MALFORMATII CONGENITALE DE CORD INCIDENTA 8 la o mie de nou nascuti ETIOLOGIE ETIOLOGIE Factori genetici (8-20%) Sdr.

dr. Noonan: statura mica, retard mental, fenotip Turner, stenoza AP valvulara, DSA Sdr. Ellis van Creveld: nanism, polidactilie, DSV, atriu mic, displazie condro ectodermica Sdr. Holt Oram: absenta policelui, defecte ale membrului superior, DSA Sdr. Laurence Moon Biedl: obezitate, retard mental, polidactilie, diferite MCC, hipogonadism, retinita pigmentara Sdr. Down (trisomia 21): diferite MCC, facies mongoloid ETIOLOGIE Sdr. Turner: cariotip XO, coarctatie de aorta, nanism, fenotip turnerian Sdr. Marfan: arahnodactilie, IA, anevrism aorta, cifoscolioza, subluxatie cristalin Sdr. Wiliams Beuren: strabism congenital, mandibula si dinti mici, stenoza Ao supravalvulara, facies de spiridus, retard mental ETIOLOGIE Sdr. LEOPARD: modificari cutanate lenticulare, modificari ECG, modificari oculare (hipertelorism), stenoza de artera pulmonara, anomalii genitale, retard de crestere, surditate (deafness) Sdr. VACTER: anomalii vertebrale, anale, cardiace, traheo-esofagiene, auriculare, renale Sdr. Kartagener: bronsiectazie, dextrocardie, polipoza nazala CLASIFICARE Malformatii congenitale de cord cianogene (sunt dreapta stanga): Tetralogia Fallot Atrezia de pulmonara cu DSV Atrezia de tricuspida Boala Ebstein Transpozitia marilor vase cu DSV si SP Trunchiul arterial comun Ventriculul unic Sdr. Eisenmenger CLASIFICARE Malformatii congenitale necianogene (sunt stanga-dreapta): DSV DSA PCA Malformatii fara sunt: coarctatia de Ao TETRALOGIA FALLOT Anatomie patologica Stenoza pulmonara poate fi: infundibulara prin hipoplazia trunchiului pulmonarei

prin obstructie completa (atrezie de pulmonara) DSV Dextropozitia Ao Hipertrofia VD TETRALOGIA FALLOT TETRALOGIA FALLOT Hemodinamica ntoarcerea venoasa sistemica este normala. Sngele din VD trece prin DSV in VS (sunt dr-stg), dar si in aorta aflata in dextropozitie. Rezulta desaturarea arteriala persistenta si cianoza. Gradul de severitate al malformatiei depinde de gradul de stenoza al arterei pulmonare si de dimensiunea DSV. In stenoza pulmonara (SP) severa circulatia pulmonara este saraca (uneori este suplinita de colaterale bronsice sau de PCA). Cand SP este usoara, boala este bine tolerata, cianoza este usoara sau lipseste (Pink Fallot). TETRALOGIA FALLOT TETRALOGIA FALLOT Manifestari clinice Cianoza nu apare de la nastere. n caz de stenoza usoara, cianoza apare tardiv sau lipseste. Obisnuit apare dupa 6-12 luni si se remarca la nivelul mucoasei bucale, la extremitati (pat ungheal), apoi devine generalizata (copil mare), asociaza sclere congestive si degete hipocratice (rar ntlnite la ora actuala). Doar in cazurile severe cianoza se instaleaza rapid dupa nastere. TETRALOGIA FALLOT Manifestari clinice Dispneea apare la efort, activitatea copilului diminua. La copilul mare mersul este dificil, cu pauze pentru odihna in care adopta pozitia de squatting.

