Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
a.
b.
c.
d.
Anomalii anatomice:
1. Defect Septal Ventr. larg perimembranos.
2. Stenoza pulmonar (SP) poate fi:
3.
4.
Hemodinamic,
Dei exist o comunicare ntre cordul drept i stng, obstrucia cii de
golire a VD duce la direcionarea untului n sens dreapta-stnga.
Volumul acestui unt depinde de gradul stenozei pulmonare i de
rezistena vascular sistemic.
Se realizeaz un cerc vicios:
rezistena sistemic sczut uureaz untul dreapta-stnga,
Consecina untului este hipoxia
Tabloul clinic
Formele clinice obinuite de boal nu prezint semne de insuficien
cardiac n primul an de via i nici cianoz n perioada de nou-nscut.
Cianoza se instaleaz progresiv,
iniial la buze i unghii,
apoi evident i permanent, n relaie cu poliglobulia care se
dezvolt compensator i care este un semn de hipoxie cronic.
dispneea i crizele anoxice apar in perioada de sugar.
Crizele anoxice:
Biologic:
HL: poliglobulie (6-7 milioane de hematii/mm3, Hb=20mg%, Ht=50-60%).
n timpul crizelor se obiectiveaz acidoza metabolic.
Radiografia cardiopulmonar relev:
hipovascularizaia cmpurilor pulmonare,
Cord:
de dimensiuni normale sau
o siluet cardiac modificat cu
vrful ridicat deasupra diafragmului prin hipertrofia ventriculului
drept,
arc mijlociu concav prin hipoplazia arterei pulmonare,
dextropoziia crosei aortice (cord in sabot).
EKG se evideniaz HVD.
Ecografia cardiac relev
Tratament
A. Medicamentos se adreseaz crizelor anoxice i const din:
oxigenoterapie (crete rezistena sistemic, scade rezistena
pulmonar, scade untul dreapta - stnga),
Propranolol i.v. n doz de 0,01-0,15 mg/kg (scade frecvena cardiac
i prin efect inotrop negativ scade spasmul infundibular),
morfin 0,1-0,2 mg/kg corp s.c.,
combaterea acidozei prin administrare de bicarbonat de sodiu i.v.
Pentru prevenirea cizelor anoxice se recomand tratament cu
Propranolol 2-5 mg/kg corp adminstrat n 3-4 prize per os, pn la
efectuarea interveniei chirurgicale.
B. Chirurgical cuprinde:
intervenie paleativ (anastomoz termino-terminal ntre artera
subclavie i artera pulmonar homolateral).
Reparaia complet se practic n mod ideal n jurul vrstei de 2 ani,
dei multe echipe chirurgicale coboar vrsta interveniei la 6-7 luni.
Operaia se realizeaz pe cord deschis cu circulaie extracorporeal.
Evoluie i prognostic