Sunteți pe pagina 1din 68

MINISTERUL EDUCAIEI NAIONALE

SCOALA POSTLICEALA SANITARACAROL DAVILA


BUCURETI

PROIECT DE ABSOLVIRE
DOMENIUL:
CALIFICAREA PROFESIONAL:

COORDONATOR
( Nume prof. )
CANDIDAT
BIRCA MARIUS ADRIAN

BUCURETI
2014

NGRIJIREA PACIENTULUI CU
Lupus eritematos

CUPRINS

Argument
Capitolul I - Noiuni generale de anatomie i fiziologie ale pielii
Capitolul II - Noiuni despre boal: Lupus eritematos
2.1.Definiie
2.2.Etiopatogenie
2.3.Forme clinice
2.4.Diagnosticul
2.5.Simptome
2.6 Explorari
2.7.Evoluie. Prognostic
2.8.Tratament
Capitolul III-Ingrijiri generale
Capitolul IV Studiu de cazuri
Anexe
Concluzii
Bibliografie selectiv

Argument
n mod tradiional, oamenii au definit sntatea n diferite moduri: o persoan de
conducere va spune c sntatea nseamn practicarea cu regularitate a unui complex de exerciii
i asigurarea unor mese pregtite cu atenie pentru meninerea unei greuti normale i a unei
condiii fizice bune.
Sntatea fizic se refer la starea organismului i la rspunsurile acestuia n faa
vtmrilor i a bolilor.
Pentru meninerea unei condiii fizice bune, a unei snti fizice este important s
adoptm acele conduite ce ne confer o bunstare fizic, de exemplu: evitarea igrilor, a
consumului de alcool i alimentaia moderat.
Punctul de vedere modern este acela c sntatea are cteva dimensiuni: emoional,
intelectual, fizic, social i spiritual, fiecare contribuind la condiia de bunstare a unei
persoane.
Lupusul eritematos continu mereu s fie o cauz frecvent a internrilor de urgen n
seciile de urgenta i este un factor foarte important n morbiditatea i mortalitatea pacientilor.
In formele recente de boala se intalnesc leziuni de tip inflamator, mai ales la nivelul
parenchimului nervos, in substanta alba, sub forma de procese infiltrative, n jurul vaselor mici
precapilare si capilare si in jurul venulelor. n timpul inflamaiei din sistemul nervos al bolnavilor
cu Lupus eritematos, limfocitele T, microgliile i macrofagele pun n libertate cantiti mari de
glutamat, care activeaz receptorii alfa-amino-3hidroxi-5metil-4 isoxazolepropionic acid,
mediind (crescnd) toxicitatea indus de neurotransmittorii excitatori tip glutamat.
Cauza acestei afectiuni este necunoscut, dar se crede c implic trei factori:
vulnerabilitatea genetic (motenire de prea multe gene susceptibile i prea puine gene de
protecie), vreo form de expunere la unul sau mai muli ageni patogeni din mediu i dezvoltarea
rspunsului imunologic patogen direcionat mpotriva sistemului imun.

Capitolul I - Noiuni generale de anatomie i fiziologie ale tesuturilor


Pielea este un organ care potejeaz organismul: este o barier ntre organism i mediu extern. La
aduli, pielea are o suprafa de 1,5-2 m2 , iar masa ei se ridic, lund n considerare i
hipoderma, la 18-20 kg. Grosimea pielii este de 0,5-4 mm - cel mai groas n palm i pe tlpi
(do 80m) i cel mai subire pe abdomen (6-36m). Grosimea hipodermei (esutul adipos) se
modific cu odat cu vrsta, se modific de asemenea n funcie de sex, hran i condiiile de
via.
Datorit permanentei regenerri, pielea apr organismul de cldur i de frig, de loviturile
mecanice, soluiile chimice i de factorii fizici, de parazii i microorganisme etc. Modul de
alimentare i condiiile de via influeneaz aspectul pielii. n stare ideal, pielea este delicat i
neted

aa

cum

se

prezint

pielea

copilului

sntos.

Pielea are o textur unic, special, care se compune din linii care corespund porilor pielii. Acest
desen este caracteristic fiecrui individ, mai ales pe degete. Majoritatea cutelor i a ncreiturilor
se datoreaz contractrii i decontractrii muchilor, au caracter funcional, cu timpul devenind
permanente.

Astfel

apar

ridurile

de

expresie.

Culoarea pielii depinde de grosimea epidermei, de cantitatea de pigment. La persoanele cu piele


alb, pielea este mai deschis la culoare la femei dect la brbai, iar n copilrie mult mai
deschis

la

culoare

dect

la

maturitate.

Pielea este elastic i flexibil. Odat cu trecerea timpului, prin procesul de mbtrnire, se
reduce elasticitatea i flexibilitatea pielii.
Pielea ndeplinete foarte multe funcii, este organul care ia parte la:
perceperea impulsului
termoreglarea sistemului
protecie fa de lovituri mecanice i fizice, chimice i bacteriologice
menine sistemul ap - electrolii
n metabolizarea globulelor albe, a lipidelor, a hidrailor de carbon, a hormonilor i a vitaminelor
secreie

Pielea se compune din trei straturi:


hipoderma (esutul subcutanat) (subcutis);
dermul (pielea propriu-zis) (corium);
epiderma (epidermidis).
Este stratul exterior al pielii. Este format din rnduri de celule legate ntre ele - keratinocite,
aezate unele peste altele. Aceast organizare d posibilitatea pielii de a-i modifica forma i
consistena cu uurin n timpul micrii.
Celulele epidermei se unesc cu cele ale dermei printr-un esut. Celulele se regenereaz
permanent din straturile interioare spre cele exterioare, adic din stratul germinativ spre cel
spinos. Sub presiunea generaiei urmtoare de celule keratinizate, se produce deplasarea
celulelor. n timpul acestei deplasri, se produc n aceste celule modificri eseniale: sunt supuse
procesului de granulare, hidratare, iar metabolismul lor slbete pn ce mor. Celulele vii ale
epidermei sunt ncrcate cu omprotein rezistent care se transform n cheratin rezistent la
factori chimici i care nu se dizolv n ap.Celulele moarte din esutul cornos se exfoliaz.
Printre celulele stratului bazal se gsesc: melanocitele i celulele Langerhans.Epiderma este cea
mai activ biologic dintre straturile pielii. Epiderma ndeplinete numeroase funcii ntre altele
protecia datorit keratinei, i protecia fa de radiaiile ultraviolete datorit melaninei. Epiderma
este

stratul

exterior

care

protejeaz

organismul

fa

de

aciunea

paraziilor

a microorganismelor.
Derma se compune din esut fibros. n apropierea, n substana fundamental, lng esutul de
grani se afl fibrocite care dezvolt fibre i celule ale sistemului de imunitate: histiocite, celule
adipoase i limfocite. n reeaua de fibre elastice colagene se gsesc vase sanguine i limfatice i
numeroase terminaii nervoase. n aceast structur se regsesc de asemenea glandele sudoripare
i sebacee. Toate acestea se afl poziionate n esutul conjunctiv care formeaz numeroase fibre
de colagen, elastice i reticulare.
Fibrele de colagen sunt componenta de baz a pielii. Se caracterizeaz prin flexibilitate i
rezisten la factorii mecanici i fizici. De starea fibrelor de colagen depinde aspectul exterior al
pielii starea sa se nrutete cu trecerea timpului dar i sub influena altor factori atmosferici,
printre altele radiaiile ultraviolete. Astfel pielea devine uscat, i pierde vigorea i tinereea.

Fibrele elastice formeaz o reea care se sprijin pe reeaua de fibre de colagen. Acestea sunt
foarte ntinse (pn la 50%) i de ele depinde ntinderea i elasticitatea pielii. Sunt compuse din
aminoacizi, dintre ei cel mai important i cel mai prezent glicoproteina.
Fibrele reticulare formeaz o reea n substana fundamental a dermei n apropierea vaselor
sanguine. Ele sunt responsabile de elasticitatea pielii. Substana de baz, fundamental, este
compus din mucopolizaharide, acid hialuronic, sruri minerale i glicoproteine.
Se compune n special din celule adipoase de mrimi diferite. Se mai compune din vase sanguine
i limfatice i centri nervoi. ndeplinete funcia de sprijin a dermei pe urmtorul strat i
protejeaz organismul de lovituri mecanice, este numit i depozitul de energie.
Are o grosime variabil: mai groas n anumite zone ale corpului, iar n alte zone este inexistent
- de exemplu pe pleoape.

Capitolul II - Noiuni despre boal: Lupus eritematos

2.1.Definiie
Lupus eritematos sistemic (LES) este o boala autoimuna care afecteaza mai multe organe si
sisteme. Este mai frecvent la femei, nu are o cauza cunoscuta si are o legatura aparte cu cteva
gene ale raspunsului imun. Unele sisteme afectate frecvent sunt reprezentate de sistemul nervos
central si periferic, plamn, cord, rinichi, piele, seroase si elementele figurate ale sngelui.Multe
alte sisteme pot fi afectate,desi cu o frecventa mai mica.

2.2.Etiopatogenie
Patogenia LES este complexa,leziunile tisulare fiind cauzate de autoanticorpi
patogenici,complexe imune si limfocite T. Caracteristicile care confera acestor proteine si celule
patogenitate sunt putin intelese.Se pare ca pentru a rezulta factorii patogeni este necesara
interactiunea ntre multiple gene de susceptibilitate si genele aditionale le permit persistenta. De
asemenea se pare ca factorii de mediu n interactiune cu genele de susceptibilitate sunt necesari
pentru a initia sau perpetua boala n multe cazuri.
FACTORII GENETICI
Ca si n cazul altor boli autoimune,susceptibilitatea pentru LES depinde de gene multiple.
Genele de susceptibilitate se definesc ca gene care cresc riscul relativ pentru boala, chiar
daca majoritatea oamenilor cu aceste gene sunt sanatosi. .Bazndu-se pe concordanta bolii la
gemenii mono si dizigoti,expertii estimeaza ca un individ trebuie sa mosteneasca minimum
3-4 asemenea gene pentru a dezvolta boala.Argumentele pentru predispozitia genetica includ
urmatoarele:

o crestere de 3 pna la 10 ori in aparitia manifestarilor clinice la gemenii monozigoti fata

de cei dizigoti;

faptul ca 10-16% din pacientii cu LES au rude de gradul 1 sau 2 afectate de boala (rudele

de gradul 1 au riscul relativ pentru LES de 8-9)

studiile de "linkage" ce asociaza boala cu gene si haplotipuri specifice.

Deoarece cea mai crescuta rata de concordanta raportata la gemenii monozigoti este de 58%, se
pare ca au o implicare si factorii de mediu .Dovezile asupra controlului genetic al bolii sunt si
mai convingatoare la soareci. Cteva rase sunt predispuse la LES,aproape toti soarecii de acelasi
sex dezvoltnd boala la o anumita vrsta. La oameni au fost identificate cteva gene de
susceptibilitate; la soareci cel putin o gena a fost complet caracterizata si celelalte gene
candidate au fost localizate n genom.
Studiile genetice umane
Din analizarea multiplelor populatii etnice n legatura cu genele de susceptibilitate la LES
au decurs 3 principii:
1. La majoritatea populatiilor etnice multe din genele de susceptibilitate difera de cele ale altor
populatii.
2. Exista gene izolate ce predispun la boala n variate grupuri etnice.
3. Predispozitia genetica e n legatura cu gama de autoanticorpi si cu manifestarile clinice ale
bolii.
A. Haplotipurile extinse ce predispun la boala n anumite grupuri etnice.
HLA - DR2 si DR3 sunt n legatura cu LES n diferite halotipuri si predispun n general la
diferite manifestari clinice ale bolii.De exemplu un haplotip cu risc crescut este HLA
B7/CW7/DR2/DQW1.Acesti pacienti dezvolta boala de obicei nainte de 25 ani si au tendinta sa
faca forme severe de boala cu nefrita si nivel scazut de TNF.
B. Gene izolate ce predispun la LES
Se pare ca singurul grup de gene izolate ce confera susceptibilitate la LES fara influienta genelor
aditionale sunt cele ce determina deficiente homozigote ale componentilor complementului si
inhibitorilor lor,incluznd C2,C1q,C1r,C1In4 si C4.Indivizii cu aproape totala absenta a acestor
proteine sunt rari si reprezinta mai putin de 5% din cei cu LES. Majoritatea celor cu deficienta
homozigota au totusi LES sau boli LES-like.
Desi alelele nule pentru C4 reprezinta genele cele mai frecvente ce predispun la LES n
multiplele grupuri etnice,deficienta completa de C4 este foarte rara deoarece la sinteza proteinei
contribuie patru alele ( 2 pentru C4A si 2 pentru C4B). La populatia afectata 50% din pacientii cu
LES au o anomalie a genei C4, comparativ cu 15% sau mai putin n lotul de control care contine
persoane sanatoase.

DR2 si DR3 sunt gene izolate ce predispun la LES n multiple grupuri etnice,dar riscul relativ
conferit de aceste gene singure este 2-3. Cnd DR2 si DR3 sunt considerate n
contextul subseturilor lor si n legatura cu genele DQ,riscul relativ creste.De exemplu,ntr-un
studiu din California riscul relativ pentru nefrita lupica conferit de DQW1 a fost 4,7 la albi, 3,7 la
negrii, 5,8 la asiatici,polinezieni si filipinezi. In acest grup haplotipul DR2/DQB1 *0502 confera
un risc relativ pentru nefrita lupica de 14,2; 23,7 si 77,8. Desi fiecare din aceste gene creste riscul
relativ pentru LES n general,riscul pentru nefrita LES a fost crescut semnificativ,sugernd nca o
data ca fundamentul genetic determina manifestarile clinice.
Alelele pentru TNF care codifica o secretie scazuta creeaza o situatie similara, predispunnd la
nefrita LES n anumite populatii albe.
C. Gene HLA clasa II si productia de autoanticorpi.
Exista o puternica asociere ntre anumite gene HLA, n special aminoacizi si secvente de
aminoacizi n regiunile B ale DR si DQ si capacitatea de a produce anumiti autoanticorpi,cum
ar fi anti-Ro si anti - a..Ei sunt anticorpi ce se leaga specific de proteinele asociate cu snRNP
(small nuclear RNP);clinic se asociaza cu sindromul sicca,lupus neonatal si lupus cutanat
subacut.Anti- Ro se asociaza cu DR2/DQW1; anti-Ro plus anti- La se asociaza cu DR3/DQW2.
Pacientii heterozigoti pentru DQW1/DQW2 au n special titruri crescute, ntarind dovezile
despre legatura dintre gene si autoanticorpi. De fapt majoritatea pacientilor anti-Ro si La pozitivi
au trei sau patru dintre alelele DQ relevante si niciunul nu are mai putin de doua.Toate alelele
DQa asociate cu anti-Ro au GLU in pozitia 34,iar alelele DQb au Leu n pozitia 26.
Au mai fost raportate asocieri ntre gene si autoanticorpi pentru anti-ADN,antiU1RNP,polipeptidul FOKD al U1RNP si anticoagulantii lupici.
D. Gene non-HLA ce predispun la LES
Cteva gene care nu apartin locusului HLA au fost asociate cu LES.Acestea cuprind gena
TcR (receptorul celulei T) asociata cu anti Ro(SSA),genele pentru lanturile grele si usoare (Gm si
Km) ale imunoglobulinelor si o deletie homozigota n gena regiunii variabile a lantului greu al
imunoglobulinelor (Vh)
Studiile genetice experimentale
Cteva rase de soareci sunt genetic programate sa dezvolte LES NZB/B1 au anticorpi antieritrocite IgG1,anticorpi anti ADNSS IgM si limfoproliferare medie; majoritatea mor datorita
anemiei hemolitice,boala aparnd mai devreme la femele dect la masculi.