TETRALOGIA FALLOT Atacurile paroxistice hipercianotice (blue spells) apar n jurul varstei de 2 ani si se manifesta clinic prin dispnee cu respiratie tip gasping, sincopa, cianoza intensa, disparitia/diminuarea intensitatii suflului. Aceste crize survin mai ales dimineata si de obicei sunt imprevizibile. Durata lor este de minute/ore, rareori sunt fatale. Sunt urmate de oboseala si somn. Uneori pot fi insotite de pierderea cunostintei, convulsii, hemipareze. TETRALOGIA FALLOT Atacurile paroxistice hipercianotice TETRALOGIA FALLOT Atacurile paroxistice hipercianotice Cauze: reducerea fluxului pulmonar ce induce hipoxemie si acidoza metabolica cresterea rezistentei la evacuarea sngelui din VD. debit prin suntul dreapta-stanga crescut. TETRALOGIA FALLOT Atacurile paroxistice hipercianotice Tratament: Plasarea copilului n pozitia ghemuita (cu genunchii flectati pe torace)

Oxigenoterapie Morfina 2 mg/Kgc subcutanat. Corectarea acidozei Propranolol 0,1-0,2 mg/Kgc/zi TETRALOGIA FALLOT Cresterea si dezvoltarea sunt ntrziate, pubertatea se instaleaza tardiv. Examenul fizic releva un puls normal, hemitoracele stang este bombat, este prezent freamatul sistolic, se ausculta un suflu sistolic aspru, puternic, pe marginea stanga a sternului. Intensitatea suflului scade n stenozele strnse. Se percepe de asemenea un zgomot II unic. TETRALOGIA FALLOT Elemente de diagnostic Rx toracica postero - anterioara Hipertransparenta cmpurilor pulmonare Fereastra vasculara Taussig (disparitia arcului mijlociu stg) Bombarea arcului inferior stg (coeur en sabot) Variante: dilatarea poststenotica a AP determina bombarea arcului mijlociu stang TETRALOGIA FALLOT Rx toracic TETRALOGIA FALLOT Elemente de diagnostic ECG axa deviata la dreapta la peste 110 prin hipertrofia VD P nalt in D II, DIII si bifid in V1, V2 Aspect Rs in derivatiile precordiale V1 si V2 Aspect RS in V5 si V6 TETRALOGIA FALLOT TETRALOGIA FALLOT Elemente de diagnostic Ecocardiografia bidimensionala precizeaza diagnosticul.

TETRALOGIA FALLOT Cateterism cardiac Cateterismul cardiac releva o hipertensiune sistolica in VD ce egaleaza presiunea din VS. SaO2 in sangele arterial depinde de marimea suntului dr-stg si ajunge la 75-85% n repaus. Ventriculografia ajuta la descrierea malformatiei, iar aortografia si coronarografia pot evidentia modificari ale coronarelor. TETRALOGIA FALLOT Hemoleucograma pune in evidenta policitemia (Hb ~ 16g %, Ht ~ 45%). La acesti pacienti o valoare a Hb de 12 g % semnifica anemie! TETRALOGIA FALLOT Diagnostic: Clinic: suflu sistolic intens si cianoza Ecocardiografic: aorta calare pe septul interventricular TETRALOGIA FALLOT

Complicatii trombozele cerebrale (sunt precipitate de deshidratari) ischemia cerebrala (mai frecventa sub varsta de 2 ani) abcesul cerebral manifestat prin febra, semne de HIC. Diagnosticul este precizat prin CTscan cerebral endocardita infectioasa ICC apare in stenoza de AP strnsa, cu sunt larg TETRALOGIA FALLOT Tratamentul are drept obiectiv mbunatatirea fluxului sanguin pulmonar prin: oxigenoterapie administrare de prostaglandina E 0,05-0,20 g/Kgc/min i.v. pentru mentinerea deschisa a CA combaterea crizelor de dispnee paroxistica rehidratare rapida TETRALOGIA FALLOT Tratament Chirurgia paleativa sunt Blalock-Taussig: anastomoza arterei subclaviculare cu artera pulmonara Waterson: anastomoza intre Ao ascendenta si AP dreapta Potts: anastomoza Ao descendenta si AP stanga Corectie totala TETRALOGIA FALLOT TETRALOGIA FALLOT Prognostic dupa operatia corectoare viata copilului redevine normala fara operatie corectoare supravietuirea variaza intre 5 si 20 ani sechele pot fi reprezentate de tulburarile de ritm sau de conducere ATREZIA DE TRICUSPIDA Nu exista o comunicare ntre AD si VD. Sngele venos din AD trece prin DSA in AS, apoi in VS si de aici in Ao Din VS sangele trece prin DSV in VD si apoi in AP Daca DSV lipseste, AP este hipoplazica.

