IMUNODEFICIENTE

Diminuarea activitatii
sistemului imunitar,
genereaza o categorie
speciala de manifestari
clinice, cunoscute sub
denumirea generica de
imunodeficiente.
 CAUZE
pot fi rezultatul unor defecte genetice
ale celulelor limfoide, care se
manifesta prin erori aparute in diferite
etape de maturare , care se succed
de la celula stem pluripotenta, pana la
celula T matura;
pot provoca deletii ale genelor care
codifica unele izotipuri de lant greu
(H). Astfel, apar deficiente selective
ale claselor de imunoglobuline;
imunodeficientele pot aparea ca
urmare a slabei dezvoltari a mediului
necesar diferentierii si maturarii
celulelor limfoide;
acestea pot fi rezultatul perturbarii
mecanismelor reglatoare a celulelor
Th si Ts, care controleaza raspunsul
imun;
pot aparea ca rezultat al procesului
catabolizarii imunoglobulinelor cu o
rata excesiva, sau chiar a pirderilor din
sange si secretii a imunoglobulinelor;
 In functie de tipul de imunitate
afectat, imunoedeficientele primare
pot se clasifica in trei mari grupe:
imunodeficiente ale mecanismelor
imunitare mediate umorale;
imunodeficiente ale mecanismelor
imunitare mediate celulare;
imunodeficiente care afecteaza
ambele tipuri de imunitate, si umorala
si celulara;
Imunodeficientele inascute
sau primare

Imunodeficientele inascute (primare)

sunt boli congenitale, marea lor
majoritate avand un determinism
ereditar.
 Imudeficientele umorale
Cunoscute sub numele de
agamaglobulinemii sau
hipogamaglobulinemii, constau in
insuficiente de producere a tuturor
claselor de imunoglobuline sau numai
a unor clase de imunoglobuline,
vorbindu-se in acest din urma caz de
disgamaglobulinemii.
Agamaglobulinemia congenitala a
baietilor fara limfopenie
Aceasta boala este cunoscuta si ca
agamagloulinemie de tip Burton, este o boala
ereditara ce afecteaza baietii si se transmite prin
cromozomul X. Pacientii raman asimptomatici in
primele luni de viata, deoarece in aceasta
perioada imunoglobulinele materne asigura
protectia antiinfectioasa. Dupa 5-6 luni de viata
extrauterina, cand IgG materne sunt complet
catabolizate, pacientii devin foarte sensibili la
bacteriile piogene, ca stafilococi, streptococci,
pneumococi, meningococi, Haemophylas
influenzae si Pseudomonas. In consecinta, acesti
copii fac frecvent pneumonii, sinuzite, otite
purulente, meningite, piodermii si septicemii.
Deficientele imunologice selective
sau disgamaglobulinemii
Fata de agamaglobulinemie unde
toate clasele de imunoglobuline sunt
scazute, deficientele selective ale
imunoglobulinelor, cunoscute si sub
numele de disgamaglobulinemii, se
caracterizeaza prin scaderea numai a
uneia sau a doua clase de
imunoglobuline.
Hipogamaglobulinemia tranzitorie a
copilului
Mai poarta numele si de
hipogamaglobulinemie pasagera deoarece
aceasta deficienta este limitata la copilaria
timpurie, dupa care deficienta dispare.
Boala apare la ambele sexe si se pare ca
nu avem deaface decat cu o intarziere a
sintezei de Ig. Dupa cum se stie un nou-
nascut sintetizeaza imunoglobuline proprii
incepand cu a 4-a saptamana si pana la a
12-a saptamana de viata extrauterina ,
perioada in care cea mai mare cantitate de
IgG maternal este cataolizata.
 Imundeficienta dependenta de
cromozomul X asociata cu hiper IgM
Se caracterizeaza prin nivelurile scazute
ale unor clase de Ig, in special IgA si IgG,
se asociaza cu sinteza crescuta de IgM,
detectabila in serul pacientului.
Aceasta particularitate a distributiei
nivelurilor de Ig se asociaza cu modificari
hematologice ca: anemie, neutropenie,
trombocitopenie si leziuni renale. Aceste
leziuni insotitoare sunt sonsiderate ca
manifestari ale unui process autoimun. Unii
din acesti bolnavi prezinta proliferari
maligne cu celule plasmocitoide
producatoare de IgM, prezentand ca si toti
pacientii cu acest tip de deficienta si
macroglobulinemii.
 Imunodeficiente celulare
Sindromul Di George
Sindromul Di George este consecinta
hipoplaziei sau ageneziei timice. Se
stie ca timusul si glandele paratiroide
se dezvolta din mugurii 3 si 4
branhiali. In cazul unei embriogeneze
anormale a pungilor 3 si 4 branhiale
poate rezulta o completa
nedezvoltare a timusului si a
paratiroidelor sau tesutul paratiroidian
sau timic pot fi gasite, uneori, in
cantitati infime, de obicei cu localizari
ectopice.
Imunodeficiente combinate- ale
imunitatii celulare si umorale
Exista doua sindroame, in care
afectarea celulelor T si a tesuturilor
limfoide timodependente este
evidenta, dar cu relativa conservare
morfologica a structurilor limfoide,
generatoare de limfocite B, dar in
care se observa deficiente functionale
atat a imunitatii celulare, cat si a celei
umorale.
 Sindromul Nezelof
Nezelof a definit aceasta stare ca o aplazie
limfocitara, normoplasmocitara si
normoglobulinara. Desi tesuturile limfatice
sunt limfopenice si timusul displazic, totusi
se gasesc foarte multe plasmocite in
intestine si in organele limfoide ca splina si
ganglionii limfatici. Desi nivelurile de
imunoglobuline pentru unele clase, dar nu
pentru toate, sunt normale, acesti bolnavi
nu raspund prin anticorpi nici la atingene
virale si nici la antigene bacteriene.
 Limfopenia episodica cu
limfocitotoxina
In aceasta stare copiii prezinta o inhibitie a
functiei limfocitelor T, determinate de o
limfocitotoxina care este dependenta de
complement. Boala se asociaza cu
anomalii cromozomiale in grupa D
(perechile 13 si 15). Pacientii prezinta
susceptibilitate crescuta la infectii cu
antigene timodependente si prezinta
frecvent boli maligne ale tesutului limfo-
reticular. Ca simptome caracteristice ale
acestei boli se considera limfopenia,
hiperimunoglobulinemia si absenta
imunitatii timodependente.
Imunodeficiente dobandite
sau secundare