NZB/NZW si NZB/SWR hibridul F1 dezvoltat


a Ig anti ADNds; femelele mor de glomenulonefrita mediata prinear de anticorpii anti-ADN;
masculii au boala lent progresiva la o vrsta mai inaintata
Genele MHC clasa II (localizate la soareci pe cromozomul 17) au fost legate de nefrita
lupica la majoritatea raselor. In plus,importanta genei lpr (pe cromozomul 19) care codifica o
molecula Fas deficienta,a fost elucidata.Acest defect justifica probabil toate accelerarile
autoimunitatii la soarecii cu gena lpr.Fas este unul din receptorii care mediaza apoptoza; se pare
ca celulele B si T nu pot fi eliminate de mecanismele de toleranta imuna normale daca sistemul
Fas este deficient. Gena gld, un alt accelerator al autoimunitatii,codifica un ligand Fas
deficient.Asfel datele din studii pe animale sustin observatiile asupra importantei geneticii n
LES la oameni; se pare ca multe din aceste gene sunt similare la om si la soareci.
FACTORII DE MEDIU
Faptul ca gemenii monozigoti nu au o concordanta de 100 % pentru manifestarile clinice de
LES sugereaza ca factorii de mediu joaca un rol n patogenia bolii.Doi dintre acesti factori au o
implicare clara; razele ultraviolete (RUV) si sexul.
* RUV - 70 % din pacientii cu LES au boala declansata de expunerea la RUV.Spectrul de
RUV B poate fi mai important dect de UV A n activarea bolii la om. Desi pacientii pot fi
sfatuiti sa evite atit UVA, ct si UVB, unele date sugereaza ca expunerea la UVA poate fi
benefica. Expunerea ADN la RUV creste dimerii de timina, ceea ce face ADN mai imunogenic.
Expunerea pielii la RUV duce la deplasarea antigenelor Ro(SS-A) si La(SS-B) si C4RNP pe
suprafata keratinocitelor,unde pot fi legate de celulele T sensibilizate sau de anticorpi,rezultnd
dermatita lupica.Leziunile celulare induse de UV cresc de asemenea eliberarea de proteine
denaturate de socul caloric care participa la activarea celulelor T autoreactive.
* Sexul este n mod evident de o mare importanta n susceptibilitatea pentru LES,care e
predominant o boala a femeilor,n special n perioada lor reproductiva.Baza acestei predispozitii
de sex nu este nteleasa. S-a observat ca barbatii si femeile cu LES au metabolismul
testosteronului accelerat.
Estrona este preferential hidroxilata in pozitia C16 la barbatii, femeile cu LES si la rudele
lor de gradul I, rezultind acumularea metabolitilor 16-hidroxidati care au activitate estrogenica

crescuta. Asfel barbatii si femeile cu LES au prea multi hormoni estrogeni si prea putini
androgeni, modificnd sistemul imun spre un raspuns crescut.
Raportul F:B=9:1 ntre menarha si menopauza si 3/1 n afara acestor limite sustine rolul
hormonilor sexuali.
* Factori alimentari - au fost incriminati
- alimentatia cu germeni ce contine un aminoacid aromatic, L - canavanina, care e
imunostimulator
- dieta bogata n calorii
- aportul crescut de grasimi saturate
* Agentii infectiosi - Infectiile pot juca un rol n extinderea raspunsului imun nedorit. De
asemenea, administrarea de lipopolizaharide bacteriene la soarecii cu LES poate accelera boala.
Au fost detectati anticorpi mpotriva protinei retrovirale p24 gag a HIV - 1 la 1/3 din pacientii cu
LES comparativ cu 1/120 din grupul de control. Oncornavirusul tip C a fost implicat n aparitia
nefritei LES la soarecii NZB/B1 si rasele nrudite.Se pare ca agentii infectiosi si produsele lor,
precum superantigenele si lipopolizaharidele, care pot activa policlonal celulele B si T ar putea
nrautati LES sau chiar sa induca boala la o persoana cu gene predispozante.
* Medicamentele - Dovezile ca medicamentele ar cauza boala de novo sunt putine.
Medicamentele pot produce lupus indus medicamentos, ale carui manifestari clinice cuprind
artrita,serozita,oboseala,stare de rau si febra joasa. Aceste manifestari dispar la majoritatea
pacientilor n cteva saptamni de la ntreruperea tratamentului.
Medicamentele ce pot induce lupus sunt:
hidralazina,procainamida,izoniazida,hidantoina,clorpromazina,metil-dopo, D-penicilamina,IFNa.
FACTORII IMUNOLOGICI
Rezultatul interactiunii ntre genele de susceptibilitate si factorii de mediu consta n aparitia
unui raspuns imun anormal caracteristic LES. Acesta include hiperactivitatea celulelor B si T si
insuficienta multiplelor circuite imunoreglatoare de supresie a acestui raspuns.Rezultatul final
consta n productia de autoanticorpi, complexe imune si celule T patogenice,urmate de aparitia
manifestarilor clinice de LES.
Caracteristicile celulelor B

Celulele B sunt n mod evident anormale la persoanele cu LES. Anomaliile ntilnite sunt
urmatoarele:
1. Numarul de celule B secretoare de Ig este crescut n sngele periferic ( de 50 de ori fata
de normal)
2. Numarul total de celule B n toate stadiile de maturare e crescut
3. Anomaliile celulelor B pot preceda dezvoltarea LES
4. Multe din imunoglobulinele produse sunt autoreactive mpotriva multor antigene
proprii;unii anticorpi sunt patogenici
5. Raspunsul prin anticorpi la antigenele exogene recent introduse poate fi scazut
6. Celulele stem si celulele B din LES pot fi usor de activat policlonal. Activarea policlonala
poate precede activarea autoantigenica specifica
7. Unele celule B din LES sunt activate de antigene specifice astfel,repertoriul celulelor B la
fiecare pacient este ndreptat spre productia unui numar limitat de autoanticorpi,probabil
depinznd de genele de susceptibilitate ale persoanei respective.
8. Nivelele crescute ale unor citokine pot promova hiperfunctia celulelor B astfel, iL10
inhiba efectul supresiv al TGF b, iar iL6 stimuleaza diferentierea finala a celulelor B
Caracteristicile celulelor T
1.

Desi numarul total al celulelor T este scazut la multi pacienti cu LES activ,functia celulelor

ramase este comutata spre helper. Celulele cu fenotipul de suprafata CD4+/CD8,


CD4-/CD8+,CD4-/CD8- a/b sau d/epot ajuta toate la productia de autoanticorpi,sugernd
persistenta celulelor T4 autoreactive si lipsa supresiei adecvate.
2.

Evenimentele incipiente ale activarii celulelor T, incluznd cresterea calciului intracelular,

activarea proteinkinazei A si generarea AMPc pot fi afectate.


3.

Numarul crescut de celule T n sngele periferic exprima

de activare (IL-

2R,DR,DP, iar nivele serice de iL2,SiL-2R ;si IFN ) sunt crescute.


4.

Desi celulele T din sngele periferic pot ajuta productia de autoanticorpi,ele au o capacitate

scazuta de a raspunde prin proliferare la mitogeni si celule allogenice si iL2


5.

Autoanticorpii pot fi probabil prelucrati de catre celulele B n peptide care sunt prezentate

celulelor T4 n asociere cu MHC II,pe care le activeaza pentru producerea suplimentara de


autoanticorpi.
Antigenele care induc LES

Se pune ntrebarea daca antigenele stimulatoare sunt straine retrovirusuri ( superantigene


microbiene,lipopolizaharide bacteriene, prin mimetism molecular si reactivitate ncrucisata
anticorpii anti Sm reactioneaza ncrucisat cu proteina p'24 gag din retrovirusuri,iar anti-Ro cu
nucleocapside ale virusului stomatitei veziculare sau sunt molecule self ce declanseaza raspunsul
imun prin ruperea tolerantei. Rolul ADN a fost greu de elucidat, deoarece ADN mamiferelor este
slab imunogen comparativ cu cel bacterian si totusi IgG anti -ADNds sunt strns corelate cu
activitatea bolii si nefrita la unii pacienti cu LES. Se pare ca ADN complexe, n special cele din
nucleosomi,sunt stimulatorii initiali ai acestui raspuns.Raspunsul initial la soareci este ndreptat
mpotriva nucleosonilor si se extinde n timp asupra ADNss si ADN ds.Celulele TH care sprijina
productia de anticorpi anti-ADNds sunt activate de nucleozomi,iar unii AC anti-ADN
monoclonali nefritogeni leaga ADN (complexe de histone si anticorpii anti-ADN )complex ADN
histone pot lega heparan sulfatul din membrana bazala glomerulala.Unii anticorpi de acest tip pot
patrunde n celule si se leagade structurile citoplasmatice si nucleare,alternd probabil functia
celulara si contribuind la boala prin alt mecanism dect cel clasic.Rolul stimulator al SnRNP este
probabil similar si anume ARN /(complexe globulare proteice induc un raspuns imun n celulele
B si T. Raspunsul initial ADN sau ARN/ (complexe proteice straine se poate extinde n timp
asupra antigenelor proprii la persoanele cu gene permisive.
Anomaliile imunoreglarii
Pentru aparitia bolii capacitatea de a produce subseturi de autoanticorpi si complexe imune
patogenice trebuie sa fie nsotita de incapacitatea de a le supresa. In lupusul la animale, odata ce
anticorpii au aparut,ei cresc n mod constant pna la aparitia leziunilor de organe si deces. La
oameni, LES este mai frecvent caracterizat de perioade de exacerbare si remisiune,desi daca
pacientul nu este tratat de cele mai multe ori evolutia este defavorabila. Oricum, toate
mecanismele de reglare a anticorpilor care a fost studiat n LES sunt anormale.
Anomaliile ntlnite sunt:
1.

Mecanismul tolerantei imune este deficitar

2.

Indepartarea inadecvata a complexelor imune datorita:

numarului scazut de receptori pentru complement pe suprafata celulelor (eritrocite) din

cauza fie a depletiei, fie a determinarii genetice a numarului scazut sau a functiei scazute.
3.

Clearance-ul inadecvat al complexelor imune datorita fagocitozei mediata de FcdR

deficienta a complexelor.Aceasta poate fi asociata cu HLA -DR2 sau DR3

4.

Supresarea inadecvata a celulelor B si T care,la normal, supreseaza productia de anticorpi si

activarea celulelor T
Anamolii imune
Autoanticorpii patogeni
Toti indivizii produc numerosi anticorpi care reactioneaza cu moleculele self. Caracteristica
repertoriului de autoanticorpi normali consta n faptul ca majoritatea sunt IgM, au o afinitate
slaba pentru antigenele self si au tendinta sa reactioneze ncrucisat cu multiple
antigene.Autoanticorpii patogeni sunt IgG, au afinitate crescuta pentru antigenele self si au
specificitate restrnsa. De asemenea izotipul de Ig care au capacitatea sa fixeze complementul se
pare ca este patogenic.Ig cu o ncarcatura cationica au un avantaj patogenic: ele se pot fixa
nespecific de polianionii din membrana celulara,permitnd activarea complementului ce
determina lezarea acestor tesuturi si eliberarea de autoantigene suplimentare.
Cu toate acestea este dificil de prevazut care autoanticorp monoclonal va fi patogenic. Doi
anticorpi monoclonali anti- ADN,fixatori de complement, IgG2a, cu afinitate nalta au fost
administrati la soareci normali;unul cauzeaza nefrita si celalalt nu. Se pare ca cel putin unii antiADN patogenici se leaga de structurile renale; incluznd heparan sulfat, histone si colagen din
membrana bazala glomenurala.
Complexele imune patogenice
2.3.Forme clinice
- Lupus eritematos cronic (sunt afectate doar tegumentele, evolutia este cronica iar prognosticul
este bun).
- Lupus eritematos subacut (prezinta predominant interesarea tegumentelor, dar este posibila si
afectarea sistemica).
- Lupus eritematos sistemic (forma cu evolutia cea mai grava, cuprinzand atat tegumentele, cat
si organele interne).

LUPUSUL ERITEMATOS CRONIC


Lupus eritrematos cronic (LEC) este forma clinica de lupus cea mai frecvent intalnita in practica
medicala si mai ales dermatologica, fiind apanajul varstei adulte. Ea imbraca un aspect clinic
caracteristic, in care sunt afectate numai tegumentele, leziunile sunt localizate pe zonele
fotoexpuse (extremitatea cefalica, decolteu, dosul mainilor etc.) si sunt reprezentate de placi
eritematoase bine delimitate, izolate sau confluente, acoperite de o scuama groasa de culoare grimurdar, foarte aderenta, aspra la palpare, marcand mai mult sau mai putin eritemul. La
desprinderea scuamei, se observa, pe fata de aderenta, prelungiri keratozice, care corespund
orificiilor foliculare dilatate (aspect de limba de pisica). In evolutie, in centrul leziunilor
apare atrofia cicatriciala, uneori cu aspect leucodermic, brazdata de teleangiectazii.
Leziunile cutanate nu sunt insotite de nici o simptomatologie subiectiva, localizarea lor la nivelul
extremitatii cefalice definind forma localizata a bolii, iar extinderea pe trunchi si membre forma
de lupus cronic diseminat.
Pentru diagnosticul pozitiv, pe langa aspectul clinic si localizarea caracteristica a leziunilor, sunt
necesare o serie de investigatii atat pentru confirmarea bolii, cat si in vederea stabilirii extensiei
acesteia.
Examenul histopatologic. Pentru a evita diferite confuzii, biopsia tegumentului in vederea
examenelor histopatologice trebuie efectuata din leziuni cu o vechime mai mare de 1 luna.
Examinarea acesteia va evidentia hiperkeratoza ortokeratozica, in regiunea orificiilor foliculare,
atrofia epidermului cu vacuolizarea evidenta a stratului bazal rectiliniu. In derm, este prezent un
infiltrat limfocitar perianexial, insotit de edem cu dilatatia capilarelor din stratul superficial al
dermului si degenerescenta colagenului. Coloratia PAS arata ingrosarea zonei membranei bazale
si prezenta de depozite fibrinoide in peretele vascular. Rareori, se remarca leziuni microscopice
de tip lichenoid pe mucoase si pe dosul mainilor.
Imunofluorescenta directa din pielea lezionala evidentiaza in 90% din cazuri, de-a lungul
jonctiunii dermoepidermice, depozite in banda alcatuite din IgG, IgM si uneori IgA, alaturi de
complement (C1q, C3, C4) si componente ale complexului de atac membranar (C5, C9).
Nu sunt prezente modificari in tegumentele non-lezionale si trebuie avut in vedere ca, in 10-20%
din cazuri, atunci cand leziunile au o vechime mai mica de 1 luna, dupa tratamente cu
dermatocorticoizi sau in formele foarte vechi, cicatriciale, testul poate fi negativ.

