Sunteți pe pagina 1din 81

Tumori odontogene benigne

mezenchimale
Mezenchim i ectomezenchim odontogenic
+/- epiteliu odontogen
Tumori odontogene benigne
mezenchimale
Fibromul odontogenic
Mixomul odontogenic
Cementoblastomul

2
Fibromul odontogenic

tumor odontogen benign rar


origine n resturile de epiteliu odontogenic din
oasele maxilare
inciden ntre 3 i 5% din totalul tumorilor
odontogene
e mai frecvent la femei.

3
Fibromul odontogenic

Clinic - leziune radiotransparent bine definit


cu cretere lent
n unele situaii poate determina deplasarea
rdcinilor dintelui n aria cruia se dezvolt,
provocnd astfel mobilizarea acestuia.
Se descriu mai multe variante clinice ale
tumorii
fibromul odontogenic periferic: este localizat la
nivelul gingiei
fibromul desmoplazic intraosos localizat n special
la nivel mandibular

4
Fibromul odontogenic
microscopic dou tipuri:

fibrom odontogen simplu

fibrom odontogen complex

5
Fibromul odontogenic
Fibromul odontogen simplu
similar foliculului dentar
esut fibros hipocelular cu substan
fundamental abundent, rare resturi epiteliale
sau calcificri.

6
Fibromul odontogenic
Fibromul odontogen complex
depunere de dentin i/sau cement ntr-un
esut fibros bogat celulat i fibrilar
resturi epiteliale sunt abundente, formnd
chiar plaje cu celule cubice. Uneori incluziile
epiteliale pot avea aspecte diferite:
aspecte clare datorit vacuolizrilor citoplasmatice
aspecte granulare datorit prezenei de
numeroase granule eozinofile n citoplasm
depunere de melanin

7
Fibromul odontogenic
fibromul odontogenic periferic
nodul roz, ferm, dezvoltat pe marginea liber a gingiei,
de regul n aria incisivilor;
esut conjunctiv dens sau hipocelular cu arii mai laxe sau
mixoide i cu incluzii de insule epiteliale, eventual cu
palisadare nuclear periferic, uneori cu celule clare,
celule granulare sau difereniere acantomatoas
Diagnostic diferenial cu epulisul fibros prezena de
resturi epiteliale odontogene n proliferarea conjunctiv
orienteaz diagnosticul spre fibrom odontogenic.
Tratmentul const n excizia leziunii iar recidivele survin
numai n cazul rezeciei incomplete.
8
fibromul odontogenic periferic

Se remarc buna circumscriere a tumorii


att n imaginile radiologice, ct i pe piesa
chirugical
9
fibromul odontogenic periferic

Insule epiteliale cu densitate variabil absente (stnga), numeroase,


cordonale (dreapta)

10
fibromul odontogenic periferic
esut conjunctiv dens cu incluzii de resturi epiteliale odontogenice

microcalcificri
11
Fibromul odontogenic
fibromul desmoplazic intraosos
localizat mandibular
radiologic - arie radiotransparent bine delimitat,
multilocular, asociat unui dinte impactat sau deplasat,
de regul cu localizare mandibular n aria molar.
esut conjunctiv hialinizat hipocelular; nu se observ
incluzii epiteliale sau calcificri.
are caracter biologic agresiv - infiltreaz esuturile
nvecinate dar nu metastazeaz
Tratament
curetare - rat mare a recidivelor pn la 30% din cazuri.
excizie n esut sntos
fr metode chirurgicale extreme!!!
cazuri de regresie spontan dup excizie incomplet.
12
fibromul desmoplazic intraosos

Leziune radiotransparent intraosoas, esut conjunctiv dens cu incluzii de


bine delimitat resturi epiteliale odontogenice
13
?

14
?

15
Folicul dentar

16
Mixomul odontogenic
tumor benign
comportament agresiv local
Rar - 3-5% din tumorile odontogene.
Radiologic - leziune radiotransparent, cu
contur policiclic.

17
Mixomul odontogenic
Microscopic
proliferare de celule fuziforme dispuse ntr-o
strom mucoid;
insule de epiteliu odontogenic sau calcificri
focale
dac stroma este bogat fibrilar tumora este
desemnat drept fibromixom odontogenic.
Celulele tumorale au caractere EM similare
fibroblastelor; IHC pozitive pentru proteina S-
100 i negative pentru keratine, NF, factor VIII.
Tratament chirurgical
excizie larg - rezecie n bloc cu reconstrucie
recidive foarte frecvente

18
Mixomul odontogenic
Infiltrare osoas

Celule mezenchimale nedifereniate


(similare celor din gelatina Wharton) 19
Mixomul odontogenic
Strom mixoid lax

Strom fibrilar
Lam de esut osos la periferia tumorii 20
?

