COARCTAȚIA DE

AORTĂ
Maria Ciolac
M1926
Definiție
■ Coarctația aortei reprezintă o îngustare congenitală a segmentului aortei, situată în zona
gâtului acesteia. Acest defect poate apărea izolat sau în asociere cu alte malformații
congenitale ale inimii, ceea ce influențează semnificativ evoluția bolii și prognoza. La copii,
îngustarea segmentară a aortei este adesea asociată cu hipoplazia gâtului sau a arcului aortic.
Epidemiologie

■ Coarctația aortei este unul dintre cele mai frecvente defecte congenitale ale sistemului
cardiovascular la copii. Printre copiii din primul an de viață cu malformații congenitale ale
inimii, coarctația aortei ocupă locul al patrulea ca frecvență și este întâlnită la 7,5% dintre
toți copiii născuți cu astfel de malformații.
■ Boala apare de 2-2,5 ori mai des la persoanele de sex masculin. Cazurile familiale de
coarctație a aortei sunt rare.
■ Coarctația aortei, în special la sugari, se asociază în 60-70% dintre cazuri cu alte
malformații congenitale ale inimii, iar această asociere devine mai frecventă cu cât copilul
este mai mic.
Etiologie
■ Cauza formării coarctației aortei este necunoscută, dar au fost propuse mai multe teorii
care explică originea acestei condiții.
■ Teoria clasică a lui Skoda [Skoda J., 1855] sugerează că îngustarea aortei apare în urma
închiderii canalului arterial deschis, ceea ce implică implicarea segmentului adiacent al
aortei în acest proces.
■ Conform teoriei Anderson-Becker, cauza coarctației aortei poate fi prezența unei
legături în formă de seceră, care determină îngustarea gâtului în timpul închiderii
canalului arterial deschis (CAD) în zona sa.
■ A. Rudolph și colaboratorii săi (1972) au propus o teorie hemodinamică a dezvoltării
coarctației aortei, conform căreia în timpul vieții intrauterine, 50% din volumul total de
sânge ejectat din ventriculele inimii ajunge în partea ascendentă a aortei, 65% în partea
descendentă, iar doar 25% trece prin gâtul aortei, ceea ce determină îngustarea acestuia.
Această îngustare poate persista și se agrava în anumite condiții după nașterea copilului.
Clasificarea
■ Bonnet (1903) a propus să se facă o distincție între coarctația aortei în variantele „adulților”
și „infantililor”. În prima variantă, îngustarea aortei este localizată mai distal față de canalul
arterial, având un caracter segmentar specific. În a doua variantă, aceasta se asociază cu
hipoplazia gâtului aortic și este plasată proximal față de canalul arterial
Clasificarea
■ În scopuri practice, este util să se evidențieze patru variante ale coarctației aortei:
■ I — coarctația aortei izolată;
■ II — coarctația aortei în asociere cu canal arterial deschis (OAP);
■ III — coarctația aortei în asociere cu defectul septal ventricular (DSV);
■ IV — coarctația aortei în asociere cu alte malformații congenitale ale inimii.
Hemodinamica
■ în cazul coarctației aortei există două regimuri de circulație a sângelui — proximal și distal
față de zona îngustată, cu hipertensiune arterială regională în partea superioară și scăderea
fluxului sanguin volumetric în partea inferioară.
■ Presiune crescută în partea superioară a corpului
■ Hipertrofie a ventriculului stâng
■ Hipoperfuzie a partea inferioară a corpului
■ Dezvoltarea vaselor colaterale
■ Risc de dezvoltare a anevrismului aortei
Hemodinamica
■ În cazul coarctației postductale a aortei, sângele cu presiune crescută este redirecționat
prin canalul arterial deschis către artera pulmonară, ceea ce poate duce la dezvoltarea
precoce a hipertensiunii pulmonare.
■ În varianta preductală, direcția de scurgere prin canalul arterial depinde de diferența de
presiune între artera pulmonară și aorta descendentă sub locul coarctației. Scurgerea poate
fi arterio-venoasă și veno-arterială. Ultima explică cianoza diferențiată (prezentă la nivelul
membrelor inferioare și absentă la nivelul membrelor superioare) ca semn clinic al
coarctației preductale.
Tablou clinic
■ În intervalul de vârstă cuprins între 1 an și 15 ani, copiii de obicei nu se plâng de simptome
■ Plângerile pacienților pot fi împărțite în 3 grupuri:
■ • Plângerile legate de hipertensiunea în porțiunea proximală a aortei includ: dureri de cap,
senzația de pulsare în cap, oboseală mentală rapidă, deteriorarea memoriei și a vederii,
sângerări nazale;
■ • Plângerile rezultate din încărcarea crescândă a ventriculului stâng al inimii includ: durere
în zona inimii, dificultăți de respirație, senzație de bătăi neregulate ale inimii;
■ • Plângerile determinate de insuficiența circulatorie în jumătatea inferioară a corpului
includ: oboseală rapidă, slăbiciune în membrele inferioare, dureri în mușchii gambei, în
special în timpul efortului fizic.
Tablou clinic
■ La percuție și pe imaginea radiologică se observă următoarele semne:
■ Lărgirea marginilor ventriculului stâng;
■ Intensificarea pulsului cardiac;
■ În timpul examinării clinice, sunt identificate următoarele semne:
■ "Pârâitul pisicii" în II-III spațiul intercostal;
■ Murmur sistolic în II-III (uneori IV) spațiul intercostal;
■ Bazat pe fonocardiogramă, se remarcă:
■ Accentuarea celui de-al doilea sunet deasupra aortei;
■ Murmur sistolic pe suprafața anterioară și posterioară a cutiei toracice;
■ Accentuarea celui de-al doilea sunet deasupra aortei.
■ Semnele electrocardiografice includ:
■ Poziție electrică semihorizontală sau orizontală a inimii conform lui Wilson;
■ Predominanța stângă la EKG.
 Diagnostic
■ Röntgenografia pulmonară și cardiacă: modificări în dimensiunile inimii și pot furniza
informații despre aorta și structurile adiacente.
■ Electrocardiograma (ECG): semne ale stresului sau hipertrofiei ventriculului stâng, care pot fi
asociate cu coarctația aortei.
■ Fonocardiografia: Această tehnică înregistrează sunetele produse de inimă și vasele de sânge și
poate identifica zgomote sau murmure neobișnuite asociate cu coarctația aortei.
■ Ecocardiografia
■ Rezonanța Magnetică (RMN) a inimii
■ Aortografie
■ Cateterizarea cardiacă: Aceasta implică introducerea unui cateter în vasele de sânge pentru a
măsura presiunile și a obține imagini detaliate ale aortei și arterelor adiacente.
 Эхокардиограмма (супрастернальная проекция
длинной оси) больного 1 мес с коарктацией аорты и ее
схема­тическое изображение. Хорошо видно сужение
аорты (указано стрелкой) ди-стальнее левой
подключичной артерии. Ао — аорта; ПА—левая
подключичная артерия.