Modificarile hematologice, imunologice sau biochimice sunt absente, dar studiile efectuate au
relevat ca, la 7,3% din pacientii cu LEC, este posibila transformarea sistemica si, din aceasta
cauza, este necesar, atat la stabilirea diagnosticului, cat si periodic in evolutie, sa fie urmarite
posibilele modificari ale acestora.
LUPUSUL ERITEMATOS SUBACUT
In lupusul eritematos subacut, sunt prezente modificari clinice si biologice intermediare intre
formele cronica si sistemica. Se caracterizeaza prin fotosensibilitate cutanata, dar pot fi prezente
leziuni si pe zonele acoperite. Aspectul eruptiei cutanate este destul de caracteristic imbracand fie
aspect de placi si placarde policiclice, cu veziculo-cruste in periferie, avand astfel caracter inelar
centrifug (erythema gyratum), fie sunt placi eritemato-scuamoase bine delimitate de aspect
psoriaziform.
Investigatiile de laborator pot releva un usor grad de anemie hemolitica, leucopenie cu
limfopenie, VSH moderat crescuta, uneori celule lupice prezente si o hipergammaglobulinemie.
Aceste modificari nu sunt obligatorii.
Imunofenotiparea poate sa evidentieze predominanta anumitor tipuri de HLA, studii de
specialitate efectuate aratand ca HLA-A1, B2 si DR sunt prezente in 60-80% din cazuri.
Examenul histopatologic releva o hiperkeratoza foliculara mai diminuata decat in LEC, necroza
stratului bazal si un infiltrat perivascular moderat la nivelul dermului superficial.
Imunofluorescenta directa arata modificari tipice: banda lupica la nivelul jonctiunii
dermoepidermice, alcatuita din IgG. Prin comparatie cu lupusul cronic, in forma subacuta
imunofluorescenta este pozitiva in 46% din cazuri si in tegumentul fara leziuni, dar expus la
soare, si in 26% din cazuri si in pielea sanatoasa si neexpusa la soare.
Imunologic, celulele lupice pot fi prezente alaturi de autoanticorpi antinucleari, cu specificitate
pentru formele fotosensibile fiind anticorpii anti-Ro/SSA.
Sunt prezenti markeri biologici caracteristici anticorpi antinucleari, si anume:
- anticorpi anti-Ro (SSA), care se intalnesc in 82% din cazuri si releva fotosensibilitatea
cutanata;
- anticorpi anti-La (SSB), in 25% din cazuri;
- anticorpi anti-histone, care pot fi evidentiati, atunci cand in aparitia si intretinerea bolii sunt
implicate diverse medicamente si, indeosebi, diuretice tiazidice, inhibitori ai enzimei de
conversie, tuberculostatice.

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC


Lupusul eritematos sistemic (LES) afecteaza, in principal, femeile tinere, debutul poate fi marcat
de astenie, febra prelungita, scadere in greutate, iar boala insumeaza o serie intreaga de
manifestari clinice sistemice si cutanate.
2.4.Diagnosticul
Diagnosticul initial de LES depinde de modul de prezentare clinica. Un studiu arata ca durata
medie ntre aparitia simptomelor si diagnostic este de 5 ani. Lupusul nu este ntotdeauna evident
la prima prezntare a pacientului si pot fi necesare urmarirea pacientului,examinare clinica si
evauare serologica pentru a finaliza diagnosticul. Nu este neobisnuit ca pacientii sa se preznte cu
manifestari izolate precum artralgie,fenomen Raynaud ,stare de hipercoagulabilitate ,febra de
origine necunoscuta sau manifestari respiratorii precum dispnee si revarsate pleurale.
Pe scurt, variatele manifestari clinice ale LES pot face diagnosticul dificil. Starea
pacientului este adesea diagnosticata gresit ca poliartrita reumatoida,febra de cauza necunoscuta
sau fibromialgie sau pacientul poate cere un consult psihiatric pentru o afectiune psihosomatica.
Datele de laborator precum testul pentru sifilis fals pozitiv,scaderea numarului
plachetelor,cresterea timpului partial de tromboplastina sau leucopenie pot sugera multe alte boli
mai frecvente dect LES
Diagnosticul de LES este de fapt un diagnostic clinic care se bazeaza pe un istoric atent si
un examen fizic amanuntit.Deoarece anticorpii sunt foarte frecvent asociati cu absenta bolii, ei
nsisi nu pot pune diagnosticul,dar l pot sustine.Un istoric al ingestiei de medicamente este
important deoarece lupusul indus medicamentos reversibil reprezinta 10% din cazuri si este
adesea ntlnit la pacienti vrstnici, n special barbati.Lupusul poate fi asociat cu alte suferinte
care pot apare la membrii familiei pacientului.Acestea includ poliartrita reumatoida, scleroza
multipla,purpura trombocitopenica idiopatica,febra reumatica"overlap syndromes"
(ex.sdr.Sjogren), sclerodermia,bolile inflamatorii musculare. La aceste boli exista de asemenea o
asociere cu antigenele HLA -D
Multi pacienti cu LES au o sensibilitate crescuta la o varietate de agenti. Agenti specifici,
cum ar fi medicamentele din clasa sulfamidelor trebuie evitate n masura posibilitatilor.
MANIFESTARI INITIALE ALE LES
Artrita / altralgie

53 %

Eritem

19 %

Nefrita

6%

Febra

5%

Pleurezie / pericardita

5%

Convulsii

3%

Fenomen Raynaud
Anemie
Trombocitopenie
Test pentru sifilis fals pozitiv
Icter

3%
2%
2%
1%
1%

MANIFESTARI MUSCULOSCHELETALE
Unul dintre cele mai comune simptome de prezentare n lupus este artrita. Aceasta este de
obicei neeroziva, nedeformanta, simetrica. Sunt afectate multiple articulatii si 80 - 90 % din
pacienti au tumefactii si revarsate articulare. Articulatiile sunt zonele cele mai afectate n LES,
n special interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, genunchii si articulatiile pumnului.
Poate sa apara si artrita deformanta asemanatoare artropatiei Jaccoud, dar este neobisnuit.
Deformarea n gt de lebada cu sau fara deviatie marcata este de obicei redusa si este rar asociata
cu modificari erozive. Cea mai frecventa modificare radiologica este tumefactia tesuturilor
moi,.... si demineralizarea periarticulara. Alte articulatii, cum ar fi temporomandibulara si
sacroiliaca pot fi afectate, cea din urma n mod particular la barbatii cu LES. Afectarea acestor
articulatii sugereaza alte boli precum PAR, boala mixta de tesut conjuctiv, spondilita
anchilozanta ( la barbati). " Overlap syndromes" (ex: boala mixta de tesut conjunctiv) sunt mai
frecvent asemanatoare cu PAR sau cu sclerodermia dect cu LES, iar eroziunile sunt mai des
ntlnite pe radiografii. Nodulii reumatoizi pot apare n LES, nsotiti de prezenta unui titru crescut
de factor reumatoid, dar si aceasta se ntlneste rar. Aceste modificari articulare exceptionale
contribuie la dificultatea punerii diagnosticului de LES, n special la pacientii vrsnici, la care
LES este neobisnuit.
Necroza avasculara, o cauza specifica de dureri articulare n LES, trebuie sa faca parte din
orice diagnostic diferential. Aceasta este frecvent ntlnita la articulatia soldului,oasele capilare si
capul humerusului; mai putin obisnuit poate fi afectata si diafiza oaselor lungi. Oricum 5-10 %
din pacientii cu LES au necroza avasculara si aceasta nu este ntotdeauna asociata cu
corticoterapia. In multe cazuri necroza avasculara poate fi asimptomatica si este descoperita la

examenul radiologic. In ordinea descrescatoare a sensibilitatii pentru decelarea ei se pot utiliza


RMN,scintigrafia cu 99m Tc si radiografia. RMN este adesea pozitiv cnd toate celelalte
modalitati de diagnostic nu arata nimic.
O alta cauza de dureri articulare n LES este artrita septica, n special cnd se asocieaza
prezenta unei articulatii calde si tumefiate cu leucocitoza periferica. O punctie articulara urmata
de cultura din lichidul articular se impune n aceasta situatie si poate salva viata pacientului.
Miozita poate fi prezenta la 3-5 % din pacientii cu LES nsa caracteristicile clinice pot fi
gasite la peste 50 % . Desi nivelul CPK este crescut arareori, rezultatele EMG pot fi foarte
modificate. Biopsia musculara se poate cere pentru a exclude alt diagnostic atunci cnd CPK este
crescuta n mod exceptional sau exista dubii de diagnostic. Infiltratul cu limfocite, monocite sau
plasmocite ntlnit n miopatiile imune primare poate fi observat n grade variabile la cei cu LES.
O miopatie vasculara poate fi ntlnita, nsa rar, la pacientii cu LES netratati. Afectarea
musculara n LES poate fi de asemenea secundara corticoterapiei, iar o forma de boala ce nu
poate fi distinsa de polimiozita se ntlneste la pacientii ce primesc antimalarice.
AFECTAREA RENALA
Manifestarile clinice ale afectarii renale se ntlnesc la - 2/3 din pacientii cu LES. La toti
pacientii cu LES biopsia renala arata depozite de complexe imune. Att glomenulonefrita
proliferativa difuza ,ct si nefrita proliferativa focala se asociaza cu un prognostic mai prost
dect formele de afectare membranoasa si mezangiala.
Tratamentul depinde de activitatea leziunilor renale. Cu ct activitatea este mai mare,cu att
este mai importanta necesitatea de a trata pacientul agresiv,fie cu doze crescute de corticosteroizi,
fie cu agenti citotoxici. Pacientii cu leziuni inactive (nefropatie membranoasa,scleroza
glomerulara,semilune fibroase,atrofie tubulara sau fibroza interstitiala) nu necesita terapie
agresiva. Gradul de activitate se evidentiaza cel mai bine la biopsia renala analizata la
microscopul optic si cu imunoflorescenta. Daca este disponibila, este recomandata si
microscopia electronica.
CLASIFICAREA NEFRITEI LUPICE (OMS)
Tipul afectarii renale

Modificari Histologice Prezentare clinica

Normal
Nefrita lupica

Normal

Fara anomalii

Diagnostic
Excelent

mezangiala

Hipertrofie mezangiala

Pna la 25% fara

Bun

Depozite imune mezan- anomalii,proteinurie


giale

minima pasagera si
sau hematurie,scaderea
C3 si la 1/3 titru crescut
Ac anti ADn

Nefrita lupica Proliferare mezangiala, Proteinurie blnda


proferativ

endateliala,depozite de (<1g/24 h) si

focala

complexe imune pe ca- hematurie,sindrom


pilare cu ngustarea

nefrotic n 20% din

lumenului-afectati

cazuri- scaderea C3

<50 % din glomerum

si titru crescut de Ac

Moderat

anti ADN la 80
%
Glomerulo-

>50% din glomeruli Proteinurie moderata

nefrita difuza

afectati,depozite

pna la abundenta,hema-

proliferativa

imune subendote-

turie cu cilindri hematici

liale,proliferari ce-

insuficienta renala moderata

lulare rezultnd

pna la severa,frecvent HTA

semilune,corpi

scaderea C3, titru crescut de

hematoxilinici

Ac anti AND la toti pacientii

prezenti
Glomerulo-

prezenti

Depozite imune

nefrita mem- granulare subepibranoasa

Prost

teliale

La 2/3 din pacienti prote- Moderat


inurie la valorile din sindromul nefrotic, hematurie

miceoscopica, HTA, C3 si
Ac anti ADN normali.
Scleroza

Scleroza glome-

glomerulara rulara segmentata

Insuficienta renala severa

Prost

si globala,semilune
fibroase si scleroza
vasculara
INDICI DE ACTIVITATE SI CRONICITATE IN NEFRITA LUPICA
INDICI DE ACTIVITATE

Hipercelularitate glomerulara
Exudat leucocitar
Necroza fibrinoida
Semilune celulare
Trombi hialini
Inflamatie tulointerstitiala

INDICI DE CRONICITATE
Leziuni glomerulare:

Scleroza glomerulara
Semilune fibroase

Leziuni tubulointerstitiale:

Atrofie tubulara
Fibroza interstitiala

Biopsia poate reflecta modificarile dintr-un anumit moment,eficacitatea indiciilor de


activitate si cronicitate este discutabila n stabilirea tratamentului,iar leziunile glomerulare nu pot
reflecta ntregul tablou al afectarii renale. Complicatiile biopsiei renale includ hemoragia
pericapsulara sau cheaguri obstructive la acei pacienti cu procoagulanti lupici sau anticorpi
antifactori de coagulare.
La majoritatea pacientilor,n stadiile initiale ale bolii functia renala este normala, cu toate ca
sedimentul urinar este anormal. Daca boala progreseaza necontrolat, apare retentie azotata. Cnd
este gasita proteinurie calitativa,trebuie evaluate si proteinuria /24 h si clearence-ul creatininei
pentru aprecierea cantitativa. Proteinuria este o masura utila a activitatii afectarii renale.
Cresterea proteinuriei peste 500 mg/24h este semnificativa pentru patologia renala,n schimb
scaderea acesteia poate anunta o mbunatatire clinica.
Pacientii cu LES pot avea multe alte motive de scadere a functiei renale n afara de nefrita.
Aceste cauze includ infectiile supraadaugate,consumul de AINS, inhibitorii enzimei de
conversie,toate acestea putnd determina scaderea circulatiei renale si obstructia sau tromboza
venelor renale. Cnd este suspectata prezenta nefropatiei de alte cauze dect lupica sunt utile
ecografia,radiografii cu substante de contrast pentru aprecierea functiei renale.

Au fost raportate si alte forme mai rare de afectare renala n LES. Nefrita interstitiala se
pare ca este mediata de complexe imune,aceasta forma de afectare renala manifestndu-se mai
probabil ca o tulburare a acidificarii si transportului potasiului. Transplantul renal n LES a avut
acelasi succes ca si la populatia fara LES. Afectarea renala recidiveaza rar pe rinichiul
transplantat.
SISTEMUL NERVOS CENTRAL
Manifestarile neuropsihice apar la 66% din pacientii cu LES. Fiziopatologia acestor
manifestari clinice nu este n ntregime nteleasa, oricum tromboza si vasculita nu sunt
responsabile de manifestari neuropsihice observate. Manifestarile din partea SNC includ
convulsii, tulburari psihice si afectarea nervilor cranieni. Frecventa afectarii organice a SNC n
LES a fost apreciata ntre 35-75%. Sistemul nervos periferic este afectat n peste 18% din cazuri.
Convulsiile se ntlnesc la 15-20% din pacientii cu LES. Fiziopatologia acestor manifestari
clinice nu este n ntregime nteleasa,oricum tromboza si vasculita nu sunt responsabile de
manifestari neuropsihice observate. Manifestarile din partea SNC includ convulsii ,tulburari
psihice si afectarea nervilor cranieni. Frecventa afectarii organice a SNC n LES a fost apreciata
ntre 35-75%.
Sistemul nervos periferic este afectat la peste 18% din pacienti. Convulsiile se ntlnesc la
15-20 % din pacientii cu LES. Acestea pot avea cauze variate: boala lupica prin vasculita lupica
sau tromboza acuta,corticoterapia si hipertensiunea consecutiva,o problema metabolica
concomitenta,precum uremia. Cel mai frecvent ntlnite sunt convulsiile tonico-clonice de tipul "
grand mal", dar au fost raportate si alte tipuri precum convulsiile jacksoniene,psihomotorii si
crizele de absenta. Ocazional, pacientii cu LES se pot prezenta cu "status epilepticus" .
Tratamentul convulsiilor cuprinde anticonvulsivante; corticoterapia, n special puls-terapia,
a fost asociata cu " status epilepticus" si de aceea trebuie utilizata cu precautie. Terapia
anticonvulsivanta la cei cu LES ridica si ea probleme de cnd lupusul indus medicamentos a fost
asociat cu anticonvulsivantele. Exista adesea confuzii la pacientii cu AAN si convulsii recent
instalate, convulsiile putnd fi cauzate de LES sau pot fi urmarea anticonvulsivantelor.
Lupusul poate cauza tulburari psihice profunde la 50-67% din pacienti. Psihozele apar la
peste 12% din cazuri,ca si variate sindroame de afectare organica.Depresia severa se ntlneste la
pacientii cu LES si se pare ca e mai degraba o manifestare a bolii, dect o depresie reactiva care

ar putea fi rezultatul bolii cronice. Tulburarile de somn sunt obisnuite n LES si nu au legatura cu
depresia. Psihoza indusa de steroizi se ntlneste frecvent la pacientii cu LES care iau doze
crescute de corticosteroizi pe perioade lungi. Anticorpii anti-proteina P ribozomala se ntlnesc la
peste 60% din pacientii cu psihoza lupica si pot ajuta la diferentierea acesteia de psihoza post
corticosteroizi.
Zece la suta din pacienti pot prezenta afectarea nervilor cranieni,care poate fi manifestarea
de debut,nsa n putine cazuri. Maduva spinala este rar afectata n LES,existnd trei feluri de
afectare: mielita transversa, demielinizare si ocluzia ca rezultat al trombozei. Aceste manifestari
sunt frecvent asociate cu anticorpi antifosfolipidici.
In primii 5 ani de boala incidenta accidentului cerebro-vascular este crescuta, numai n
primul an fiind 6,6%. Pacientii cu anticorpi antifosfolipidici au un risc crescut de AVC.
Tulburarile motorii nu sunt obisnuite n LES. Corea este mai frecventa la copiii cu LES si a
fost descrisa la adultii cu anticorpi antifosfolipide. Ea nu poate fi deosebita de corea Sydenham.
Ataxia cerebeloasa si cea parkinsoniana se ntlnesc rar. Printre formele rare de afectare SNC se
numara: pseudotumor cerebri, disfunctii hipotalamice ( n special ca urmare a infarctelor
talamice); meningita aseptica ( mai ales n legatura cu consumul de AINS),miastenia,sindrom
Eaton-Lambert, purpura
trombotica trombocitopenica. Prezenta microadenoamelor hipofizare la unii pacienti cu
hiperprolactinemie e rar ntlnita n LES.
Sistemul nervos periferic este afectat la 3 pna la 18% din pacienti si, n general, este vorba
despre o neuropatie senzitiva sau mixta (senzorimotorie). de asemenea au fost raportate
sindromul Guillan-Barre si mononevrita multiplex.
Diagnosticul de laborator al afectarii SNC n LES este dificil. Singurii indicatori utili
prezenti n afectarea SNC sunt pleocitoza din LCR sau nivelul crescut de proteine n LCR RMN
si tomografia cu emisie de pozitroni sunt cele mai relevante n diagnosticul afectarii cerebrale.
Ele evidentieaza cel mai bine infarctele si demielinizarea cerebrala. Tomografia computerizata
poate detecta leziunile focale, nsa nu este de baza. Anticorpii anti-proteina P ribozonala si
anticorpii antineuronali, ca si prezenta limfocitelor citotoxice contra mielinei n snge pot fi utile,
dar nu sunt specifice.

