Sunteți pe pagina 1din 51

Tumorile osoase

TUMORILE OSOASE
1. Generaliti
Etiopatogenie
n etiopatogenia cancerului sunt implicai factori de mediu
exogeni factori endogeni.
Cu precdere apar factorii de mediu exogeni care cuprind:
ageni cancerigeni fizici, chimici si biologici.
1. Agenii cancerigeni fizici sunt reprezentai de radiaiile
ultraviolete i radiaiile ionizante (X, , , i altele).
2. Agenii cancerigeni chimici: pesticidele, agenii anchilani,
solvenii organici (benzen, srurile de arseniu, etc.
3. Agenii cancerigeni biologici: amintim n special virusurile,
dar fr a se dovedi legtura direct ntre apariia tumorii i natura
viral a acesteia.
4. Ipoteza imonologic presupune c la originea procesului
tumoral se situeaz o stare imunologic parial alterat.
Oricare ar fi teoriile care stau la baza modifcrilor tumorale ale
esuturilor ele sunt legate de anumii factori favorizani cum ar fi:
ereditatea, tulburrile endocrine motenite, traumatismele repetate,
etc.
5. Natura traumatic a tumorii
Se apreciaz c rolul ei este mai mult de a releva o afeciune
preexistent sau chiar de a o complica cu fractura unui os n prealabil
fragilizat.
Pentru ca traumatismul s fie incriminat n producerea tumorii
el trebuie s ndeplineasc cteva condiii:
a. segmentul afectat s fie integru anterior traumatismului
b. agentul traumatic s lase urme la nivelul de aplicare n
acelai loc cu apariia tumorii
c. intervalul scurs de la accident la apariia tumorii s nu fie
sub 4-6 sptmni sau mai mare de 3 ani
d. diagnosticul s fie confirmat prin examnul histopatologic
Creterea nou a esuturilor se poate dezvolta n trei direcii:

Titlul carte

1. Procesele de reparaie, dac sunt excesive, ca n cicatricile


cheloide, pot forma tumori de natur reactiv.
2. Tumorile benigne sunt tumorile n care celulele esuturilor
au o proliferare spontan fr invazie i metastaze.
3. Tumorile maligne n care proliferarea celulelor esuturilor n
tendina lor spre maturitate, invadeaz esuturile din jur i pot da
metastaze.

Diagnostic
A.
B.
C.
D.

Diagnosticul se face pe urmtoarele:


Caracteristici anamnezice i clinice.
Criterii radiologice.
Criterii biologice.
Criterii anatomo-patologice.
A. Cracteristici anamnestice i clinice

a) Frecvena: tumorile osoase maligne reprezint 1,2% din


tumori dup localizrile genitale, digestive, respiratorii i de sistem.
b) Etiologie: este necunoscut, dar exist factori favorizani:
- degenerarea unor stri precanceroase: condroame, boala
Paget, fistulele cronice din osteomielita cronic;
- aplicarea de substane radioactive, raze X
c) Vrsta: este un criteriu de diagnostic, n sensul urmtor:
osteosarcomul litic apare ntre 14-19 ani, osteosarcomul dup 35 ani,
sarcomul cu celule gigante ntre 20-30 ani, tumora Ewing ntre 15-20
ani, mielomul multiplu dup 50 ani.
d) Sexul: tumorile maligne osoase predomin la sexul
masculin; fac excepie tumorile cu celule gigante care predomin la
sexul feminin.
e) Simptomatologie: este srac, fr valoare diagnostic,
atrage atenia pentru examinarea paraclinic amnunit:
- durerea este de intensitate variabil de la jen pn la
dureri paroxistice de tip osteocop, exagerate nocturn,
topografia durerii nu este caracteristic, poate fi la locul
tumorii, poate avea caracter iradiat sau difuz. Durerea

Tumorile osoase

paroxistic indic leziune rapid agresiv sau distensia


periostului;
- tumefacia are localizare divers i apare tardiv;
- atrofia muscular apare tardiv i este provocat
imobilizarea antalgic;
- adenopatia local i loco-regional este rar;
- fenomene inflamatorii: n unele tumori apar fenomene
inflamatorii locale, n special n tumora Ewing;
- manifestri articulare: limitarea micrilor, impotena
funcional n tumorile cu localizare epifizar;
- fracturi spontane: se produc dup traumatisme minore.
f) Rapiditatea dezvoltrii
g) Sediul tumorii:
- tumorile cu celule gigante se dezvolt n metafiz sau n
metafizo-epifizar, ele apar dup dispariia cartilagiului
de cretere. Dac cartilagiul de cretere este prezent,
tumora nu este cu celule gigante;
- condroblastomul este localizat la nivelul epifizelor sau
pe apofize, fiind clare pe cartilagiul de cretere. Nu se
vd niciodat tumori de origine cartilaginoas la nivelul
volutei craniene;
- adamantionul se dezvolt pe tibie i cubitus;
- condromul se dezvolt la baza craniului, la nivelul
sacrului i pe coloana vertebral;
- tumorile periostale sunt mai puin maligne dect cele
din interiorul osului.
h) Tomografia arat diferena termic de 0,4-0,8C n plus
pentru zona tumoral.
B. Date radiologice
1. Radiografia osoas i tomografia precizeaz sediul,
localizarea i ntinderea leziunii. Radiografia se repet la intervale de
30-40 zile. Ea ghideaz biopsia. Radiologic se disting dou forme:
- tumori cu agresivitate rapid; se manifest prin osteoliz
masiv cu contur flu, corticala este distrus sau depit,
iar reacia de osteogenez reacional este mic;

Titlul carte

tumor cu agresivitate lent i neinfiltrant care se


manifest prin osteoliz cu contur net, osteogenez
peritumoral i corticala conservat.
2. Arteriografia, limfografia i flebografia sunt utile pentru
diagnostic: arat extinderea tumorii, rapoartele ei cu vasele sanguine i
limfatice i eficacitatea tratamentului.
n tumorile benigne se constat modificri mecanice; deplasri
mecanice care urmresc contururile masei tumorale.
n tumorile maligne reeaua vascular este bogat, anarhic,
infiltrat n tumor, unde formeaz lacuri sanguine, de asemenea, se
vd vase de neoformaie cu desen atipic.
3. Scintigrafia este util pentru urmtoarele:
- furnizeaz indicele de activitate sau de inactivitate,
permite explorarea ntregului schelet i descoperirea
tumorilor care nu se vd pe radiografie;
- evideniaz ntinderea real a tumorii n lungul osului i
n canalul medular, ct i skip metastaze;
- arat rspunsul la chimioterapia postoperatorie.
Scintigrafia se face nainte de biopsie. Nu este periculoas
pentru organism.
4. Scannerul se efectueaz cu un element de contrast pentru
vizualizarea principalelor vase i pentru a stabili contrastul diferitelor
pri ale neoplaziei. Acest examen evideniaz:
- extensia tumorii n canalul medular, spre prile moi i
spre compartimente;
- raportul tumorii cu vasele, nervii i viscerele, cu
cavitatea articular u cu inseriile capsulo-ligamentare;
- permite aprecierea efectelor chimioterapiei i
radioterapiei;
- evideniaz prezena metastazelor pulmonare. Limitele
acestui examen sunt date de prezena metalelor n
organism.
5. Imageria prin rezonen magnetic nuclear (RMN) are
avantaje fa de scanner n sensul c nu folosete substane de
contrast, vizualizeaz planurile longitudinal i transversal i face o
difereniere mai bun ntre esuturi.
C. Date biologice

Tumorile osoase

VSH crescut peste 50mm/h, hiperpotasemie,


hipocalcemie;
- proteine totale sczute, albumine sczute, fibrinogen i
gama globuline crescute;
- fosfataza alcalin PHA crescut n osteosarcom; are i
valoare prognostic, n sensul c ea scade dup
tratament i crete n caz de recidiv;
- lacticodehidrogenaza LDH este crescut n tumora
Ewing, leucemie, limfoame.
Imunohistochimia identific marcatorii de membran ai
celulelor tumorale.
Citometria de flux evideniaz coninutul n ADN.
Histochimic se pot evidenia mucopolizaharidele (MPZ).
MPZ sunt cu att mai crescute cu ct tumora este mai puin
difereniat, mai ales acidul hialuronic i condroitinsulfat AC. MPZ
acide, crescute n substana fundamental a esutului peritumoral, au o
aciune antimitotic, antitumoral i antimetastatic formnd o barier.
Acidul hialuronic crescut, crete vscozitatea spaiilor
pericelulare.
D. Anatomie patologic i histologie
Macroscopic se cerceteaz in vivo pe piesa recoltat i se
compar cu examenul histologic.
Histologic se face pe piesa recoltat prin biopsie. Biopsia poate
fi efectuat:
a) cu ac fin dezavantaj piesa recoltat este mic i
incomplet;
b) cu trocar se recolteaz mai multe fragmente de 2-3 mm
diametru;
c) biopsia extemporanee;
d) biopsia chirurgical. Se efectueaz dup urmtoarele reguli:
nu se folosesc interstiiile, se trece prin muchi, se execut
cu bisturiul recoltnd un cub de 1 cm3, fr fragmentare prin
incizie mic, care va corespunde viitoarei incizii a operaiei
definitive. Se indic, cnd celelalte tipuri de biopsie sunt
insuficiente i n caz de esut osificat;
e) biopsie exerez se face n tumori sigur maligne.
Preparatul histologic:

Titlul carte

- fixare bun se obine cu fragmente mici de 0,5 cm, plasate n


fixator cu penetraie rapid; pentru os se face decalcifiere.
Coloraia se obine cu hematoxilin-eozin, iar coloraia
complementar se face cu PAS, pricromic sau argentofin.
Ce se constat pe preparat:
- celula tumoral se caracterizeaz prin polimorfism,
inegalitate celular, mitoze atipice, abortive, modificarea
raportului nucleu-citoplasm;
- n citoplasm se vd incluziuni;
- atipiile citologice, plus neoplazia, realizeaz anomalia de
structur tisular;
- anaplazia morfologic, provoac anaplazie biologic, care
are ca rezultat reducerea activitii vitale celulare,
rezumndu-se numai la procesele de nutriie i proliferare;
- anaplazia chimic i metabolic a celulai provoac
modificarea coninutului n aminoacizi celulari.

Clasificare
1. Anatomoclinic Lichtenstein
2. Terapeutic Enequinn

1. Clasificarea anatomoclinic cuprinde:

- tumori primitive osoase:


A. Benigne
B. Maligne
- tumori metastatice
Tabel I. Tumori osoase i periostale
Histiogene
Benigne
Cu malignitate
z
sczut
I. Fibroase 1. Fibromul
1. Fibrosarcom
i
histiocitar
grd. 1 i 2
histiocitare 2. Histiocito
2. Histiocitom
m fibros
(fibros)
benign
malign grd.
6

Cu malignitate
crescut
1. Fibrosarcom
grd. 3 i 4
2. Histiocitom
fibros
malign grd.

Tumorile osoase

Tumora cu
celule
gigante
4. Fibrom
desmoid
1. Exostoze
2. Displazia
epifizar
hemimelic
3. Condroame
le
4. Condroblastoame
5. Fibroame
condromyxoid
e

1 i 2

3.

