Tetralogia

Fallot
A elaborat: Spatar Vlada, M1703
Profesor/ă : Naghiţa Varvara
 Epidemiologie:

 Tetralogia Fallot este cea mai frecventă MCC

cianogenă;
 Reprezintă 7% până la 10% din defectele
congenitale in functie de zona geografica;
 Afecteaza în mod egal băieții și fetele;
 Incidenta 3 până la 5 din 10.000 de nou-
născuți vii.
 Severitatea Tetralogiei Fallot depinde de
severitatea stenozei arterei pulmonare
 Etiologia
Dezvoltarea tetralogiei lui Fallot este multifactorială !!!

Factori intriseci și extrinseci non genetici - pînă la 2-8 %:

Factorii genetici - pînă la 92-98%; (anomalii
cromozomiale (trisomii 21, 18, 13), microdeleții ale
cromozomului 22q11.2 și sindromul Alagille cu mutații
JAG1/NOTCH2. Alte anomalii genetice cu predispoziție
pentru tetralogia Fallot includ mutații în factorul de
transcripție NKX2.5, polimorfismul metilentetrahidrofolat
reductază și mutații în TBX1 și ZFPM2) etc.
- Fumatul matern în I tremestru, expunerea la fumatul pasiv;
- Consumul de alcool (combinația dintre fumat și consum de
alcool fiind mai periculoasă);
- IMC crescut al mamei;
- DZ gestational;
- Deficitul de acid folic, aportul matern de acid retinoic
- Varsta materna >40 ani etc.
Tetralogia Fallot (TF) este o malformaţie cardiacă congenitală (MCC) complexă, descrisă
pentru prima dată de către Nelis Stensen în anul 1671, dar identificată ca o unitate clinică
de către Arthur Louis Etienne Fallot, care a propus termenul „tetralogie” în 1888. Maladia
include 4 componente coexistente:
1 3
Defect de sept Stenoza arterei
ventricular pulmonare infundibulară
(50%), valvulară (25%),
supravalvulară sau
asociate (25%) (sau
atrezia de valvă)

2 4
Dextrapoziţia Hipertrofia
aortei ventriculului drept
Hemodinamica in Tetralogia Fallot
 Fiziopatologia
Întoarcerea venoasă sistemică în atriul drept și
ventriculul drept este normală

In timpul sistolei ventriculare ,sangele din v. drept datorita

unei rezistente in a. pulmonara nu reuseste sa propulseze
sangele

Compensator in timp hipertrofia de v. drept

Creste presiunea in v. drept pana se egaleaza cu presiunea din v.
stang

Sunt dreapta-stanga ,sangele deoxigenat din circulatia sistemica

impreuna cu sangele oxigenat din circulatia pulmonara trec prin
aorta in circulatia sistemica

Cianoza ,hipoxizie cronica- hipoxia renala stimuleaza

eritropoetina- plocitemia compensatorie

Astfel severitatea cianozei este direct proporțională cu

severitatea stenozei pulmonare !!!
Cu cat este mai severa stenoza cu atat mai mare este hipoxia si clinica
 Tabloul clinic
• Copiii cu obstrucție ușoară a TEVD- cianoza nu este prezentă la
naștere; dar odată cu creșterea hipertrofiei VD, cianoza apare mai
târziu în primele câteva luni de viață.
• La sugarii cu grade severe de obstrucție TEVD se observă imediat
cianoza neonatală. La acești sugari, fluxul sangvin pulmonar poate
depinde parțial sau aproape total de fluxul prin CAP. Când ductul
începe să se închidă în primele câteva ore sau zile de viață, pot
apărea cianoza severă și colapsul circulator.

Toate gradele de variație există între aceste 2 extreme clinice !!!

Copiii mai mari, cu cianoză de lungă durată, care nu au fost
supuși unei intervenții chirurgicale, pot avea :

 pielea albastră-întunecată,
 sclere cenușii cu vase de sânge îngroșate,
 degete hipocratice
 dispnee la efort
 Policitemie etc.
 Crizele hipoxice
 Cel mai frecvent apar în timpul plânsului intens sau hranitului
 Debutul crizelor este de obicei spontan și imprevizibil.
 Crizele pot dura de la câteva minute până la câteva ore.
 Bebelușul devine hiperpneic și neliniștit, cianoza crește cu respirațiile dificile și apar sincope
 Ele sunt asociate cu reducerea fluxului de sânge pulmonar deja compromis, care, atunci când este prelungit,
duce la hipoxie sistemică severă și acidoză metabolică.

TRATAMENT:
- Poziția genopectorală
- Oxigenoterapie
- Morfina
- NaHCO3 pentru corectia acidozei metabolic
- Fluide i.v in bolus
- Fenilefrina
- B-blocante

În cazul în care terapia aplicată nu a avut rezultatul

scontat, este necesară intubaţia și sedarea!!!!
 Examenul obiectiv
Auscultativ se determina un
suflu sistolic de ejectie intens
si dur cu maxima intensitate
parasternal pe stanga si
propagare in toate punctele de
auscultatie

Cresterea,dezvoltarea si Zgomotul (S2) la nivelul a.

pubertatea pot fi intarziate pulmonare este unic,
deoarece scade componentul
in special atunci cand SaO2 valvular al valvei pulmonare
cronic este sub 70% stenozante

Palpator parasternal pe stanga

Hemitoroxul drept se poate
in spatiile intercostale 3-4
plasa anterior din cauza HVD
poate fi perceput un freamat
de lunga durata
sistolic.
Diagnosticul
Morfopatologie
 Tratament

Tratatament paliativ Tratamentul radical

Anastamoza Infundibulectomia
Plastia DSV cu trecerea Ao in VS
intersistemica Plastia a. pulmonare
 Prognosticul
=
NEOPERATI
OPERATI 1 AN=66%
Pana la 42 ANI = 86% 3 ANI=40%
20 ANI =11%
40 ANI=3%
 Caz clinic
Un barbat în vârstă de 29 de ani, fara antecedente patologice, a prezentat dispnee. Pacientul s-a descurcat bine de-a lungul
vieții până cu o săptămână înainte de prezentare, când a început să prezinte dispnee de efort la activități moderate asociate
cu dureri toracice atipice de caracter intepator. Pacientul era capabil să stea întins, parametrii vitali erau normale, în afară
de o tensiune arterială de aproximativ 150/90 mmHg la toate membrele. Examenul fizic a evidențiat o presiune venoasă
jugulară crescută și un suflu sistolic aspru de ejecție cel mai bine auzit la marginea sternală superioară stângă. Analizele de
sânge de bază au fost normale; cu toate acestea, ECG a prezentat un bloc de ramură drept (RBBB) și un model de
hipertrofie ventriculară dreaptă (RVH)
S-a efectuat CXR și a evidențiat un aspect normal al inimii 
Ecocardiograma pacientului care arată (A) defect de sept
ventricular membranos cu șunt de la dreapta la stânga, (B)
stenoză severă a valvei pulmonare cu prezența obstrucției
dinamice, (C) hipertrofie severă a ventriculului drept și (D)
suprasolicitarea aortei.
 BIBLIOGRAFIE

REVENCO, N., ŢUREA, V., CIUNTU, A. [et al.] Pediatrie. ed. a II-a
https://www.cureus.com/articles/45876-an-adult-patient-with-a-tetralogy-of-fallot-case
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513288/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7807827/
https://pedclerk.uchicago.edu/sites/pedclerk.uchicago.edu/files/uploads/Tetralogy%20of%20Fallot.pdf

MULȚUMESC PENTRU ATENȚIE !!!