AFECTAREA CARDIOVASCULARA
Afectarea cardiaca este foarte frecventa n LES, ntre 30-50% din pacienti avnd diferite
forme de afectare a cordului.Pericardita este cea mai frecventa forma si apare la 19-48% din
pacienti. Durerea pleuro-pericardica poate apare oricnd. Desi tamponada pericardica poate fi
primul semn la prezentare, aceasta este rara, iar majoritatea pacientilor se prezinta cu durere si
revarsate mici. Majoritatea pericarditelor la cei cu LES pot fi tratate cu AINS si/sau doze scazute
de corticoizi. Ecocardiografia este cea mai buna pentru diagnosticul acestui tip de afectare.
Diagnosticul diferential al revarsatelor pericardice n LES trebuie facut cu tuberculoza si
pericarditele bacteriene daca pacientul e imunosupresat. Daca se face pericardiocenteza, la
culturile din lichidul pericardic trebuie obtinut germenele cauzator. Miocardita este rara n LES,
ntre 5-10 % din pacienti, nsotindu-se de febra, anomalii de conducere, nivele crescute de CPK,
miozita si serozita. La pacientii cu LES si cu cardiomiopatie hipertensiva, diagnosticul diferential
este dificil si necesita explorari extinse pna la punerea diagnosticului final. Infarctul miocardic
si tulburarile de conducere pot fi secundare cardiomiopatiei. Biopsia miocardica poate conduce
la diagnosticul final, dar, ca majoritatea investigatiilor invazive, are o morbiditate crescuta la cei
cu LES.
Suflurile cardiace sistolice se aud la peste 70% din pacientii cu LES . Acestea pot fi urmarea
anemiei, febrei sau hipoxemiei si se ntlnesc n endocardita Libman-Sacks, o complicatie mai
frecventa la cei cu anticorpi antifosfolipide. Valvele mitrala si aortica sunt mai frecvent afectate.
Hipertensiunea pulmonara este mai frecventa la cei cu anticorpi antifosfolipide si cu suflu la
pulmonara sau un zgomot II cardiac ntarit n prezenta prelungirii PTT sunt indicii pentru acest
diagnostic. Pentru confirmare sunt utile ecocardio-grafia si cateterismul cardiac. Dilatarea
farmacologica interventionala a arterei pulmonare poate ajuta medicul sa aleaga o terapie
adecvata. Pacientii care au insuficienta cardiaca severa sau hipertensiune pulmonara avansata pot
cere transplant de cord sau plamn.
Vasculita este obisnuita n LES si este reflectata de prezenta petesiilor,infarcte digitale sau
leziuni cutanate de tipul acnee. Afectarea arterelor mici si medii poate mima poliarterita nodoasa
si poate produce manifestari localizate. Vasculita arterelor coronare mezenterice poate ameninta
viata pacientului. Infarctul miocardic apare cu o frecventa crescuta la cei cu LES ca rezultat al
aterosclerozei avansate,vasculitei coronare sau emboliei coronare.

Fenomenul Roynaud n LES este prezent la 20% din pacienti si se asociaza adesea cu
hipertensiunea pulmonara. El poate fi un semn de " Overleap Syndromes" Vasoconstrictia la
nivelul degetelor poate produce ulceratii digitale; gangrena si autoamputatie.

AFECTAREA PULMONARA
Plamnii sunt frecvent afectati la pacientii cu LES. Peste 50% din pacientii cu LES au
forme de afectare pleurala de-a lungul vietii. Revarsatele pleurale, majoritatea exsudate sunt mai
putin ntlnite dect durerea si simpla pleurita. Durerea produsa de pleurita poate fi severa si
trebuie diferentiata de embolia pulmonara si pneumoniile infectioase.
Cea mai frecventa anomalie a functiei pulmonare n LES este reducerea capacitatii de
difuziune a monoxidului de carbon (DLCO). Evidentierea unei afectiuni obstructive sau
restrictive severe n LES este neobisnuita, desi poate fi manifestarea majora n unele forme de
afectare.
Mai putin frecvent, afectarea parenchinului pulmonar poate apare brusc sub forma unei
pneumonite acute,dispnee,durere pleurala. Pneumonita interstitiala si fibroza cronica pot fi
rezultatul unui astfel de sindrom. In general aceasta afectare parenchimatoasa poate fi tratata cu
doze mari de corticosteroizi, cu mbunatatirea functiei pulmonare. Hemoptiziile si
hemoragiile pulmonare sunt urgente si pot fi rezultatul unor numeroase procese reversibile ,
precum pneumonita , embolia pulmonara. Micsorarea ariei pulmonare pe radiografie este
rezultatul slabiciunii diafragmului sau paraliziei si este considerata de multi expert un semn tipic
de LES.
AFECTAREA CUTANATA
Nouazeci la suta din pacientii cu LES au afectare cutanata, nsa doar 40% au sensibilitate la
RUV si acestia sunt majoritatea caucazieni. Pacientii negri sunt mai putin sensibili la RUV.
Prevalenta este de 57% la caucazieni si 11% la negri.
" LUPUS BAND TEST" care masoara depozitele de imunoglobuline si complement la
jonctiunea dermo-epidermica la cei fara leziuni cutanate este pozitiv la peste 60% din pacienti.
Testul este util pentru a diferentia lupusul discoid de cel sistemic. In primul caz doar leziunile
cutanate se coloreaza pozitiv la jonctiunea dermo-epidermica, pe cnd n LES se coloreaza att
depunerile lezionale, ct si cele nelezionale.

Lupusul cutanat acut (30-50%) si cel subacut (10-15%) includ marea majoritate a
pacientilor cu afectare cutanata. Eritemul malar "n fluture" care se ntlneste la 40% din pacienti
face parte din lupusul cutanat acut. Acest eritem este acut n pusee si de obicei se vindeca fara
sechele. Eruptiile morbiliforme extinse si leziunile buloase pot fi confundate cu eruptiile postmedicamentoase si eritemul multiform. Leziunile buloase raspund de obicei la tratamentul cu
dapsone.
Lupusul cutanat subacut este o leziune circulara,extinsa fara cicatrice sau papuloscuamoasa
sau psoriaziforma care este agravata de expunerea la soare. Aceasta forma de lupus se asociaza
cu HLA-DR3, anticorpi anti RO si titruri crescute de AAN. De asemenea a mai fost asociat cu
deficiente ale componentelor complementului C2, C1q si C1s.
Forma cronica de lupus cutanat include cteva forme de lupus discoid si lupus profundus.
Aceste leziuni discoide sunt de obicei localizate la cap,scalp si urechea externa, dar este posibila
si o afectare mai extinsa. Spre deosebire de leziunile subacute, cele cronice pot apare si n zone
neexpuse la soare. Leziunile discoide pot fi cronice si neasociate cu alte manifestari de LES.
Pacientii cu lupus discoid izolat, au risc de 2-10% de a dezvolta boala sistemica, pe cnd 10-20%
din cei cu LES au leziuni discoide. Lupusul discoid e mai frecvent la afro-americani.
Paniculita lupica sau lupus profundus este o forma neobisnuita de lupus cutanat cronic care
se manifesta prin noduli duri subcutanati la extremitati. Este rar si apare la 2% din pacienti.
Alopecia apare la majoritatea pacientilor cu LES pe parcursul bolii. Ea poate fi si urmarea
tratamentului si este de obicei reversibila. Livedo reticularis, o alta leziune a pielii, nu apare doar
n lupus si sugereaza prezenta anticorpilor antifosfolipidici.
AFECTAREA TUBULUI DIGESTIV
Cea mai frecventa manifestare a lupusului gastrointestinal consta n aparitia unor ulceratii
nedureroase la nivelul nasului si cavitati bucale. Aproape toti pacientii prezinta asemenea
ulceratii de-a lungul evolutiei bolii. Aestea se asociaza adesea cu un puseu de boala. Ulceratiile
esofagiene si disfagia se ntlnesc rar, n schimb greata si voma apar la 30% din pacienti.
Durerile abdominale n LES pot fi cauzate de pancreatita,ischemie a intestinului, perforatie
sau vasculita mezenterica. Fiecare dintre acestea poate sugera abdomen acut si necesita
laparatomie. Serozita si, n unele cazuri, vasculita pot deasemenea simula abdomenul acut, nsa
acestea nu necesita chirurgie exploratorie. O administare prudenta de steroizi nainte de

laparatomie poate duce la evitarea interventiei chirurgicale. Chirurgia abdominala se asociaza cu


o rata de mortalitate foarte crescuta la pacientii cu LES activ.
Peritonita lupica este urmarea afectarii vaselor mici din seroasa intestinala sau
retroperitonale sau poate fi rezultatul unei perforatii intestinale. Aceasta poate fi nsotita de febra,
greata, voma si diaree. Peritonita bacteriana apare la pacientii cu sindrom nefrotic, n asemenea
conditii paranceteza e utila n punerea diagnosticului.
Afectarea parenchinului hepatic n cadrul lupusului este neobisnuita si e mai probabil o
hepatita cronica activa sau ciroza. "Hepatita lupoida" este o entitate separata si nu apartine LES.
Functia hepatica poate fi modificata dar aceste anomalii sunt de obicei secundare tratamentului
medicamentos sau, mai rar, pot fi urmarea infarctelor secundare sindromului antifosfolipidic.
AFECTAREA OCULARA
Ochiul nu este afectat n mod obisnuit n LES. Doar 10% sau mai putin din pacienti au
episclerita sau conjunctivita. Intr-un studiu prospectiv la 7% din pacientii cu LES s-a gasit
retinopatie. Aceasta retinopatie consta n leziuni microangiopatice cu pete cu aspect vatos si
hemoragii. Nevrita optica, edemul papilar si ocluzia venelor retinei sunt de asemenea probleme
majore. Retinopatia lupica este frecventa la pacientii cu LES activ (88%) si la cei cu cerebrita
lupica (73%). Pacientii cu LES pot prezenta si corpi citoizici si glaucom cu unghi nchis.
AFECTAREA ALTOR ORGANE
Mai putin obisnuit la pacientii cu LES este sindromul sicca,fiind afectati n special pacientii
vrstnici. Pacientii cu LES pot avea o marire asimptomatica a glandei parotide cu anomalii la
biopsia labiala ce sugereaza sindromul Sjogren.
Multi din acesti pacienti au anticorpi anti-Ro si un sindrom Sjogren suprapus. De asemenea se
mai poate ntlni paralizia corzilor vocale sau raguseala datorata vasculitei nervului laringen
recurent.
LES Ciclul menstrual si sarcina
Multe paciente cu lupus relateaza puseul de boala n faza postovulatorie a ciclului
menstrual. De asemenea ele au observat determinarea simptomelor o data cu nceperea menstrei.
Se ntlneste frecvent la tinerele cu LES dismenoree, amenoree sau oligomenoree pe perioade
nedefinite. Acestea sunt obisnuite la pacientele cu boala activa si pot fi legate de tratamentul cu
corticoizi sau citotoxice. La pacientele cu "overlap syndrome" uscaciunea vaginului este adesea o
problema.

Pacientele cu LES sunt la fel de fertile ca si cele fara LES; oricum boala activa n timpul
conceptiei sau prezenta unei afectari renale semnificative confera un risc crescut de exacerbare a
LES si posibilitatea de avort. Sarcina nu este contraindicata la majoritatea pacientelor cu LES.
Contraceptia poate fi nsa o problema la pacientele cu LES. Exista unele dovezi ca utilizarea
contraceptivelor orale poate fi nociva la pacientele cu LES n premenopauza. Agentii
progesteronici singuri sau n combinatie cu doze scazute de estrogeni pot sa nu produca efecte
adverse. Utilizarea dispozitivelor intrauterine nu este recomandata datorita posibilitatii unor
infectii uterine fulminante. Desi utilizarea dozelor fiziologice de substitutie a hormonilor
estrogeni pare a fi bine tolerata postmenopauza de majoritatea femeilor cu LES, administrarea lor
ramne controversata.
Toate pacientele cu LES care ramn nsarcinate sunt considerate cu risc crescut, unele studii
aratnd ca la acestea apar complicatii n peste 50% din cazuri, iar alte studii aratnd ca nu exista
complicatii deloc. In ciuda acestei discrepante, multe femei cu LES sunt capabile sa dea nastere
unui fat viu, ceea ce necesita un tratament mult mai agresiv. Pacientele cu LES gravide pot suferi
mai mult de preeclampsie care a fost anterior interpretata gresit ca un puseu de boala.
Preeclampsia nu este asociata cu anticorpi anti-ADN sau nivele scazute de complement.
Copii nascuti de mame cu lupus sunt frecvent prematuri. Sindromul de lupus neonatal
asociat cu anticorpi anti-Ro si anti-La materni si HLA-B8, DR3 se ntlneste la aproximativ 5%
din gravidele cu LES. Acest sindrom este caracterizat de eritem si, n cazuri rare, bloc
atrioventricular congenital. Sarcinile ulterioare au cu o probabilitate de 25%, aceleasi
complicatii.
Multe sarcini sfrsesc cu un nou nascut mort si aceasta situatie este cea mai frecventa la
femeile cu complicatii sistemice ale LES, precum si afectare renala severa. Pacientele cu
anticoagulanti lupici si/sau anticorpi anticardiolipine se pare ca au cel mai mare risc de fat nascut
mort sau avort n trimestrul II si necesita profilaxie cu aspirina sau anticoagulante.
LES indus medicamentos
Medicamentele considerate cel mai frecvent responsabile de inducerea LES sunt
procainamida, izoniazida, hidralazina, toate aceste avnd grupari amino active. Mecanismul
patogenic este necunoscut, nsa nu apar anticorpi anti-medicamente