ATREZIA DE TRICUSPIDA Tablou clinic Este o boala prost tolerata clinic manifestata prin: cianoza intensa precoce la nou nascut dispnee fatigabilitate episoade hipoxice ocazionale care accentueaza cianoza suflu pe marginea stanga a sternului zgomot II singular ATREZIA DE TRICUSPIDA Diagnostic pozitiv Boala trebuie suspectata la un copil cu cianoza precoce.

ATREZIA DE TRICUSPIDA ECG: deviatia axei la stanga, P modificat n DI-II, HVS ATREZIA DE TRICUSPIDA Rx toracica: Vascularizatie pulmonara saraca Cord marit cu arc inferior stang convex ATREZIA DE TRICUSPIDA Ecocardiografia: absenta tricuspidei DSA DSV ATREZIA DE TRICUSPIDA Cateterism: nu se poate intra n VD din AD, iar presiunea in AD este crescuta. Nu exista diferenta presionala ntre AD si AS datorita DSA. ATREZIA DE TRICUSPIDA Tratament sunt Blalock Taussig chirurgie corectoare BOALA EBSTEIN BOALA EBSTEIN Hemodinamic Sngele din AD trece cu dificultate n VD datorita unui asincronism functional si a unui defect al tricuspidei. AD se dilata enorm iar debitul pulmonar este redus, astfel incat pe Rx toracica plamanii sunt hipertransparenti. Sngele din AD trece prin DSA in AS, astfel incat debitul sistemic este mai mare decat debitul pulmonar. BOALA EBSTEIN Diagnostic cianoza poate fi prezenta de la nastere, sau apare mai trziu (8-10 ani), se accentueaza la frig, efort, crize de TPSV dispnee de efort degetele hipocratice sunt mai rar intalnite tulburari de ritm: ES atriale, TPSV, fibrilatie atriala puls periferic slab batut TA sistemica scazuta BOALA EBSTEIN Examenul obiectiv: Soc apexian diminuat Zg I dedublat, Zg II ntarit Suflu sistolic gr. III-IV/6 pe marginea stanga a sternului. Suflu diastolic cu caracter de uruitura n focarul mitralei (stenoza mitrala relativa) BOALA EBSTEIN ECG: P largi, interval P-R alungit, WPW, TPSV, bloc de ram drept

BOALA EBSTEIN Rx: hipertransparenta campurilor pulmonare cord globulos pe seama AD BOALA EBSTEIN Ecocardiografie cresterea amplitudinii miscarii valvei tricuspide, cu ntrziere n nchidere Implantare anormala a valvei tricuspide Marirea AD BOALA EBSTEIN Diagnostic: Clinic: zgomot in 4 timpi Ecocardiografic: o distanta intre planseul valvei mitrale si planseul valvei tricuspide mai mare de 15 mm BOALA EBSTEIN Prognostic: sever, foarte putini supravietuitori la vrsta adulta Tratament: chirurgie reparatorie SINDROMUL EISENMENGER Se caracterizeaza prin sunt bidirectional sau dr-stg prin DSV, ca rezultat al unei boli pulmonare obstructive. Se poate produce prin CA, canal AV, sau DSA. n SE, hipertensiunea pulmonara este rezultatul cresterii rezistentei pulmonare mai curand prin boala vasculara dect prin cresterea fluxului pulmonar (HT pulmonara hiperkinetica). SINDROMUL EISENMENGER Anatomie patologica Ingrosarea peretelui arteriolar/capilar pulmonar si leziuni plexiforme secundare hipoplaziei peretelui arteriolar Hipoplazia peretelui arteriolar determina dilatatii vasculare anevrismale cu HTP severa (mai mare de 12 u Wood). SINDROMUL EISENMENGER Manifestari clinice Simptomele apar n special n decada 2-3 de viata. Bolnavii supravietuiesc cu simptome minime Instalarea HTP determina cresterea rezistentei pulmonare si inversarea suntului (dr-stg) Cianoza, dispnee, oboseala Tulburari de ritm Tardiv apar dureri pulmonare, IC, sincopa, hemoptizie Examenul fizic releva un suflu sistolic ejectional si un suflu diastolic Graham Steel pe marginea stanga a sternului SINDROMUL EISENMENGER Diagnostic cianoza de diferite grade policitemie Rx: cardiomegalie, AP bombata (arc mijlociu stg), vase pulmonare largite n hil, diminuarea calibrului venelor periferice,VD si AS sunt proeminente ECG: hipertrofie VD si uneori AD, cu unde P nalte, ascutite Ecocardiografia: Doppler vizualizeaza directia suntului

