SINDROMUL MICKULICZ

SINDROMUL SJOGREN
Patologie orala, anul V
Bancu Miruna-Alexandra, grupa 1
Sindromul MICKULICZ

 Sindromul Mikulicz este o afecțiune cronică caracterizată prin mărirea anormală

a glandelor din zona capului și gâtului, inclusiv cele parotide, lacrimale si
salivare. Amigdalele și alte glande din țesutul moale al feței și gâtului pot fi, de
asemenea, implicate. Deși tulburarea este aproape întotdeauna descrisă ca
benignă, apare întotdeauna în asociere cu o altă tulburare de bază, cum ar fi
tuberculoza, leucemia, sifilisul, boala Hodgkin, limfosarcomul, sindromul Sjögren
sau lupusul (LES). Persoanele cu sindrom Mikulicz prezintă un risc crescut de
apariție a limfoamelor.
 Unele persoane cu sindrom Mikulicz pot prezenta febră recurentă. Febra poate fi
însoțită de ochi uscați, lacrimare și inflamație a diferitelor părți ale ochilor
(uveită). Mărirea glandei lacrimale, mărirea glandei parotide, gura uscată și ochii
uscați sunt semnele clasice.
Sindromul MICKULICZ

 Cauza exactă a sindromului Mikulicz nu este cunoscută. Unii oameni de știință

consideră că sindromul Mikulicz ar trebui considerat o formă a sindromului
Sjögren
 Primele descrieri ale sindromului Mikulicz sau ale dacrioadenitei și
sialadenitei legate de IgG4 au fost publicate la sfârșitul secolului al XIX-
lea. Johann von Mikulicz a prezentat prima dată boala Mikulicz în 1888 la o
reuniune a Societății de Medicină Științifică din Königsberg  
 Boala Mikulicz este a doua cea mai frecventă boală autoimună după artrita reumatoidă
(RA), mai frecventă în emisfera nordică decât în ​emisfera sudică 9) . 
Sindromul MICKULICZ

 Semne și simptome
 Sindromul Mikulicz se caracterizează prin apariția bruscă a uscăciunii extreme în
gură (xerostomie) care poate duce la dificultăți la înghițire și la cariile
dentare. Alte simptome includ glandele lacrimale mărite, ducând la lacrimi
absente sau scăzute; glande mărite în gât (glande parotide); umflături dure,
nedureroase (tumefacții) ale glandelor salivareale gurii și ale celor
parotide. Glandele din apropierea maxilarului (submaxilare) pot de asemenea să
se umfle. Simptomele pot persista perioade lungi de timp sau pot veni și pleca cu
recidive frecvente. Simptomele sindromului Mikulicz sunt foarte asemănătoare
cu cele ale sindromului Sjögren și unii cercetători suspectează că pot fi aceeași
tulburare.
Sindromul MICKULICZ

 Cauze
 Cauza exactă a sindromului Mikulicz nu este cunoscută, deși se suspectează că
este o tulburare autoimună. Tulburările autoimune sunt cauzate atunci când
apărarea naturală a organismului împotriva organismelor „străine” sau
invadatoare (de exemplu, anticorpi) începe să atace țesutul sănătos din motive
necunoscute.
 Simptomele sindromului Mikulicz pot apărea din cauza acumulării excesive a
anumitor celule albe din sânge (limfocite) în multe glande ale feței, gurii și / sau
gâtului.
Sindromul MICKULICZ

 Sindromul Mikulicz este tratat cu terapie cu corticosteroizi în faza acută, adesea prednison 40 mg pe zi timp de 2-4
săptămâni urmată de o reducere treptată a dozei. La pacienții care nu pot fi scoși din prednison, poate fi utilizat un
agent de economisire a steroizilor, cum ar fi azatioprina sau micofenolatul. Rituximab, un anticorp monoclonal care
epuizează celulele B, a fost utilizat cu un anumit succes.
 De asemenea, a fost efectuată excizia chirurgicală a glandei afectate.
 Poate fi necesară o terapie de substituție specifică organelor:
• Tiroxina pentru tiroidită care cauzează hipotiroidism
• Înlocuirea enzimei pancreatice pentru insuficiența pancreatică
• Insulina pentru diabetul zaharat
• Înlocuirea hormonilor pentru hipopituitarism: hidrocortizon, tiroxină, hormon de creștere, desmopresină și hormoni
sexuali (testosteron pentru bărbați; estrogen și progesteron pentru femei).
 Tratamentul sarcoidozei depinde de simptomele pacientului. Majoritatea pacienților (> 75%) necesită doar terapie
simptomatică cu antiinflamatoare nesteroidiene (AINS). Aproximativ 10% au nevoie de tratament pentru boala
extrapulmonară și 15% sunt tratați pentru boala pulmonară persistentă. Prednisonul oral administrat zilnic este baza de
tratament pentru persoanele cu boli cronice 54) .
Sindromul Mickulicz
Sindromul SJOGREN