II.
Cartilaginoase

III. Oase

IV.
Mezenchimul
medular
V.
Vasculare
VI.
Nervoase

Osteomul
Osteomul
osteoid
3. Osteoblast
o-mul
4. Displazia
fibroas
5. Displazia
osteofibroa
s
--1.
2.

Hemangio
m
2. Limfangio
n
1. Neurinom
2. Neurofibro
1.

3 i 4

1. Condrosarco
m central
grd. 1-2
2. Condrosarco
m periferic
gr. 1 i 2
3. Condrosarco
m periostal
grd. 2
4. Condrosarco
m cu celule
clare

1. Condrosarco
m central
grd. 3
2. Condrosarco
m periferic
grd. 3
3. Condrosarco
m periostal
grd. 3
4. Condrosarco
m
mezenchimat
os
1. Osteosarcom 1. Osteosarcom
ul
ul clasic
juxtacortical 2. Osteosarcom
2. Osteosarcom
ul hemoragic
ul periostal
3. Osteosarcom
3. Osteosarcom
ul cu celule
ul central cu
mici
malignitate
4. Osteosarcosczut
matoza
---

Hemangioendoteliom
2. Hemangiope
ri-citom
--1.

1. Limfomul
2. Plasmocitom
ul
3. Leucemia,
Hodkin
1. Angiosarco
m
2. Hemangiope
-ricitom
Sarcom Ewing

Titlul carte

VII.
Adipoase
VIII. Nixte
IX.
Notocordal
e

m
Lipom

---

---

Adamantiom

---

Cordom

Liposarcom
Mezenchinom
malign
---

Clasificarea este cea propus de Scharjawicz la World Health


Organization n 1972.
2. Clasificarea terapeutic Ennequin
Este o clasificare modern, terapeutic i prognostic i se face
lund n considerare trei elemente:
- gradul de malignitate;
- extinderea tumorii;
- prezena metastazelor.
Gradul de malignitate al tumorii G traduce agresivitatea
biologic. Se disting dou grade:
G1 celule cu grad de malignitate redus, gradul Brothers 12. Se caracterizeaz prin:
histologic: mitoze puine cu difereniere moderat;
radiologic: distrugeri ale corticalei, endost neregulat,
festonat, reacie periostal desennd triunghiul
Codmann;
clinic: cretere relativ lent, fr dureri, d rar
metastaze la distan.
G2 celule cu grad de malignitate crescut gradul
Brithers 3-4, se caracterizeaz prin:
histologic: mitoze frecvente, matrice imatur,
nedifereniat, anaplazie i hipercromazie;
radiologic: leziuni distructive, invazive;
clinic: cretere rapid, nsoit de dureri, cu invazia
esuturilor peritumorale, metastaze regionale sau la
distan.

Tumorile osoase

Tabel II Clasificarea tumorilor maligne dup Enneking (1980)


Stadiul

IA

IB

II A

II B

Gradul
(G)
Situaia
anatomic
(T)
Metastaz
e (M)
Evoluie
clinic
Scintigraf
ie

G1

G1

G2

G2

III
A
G1-

III
B
G1-2

T1

T2

T1

T2

T1

T2

M0

M0

M0

M0

M1

M1

lent

lent

rapid

rapid

---

---

pozitiv
peste
limitele
radiologice
3
reacie
net
neovascular
peritum
o-ral

pozitiv
peste
limitele
radiologi
ce
3
reacie
net
neovascu
-lar
peritumo
-ral

---

---

margini
flu, dar
intracompar
timental

origine
sau
expansiu
ne extracomparti
-mental

metastaz
e
pulmonar
e osoase,
limfatice,
etc

pozitiv pozitiv

Grade Rx 1
Angiogra reacie
fie
modest

neovascular
peritum
o-ral
Scanner
margini
IRM
flu, dar
intracompar
timental

2
reacie
modest
neovascular
peritumo
-ral
origine
sau
expansiu
ne
extracom
partimen
-tal

2
3
ganglioni
limfatici
hipervasculari

Stadiul I Tumori cu malignitate redus: IA=G1T1M0


IB= G1T1M0

Titlul carte

Stadiul II Tumori cu malignitate crescut: IIA=G2T1M0


IIB= G2T2M0
Stadiul III Tumori cu malignitate sczut sau crescut, dar cu
metastaze prezente: IIIA=G1-2T1M1
IIIB= G1-2T2M1
Extinderea tunorii T- are importan deosebit n stabilirea
prognosticului
i
al
procedeului
chirurgical.
T1 Tumot intracompartimental; tumora se dezvolt n
compartimentul de origine.
T2 Tumor extracompartimental; tumora se dezvolt i
dincolo de compartimentul de origine.
Noiunea de compartiment: este un spaiu anatomic bine
delimitat de bariere ce se opun extensiei tumorale: cartilagiul articular,
capsula articular, fascie, osul n interiorul periostului, care pot s nu
fie depite de tumor.
Metastazele M
M0 Metastazele nu sunt evidente.
M1 Metastazele sunt evidente.
Pe baza acestor trei elemente se face clasificarea stadial a
tumorilor dup Enneking.
Tabel III Clasificarea stadial a tumorilor benigne dup Enneking
(1980)
STADIU
GRAD (G)
SITUAIE
ANATOMIC
(T)
METASTAZE
(M)
EVOLUIE
CLINIC

1 (inactive)
G0
T0

2 (active)
G0
T0

3 (agresive)
G0
T1-2

M0

M0

M0-1

Asimptomati
c, nu crete,
tinde a se
vindeca

Agresiv,
invadeaz
esuturile
vecine

GRADE Rx
SCINTIGRAF

1
Negativ

Simptomatic,
crete, se
ntinde la
esuturile
vecine
2
Pozitiv n

10

3
Pozitiv i n

Tumorile osoase

IA

leziune

ANGIOGRAFI Nici o reacie


A
vascular

Modest
reacie
neovascular
Margini nete
dar largi,
capsul
subire,
omogenitate

SCANNER

Margini nete,
capsul
groas,
omogenitate

conturul
leziunii
Important
reacie
neovascular
Margini flu,
lipsa capsulei,
neomogenitate

Tratament
Tratamentul tumorilor maligne ale aparatului locomotor este
pluridisciplinar, bazat pe anumite reguli de conduit:
a. selectarea corect a cazurilor
b. diagnostic rapid i corect
c. echip de tratament format din mai multe specialiti cu
experien n domeniu
d. urmrirea complex a bolnavului.
Tratamentul trebuie s fie agresiv, la limita toleranei
bolnavului, bine conceput si corect efectuat.
Tratamentul tumorilor osoase maligne include trei mijloace:
1. chimioterapia
2. radioterapia
3. rezecia chirurgical
1. Citostaticele
Se folosesc att pentru stadiile incipiente ct i pentru formele
avansate.
n funcie de stadiu i extensia tumorii, sunt utile i se folosesc
curent toate modalitile de chimioterapie:
- chimioterapia neoadjuvant (preoperatorie), n inteia de
a diminua masele tumorale
- chimioterapie adjuvant postoperatorie cu scopul de a
eradica boala minim rezidual

11

Titlul carte

- chimioterapie paleativ
n general chimioterapia neoadjuvant sau cea adjuvant se
bazeaz pe scheme de poli-chimioterapie cu doze maxime tolerate
(agresive), n cure secveniale penru evitarea instalrii rezistenei la
citostatice.
Chimioterapia preoperatorie trebuie s fie de scurt duratp (2-3
cure), n schimb cea postoperatorie trebuie susinut n cure repetate
adaptate de la caz la caz.
n ambele cazuri, protecia fa de efectele secundare este
absolut necesar i aplicat cu atenie.
Pentru o eficien mai bun este necesar o doz de citostatic
maxim n tumor i minim n restul organismului realizat prin
perfuzii intravenoase sau n artera regional.
Schemele de chimioterapie utilizate n osteosarcoame cuprind
doze mari de Metotrexat la care se pot asocia Adriblastin
(Farmarubicin) sau sruri de platin (Carboplatin, Cisplatinum).
Chimioterapia administrat n cure secveniale adaptat
individual n doze mari, agresive a permis abordarea tumorilor
maligne ale paratului locomotor sub un alt unghi, n care chirurgia
reconstructiv s ocupe un loc deosebit.
Tratamentele corect conduse pot reconverti unele tumori care
se considerau alt dat inoperabile, iar asocierea radioterapiei poate
crete eficiena acesteia.
2. Radioterapia
Locul actual al radioterapiei n tratamentul tumorilor maligne
ale aparatului locomotor este bine codificat, n funcie de progresele
realizate n ultimii ani att din punct de vedere tehnic ct i din punct
de vedere al complicaiilor ce pot surveni.
Din punct de vedere tehnic amintim utilizarea fotonilor cu
nalt energie, realizai n acceleratoare liniare, folosirea
simulatoarelor ce permit o bun omogenizare a factorului de raze,
posibiliti corecte de cunoatere a regiunilor topografice cu evitarea
zonelor necesare interveniei chirurgicale.
Indicaiile radioterapiei n tumorile maligne ale aparatului
locomotor:
a. sarcomul Ewing la copil i adolescent concomitent cu
chimioterapia

12

Tumorile osoase

b. plasmocitomul solitar
c. metastazele cancerului tiroidian n asociere cu iod
radioactiv
d. metastazele altor neoplazii care nu pot fi abordate
chirurgical
e. tratament simptomatic antialgic sau de reducere a
volumului tumoral
Momentul iradierii poate s fie:
a. preoperator (pentru reducerea volumului tumoral)
b. intraoperator reprezint o cucerire modern, urmrind
distrugerea tumorilor reziduale sau ameliorarea
toleranei esuturilor de vecintate.
n acest scop se utilizeaz iradieri cu neutroni sau protoni
rapizi de mare eficien terapeutic.
c. postoperator ca tratament adjuvant folosit cu
chimioterapie local pentru prevenirea metastazelor,
rezolvarea bolii reziduale, consolidarea tratamentului.
3. Termoterapia (terapia prin cldur)
Este o nou achiziie n tratamentul complex al cancerului care
se adaug strategiei terapeutice n tratamentul tumorilor maligne, mai
ales a celor rezistente la alte terapii.
Urmrete scderea volumului tumoral, diminuarea
fenomenelor durereoase, mbuntirea strii generale.
Modific rezistena tumoral la alte terapii.
Creterea temperaturii la nivelul tumorii se realizeaz prin
unde electromagnetice sau prin ultrasunete.
4. Imunoterapia
n afeciunile tumorale aparatului locomotor are o eficien
redus (de ex. mielomul multiplu are o rat de rspuns de 5-15% la
interferon, iar n sarcomul osteogenic rata de rspuns este sub 10%).
Hormono terapia are ca indicaii principale metastazele osoase
ale cancerului mamar i de prostat.
5. Tratamentul chirurgical

13

Titlul carte

Chirurgia tumorilor maligne este complex, trebuie adaptat de


la caz la caz, multe dintre intervenii fiind ample, cu rsunet asupra
vieii bolnavului.
Tratamentul chirurgical este componenta principal a planului
terapeutic i trebuie s se supun unor regului simple dar obligatorii:
certitudinea diagnosticului
multidisciplinaritatea echipei care trateaz cazul.
Sunt recunoscute dou strategii chirurgicale:
1. tratamentul care nu rezolv extirparea complet a tumorii
2. tratamentul chirurgical mutilant.
Exist actualmente o nelegere mai profund a chirurgiei
moderne sintetizat astfel:
1. Chirurgia intratumoral intralezional n care planul de
exerez se afl n contact intim cu tumora situaie n care rmn
resturi tumorale.
Din acest grup fac parte exereza simpl i chiuretajul tumoral.
2. Chirurgia tumoral marginal n care planul de rezecie se
afl la periferia structurilor reacionale peritumorale.
i n acest caz pot rmne pe loc celule tumorale, dar
cunoscnd posibilitatea de chimioterapie cu doze mari precum i a
radioterapiei cu radiaii penetrante se poate practica n unele cazuri de
tumori cu grad redus de agresivitate.
3. Chirurgia tumoral larg n care planul de abord i exerez
se afl la distan n esuturile sntoase dar n limita
compartimentului n care se dezvolt tumora.
4. Chirurgia tumoral radical n care se extirp tumora i
zonele peritumorale i osul n totalitate pn la articulaiile adiacente.
Se poate asimila n unele situaii cu amputaia sau
dezarticulaia.
Refacerea axului osos se poate face cu grefe osoase conservate,
implantelor metalice i endoprotezelor individualizate (personalizate).