Cateterismul cardiac: demonstreaza suntul, releva egalitatea presiunilor din VD si VS, SaO2 scazuta datorita amestecului sngelui arterial cu cel venos SINDROMUL EISENMENGER Tratament = operatia corectoare: transplant cord-pulmon TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV Anatomie patologica Ao porneste din VD venele sistemice se ntorc n AD venele pulmonare se ntorc n AS AP porneste din VS TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV Sngele desaturat din VD trece n Ao, iar sangele oxigenat din VS ajunge n plamni. Se creeaza astfel doua circuite paralele. Supravietuirea este posibila doar prin existenta comunicarilor dr-stg. (DSA, DSV, CA). TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV Clinic Daca defectul septal este mic boala este rau tolerata si apare cianoza precoce Daca defectul septal este larg se instaleaza semne de ICC. Crizele de cianoza pot fi mai discrete si tardive ca manifestare TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV Diagnosticul se pune de regula n prima luna de viata, uneori mai trziu. Stetacustic se percepe suflul sistolic de DSV. TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV Rx toracica: cord marit de volum cmpuri pulmonare ncarcate (daca nu se asociaza stenoza pulmonara) TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV ECG: unde P inalte, semne de hipertrofie biventriculara

TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV Ecocardiografia masoara debitul prin AP si modificarile ventriculare Angiografia confirma diagnosticul si evidentiaza egalitatea presiunilor din VD si VS, precum si cresterea dimensiunilor AS. TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV Tratament n timpul angiografiei se poate face o decompresie a AS prin septostomie chirurgical trebuie sa preceada cu 2-4 luni declansarea IC si a HTP pana la interventie este necesara terapia cu digitalice si furosemid. DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Anatomie patologica Variante: septul membranos cel mai frecvent intalnit, este situat postero-inferior, sub insertia valvei tricuspide

defecte n regiunea musculara septala, ntre camerele de admisie, sub valvele atrioventriculare (face parte din canalul A-V total) defect septal trabecular (unic/ multiplu) defecte septale infundibulare DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Fiziopatologie defecte < 0,5 cm fara modificari anatomice si clinice (Boala Roger) defecte > 1 cm cu sunt stanga-dreapta semnificativ Trunchiul AP este mare. Dupa nastere se instaleaza suferinta pulmonara care poate limita marimea suntului. La cteva saptamani se produce involutia stratului muscular al arterelor pulmonare mici si apar semnele clinice . n timp, presiunea pulmonara creste si apar modificari n intima pulmonarei, cu cresterea rezistentei pulmonare si instalarea sindromului Eisenmenger prin inversarea suntului. In prezent, datorita interventiilor chirurgicale corectoare nu se mai produce sindromul Eisenmenger. DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Toleranta bolii este determinata de: marimea suntului: defectele mici determina un sunt mic, iar presiunea din VD va fi normala gradul rezistentei pulmonare care poate influenta directia si marimea suntului DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Clinic Defectele mici pot fi asimptomatice, sau se manifesta prin suflu ejectional parasternal DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) ECG poate fi normal sau poate releva hipertrofie VD minima

DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Rx toracica poate fi normala sau se remarca cardiomegalia DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Defectele largi implica cresterea fluxului pulmonar ce determina hipertensiune pulmonara manifestata prin : dispnee, dificultati de alimentatie crestere deficitara transpiratii profuze infectii pulmonare recurente cianoza absenta / discreta perioral n timpul eforturilor (plns, alimentatie) sau n decursul unor infectii pulmonare hemitoracele stang bombat freamat sistolic + suflu sistolic ejectional zg II ntarit la focarul pulmonarei (HTP) DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Cnd HTP este majora: suflul este scurt si localizat

zg II puternic cianoza se accentueaza DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Elemente de diagnostic Rx: cardiomegalie pe seama VD, VS si AP. AP este marita, cu bombarea arcului mijlociu stang iar plamanii sunt hipervascularizati ECG: hipertrofie biventriculara, unda P ascutita sau crestata DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Ecocardiografia bidimensionala: marirea de volum a VS, AS, VD. Ecocardiografia Doppler vizualizeaza suntul (marimea, directia). DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV) DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV) DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Ventriculografia releva tipul si numarul defectelor DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Diagnostic: Clinic: suflu sistolic parasternal stang intens, iradiat in spite de roata, insotit de freamat. Ecocardiografic: flux turbulent in ventriculul drept.

DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Prognostic, complicatii nchidere spontana n primul an de viata n cazul defectelor mici, a caror evolutie este asimptomatica endocardita infectii pulmonare insuficienta cardiaca congestiva HTP prin cresterea rezistentei pulmonare rar stenoza pulmonara protejeaza circulatia pulmonara. n functie de marimea stenozei si a suntului directia poate fi stg-dr, bidirectionala, dr-stg (sdr. Eisenmenger). Se diferentiaza acest sdr. Eisenmenger de boala Eisenmenger congenitala DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) Tratament Sunt mic: ncurajarea parintilor asupra viabilitatii copilului malformat. Este necesara profilaxia endocarditei n timpul extractiilor dentare, amigdalectomiei, endoscopiei. Sunt larg: interventii corectoare n caz de conturare a HTP ( 6-12 luni). DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) DEFECTUL SEPTAL ATRIAL Anatomie patologica: Un defect cu localizare variabila a carui deschidere depaseste 2 cm. DEFECTUL SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM Hemodinamica: Suntul stg-dr face ca sangele oxigenat din AS sa se amestece cu sngele din AD, apoi sa treaca in VD si de aici in AP. Fluxul pulmonar creste astfel de 2-4 ori. La nastere semnele sunt discrete deoarece VD este mai gros, cu complianta scazuta si limiteaza suntul stg-dr.

n lunile urmatoare peretele VD devine mai subtire, permitand cresterea debitului prin

sunt. n timp se instaleaza dilatatia AD, VD si a AP. Presiunea arteriala pulmonara este scazuta astfel incat cianoza se produce extrem de rar DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM Clinic asimptomatic: cel mai frecvent la copil: suflu sistolic pe marginea stg. a sternului, zg II ntarit la baza cordului DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM ECG: bloc minor de ram drept, axa QRS la dreapta DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM Rx: VS si Ao normale, VD si AD sunt usor marite, AP este larga, iar vascularizatia pulmonara este incarcata DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM Ecocardiograma: Suprancarcarea VD si prezenta DSA DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM Elemente de diagnostic Cateterismul cardiac confirma diagnosticul si releva un continut mai bogat in O2 n AD DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM Diagnostic Suflu sistolic asociat blocului de ram drept Confirmarea se face prin ecografie si proba de contrast. DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM Prognostic si complicatii este bine tolerat semnele apar n decada a 3-a de viata endocardita este rar intalnita DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM Tratament: nchidere chirurgicala sau percutana CANALUL ATRIO-VENTRICULAR Defectul ostium primum este localizat in portiunea inferioara a SIA. SIV poate fi afectat sub valvele atrio-ventriculare, n septul camerelor de admisie. Valvele au defecte sau chiar pierderi de substanta rezultand orificii A-V multiple. CANALUL ATRIO-VENTRICULAR CANALUL ATRIO-VENTRICULAR Hemodinamica: Este o tulburare de sunt stanga-dreapta transatrial si transventricular, asociind defectele valvelor atrio-ventriculare HTP se produce rapid iar incompetenta valvulara permite regurgitarea sngelui din ventriculi in atrii cu instalarea rapida a HTA pulmonare si aparitia precoce a cianozei. CANALUL ATRIO-VENTRICULAR Clinic

