Coarctatia de aorta

Daca iti place, pune si poza asta ( cred ca e cam mica) :

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/b/b8/Coarct_3d.gif
Coarctatia de aorta sau stenoza istmului aortic consta dintr-o strmtorare, pe o
distanta variabila a lumenului aortic la nivelul zonei de legatura dintre crosa si
aorta descendenta. Poate fi situata preductal, pe o distanta variabila, (asa-zisa
forma infantila) sau post-ductal (asa-zisa forma a copilului mare), izolata sau
asociata cu alte anomalii, n special ale cordului stng. Se ntlneste o frecventa
de 5-7%, 5% din totalul bolilor congenitale de cord, mai ales la sexul masculin si
n procent de 25% Ia copiii cu sindrom Turner.
Formele preductala si postductala se stabilesc in functie de o structura
embrionara numita duct arterial (conexiune intre artera arterial si portiunea
proximala a aortei) care dupa nastere devine un ligament ce leaga arcul aortic de
artera pulmonara stanga.
Lumenul aortei este strmtorat circular, sub emergenta arterei subclaviculare
stngi. Uneori zona coarctata este mai lunga, ajungndu-se chiar la ntreruperea
continuitatii aortei. In cazurile rare, coarctatia este situata la nivelul aortei
abdominale. Daca lumenul aortei are un diametru de sub 0,5 cm, se considera ca
este o coarctatie severa.
Poate aparea asociata cu un sindrom precum Turner sau Shone. Sindromul Turner
este o boala genetica ce apare la femei cu monosomie X si este caracterizat si de
alte anomalii fizice care afecteaza in special gonadele. Sindromul Shone este, de
fapt, o boala congenitala a inimii ce cupleaza 4 defecte majore dintre care
coarctatia de aorta este doar unul. Celelalte 3 sunt : valve mitrale in parasuta,
inel mitral supravalvular, stenoza subaortica.
Precum alte defecte congenitale, poate fi prezenta singura sau, de cele mai multe
ori, impreuna cu alte anomalii cardiace precum: canal arterial permeabil, defect
de sept arterial/ventricular, alte anomalii (ex ventricul unic).
Desi se cunoaste faptul ca acest defect isi are originile in perioada fetala (in
majoritatea cazurilor, exista si cazuri rare cand coarctatia de aorta se dezvolta in

timpul vietii). Cauzele sale nu sunt inca pe deplin cunoscute, insa exista teorii
precum cea hemodinamica ce presupune existenta unui flux de sange scazut prin
aorta in perioada de dezvoltare.
Consecinte:
Se pot remarca dilatatii poststenotice. Se dezvolta n timp circulatia colaterala, cu
vase dilatate, cel mai frecvent fiind interesate ramurile arterei subclaviculare
stngi si arterele inter-costale. In jurul varstei de 30 ani apar anevrisme n aval si
n amonte de coarctatie. Secundar hipertensiunii arteriale apar modificari ale
arterelor coronare sau ale vascularizatiei cerebrale.
Din punct de vedere hemodinamic exista un gradient de presiune de o parte si de
alta a zonei de coarctatie, respectiv hipertensiune arteriala n amonte si
hipotensiune arteriala n aval. Ventriculul stng se hiper-trofiaza concentric, ca
raspuns la postsarcina pe care o are de nvins.

Simptome grave nu apar in mod obligatoriu la nou-nascut, de fapt in 50% din

cazurile de coarctatie de aorta simptomele nu sunt deloc prezente la nou-nascut
si vor aparea mai tarziu, la copii sau chiar la adulti. Severitatea lor depinde de
masura in care aorta este ingustata.
Simptome la nou-nascut si copilul mic:
Este vorba de coarctatii foarte strnse, uneori cu varianta preductala si
persistenta a unui canal arterial permeabil sau a altor malformatii obstructive ale
cordului stng. Insuficienta cardiaca este precoce, severa si globala. Boala se
prezinta de obicei cu cardiomegalie, iar cianoza membrelor inferioare reprezinta
un simptom extrem de sever.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

insuficieneta cardiaca congestiva (ICC)

dezechilibru electrolitic
acidoza metabolica
hipertensiune arteriala secundara (HTA)
insuficienta respiratorie (IR)
insuficienta renala
tulburari de ritm mergand pana la fibrilatie ventriculara
enterocolita necrotica

Simptome la copii mai mari/adulti:

1. hipertensiune arteriala in extremitatea superioara a corpului
2. claudicatie (durere in musculatura gambelor la mers) la nivelul
membrelor inferioare
3. circulatie colaterala importanta (la nivelul arterelor intercostale,
mamara,
spinale)
4. anevrism al arterelor intercostale dilatate
5. predispozitie pentru accidente vasculare cerebrale
6. endocardita bacteriana infectioasa
7. insuficienta ventriculara stanga, in stadii avansate
8. reducerea sperantei de viata pana in 35 de ani, in urma complicatiilor
descries

Diagnostic:
De obicei diagnosticul este evocat n fata unei diferente a valorilor presiunii
arteriale masurata la membrele superioare si membrele inferioare (ex: maxima
sistolica 145 mmHg la brat si 70 mmHg la coapsa), de existenta unui puls slab la
artera femurala (absent n 40% din cazuri), n contrast cu un puls saltant la
arterele radiale si carotide.

Fig. 9-8. Coarctatia aortei. Tranzitul baritat esofagian evidentiaza impresiuni

esofagiene la doua niveluri (sagetile): nivelul superior (n dreptul coarctatiei) si
nivelul inferior (prin dilatare poststenotica a aortei).
Diagnosticul se poate deduce si pe baza unor semne radiologice. ECG poate fi
normala sau cu semne de hipertrofie ventriculara stanga. Electrocardiografia
evidentiaza insa mai bine hipertrofia ventriculara stanga.
Prognostic:
In forme mai putin severe, leziunea poate fi bine tolerata pna la adolescenta,
dar daca nu se intervine chirurgical, 25% din bolnavi mor naintea vrstei de 20
de ani si 50% nainte de vrsta de 32 de ani. Cauzele acestor decese precoce
sunt: insuficienta cardiaca, endocardita bacteriana, ruptura sau disectia aortei si
mai rar hemoragia intracraniana. Formele severe cu relevanta precoce sunt greu
tolerate si fara interventie terapeutica conduc la deces n 50% din cazuri, nainte
de vrsta de 1 an.
Tratament:
In orice coarctatie cu reducere de lumen>50% se recomanda tratament
chirurgical, varsta optima pentru operatie fiind aceea de 2-4 ani pentru a evita
complicatii postoperatorii si aparitia unor simptome din ce in ce mai severe.
Tehnica chirurgicala presupune rezectia zonei stenozate si anastomoza intre

capetele terminale ramase. Daca aceasta nu este posibila din cauza conditiilor
anatomice, se interpune un segment de material sintetic sau din artera subclavie
stnga.