2.5.Simptome
Simptomele sunt n general moderate si asemanatoare lupusului la batrni. Pacientii se prezinta
cu oboseala, febra, artralgie si afectare pleuropericardica. Afectarea SNC sau renala se ntlneste
rar. De asemenea sunt neobisnuite leucopenia, ulceratiile cutaneo-mucoase si anemia. Multe
rapoarte descriu aparitia simptomelor minore si DAN pozitivi. Mult mai important, manifestarile
clinice dispar dupa ntreruperea medicamentului. Modificarile serologice pot persista un an dupa
ntreruperea tratamentului declansator.
Anticorpii anti histone se gasesc la 95% din pacientii cu LES indus medicamentos.
Anticorpii anti-H2A si anti H2B se ntlnesc la pacientii care iau procainamida,pe cnd anticorpii
sunt ndreptati mpotriva histonelor H1 si complexului H3H4 la cei ce iau hidralazina. Desi
anticorpii anti-AND nativ au fost descrisi la cei ce iau izoniazida, anticorpii sunt cel mai frecvent
ndreptati mpotriva ADNss.
In privinta procainamidei, 80-100% din pacienti dezvolta AAN si 25% au manifestari lupuslike. Numai 40% au boala severa. La pacientii cu ingestie de hidralazina 14% vor avea anticorpi
si 4% fac lupus. Anticorpii indusi de procainamida si boala consecutiva depind de fenotipul
acetilator, la acetilatorii rapizi aparnd mai rar AAN. In LES indus medicamentos nu exista
titruri scazute de complement.
Sindromul antifosfolipidic
Sindromul antifosfolipidic se caracterizeaza prin tromboze arteriale si venoase (adesea
multiple) si avorturi spontane recurente, frecvent nsotite de trombocitopenie. Serologic este
caracteristica prezenta anticorpilor antifosfolipide (aPL) si anume anticoagulantii lupici (LA),
anticorpi anticardiolipine (aCL) sau anticorpi mpotriva altor fosfolipide ncarcate negativ (ex.
Fosfatidilserina,fosfatidilinozitol,acid fosfatidic). Un test fals pozitiv pentru lues si anticorpi
mpotriva altor fosfolipide precum fosfatidiletanolamina sau mpotriva mitocondriilor (tipul M5)
pot deasemenea fi ntlniti ocazional la pacientii cu acest sindrom.
Pentru detectarea aPL sunt utilizate trei metode de baza. Cele mai vechi teste sunt cele care
detecteaza rezultatele fals pozitive pentru lues. Testele serologice pentru lues includ VDRL
(Veneral Disease Research Laboratories) testul Wasserman (fixarea complementului). Pacientii

care au testul serologic pozitiv pentru sifilis, dar testul de absorbtie a anticorpilor antitreponema
cu fluorescenta (FTA-ABS) sau testul de imobilizare pentru treponema pallidum negative se
considera ca au testul serologic pentru sifilis fals pozitiv.
Al doilea grup de teste constau n inhibarea coagularii n vitro cauzata de LA. Aici intra
timpul partial de tromboplastina (PTT), timpul de tromboplastina partial activata (aPTT).
Al treilea grup cuprinde teste imunologice ce utilizeaza fosfolipide purificate ca antigene,
cel mai frecvent utilizate fiind cardiolipinele.
Se pare ca testele pentru LA si aCL detecteaza anticorpi cu specificitate ncrucisata, dar
rezultatele acestor teste difera destul de frecvent, astfel nct pentru decelarea tuturor persoanelor
cu sindrom antifosfolipidic se recomanda efectuarea ambelor teste.
Anticorpii aPL sunt un grup heterogen de anticorpi cu diferite caracteristici. Deoarece doar
o mica parte din pacientii cu aPL au complicatii trombotice, o explicatie posibila pentru diferenta
ntre anticorpii "inocenti"; si cei "patogenici" poate consta n caracteristici izotipice diferite, ca
si variatii ale titrului, specificitatii pentru substrat, aviditatii,idiotipului si asocierea cu factori
genetici si de mediu. De exemplu izotipul IgG al aCL este cel mai frecvent nsotit de sindrom
antifosfolipidic. Mai rar sindromul poate fi caracterizat de prezenta IgM sau IgA aCL. Cu ct
nivelul de IgG aCL este mai crescut, cu att este mai mare probabilitatea de
sindromantifosfolipidic. In schimb nivelele scazute nu mpiedica aparitia sindromului.
Mecanismul exact prin care aPL produc manifestarile clinice ale sindromului
antifosfolipide este nca necunoscut. Nu se stie exact daca acesti anticorpi sunt cauza principala a
ocluziei vasculare sau sunt doar un epifenomen ce nsoteste perturbarile imunologice de baza,
aparnd alaturi de alti antianticorpi. Oricum, sindromul antifosfolipidic indus experimental la
animale pare sa confirme rolul patogenic al aPL.
A fost demonstrata necesitatea unui cofactor seric (b2- glicoproteina I sau apolipoproteina
H), un alt puternic anticoagulant natural, pentru a ntari legatura dintre aPL si fosfolipide. Exista
dovezi puternice ca aPL la pacientii cu perturbari autoimune sunt ndreptati mpotriva unui
complex antigenic n care o componenta esentiala este b2- glicoproteina I. Aceasta glicoproteina
este bine cunoscuta ca inhibitor al caii intrinseci a coagularii; ea se comporta ca o
antiproteina " n vitro", leaga proteinaC, interactioneaza cu heparina si inhiba agregarea
plachetara ADP - dependenta. Aceasta creste posibilitatea legarii b2- glicoproteinei I de plachete

si poate fi epitopul celular pentru legarea aPL, ceea ce va duce la agregare plachetara si
evenimentul trombotic consecutiv.
Sindromul antifosfolipidic poate fi ntlnit la pacienti fara nici o manifestare clinica sau de
laborator ale altei boli (sindrom antifosfolipidic primar) sau asociat cu alta boala (sindrom
antifosfolipidic secundar), cum ar fi LES, o afectiune "lupus-like",alte anomalii autoimune,
neoplasme, sindroame induse de medicamente, infectii (ex HIV).
In cadrul complicatiilor asociate aPL intra situatia n care evenimentul trombotic afecteaza
predominant vasele mici (microangiopatie trombotica) sau cuprinde att vasele mici, ct si pe
cele mari - asa numitul sindrom antifosfolipidic catastrofic.
Aceasta este o situatie critica extrema n care multe organe sunt afectate n mod acut pe o
perioada de zile-saptamni.
Trombozele venoase din sindromul antifosfolipidic afecteaza de regula venele profunde ale
membrelor inferioare si mai rar venele axilare,renale,cave,hepatice sau retiniene.
Tromboflebitele recurente pot fi prima manifestare a bolii si se complica uneori cu embolie
pulmonara. Trombozele arteriale afecteaza n special arterele cerebrale si exceptional marele
trunchiuri arteriale.
Pentru punerea diagnosticului de sindrom antifosfolipidic pacientul trebuie sa prezinte cel
putin o manifestare clinica si una de laborator pe parcursul bolii. Testul pentru anticorpi
antifosfolipide trebuie sa fie pozitiv la cel putin doua recoltari facute la interval mai mare de 3
luni.
CLINIC
Tromboze nervoase

LABORATOR
Anticorpi anti-cardiolipine IgG
(titruri medii crescute)

Tromboze arteriale

Anticorpi anti-cardiolipine IgM


(titruri medii crescute)

Avorturi spontane recurente

Test pozitiv pentru anticoagulantii


lupici

Trombocitopenie

2.6 Explorari
EXPLORARI PARACLINICE
ANOMALII HEMATOLOGICE
Elementele figurate ale sngelui si calea coagularii pot fi afectate la pacientii cu LES,
ultima fiind n general rezultatul sindromului antifosfolipidic.
60%-80% din pacientii cu LES au anemie ca o consecinta a bolii cronice.Anemia hemolitica
autoimuna se ntlneste la mai putin de 10% din pacienti, nsa testul Coombs este pozitiv la 2060%.
Leucopenia apare la peste 50% din pacientii cu LES si se asociaza cu granulocitopenie sau
limfopenie. Anticorpii pot fi ndreptati mpotriva ambelor tipuri de elemente figurate, ct si
mpotriva oricarui precursor al lor.
Cnd sunt ndreptate mpotriva celulei stem pot cauza anemie aplastica. Majoritatea
leucopeniilor pot fi reversibile cu terapie imunosupresiva. Leucopenia,adesea un bun indice de
gravitate a activitatii bolii, poate sa apara si ca raspuns la terapia citotoxica.
Trombocitopenia, ntlnita la 30-50% din pacienti, este cauzata fie de anticorpii
antiplachetari sau de anticorpii antifosfolipide. Ambii pot cauza trombocitopenie severa
(<50.000). Ultimii raspund prompt la terapia cu corticoizi si alte imunosupresive. Transfuzia cu
plachete este n general contraindicata n LES din cauza posibilitatii ca pacientul sa fie expus la
noi antigene.
Anticorpii specifici pentru factorii de coagulare se ntlnesc n LES si se asociaza frecvent
cu sngerare. Acesti anticorpi sunt ndreptati cel mai adesea mpotriva factorilor II, VIII, IX, XI
sau XII. De asemenea se poate ntlni sindromul von Willebrand dobndit.
Anticoagulantii lupici se ntlnesc obisnuit la pacientii cu LES si se asociaza cu PTTs
crescut moderat sau important. Aceasta anomalie este nsotita de hipercoagulare si nu de
sngerari importante. Sngele unui pacient cu LES poate fi hipercoagulabil din alte cteva motive
n afara de anticorpii procoagulanti; acestea includ deficitele ereditare de factori C,S sau

antitrombina III. Pierderea urinara de antitrombina 3 la pacientii cu sindrom nefrotic conduce de


asemenea la o stare de hipercoagulabilitate.
ANOMALII SEROLOGICE
Testele de laborator imunologice, mai complexe, pot confirma diagnosticul suspectat pe
baze clinice sau pot conduce la un diagnostic eronat de LES cind lipsesc manifestarile clinice.
Specificitatea redusa a acestor teste si lipsa unei standardizari contribuie la aceste confuzii. Cele
mai utile teste sunt imunofluorescenta pentru anticorpii antinucleari, testul pentru detectarea
anticorpilor anti-ADn nativ (dublu catenar) si complementul hemolitic total (CH50). Toate aceste
teste pot suferi variatii largi: anticorpii antinucleari datorita variabilitatii substratului; anti-ADN
datorita contaminarii cu ADNss si reactivitatii ncrucisate cu fosfolipide; CH50 datorita labilitatii
termice a complementului.
Prima manifestare datorata prezentei anticorpilor antinucleari a fost descrisa de Hargraves
n 1948 sub numele de fenomenul celulei LE. Celula LE este un polimorfonuclear neutrofil cu
nucleul mpins la periferie de o masa mare omogena (colorata n rosu cu eozina) care reprezinta
nucleul denaturat al altor leucocite. Formarea celulei LE " in vitro" este urmarea actiunii
anticorpilor antinucleari din serul bolnavului asupra nucleoproteinelor din nucleul leucocitelor.
Sub actiunea lor nucleul celulei agresate si pierde structura cromatiniana, devine inert si se
transforma n corpuscul omogen sau corp hematoxilinic. Acesta este apoi fagocitat de leucocite
intacte care devin astfel lelule LE. O metoda mai fidela si frecvent utilizata pentru detectarea
anticorpilor antinucleari este imunoflorescenta indirecta. Prin aceasta tehnica anticorpii
antinucleari au fost detectati la peste 95% dintre bolnavi. Serul pacientului care contine anticorpi
antinucleari se pune n contact cu un substrat celular bogat n nuclee (ficat sau rinichi de
sobolan,culturi celulare sau linii celulare). Ulterior preparatul este incubat cu ser antiglobulina
umana marcat cu izotiocianat de fluoresceina care va permite vizualizarea n lumina ultravioleta
a fixarii anticorpilor specifici pe substrat. Cnd rezultatul este pozitiv, nucleul apare cu o
fluorescenta stralucitoare. Fluorescenta apare sub diverse aspecte: omogena, inelara, patata,
nucleara, n functie de specificitatea anticorpilor fata de diverse structuri din nucleu.
Fluorescenta omogena este data de prezenta anticorpilor anti-nucleoproteine (DNAhistone) si anti-histone.
Anticorpii anti- ADN dublu catenar dau fluorescenta inelara si au o mare specificitate
pentru LES. Se ntlnesc la 80% din pacientii cu LES, mai ales cnd boala este activa si se

asociaza cu afectare renala. Deoarece pentru diagnosticul LES este importanta prezenta
anticorpilor anti-ADN dublu catenar, iar substratul folosit n tehnica anterioara contine o
cantitate semnificativa de AND denaturat, pentru detectarea acestor anticorpi se foloseste drept
substrat chinetoplastul unui hemoflagelat denumit Crithidia Luciliae, bogat n ADN dublu
catenar.
Aspectul patat indica prezenta anticorpilor fata de un grup de proteine (antigene) acide
nucleare extractibile din nuclee cu solutii saline. Deoarece aceste antigene asupra carora
actioneaza anticorpii nu au putut fi identificate ntotdeauna, ele au fost denumite fie dupa
initialele primului bolnav la care s-au descris fie dupa numele bolii primului bolnav explorat. De
exemplu, anticorpii anti-Sm sunt denumiti dupa numele primului bolnav Smith, anticorpii antiSS-A (RO) sunt anticorpi fata de antigenul A identificat n sindromul Sjogren. Anticorpii anti-Sn
desi se ntlnesc doar la 30% din bolnavi au mare specificitate pentru LES, fiind prezenti
exclusiv n aceasta boala. Ei sunt considerati alaturi de anticorpii anti-AND dublu catenar
autoanticorpi marker. Anticorpii anti Sn reactioneaza ncrucisat cu proteina P24 gag gasita n
retrotrovirusuri. Proteinele Sn sunt complexate cu molecule mici de RNA bogate n uridina (U1,
U2, U4, U5, U6), realiznd un complex ribonucleoproteic Sn RNP (small nuclear RNP). In acest
complex se gaseste si antigenul U1RNP. Anticorpii anti- SS-A (RO) si anti SS-B (LA) au fost
initial identificate n sindromul Sjogren. Anticorpii anti-Ro se asociaza frecvent cu
fotosensibilitatea si cu lupusul neonatal cu bloc atrioventricular congenital. Aspectul nucleolar
indica prezenta anticorpilor anticyclin /PCNA ( Proliferating Cell Nuclear Antigen ). Acest
antigen este o proteina auxiliara a polimerazei a a ADN.
Multi reumatologi cred ca exista lupus cu AAN negativi, dar acesta este probabil datorat
unui artefact al substratului. Ocazional, alti anticorpi (anti-Ro, anti-La si alti anticorpi RNP) pot
fi ntniti n absenta AAN. De altfel si AAN pot fi gasiti la o gama larga de persoane care nu au
lupus, precum vrstnicii, gravidele, cei ce iau anumite medicamente si n anumite sindroame
virale.
Anticorpii anticetoplasmatici n functie de antigenele cu care reactioneaza sunt anti-ARN
monocatenar si de transfer, antiproteina P ribozonala. Acestia din urma se asociaza frecvent cu
manifestarile neuropsihice ale LES.
Alti anticorpi ntlniti frecvent n LES sunt cei ndreptati mpotriva determinantilor
antigenici de suprafata a celulelor hematopoetice (eritrocite, trombocite, limfocite).