canalul A-V se manifesta prin oboseala, intoleranta la eforturi mici, infectii respiratorii repetate cardiomegalie, suflu sistolic ejectional la baza cordului, Zg II cu dedublare fixa, incompetenta valvei mitrale (suflu pansistolic cu iradiere n axila), cianoza apare precoce, n timpul infectiilor pulmonare ICC si infectiile pulmonare pot sa apara precoce CANALUL ATRIO-VENTRICULAR Diagnostic ECG: hipertrofie biventriculara P nalte P-R alungit BRD CANALUL ATRIO-VENTRICULAR Ecocardiografia se remarca defect SIV/ SIA si modificarile valvelor A-V

CANALUL ATRIO-VENTRICULAR Cateterism si angiografie: confirma dg., cuantifica marimea suntului si severitatea HTP CANALUL ATRIO-VENTRICULAR Rx: cord marit, biventricular Ao si AP bombate (arc mijlociu stg) CANALUL ATRIO-VENTRICULAR Prognosticul este determinat de : severitatea suntului gradul rezistentei pulmonare incompetenta valvelor mitrale Deces prin ICC Tratament: chirurgie corectoare PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL In circulatia fetala sngele pulmonar arterial este suntat prin CA n Ao nchiderea functionala a CA apare imediat dupa nastere datorita presiunii negative intratoracice produsa de primul inspir. Inchiderea anatomica apare mai tarziu prin fibrozarea canalului. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL De aceea, CA poate sa ramna deschis 8 sapt. in 90% dintre cazuri. Dupa acest interval se discuta despre ntzierea n nchidere Daca ramne deschis mai mult timp genereaza persistenta de CA (PCA) La prematuri, CA ramne deschis prin hipoxie/imaturitate desi structura sa anatomica este normala. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL Hemodinamica La nou nascut, dupa primele miscari respiratorii pO2 arterial creste iar rezistenta pulmonara scade prin vasodilatatia arterei pulmonare datorita expansiunii alveolare.

Se produce o inversare a suntului stg-dr, cu cresterea debitului pulmonar care determina inchiderea rapida a CA. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL Hemodinamica Cresterea debitului in AP datorita suntului face ca o cantitate de snge mai mare cu 70% sa ajunga n VS, ducand la cresterea debitului acestuia. Concomitent apar si fenomene de furt aortic. presiunea crescuta din AP duce la modificari n vasele pulmonare (ngrosarea intimei, hialinizare, tromboza, fibroza) cu cresterea rezistentei pulmonare si secundar, modificari ale VD si AD. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL Clinic CA de dimensiune mica este asimptomatic CA larg: puls accelerat si nalt cord marit soc apexian vizibil suflu sistolic/sistolo-diastolic in sp II i.c. stg., iradiind spre clavicula (locomotiva n tunel) cnd rezistenta pulmonara creste suflul diastolic devine mai putin perceptibil sau chiar absent PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL Diagnostic - ECG: hipertrofie VS, apoi biventriculara PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL Rx: cardiomegalie prin HVS si dilatatia VD. Instalarea HTP se manifesta prin bombarea arcului mijlociu stg si cmpuri pulmonare ncarcate PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL Ecocardiografia: CA larg poate fi vizualizat; eco Doppler stabileste marimea si directia suntului PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL Cateterismul cardiac: cresterea presiunii n VD si AP, prezenta sngelui oxigenat n AP, cateterul trece din AP n Ao descendenta PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL Diagnostic Clinic: suflu sistolo-diastolic (locomotiva in tunel) Ecocardiografic: hipertensiune pulmonara fara o cauza aparenta PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL Prognostic si complicatii CA mic este asimptomatic. nchiderea spontana dupa perioada de sugar este rara. IC Endarterita poate genera tromboembolism pulmonar / sistemic dilatatia anevrismala a AP / CA

