Malformatii ale venelor pulmonare care se varsa in alt loc decat in atriul stang pot fi - totale (TAPVR)-toate cele

4 vene pulmonare - partiale (PAPVR)-1-3 vene pumonare TAPVR reprezinta 2% din totalul malformatiilor cardiace congenitale

Tip 1: supracardiaca (50% din cazuri)- cele 4 vene pulmonare conflueaza intr-un colector venos orizontal situat in spatele atriului stang, care se continua cu o portiune verticala care se varsa in VCS ( cu obstructie extrinseca de catre bronhie sau a. pulmonara) Tip 2: cardiaca (25% din cazuri)- venele pulmonare dreneaza in sinusul coronar sau, mai rar in atriul drept (fara obstructie). Tip 3: infracardiaca sau infradiafragmatica (20% din cazuri)- venele conflueaza intr-o vena verticala descendenta care trece in abdomen prin orificiul esofagian al diafragmului si se varsa in - vena porta (cu obstructie) - ductul venos - vena cava inferioara Tip 4: mixta (5% din cazuri)- venele pulmonare se varsa separat in locuri diferite

Ecografic , pe sectiunea cu 4 camere:

Figure 5.24 Anomalous pulmonary venous connection. (a) In a 4-chamber view obtained in a fetus with TAPVC, there is an atrioventricular disproportion, with the right sections larger than the left ones. AD, right atrium; AS, left atrium, VD, right ventricle; VS, left ventricle. (b) A venous confluence chamber (arrow) can be seen behind the left atrium (H, heart). (c) Spectral Doppler detects the typical pulmonary velocity waveform.

Congenital pulmonary venolobar syndrome

Sindromul asociat cu PAPVR este cunoscut sub numele de SINDROM SCIMITAR dupa forma curba a venelor pulmonare drepte care se varsa in vena cava inferioara scimitar= sabie curba

crearea unui sunt stanga-dreapta.

Intre 1/100,000 si 1/33,333 nasteri. Sexul feminin pare sa fie mai afectat decat cel masculin In majoritatea cazurilor, boala se manifesta in primele luni de viata

Scimitar

Chest MR angiography in a patient with scimitar syndrome

Dextrocardie Hipoplazie si malformatii arteriale pulmonare drepte Malformatii cardiace ( din cazuri): coarctatie de aorta; tetralogie Fallot, persistenta ductului arterial; DSV; Chiste bronsice; plaman in potcoava, hernie diafragmatica Sdr. ochilor de pisica (rar),

Nu e complet cunoscuta Gena 4q de pe cromozomul 12 asociata cu TAPVR

Prenatal: ecocardiografie fetala Clinic in perioada neonatala: cianoza, dispnee, anurie, acidoza, insuficienta respiratorie, insuficienta cardiaca congestiva, infectii respiratorii recurente Ecocardiografie transtoracica sau transesofagiana Angiografie, CT, angioRMN

Cauze de disproportie cardiaca: coarctatia de aorta Sindrom pseudoscimitar traseu si insertie anormala a venelor pulmonare in atriul stang Sindromul Kartagener( AR, diskinezie ciliarasinuzita cronica, bronsiectazie si situs inversus)

Diagnostic prenatal: transfer in utero catre un centru tertiar de chirurgie cardiaca- trat. chirurgical in primele ore de viata in cazurile cu obstructie TAPVC neobstructive- op. in primele 2 luni de viata Operatia: restabilirea comunicarii venelor pulmonare cu atriul stang- sternotomie mediana in conditii de hipotermie si circulatie extracorporeala.

Intrauterin, malformatia nu are consecinte hemodinamice decat daca se asociaza cu malf. cardiace Postnatal, prognosticul depinde de asocierile malformative, prezenta obstructiei si precocitatea diagnosticului In TAPVC izolate, in functie de tipul anatomic si operat precoce morbiditatea si mortalitatea este scazuta (110%) si speranta de viata este buna Fara tratament-prognostic nefavorabil