21
Papila dentar

22
Cementoblastomul

tumora benign a cementoblastelor


origine n membrana periodontal;
tumor rar sub 1% din totalul tumorilor
odontogene.
localizare mandibular - tumefacie dureroas
radiologic - mas radioopac ataat de partea apical
a unei rdcini molare sau premolare, nivel la care
determin resorbie radicular

23
Cementoblastomul

24
Cementoblastomul

Microscopic
mas de material eozinofil cu caractere
similare cementului cptuit de
cementoblaste care se continu cu stratul
normal de cement al rdcinii.
Uneori tumora poate ptrunde n interiorul
canalului radicular

25
Cementoblastomul
Mas calcificat pagetoid cu linii cementale i cementocite

Mas calcificat neomogen la apex-ul unui dinte; resorbie osoas


26
Cementoblastomul
Diagnostic diferenial
cu un osteosarcom n cazurile hipercelulare cu
pleomorfism celular absena mitozelor orienteaz
spre cementoblastom
cu osteita sclerozant focal; prezena unei pulpite
(infiltrat inflamator n camera pulpar) sau asocierea
cu un dinte devitalizat traneaz diagnosticul n
cementoblastom ntotdeauna dintele implicat este
vital iar camera pulpar nu prezint infiltrat
inflamator.
Tratament - enucleere dup extracia dintelui afectat
nu recidiveaz
27
Tumori odontogene maligne
Tumorile maligne odontogene
Epiteliale
Ameloblastoamele maligne
Carcinoamele ameloblastice
Carcinomul odontogenic cu celule clare
Carcinoamele scuamocelulare primitiv intraosoase
Carcinomul odontogenic cu celule stafie
mezenchimale
Fibrosarcomul ameloblastic
Mixosarcomul odontogen

29
Caractere microscopice ale tumorilor
maligne
parenchimul tumoral
Celulele tumorale maligne sunt diferite de cele normale
Ansamblul de modificri ale caracterelor celulei
(ATIPII CITONUCLEARE)
=
criteriile citologice de malignitate
Anomalii de form i dimensiune
Anomalii nucleare
Anomalii citoplasmatice
Anomalii ale mebranei celulare

30
Tumorile maligne odontogene
ncadrarea unei tumori odontogene ca malign nu trebuie
fcut pe baza caracterelor citologice (dei exist carcinoame
ameloblastice cu marcate atipii celulare ale componentei
epiteliale) ci pe baza comportamentului biologic i anume
apariia de determinri limfoganglionare sau de metastaze la
distan
Metastazele pot apare chiar n contextul prezenei unei
tumori primitive cu aspect citologic benign - diagnosticul de
malignitate se impune doar prin prezena nsmnrilor
secundare.
Nu trebuie considerat malign o tumor care a dus la decesul
pacientului prin invazia unor structuri vitale.

31
Ameloblastoamele maligne
Definiie: ameloblastoame cu aspect histopatologic uzual dar
cu apariia de metastaze
sunt extrem de rare
principala metod de stabilire a comportamentului biologic al
tumorii - controlul periodic al unui pacient diagnosticat i
operat pentru un ameloblastom
Index-ul PCNA ar putea fi folosit n identificarea riscului de
metastazare al ameloblastoamelor histopatologic benigne
asocierea cu sindroame paraneoplazice de tipul
hipercalcemiei (consecutive hipersecreiei de substane cu
funcie similar parathormonului).

32
Ameloblastoamele maligne

Metastaz pulmonar din ameloblastom malign

33
Carcinoamele ameloblastice

Definiie: tumori ameloblastice cu caractere de


malignitate citologic n tumora primitiv
extrem de rare
Evoluia clinic este agresiv invazivitate local mai
rapid dect n cazul ameloblastoamelor i metastaze
la distan
Metastazele au cel mai frecvent aspect histopatologic
de carcinom scuamocelular slab difereniat.

34
Carcinoamele ameloblastice

Polarizare invers n suprafa; epiteliul din


centrul insulelor tumorale cu numeroase Carcinom ameloblastic cu atipii
atipii celulare importante
35
Carcinomul odontogenic cu celule clare

tumor alctuit din plaje de celule clare, cu atipii


puine dar cu comportament biologic agresiv
invazivitate local i metastaze la distan.
Diagnosticul diferenial include toate tipurile de
tumori cu celule clare,
de o importan deosebit pentru prognosticul bolnavului
fiind diferenierea de tumorile benigne cu celule clare
(ameloblastomul cu celule clare, tumora Pindborg) i
metastazele de carcinom renal cu celule clare.

