Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Tumori osteogenice
Se deosebesc prin: marime , <2cm osteim osteoid, >2cm osteoblastom localizare la nivelul scheletului, schelet axial pt. osteoblastom reactie de osificare perilezionala, prezenta in osteom osteoid Clinica, durere care cedeaza la aspirina in osteom osteoid
Osteom osteoid. Macroscopie: nidus 0,5cm diametru inconjurat de reactie sclerotica Microscpic: trabecule de os imatur delimitate de osteoblaste ,partial interconectate, dispuse intr-o matrice fibro-vasculara hipocelulara continand frecvente osteoclaste
osteocondromul
Tumora benigna , relativ frecventa (8% din tumorile osoase)care se dezvolta pe suprafata oaselor deobicei in zona metafizara distala a femurului, proximala tibie sau peroneu, proximala humerus. Mai des solitare, osteocondroamele sint tumori histopatologic formate dintr-o lama subtire de cartilaj ( sub 2 cm) acoperita de periost cu aspecte de osificare encondrala pe versantul medular fiind in continuitate cu osul spongios si cortexul normale.
Aproximativ 15% din pacientii cu osteocondroame au leziuni multiple ereditare cu mod de transmitere autozomal dominant.
Osteocondoame pediculate/sesile
Microscopic :cartilaj benign acoperit de perios cu osificare encondrala pe versantul intern RX Leziune conopidiforma pediculata(fuge de articulatie) in continuitate cu linia corticalei si axul in continuitate cu medulara
Osteocondroamele sunt in general leziuni asimptomatice, descoperite intamplator in primele 3 decade de viata. Simptomele, daca exista, sint legate de complicatiile secundare unei iritatii mecanice asupra structurilor invecinate( nervi, vase), infarct sau fractura osteocondromului. Transformarea maligna poate fi suspectata mai ales in cazurile de osteocondromatoza ereditara in situatia unei leziuni dureroase cu o crestere rapida. Descoperirea intr-un numar semificativ de cazuri de osteocondroame solitare a unor aberatii citogenetice pe cromozomul 8 implicand locusul genei EXT1 care functioneaza ca o gena supresoare tumorala clasica, sugereaza ca osteocondroamele sint leziuni neoplazice adevarate. Excizia chirurgicala completa este curativa.
Condroamele sint tumori cartilaginoase benigne. Pot fi solitare sau multiple. Dupa localizare se descriu tumori ale oaselor lungi, intramedulare (encondrom), subperiostale/juxtacoricale( condrom periosteal), ale oaselor tubulare de la maini si picioare precum si condroame ale partilor moi. Encondroamele multiple pot produce diformitati severe si sunt mai des asociate cu transformarea maligna( condrosarcom)
Sindromul Maffuci asociaza encondroame multiple ale mainilor si picioarelor cu hemagioame de parti moi si posibil carcinom ovarian si glioame cerebrale. Boala Ollier consta in multiple encondroame ale oaselor lungi si plate cu diformitati ale scheletului posibil asociate si cu tumori ovariene de cordoane sexuale
Microscopie encondrom:cartilaj hialin cu matrice abundenta si condrocite izolate in lacune delimitat net de osul normal printr-o interfata de osificare encondrala. Infiltrarea intertrabeculara sau invazia osului haversian sint semne de malignitate(condrosarcom) absente in encondrom.
condroblastomul
Condroblastomul este o tumora benigna solitara, epifizara, a adolescentului si adultului tanar. Oasele lungi, calcaneul si osul temporal sint sedii comune. Radiografic, leziunea este litica, bine conturata de os sclerotic, cu posibile calcificari intratumorale decelabile imagistic. Macroscopic, condroblastomul rareori depaseste 5cm in diametru, are un aspect heterogen, cu zone ferme cenusii-rosietice alternand cu arii condroide, chistice hemoragice si calcificari . Microscopic,tumora este constituita din condroblaste ovoid-poligonale, cu citoplasma eozinofila, calcificari pericelulare si nuclei cu aspect caracteristic . Tumora nu este omogena, ariile condroblastice alternand cu zone fibro-condroide hipocelulare, prezenta de osteoclaste si posibila asociere de chist anevrismal. Originiea condrogenica a acestei tumori este sustinuta si de pozitivitatea imunohistochimica, in majoritatea cazurilor, pentru proteina S-100. Diagnosticul diferential se face cu alte tumori benigne: osteoclastom, chist anevrismal primar, fibrom condromixoid. In practica, datorita heterogenitatii tumorale , prezentei de arii de osificare metaplazica si a mitozelor, iar in unele cazuri datorita agresivitatii locale a tumorii care se poate extinde metafizar sau chiar intraarticular, diagnosticul diferential trebuie facut si cu osteosarcomul. Ca evolutie naturala, condroblastomul poate fi o tumora agresiva local, cu potential recidivat dupa excizie intralezionala, dar care nu se malignizeaza.
Microscopic,tumora este constituita din condroblaste ovoid-poligonale, cu citoplasma eozinofila, calcificari pericelulare si nuclei cu aspect caracteristic , cu incizuri nucleare. Mitoze tipice pot fi prezente
Fibrom condromixoid
Fibromul condromixoid este o tumora benigna, metafizara, cu localizare predilecta la nivelul extremitatii distale femur, proximale tibie si oaselor tubulare ale extremitatilor la pacienti in a doua si a treia decada de viata. Radiologic este o leziune litica, cu margini sclerotice si periost intact. Macroscopic, curetajul leziunii aduce multiple fragmente compacte, de consistenta moale si aspect cartilaginos Microscopic, tumora este micro-lobulara cu tendinta de crestere a celularitatii la periferia lobulilor care sint constituiti dintr-o matrice mixoida cu celule fuziforme si stelate, uneori atipice. Mitozele sint in mod caracteristic absente. Diagnosticul diferential se face in primul rand cu condrosarcomul.
Fibrom condromixoid
, micro/macro
Fibrom nonosifiant
Fibroxantom sau defect osos cortical Incidenta crescuta la copil si adolescent/ asimptomatic Leziuni similare la adult(>20ani) sunt denumite histiocitoame fibroase benigne Localizare frecventa metafizar, tibie /femur /genunchi Baieti>fete , asociere cu traumatism , se dezv la locul de insertie periostala a muschiului Solitare dar si leziuni multiple Asociere cu neurofibromatoza posibila, Sindr. Jaffe-Campanacci: pete caf au lait, FNO multiple simetrice genunchi si mandibula, cu sau fara retard mintal, hipogonadism, criptorhidie, anomalii oculare si cardiovasculare Excizia este curativa dar nu intotdeauna necesara (fractura pe os patologic sau dimensiuni mai mari cu risc de fractura) Rx/ imagine caracteristica : leziune litica cortical- metafizara cu margine sclerotica
TGC Micro:Celule mononucleare si osteoclaste numeroase omogen distribuite cu nuclei asemanatori celulelor mononucleare FNA : aspecte citologice
RX leziune litica epifizara , expansiva, cu margine sclerotica, fara reactie periostala. TCG versus Osteosarcom
Macroscopie tcg: tumora friabila, maroniu-rosiatica, fractura pe os patologic Recidiva dupa curetaj si plombaj cu ciment