Astfel anticorpii antieritrocitari sunt frecvent din clasa IgG, activi la cald, fixatori de
complement, detectati prin testul Coombs.
Anticorpii antilimfocitari frecvent ntlniti sunt cei ndreptati mpotriva determinantilor
antigenici de suprafata a limfocitelor. Existenta anticorpilor cu specificitate fata de T supresor
(CD8+) contribuie n mod suplimentar la defrenarea liniei limfocitare B si la productia exagerata
de autoanticorpi. Subpopulatia Ts (CD8 +) este scazuta, iar cea TH(CD4 +) este crescuta.
Explorarea imunitatii celulare arata existenta unei anergii la toate testele cutanate.
Anticorpii antifosfolipide reprezinta o familie de imunoglobuline cu specificitati diferite,
anticoagulanti circulanti, anticorpi anticardiolipina. Ei recunosc ca epitop legaturi fosfodiester
din structura membranei celulare si sunt responsabile de aparitia fenomenelor trombotice.
Anticorpii din LES sunt imunoglobulune de tip M sau G, cei mai patogeni anticorpi fiind
cei de tip IgG.
Nivelul gamoglobulinelor este crescut la majoritatea bolnavilor. Existenta crioglobulinelor
si nivelul crescut de complexe imune sunt frecvent ntlnite n special n perioadele active de
boala.
Titrul complementului hemolitic (CH50) si a fractiilor sale (mai ales C3) sunt scazute ,
ceea ce reflecta activarea si fixarea lor de catre complexele imune. Unii pacienti prezinta
deficiente congenitale ale fractiilor de complement, n special C2 si C4. Alta perturbare imuna
poate fi reprezentata de existenta unor titruri crescute de factor reumatoid.
AUTOANTICORPII INTALNITI IN LES
Antigen

Frecventa n
LES (%)

Asocieri Asocieri si
Alte anomalii

clinice

reactii ncrucisate

AND dc(nativ) 80%

Rar

Afectare Trombocite
Renala

ADNss

90%

Frecvent n bo-

Lipide(cardio-

lile reumatolo-

lipine)

gice

Heparin sulfat,Vimentin
Proteoglicani
Trombocite

IgG (factor

30%

PAR

Histone

Reumatoid)
Ro fSS-A

SS-A /Ro
50%

Sindrom Sjogren

Afectare

La/SSB

Bloc atrioventri-

pulmonara

factor reu-

cular complet

renala sau

matoid

congenital

cutanata

Lupus neonatal

Deficit C2

Lupus cutanat
Subacut
La/SSB

15%

Sn

35%

Sindrom Sjogren

Ro/SSA
Afectare

U1RNP

Izolata a
SNC
U1RNP

50%

Histone

40%

Lipide

LES indus medicamentos

AVC

Fosfolipide

Avort

ADN

Corea
Hematii

10-15% Anemie hemolitica Anemie


Autoimuna

Trombocite

<10% Purpura trombo-

Trombocitopenie

AND

citopenica idiopatica
Limfocite

>50%

Proteina P
Ribozonala

Psihoze

Celula
nervoasa

40% Afectare neurologica

EXPLORAREA FUNCTIEI RENALE


Anomalii la examenul de urina cu aparitia cilindrilor leucocitari, eritrocitari, granulosi si
proteinurie pot ridica suspiciunea de nefrita lupica. Desi azotul ureic din snge (BUN) si

creatinina nu sunt crescute de obicei la nceputul bolii, ele pot fi utile pentru evaluarea unui
pacient a carui boala progreseaza.

2.7.Evoluie. Prognostic
Prognosticul bolii este n general dictat de leziunile renale, neurologice si cardiace.
La unii pacienti cu nefrita lupica este mai adecvata recomandarea pentru dializa sau
transplantul renal dect tratamentul imunosupresiv. Pacientii care se prezinta cu nivelul
creatininei serice 2,4 mg/dl, la care creatinina a crescut lent ntr-o perioada de ctiva ani au de
obicei leziuni renale ireversibile. Rasa neagra si hematocritul peste 26% de asemenea prezinta
risc crescut pentru afectare renala n stadiu avansat. Inversibilitatea leziunilor poate fi confirmata
de un scor de cronicitate crescut si scorul de activitate scazut la biopsia renala. Rata de
supravietuire la 2 ani la pacientii cu LES cu transplant renal este de 85%, la cei cu grefa renala
rata de supravietuire la 1 an si la 5 ani fiind de 68% si 54%. O scadere a scorului de activitate a
bolii sau a numarului de pusee de boala apare de obicei dupa initierea dializei sau transplant.
Decesul este crescut cel mai frecvent de infectii sau nefrita severa.Alte manifestari ale LES
care sunt de obicei fatale includ cardita, pneumonita, hipertensiunea pulmonara, cerebrita, AVC,
infarctul miocardic, perforatia intestinala n zonele cu vasculita si trombozele arteriale
extracraniene.
Prognosticul pacientilor cu LES a fost considerabil mbunatatit n ultimele patru decade.
Vrstnicii, barbatii si pacientii cu venituri mici ce nu beneficiaza de asistenta medicala adecvata
au cea mai mare rata de mortalitate. Ratele de supravietuire actuale trebuie comparate cu cele
raportate de Harvey n 1954, acestea fiind de 78% la 1 an si 52% la 4 ani.
2.8.Tratament
Deoarece multe interventii terapeutice la pacientii cu LES se asociaza cu efecte secundare
nedorite semnificative, medicul trebuie sa hotarasca mai nti daca pacientul are nevoie de
tratament si, daca da, daca e suficient tratamentul conservator sau e necesara imunosupresie
agresiva.

In general pacientii cu manifestari de LES care nu ameninta viata si e improbabil sa se


asocieze cu leziuni de organ trebuie tratate conservator . In cazul n care calitatea vietii este
afectata e indicat sa se ia masuri conservatoare precum: analgetice, steroizi local,AINS,
ssalicilati, antimalarice, creme cu ecran solar. Daca boala ameninta viata sau daca exista risc
crescut de leziuni de organ ireversibile se impune interventia terapeutica agresiva. Terapia
agresiva consta de obicei n imunosupresie. Cteva subseturi clinice de LES au fost recunoscute
ca fiind insuficient tratate cu imunosupresie sau terapiile alternative sunt de preferat. Cel mai bun
exemplu de astfel de situatie se refera la persoanele cu tromboze recurente.
TRATAMENTUL CONSERVATOR
Artrita, artralgia si mialgia
L a pacientii cu simptome moderate administrarea de analgetice, AINS, inclusiv salicilati
pot mbunatatii starea pacientului, desi nici unul dintre acestea nu e la fel de eficient ca
glucocorticoizii
Salicilatii neacetilati deoarece inhiba mai putin dect cei acetilati sinteza de prostaglandine,
iar tulburarile gastrointestinale sunt mai rare. De obicei ei nu afecteaza functia renala sau a
plachetelor.
Utilizarea AINS necesita precautii speciale la cei cu LES. Ibuprofenul, tolmetinul si
sulindacul pot duce la meningita aseptica. Prin efectele lor pe prostaglandinele renale AINS pot
reduce rata filtrarii glomerulare si fluxul sanguin renal,n special la cei ce au nefrita clinica sau
subclinica, cei ce iau diuretice, care au insuficienta cardiaca congestiva sau ciroza. De asemenea,
incidenta hepatotoxicitatii este crescuta, manifestndu-se prin cresterea transaminazelor, fara
leziuni hepatice ireversibile. La pacientii cu LES ce iau AINS trebuie monitorizate regulat
functiile renale, hepatica si efectele adverse digestive.
La multi pacienti simptomele musculoscheletale nu raspund bine la terapia cu AINS,
antimalaricele fiind mai eficiente. Hidroxiclorochina este preferata, avnd o toxicitate retiniana
mai redusa dect clorochina. Doza utila pentru artrita este 400 mg zilnic. Daca nu raspunde n 6
luni se ntrerupe tratamentul . Daca pacientul raspunde si tratamentul dureaza mai mult de 6 luni
este necesar control oftalmologic regulat.Daca antimalaricul este eficient doza trebuie scazuta
periodic sau ntrerupt daca dispar simptomele, deoarece toxicitatea e cumulativa. Unii pacienti cu
artrita sau artralgie nu raspund la AINS si antimalarice, necesitnd doze scazute de
glucocorticoizi (15 mg zilnic) atunci cnd calitatea vietii e afectata prin durere

Lupusul cutanat
Peste 70% din pacientii cu LES au fotosensibilitate. Puseele de LES pot fi cauzate de UV,
infrarosii, caldura sau lumina fluorescenta. Unii pacienti sunt sensibili la UVA, altii la UVB sau
la ambele. Acestia trebuie sa reduca expunerea la soare purtnd haine protectoare, sa utilizeze
creme protectoare si sa evite expunerea directa.
Glucocorticoizii local, incluznd creme, unguente si injectii n leziunile cutanate severe,
sunt utile n dermatita lupica.
Agentii antimalarici sunt utili la unii pacienti cu dermatita lupica, avnd efecte
antiinflamatorii, imunosupresive si de ecran solar. Dozele initiale sunt hidroxiclorochina 400
mg/zi, clorochina fosfat 500 mg/zi quinacrina 100 mg/zi. Dupa obtinerea controlului asupra bolii
dozele trebuie scazute treptat sau scazuta frecventa de administrare.
Pentru detectarea precoce a efectelor adverse retiniene trebuie efectuat examen oftalmologic
periodic. Ele apar la 10% din pacientii care primesc clorochina si mult mai rar la cei cu
hidroxiclorochina. Daca apar manifestari terapia trebuie oprita sau scazute dozele zilnice. Alte
efecte adverse constau n tulburari gastrointestinale, rash, neuropatie periferica si miopatia
muschiului scheletic sau cardiac, anemie aplastica si tulburari de pigmentare.
La pacientii rezistenti la antimalarice si alte terapii conservatoare trebuie ncercate
corticoterapia sistemica si tratamentele experimentale. Dapsona a fost utilizata n lupusul
discoid, vasculita urticariana si leziunile lupice buloase cu oarecare succes, nsa are o toxicitate
hematologica nsemnata si uneori duce la agravarea eritemului lupic. Etretinatul a fost benefic la
majoritatea pacientilor cu lupus discoid si n unele cazuri de lupus subacut cutanat sau rash LES.
Majoritatea leziunilor cutanate lupice se mbunatatesc pe parcursul terapiei glucocorticoide
sistemice; exista si cazuri rezistente, unele raspunznd la terapie citotoxica cu azatioprina sau
metotrexat.
Oboseala, perderea n greutate si febra
Oboseala n afara de dozele mari de glucocorticoizi, trebuie combatuta prin cresterea perioadelor
de odihna si adaptarea programului de lucru. Pierderea n greutate si febra ce pot apare pe
parcursul tratamentului cu antimalarice, pot fi tratate conservator daca sunt moderate. Daca sunt
severe e necesara corticoterapia.

Serizita
Episoadele de dureri abdominale si toracice pot fi datorate serozitei lupice. La unii pacienti
ele raspund la AINS, antimalarice sau doze scazute de glucocorticoizi (15 mg /zi). La altii pentru
a mentine controlul bolii sunt necesare doze mari de glucocorticoizi administrati sistemic.
TERAPIA AGRESIVA
Instituirea terapiei agresive, ncepnd cu doze mari de glucocorticoizi, trebuie realizata ori
de cte ori un pacient are o forma de LES care i ameninta viata si care e probabil sa raspunda la
corticoizi. Unele manifestari nu raspund la glucocorticoizi (ex. Glomenulonefrita membranoasa,
ocluzia vasculara), iar altele raspund, nsa pot sa nu fie att de severe nct sa necesite doze mari
de corticoizi (ex. Anemie hemolitica cu hematocrit 30-34% si fara simptome, trombocitopenie
50000-120000 celule/mm3 si fara sngerari, glomenulonefrita mezangiala si tulburarile cognitive
moderate).
Trebuie excluse infectiile cauzate de manifestarile de LES, n special n prezenta
infiltratelor pulmonare, stare de confuzie, hematurie cu piurie si febra. Prezenta conditiilor
patologice asociate creste riscurile corticoterapiei, aici fiind incluse infectiile, hipertensiunea,
diabetul zaharat, obezitatea, osteoporoza si bolile psihice.
Primul pas n instituirea terapiei agresive consta n doze mari de corticoizi, uneori
adaugndu-se si medicamente citotoxice.
Glucocorticoizii
Exista 3 modalitati de a administra glucocorticoizii n LES. Prima modalitate consta n
administrarea de doze mari de glucocorticoizi oral (prednison, prednisolon, metilprednisolon),
zilnic 1-2 mg/Kg (40-100 mg prednison/zi) n doze divizate. Controlul bolii se obtine rapid : 510 zile pentru afectarea hematologica sau a SNC sau pentru vasculita si n 3-10 saptamni pentru
glomenulonefrita. Efectele adverse sunt nsa nsemnate: infectii, hiperglicemie, psihoze,
hipertensiune, crestere n greutate, hipopotasemie, fragilitate cutanata, osteoporoza, osteonecroza
aseptica,cicluri menstruale neregulate, crampe musculare, acnee, hirsutism,cataracta, transpiratii,
insomnii.
A doua modalitate este pulsterapia cu metilprednisolon administrat intravenos 500-1000/zi
timp de 3-5 zile.Apoi se continua cu glucocorticoid oral 1-1,5 mg/Kg/zi. Aceasta pulsterapie
intravenoasa are ca avantaje instalarea rapida a efectelor, uneori mai rapid dect la terapia orala

zilnica cu doze mari. Unele cazuri care nu raspund la glucocorticoizi n doze mari pot raspunde
la puls-terapie. Efectele adverse sunt aceleasi ca la terapia cu doze mari, nsa este posibil sa se
scada dozele mai rapid.
A treia modalitate consta n administrarea concomitenta a glucocorticoizilor, dupa una din
primele doua scheme, cu un medicament citotoxic.
Dupa ce s-a obtinut controlul simptomelor se ncepe scaderea dozelor de glucocorticoizi si
administrarea unei singure doze zilnice dimineata. Reducerea dozelor se face cu 10
mg/saptamna pna la doza de 30 mg/zi, apoi cu 2,5 mg/saptamna pna la 20 mg/zi. Sub aceasta
doza se reduce cu 1 mg/saptamna. Cnd este posibil se poate trece si la terapia alternativa.
O proportie importanta de pacienti pot avea la ntreruperea corticoterapiei manifestari de
tipul febra,greata, dureri articulare, artrita franca; acestea nu trebuie sa dureze mai mult de 3 zile.
Daca pe parcursul reducerii dozelor apar recaderi ale bolii,dozele trebuie crescute pna la
obtinerea controlului bolii.
Manifestari care raspund de obicei la doze mari de glucocorticoizi.
-

Vasculita

Dermatita severa sau lupus cutanat subacut

Poliartrita

Poliserozita - pericardita, pleurezie, peritonita

Miocardita

Pneumonia lupica

Glomenulonefrita - forma proliferativa

Anemie hemolitica

Trombocitopenie

-"Organic brain syndromes" - coma, confuzie, convulsii


-Tulburari cognitive seve
-

Mielopatie

Neuropatie periferica

Crize lupice - febra nalta si prostratie

Manifestari care raspund rar la glucocorticoizi


-

Tromboze - inclusiv AVC

Glomerulonefrita - stadiul final, glomerulonefrita membranoasa pura

Trombocitopenie si anemie hemolitica rezistente

Psihozele datorate altor cauze dect LES (ex: corticoterapie)

MEDICAMENTELE CITOTOXICE
Ambele grupuri de medicamente citotoxice au fost utilizate la un numar mare de pacienti cu
manifestari de LES ce ameninta viata si cu forme severe de nefrita lupica. Primul grup cuprinde
antagonistii de purine, iar al doilea agentii alkilanti. Cele doua medicamente utilizate cel mai
frecvent sunt azatioprina si ciclofosfamida, ultima fiind cea mai eficienta, dar si cea mai toxica.
Ciclofosfamida supreseaza att imunitatea umorala, ct si pe cea celulara mai eficient decat
azatioprina si, spre deosebire de aceasta, nu e dependenta de ciclul celular.
AZATIOPRINA
Studiile pe termen scurt (1-2 ani) nu au demonstrat ca la pacientii tratati cu steroizi si
azatioprina exista o evolutie mai buna dect la cei tratati doar cu steroizi. In schimb studiile ce
urmaresc pacientii pe 5-15 ani au aratat ca cei ce primesc terapie combinata au mai putine
modificari cronice la biopsia renala, o mbunatatire a functiei renale si mai putine pusee severe
de boala, necesitnd si doze mai mici de glucocorticoizi. Teraoia cronica cu azotioprina are
efecte adverse semnificative precum infectii cu oportunisti (n special herpes zooster),
insuficienta ovariana ocazional supresia maduvei osoase (n special leucopenie), leziuni hepatice
si o suspiciune crescuta de neoplasm. La pacientii cu LES sever unii specialisti recomanda
glucocorticoizi sau n puls terapie si un medicament citotoxic (azatioprina n boala lent
progresiva si ciclofosfamida n boala rapid progresiva).
Azatioprina se administreaza n doza de 1-3 mg/Kg/zi, apoi ca doza de ntretinere 1-2
mg/Kg/zi. Pentru ca tratamentul sa fie eficient trebuie sa dureze 6-12 luni. Cnd se obtine
controlul asupra bolii si doza de glucocorticoizi (n cazul terapiei combinate) a fost scazuta pna
la cel mai mic nivel posibil al dozei de ntretinere, trebuie scazuta lent si doza de azatioprina si
chiar ntrerupta atunci cnd boala este bine controlata de 1 an sau mai mult.
CICLOFOSFAMIDA
Exista doua modalitati de administrare a ciclofosfamidei. Prima este oral n doza de 1-3
mg/Kg/zi, urmata de doza de ntretinere 0,5 - 2 mg/Kg/zi. A doua modalitate consta n
administrarea a 8-20 mg/kg intravenos o data pe luna timp de 6 luni, apoi 8-20
mg/Kg intravenos la 6-12 saptamni.