14

Tumorile osoase

5. Amputaia trebuie apreciat ca o excepie chirurgical att


din punct de vedere al dramei bolnavului precum i a faptului c nu
ntotdeauna salveaz viaa.
Chimioterapia va completa tratamentul chirurgical att
preoperator ct i postoperator.
n ncheierea capitolului trebuie s precizm momentul
chirurgicalizrii acestora.
1. Dac examenul histopatologic extemporaneu ne confirm
diagnosticul de malignitate este obligatoriu ca n dup-amiaza zilei
respective bolnavul s nceap tratamentul chimioterapic.
2. Se continu apoi 2-3 cure de citostatice adaptate
diagnosticului stabilita, asociat sau nu cu radioterapia, perioad n care
ortopedul poate pregti viitoarea intervenie chirurgical
(endoprotezare, grefe osoase, etc.)
3. Urmeaz secvena chirurgical planficat.
4. Chimioterapie adjuvant postoperatorie nceput n ziua 1421 n care bolnavul a fost echilibrat.
Aceast ultim etap trebuie s fie de lung durat i susinut,
urmrit de ntreaga echip care a tratat cazul.
Trebuie s se in cont de trauma psihic i suprasolicitarea la
care este expus bolnavul, dar i de ocul operator i statusul
postoperator. n toate aceste momente aportul psihologului i al
familiei este deosbit de valoros.

2. Tumori osoase benigne


1.
2.
3.
4.
5.
6.

Osteomul (O)
Osteomul osteoid (OO)
Osteoblastomul (OB)
Condromul solitar (enchondrom) CS
Condroblastomul benign (CB)
Chistele osoase (KO)
15

Titlul carte

7. Tumora cu celule gigante (TCG)


8. Fibromul neosifiant (FNO)
9. Hemangiomul (H)
1. Osteomul (O)
Tumor benign dezvoltat pe oasele de origine membranoas
(craniu i fa). Este mai frecvent la adultul de sex masculin.
Localizare: sinus frontal, maxilar sau extrasinusal pe maxilarul
superior, mandibul, pe tabla intern sau extern a craniului.
Excepional pe scheletul membrelor.
Clinic: este asimptomatic pn ce se complic cu o sinuzit sau
deformaia orbitei.
Radiologic se evideniaz:
- o mas lobular, cu baz larg de implantare pe cortical,
format din:
- os matur cu densitate de la os spongios la haversian;
- densitate relativ uniform i cu contururi nete;
- fixeaz pe scintigrafie.
Histologic se constat:
- travee osoase groase mature i lamelare, mrginite de
osteoblaste i osteoclaste cu remaniere important;
- conjunctiv fibrilar lax, srac n celule, mai mult sau mai
puin mature, cu plaje de esut adipos sau hematopoetic.
Diagnosticul
- este uor n localizrile craniofaciale,
- n localizrile pe alte pri ale scheletului trebuie
difereniat de:
osteosarcomul juxtacortical,
osificrile post-traumatice.
Pentru difereniere de osteosarcom se vor face examinri
repetate radiologice pentru a se vedea cum crete i histologic se
precizeaz diagnosticul.
Osificrile posttraumatice apar rapid, apoi devin mature i
diminu n volum, pe cnd osteomul este o neoformaia matur de la
nceput i crete lent.
Tratamentul const n ecizie chirurgical care asigur
vindecarea.

16

Tumorile osoase

2. Osteomul osteoid (OO)


Definiie Tumor benign, de mici dimensiuni, dureroas,
format din esut osteoid i nconjurat de un halou de osteocondensare
reacional.
Frecven 2/1 pentru sexul masculin, apare n a doua copilrie,
adolescen i tineree; ntre 5-30 ani, peste aceste limite este rar.
Localizarea este pe femur (col i intertrochanterian), tibie,
astragal, arcul posterior vertebral, oasele tubulare ale minii i
piciorului. Excepional pe epifize, necunoscut pe oasele membranoase.
(Figura 288)
Simptomatologie
Durerea este prezent la toate cazurile, vie, aproape continu,
mai intens noaptea, independent de activitate sau repaus; accentuat
la apsare i ameliorat de aspirin.
Radiologia este caracteristic:
1. Zona mic de osteoliz cu diametrul 1 cm, cu contur
rotunjit, nconjurat de un halou de osteocondensare regulat. n nidus
se vede uneori o opacitate osoas neregulat;
2. Osteocondensarea:
- este mai mare n localizrile diafizare dect pe osul
spongios;
- n diafiz provoac umflarea fuziform a corticalei.
3. Scintigrafia arat o hiperfixaie vie; este examenul care pune
diagnosticul n cazurile n care nu se vede pe radiografie i confirm
diagnosticul (pe coloan i os spongios).
Scannerul permite localizarea exact a nidusului i este
obligatoriu nainte de operaie.
4. Osteoporoz regional din cauza durerii i a impotenei
funcionale. Cnd nidusul depete diametrul 2 cm = 0. 0 este gigant.
Macroscopic se vede:
- o tumor rotund, hiperemic, mai moale ca osul,
granuloas care se detaeaz uor de patul osos.
Tumora poate fi localizat la suprafaa osului sau n interiorul
hipercondensrii perifocale.
Histologic se evideniaz:
a) esut osteoid format din travee osteoide aezate n labirint,
inserate ntr-un esut celular bogat cu histiofibroblaste i

17

Titlul carte

osteoblaste pe travee, osteoclaste i capilare dilatate


numeroase;
b) Limita dintre tumor i os e net;
c) Osteocondensare n jurul tumorii cu fenomene de
remaniere, fibroz medular i infiltrate limfocitare;
d) Sinoviala este hiperplazic, hiperemic cu infiltrate
limfomonocitare pseudofoliculare;
e) Prile moi prezint edem cronic i infiltraii limfocitare.
Diagnosticul se pune cu ajutorul scintigrafiei, iar n cazurile
dificile folosind scannerul.
Diagnosticul diferenial se face cu:
1. Abcesul Brodie care se caracterizeaz prin localizare
metafizar, zona de osteoliz este mai mare,
osteocondensarea din jur mai ntins, iar n cavitate se
gsete puroi.
2. Osteomielita cronic sclerozant care prezint aspect
radioclinic caracteristic.
Evoluia OO se caracterizeaz prin: nu dispare niciodat, nu
crete, iar recidivele sunt rare i excepional se transform n
osteoblastom.
Tratamentul const n exerez chirurgical complet a
nidusului cu puin os vecin pentru a nu fragiliza segmentul osos.
Localizarea exact preoperatorie a nidusului este necesar. Aceasta se
obine prin scintigrafie sau scanner, iar intraoperator folosind
injectarea de Tetraciclin care este vizibil la lumina ultraviolet.
Prognosticul: dup extirpare durerea dispare complet i
definitiv. Cnd nidusul nu a fost extirpat complet reapar durerile cu
caracteristicile anterioare de cteva luni.
3. Osteoblastomul (OB)
Definiie OB este o tumor benign ale crei celule au tendina
la difereniere osteoblastic, producnd o substan osteoid.
n 1970 Schajowicz i Lemos propun urmtoarele forme
anatomo-clinice:
- osteoblastom circumscris cu nidus al crui diametru este
sub 2 cm, situat pe cortical, pe care l denumesc
osteom osteoid;

18

Tumorile osoase

osteoblastom cu diametru mai mare de 2 cm situat mai


ales intraspongios;
- osteoblastom ntre OB i OO se bazeaz pe urmtoarele:
OB are diametrul mai mare de 2 cm, are o cretere mai
marcat ca OO, hipercondensarea reacional este mai
puin intens, iar histologic este mai bogat n celule i se
constat celule gigante.
Frecvena
Este mai frecvent pentru sexul masculin (2/1), apare ntre 1030 ani i reprezint 1% din totalul tumorilor benigne.
Localizarea
Este la nivelul coloanei (corp i arc posterior al vertebrei)
oasele lungi, oasele piciorului (Figura 289) i zona metadiafizar. Se
observ i pe craniu i fa.
Simptome
Durerea este constant i poate mbrca urmtoarele forme:
durere intens i continu sau modest i discontinu.
n funcie de localizare se constat tumefacia cnd tumora este
localizat pe coloana vertebral.
Fractura patologic relev diagnosticul.
Examenul radiologic evideniaz:
- nidus rotunjit cu diametrul peste 2-3 cm, mai rar de 10
cm;
- osteocondensare reacional modest;
- condensri n interiorul nidusului care semnific
maturaia osteoidului neoplazic (condensarea crete
dup Rngenterapie);
- angiografia evideniaz hipervascularizaie;
- scannerul i IRM arat limite nete ale tumorii fa de
prile moi n cazul OB cu expansiune.
Macroscopic se observ: esutul OB este compact rou, moale,
granulos, cu noduli de consisten osoas. Pe seciune se constat
hipervascularizare, iar n cele mature se constat calcificri i osificri.
Histologic se constat:
- celule mezenchimatoase proliferate cu tendine de
difereniere n osteoblaste cu producere de esut osteoid
i vascularizaie bogat;
- hipervascularizaie i chiar hemoragie interstiial.

