LIMFOM

HODGKIN
CUVINTE CHIEIE
 Limfom cu celule B
 Celula Reed Sternberg

 Adenopatii periferice
EPIDEMIOLOGIE
 Incidența 1,5-5/100.000 loc/an
 Distribuție bimodală: 15-35 ani și >55 ani

 Mai frecventă la sexul masculin

 Incidența cea mai ridicată: Estul Mijlociu, Europa de

Est; cea mai scăzută: Asia de Est și Sud-Est
 Rasa albă > Rasa neagră
ETIOPATOGENEZĂ
 Virus EB (detectat >50% cazuri)
 Factor genetic

 Status imun - stări de imunodeficiență congenitală

- HIV
 Expresia HLA cls I – absentă

 Gena B2-microglobulinei – mutații frecvente

CLINIC
 Debut insidios: adenopatii nedureroase, consistență
elastică/fermă, asimetrice;
 Sediu initial: laterocervical; apoi, axilar, inghinal

 30% pacienți: semne generale (febră,

transpirații nocturne profuze, scădere în greutate,

prurit)
 Extindere: - limfatic

- contiguitate
- hematogen
 Organe extranodale: plămân, splină, ficat, măduvă
osoasă
 PARACLINIC
Hemoleucograma:
- anemie normocromă normocitară;
- leucocitoză cu neutrofilie, eozinofilie, monocitoză, limfopenie
- trombocitoză reactivă; trombocitopenie – std avansate
Biochimie:
- Funcție hepatică (sdr. de colestază), funcție renală
- LDH ↑
- VSH și feritina ↑ (reactiv)
- B2-microglobulina ↑ (boala avansată, prognostic negativ)
DIAGNOSTIC
 Biopsie ganglionară
 Ex. histopatologic:

- bulversarea arhitecturii ganglionare normale

- celule Reed-Sternberg/variante
- celule reactive benigne: limfocite, neutrofile,
eozinofile, plasmocite, fibroblaști
DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL
 Infectii bacteriene, virale, cu mycobacterii, fungice,
infestații parazitare
 Boli imunologice: colagenoze, reacții medicamentoase

 Neoplazii: - alte hemopatii maligne (limfom Non-

Hodgkin, histiocitoză malignă)
- metastaze ganglionare ale unor tumori
solide;
 Altele: tezaurismoze, sarcoidoză, amiloidoză
CLASIFICARE OMS:
STADIALIZARE
 Istoricul bolii: semne generale
 Examen obiectiv: toate ariile ganglionare periferice, ficat, splină,
zone osoase dureroase
 Bioumoral: VSH, HLG completă, teste hepatice, renale, acid
uric, LDH, calciu
 Imagistic: Rx toracic, CT TAP, RMN (SNC), PET, scintigrafie
osoasă (nu de rutină)
 Biopsie osteomedulară: anemie, semne generale, std IV de boală

 Biopsie hepatică

 Serologie HIV

 Consult cardiologic (FE), Teste funcționale pulmonare

 Consiliere - fertilitate

 A sau B ( semne generale prezente)

STADIALIZARE
TRATAMENT – LINIA I
TRATAMENT- RECIDIVE

 Aprox 25% din pacienți – recidivă/refractari la terapia

inițială
 Chimioterapie ,,de salvare” +/- radioterapie în boala
tumorală (bulky)
 Brentuximab vedotin – Ac anti-CD30

 Chimiosensibilă – Chimioterapie în doze mari +

transplant autolog de celule stem
 Cazuri selecționate – Transplant allogenic de celule stem

 Terapii noi – Ac care blocheaza molecula inhibitoare

PD-1 de la nivelul celulelor T
COMPLICAȚII TERAPIE

 Maligne: - cancer pulmonar, sân (radioterapie)

- mielodisplazie, leucemie acută mieloidă etc
(ag. alchilanți)
- limfom Non-Hodgkin
 Alte: - steriltate

- complicații intestinale
- complicații pulmonare (radioterapie, Bleomicină)
- sindroame coronariene (radioterapie, Bleomicină)
- neuropatie (Vinblastin)
PROGNOSTIC
 Supraviețuire la 5 ani aprox. 85%
 Reșute- nefavorabil în formele diseminate

- aproape ca la debut în formele localizate

BIBLIOGRAFIE
 Hoffbrand, A. V., Pettit, J. E., & Moss, P. A. H. (2016). Essential
haematology. Oxford: Blackwell Science.
 Rodak, B. F., Fritsma, G. A., & Keohane, E. M.
(2016). Hematology: Clinical principles and applications (4th ed.).
St. Louis, Mo.: Elsevier Saunders.
 Provan, D. (2015). Oxford Handbook of Clinical Haematology.
Oxford: Oxford University Press.
 A. Bojan et all (2017). Introducere în hematologie clinică. Casa
cărții de știință Cluj-Napoca.
 https://dermnetnz.org/topics/hodgkin-lymphoma