La multi pacienti nefrita lupica este un proces ce evalueaza de o perioada lunga de timp.
Leziunile acute pot fi reversibile la o imunosupresie agresiva cu glucocorticoizi sau cu
glucocorticoizi plus un medicament citotoxic. Deoarece studiile la soareci arata ca utilizarea
steroizilor mpreuna cu citotoxice e mai eficienta dect utilizarea steroizilor singuri si ca
ciclofosfamida este mai eficienta dect azatioprina, poate fi util sa se induca mbunatatirea starii
pacientului cu glucocorticoizi si ciclofosfamida, apoi sa se mentina cu un regim mai sigur
precum corticoizi n doze scazute zilnice sau alternativ si azatioprina zilnic sau ciclofosfamida la
intervale lungi (2-3 luni).
Ciclofosfamida intravenos a fost raportata ca eficienta n manifestarile extrarenale de LES
afectare SNC,trombocitopenie, inflamatie pulmonara interstitiala.
Daca ciclofosfamida intravenos intermitent si glucocorticoizi zilnic nu sunt eficiente n
supresia initiala a LES sever, terapiile alternative (adaugat la glucocorticoizi zilnic) include puls
terapie cu metilprednisolon intravenos lunar, ciclofosfamida oral, doze orale zilnice de
ciclofosfamida si azotioprina si terapiile experimentale: plasmafereza sau ciclosporina.
Exista cteva regimuri terapeutice care combina glucocorticoizii cu citotoxice oral zilnic.
Cele studiate la pacientii cu nefrita lupica include: glucocorticoizi plus (1) ciclofosfamida oral
zilnic 2-3 mg/kg/zi, (2) ciclofosfamida oral zilnic 1,5 - 2,5 mg/kg/zi plus azotioprina oral zilnic
1,5 -2,5 mg/kg/zi. Terapia orala are avantajul imunosupresiei zilnice a formelor severe de boala,
nsa administrarea orala a ciclofosfamidei are un risc substantial de toxicitate pe vezica urinara
(cistita hemoragica, cistita cronica scleroasa si carcinom de vezica urinara). Acest risc este mult
mai scazut la administrare intravenoasa, n special daca se asociaza administrarea de mesna care
inactiveaza metabolitul oxazafosforina al ciclofosfamidei, care este iritant pentru vezica urinara.
Ciclofosfamida intravenos este eficienta la majoritatea pacientilor cu LES sever, nsa
administrarea orala zilnica este mai eficienta dect dozele mari intermitente (si mai toxica), iar
terapia combinata cu glucocorticoizi oral zilnic plus azatioprina plus ciclofosfamida este cea mai
eficienta (si cea mai toxica)
Efectele adverse la ciclofosfamida includ :supresia maduvei, osoase, leucopenie, infectii,
neoplasme, cistita, infertilitate, menopauza, greata, alopecie.
Alte medicamente citotoxice utilizate sunt : nitrogen mustard, clorambucil si metotexat.
MANIFESTARI CLINICE CE NECESITA ALTE
Pacientii cu tromboze

STRATEGII DECIT IMUNOSUPRESIA

La pacientii cu tromboze recurente terapia de electie consta n anticoagulante,


imunosupresia fiind ineficienta. Anticoagularea este foarte importanta la pacientii cu ocluzia
ramurilor arterei carotide interne, care au o rata de recurenta peste 80% si care de obicei sunt
urmate de sechele.Aceasta terapie are un risc crescut de sngerare si poate fi aplicata la pacientii
care permit o monitorizare atenta.Anticoagulantii lupici raspund la corticoterapia n doze mari
prin scaderea titrului. Anticorpii anticardiolipine sunt mai rezistenti, corticoterapia si citotoxicele
putnd fi ineficiente. Oricum nu este clar daca hipercoagulabilitatea e datorata anticorpilor
antifosfolipide si daca e util sa se reduca titrul acestor anticorpi. La pacientii care prezinta att
vasculita ct si tromboze se recomanda si anticoagulante si imunosupresie.
Avorturile spontane recurente
Cea mai frecventa cauza de avort spontan este prezenta bolii active pe parcursul sarcinii. In
acest caz este utila supresia bolii cu glucocorticoizi (trebuie evitate betametazona si
dexametazona.
O alta cauza este prezenta anticorpilor antifosfolipide , n special titrurile crescute de IgG.
La femeile fara avorturi n antecedente se poate administra doar aspirina sau poate sa nu se
intervina. La cele care au avorturi n antecedente se poate alege una din urmatoarele
strategii: aspirina n doze mici, doze mari de glucocorticoizi (prednison) cu sau fara aspirina,
doze moderate de corticoizi cu aspirina si anticoagulare cu heparina ( warfarina este teratogena
n primul trimestru).
Citopenia severa

In trombocitopenia din LES majoritatea autorilor recomanda doze mari de glucocorticoizi


(60-100 mg prednison/zi), numarul plachetelor ncepnd sa creasca n cteva zile si este constant.
Administrarea de gama-globuline intravenos (400-1000 mg/zi sau 6-15 mg/kg/zi) timp de 4-7
zile este de obicei urmata de o crestere rapida a plachetelor. La pacientii rezistenti la metodele
anterioare sau cu recadere se ia n considerare splenectomia, nsa se nregistreaza o crestere a
riscului de infectii cu germeni ncapsulati cel mai frecvent cu Pneumococ. Tratamentul urmareste
mentinerea trombocitelor peste 50000 / mm3

La pacientii la care corticoizii, splenectomia si medicamentele citotoxice s-au dovedit


ineficiente poate fi util danazolul, un steroid anabolizant, 400-800 mg/zi. Plachetele ating un
nivel adecvat n 8-12 saptamni.
Medicamentele citotoxice incluznd ciclofosfamida, azatioprina si alcaloizii de vinca sunt
uneori eficiente la pacientii rezistenti la corticoterapie.
Anemia hemolitica, daca e severa, trebuie tratata initial cu glucocorticoizi n doze mari, iar
la cei rezistenti cu splenectomie, danazol si citotoxice. Leucopenia (de obicei lemfopenie ) se
asociaza rar cu manifestari clinice severe. In rarele cazuri de granulocitopenie,numarul
granulocitelor trebuie crescut prin corticoterapie sau splenectomie.
Afectarea SNC

La pacientii cu AVC anticoagulantele sunt mai utile dect imunosupresia, n special la cei cu
anticorpi antifosfolipide. In schimb daca exista semne de cerebrita difuza, cu vasculita periferica
trebuie instituita imunosupresia. La pacientii cu afectare diufuza a SNC si cu convulsii
anticonvulsivantele sunt utile. De asemenea tulburarile de comportament si psihozele pot fi
datorate LES sau altor cauze, fiind mai sigur sa fie tratate cu medicamente psihotrope. Afectarea
SNC extinsa, precum " organic brain syndromes", coma, mielopatie necesita interventie
imediata si agresiva cu doze mari de glucocorticoizi cu sau fara citotoxice.
Nefrita membranoasa.
Pacientii cu glomerulonefrita membranoasa se prezinta de obicei cu sindrom nefrotic; poate
apare si insuficienta renala nsa mai rar si mai trziu dect n glomerulonefrita proliferativa.
Gromerulonefrita membranoasa nu raspunde de obicei la terapia cu corticoizi sau citotoxice,
utiliznd proteinuria la 24 h ca masura a raspunsului. De obicei se trateaza cu doze mari de
glucocorticoizi zilnic si terapie alternanta timp de 6-12 saptamni. Daca nu raspunde se
ntrerupe. Este posibil sa se obtina beneficii pe termen lung prin administrarea timp de 6-12 luni
a glucocorticoizilor alternant sau mpreuna cu citotoxice.
TERAPII EXPERIMENTALE
Afereza

In tratamentul pacientilor cu LES au fost utilizate plasmafereza, leucoplasmafereza si


criofereza, nsa nu se stie daca sunt superioare abordarilor clasice. Afereza scade IgG serice si
reduce nivelul de autoanticorpi si complexe imune. Nivelele crescute de anticorpi realizeaza un
feed-back negativ pe LB; la cteva zile dupa ce nivelul anticorpilor scade, de obicei nivelele
cresc la valori mari. Inceperea aferezei necesita citotoxice (de obicei ciclofosfamida i.v.) n
zilele 5-10 de tratament.
Plasmafereza trebuie utilizata la pacientii cu afectare ce ameninta viata care nu au raspuns
adecvat n cteva zile la puls-terapia cu doze mari de glucocorticoizi si ciclofosfamida.
Ciclosporina
Ciclosporina si alte medicamente similare anti-LT sunt eficiente n supresarea nefritei la
animalele cu LES, de obicei fara a afecta nivelul de autoanticorpi. S-au raportat mbunatatiri ale
manifestarilor renale si extrarenale din LES prin administrarea unor doze scazute de ciclosporina
(3-5 mg/kg/zi) pentru a-i reduce nefrotoxicitatea, mpreuna cu corticoterapie. Majoritatea celor
tratati au cresteri tranzitorii ale creatininei serice sau hipertensiune . Acest medicament trebuie
folosit n treatamentul pacientilor cu LES sever, rezistent la steroizi si cu insuficienta maduvei
osoase, la care medicamentele citotoxice nu pot fi folosite. Alte efecte adverse sunt hirsutismul si
tremorul
Metode de reglare a interactiunii dintre LB si LT

La soarecii cu LES au fost eficiente modalitatile de supresie a activarii


LB,incluznd: ntreruperea circuitelor idiotipice,inactivarea LTh prin blocaj cu anticorpi al
moleculelor de suprafata, CD4, CD3, iL2R, CTLA4, blocnd recunoasterea antigenului prezent
de MHC II pe suprafata celulelor prezentatoare de antigen si crescnd TNFa sau legndu-i
antagonistul, iL-10.
Tratamentul cu iradiere limfatica totala inactiveaza att LB,ct si LT pe termen scurt, iar
unele LT sunt inactivate pentru cteva luni. Pacientii cu nefrita lupica au prognostic bun pe 3-4
ani, similar celor tratati cu steroizi si citotoxice.
Administarea de gama-globuline .v. poate avea efecte favorabile n LES activ. Acest
tratament poate solubiliza complexele imune si sa realizeze "down - regulation" pe productia de
autoanticorpi.

Capitolul III-Ingrijiri generale


- Internarea bolnavului
Internarea n spital constituie un eveniment important n via bolnavului; el se desparte
de mediul sau obinuit i este nevoit s recurg la ajutorul unor oameni strini.
Internarea se face pe baza biletelor de trimitere de la medicul de familie. Bolnavii
internai sunt nscrii la Biroul serviciului de primire n registrul de internri, unde se
completeaz i foaia de observaie clinic cu datele de identitate ale bolnavului.
Bolnavii vor fi examinai la internare de medicul de garda, care va culege datele
anamnetice de la bolnav sau nsoitor i le va not n foaia de observaie, stabilind diagnosticul
prezumtiv necesar i din punctul de vedere al dirijrii bonavului n seciile de spital. n vederea
examinrii clinice, efectuat de medicul de garda, asisten medical ajut bolnavul s se
dezbrace.
Dup stabilirea diagnosticului prezumtiv i repartizarea bolnavului n secie, asisten
medical nsoete bolnavul la baie, l ajut s se dezbrace, observ tegumentele i fanerele (la
nevoie deparaziteaz bolnavul), l ajut s-i fac baie (dac acesta nu poate), apoi l conduce n
camera de mbrcare unde l ajut s se mbrace cu hainele de spital (pijama, ciorapi, papuci,
halat).
Hainele bolnavului vor fi preluate i nregistrate cu grij n vederea nmagazinrii,
eliberndu-se bolnavului sau nsoitorului un bon de preluri (la nevoie i hainele vor fi supuse
deparazitrii).
Astfel pregtit, asisten conduce bolnavul la salon unde l prezint celorlali pacieni, l
informeaz asupra regulamentului de ordine interioar a spitalului i l ajut s se aeze n patul
pregtit cu lenjerie curat.

Dup ce a fost culcat bolnavul n pat, asisten medical ntocmete foaia de


temperatura, determina greutatea bolnavului, msoar T0, pulsul, T.A., iar datele obinute le
noteaz n foaie de observaie.
Asisten medical va liniti i membrii familiei pacientului, asigurndu-i asupra
ngrijirii de calitate de care bolnavul va beneficia n spital, comunicandu-le numrul salonului n
care a fost internat bolnavul i orarul vizitelor.
Primirea bolnavilor n secie i iniierea lor n obiceiurile seciei, reprezint un moment
hotrtor n ctigarea ncrederii bolnavului n personalul medico-sanitar.
- Asigurarea conditiilor de mediu
-Confortul
Regimul terapeutic de protecie urmrete s creeze condiii de spitalizare care s le
asigure bolnavilor maximum de confort, de bunstare psihic i fizic. Seciile cu paturi, cu ceea
ce intr n dotarea lor: saloane, coridoare, trebuie s aib un aspect plcut. Salonul bolnavilor, va
ndeplini pe lng cerinele de igien, cerinele estetice i de confort.
Orientarea camerelor de spital este indicat s se fac spre sud-est, sud sau sud-vest.
Paturile distantate, astfel c bolnavii s nu se deranjeze unii pe alii.
-Aerisirea
Se face prin deschiderea ferestrelor diminea dup toalet bolnavului, dup tratamente,
vizit medicului, dup mese, vizitatori i ori de cte ori este cazul. Pentru confortul olfactiv se
vor pulveriza substane odorizante.
Umidificarea aerului din ncpere, ntr-un procent de 55-60%, este absolut obligatoriu s
se fac, pentru c o atmosfera prea uscat, irit cile respiratorii superioare.
Iluminatul natural este asigurat de ferestre largi, care trebuie s prezinte cel puin din
suprafa salonului.
nclzirea se realizeaz prin nclzire central. Temperatura se controleaz continuu cu
termometre de camera, pentru a se realiza: n saloanele de aduli o temperatura de 18-19 C i n
saloanele de copii 20-23 C.
Linitea este o alt condiie care trebuie asigurat bolnavilor internai, pentru c
pacientul poate fi iritat cu uurin de zgomot. Somnul este un factor terapeutic foarte important,
trebuind s fie profund i mai ndelungat, dect cel obinuit.

