Coarctatia de aorta

1.  Definitie. Etiologie. Incidenta. Reprezinta o stenoza localizata a aortei toracice descendente,

localizata de obicei in dreptul originii canalului arterial. Etiologia este congenitala. Incidenta relativa
este apreciata a fi de aproximativ 4-6% din totalul MCC.
2. Clasificare. In functie de pozitia zonei de coarctatie fata de canalul arterial se disting coarctatii
preductale, juxtaductale si postductale. In formele extreme ale acestei patologii exista o intrerupere a
continuitatii aortei la diferite nivele, si patologia poarta numele de intrerupere a aortei. Se clasifica, in
functie de localizarea zonei de intrerupere in tip A (dupa originea arterei subclavii stangi), tip B (intre
originea arterei carotide comune stangi si cea a arterei subclavii stangi) sau tip C (intre trunchiul
arterial brahiocefalic si originea arterie carotide comune stangi).
3. Fiziopatologie. Prezenta unei zone stenotice/atretice la nivelul aortei este insotita de un gradient de
presiune la acest nivel. Astfel, sangele va circula in amonte de leziune cu o presiune superioara fata de
zonele in aval de leziune. Apar astfel asimetrii tensionale intre membrele superioare si cele inferioare
(coarctatia juxtaductala sau postductala) sau intre membrul superior drept, membrul superior stang si
membrele inferioare (coarctatia preductala). Acest gradient presional va determina, de asemenea,
dezvoltarea unei circulatii colaterale dinspre tesuturile situate in amonte de leziune spre cele in aval de
leziune. O mare din aceasta circulatie se face prin arterele mamare interne -> arterele intercostale
anterioare -> arterele intercostale posterioare -> artera toracica descendenta.
Circulatia sangelui in tesuturile din aval de leziune cu o presiune scazuta determina modificari
adaptative. La nivel renal, presiunea scazuta determina activarea sistemului renina-angiotensina-
aldosteron cu cresterea secretiei de renina, vasoconstrictia arteriolei renale eferente si cresterea
presiunii arteriale sistemice.
La nivel femural, vom avea o disparitie a pulsatilitatii arteriale. Copii mai mari se vor ge de claudicatie
intermitenta a membrelor inferioare la efort.
In amonte de leziune, presiunea arteriala va fi mult crescuta, chiar peste 200 mm Hg. Aceasta poate
duce la accidente vasculare cerebrale hemoragice.
La nivel cardiac, prezenta unei coarctatii de aorta se asociaza cu dezvoltarea unei hipertrofii
miocardice importante (similar unei stenoze aortice). De altfel, in 50% din cazuri, coarctatia de aorta
se asociaza cu bicuspidia aortica.
4. Istorie naturala. Pacientii cu coarctatie au doua faze de dezvoltare. Una precoce, in primul an de
viata, cand coarctatia de aorta poate determina aparitia unei insuficiente cardiace congestive o data cu
inchiderea canalului arterial. Ea se va manifesta prin disparitia pulsurilor la membrele inferioare,
aparitia unui gradient tensional intre membrele superioare si cele inferioare, oligurie si insuficienta
renala, acidoza metabolica si lactica, disfunctie miocardica cu subedem/edem pulmonar acut si soc
cardiogen. Aceasta faza este critica si aparitia ei constituie o indicatie operatorie de principiu, operatie
efectuindu-se in urgenta sau semiurgenta.
Cea doua faza afecteaza pacientii neoperati care au ramas in viata dupa episodul de insuficienta
cardiaca congestiva din primele luni de viata. Acestia vor prezenta aparitia simptomelor la varsta
adulta. Simptomele vor fi de tipul claudicatiei intermitente, hipertensiune arteriala cu disparitia
pulsurilor la membrele inferioare. Unii pacienti sunt asimptomatici si la varsta adulta, fiind descoperiti
de maniera fortuita cu hipertensiune arteriala, diferenta presionala intre membrele superioare si cele
inferioare si/sau anomalii radiologice sugestive pentru coarctatia de aorta.
5. Examen clinic. La sugarii in insuficienta cardiaca examenul clinic va regasi un pacient in
insuficienta cardiaca: dispnee, tahipnee, detresa respiratorie, tahicardie, absenta pulsurilor la membrele
inferioare, acidoza lactica si metabolica, diferenta presionala intre membrele superioare si cele
inferioare, oligurie si cresterea creatininei serice. Auscultatia va regasi un suflu sistolic in focarul
aortic si interscapulo-vertebral.
Pacientii adulti cu coarctatie vor prezenta hipertensiune arteriala la membrele inferioare, diferenta
tensionala intre membrele superioare si cele inferioare, absenta pulsurilor la membrele inferioare, suflu
sistolic in focarul aortic. Pacientii sunt asimptomatici sau paucisimptomatici (claudicatie intermitenta,
hipertensiune arteriala la membrele inferioare).
6.  Examen paraclinic.
a. Radiografia toracica standard. La sugarii cu coarcatie de aorta prezinta o cardiomegalie (RCT>0.5)
prin dilatatia arcului inferior stang, staza pulmonara. La copii mai mari sau adultii cu coarctatie de
aorta, radiografia toracica va fi caracteristica: pe deo parte, la nivelul arcului superior stang vom avea
un aspect de cifra “3”, data de prezenta coarctatiei. De asemenea, la nivelul scheletului toracic se
observa prezenta mataniilor costale, definite ca incizuri ale marginii inferioare a coastelor 3-6, si care
sunt datorate eroziunii coastei de catre pulsatiile arterelor intercostale posterioare, mult marite in
dimensiuni.
b. Electrocardiograma. Axul cardiac va fi deviat la stanga (RD1-SaVF) si vom avea o hipertrofie
ventriculara stanga evidenta (Sokolow >35 mm).
c. Echocardiografia. Este diagnostica. Din incidenta suprasternala vom vizualiza zona de coarctatie,
vom putea masura gradientul presional al zonei respective, aprecia functia contractila a ventriculului
stang si masura hipertrofia peretilor sai, precum si aprecia functia valvulara. De asemenea, se va
aprecia permeabilitatea canalului arterial, aspectul valvei aortice, tipul arcului aortic (drept sau stang)
si dezvoltarea crosei aortice.

