienţei cardiace, fluide şi beta- blocante pentm reducerea
prezenta şi anomalii nespecifice de undă T, bloc de ramură hipercontractilităţii bazei şi creşterii umplerii cardiace şi,
stângă nou apărut sau poate fi normală. În evoluţie apar rar astfel, diminuării obstacolului. În schimb, în şocul cardiogen
unde Q patologice tranzitorii; frecvent există negaiivarea prin insuficienţă de pompă, se administrează terapia standard,
difuză a undelor T şi prelungirea intervalului QT corectat, inclusiv inotopi şi balon de contrapulsaţie. 8
modificări care se remil În 3-4 luni de regulă, deşi pot persista Complicaţiile posibile ale cardiomiopatiei Tako-tsubo sunt
peste 1 an. mecanice (ruptura de perete liber ventricular şi insuficienţa
Majoritatea pacienţilor prezintă o creştere modestă a mitrală severă) şi aritmice (aritmii supraventriculare şi
troponinei T cu un maxim În interval de 24 ore. Magnitudinea ventricul are, tahicardia şi fibrilaţia ventriculară fiind rare).
creşterii biomarkerilor este disproporţionat de mică comparativ Anticoagularea trebuie administrată 'in condiţiile unei disfuncţii
cu severitatea tulburărilor de cinetică regională. Este crescut severe a ventriculului stâng. Tratamentul cu beta-blocante
şi peptidul natriuretic de tip B, fiind corelat cu presiunea poate fi indicat pe termen lung, dacă nu există contraindicaţii,
telediastolică ventricul ară stângă. K pentru prevenţia unui episod aritmie recurent. lnhibitori ECA
Conmarografia decelează coronare epicardice normale sau blocantele de receptori de angiotensină pot fi administrate
angiografie sau leziuni uşoare. Ventriculografia stângă evi- până la recuperarea funcţiei ventricul are.
denţiază modificările caracteristice de cinetică regională, Evoluţie şi prognostic. Disfuncţia sistolică şi anomaliile
cu hipokinezia sau akinezia segmentelor apicale şi medii şi de cinetică regională sunt tranzitorii şi pot dispărea complet
funcţie normală a regiunilor bazale. Ecocardiografia poate în câteva zile sau săptămâni. Recuperarea completă este
evidenţia la rândul său modificările de cinetică regională. La observată teroretic la toţi pacienţii până la 4-8 săptămâni. 8 La
30% dintre pacienţi se observă modificări similare ale cineticii pacienţii la care persistă modificările trebuie luat în considerare
ventriculului drept.! un alt diagnostic. Recurenţa cardiomiopatiei Tako-tsubo a fost
Rezonanţa magnetică poate evidenţia tulburările de cinetică descrisă în 5% din cazuri. 2 Mortalitatea intraspitalicească nu
segmentară, iarprin utilizarea gadolinium, poate face diagnosticul depăşeşte 1-2%, iar mortalitatea pe termen lung este similară
diferenţial cu miocardita sau infarctul miocardic, în care, spre cu cea a populaţiei generale de aceeaşi vârstă. R
deosebire de Tako tsubo, este prezent contrastul tardiv.

388
lralar de C4RDIOLOG1E

BlBLIOGR4FIE

J, Elliott P, Andersson B, Arhustini L Bilinskll Z, Cec ehi F, ChalTon P, Duhourg S, Chin TK, Perloff JK. Williams RG, el al: lsolakd nOllcompaction of Iert
O, Klihl U, \laisch B, McKenna WJ, MonselTat L, Panku,wit S, Rapezzi C, ventricular myocardium_ A slUdy of eighl cases, Circulation 1990:82:5()7 -13,
Sefero"ic P, Tavazzi L Keren A, Classification of tÎle cardiomyopathies: a 6, Jenni R, Oechslin E, Schncider ,1, el Cll: Echocardiographic and pathoanatomical
position statcment from lhe European Society of Cardiology Working Group characteristics of isolaled leit \entiicular noncompaclion: a skp lowards
on myocardiaJ and pericardial diseases, Fur Heart J 2008;29:270-276, classification as a distinct cardiomyopathy, Hear12001 ;86:666-71,
7 Stollherger C, Finstercr J, Blazek G: Leit ventricular hypcrtrabeculatiOl)i
Hess OM, McKenna W, Schultheiss HP, \1yocardial Disease, In: The ESe
Textbook ofCardiovascular Mcdicine, ed, Camm AI, Luscher TF, Serruys PW, noncompaction and association \\ith additional cardiac abnormaiitics and
Second cdition, Oxford Univ'ersity Press 2009: 66S-71S, neuromuscular disorders, Am J Cardiol 2002;90:899-901_
Sam13 RJ, Chana A, Elkayam U, Lei'! ventricular noncompaction, Prog 8. Prasad A; Lemlan A, Rihal CS, Apical ballooning synclromc (Tako-Tsubo or
Cardiovasc Dis 2010:52:264-73, slress carcliomyopatby): A mimic of acule myocardial inflll'CtiOIl, !\m ]-Icarl J
-f, Tan AD, RatliffNB, Zoung JB, Rodriguey EK Nonisehcmic cardiomyopatbics, 2008;155:408-17_
In: Texthook ofCardiovascular Medicine, ed, Topol EJ, 3rd edition_ Lippincort
Williams & Wilkins, 2007:1406-27,

389
CapilOlul j 4. Cordiomiopalii neclasificule

390