ARTRITA

ARTRITA
JUVENILĂ
JUVENILĂ
IDIOPATICĂ
IDIOPATICĂ
 DEFINIŢIE

 CEA MAI FRECVENTĂ BOALĂ REUMATICĂ A

COPILULUI

 UNA DINTRE CELE MAI FRECVENTE

BOLI CRONICE LA COPIL
DEFINIŢIE

Denumirea de artrită idiopatică juvenilă (AIJ) se referă la acele forme de

artrită de etiologie necunoscută care debutează înaintea vârstei de
16 ani şi persistă cel puţin şase săptămâni.

DEFINITIE: „O boală sau un grup heterogen de procese inflamatorii

sistemice caracterizate prin sinovită cronică asociată cu diverse manifestări
extraarticulare, artrita persistentă sau recidivantă fiind semnul major şi
definitoriu al bolii.“
Tipul de debut: definit de tabloul clinic în primele 6 luni de boală:
oligoartrita = 1-4 articulaţii afectate;
poliartrita = ≥5 articulaţii afectate;
forma sistemică = artrită cu febră caracteristică;
artrită psoriazică;
artrită asociată cu entezită;
dupa excluderea altor tipuri de artrită juvenilă.

(entezita = inflamatia insertiilor osoase ale tendoanelor si

ligamentelor)
 CLASIFICARE
Ansell şi Bywaters (1959): propun o clasificare bazată pe caracteristicile bolii la
momentul debutului, criteriu care se menţine şi azi.

Acest criteriu s-a mentinut in -clasificarea EULAR (European League Against Rheumatism)
a artritei cronice juvenile ACJ,
-cea a ACR (American College of Rheumatology) a artritei
reumatoide juvenile ARJ,
-precum si a ILAR (International League of Associations for
Rheumatology) pt artrita idiopatica juvenila AIJ.

DIFERENŢA între primele 2 clasificări: criteriul timp (min. 3 luni pt. EULAR resp. 6
săptămâni pt. ACR) şi includerea în clasificarea EULAR a mai multe forme de artrită
juvenilă, în timp ce criteriile ACR erau mai exclusive.

Noua clasificare ILAR (International League of Associations for Rheumatology) unifică cele
2 sisteme, pentru a atenua diferenţele şi a facilita cercetarea.

Rezultă “termenul-umbrelă” de artrită idiopatică juvenilă.

 CLASIFICARE
EULAR (ACJ)
 ACJ pauciarticulara
 ACJ poliarticulara
 ACJ cu FR prezent
 ACJ cu debut sistemic
 Spondilita anchilozanta juvenila
 Artrita psoriazica juvenila
 CLASIFICARE
ACR (ARJ)

 ARJ POLIARTICULARA
 ARJ PAUCIARTICULARA
 ARJ SISTEMICA
 CLASIFICARE
ILAR (AIJ)

 1. AIJ CU DEBUT SISTEMIC

 2. OLIGOARTRITA PERSISTENTA SAU EXTINSA
 3. POLIARTRITA FR +
 4. POLIARTRITA FR –
 5. AIJ PSORIAZICĂ
 6. ARTRITA ASOCIATĂ CU ENTEZITĂ
 7. ARTRITA NEDIFERENTIATA ( nu intruneste
criteriile pt niciuna dintre subgrupe sau
intruneste mai mult decat un criteriu si nu
poate fi clasificata in niciuna dintre subgrupe).
 EPIDEMIOLOGIE

 Incidenţa este dificil de determinat;

 În SUA =13,9/100000 copii/an la grupa de vârstă <

15 ani;

 Prevalenţa generală = 113/100000 copii.

