Boala parodontala si Sindromul Papillion-Lefevre

Deeb Yasmina Drgoi Ana-Maria Mois Petronela Nacu Gabriela MD, AN II

CUPRINS

Introducere Sindromul Papillon-Lefevre - definiie i etiologie Aspecte generale legate de boala parodontal - etiologie Metode de tratament

 Prezentare caz clinic Concluzii Bibliografie

Introducere

n 1924 , 2 medici francezi M.M. Papillon i Paul Lefevre, au descris cazul a 2 frai cu o condiie caracterizat prin hiperkeratoz palmo-plantar asociat cu periodontite severe i pierderea prematur a dinilor temporari i permaneni.Modificrile de la nivelul esutului cutanat includ leziuni eritematoase hiperkeratinizate,bine demarcate la nivelul palmelor i plantei.Alte caracteristici ale sindromului care au fost acuzate mai rar includeau psoriazis,plgi la nivelul genunchilor i coatelor i modificri ale unghiilor. Acest sindrom are debutul de obicei n primii 4 ani de via ,iar att brbaii ct i femeile au aceeai predispoziie de a dezvolta boala.Nu s-a constat o predominan rasial ,iar prevalena a fost estimat de a fi 1:1.000.000 de cazuri (conform Dermatology Online Journal,vol 10,no 1-Papillon-Lefevre syndrome:case report and review of the literature; Papillon-Lefevre syndrome bridge between Dermatologist and Dentist).

Sindromul Papillon-Lefevre - definiie i etiologie

Definitie : Papillon-Lefevre este un sindrom transmis autozomal recesiv care are manifestri att n sfera stomatologic dar i n dermatologie. Din aceast cauz, att dentistul ct i dermatologul ar trebui s coopereze pentru un diagnostic precoce i pentru a institui un tratament, n vederea salvrii dentiiei permanente. Defectele esuturilor epitelial i conjunctiv pot avea efecte majore asupra esuturilor parodontale i s duc la afectarea parodontal dramatic i pierderea precoce a dinilor. Sindromul afecteaz copii ntre 1 si 4 ani i are o inciden de 1 -4 cazuri raportate la un million.Dinii temporari se pierd n jurul vrstei de 4 ani dup care mucoasa gingival e aparent sntoas.Parodontita se repet dup erupia dinilor permaneni care sunt i ei rapid exfoliai. Ca i caracteristici, pacienii au o funcie deprimat a PMN,a limfocitelor i o susceptibilitate crescut la infecii piogene tegumentare recidivante.De asemenea,abcesul hepatic este frecvent la aceti pacieni. Anomalia afecteaz gena catepsinei C (localizat pe cromozomul 11,braul lung, subregiunea 14 ) ce codeaz proteaza cistein lizozomal.Au fost descrise peste 50 de mutaii ale genei. Datorit faptului c sindromul este de o manier autozomal recesiv,ambii prini sunt sntoi din puct de vedere fenotipic iar sindromul poate s nu fie prezent n istoricul familiei.Cnd 2 prini cu mutatii ale aceleeasi gene mutante se intalnesc,exista o sansa de 25% de aparitie a bolii la copil. Etiologia sindromului este inca necunoscut .3 mari factori au fost sugerati ca fiind responsabili pentru initierea si dezvoltarea sindromului. In primul rand s-a observat o activitate fagocitar crescut,alturi de o cretere a neutrofilelor cat si o scadere a migrrii celulare In al-II-lea rand s-a dovedit prezenta unui bacteria Gram virulente, anaerobe: Actinobacilus, Actinomycetem Comitans, in pungile periodontale. S-a sugerat ca acesta ar putea avea un efect declansator al bolii. In al-III-lea rand a fost identificat un defect al mecanismelor immune incluzand reducerea raspunsului limfocitar la patogeni, cu scaderea raportului limfocitelor T helper/Limfocitelor supresoare si modificari degenerative a citoplasmei celulei. Gena responsabila pentru aparitia sindromului este localizata pe cromozomul la nivelul caruia se codifica o proteaza lizozomala (cum arata slideul) Cauze: mutatie in gena ce codifica catepsina C localizata pe cromozomul 11 bratul q subregiunea 14. Mutatiile au rol de inhibare a secretiei pana la disparitie a catepsinei C. Ca si caracteristici,pacienii au o funcie deprimata a PMN,a limfocitelor si o susceptibilitate crescut la infecii piogene tegumentare recidivante.Deasemenea,abcesul hepatic este frecvent la aceti pacieni De asemenea simptomele mai includ: 1. leziuni hiperkeratozice ale pielii palmo-plantare, genunchi, coate 2. distructii parodontale severe (mai exista o imbolnavire caracterizata prin leziuni hiperkeratozice dar fara afectare parodontala - boala Meleda): survin devreme, inainte de varsta de 4 ani si se manifesta prin inflamatie, distructie osoasa, mobilitate dentara care duce la exfoliere si pierderea dintilor la 5-6 ani. Dintii permanenti erup normal dar se pierd si ei prin acelasi proces, astfel incat la varsta de 15 ani copilul este edentat.