Imunodeficientele secundare apar

ca afectiuni castigate ulterior in viata
individului in urma unor boli, de obicei
limfoproliferative sau insotind alte
stari clinice ca boli autoimmune.
Imunodeficientele dobandite pot aparea ca urmare a:
scaderii sintezei imunoglobulinelor
a cresterii catabolismului imunoglobulinelor dar si
a sintezei de imunoglobuline patologice;
scaderea sintezei de imunoglobuline poate aparea
in diferite limfoame maligne, inclusive leucemia
limfoida cronica.
cresterea catabolismului imunoglobulinelor apare
in sindromul nefrotic si distrofia miotonica. Prin
aceasta crestere a catabolismului si eliminare de
imunoglobuline, in aceste doua stari patologice, se
realizeaza hipogamaglobulinemie. Sinteza de
imunoglobuline patologice apare in mielom si
macroglobulinemia Waldenstrom. Aceste proteine
au fost numite paraproteine.
Imunodeficientele dobandite se pot datora pierderii
excessive a imunoglobulinelor, la nivelul tractului
urinar sau gastrointestinal.
Imunodeficiente datorate mincronutrientilor.
Deficienta fierului creeaza conditii predispozante
pentru candidoza mucocutanata cronica.
Deficienta zincului supreseaza functia celulelor T
si predispune la infectii oportuniste. Seleniul este
important pentru functia celulelor T. Deficienta
partiala la copii predispune la infectii.

Imunodeficiente induse de medicamente.

Cele mai multe medicamente citotozice si
imunosupresoare, utilizate in tratamentul
malignitatilor, al inflamatiilor si in imunosupresia
pacientilor cu transplant de organe, deprima
functia imunitara celulara si humorala, iar
neutropenia predispune la infectii cu bacterii Gram
negative si la infectii fungice.
Unele imunodeficiente sunt consecutive
altor procese patologice, care interfera cu
efectorii sistemului imunitar : deficienta
renala sau hepatica are ca efect
acumularea substantelor toxice in
organism, cu efect supresor asupra
reactivitati imunitare.
Mielomul multiplu (tumora plasmocitara
localizata in maduva osoasa) este insotit
de scaderea cantitativa a tuturor claselor
de imunoglobuline normale si de aici,
deficite ample ale imunitatii humorale, dar
imunitatea celulara ramane nomrala.
 Imunodeficienta consecutive
infectiei cu HIV
Virusul Imunodeficientei Umane (HIV) este un
virus care ataca sistemul imun, si ingreuneaza
lupta organismului cu infectiile si cu bolile . HIV
este virusul care produce Sindromul
Imunodeficientei Dobandite (SIDA).
Odata cu patrunderea virusului HIV in organism,
acestea infeceaza un grup de celule albe din
sange, celule numite limfocite CD4+. Aceste celule
albe sanguine reprezinta o parte importanta a
sistemului imunitar, care ajuta organismul in lupta
cu infectiile. Prin infectarea si distrugerea
limfocitelor CD4+ de catre HIV, sistemul imunitar
devine mai putin capabil sa lupte impotriva
infectiilor si a bolilor.
In stadiul final al infectiei HIV, boala
progreseaza spre Sindromul
Imunodeficientei Doandite (SIDA).
Simptomatologia SIDA include
oboseala, scaderea in greutate,
diaree, febra, transpiratii nocturne,
afte bucale. In acest stadiu bolnavul
va fi mai predispus la infectii
oportuniste, cum ar fi pneumonia. La
majoritatea oamenilor, infectia HIV
netratata evolueaza spre SIDA in 12-
13 ani de la contactul infectant. Cu
tratament, progresia spre SIDA poate
fi incetinita sau prevenita.
 Mod de transmitere : HIV se transmite
atunci cand o persoana intra in contact cu
sangele, sperma sau secretiile vaginale
ale unei personae infectate.
Calea de transmitere este:
1. contactul sexual: virusul poate intra in
organism printr-o discontinuitate a
peretelui rectului, vaginului, uretrei sau a
cavitatii bucale; 75 – 80% din totalul
cazurilor de HIV au ca mod de transmitere
contactul sexual;
2. sangele infectat: HIV poate fi transmis
atunci cand o persoana foloseste in
comun ace, seringi, materiale folosite la
injectarea ilegala de droguri sau
anabolizante (steroizi); se inteapa
accidental cu un ac cu un obiect ascutit
contaminat cu HIV;