36
Carcinoamele intraosoase (intraalveolare)

tumori maligne cu origine n resturi


odontogene
n chisturi odontogene
n tumori ameloblastice
fr legtur cu alte leziuni odontogene
Cel mai frecvent aspectul histopatologic este
acela de carcinom scuamocelular, uneori cu
formare de globi keratozici.

37
Carcinoamele intraosoase (intraalveolare)

Plaje de celule clare cu atipii moderate,


invadnd structurile locale

Arii radiotrasparente la nivelul mandibulei;


aspect mncat de molii

38
Fibrosarcomul ameloblastic
extrem de rar
n majoritatea cazurilor apare n cazul recidivelor unor
fibroame ameloblastice dar pot avea aspect citologic malign
de la nceput
microscopic proliferare stromal fibrosarcomatoas cu
pleomorfism celular mare i n care se identific insule
epiteliale; prezena insulelor epiteliale n tumor este absolut
necesar pentru diagnostic, altfel tumora trebuie ncadrat ca
fibrosarcom
comportament biologic tumor cu agresivitate local
invadeaz foarte rapid esuturile nvecinatate dar rata
metastazrii este extrem de mic un singur caz cu metastaze
descris n literatur.

39
Fibrosarcomul ameloblastic

Strom hipercelular cu atipii i mitoze

40
Mixosarcomul odontogen

este excepional de rar


comportament biologic similar
fibrosarcomului ameloblastic invazie
locoregional extensiv dar rat de
metastazare sczut

41
Leziuni netumorale ale oaselor
maxilare
Leziuni osoase netumorale
Displazia fibroas
Displazia osoas
Focal
Florid
Familial florid
Fibromul osifiant
Conventional
Juvenil
Displazia cemental periapical
43
Displazia fibroas
Afeciune non-neoplazic
Tulburare de dezvoltare
Oprirea maturrii osoase n stadiul de os imatur
Mutaie punctiform n unele celule somatice
(cAMP intracelular)
Debut prepubertar
Cretere lent
vrsta medie la diagnostic este de 32 de ani
60% brbai

44
Displazia fibroas
Afecteaz medulara diafizar sau metafiza oaselor
craniofaciale, femur, coaste
poate fi nsoit de
mixom intramuscular
Fibrom cemento-osifiant
tipuri:
Monostotica Poliostotic
S McCune-Albright S Mazabraud
transformare malign
Rar
monostotica sau poliostotica
Dupa radioterapie
Dg dif cu osteosarcom de grad jos

45
Displazia fibroas
Macroscopie
bine circumscris
Centromedular
alb-glbui, cenuiu;
leziunile mari distorsioneaz osul
osul cortical de multe ori subire

46
Displazia fibroas
Microscopie
Trecere brusc ntre osul normal i leziune
trabecule (litere chinezeti) curbilinii de os metaplastic imatur
strom fibroblastic hipocelular, fr atipii, mitoze abs./ rare
Fr bordaj de osteoblaste (din cauza opririi maturrii)
Prezen de
noduli cartilaginoi (n special n regiunea colului femural)
zone mixoide,
chisturi osoase anevrismale secundare
Focare de hemoragie
macrofage spumoase
sferule calcifiate (similar cu fibromul cementifiant)

47
48
Displazia fibroas
Dg Dif
osteosarcom bine difereniat
Os malign dantelat
extensie centromedular
Invazie cortical
Invazie n prile moi

49
Displazia fibroas monostic
80% din cazuri adolesceni / tineri aduli, fr
predilecie de sex
dispare la pubertate, nu devine poliostotica
Asimptomatic - dac implic fa -
desfigurare
Transformare malign n 0,5% din cazuri
localizare:
coaste, femur (deformare caracteristic carligul
lui Shepherd), tibia, maxilarul

50
Displazia fibroas monostic
Rx: descoperiri incidentale
Lez radiotransparente sau n sticl mat cu nlocuirea
spongioasei osoase, cu margini bine definite i,
ocazional,margini sclerotice, cortex subire
Tratament:
Nici un tratament - creterea este auto-limitat,
receptiv la schimbarile hormonale la pubertate
chirurgie conservatoare dac este simptomatic
rezectie limitata, chiuretaj,
remodelare chirurgical efectuat pentru deformiti faciale;
poate recidiva n 25% din cazuri

