Boala Whipple

Reprezinta o infectie sistemica cronica cauzata de o bacterie Gram pozitiva, Tropheryma whipplei Iintestinul subtire este cel mai frecvent afectat, dar sia lte organe pot fi afectate (articulatii, SNC, cordul)

Epidemiologie
Este o boala rara Afecteaza in special barbatii de varsta mijlocie Incidenta: 0.4/milion/an Majoritatea pacientilor sunt lucratori in ferme, constructii, au contact frecvent cu animale sau sol

Patogeneza si imunologie
Calea de transmitere este orala, apoi ajunge in intestinul subtire unde invadeaza mucoasa, se localizeaza in lamina propria de unde se raspandeste pe cale limfatica in ganglionii mezenterici si mediastinali si in circulatia sistemica La pacientii cu boala Whipple au fost observate anormalitati imunologice care facciliteaza aparitia bolii (deficiente cantitative in activarea macrofagelor, fagocitoza microbiana si raspunsul imun celular)

Manifestari clinice
Intestinul subtire si sistemul limfatic: - Infiltrarea bacteriana si cu macrofage a mucoasei intestinale si obstructia ganglionilor limfatici mezenterici duc la sindrom de malabsorbtie cu scadere ponderala, diaree si dureri abdominale Scaderea ponderala de 5-10 kg se instaleaza treptat de obicei pe parcursul a mai mult de un an uneori ducand la casexie -diareea poate fi apoasa sau steatoree cu scaune voluminoase Pot sa apra sangerari oculte si uneori sangerare macroscopica Limfadenopatiile voluminoase abdominale (mezenterice si retroperitoneale) sau periferice sunt frecvente SNC: Manifestarile neurologice apar la 10-43% din pacienti Pot sa apara simultan cu manifestarile intestinale, dar mai frecvent apar in recaderile dupa tratament Constau in dementa progresiva, modificari cognitive, oftalmoplegie, alterarea constientei, manifestari psihiatrice, nistagmus, convulsii, ataxie Manifestari cardio-vasculare: endocardita, miocardita, pericardita Sistemul musculoscheletal: -oligo sau poliatralgii care afecteaza gleznele, genunchii, coatele sau degetele Alte manifestari: Hiperpigmentatie cutanata Manifestari oculare: uveita, vitrita, retinita, neurita retrobulbara, edem papilar Manifestari pulmonare: tuse cronica, pleurita, boala pulmonara granulomatoasa

Patologie
Intestinul subtire: - Macroscopic mucoasa duodenului distal si a jejunului prezinta placi alb-galbui, iar la magnificatie prezinta anormalitati vilozitare si aplatizarea mucoasei - Histopatologic placile vizibile reflecta depozite de lipide sau limfangiectazie cu infiltrarea de macrofage in lamina propria; citoplasma macrofagelor prezinta fagolizozomi care contin bacteria Patologie extraintestinala: particule granulare PAS pozitive intracelulare; pot sa apara in orice organ

Diagnostic
EDS cu prelevare de biopsii (minim 5 biopsii din duodenul distal) si coloratie PAS Ecografie abdominala: adenopatii intraabdominale Examinare neurologica si studii imagistice Capsula endoscopica la pacientii cu sangerare

Tratament
Raspunsul la tratamentul cu antibiotice este prompt: diareea se amelioreaza in cateva zile, artralgiile in cateva saptamani si apare crestere ponderala semnificativa in cateva luni Recomandarile curente de tratament sunt: faza de inductie cu penicilina G si streptomicina sau cefalosporina de generatia a IIIa 10-14 zile urmat de tratament cu cel putin un antibiotic care traverseava membrana cefalo-rahidiana (trimetoprim-sulfametoxazol) pentru cel putin un an