19

Titlul carte

Diagnosticul diferenial se face cu: chistul anevrismal i


osteosarcomul.
Tratamentul dispune de:
- chiuretaj agresiv i adjuvante locale;
- rezecie marginal sau larg n zonele care nu au
importan funcional;
- radioterapia n localizrile vertebrale asociate chirurgiei;
- chirurgie cu embolizare pe bazin i rachisul
lombosacrat.
Prognosticul
Dac extirparea este complet se obine vindecarea. n OB
iradiate pot s apar sarcoame. Metastazele tardive sunt n realitate
datorate unui sarcom de la nceput, dar nediagnosticat.
4. Condromul solitar (enchondrom) CS
Definiie
CS este un hamartrom intraosos format din cartilagiu bine
difereniat.
Frecvena CS reprezint 12% din tumorile benigne ale osului,
fr predilecie de sex.
Localizarea CS apare numai pe oasele de origine
cartilaginoas; peste jumtate se dezvolt pe oasele tubulare ale
minii, restul afecteaz celelalte oase: femur, peroneu, mai rar pe
oasele trunchiului. CS i are originea n metafiz i se deplaseaz spre
diafiz n timpul creterii.
Simptomatologie
CS este de obicei asimptomatic, avnd o cretere lent. Cnd
CS este localizat pe oasele superficiale poate s se manifeste prin
tumefacie datorit suflrii corticalei. Fractura patologic poate releva
existena CS.
Radiologia
CS apare ca o plaj osteolitic cu contur net, de dimensiune
mic, care subiaz corticala i produce suflarea acesteia. Uneori se
vd zone opace mici care traduc calcifierea cartilagiului; la adult
aceste zone sunt mai mari. Scintigrafia evideniaz hiperfixaie.
(Figurile 280, 281, 282)

20

Tumorile osoase

Anatomie patologic
a) Macroscopic: CS apare ca un cartilagiu hialin, de culoare
alb-glbuie, cu zone mucoide. Pe seciune se constat calcifieri i
osificri. Conturul condromului este neregulat, insule de cartilagiu
ptrund n osul spongios i cortical ceea ce explic posibilitatea de a
rmne celule dup chiuretaj, surs de recidiv.
b) Microscopic: cartilagiu hialin matur i difereniat, cu celule
condrocitare diseminate, cu nuclei rotunzi bine colorai, cu dimensiuni
uniforme.
Evoluia este lent, creterea CS nceteaz la terminarea
creterii.
Tratamentul const n chiuretaj i gref osoas. Se indic
chiuretajul i grefare n CS care sunt la originea fracturilor i a
deformaiilor inestetice.
Prognosticul este rezervat din cauza riscului de transformare
malign. Semne care sugereaz malignitatea: creterea n volum a
leziunii, escavaii radiografice pe faa profund a corticalei diafizare,
tumor care devine dureroas. Malignitatea survine pe CS localizate
pe scheletul trunchiului, femur sau humerus.
CS localizat pe oasele tubulare ale minii i piciorului au
evoluie benign; excepional se transform sarcomatos. Aprecierea
gradului de malignitate se face prin examinarea microscopic a
ntregii tumori extirpate.
n extirparea (tumorilor) CS suspectate de transformare
malign, se face rezecia segmentar larg sau un chiuretaj agresiv
completat cu adjuvante (fenol sau azot lichid).
5. Condroblastom benign (CB)
Definiie CB este o tumor benign, epifizar sau apofizar.
Format din condroblaste.
Frecven CB reprezint 1% din tumorile osoase, se manifest
ntre 20-30 ani i este mai frecvent la sexul masculin (3/1).
Localizarea este pe epifizele sau apofizele aproape de
cartilagiul fertil: humerus proximal, tibia proximal, femur proximal
(mare trohanter), femur distal, cartilagiul n Y.
Tumora crete de la epifiz, distruge cartilagiul de cretere i
cuprinde metafiza.
Simptomatologia este discret i apare tardiv.

21

Titlul carte

1. Tumefacia apare n jurul unei articulaii.


2. Jen articular i epanament.
3. Artrofie muscular.
Radiologia evideniaz o plaj de osteoliz n epifiz, care are
contururi nete i cu grune de calcificri. De obicei are dimensiuni
mici 1-2 cm, rar 6-7 cm.
Osteoliza tinde s intre n articulaie i s lezeze metafiza.
Uneori se constat osteoporoz regional cauzat de reacia
inflamatorie i impoten funcional.
Anatomie patologic
a) Macroscopic tumora este moale, cu contururi nete, gribrun, cu zone alb-glbui, cu grune calcare. Des tumora atinge
cartilagiul articular care este decolat.
b) Microscopic celulele componente sunt de talie mic,
globuloase i poliedrice, nuclei rotunzi, cu un oarecare polimofom:
- substana fundamental este srac;
- insule de calcificri;
- uneori se evideniaz celule gigante pluricelulare.
Evoluia este lent.
Tratamentul const n chiuretaj agesiv la care asociem
adjuvante (fenol, ciment acrilic). La nevoie grefoane osoase sau
cartilaginoase.
Prognosticul este grevat de recidive locale n 10% din cazuri.
6. Chistele osoase (KO)
Definiie KO este o leziune cu coninut lichid, care se dezvolt
n centrul unei metafize fertile pe perioada anilor de cretere.
Frecven KO este mai frecvent la sexul masculin (2/1) i se
dezvolt ntre 5-15 ani.
Localizare: humerus proximal, femur proximal, calcaneu. KO
debuteaz n centrul metafizei spre cartilagiu de cretere i se
deprteaz de acesta n timpul creterii. n calcaneu KO se dezvolt n
centrul osului.
Simptomatologia este absent. Adesea KO este descoperit
ntmpltor sau cnd se produce o fractur.
Radiologia este caracteristic: osteoliz central, lng
cartilagiul fertil (epifizar sau apofizar) care subiaz corticala pe tot

22

Tumorile osoase

perimetrul. Des se observ o fractur patologic a corticalei de nveli.


(Figurile 304, 305)
Scannerul i IRM arat coninutul lichidian al cavitii.
Anatomie patologic
a) Macroscopic se constat o cavitate plin cu lichid seric i
uneori serohemostatic (dup fractur), cu corticala subiat
ca o coaj de ou. Pereii chistului sunt tapetai de o
membran conjunctiv fin.
b) Histologic membrana este format din conjunctiv colagen
nespecific n care se observ puine travee de osteoid i o
substan pseudofibroas formnd flacoane i ghemuri
calcificate.
Evoluie KO se ntinde pe perioada de cretere; cnd nceteaz
creterea, KO nceteaz s mai creasc, nveliul osos se ngroae
spontan, dar foarte lent. Nu se vindec spontan i nici dup fractur.
n mod excepional se transform sacramentos.
Tratamentul este nesngernd i const n aspiraia lichidului,
splarea cu ser fiziologic sub presiune i introducerea de cortizon
retard. Recidivele dup acest tratament sunt de 15%.
Folosirea de aspiraie, splare i introducerea de mduv
osoas autogen duce la vindecarea KO n mod constant.
7. Tumora cu celule gigante (TCG)
Definiie
TCG este o tumor benign, de natur histiocitar, format din
celule plurinucleare, care se dezvolt n interiorul osului. (Figura 275)
Frecvena
TCG este relativ frecvent; are predilecie pentru sexul
feminin, mai ales ntre 20-30 ani; este rar dup 50 ani i excepional
nainte de pubertate.
Localizare
TCG se dezvolt n zona metafizo-epifizar a oaselor lungi:
femur distal 24%, tibie proximal 20%, radius distal 9%, femur
proximal, bazin 8%, etc. n cazuri excepionale, cnd cartilagiul de
cretere este prezent, tumora se dezvolt n metafiz; dar se consider
c existena cartilagiului de cretere exclude diagnosticul de TCG.
Simptomatologie
1. Durerea surd, de tip reumatoid.

23

Titlul carte

2. Tumefacia se manifest n localizrile superficiale i este


neregulat, neaderent de prile moi, de consisten
elastic sau dur.
3. Tumefacia articular i limitarea micrilor cnd tumora
este n vecintatea articulaiei.
4. Fractur patologic, mai rar.
Radiologia evideniaz o zon de osteoliz caracteristic:
- excentric, care lrgete extremitatea osoas afectat,
- omogen, cu limite mici flu, nici nete, asemntoare
unei picturi pe ap nisip,
- corticala este suflat, subiat uneori,
- reacia osteogenic este slab sau absent,
- rareori este cloazonat, datorit cretelor osoase
parietale
Anatomie patologic
a) Macroscopic. Tumora apare ca o mas solitar, de culoare
rou-brun, de consisten moale, iar pe seciune apare ca o crem
caramel.
Tumora este net delimitat de canalul medular, corticala
suniat i de periost, dar fr o demarcaie fibroas sau de os
neoformat.
n interiorul tumorii se gsesc benzi fibroase care delimiteaz
caviti chistice n care exist snge coagulat. Cnd zonele chistice i
hemoragice sunt difuze este greu de fireniat de chistul anevrismal.
n tumorile agresive, prile moi i muchii vecini sunt
invadai. (Figura 275)
b) Histologic TGC este alctuit din dou elemente:
- celule gigante, de 10-100 microni, cu 50-100 nuclei
grupai central;
- stroma format din celule mononucleate, fuziforme cu
fibre de reticulin i colagene puine, vascularizaia este
ns bogat.
Clasificarea stadial este fcut pe date clinice i radiologice:
- stadiul I inactiv: simptomele sunt puine i pe durat
lung, tumora crete ncet sau este stabilizat. Limitele
tumorii sunt nete i corticala este subiat, dar prezent.
Histologic se aseamn cu histiocitomul fibros benign;
- stadiul 2 activ: tumora crete i prezint caracteristicile
clinice, radiologice i histologice tipice;

24

Tumorile osoase

stadiul 3 agresiv: tumora crete foarte rapid, distruge


corticala, invadeaz prile moi. Aceast form se
observ n cazul recidivelor. Histologic se aseamn cu
stadiul 2.
Evoluia este dificil de prevzut.
n general, evoluia este benign, tumora crete lent i rmne
n proporii limitate civa ani; uneori dup o evoluie lent se produce
o cretere rapid i invazia prilor moi.
Recidivele locale apar dup tratament n primii trei ani, mai rar
pn la 10 ani. Ele pot fi in situ sau n prile moi i apar radiografic
ca noduli tumorali cu os la periferie.
Sunt cazuri rare 2% care produc metastaze pulmonare, dei
histologic TCG este tipic benign, iar metastazele au evoluie foarte
lent, cu supravieuiri ndelungate.
Sarcoame cu celule gigante i sarcoame ce nasc pe o tumor
cu celule gigante constituie o categorie special, existnd posibilitile
urmtoare:
- transformarea spontan a unei TCG netratat (situaie
excepional);
- sarcoame care apar pe recidivele TCG operate i
neiradiate, situaie rar;
- sarcoame ce se manifest pe o TCG iradiat, situaie
frecvent,. Sarcomul se manifest dup 1-10 ani de la o
iradiere mai mare de 400 rads.
Diagnosticul diferenial
Cnd cartilagiul de cretere este prezent se exclude TCG;
leziunea epifizar este de obicei un condroblastom.
La adult diagnosticul diferenial se face cu chistul osos,
distrofiile osoase localizate, condrosarcom, osteosarcomul osteolitic.
Tratamentul este chirurgical i se face dup o examinare
meticuloas: radiologic, scintigrafic, scanner, IRM i const n:
- n formele regresive chiuretaj agresiv: exereza total
cu un strat de os spongios din jurul tumorii, la care se
adaug adjuvani locali: fenol, ciment acrilic,
crichirurgie cu azot lichid i plombajul cavitii cu os
sau ciment;
- n formele extensive se face rezecia segmentar dup
reguli oncologice, cu osteoplastie;