 Sexul feminin este de 2 ori mai afectat la vârstă mică;

pt. debutul sistemic, sex ratio este egală.
 ANATOMIE PATOLOGICA
 Leziunea caract.în AIJ: SINOVITA CRONICĂ=

-hipertrofia vilozităţilor;

-hiperplazia cu hiperemie şi edem

a ţesuturilor subsinoviale;

- hiperplazia marcata a endoteliului vascular;

există infiltrat celular: 60-90% PMN; restul =
limfomonocite şi plasmocite;

 - PANNUS-UL =ţesut inflamator de granulaţie care invadează

structurile fibroase, cartilaginoase şi osoase ale articulaţiei; are o expansiune
pseudotumorala;
=apare în boala avansată sau incomplet controlată;
=produce eroziunea progresivă a cartilajului şi
contiguitate osoasă.
 TABLOU CLINIC
Tabloul clinic este dominat de artrita.
 ARTRITA= manifestare definitorie a bolii;
 Artrită activă minimum 6 săptămâni (persistenta);
 Caracteristicile clinice ale artritei în ARJ:
1. redoare matinală;
2. meteorosensibilitatea;
3. durere m.a. la mobilizare;
4. poziţie antalgică de repaus şi impotenţă
funcţională determinate de durerea
articulară.
 FORME CLINICE
1. OLIGOARTRITA (forma pauciarticulară)
≥ 1, ≤ 4 articulatii
Forma monoarticulară: 5% din cazurile de AIJ;
frecvenţă > la F;
debut < 12 ani;
debut acut (febril) sau insidios;
articulaţiile mari = cel mai frecvent interesate:
genunchi 75%
pumn, cot, gleznă
UVEITA CRONICĂ (iridociclita) = 1/6 cazuri;
paraclinic: sd. inflamator +/- sau -;
FR -;
AAN + (element de gravitate; se corelează cu afectarea
oculară);

prognosticul -afectării articulare f. bun (30% monoartrită, toate la

genunchi,70% oligo/poliartrită);
-afectării oculare potenţial grav.
Monoartrită genunchi
stg: tumefacţie,
contractură în flexie,
Monoartrita genunchi dr;
pozitie antalgica
 FORME CLINICE
Forma oligoarticulară: ≤4 articulaţii afectate; 40-60% cazuri de ARJ;

- tipic, articulaţii mari ale membrelor inf: genunchi,

gleznă;
- afectarea izolată a artic. mb. sup. NU e
caracteristică în această formă;
- afectarea şoldului NU survine la debut, ci în
evoluţie, ca indicator de evoluţie nefavorabilă.
- vârsta de debut 2-6 ani;

paraclinic: sd. inflamator +/-;

FR -;
AAN + 50% (corelaţi cu uveita);

prognosticul: f. bun al afectării articulare;

grevat de afectarea oculară.
FORME CLINICE
2. POLIARTRITA

- ≥ 5 articulaţii afectate;
- 50% dintre cazurile de AIJ;
a. Poliartrita seronegativă (FR -)=f. cu debut precoce
b. Poliartrita seropozitivă (FR+) = f. cu debut tardiv
-sexul F mai frecvent afectat;
-interesare articulară difuză, frecvent SIMETRICĂ;
-articulaţiile afectate = art.periferice,atât mici cât şi mari;
- semne de boală sistemică +/-;
-paraclinic: sd. inflamator moderat;
FR -,debut precoce; FR+ la 75% cazuri debut tardiv
AAN + în unele cazuri (> 25%);
-prognostic: prezenţa FR semnifică risc de evoluţie severă spre
poliartrită severă cu anchiloză
Pot fi afectate art.temporomandibulară, art. coloanei cervicale
(sugestiv pt. DG);
NODULII REUMATOIZI pe suprafeţele de extensie ale articulaţiilor – se
corelează cu evoluţie severă;
 FORME CLINICE
3. FORMA CU DEBUT SISTEMIC (BOALA STILL)

- 10% cazuri AIJ;

- semnele sistemice pot preceda artrita cu săptămâni/luni sau
pot fi concomitente; cel mai lung interval = 3 ani;

 FEBRA 39-40ºC de tip intermitent;

 RASH-UL REUMATOID= macule eritematoase, discrete,

cu diametrul de 2-5 mm, pe trunchi,
“fugace”, “migratoare”, “evanescente”;
= acompaniază febra intermitentă;
 FORME CLINICE

 AFECTAREA VISCERALĂ

Adenohepatosplenomegalia
-HM de diferite grade apare la majoritatea copiilor cu
boală sistemică activă;
-chiar hepatomegalii masive se însoţesc de afectare
funcţională uşoară;
-nu se notează boală hepatică progresivă;
-SM prezentă la 25% cazuri; mai evidentă în primul an;
-adenopatia generalizată poate fi importantă şi este simetrică;
Poliserozita
-PERICARDITA: frecvent subclinică;
se însoţeşte de exacerbarea semnelor sistemice;
durata unui episod=1 săpt.-4 luni;
recurenţa=boală necontrolată terapeutic;
DG.+ ecografic;
nu progresează spre tamponadă sau pericardită constrictivă;

