Noțiuni generale

În mod clasic, coarctația este localizată la nivelul aortei toracice după originea arterei
subclavii stângi (ultima ramură care își are originea la nivelul porțiunii inițiale a
aortei), dar poate afecta și porțiunea transversă a aortei. Mai rar, afectarea vasului
implică segmentul final al aortei în interioriul toracelui sau la nivel abdominal și în
aceste cazuri, de obicei este afectată o porțiune mai lungă a vasului.

Consecința este obstrucția fluxului de sânge prin aortă. Îngustarea se datorează

“plierii” stratului intern al aortei care devine ca un “raft” sau ca o membrană cu
orificiu central sau lateral, îngreunând curgerea sângelui prin vas.

Incidența, cauze

Cel mai adesea diagnosticul este stabilit înainte de vârsta de 10 ani, dar uneori (cca
25% din cazuri) afecțiunea este depistată după această vârstă.
Prevalența coarctației aortei în anomalii genetice, cum ar fi sindromul Turner (45,X),
este de până la 15-20%.

În trecut, coarctația aortei a fost descrisă ca tip preductal (sau infantil) sau tip
postductal (sau adult), în funcție de faptul dacă segmentul de coarctație este proximal
sau distal de canalul arterial (ductul Botallo)

Tablou clinic

Semne timpurii
Cheile diagnosticului includ discrepanțe ale tensiunii arteriale (TA) între extremitățile
superioare și inferioare și pulsurile membrelor inferioare reduse sau absente până la
palpare. 

Cianoza diferențială (extremități superioare roz cu extremități inferioare cianotice) poate

apărea atunci când șuntarea de la dreapta la stânga printr-un ductus arteriosus
permeabil asigură fluxul către partea inferioară a corpului. Deși adesea nu este
evidentă pentru ochi, cianoza diferențială poate fi documentată pe baza măsurătorilor
pulsoximetriei preductale și postductale și a unei inspecții atente. Cu toate acestea, în
prezența leziunilor cu șunt mare de la stânga la dreapta (de exemplu, VSD), saturațiile
arterei pulmonare pot aproxima saturațiile aortice cu constatări oximetrice diferențiale
mai puțin evidente. Cianoza diferențială inversată (cianoză superioară a corpului cu
saturație normală de oxigen a corpului inferior) poate apărea la transpunerea arterelor
mari, a canalului arterial permeabil și a hipertensiunii pulmonare, rezultând șunturi
ductale de la dreapta la stânga.

Suflu asociat cu coarctația aortei poate fi nespecific, dar este de obicei un suflu sistolic
în zona infraclaviculară stângă și sub scapula stângă. Pot fi de asemenea detectate
sufluri suplimentare care rezultă din prezența anomaliilor asociate, cum ar fi VSD sau
stenoza valvei aortice. Un clic de ejecție poate semnifica prezența unei valve aortice
bicuspide, în timp ce un ritm de galop poate indica o disfuncție ventriculară.

Semne tardive

La copiii mai mari, adolescenții și adulții, coarctația aortei este cel mai bine
diagnosticată clinic pe baza palpării simultane a pulsului femural și brahial. Trebuie
determinată tensiunea arterială la ambele brațe și la un picior; o diferență de presiune
mai mare de 20 mm Hg în favoarea brațelor poate fi considerată o dovadă a coarctației
aortei.

Un suflu în zona infraclaviculară stângă și sub scapula stângă poate fi sistolic, dar
suflul poate suna și continuu în prezența mai multor vase colaterale sau, ocazional,
coarctație severă. Un clic de ejecție poate fi audibil atunci când sunt prezente o valvă
aortică bicuspidă asociată și un suflu de stenoză sau insuficiență aortică. În mod
similar, poate apărea și un suflu de stenoză mitrală sau obstrucția tractului de evacuare
VS. Un ritm de galop poate apărea în prezența unui VS hipertrofic necompliant.

Investigații

1. Constatările EKG la pacienții cu debut tardiv a coarctației aortei pot fi normale

sau pot evidenția hipertrofie VS și pot prezenta semne de ischemie sau afectare
a VS.

2. Radiografia la pacienții cu debut precoce a coarctației aortei poate evidenția

cardiomegalie, edem pulmonar și alte semne de insuficiență cardiacă congestivă
(ICC).

3. Vizualizarea ecocardiografică bidimensională permite evaluarea arcului aortic

pentru a evalua arcul aortic transversal, istmul și severitatea
coarctației. Ecocardiografia Doppler este utilizată pentru a măsura gradientul la
locul coarctației și pentru a identifica modelul de scurgere diastolică observat de
obicei la pacienții cu obstrucție severă.

4. RMN și CT sunt utile la pacienții în vârstă sau postoperatori pentru a evalua

obstrucția reziduală a arcadei, hipoplazia arcadei sau formarea de anevrisme.

5. Cateterismul cardiac ajută la confirmarea diagnosticului atunci când rezultatele

ecocardiografice nu sunt complet clare, permite evaluarea anatomiei
intracardiace și a contribuției leziunilor asociate la tulburarea hemodinamică
generală și este o condiție prealabilă pentru intervenția fie sub formă de
angioplastie cu balon sau implantare de stent în coarctație nativă sau recurentă.

Tratament

Tratament initial
  Tratamentul la pacienții cu insuficiență cardiacă congestivă (ICC) include utilizarea de
diuretice și medicamente inotrope.
 Prostaglandina E1 (0,05-0,15 mcg/kg/min) este perfuzată intravenos pentru a deschide
canalul arterios.
 Asistența de ventilație este oferită pacienților cu o activitate respiratorie semnificativ
crescută.
 Infuzia de medicamente inotrope (dopamină, dobutamina, epinefrină) este utilă atunci când
este prezentă disfuncția ventriculară, în special cu hipotensiune arterială.
 Se introduce un cateter Foley pentru a monitoriza perfuzia renală și debitul de urină.

Pacientii care au fost stabilizati prin procedurile anterioare pot fi supusi interventiei chirurgicale

Tratament chirurgical

În funcție de tehnica aleasă (dilatare sau implantare de stent), acest cateter este
prevăzut fie doar cu balon, fie va fi asociat la balon și stentul care va fi montat ulterior
(de obicei este un dispozitiv de tip “balon-în-balon”).
În cazul angioplastiei cu balon, după ce cateterul a fost poziționat în zona coarctată,
se va umfla balonașul cu substanță de contrast diluată, timp de 5 secunde. Manevra
se repetă de obicei de 2-4 ori la interval de 5 minute. La final se verifică angiografic
rezultatul ( se urmărește diametrul vasului și se măsoară gradientul de presiune). În
cazul implantării de stent se poziționează cateterul în zona afectată, se poziționează
stentul (se verifică prin angiografie), apoi se umflă primul balonas (cel intern). Se
verifică poziția stentului angiografic, se umflă și al doilea balonaș (cel extern) și se
montează stentul. Odată ce stentul s-a montat în poziția corectă, balonașele se
dezumflă și ulterior, se retrag.

În cazul copiilor foarte mici, pentru a preveni lezarea arterei femurale, se utilizează
pentru montarea stentului un dispozitiv care presupune doar un singur balon si
stentul de montat. Postprocedural se administrează tratament antibiotic intravenous,
timp de o zi.