51
Displazia fibroas poliostic
20% din cazuri, pacieni mai tineri dect n forma monostotica
poate persista la varsta adulta
afecteaz umrul /centura pelvin deformari, handicap, fracturi
Localizare:
femurul, craniul, tibia,
implicarea craniofacial
100% cu boala scheletic extins
50% n rest
unilateral
Asociat cu boala progresiv
fracturi recurente,
deformari oase lungi, deformari faciale
Evoluie nefavorabil dac debuteaz precoce
transformare maligna rara, mult mai probabil dup iradiere
50% din pacieni au pigmentare cutanat anormal

52
S McCune-Albright
1-3% din cazuri
Fete cu pubertate precoce
mutaie somatic c-fos (oncogen care determin
activarea cAMP)
Clinic:
Displazie fibroasa poliostotica
pigmentarea pielii cafe-au-lait (leziuni mari, negre, cu margini
serpiginoase ["coasta Maine"] pe piept, gat, spate)
anomalii endocrine
pubertate precoce la fete,
hipertiroidism,
adenoame hipofizare,
hiperplazie suprarenaliana primara
Transformare maligna in 4% din cazuri 53
54
55
hiperplazie corticosuprarenaliana

56
S Mazabraud
Rar
Displazie fibroasa (de obicei poliostotica
Mixoame ale tesuturilor moi (de regul
intramusculare, multiple, pe partea dreapt a
corpului)
Poate fi asociat cu S McCune-Albright

57
Fibromul osifiant
Tumor osoas benign
Frecvent la femei, 20-39 ani
Frecvent la nivel mandibular (corp i ramur)
Macroscopic: bine delimitat
Microscopic
Delimitare net n periferie
Trabecule osoase mineralizate, uniforme bordate de
osteoblaste, puine osteoclaste
Strom cu celularitate variabil cu particule sferoide
de material hipocelular slab mineralizat similare
cementului

58
Fibromul osifiant
Dou variante:
Psamomatos: caracteristic - corpi psamomatosi
Juvenil: caracteristic - zone de degenerare
pseudochistic i hemoragie
Dg dif:
Displazia fibroas: trabecule osoase neregulate,
celulartitate stromal uniform
Displazia Osoas: leziunea se continu cu osul
adicent (n OF se observ trecere net de la os la
leziune)
59
Fibrom osifiant

60
Fibrom osifiant

61
Fibrom osifiant

62
Fibrom osifiant juvenil

63
Fibrom osifiant juvenil

64
Fibrom osifiant juvenil

65
Fibrom osifiant juvenil

66
Fibrom osifiant periferic

67
Fibrom osifiant psamomatos

68
Displazia osoas
Leziune non-neoplazic, autolimitant
Vrst 0-39 ani, fr predilecie de sex
Leziune cortical frecvent la nivelul oaselor
lungi
Regreseaz pe msur ce pacientul crete
Microscopic similar displaziei fibroase DAR cu
formare de os matur bordat de osteoblaste
IHC CK7, SMA
Dg dif: osteosarcom bine difereniat

69
70
71
72
73
74
Displazia osoas
Tartament conservator
Fracturi pe os patologic - aparat ghipsat dar
se vindec mai lent dect normal
Recidiveaz dup rezecie sau curetaj
Un singur caz raportat de malignizare (sarcom
sinovial al prilor moi de vecintate)

75
Displazia cemental periapical
Cea mai frecvent leziune fibroosoas a oaselor
maxilare
0.3% din aduli
Sinonime: displazie cemento-osoas, cementom,
osteofibroz periapical
Leziune reactiv, cel mai probabil datorit reaciei
osoase la injurie local cronic / de intensitate
mic
Afecteaz ariile apicale ale dinilor mandibulari
anterior (frecv la niv mai multor incisivi)
Asimptomatic
76
Displazia cemental periapical

77
Displazia cemental periapical

78
Displazia cemental periapical

79
Displazia cemental periapical
Macroscopic: aderent la osul adicacent se recolteaz
fragmente mici, grunjoase, hemoragice
Microscopic
Stadiu iniial osteolitic:
esut fibros celular cu numeroase vase neregulate, dilatate, esut
osos imatur (tracecule acelulare curbilinii, anastomozate) i
material similar cementului
Stadiul matur
Calcificri extensive (cement) cu numeroase linii reversale; strom
fibroas lax, relativ hipocelular cu puine vase
Dg dif: displazia fibroas
Nu necesit tratament dect n prezena osteomielitei
80
81