-PLEUREZIA, PERITONITA
 FORME CLINICE

 AFECTAREA ARTICULARĂ:simetrică, la articulaţiile periferice;

este estompată de intensitatea semnelor
sistemice.
 PARACLINIC: sd. inflamator intens;
FR-;
AAN-.
 PROGNOSTIC: 20% evoluţie spre artrită severă.
 FORME CLINICE
 ALTE MANIFESTĂRI EXTRAARTICULARE
Uveita cronică
- poate fi cauză de orbire;
-frecvenţă crescută la F cu oligoartrită cu debut
precoce şi cu AAN +;
-frecvent asimptomatică; ex. oftalmologic de
rutină după stabilirea DG.
-< 2% cazuri au uveită simptomatică la debut:
durere oculară;
hiperemie;
scăderea acuităţii vizuale.
TABLOU PARACLINIC
 ANEMIA: hipocromă, normocitară;
moderată – Hb = 7-10 g/dl;
prezentă în cursul perioadelor de activitate a bolii;
 LEUCOCITOZA CU POLINUCLEOZĂ:
valori de 30-50000/mm³;
mai ales în formele sistemice, în perioadele de activitate
a bolii;
 TROMBOCITOZA
 MARKERII INFLAMAŢIEI:-VSH, CRP cu rol în aprecierea activităţii

bolii şi a răspunsului terapeutic;

-imunoglobulinele serice crescute;
-fracţiunile complementului crescute în ser
-CIC în serul pacienţilor cu boală sistemică.

INTENSITATEA SEMNELOR INFLAMATORII

VARIAZĂ ÎN FUNCŢIE DE FORMA CLINICĂ DE AIJ
 TABLOU PARACLINIC
 FENOMENELE AUTOIMUNE

FACTORUL REUMATOID = IgM cu funcţie de autoAc faţă de IgG

modificate;
FR negativ nu înseamnă infirmarea DG.
FR pozitiv: în formele cu debut tardiv, cele cu noduli reumatoizi.
FR pozitiv are semnificaţie de prognostic rezervat.
ANTICORPII ANTINUCLEARI = autoAc heterogeni îndreptaţi
împotriva unor variate Ag nucleare;
AAN pozitivi la 40% copii cu ARJ.
AAN pozitivi 65-85% în formele cu oligoartrită şi uveită.
AAN pozitivi au importanţă în selectarea pacienţilor ce vor fi
urmăriţi d.p.d.v. oftalmologic.
AC ANTI PEPTID CICLIC CITRULINAT: specificitate > 95% si sensibilitate 80%;
reprezinta criteriu de DG pt AIJ, adaugat de American College of Rheumatology din
2010 ; > 10u/ml.
 TIPAJUL IMUNOGENETIC = HLA B27 caracteristic pt. spondilită;
HLA DR4 se asociază cu forma
poliarticulară.
 CITOKINELE = INTERLEUKINELE 1,2,6 cresc în ser şi în lichidul sinovial.
 MODIFICĂRILE
RADIOLOGICE
 OSTEOPOROZĂ (stadiul I)
 PENSAREA SPAŢIILOR ARTICULARE (stadiul II)
 EROZIUNI ŞI MICROGEODE OSOASE (stadiul III)
 ANCHILOZE, FUZIUNI OSOASE (stadiul IV) +
 TULBURĂRI DE CREŞTERE ŞI MATURARE OSOASĂ REGIONALE
 CALCIFICĂRI EXTRAARTICULARE
 FRACTURI PE OS PATOLOGIC

Diferitele f. clinice au viteze diferite de evoluţie a leziunilor osoase:

- mono- şi oligoartritele mx. st. II;
- f. sistemică atinge st. I în 2 ani, st. IV în 5-17 ani;
- poliartrita deformantă şi anchilozantă evoluează cel mai
rapid: st. IV după 3-9 ani.
MODIFICĂRILE
RADIOLOGICE

15a, sex F. Lărgirea

importantă a
extremităţilor distale
ale falangelor
proximale.