 Aspecte generale legate de boala parodontal etiologie

Tesuturile parodontale

Cum este cunoscut, parodoniul marginal prezint dou componente principale : parodoniul superficial sau de nveli cuprinzand gingia i ligamentele supraalveolare,i parodoniul profund sau de susinere, format din cementul radicular, desmodoniu i os alveolar. Bolile parodontale au ca rezultat afectarea uneia din cele dou componente sau a ambelor, iar iniial acestea au fost clasificate n gingivite i parodontite. Imbolnavirea parodontala propriu-zisa este mai rara decat imbolnavirea gingivala. Totusi, atunci cand exista ,se deosebesc entitati ce pot evolua fie de sine statator, fie ca manifestari in cadrul unor afectiuni generale.

Etiologia bolii parodontale-factori primari si secundari

Placa dentara este principalul factor etiologic n boala parondontal,iar boala nu ar aprea absenta acesteia.Exista dovezi clare n favoarea acestei teorii,care includ studii epidemiologicesi clinice care au investigat efectele acumulrii plcii dentare,dar i consecinele ndepartarii ei,precum i date patologice,microbiologice i imunologice.

n plus,un numar redus de factori pot influena sau modifica natura bolii parondontale,dei ei nu cauzeaz boala.Aceti factori sunt numii factori secundari i pot fi imparii n factori care acioneaza local,n mediul bucal i factori care acioneaz pe ci sistemice. Factor primar:placa dentar

Factori secundari: *Locali: -retenie de plac -hiposecreie salivar -trauma ocluzal *Sistemici:-genetici - infecioi -hormonali -indui de medicamente -hematologici -nutriionali Din categoria factorilor secundari sistemici fac parte si defectele in apararea gazdei ce induc o distrucie parodontal accentuat care la randul lor includ: A.Factori hormonali:diabet insulin-dependent B.Infectia cu HIV C.Defecte ale neutrofilelor

D.Modificari genetice: din categoria crora face parte subiectul nostru de interes-

Boala parodontala-definitie
Boala parodontala consta in leziuni inflamatorii si distrofice ale tesuturilor care inconjoara si fixeaza dintii in alveole, cum sunt gingiile,ligamentele periodontale,tesutul conjuctiv periapical si alveola dentara. Inflamatia acestore tesuturi se numeste parodontita si incepe de obicei sub forma unor ginginvite acute repetate,in copilarie si adolescenta putand duce ,dupa 45 de ani la pierdera dintilor.(boala periodontala este responsabila de pierderea dintilor in 80% din cazuri dupa acesasta varsta). Cand parodontita juvenila este asociata cu alte tulburari distrofice cum ar fi hiperkeratoza palmo-plantara si calcificari alei durei mater se vorbeste de sindromul Papillon-Lefevre.

Parodontita juvenila
Cand parodontita juvenila este asociata cu alte tulburari distrofice cum ar fi hiperkeratoza palmo-plantara si calcificari alei durei mater se vorbeste de sindromul Papillon-Lefevre. Din punct de vedere clinic, parodontita juvenila difera de celelalte parodontite prin absenta unei gingivite marcate fata de gingivita marcata a parodontite adultului. In ambele cazuri insa, la nivelul parodontiului de sustinere se gasesc aceleasi tipuri de celule inflamatorii, pacientii cu parodontita juvenila prezentand o activitate inflamatorie mult mai marcata (raspuns inflamator mai sever, evidentiat cu microscopul optic si prin tehnici de imunoinfluorescenta care indica distributia imunoglobinelor citoplasmatice).