25

Titlul carte

n localizrile pe coloana vertebral, bazin, sacru, se


folosete embolizarea arterial selectiv preoperator i
chimioterapia;
- n caz de recidive se face amputaie.
Rezultate
Recidivele locale sunt 10% dup chiuretaj agresiv, iar dup
rezeciile largi se apropie de zero.
Supravegherea pacienilor se face periodic, radiografie
pulmonar la 6 luni n primii trei ani, apoi anual.
8. Fibromul neosifiant (FNO)
Este o displazie circumscris care atinge scheletul n perioada
de cretere ( de obicei ntre 4-10 ani). (Figura 274)
Mai este denumit fibrom histiocitic sau defect fibros cortical.
Localizare: pe oasele lungi femur distal, tibie proximal, tibie
distal, peroneu, excepional pe humerus i clavicul. Se dezvolt n
metafiz, dar cu creterea se deplaseaz spre diafiz.
Simptomatologia este absent; apare uneori ca o denivelare a
periostului care la palpare este uor dureroas.
Radiologia este patognomonic:
Osteoliz alungit n sensul lungimii osului i policiclic,
cu contururi nete, marcate de un lezereu de osteoscleroz;
Localizarea este intracortical pe fibroamele mici, iar cele
mari sunt excentrice.
Anatomopatologie
a) Microscopic: cavitatea este ocupat de un esut compact,
de culoare galben, de consisten elastic.
b) Histologic aspectul este caracteristic: celule fuziforme
aezate ca n esutul fibrio-histiocitar, net delimitat de
esutul osos din jur.
Evoluia este diferit: leziunile de mici dimensiuni, localizate
subperiostal se micoreaz i dispar n 1-2 ani, cavitatea umplndu-se
cu os; alte leziuni cresc progresiv n perioada activ a creterii osoaase
i la terminarea acesteia apare treptat umplerea ei.
Se descriu cazuri de FNO multicentrice.
Tratamentul
26

Tumorile osoase

FNO este o afeciune care se vindec spontan. n caz de


fracturi patologice tratamentul ortopedic esre regula. n formele
ntinse se poate face chiuretaj-plombaj cu os spongios.
9. Hemangiomul (H)
Definiie H este o tumor benign, n care se produc vase
anormale, care ia natere ntr-o zon de esut angioblastic embrionar.
Frecven H este mai frecvent la sexul feminin (2/1). Este greu
de stabilit vrsta de nceput, deoarece H rmne mult timp
asimptomatic.
Localizarea cea mai frecvent este pe corpul vertebral toracic
sau lombar, mai rar se dezvolt pe oasele plate (frontal, parietal) i
foarte rar pe oasele lungi ale membrelor.
Simptomatologia
n H localizate pe vertebre se disting trei posibiliti:
- H vertebral asimptomatic
- H vertebral cu dureri pulsatile
- H vertebral cu semne de compresiune mieloradicular
n localizrile pe oasele craniului se manifest printr-o
tumefacie uor dureroas, care crete lent.
n localizrile pe oasele lungi simptomul principal este durerea
pulsatil i deseori se complic cu o fractur.
Radiologic se manifest diferit, n funcie de localizare:
- H vertebral se manifest prin aspectul de vertebr striat:
spongia este rarefiat, cu ochiuri largi, traveele sunt verticale. Acesta
este aspectul patognomic. (Figura 296)
Rar avem aspectul de fagure de miere, fr ca aspectul striat
s fie clar.
n cazurile mai avansate corpul vertebral apare tasat.
- H de pe oasele craniului are aspect de fagure de miere, o
zon rotund, cu contururi nete, traveele osoase formnd o reea care
iradiaz de la centru la periferie;
- H de pe scheletul membrelor se manifest printr-o osteoliz
parcurs de travee fine, corticala este subiat i suflat, niciodat
rupt.
Anatomie patologic
a) Macroscopic. esutul angiomatos este de culoare roie,
moale i foarte sngernd.

27

Titlul carte

Hemoragia declanat n cursul interveniei chirurgicale este


important i greu de stpnit.
b) Microscopic se disting dou tipuri:
- angiom capilar care are aspect de cretere infiltrativ
benign a vaselor cu aspect matur;
- angiom cavernos format din caviti mari, pline cu
snge, cu aspect spongios.
Evoluia este lent i este n funcie de localizare.
n localizrile vertebrale poate s se complice cu paraplegie.
Rareori tumora se malignizeaz.
Tratamentul este chirurgical i const n chiuretarea i
umplerea cavitii cu grefoane osoase, precedat de embolizarea
selectiv.
n H vertebrale cu semne de compresiune se trateaz prin
laminectomie, decompresiune medular i stabilizarea chirurgical.
n cazurile n care chirurgia nu are acces se folosete
radioterapia cu pn la 1500 F.
Prognosticul este bun. Excizia larg poate conduce la
vindecare. Embolizarea selectiv i radioterapia blocheaz evoluia
hemangiomului. n cazurile complicate cu simptome de compresiune,
laminectomia precoce permite regresarea simptomelor.

3. Tumori osoase maligne


1.
2.
3.
4.
5.

28

Osteosarcomul (OS)
Condrosarcomul (CS)
Sarcomul Ewing (SE)
Mielomul multiplu (boala Rustitki-Kahler)
Fibrosarcomul

Tumorile osoase

1. Osteosarcomul (OS)
Definiie OS este o tumor malign compus din celule
mezenchimale care tind s se diferenieze n osteoblaste i care
formeaz esut osteoid.
Dahlin i Caventry n 1967 descriu trei tipuri histologice:
osteoblastic, fibroblastic, condroblastic.
Se disting numeroase varieti de OS, cu evoluie i histologie
distinct.
I. Osteosarcomul clasic sau comun este cel mai frecvent,
reprezentnd 80% din totalul OS.
Frecven:
reprezint 0,2% din neoplaziile maligne ale omului;
vrsta cea mai atins este ntre 10-20 ani, este foarte rar
nainte de 10 ani i dup 30 ani;
sexul masculin este mai des atins (2/1).
Localizare n ordine descrescnd: femur distal, tibia proximal,
humerus proximal; 2/3 din OS sunt localizate la genunchi sau umr.
Urmeaz ca frecven oasele bazinului, diafiza femural, femurul
proximal. Rar apare pe tibia distal i peroneul proximal, i excepional
pe coloana vertebral, omoplat, humerus distal, antebra, mn i
picior.
OS ia natere n interiorul osului, rar n cortical; din zona
metafizar cel mai frecvent, mai rar din diafiz i excepional din
epifiz. Cartilagiul de cretere este un obstacol n calea invaziei
articulare de ctre tumor. (Figurile 291, 292, 293)

29

Titlul carte

Simptomatologie
1. Durerea vie, capricioas, insurpotabil, nocturn, cu
caracter osteocop; se accentueaz progresiv. Ea precede
apariia tumorii cu 6-12 luni.
2. Tumefacia dureroas, care face corp cu osul, de form,
dimensiuni i consisten variabile. Ea crete progresiv.
Tegumentele care acoper tumefacia sunt lucioase,
ntinse, hiperemice, cu circulaie colateral vizibil.
3. Temperatura local crescut.
4. Atrofia muscular.
5. Reacia articulaiei vecine: limitarea micrilor,
hemohidartroz.
6. Fosfataze alcaline serice crescute.
7. Starea general este bun la nceput; cnd apare anemia i
scderea n greutate deja exist metastaze.
Radiologia evideniaz o tumor malign care ia natere n
interiorul osului, penetreaz i distruge rapid corticala, ridic periostul
i produce substan osteoid i osoas neoplazic n cantitate
variabil.
n stadiul iniial se evideniaz leziuni cu contur foarte flu, fie
c sunt osteolitice sau osteogene, iar corticala este intact.
n stadiu avansat aspectul radiologic mbrac caracterul clasic:
a) forma osteolitic predomin procesul de osteoliz: lacuna
intraosoas are contururi terse neregulate;
b) forma osteoblastic se vede ca o condensare osoas n
interiorul osului;
c) forma osteolitic i osteoblastic n care se vd zone de
osteoliz i osteogenez anarhic.
Corticala este rupt datorit creterii tumorii ctre prile moi.
n forma osteolitic masa tumoral care depete corticala este
evideniat prin scanner i IRM.
Se constat straturi osoase care sunt perpendiculare pe
cortical ca nite spiculi osoi, cu aspect de dini de pieptn, de
raze solare, care sunt produi prin osteogenez neoplazic i
osteogenez reacional periostic.
La periferia tumorii, periostul ridicat i evideniat produce
lamele de osificare care ia aspect de triunghi (Codman).

30

Tumorile osoase

Examinarea cu ajutorul scintigrafiei, scannerului i IRM este


obligatorie pentru a evalua extinderea tumorii i raporturile acesteia cu
vasele, nervii i cavitatea articular.
Anatomie patologic
Macroscopic OC este una din tumorile cele mai maligne. Are o
structur polimorf: esut osteoid alturi de alte structuri tisulare
fibroid, condroir. Consistena OS este variabil: zonele neosteogene au
aspect encefaloid, zonele osteogene sunt mai dure. n cadrul aceleiai
tumori se constat zone cu consisten inegal: zone moi, crnoase,
alternnd cu zone dure sau cartilaginoase.
Tumora este foarte invadant: se ntinde n lungul canalului
medular, infiltreaz uor inseriile capsulare i ligamentare, perforeaz
adesea cartilagiul de cretere i invadeaz articulaia (dei cartilagiul
se opune acesteia) un timp. Nu rareori invadeaz ramnificaiile
venoase i chiar vena principal.
Histologic
n zonele puin osteogene se constat:
- celule mari, nucleul polimorf, atipii, hipercromie,
monstruoziti nucleare, mitoze frecvente i atipice;
- substan osteoid n cantitate variabil, are o distribuie
anarhic: fie striuri osteoide, imature, fr structur
lamelar matur;
n zonele osteogene:
- substana osoas neoplazic este mai abundent i este
calcificat, dar este dezordonat i se infiltreaz n
spaiile medulare i invadeaz traveele ca o scurgere de
lav;
- celulele sunt mai rare, diminuate ca volum, cu nuclei
mici, picnoz, mitoze.
Vasele OS sunt sinusoide, ectaziate sau au aspect de caviti
cavernoase fr perei bine formai.
Gradul de malignitate este crescut, 3-4 dup Broders.
Diagnosticul pozitiv se face pe baza semnelor clinice,
radiologice i este cert prin biopsie, care este obligatorie. Biopsia prin
trocar este deseori concludent.
Diagnosticul diferenial
Radiologic aspectul osteolitic poate sugera un histiocitom
fibros malign, un fibrosarcom, alte neoplazii maligne osteolotice.