calcificarea CA HTP determina sdr. Eisenmenger cu inversarea suntului PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL Tratament nchiderea canalului arterial: medicamentoasa la nou nascut cu Indometacin i.v. chirurgicala, de preferinta la varsta de 1-2 ani obturator n umbrela din material sintetic (teflon), introdus prin cateterism Seldinger

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL COARCTATIA DE AORTA Se asociaza frecvent cu sdr. Turner (XO) Anatomie patologica de tip infantil: stenozarea Ao deasupra emergentei CA (preductal), cu prinderea arterei subclaviculare si asocierea DSA, PCA. de tip adult: stenozarea istmului aortic sub CA (postductal). CA este nchis. localizarea abdominala COARCTATIA DE AORTA Hemodinamica Coarctatia determina un debit circulator mai mare n extremitatea cefalica si la membrele superioare, cu HTA la membrele superioare Apare diferenta de presiune ntre Ao ascendenta si cea descendenta. Pulsul va fi redus la A. Femurala / A. pedioasa Apare circulatia colaterala prin anastomoza dintre A. subclaviculara si A. Intercostale sau intre ramurile mamare ale subclavicularei si A. epigastrice. COARCTATIA DE AORTA COARCTATIA DE AORTA Clinic Coarctatia de AO de tip adult disparitia pulsului la A. pedioasa / A. femurala. Dg. se pune cu degetul n triunghiul lui Scarpa Numai 40% dintre pacienti au modificari perceptibile ale pulsului la A. femurale! 16% au puls normal si apar erori de diagnostic HTA la membrele superioare suflu sistolic pe marginea stg a sternului, in spatiile III-IV i.c. cu iradiere pe vasele gatului si interscapular raceala membrelor inferioare si claudicatia intermitenta se remarca foarte rar ICC apare tardiv COARCTATIA DE AORTA COARCTATIA DE AORTA Diagnostic Rx toracica: la sugar: semne putine Copil: hipertrofie VS Dupa 10 ani: hipertrofie VS, eroziuni subcostale (semn Roesler), zimtarea umbrei aortice la locul stenozei, dilatarea umbrei a. subclaviculare stg, semnul notei 3

partea sup. = umbra subclavicularei stg partea inf. = Ao dilatata partea mijlocie = stenoza COARCTATIA DE AORTA COARCTATIA DE AORTA ECG: hipertrofia VS COARCTATIA DE AORTA Ecocardiografia Doppler: vizualizeaza stenoza COARCTATIA DE AORTA Cateterismul cardiac: cuantifica gradul stenozei COARCTATIA DE AORTA Diagnostic: Hipertensiune arteriala la membrele inferioare cu absenta pulsului la arterele femurale si suflu sistolic intens subcalvicular stang COARCTATIA DE AORTA Prognostic Fara interventie chirurgicala supravietuirea este de 20-40 ani COARCTATIA DE AORTA Complicatiile sunt provocate in general de HTA: encefalopatie hipertensiva hemoragia intracraniana anevrism de Ao descendenta O alta complicatie posibila este endocardita infectioasa. COARCTATIA DE AORTA Tratamentul este chirurgical vrsta optima pentru interventie: 2-4 ani. Dupa 20 ani operatia are mai putin succes dupa operatie poate apare HTA rebound care se trateaza medicamentos COARCTATIA DE AORTA Tratament prin angioplastie si stent COARCTATIA DE AORTA Complicatii postoperatorii la distanta: HTA tardiva ateroscleroza precoce restenozare