Figura 21. Coarctatie aortica veche. Matanii costale (mai ales coastele 4,5) si semnul “3” al arcului
superior stang. Staza pulmonara si dilatarea arcului inferior stang.
d.  Cateterismul cardiac si angiografia. Nu este indispensabil la sugari, insa este obligatoriu la adulti.
Va arata localizarea si morfologia defectului, va calcula gradientul la nivelul sau, va pune in evidenta
circulatia colaterala, functia cardiaca si coronarografia.
e.  RMN si CT scan. Nu se efectueaza de rutina ci doar la cazurile complexe.
7.  Tratamentul medical. Consta in administrarea unei perfuzii periferice cu Prostaglandina E1, imediat
dupa diagnosticarea unei coarctatii la un sugar in insuficienta cardiaca. Daca inchiderea canalului
arterial este bine tolerata se va proceda la o expectativa armata.
8. Tratamentul interventional. Este posibil in multe cazuri de coarctatie aortica a adultului. Este indicat
actualmente in recoarctatii dupa operatii chirurgicale, dupa rezvoltarea unor anevrisme sau
pseudoanevrisme la locul reparatiei chirurgicale unii insa il recomanda si ca tratament primar. Consta
in stentarea cu un stent simplu, descoperit a zonei de coarctatie.
 Figura 22. AngioRMN a unei coarctatii aortice lungi, tubulare, postductale. Origine
comuna a arterei subclavii stangi si arterei carotide comune stangi.
9. Tratamentul chirurgical. Mai multe tehnici au fost descrise succesiv. La sugar, initial s-a folosit
tehnica flapului subclavicular pentru ca actualmente sa se mearga pe tehnica de rezectie a zonei de
coarctatie cu anastomoza termino-terminala intre crosa aortei si aorta toracica descendenta. In cazul
unei hipoplazii a arcului aortic asociata, tehnica va fi modificata prin efectuarea unei plastii de largire a
arcului sau prin tehnici adjuvante (plastie Amato).
La adulti se prefera interpozitia de grefon sintetic dupa rezectia zonei de coarctatie. Plasarea unui petec
de largire a fost abandonata, deoarece se insoteste de aparitia unor anevrisme sau pseudoanevrisme ale
zonei respective la distanta. Bypass-ul extraanatomic intre aorta ascendenta si cea descendenta,
sau intre artera subclavie stanga si aorta descendenta este efectuat doar daca interpozitia de
grefon sintetic este tehnic imposibila sau extrem de dificila.
Actualmente se considera ca rezectia zonei de tesut ductal este un imperativ unei tehnici de reparatie
“ideale”, persistenta sa ducand la reaparitia unui gradient la distanta.
10. Supravietuirea la distanta. Este excelenta, dar este marcata de reaparitia unei coarctatii intr-un
procentaj care variaza intre 10-20% din cazuri. Hipertensiunea arteriala va regresa cu atat mai greu cu
cat operatia s-a efectuat la o varsta mai tardiva.