31

Titlul carte

n OS diafizar ne putem gndi la un sarcom Ewing la copil sau


un limfom malign la adult.
Histologic diagnosticul diferenial se face cu condrosarcomul,
histiocitomul fibros malign i fibrosarcomul. Prezena esutului
osteoid precizeaz diagnosticul i adesea cercetarea tumorii trebuie s
surprind largi pri pentru a depista osteogeneza neoplazic.
Nu trebuie fcut confuzie cu osteoblastomul.
Evoluia OS este rapid. Formele osifiante au o evoluie mai
lent. OS produce metastaze pe cale hematogen, deci metastazele
pulmonare apar la nceput i secundar pot apare i n alte oase i
organe.
Decesul survine la 1-2 ani n cazurile netratate.
Tratamentul este complex: el folosete chimioterapia i
chirurgia.
1. Chimioterapia dispune de Methotrexat, Cisplatine,
Adriamycina,
combinaia
Bleomycina,
Cyclophasplamida,
Dactinomycina (BCD), Izofosfamida.
Se folosete:
A. Chimioterapia preoperatorie sau neoadjuvant pe cale
intravenoas sau intraarterial (Cysplatina se folosete
intraarterial).
Dup 2 luni se evalueaz rspunsul clinic:
- durerea diminu sau dispare,
- reducerea masei tumorale,
- reducerea fosfatazelor alcaline serice,
- maturarea osoas a tumorii (radiologic, scanner, IRM),
- diminuarea vascularizaiei tumorale i peritumorale la
arteriografie,
- reducerea hiperfixaiei la scintigrafie.
Dup ablaia tumorii se examineaz histologic toat suprafaa
sa de seciune pentru a evalua necroza celulelor neoplazice. Huvos
mparte necroza n patru grade:
- gradul 1: 0-50%
- gradul 2: 50-90%
- gradul 3: >90%
- gradul 4: necroz 100%.
Gradul 3 i 4 sunt considerate ca rspunsuri bune i necesit
chimioterapie postoperatorie cu aceleai medicamente folosite
preoperator; gradul 1 i 2 nseamn rspuns slab i necesit

32

Tumorile osoase

chimioterapie postoperatorie cu alte medicamente dect cele folosite


preoperator.
B. Chimioterapia postoperatorie sau adjuvant se continu prin
cicluri pe o perioad de 6-12 luni. Dac necroza tumoral este peste
90% se continu cu aceleai medicamente preoperatorii, dac este sub
90% se schimb medicamentele.
2. Chirurgia
n momentul precizrii diagnosticului peste 90% din OS clasic
au depit corticala i deci sunt extracompartimentale, stadiul 2B. Cu
chimioterapie preoperatorie se practic o intervenie conservatoare
larg.
Elementele care limiteaz aplicarea de rezecie larg,
conservatoare:
- extensia tumorii n lungul canalului medular diafizar i
skip metastazele;
- extensia tumorii la articulaie, capsul, ligamente;
- prezena de dopuri tumorale n ramnificaiie venoase.
Prognosticul
Elementele de diagnostic:
- extensia tumorii;
- localizarea tumorii: cele localizate pe trunchi i rdcina
membrelor au prognostic mai sumbru;
- rspunsul la chimioterapie preoperatorie: cei cu rspuns
necrotic peste 90% supravieuiesc peste 5 ani n
proporoie de 80%.
II. Varieti de osteosarcoame
1. Osteosarcoamele hemoragice sau teleangiectazice se
caracterizeaz astfel:
- cea mai mare parte a tumorii este hipervascularizat,
caviti hemoragice predominnd la examinarea
macroscopic,
- radiologic sunt osteolitice cu agesivitate mare,
- evoluia este rapid, distrucia corticalei este preoce i
invazia ntins a prilor moi,
- histologic se evideniaz elemente mezenchimale cu
polimorfism i atipii ridicate, iar osteogeneza neoplazic
este puin important care impune cercetarea a
numeroase prelevri,

33

Titlul carte

rspunde bine la chimioterapie,


prognosticul este mai rezervat dect OS clasic deoarece
evoluia rapid impune amputaia precoce i
chimioterapia preoperatorie nu poate fi aplicat n toate
cazurile.
2. Osteosarcoamul cu celule mici este o varietate rar care se
deosebete de OS clasic prin:
- histologia sa caracterizat prin prezena de celule mici;
- este o tumor osteolitic;
- sensibilitate la chimioterapie mai sczut;
- prognostic mai sever.
3. Osteosarcomul central cu o malignitate mai sczut, este o
varietate foarte rar (16 cazuri din 1274 n seria Mayo Clinic). Se
distinge prin:
- tumor central, osteolitic, condensant sau mixt;
- are evoluie clinic lent,
- histologic prezint o anumit arhitectur, cmpuri
fibroblastice cu travee osteoide i osoase, celule
fuziforme cu atipii minime;
- gradul de malignitate sczut 1-2;
- prognostic bun dup rezecie larg.
4. Osteosarcomatoza (osteosarcom multicentric, multiplu sau
focal) este foarte rar i se observ numai sub vrsta de 15 ani. Se
caracterieaz prin:
- distribuie difuz, cu focare multiple, care pot cuprinde
orice segment osos i apar n acelai timp sau la
intervale scurte;
- focarele de OS sunt condensate;
- evolueaz rapid spre deces.
5. Osteosarcoamele maxilarelor se disting prin:
- apare la vrste avansate;
- are o component condroblastic crescut;
- are porgnostic mai bun.
6. Osteosarcoamele secundare survin pe osul pagetic, pe
infarctul osos, pe osul iradiat, pe o osteomielit cronic, pe displazie
fibroas, o tumor cu celule gigante, condrosarcoame.
7. Osteosarcomul periostal se caracterizeaz prin (Figura 294):
- este localizat pe diafiz: tibie, femur, humerus;
- tumefacia local este precoce;

34

Tumorile osoase

durere moderat;
radiologic apare ca o ridicare fuziform a periostului
asociat cu o eroziune a corticalei externe i uneori
prezena de spiculi subiri i flu perpendiculari pe
cortical;
histologic: este de obicei condroblastic i cu
osteogenez neoplazic moderat;
gradul de malignitate este 2-3;
prognosticul este mai puin sever, d metastaze mai rar.

8. Osteosarcomul juxtacortical se dezvolt la suprafaa osului


i se distinge prin (Figura 295):
- se dezvolt pe oasele lungi, n zona diafizo-metafizar:
femur inferior, tibia proximal, humerus proximal
aprnd ca o tumor de consisten osoas puin
dureroas;
- radiologic apare o mas osifiant pe faa extern a
corticalei care se dezvolt spre prile moi i care este
desprit de os printr-o zon transparent;
- histologic este compus:
a) strom sarcomatoas cu celule fuziforme cu
nucleu i citoplasm, cu aspecte caracteristice
fibrosarcomului de gradul 1 sau 2;
b) traveele osteoide i osoase, se formeaz prin
metaplazia direct i tind spre maturizare,
gradul de malignitate este de gradul 1-2, dar
sunt tumori care prezint gradul 3 sau 4;
- evoluia este lent sau foarte lent. Recidivele locale se
manifest pn la 10 ani dup operaie, iar metastazele
apar pn la 20 ani de la primele simptome, mai
frecvente n cele de gradul 3-4.
Tratamentul const n asocierea de chimioterapie adjuvant i
rezecie larg, asigurnd vindecri de 80%.
Prognosticul este influenat de gradul de malignitate i invazia
corticalei i a spaiilor medulare.

35

Titlul carte

2. Condrosarcomul (CS)
Definiie CS sunt tumori maligne care se dezvolt din
cartilagiu i au grade diferite de malignitate. (Figurile 284, 285)
Dup origine se disting dou forme:
- primitive;
- secundare care provin prin transformarea
sarcomatoas a unor tumori cartilaginoase benigne
(condroame, osteocondroame).
Se disting cinci varieti:
a) Condrosarcomul central;
b) Condrosarcomul periferic;
c) Condrosarcomul periostal sau juxtacortical;
d) Condrosarcomul mezenchimatos;
e) Condrosarcomul cu celule clare.
a) Condrosarcomul central (CSc) se dezvolt n interiorul
osului.
Frecven CSc reprezint 10% din tumorile maligne ale osului;
vrsta predilect este la adult (30-60ani), rar nainte de 20 ani, i
absent nainte de pubertate.
Localizare n ordinea frecvenei: femur, bazin, humerus,
omoplat, tibia, coaste, stern, coloana vertebral. Pe oasele lungi se
dezvolt spre extremitatea diafizei sau pe metafize i invadeaz des
epifiza. La nivelul bazinului prefr regiunea periacetabular, iar pe
omoplat n zona coracoglenoidian. (Figura 286)
Simptomatologia este srac i tardiv.
Se disting:
- formele obinuite, cele mai frecvente, se dezvolt lent,
pe perioade lungi de 10-20 ani i se manifest prin
dureri i tumefacie care crete lent;
- formele rapide, agresive, sunt rare i se caracterizeaz
prin cretere rapid, n 1-2 ani, distrucia corticalei,
urmat de fracturi patologice i metastaze precoce i
frecvente.
Radiologic

36

Tumorile osoase

CSc apare ca o tumor intraosoas, osteolitic cu urmtoarele


aspecte:
- contururi flu i neregulate;
- corticala subiat, suflat, ntrerupt n cteva puncte;
- uneori n interiorul tumorii apar opaciti datorate
calcificrilor.
n formele mai agresive, corticala este rupt i tumora
invadeaz prile moi.
Scintigrafia, scannerul i IRM evideniaz ntinderea tumorii n
lungul canalului medular i gradul de invazie a prilor moi.
Anatomia patologic
a) Macroscopic: masa tumoral este de culoare gri-albicioas,
de consisten elastic sau moale, iar pe seciune se constat aspectul
lobular, zone mixoide, zone lichefiate i zone cu calcificri.
esutul tumoral se dezvolt ntre traveele spongioase, pe care
le infiltreaz, dar nu le distruge dect prin compresiune direct sau
compresiune vascular.
Tumora se dezvolt n lungul canalului medular diafizar i
poate atinge epifiza, astfel producndu-se invazia capsulei articulare,
ligamentelor i a sinovialei.
b) Histologic se disting mai multe grade de malignitate:
- gradul 1 este rar i seamn cu condromul. Se
deosebete de condrom prin prezena de celule mai
multe, cu nuclei dubli deseori, iar nucleii sunt mai mari
i neregulai. Tumora se infiltreaz n spaiile medulare
ale osului nvecinat;
- gradul 2 este varietatea cea mai frecvent i se
caracterizeaz prin: celule binucleate i trinucleate, cu
nuclei mai mari, cu dismetrie, hipercromazie, substan
fundamental bazofil. Peste jumtate din tunori au
aspect mixoid;
- gradul 3 este prezent n din cazuri. Se constat
celule cartilaginoase numeroase, atipice, cu nuclei
hipercromatici i polimorfi, adesea gigani, cu mitoze.
La periferia lobulilor cartilaginoi se constat un strat cu
densitate celular crescut format din condroblaste i
mezenchim nedifereniat.

