PEMFIGUS

Pemfigus este o boală autoimună care se manifestă prin vezicule și răni pe piele sau pe
mucoasele de la nivelul gurii, nasului, ochilor, laringelui, faringelui sau organelor genitale.
Acessta nu este contagioasă, declanșându-se la orice vârstă (preponderent la vârstnici-
incidența maximă- 70 de ani). Este de două ori mai frecventă la femei decât la bărbați.
Sistemul imunitar reacționează agresiv față de propriul țesut, autoanticorpii reacționând cu
proteinele din membrane și din țesut, rezultând leziuni sub formă de vezicule. Locul de
inserție este la nivelul filamentelor de ancorare care ajută la legarea epidermului de derm.

La nivelul gurii, boala se manifestă prin vezicule la nivelul gingiilor, lângă dinți
(acestea pot fi pete ușoare, mici, până la eritem larg răspândit, cu aspect glazurat). Poate
afecta palatul, limba, mucoasa sau gâtul. Eroziuniile și ulcerațiile îngreunează masticația,
astfel pacienți se pot prezenta cu scăderi în greutate și cu deficiențe nutriționale. Gingivita
descuamativă este principalul semn clinic în MMP. Leziunile de la nivelul gâtului pot pune
viața în pericol. Cicatrizarea poate face ca mucoasa esofagului (tubul care leagă gâtul de
stomac) să se îngusteze, ceea ce face dificilă înghițirea.

La nivelul pielii, apar mâncărimi, vezicule (25-30%). Într-un stadiu tardiv poate apărea
sângerarea.

La nivelul membranelor genitale sau din nas, ulcerele se vindecă, lăsând cicatrici.

Medicii recunosc de obicei pemfigoidul membranei mucoase după aspectul său

caracteristic. Apariția veziculelor în orice altă parte a corpului diferită de gură duce la
pozitivarea semnului Nikolsky. Tulburarea este diagnosticată cu certitudine prin examinarea
unei probe de țesut la microscop (biopsie- standard de aur). Locul preferat pentru biopsie este
la nivelul veziculei sau în țesutul perilezional. Uneori, medicii folosesc pete chimice speciale
care permit depunerile de anticorpi (depunerea de autoanticorpi IgG și C3, sau uneori a
autoanticorpilor IgA) să fie văzute la microscop (numit test de imunofluorescență). Detectarea
atât a autoanticorpilor IgG, cât și a IgA este asociată cu o boală mai severă. Se mai poate
detecta laminina-332 (20%), fiind asociată cu boli mai severe și cu tumori. Severitatea bolii
poate fi evaluată utilizând indicele MMPDAI.
 Scopul principal al tratamentului este de a opri formarea veziculelor, de a promova
vindecarea și de a preveni formarea cicatricilor. Tratamentul cavității bucale constă în
aplicarea unor măsuri de igienă riguroase, creme topice cu steroizi /unguente/paste/ soluții de
clătire, injecții intralezionale cu steroizi, clătire locală cu ciclosporină. La nivelul ochilor se
recomandă picături cu corticosteroizi și în cazurile mai severe se recurge la chirurgie pentru
eliminarea aderențelor. La nivelul esofagului/ laringelui se recomandă o dietă formată din
alimente moi, utilizarea de sterozi topici și în cazuri mai avansate, dilatarea stricturilor. Pentru
regiunea inghinală se sugerează folosirea unei creme grase, precum vaselina ( aplicată
frecvent), corticosteroid local (unguent cu clobetasol), cremă cu estrogen. Terapia sistemică
pentru boala ușoară poate include un antibiotic tetraciclină (doxiciclină, minociclină,
limeciclină) sau, mai rar, colchicină , nicotinamidă , salazopirină, sulfapiridină sau
sulfametoxipiridazină. Terapia sistemică pentru boala severă implică de obicei o combinație
de corticosteroizi sistemici (uneori în doze mari), dapsonă și agenți imunosupresori , în
special: ciclofosfamidă, azatioprină, micofenolat, metotrexat ciclosporină și rituximab (reduce
producția de autoanticorpi reducând astfel inflamația). Fototerapia laser cu energie scăzută și
crioterapia sunt, de asemenea, utilizate. De obicei, se utilizează o combinație de
medicamente, iar tratamentul este eficient. Steroizii orali au efecte adverse, cum ar fi supresia
suprarenalei, de aceea nu trebuie administrați mai mult de 2 săptămâni. Scopul final este
reducerea dozei de steroizi sistemici, menținând în același timp imunodepresia . Tratamentul
și monitorizarea pe termen lung sunt de obicei necesare. Efectele adverse ale utilizării
corticosteroizilor topici sunt candidoza, reactivarea virusului herpes simplex. Urmărirea de
rutină trebuie făcută pentru a preveni exacerbările și remisiile.

Bibliografie
De Daniel M. Peraza, D. (fără an). Pemfigoid cu membrană mucoasă. Preluat de pe
https://www.msdmanuals.com/home/skin-disorders/blistering-diseases/mucous-membrane-
pemphigoid
Molly Housley Smith, D. (fără an). Cavitatea bucală și orofaringe. Preluat de pe Cavitatea bucală și
orofaringe: https://www.pathologyoutlines.com/topic/oralcavitypemphigoid.html
Oceanu, E. (fără an). pemfigus-cum-se-manifesta-de-ce-apare-si-cum-se-trateaza. Preluat de pe
https://smartliving.ro/pemfigus-cum-se-manifesta-de-ce-apare-si-cum-se-trateaza/
Periodontol, J. I. (fără an). Oral mucous membrane pemphigoid – Two case reports with varied
clinical presentation. Preluat de pe https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5713088/
Vanessa Ngan, S. W. (fără an). Mucous membrane pemphigoid. Preluat de pe https://dermnetnz.org/:
https://dermnetnz.org/topics/mucous-membrane-pemphigoid