Bacterii implicate in producerea bolii parondontale din cadrul Sindromului PapillionLefevre

In timpul evolutiei bolii parodontale bacteriile invadeaza invelisul epitelial al gingiei si apoi tesutul conjuctiv.Aceasta invazie a fost demonstrata in parodontopatiile copiilor cu sindromul Papillon Lefevre.Folosind criterii morfologice sau coloratii cu anticorpi fluorescenti ,au fost identificati in aceste tesuturi urmatoarele tipuri de germeni: spirochete, Actinobacilus, Actynomicetes, Bacterioides Gingivalis, Bacterioides Intermedius, specii de Actynomices, fusobacterii nucleate si mycoplasme. Studii recente de microscopie optica,microscopie electronica si bacteriologie au demonstrat invazia si prezenta bacteriilor in cement si in dentina radiculara a dintilor cu boala parodontala.Bacteriile pot fi prezente in dentina si chiar in pulpa dentara.

 Metode de tratament
a) Extractia dintilor temporari la varsta de aproximativ 3 ani, administrarea pe cale generala de Tetraciclina si
indicarea terapeutica a protezelor mobilizabile . In preajma eruptiei primului molar si a incisivilor permanenti se mai administreaza inca o doza de Tetraciclina pentru a reduce flora bacteriana si procesele distructive

b) Administrarea pe cale generala de analogi ai vitaminei A cum este Acitrecin. Rezultatele clinice sunt bune,
dar trebuie vazute eficienta in timp si efectele secundare.

c) Augmentin (Amoxicilina + Acid clavulanic) pe cale generala, 1g/zi timp de 10 zile, repetat la 6 luni. Se face
controlul mecanic si chimic al placii bacteriene prin detartraj si, respectiv, folosirea apei de gura cu Clorhexidina 2%, ceea ce poate intarzia pierderea dintilor permanenti.

Prezentare caz clinic

Un pacient de 13 ani, sex masculin prezinta exfolierea dintilor de 3-4 ani. Investigaiile au artat c dinii temporari au erupt n mod normal, dar s-au exfoliat treptat pn la vrsta de 4-6 ani. n mod similar, dinii permaneni s-au pierdut prematur, dup erupia fiziologica. La vrsta de 1 an, prinii lui au observat prezena unor zone de piele aspra pe plante, cu implicarea ulterioar a suprafeei palmare la vrsta de 2-3 ani. Menionm ca nu s-au raportat cazuri similare in istoricul familiei .Leziunile s-au agravat n timpul ierni, pacientul prezentand fisuri si sangerari la nivelul acestora. La examinarea intraorala, s-a constatat c incisivii centrali , incisivii laterali mandibulari, premolari maxilari erau prezenti dar ca primii molari permanenti lipseau. De asemeneau toti dintii permanenti prezentau mobilitate. Tesutul gingival din jurul dintilor existenti era eritematos prezentand si edem ,pungi parodontale precum si sangerare la sondare.In ciuda acestor aspect, factorul principal determinant al bolii parodontaleplaca dentara-nu era prezenta in cantitate importanta.In plus,OPG pacientului a evidentiat pierderi severe de os alvelolar la nivelul dintilor prezenti,pana la nivelul treimii apicale.

Leziunile cutanate au fost tratate cu emoliente i acid salicilic iar pacientului i s-au prescris antioxidanti. La nivelul sferei orale pacientul a suferit extractia dintilor cu mobilitate severa si a beneficiat de tratament protetic.

Concluzii
In concluzie Sindromul Papillon-Lefevre afecteaza atat dentitia temporara cat si cea permanenta,cauzand distructii ale tesuturilor dentare prin exfoliere si degradarea parodontiului de sustinere. In sfera oro-maxilo-faciala se manifesta prin parodontita marginala cronica la copii cu varsta cuprinsa intre 1 si 4 ani precum si mobilitate severa a dintilor urmata de pierderea lor pana la varsta de 15 ani.

Bibliografie :
Parodontologie si boala de focar-UMF Iuliu Hatieganu Cluj Napoca,Catedra de OdontologieParodontologie,tipografia UMF,1955 Practica parodontologiei clinice- Alexandra Roman,editura UMF Cluj Napoca,2010 Biochimia cavitatii orale- Ileana Olteanu,editura medicala universitara,Cluj Napoca,2004 Parodontopatia asociata factorilor sistemici,implicatii terapeutice-Alexandra Roman,editura Todesco,2001 Parodontologie-prof. Dr. Silvia Dumintru,editura "Viata medicala romaneasca"