37

Titlul carte

Pentru a putea aprecia gradul histologic sunt numeroase


seciuni multiple, din diferite zone ale tumorii i mai ales din zonele
vitale ale acesteia.
Adesea diagnosticul diferenial de condrom este foarte dificil i
este obligatoriu a se cunoate i datele clinice i radiologice.
Progresiunea malignitii este o caracteristic a CSc. Un
condrom evolueaz foarte rar spre un CSc de grad 1; un condrosarcom
de gradul 1 evolueaz rar i lent spre gradul 2, dar un CSc de gradul 2
evolueaz mai des i mai rapid psre gradul 3.
Evoluie i tratament
n gradul 1 creterea este lent, n general nu produce
metastaze. Intervenia chirurgical este urmat de rezultat bun.
n gradul 2 evoluia este lent i produce metastaze tardiv.
Intervenia chirugical trebuie s fie foarte larg.
n gradul 3 evoluia este mai rapid i produce metastaze mai
precoce. Tratamentul trebuie s fie agresiv i precoce.
CSC are tendin la recidive locale i diseminare n prile moi,
de aceea se recomand ca biopsia s se fac cu mare pruden.
Metastazele pulmonare ale CSC pot fi tratate prin rezecie
chirurgical.
b) Condrosarcomul periferic (CSP) se dezvolt pe o exostoz
solitar sau multipl, care se manifest la vrsta adult (niciodat
nainte de pubertate). (Figura 287)
Localizri n ordinea frecvenei: bazin, femur proximal,
coloan vertebral, sacrum, humerus proximal, coaste, omoplat, femur
distal. Tumora se extinde la exteriorul osului, invadeaz exostoza i
chiar osul pe care osul este implantat.
Simptomatologie
Semnul principal este prezena unei mase tumorale, cu
contururi nete, de consisten osoas, care se dezvolt lent.
Aceast mas tumoral poate apare la un pacient care tie de
existena exostozei solitare sau exostozelor multiple.
Radiologia
Pe radiografia standard se evideniaz o mas unic sau lobat,
opac la razele X, extraosoas, n care se vd calcificri i osificri.
Stratul superficial al tumorii este mai puin calcificat i are
conturul flu.

38

Tumorile osoase

Scannerul i IRM permite evidenierea stratului cartilaginos, i


prezena nodulilor cartilaginoi n prile moi. Un strat cartilaginos
mai gros de 2 cm trdeaz o transformare malign a unei exostoze la
adult.
Anatomie patologic
a) Macroscopic tumora se prezint ca o mas cu suprafa
boselat, bine delimitat de o pseudocapsul fibroas, calcificat n
interior i cu zone osificate (spongios sau eburnat). Cnd exostoza
este surprins la nceputul transformrii maligne, stratul de cartilagiu
care o nvelete este mai gros de 2 cm, la un adult, este mai moale i
mai transparent dect cartilagiul hialin i tinde s invadeze spongia
exostozei.
b) Histologic CSP este format din cartilagiu bine difereniat,
ceea ce l deosebete de CSC.
Malignitatea CSP este de obicei de gradul 1 i 2, excepional
de gradul 3 (mai ales la recidive).
Evoluia este lent. Recidivele locale apar dup mai muli ani,
pn la 10 ani. Decesul survine la 20-30 ani dup primele simptome.
Metastazele pulmonare sunt frecvente la 20% din pacieni.
Tratamentul const n intervenie larg; se face extirparea
tumorii cu capsula de acoperire i un strat de esut sntos n jur.
Prognosticul
CSP de gradul 1 nu produce metastaze, cel de gradul 2 produce
metastaze tardive.
CSP localizat pe membre are prognosticul mai bun, deoarece
exereza este posibil.
c) Condromul periostal sau juxtacortical se caracterizeaz
prin:
-

este foarte rar,


se localizeaz pe metafiza oaselor lungi: femur, tibia,
humerus,
radiologic apare ca o mas globuloas, aezat pe faa
extern a corticalei, n masa globuloas se vd
calcificri i osificri. Corticala de sub tumor pare
nfundat,
are grad de malignitate 2-3, dar este mai puin malign
dect CSC de acelai grad,
rezecia larg permite vindecarea,

39

Titlul carte

produce metastaze foarte rar.

d) Condrosarcomul mezenchimatos este caracterizat prin:


- este foarte rar,
- localizat mai ales pe oasele trunchiului,
- tumor osteolitic cu tendin de a atinge corticala
precoce, pe care o rupe,
- histologic prezint o arhitectur de hemangiopericitom
n care se gsesc mici enclave de cartilagiu,
- evoluia este mai rapid,
- prognosticul este rezervat: supravieuiri la 10 ani de
28%,
- tratamentul const n exerez larg.
e) Condrosarcomul central cu celule clare se caracterizeaz
prin:
-

este o tumor rar,


localizarea predilect este aproape de epifize sau pe
apofize: femur proximal, humerus proximal,
radiologic apare ca o osteoliz cu contururi rotunde i
nete, cu mici grune de calcificri,
histologic se evideniaz esut lobular cu celule clare:
citoplasm vacuolar i pozitiv la PAS,
tratamentul const n excizie larg, urmat de vindecare,
produce rar metastaze.

Condrosarcoamele
zise
de-difereniat
sau
condrosarcoamele care survin pe un condrosarcom preexistent
Sunt o complicaie a tumorilor cartilaginoase care survine n
proporie de 10% dup condrosarcoamele centrale mai ales, mai rar
dup cele periferice. Vrsta pacienilor este mai avansat, dup 50 ani.
Clinic se manifest astfel:
- istoric lung cu simptome modeste, cauzate de un
condrosarcom, se completeaz de o agravare rapid cu
dureri, tumefacie care se extinde n prile moi sau
apare o fractur patologic;
- sau de la nceput apare ca o tumor cu grad ridicat de
malignitate;

40

Tumorile osoase

radiologic: pe o veche leziune de tumor central sau o


exostoz, apare ca o leziune nou manifestat prin
osteoliz agresiv care tinde a rupe corticala, invadeaz
prile moi i dizolv calcificrile.
Histologic se constat dou esuturi tumorale diferite, net
distince, fr aspect de tranziie ntre ele.
Apare aspect de condrosarcom de gradul 1-2 i alt aspect de:
histiocitom fibros malign, fie osteosarcom, fie fibrosarcom, totdeauna
cu grad malign ridicat.
Tratamentul const n intervenie chirurgical larg sau mai
bine radical.
Prognosticul este sumbru decesul survine prin metastaze la
timp scurt dup intervenie.
3. Sarcomul Ewing
Definiie SE este o tumor malign cu punct de plecare central,
care i are originea n mezenchimul nedifereniat. Asupra
histogenezei exist mai multe concepii:
Ewing (1921) descrie primul aceast tumor sub
denumirea de endoteliom al osului.
Oberling considera c SE i are originea n celulele
mezenchimale primitive.
Willis (1940) estimeaz c SE are o histiogenez
mezenchimatoas sau reticuloendotelial.
Dahlin i Unni claseaz SE ca o tumor cu histiogenez
necunoscut, dar consider c ar avea origine n
mezenchimul nedifereniat.
Frecven SE reprezint 10% din neoplaziile maligne osoase,
predomin la sexul masculin, ntre vrsta de 10-20 ani fiind cel mai
frecvent, excepional sub vrsta de 5 ani i rar dup 25 ani.
Localizare SE se dezvolt mai ales pe oasele lungi i scheletul
trunchiului: 23% femur, 9% tibie, 9% humerus, 19% bazin, 11%
coaste, 5% omoplat. Pe oasele lungi se localizeaz pe diafiz sau
metafiz; epifiza nu este afectat ct timp cartilagiul de cretere este
prezent.
Simptomatologie

41

Titlul carte

1. Durerea.
2. Tumefacie fuziform, elastic, dureroas la apsare care

crete rapid.
3. Febra de 38, remitent.
4. VSH crescut.
5. Lacticodehidrogenaza (LDH) seric crescut.
Semnele clinice au evoluie intermitent, cu perioade
pseudoinflamatorii, separate prin perioade de remisiune.
Radiografic leziunea este caracteristic (Figura 298):
rarefacie neomogen osoas, cu aspect de os cariat,
corticala are aspect reticulat, adesea cu perforaii,
lamele osoase paralele dispuse pe cortical, formate de
periost, dnd aspectul de bulb de ceap.
Tumora se dezvolt rapid, n lungul mduvei osoase i n afara
osului, distrugnd osul original, dar i pe cel format de periost.
Scintigrafia evideniaz precoce extensia tumorii n os, iar
scannerul i IRM evideniaz extensia n prile moi.
Anatomia patologic
a) Macroscopic se constat o tumor alb-cenuie, encefaloid,
n care se gsete un lichid lptos. Pe seciune se pot gsi zone de
necroz: lichefiate i galbene;
b) Microscopic se constat straturi de celule rotunde:
citoplasma este pal, vacuolizat;
nucleii sunt intens colorai, cu cromatin pulverulent,
monomorfi;
mitozele sunt rare;
coloraia cu PAS evideniaz numeroase granule de
glicogen;
vasele sunt fine i au perete propriu.
n anumite cazuri celulele sunt dispuse n rozete.
Diagnosticul diferenial se face cu:
- osteomielita,
- alte tumori osoase primitive osteolitice,
- cu metastazele.
Evoluia este rapid, cu tendin de a se disemina n diferite
puncte ale scheletului i de a produce metastaze pulmonare, viscerale,
ganglionare.

42

Tumorile osoase

Este dificil de stabilit dac exist localizri osoase


multicentrice i primitive sau sunt metastaze scheletice care au srit
peste filtrul pulmonar.
Tratamentul este complex, cuprinde chimioterapie, chirurgie i
radioterapie.
Chimioterapia
asociaz:
vincristina,
adriamycina,
ciclofosfamida i actinomicina.
Anumii autori asociaz aceste patru medicamente cu BCNU
(biscloroetilnitrosureea), n timp ce alii folosesc metotrexatul i
bleomicina. Aceste medicamente sunt folosite preoperator i
postoperator nc 12 luni.
Folosirea preoperatorie a chimioterapiei duce la remisiunea
clinico-radiologic a tumorii primitive. Chirurgia apeleaz la rezecie
larg sau amputaie. Radioterapia se folosete n doz de 5-6000 rads,
iradiindu-se ntregul os atins. Tumora este foarte sensibil la iradiere,
recidivele sunt ns precoce i radiorezistente.
4. Mielomul multiplu (boala Rustitki-Kahler)
Generaliti
Mielomul multiplu este tumora malign a esutului reticulohistiocotar din mduva osoas hematogen.
Afecteaz ambele sexe i se ntlnete cu precdere ntre 40-70
ani.
Se caracterizeaz prin tumori osoase curcumscrise cu localizri
multiple i mai rar se prezint ca o tumor unic (mielomul solitar).
Se localizeaz cu precdere in oasele bogate n mduv osoas
hematogen (cutie cranian, vertebre, oase, bazin) dar poate afecta i
oasele lungi (femur, tibie, humerus).
Clinic
Are un debut insidios, simulnd un reumatism cronic sau
anemie cu dureri de intensitate variabil localizate n coloana
vertebral, bazin, torace, craniu, etc.
n stadiile avansate durerile se intensific, starea general se
altereaz, putnd apare i fracturile patologice o deformrile osoase.
Macroscopic, oasele afectate devin friabile, iar pe seciune
prezint noduli mielomatoi de culoare gri-rocat ca nite mase
gelatinoase de consisten moale.