Рентгенограмма больного с коарктацией

аорты (переднезадняя проекция).
Сердце значительно увеличено в
поперечнике, талия выраже­на, имеется
отклонение контрастированного
пищевода на уровне пре- и
постстенотического расширения аорты
(симп­том «обратной тропки»).
Tratament conservativ
■ Nou-născuții cu manifestări clinice necesită intervenție chirurgicală timpurie, dar
stabilizarea cardio-pulmonară preoperatorie are o importanță crucială. Stabilizarea se
efectuează prin infuzie de prostaglandină E1 (începând cu 0,05-0,1 mcg/kg/min), pentru a
redeschide canalul arterial îngustat. Deschiderea canalului și a ampulei aortice asigură o
ușoară reducere a obstrucției aortei. De asemenea, acest lucru permite sângelui din artera
pulmonară să ocolească obstrucția aortei printr-un shunt "de la dreapta la stânga" prin canal
și să îmbunătățească perfuzia aortei descendente, îmbunătățind perfuzia sistemică și
inversând acidoza metabolică
Tratament chirurgical
■ În urma numeroaselor căutări, au fost dezvoltate patru tipuri de operații pentru corectarea
coarctației aortei (CA):
■ rezecția cu anastomoză cap la cap;
■ rezecția cu protezare;
■ plastie directă și indirectă a istmului;
■ operații de derivare.
■ Până în prezent, este recunoscut faptul că plastia aortei (fie directă, fie prin intermediul arterei
subclaviculare stângi) este cea mai larg indicată la copiii din primul an de viață și în vârstă
fragedă. În ceea ce privește pacienții mai în vârstă cu CA, unii cercetători nu recomandă plastia,
considerând-o posibilă doar în cazul unui număr extrem de mic de pacienți.
■ Principalele metode de corectare chirurgicală a CA la pacienții cu vârsta peste 5 ani sunt
rezecția cu anastomoză cap la cap și rezecția cu protezare. Operațiile de derivare, și în special
varianta lor distinctivă - derivarea aorto-aortică de la aorta ascendentă la aorta descendentă prin
toracotomie din partea dreaptă - sunt aplicate extrem de rar și doar în prezența indicațiilor
speciale."
I - Imagine schematică a etapelor (I-II) ale rezecției coarctației
aortei cu anastomoză cap la cap. I - după rezecția segmentului
îngustat al aortei, peretele posterior al anastomozei este format
printr-un șir continuu de suturi; II - peretele anterior al
anastomozei este cusut cu noduri separate.

Imagine schematică a etapelor (I-III) ale

plastiei istmice a aortei cu artera
subclaviculară stângă. I - aorta este strânsă
cu cleme vasculare proximal și distal față
de îngustare. Sunt legate artera și ramurile
arterei subclaviculare stângi. Linia
punctată indică linia de tăiere a aortei și a
arterei subclaviculare stângi; II -
membrana stenozantă este excizată în
lumenul aortei. Fragmentul arterei
subclaviculare este cusut cu un șir continuu
în diastaza tăieturii aortei; III - vedere
finală a câmpului operator
I - Imagini schematice ale etapelor (I-II) ale
plastiei indirecte a aortei cu un patch.

I - După strângerea aortei, segmentul îngustat este

tăiat în direcție longitudinală;
II - Un patch din material sintetic este cusut în
diastaza tăieturii aortei