2a6l, sex F.
Modificări
periostale extensive
m.a. la
metacarpianul IV şi
la toate falangele
proximale.
DIAGNOSTIC POZITIV
CRITERIILE DE DIAGNOSTIC POZITIV ÎN ARJ
- vârsta de debut sub 16 ani;

- artrită în una sau mai multe articulaţii, definită ca tumefacţie sau

efuziune sau prezenţa a min. 2 dintre semnele:limitarea mişcărilor în
articulaţie;
tensiune sau durere la mişcare;
senzaţie de căldură locală;

- durata manifestărilor min. 6 săptămâni;

- încadrarea în una din formele clinice descrise;

- excluderea oricărei alte forme de artrită juvenilă.

 DIAGNOSTIC
DIFERENŢIAL
 MONOARTRITA
artrita septică
artrita TBC
sinovita tranzitorie benignă
artropatia traumatică (inclusiv hemartroza din hemofilie)
coxita acută virală
monoartrite intrainfecţioase (ex. streptococice)
 OLIGOARTRITA
artritele din colagenoze
artritele din bolile intestinale inflamatorii cronice
artritele din psoriazis
artritele din sarcoidoză
artritele şi durerile osoase neoplazice
 BOALA STILL (FORMA SISTEMICĂ)
febrele eruptive
septicemiile
procesele septice profunde, localizate (abces hepatic, subfrenic,
perinefretic)
hemopatiile maligne
 DIAGNOSTIC
DIFERENŢIAL
 POLIARTRITA
poliartrite, poliartralgii în bolile infecţioase:
- hepatite acute
- parotidită epidemică
- rubeolă
- mononucleoză infecţioasă
- bruceloză
boli inflamatorii ale ţesutului conjunctiv
boli inflamatorii cronice intestinale
neoplazii
 TRATAMENT

ABORDARE MULTIDISCIPLINARĂ, ÎNTR-O ECHIPĂ CU

PEDIATRU, REUMATOLOG, FIZIOTERAPEUT, ORTOPED,
OFTALMOLOG, PSIHOLOG

NU EXISTĂ O ABORDARE TERAPEUTICĂ UNIVERSALĂ A

TRATAMENTULUI ARJ.

OBIECTIVELE TRATAMENTULUI
- CONTROLUL SIMPTOMELOR
- SUPRIMAREA INFLAMAŢIEI
- PREVENIREA PROGRESIEI BOLII
 TRATAMENT
 CRITERIILE ACR PT AFIRMAREA REMISIUNII COMPLETE
- fara inflamatie/durere articulara
- fara redoare matinala
- fara fatigabilitate
- fara sinovita
- fara progresie a leziunilor demonstrabila radiologic
- fara VSH aN, fara CRP aN
 ABORDARE TERAPEUTICA DIFERITA PT ≠ SITUATII (ACR 2011):
- istoric de artrita in ≤ 4 articulatii
- istoric de artrita in ≥ 5 articulatii
- articulatie sacroiliaca activa
- artrita sistemica fara artrita activa
- artrita sistemica cu artrita activa
 TRATAMENT
 ANTIINFLAMATOARELE NESTEROIDIENE

- reprezintă terapia iniţiala la majoritatea pacienţilor cu AIJ

- doar 25-30% dezvolta un răspuns semnificativ la AINS;
- nefiind modificatoare ale evoluţiei bolii, se folosesc m.a. pt
tratarea durerii, a redorii, a febrei;
- au eficacitate şi toxicitate similară; alegerea se bazează pe
experienţă şi pe disponibilitatea preparatelor lichide pt.
vârstele mici; nici un AINS nu s-a dovedit a fi evident mai
eficace ca altul;
- necesită administrare min. 3-4 săpt. pt. aprecierea
eficienţei;
- ex. AINS: Ibuprofen= 30-50mg/kg/zi în 3 prize;
Naproxen= 20mg/kg/zi în 2 prize;
Diclofenac, Indometacin
Inhibitorii de ciclooxigenază-2
 TRATAMENT
 MEDICAMENTE ANTIREUMATICE CARE MODIFICĂ EVOLUŢIA
BOLII (DMARDs=disease modifying antirheumatic drugs)