43

Titlul carte

n timp, se distruge coricala, osul afectat pare ciuruit, ca


mncat de molii.
Ulterior, apar mici tumorete delimitate de o cortical subire.
Explorri diagnostice
1. Radiologic
Radiologic se constat prezena geodelor net delimitate, fr
reacie osoas de vecintate, cu localizare n cutia cranian, vertebre,
bazin, femur, humerus, stern.
Alteori geodele conflueaz dnd un aspect policiclic.
Periostul rezist apoi este invadat i distrus.
2. Histopatologic
Microscopic, leziunea principal const n invazia
mielomatoas a mduvei osoase iar dup tipul dominant de celule
avem eritrocitomul, mielocitomul si plasmocitomul.
Se evideniaz proliferarea plasmocitelor care conin nuclei
excentrici sau polilobai, srcia esutului de susinere, absena
diferenierii colagenului i a osteoidului.
3. Examenul de laborator
Examenele de laborator arat VSH accelerat cu creterea
imunoglobulinelor serice (IgA i IgG, 2 i globuline), anemie i
proteina Bence-Jones n urin.
Poate fi i o cretere a Ca 2+ seric ca urmare a demineralizrii
osoase.
Evoluia
Este n pusee, cu perioade de remisiune, semne de leziune
renal (albuminurie, proteinurie) i semne de afectare pulmonar cu in
sindrom bronic.
Evoluia este grav, cu complicaii viscerale i deces n 1-2 ani.
Dignosticul diferenial se face cu tumori benigne, osteoite
cronice, metastaze osoase, morbul lui Pott, etc.
Tratamentul
n mielomul multiplu radioterapia este eficient n doz de
6000-8000 r.

44

Tumorile osoase

Chimioterapicele, cum sunt Vincristina, Ciclofosfamida pot fi


eficiente.
Se utilizeaz ca atare n formele cu localizri multiple sau
asociat cu radioterapia n formele solitare.
Tratamentul chirurgical se utilizeaz n mielomul solitar cu
rezecie larg i radioterapie 4-6 sptmni.
Pentru complicaii (fracturi ale oaselor lungi) se face
osteosinteza diafizar, iar pentru corpii vertebrali imobilizare n corset
gipsat sau laminectomie n scop decompresiv i fixare chirurgical cu
instrumentaia segmentar.
5. Fibrosarcomul (FS)
Definiie FS este o tumor malign osoas care se dezvolt din
fibroblatii reelei haversiene sau ai stratului superficial al periostului.
Frecven FS este o tumor rar; reprezint 1-2% din totalul
tumorilor maligne osoase.
Localizare: femur distal, tibia proximal, bazin, femur proximal.
Se dezvolt spre extremitatea diafizei sau pe metafiz i invadeaz des
epifiza.
Simptomatologia
1. Durere moderat la nceput, devine progresiv accentuat.
2. Tumefacia este prezent n localizrile periferice, este
ferm.
3. Limitarea funcional a micrilor articulaiei.
4. Fractura patologic.
Radiologia evideniaz osteoliz masiv, cu contur difuz,
neregulat care erodeaz corticala i se ntinde n prile moi. Reacia
periostal este slab sau absent. (Figura 276)
Anatomie patologic
a) Macroscopic FS se dezvolt:
- medular (fibrosarcomul central);
- periferic (fibrosarcomul periferic).
Fibrosarcomul central se dezvolt n canalul medular, apoi
cuprinde treptat corticala pe care o distruge i se infiltreaz n prile
moi.

45

Titlul carte

Fibrosarcomul periferic este mai rar, se dezvolt n prile moi


din jur i corticala osoas este invadat ulterior.
Tumora are consisten ferm, aspect fibros, fasciculat pe
seciune, cu zone chistice i necrotice.
b) Microscopic se caracterizeaz prin:
- celule fuziforme sau rotunde, cu numeroase anomalii
nucleare i mitoze anormale;
- fibrele de colagen prezint ramnificaii tipice n form
de coam de pete;
- substana fundamental este modificat.
Malignitatea FS este variabil; se disting 4 grade Broders.
FS gradul I - este cel mai difereniat: celulele nu sunt prea
numeroase, cu nuclei poliformi, mitoze puin frecvente, colagen
abundent, dens.
Pe msur ce gradul de malignitate crete, se constat
nmulirea numrului de celule, a dimensiunilor, a hipercromiei, a
polimorfismului nuclear, a mitozelor atipice, iar componenta de
colagen diminu.
Fibrosarcomul
secundar survine pe leziuni osoase
preexistente: tumori cu celule gigante iradiate, condrosarcom, pe os
pagetic, pe displazia fibroas, pe un infarct osos.
Diagnosticul diferenial
Radiologic se face cu toate leziunile osteolitice maligne:
histiocitom fibros malign, metastaze carcinomatoase, limfoame.
Histologic se difereniaz de osteosarcomul fibroblastic (care
produce osteoid), de histiocitomul fibros malign (are arhitectur
stariform i multe celule polimorfe) i cu metastazele
carcinomatoase.
Evoluia este lent pentru FS de gradul 1; devine mai rapid pe
msur ce gradul de malignitate crete. Metastazele pulmonare sunt
frecvente n FS de gradul 3 i 4.
Tratamentul
Pentru fibrosarcomul de gradul 1 i 2 se practic intervenie
larg.
Pentru fibrosarcomul de gradul 3 i 4 se practic intervenie
radical.
Chimioterapia este indicat n FS cu grad de malignitate
crescut, n perioada postoperatorie.

46

Tumorile osoase

Prognosticul este rezervat, supravieuiri pn la 5 ani se obin


la 30-40% din pacieni. Cu ct gradul de malignitate este mai crescut,
cu att prognosticul este mai rezervat deoarece metastazele pulmonare
survin mai frecvent.

47

Titlul carte

4. Metastazele osoase carcinomatoase


Metastazele carcinomatoase sunt tumorile maligne osoase cele
mai frecvente.
Ele se produc pornind din nodul tumoral primitiv i pe diferite
ci ajung n anumite segmente osoase unde se dezvolt ca noduli
tumorali secundari.
Trei organe sunt la originea a peste 80% din metastaze:
plmni, sn, prostat. Urmeaz rinichii, tiroida, aparatul gastrointestinal.
Localizare
Metastazele osoase au predilecie pentru scheletul trunchiului
i extremitile proximale ale membrelor (rar sunt distal de genunchi
sau cot).
La nivelul coloanei vertebrale intereseaz mai ales corpii
vertebrali; pentru craniu se localizeaz pe voluta cranian.
Exist o anumit predilecie i anume:
metastazele cancerului de uter i prostat se produc mai
ales pe coloana vertebral lombar, sacrat i bazin;
metastazele cancerului de sn i tiroid intereseaz mai
ales scheletul trunchiului i craniului;
cele pulmonare ating mai ales extremitile membrelor i
sunt subperiostice.
Metastazele pot fi solitare (hipernefrom) sau multiple.
Simptomatologie
1. Durerea este continu, necalmat de repaus, accentuat
noaptea. Rareori durerea lipsete.
2. Fractura osului n metastaz este deseori primul simptom.
3. Semne de compresiune mieloradicular cnd localizarea
este vertebral.
Examenele de laborator
1. Calcemia i calciuria sunt crescute n metastazele multiple
i osteolitice.
2. Fosfatazele alcaline serice sunt crescute n metastazele
osteoplastice.
- fosfatazele acide serice sunt crescute n carcinoamele de
prostat.

48

Tumorile osoase

metastaze osteolitice: imagine de distrugere osoas cu


contur flu, corticala este infiltrat, rupt. Sunt provocate
de: hipernefroame, carcinoamele pulmonare, ale snului,
ale tiroidei, gastrointestinale;
metastazele osteoblastice: imagine de os condensat, chiar
eburnat, opac la razele X. Sunt produse mai ales de
carcinomul de prostat mai rar cele de vezic, testicol,
digestive i pulmonare;
metastazele mixte: osteolitice i osteoblastice provocate de
cancerul de sn;
metastaze nedecelate prin radiografia standard pot fi
decelate prin scintigrafie, scanner, IRM.
Oasele n care se dezvolt metastaza sunt fragile i fracturile
patologice sunt foarte frecvente.
Anatomie patologic
a) Macroscopic tumora are aspecte variabile:
consistena poate fi moale, encefaloid sau fibroas i chiar
eburnate;
culoarea poate fi alb, galben (hipernefron) gri,
hemoragice, neagr (melanom);
sngerarea survine mai ales n metastazele din
hipernefroame, tiroidiene.
b) Histologic:
esutul epitelial neoplazic gsit n interiorul osului are o
semnificaie de metastaz. esutul metastatic repet
citologia i structura carcinomului original;
preparatul histologic nu permite identificarea organului de
origine al metastazei; sunt cazuri de excepie: metastazele
din hipernefron, din carcinomul tiroidian.
Diagnosticul
n practic exist trei posibiliti:
metastazele osoase sunt relevatoare, carcinomul primitiv
fiind asimptomatic;
metastazele sunt precedate n anamnez prin existena unui
carcinom primitiv deja tratat;
metastazele osoase sunt concomitente cu carcinomul
primitiv manifest.

49

Titlul carte

n cazurile n care carcinomul primitiv nu este cunoscut sunt


dou etape ale diagnosticului:
a) precizarea dac imaginea radiologic este o metastaz sau
o tumor osoas primitiv.
Metastazele osteolitice sunt asemntoare din punct de vedere
radiografic cu sarcoamele osteolitice (fibrosarcom, limfom,
histiocitom fibros malign).
Metastazele osteoblastice vertebrale (vertebra de ivoriu) i
ale bazinului pot fi confundate cu boala Paget.
n situaiile neprecizate se impune biopsia osoas.
b) cercetarea carcinomului primitiv se concentreaz asupra
plmnului, sn, prostat, tiroid, rinichi, tub digestiv.
Evoluia
Metastazele pot apare dup numeroi ani de la extirparea
carcinomului primitiv: 10-15 ani dup carcinomul de sn,
hipernefrom, carcinomul folicular al tiroidei, melanom malign.
n general, o prim metastaz este urmat de alte metastaze,
scheletice sau viscerale i moarte survine n 1-2 ani.
Metastazele din hipernefrom sau ale carcinoamelor foliculare
ale tiroidei pot rmne solitare mult timp i pot fi extirpate.
Carcinoamele sensibile la chimioterapice (sn) sau la hormoni
(prostat) pot acorda o supravieuire de civa ani.
Tratamentul metastazelor este pluridisciplinar: chimioterapie,
chirurgie, radioterapie.
Planul terapeutic ine seama de urmtoarele:
metastaz unic sau multipl
durata tratamentului primitiv
stadiul i tipul tumorii
starea general a pacientului
localizarea metastazei.
Chirurgia metastazelor este n funcie de localizare, de
exemplu:
exereza complet a tumorii primitive i a metastazei n
acelai timp n hipernefrom i carcinomul tiroidian;
n localizrile extremitii superioare a femurului,
humerusului, extirpare larg i nlocuirea cu o protez;

50

Tumorile osoase

n localizrile diafizare cu sau fr fractur: osteosintez cu


tije centromedular blocat asociat cu ciment acrilic n
care sunt nglobate chimioterapice;
amputaia se practic cnd metastazele sunt ulcerate.
Radioterapia este folosit asociat sau nu chirurgiei.
Chimioterapia i hormonoterapia sunt utilizate n cele
sensibile: sn (mai ales n prezena receptorilor pentru estrogeni),
prostat, rinichi, testicol, ovar.
n carcinomul tiroidei se folosete Iod 131.
Supravieuirea dup apariia metastazelor este variabil i
depinde de sensibilitatea tumorii primitive la tratamentele adjuvante:
radioterapie, chimioterapie, hormonoterapie.

51

S-ar putea să vă placă și