 Sindromul Sjogren este o boala cronica autoimuna in care glandele ce secreta fluide (cum sunt de ex.
glandele salivare sau lacrimale) sunt atacate si distruse de catre propriul sistem imun care, in loc sa
protejeze corpul de infectii si boli, reactioneaza anormal si incepe sa atace propriile celule si tesuturi
sanatoase.
 Ca efect, glandele atacate sunt inflamate si secretia normala de lacrimi sau saliva este redusa, producand
principalele simptome ale boli: ochii uscati si gura uscata. Insa, efectele pot fi extinse, pentru ca in corp
sa gasesc si alte glande ce secreta fluide care mentin umiditatea, cum ar fi: glandele din caile respiratorii,
cele din tubul digestiv, sau, la femei, glandele ce mentin umiditatea vaginala. In consecinta apare
uscaciunea generalizata a mucoaselor, numita in termeni medicali “sindromul sicca”.
 Sindromul Sjogren este insa mai mult decat un sindrom “sicca”, e o boala sistemica ce poate afecta
intregul corp, putand cauza probleme respiratorii, renale, digestive, ale sistemului nervos si dureri
articulare (“sindrom” inseamna un complex de simptome asociate).
 Boala difera de la o persoana la alta: unele persoane au simptome usoare, doar o usoara uscaciune a
ochilor, in timp ce altele pot avea o suferinta severa cu grad mare de dizabilitate. Boala variaza si pe
parcursul vietii la acelasi pacient, perioade bune putand alterna cu altele cu simptome severe.
Sindromul SJOGREN

 CAUZE
 Motivele declansarii atacului autoimun sunt inca necunoscute, cercetatorii sugereaza ca
ar fi vorba de factori genetici, de mediu si hormonali. Unele persoane se pare ca au din
nastere o vulnerabilitate mai mare la boli autoimune, la acestea un stres sau o infectie
pot duce la declansarea bolii. Hormonii estrogeni par a avea un rol, ceea ce explica de
ce 9 din 10 pacienti cu Sjogren sunt femei.
 Boala poate afecta pe oricine, nu exista diferente etnice sau rasiale. Femeile sunt de 9
ori mai frecvent afectate decat barbatii. Debutul bolii este mai frecvent dupa a patra
decada de viata. Desi este cea mai frecvent intalnita dintre bolile autoimune, Sindromul
Sjogren nu e o boala comuna, prevalenta fiind estimata la 0.5-1.5% din populatia
occidentala.
Sindromul SJOGREN

 Tratament sindrom Sjogren

 Tratamentul pentru acest sindrom este stabilit in functie de manifestarea bolii la fiecare pacient in parte. Acesta se va
concentra pe ameliorarea simptomelor.
 Tratamentul medicamentos pentru sindromul Sjogren are rolul de a:
• Reduce inflamatia de la nivelul ochilor – se pot folosi picaturi speciale.
• Creste productia de saliva – exista medicamente precum cele pe baza de cevimelina sau pilocarpina care pot creste
productia de saliva sau de lacrimi.
• Suprima hiperactivitatea sistemului imunitar – anumite medicamente sunt folosite pentru suprimarea activitatii imunitare.
• Trateaza complicatiile cauzate de acest sindrom – daca apar simptome specifice artritei, se pot folosi antiinflamatoare sau
medicamente speciale pentru artrita.
 Interventia chirurgicala este folosita rareori in tratarea sindromului Sjogren, in general in cazurile mai serioase. Prin
intermediul unei asemenea interventii se pot sigila canalele lacrimare. De asemenea, se pot folosi si implanturi de colagen
in zona punctului lacrimal, care suplinesc lacrimile naturale.
 Pentru ameliorarea simptomelor, se pot folosi lacrimi artificiale, care combat uscaciunea ochilor. De asemenea, se poate
creste umiditatea in interiorul casei.
Sindromul SJOGREN
Sindromul SJOGREN
Bibliografie

1. https://rarediseases.org/rare-diseases/mikulicz-syndrome/
2. https://www.oooojournal.net/article/S1079-2104(05)00060-0/fulltext
3. https://healthjade.net/mikulicz-syndrome/
4. https://healthjade.net/mikulicz-syndrome/
5. https://sjogren.ro/ce-este-sindromul-sjogren/
6. https://doc.ro/sanatate/sindromul-sjogren-cauze-simptome-si-tratament
7. https://alexis-medical.ro/a-fost-lansat-un-site-pentru-informarea-pacientilor
-cu-sindrom-sjogren/
8. https://autoimun.ro/sindrom-sjogren/
9. https://www.slideshare.net/Drchitra/sjogrens-syndrome-36428926