Lezarea articulară precoce din poliartrita seropozitivă poate fi prevenită

prin administrarea precoce, intensivă a medicamentelor antireumatice
cu acţiune lentă: metotrexat, sulfasalazină.
MTX: a fost considerat “gold standard” în această grupă terapeutică
peste 10 ani;
: 72% pacienţi prezintă min. 30% ameliorare cu diminuarea
fenomenelor articulare şi ameliorare funcţională;
: necesită administrare 4-6 săptămâni pentru a se obţine efect
terapeutic;
: în general bine tolerat;
: efecte adverse: supresie medulară, hepatită toxic-
medicamentoasă, teratogenitate, intoleranţă digestivă;

DOZA = 10mg/m²/săpt sc sau po; se poate creşte până la

25mg/m²/săpt parenteral, în lipsa răspunsului
 TRATAMENT
 TERAPIA BIOLOGICĂ
(biologic response modifying drugs)
= produse îndreptate împotriva citokinelor implicate în patogenia
artritei.
TNF-α este crescut în sinoviala pacienţilor cu AIJ şi se consideră că
iniţiază cascada inflamatorie patogenică.
[TNF – citokină proinflamatorie cu 2 forme cunoscute, având proprietăţi
biologice similare; TNF-α (caşectină) produsă de macrofage şi TNF-β
(limfotoxină) produsă de limfocite]

BLOCANTI DE TNF-α: etanercept (ENBREL), adalimumab (HUMIRA),

infliximab (REMICADE).

Blocant al receptorului IL-1 = ANAKINRA

Antagonist al receptorului IL-6 = TOCILIZUMAB

Inhibitor al receptorului IL-1 beta = CANAKINUMAB (aprobat in 2013)

 TRATAMENT

 CORTICOTERAPIA
Nu modifică evoluţia naturală a bolii.

Indicaţiile în AIJ:
1. forma sistemică cu manifestări ameninţătoare de
viaţă (pericardită, anemie severă);
2. sindromul de activare macrofagică (proliferare excesiva non-maligna a
macrofagelor diferentiate, hemofagocitoza si activarea citokinelor proinflamatorii).
3. uveită , iridociclită;
4. în poliartrita severă, ca “temporizator” până când medicamentele antireumatice cu
acţiune lentă încep să-şi facă efectul; in prezent, unii autori recomanda administrarea
precoce de inhibitori de TNF, pt a evita efectele adverse ale corticoterapiei.
5. în forma oligoarticulară, intraarticular.

Doze: -prednison p.o. 1-2 mg/kg/zi

-metilprednisolon 30mg/kg/adm., 3 zile consecutive,
asigură efect antiinflamator rapid şi scade riscurile
legate de corticoterapia prelungită;
-triamcinolon hexacetonid 40 mg intraarticular.
EVOLUŢIE, PROGNOSTIC
 Steroizii intraarticulari, metotrexatul si medicatia biologica au
imbunatatit dramatic prognosticul afectarii articulare in AIJ.

 PROGNOSTIC REZERVAT = afectare precoce sold/pumn, afectare

art. simetrica, FR +, boala sistemica activa prelungita.

 COPIII CU OLIGOARTRITĂ AU RISC DE AFECTARE OCULARA. NU

EXISTĂ CORELAŢIE ÎNTRE SEVERITATEA ARTRITEI ŞI A UVEITEI.

 COPIII CU BOALA SISTEMICĂ AU RISCUL COMPLICAŢIILOR

AMENINŢĂTOARE DE VIAŢĂ, UNEORI FATALE: ANEMIE,
PERICARDITA.

 CEL MAI MARE RISC DE LEZIUNE ARTICULARA SEVERA ÎL PREZINTĂ

FETELE CU POLIARTRITĂ CU DEBUT TARDIV ŞI CU AFECTARE
PRECOCE A ARTICULAŢIILOR MICI.

 RATA MORTALITĂŢII: 0,4-2% MAI ALES ÎN F. SISTEMICĂ, LA CEI CU

AMILOIDOZĂ ŞI CU SD. DE ACTIVARE MACROFAGICĂ.