-Asigurarea igienei
Toaleta pacientului face parte din ingrijirile de baza, adica din ingrijirile acordate de
asistenta medicala cu scopul de a asigura confortul si igiena bolnavului.
Const n meninerea pielii n stare de curenie perfect i n prevenirea apariiei
leziunilor cutanate, fiind o condiie esenial a vindecrii .
Toalet pacientului poate fi :
- zilnic pe regiuni ;
- sptmnal sau baia general
n funcie de tipul pacientului acesta :
- nu are nevoie de ajutor ;
- are nevoie de sprijin fizic i psihic ;
- are nevoie de ajutor parial ;
- necesit ajutor complet .
Obiective :
ndeprtarea de pe suprafa pielii a stratului cornos descuamat i impregnat cu
secreiile glandelor sebacee i sudoripare;
deschiderea orificilor de escretie ale glandelor pielii ;
nviorarea circulaiei cutanate i a ntregului organism ;
producerea unei hiperemii active a pieli, care favorizeaz mobilizarea anticorpilor ;
linitirea bolnavului, crearea unei stri plcute de confort ;
se verific temperatura ambiana, pentru a evita rcirea bolnavului ;
se evita cureni de aer prin nchiderea geamurilor i a uilor
se izoleaz bolnavul de anturajul sau ;
se pregtesc n apropriere materialele necesare toaletei, schimbrii lenjeriei, a patului
i a bolnavului pentru a preveni escarele ;
bolnavul va fi dezbrcat complet i se va acoperi cu cearaf i ptur ;
se descoper progresiv numai partea care se va spal ;
se stoarce corect buretele sau mnu de baie, pentru a nu se scurge ap n pat sau pe
bolnav ;

se spunete i se cltete cu o mna ferm, fr brutalitate pentru a favoriza circulaia


sanguin ;
ap cald trebuie s fie din abunden, schimbat ori de cte ori este nevoie, fr a se
las spunul n ap ;
se insist la pliuri, sub sni, la mini i n spaiile interdigitale, la coate i axile
se imobilizeaz articulaiile n toat amplitudinea lor i se maseaz zonele predispuse
escarelor;
ordinea n care se face toalet pe regiuni: splat, cltit, uscat ;
se mut musamaua i alez de protecie n funcie de regiunea pe care o splm .
-Alimentatia bolnavului
Regimul alimentar va fi nceput numai cu lichid, apoi de consistent moale pentru a
putea fi nghiit de bolnav, adesea el avnd probleme de deglutitie i de masticaie. n funcie de
starea bolnavului ,alimentarea lui se face:
activ
pasiv
Alimentaia pasiv
se aeaz pacientul n poziie semisezand cu ajutorul rezematorului de pat sau n
decubit dorsal cu capul uor ridicat i aplecat nainte pentru a uura deglutitia;
i se protejeaz lenjeria cu un prosop curat ;
se aranjeaz un prosop n jurul gtului ;
se adapteaz msu la pat i i se aeaz mncarea astfel nct s vad ce i se
introduce n gur ;
asisten se aeaz n dreapta pacientului i i ridic uor capul cu pern ;
verific temperatura alimentelor ;
i servete sup cu lingur sau din can cu cioc, taie alimentele solide ;
supravegheaz debitul lichidului pentru a evita ncrcarea peste puterile de deglutitie
ale pacientului ;
este ters la gur, i se aranjeaz patul ;
se ndeprteaz eventualele resturi alimetare care ajunse sub bolnav pot contribui la
eventualele escare ;

acoper pacientul i aerisete salonul;


-Pregtirea bolnavului pentru explorri
-Pregtirea psihic a bolnavului:
Atitudinea fa de bolnav trebuie s reflecte dorina permanent de a-l ajut; crearea
climatului favorabil; atitudinea apropiat constituie factorii importani ai unei bune pregtiri
psihice.
n preajma examinrilor de orice natur, asisten medical trebuie s lmureasc
bolnavul asupra caracterului inofensiv al examinrilor, cutnd s reduc la minimum durerile.
Bolnavul nu trebuie indus niciodat n eroare, cci altfel i va pierde ncrederea n noi.
Dezbrcarea i mbrcarea pacientului:
Bolnavul nu trebuie s stea complet dezvelit n fa oricrei examinri, ns dezvelirea
parial a suprafeelor de examinat prin tragerea i rsucirea cmii la gtul bolnavului nu
trebuie practicat cci aceast poate ascunde o serie de simptome importante.
Dup terminarea examenului clinic bolnavul trebuie mbrcat n lenjeria de spital.
mbrcarea i dezbrcarea trebuie efectuate cu foarte mult tact i finee pentru a nu provoca
dureri.
-Supravegherea bolnavului
-asisten va vizit bolnavul ct mai des, chiar fr solicitare;
-va urmri i not manifestrile patologice cum sunt: hemoragii, manifestri de
comportament, contracii sau convulsii i le va raporta medicului;
-va not volumetric eliminrile de lichide;
-asisten va determina densitatea fiecrei emisii de urin i o va not n F.O.;
-va urmrii TA, P, R, T, iar n cazurile de constipaie va face clism evacuatoare.
-Administrarea tratamentului
Administrarea tratamentului se face respectnd condiiile de igien, doz recomandat
de medic i orarul. Pentru o administrare lejer se utilizeaz calea intravenoas cu ajutorul unei
branule,aceast scutind pacientul de multiple nepturi.De asemenea,asisten medical va educa
pacientul s evite automedicaia.

Monitorizarea funciilor vitale i vegetative


a. Pulsul
Poate fi luat pe orice arter accesibil palprii care poate fi comprimat pe un plan
osos(arter radial,temporal,carotid,femural,humeral,pedioasa posterioar).
Pacientul va fi n repaus fizic i psihic timp de 10-15 minute nainte de numrare.Se
repereaz anul radial la extremitatea distal a antebraului n continuarea policelui.
Palparea pulsului se face cu vrful degetelor index,mediu i inelar de la mn dreapta. Se
execut o uoar presiune asupra peretelui arterial cu cele trei degete pn la perceperea
zvicniturilor pline ale pulsului.Fixarea degetelor se realizeaz cu ajutorul policelui care
mbrieaz antebraul la nivelul respectiv.Numrarea se face timp de un minut cu ajutorul unui
ceas cu secundar.
Notarea n foaia de temperatura se face cu pix rou, pentru fiecare linie orizontal
socotindu-se patru pulsaii.
Valorile normale la adult fiind ntre 60-80 pulsaii/minut.
b. Tensiunea arterial
Pentru msurarea tensiunii arteriale pacientul va fi pregtit fizic i psihic.
Se aplic manet sprijinit i n extensie cu braul,se fixeaz membran stetoscopului
pe arter humeral sub marginea interioar a mansetei.Se introduc olivele stetoscopului n urechi,
se pompeaz aer n manet pneumatic cu ajutorul parei de cauciuc pn la dispariia
zgomotelor pulsatile. Se decomprim progresiv aerul din manet prin deschiderea supapei pn
cnd se percepe primul zgomot arterial care reprezint valoarea tensiunii arteriale maxime. Se
reine valoarea indicat de coloana de mercur sau acul manometrului pentru a fi consemnat. Se
continu decomprimarea, zgomotele arteriale devenind tot mai puternice, se reine valoarea
indicat de coloana de mercur sau de acul manometrului n momentul n care zgomotele
dispar,aceast valoare reprezentnd tensiunea arterial minim.
Se noteaz n foaia de temperatura valorile obinute cu linie orizontal de culoare
roie,socotind pentru fiecare linie a foii o unitate de coloana de mercur. Se unesc liniile
orizontale cu linii verticale i se haureaz spaiul rezultat.
Valorile normale la adult fiind de: tensiune arterial maxim 115-140 mmHg iar
tensiunea arterial minim 75-90 mmHg.

c. Respiraia
n timpul msurrii respiraiei pacientul va fi aezat n decubit dorsal fr a explic
tehnic ce urmeaz s fie efectuat cu palm minii pe suprafa palmar pe torace.Se numr
inspiraiile timp de un minut.Aprecierea respiraiei se poate face prin simpl observare a
micrilor respiratorii prin ridicarea i revenirea toracelui la normal.
Pe foaia de temperatura se noteaz cu verde,fiecare linie orizontal reprezentnd dou
respiraii.
Valorile normale la adult: sear 20 respiraii/minut, diminea 18 respiraii/minut.
d. Diureza
Pentru determinarea cantitii de urin emis n 24 de ore se va instrui pacientul s
urineze numai n urinar timp de 24 de ore..Vasele cilindrice gradate vor fi bine acoperite i inute
la rcoare pentru a mpiedic procesele de fermentaie.
Alturi de nregistrarea valorii diurezei se va not i cantitatea de lichide
ingerate.Raportul dintre cantitatea de lichide ingerate i cele eliminate reflect bilanul circulaiei
apei n organism.
Valoarea normal este circa 1500 ml/24 de ore.La brbai este de 1200-1800 ml/24 de
ore, la femei 1000-1400 ml/24 de ore.
Externarea pacientului
Pentru asistentul medical specialist, externarea bolnavului din spital, trebuie s fie o preocupare,
aa cum s-a artat c trebuie s fie i primirea acestuia.
Un segment mare al bolnavilor nu ridic probleme la externare, ei cunosc dat externrii, se pot
deplasa singuri ns cu dificultate din cauza parezelor a diferite poriuni ale corpului.
n aceste situaii, asistentul medical specialist trebuie s se ocupe c formele de externare
efectuate de medic s ajung la bolnavi la timp, s dea unele lmuriri suplimentare, dac
bolnavul nu a neles perfect lmuririle date i scrise de medic i, prin atitudinea s, s arate
bolnavului preocuparea pe care o are fa de el pn n momentul cnd acesta prsete spitalul.

Capitolul IV Studiu de cazuri

Prezentarea cazului
D.I., femeie 30 ani
MOTIVELE INTERNARII
-

oligoanurie

transpiratii, greturi, varsaturi, frisoane

ISTORICUL BOLII
1997 se pune diagnosticul de LES cu manifestari cutanate, renale si serozita si se face tratament cu
prednison si pulsterapie cu prednol, n acel moment prezenta eruptiei maculopapuloasa la nivelul fetei, membrelor
superioare si toracelui,febra, retentie azotata, albuminurie, serozita (pericardita lichidiana cu fenomene de
tamponada cardiaca). Evolutia sub tratament este favorabila.

In urma cu o saptamna apar acuzele actuale dupa o

amigdalita.
CLINIC
-

TA - 110/70, AV - 84/minut

diureza - 2000 ml/24h

PARACLINIC
- Hb - 13g/dl, LC - 8800/mm3
-

VSH - 70 mm/h

Fibrinogen - 583 mg/dl

Uree - 45 mg/dl

creatinina - 1,56 mg/dl

AC anti ADN nativ +

FR latex +++

crioglobuline, criofibrinogen pozitive

- albuminurie - 2,5g/zi
DIAGNOSTIC
LES cu nefropatie lupica
TRATAMENT
Metilprednisolon (1,5 g pev)
Prednison
Eritromicina

EVOLUTIE: Favorabila, uree - 40 mg/dl, creatinina 0,6 mg/dl

Observarea clinic privind cele 14 nevoi fundamentale


Nr.

Nevoia

Manifestri de dependen

crt.
1.

De a se alimenta i hidrata

- dureri abdominale
- inapeten

2.

De a dormi i a se odihni

- scdere n greutate
- anxietate
- durere
- stare depresiv

3.

De a elimina

- dificultate n a stpni stresul


- metroragii intermitente
- deshidratare

4.

De a evita pericolele

- polakiurie
- dureri
- astenie
- risc de infecii
- nelinite, team

5.

De a fi util

- anemie
- neputin, sentiment de incompeten

6.

De a se mica i a menine o bun postur

- astenie, fatigabilitate
- oboseal slbiciune
- lipsa interesului
- durere

7.

De a avea tegumente curate i integre

- sngerare intermitent
- transpiraii
- deshidratare
- perturbarea imaginii de sine

OBIECTIVE URMRITE LA NRGIJIREA BOLNAVEI


echilibrarea psihic a pacientei
tratarea polakiuriei
calmarea durerilor
oprirea sngerrii vaginale
suprimarea pe ct posibil a tumorei
asigurarea unui somn odihnitor
pacienta s fie ncurajat
administrarea corect a tratamentului.
Nr. crt.

PLAN DE NGRIJIRE
Numele
i Diagnostic medical: Lupus eritematos

data

prenumele
bolnavei: C.A.
Diagnostic
de

1
28.11

Bolnav preluat n ngrijire la data de: 28.11.2012.

Obiective

Intervenii autonome

Evaluare

nursing
-inadaptarea la

- s-i asigur

i delegate
- am asigurat salonul

- la internare bolnava este ngrijorat n

condiiile

condiii

privina pronosticului bolii, dar n urma

favorabile de

bolnavei

de

spitalizare

am

asigurat
un

pat

informaiilor primite, a ateniei acordate

datorit

ruperii

spitalizare

confortabil i lenjerie

i a ngrijirilor corespunztoare ea are ncredere

de

mediul

- lenjerie de

de pat curat

n personalul medical i se adapteaz la

familial

pat

condiiile de spitalizare.

lipsei

a
de

corp

i-am

prezentat

curate

bolnavi care aveau

cunoatere

- s-i asigur

aceeai boal

- anxietate

linite i aer

- fatigabilitate

curat

despre boal

- cefalee

- dezorientare

bolnava

- i-am administrat

legtur

cu

Mialgin la indicatia

pun

am

informat-o

- am linistit-o psihic

ali bolnavi cu

medicului

aceeai boal
-

s-i

dau

informaii

- T.A = 150/70 mm
Hg
- A.V = 70/min

despre boal

- T = 37,2 grade
Celsius

2.

-modificarea

- s pregtesc

bolnava psihic

bolnavei tehnica de

VSH = 24mm/h (5-10mm/h)

i fizic

recoltare a analizelor

L = 7000(6-8mii)

problem

- s pregtesc

i i-am spus c nu are

Hb = 12,3g%(12-14%)

potenial

materialele

voie

Monocite = 8%(4-8%)

- astenie

necesare

nainte de recoltare

Limfocite = 17%(26%)

recoltrii

VDRL negativ

produselor de

materialele necesare

Glicemie 85mg/dl (70-110)

laborator

recoltrii

Sumar urin:

constantelor
29.11

biologice

- masurarea

i-am

s
am

la

explicat

mnnce
pregtit

indicaia

- reacie neutr - albumin - abs

functiilor

medicului

vitale

recoltat snge pentru:

- pigmeni biliari abs.

VSH, Hb, Ht, L, M,

n sediment: - hematii 8-10/cmp

- leucocite 34/cmp

uree

am

- n urma recoltrii analizelor rezultatele au fost:

sangvin,

- glucoz abs

glicemie, VDRL i
urin pentru sumar
urin.
- T.A = 130/80 mm
Hg
- A.V = 75 b/ min
- T = 36,9 grade
Celsius
3.
30.11

- modificarea

- s pregtesc

- am pregtit bolnava

- valorile funciilor vitale uor modificate:

funciilor vitale

materialul

fizic

T.A.=140/100mmHg-150/80mmHg

problem

instrumentaru

- i-am explica n ce

T = 36,8 grade C

potenial

constau tehnicile

R = 96 pulsaii/min

necesar

msurrii

funciilor

materialul necesar

vitale

- am msurat i notat

- s pregtesc

funciile

bolnava fizic

foaia de temperatur

msor

anexat la foaia de

funciile vitale
- pacienta s

observaie a bolnavei
- i-am asigurat repaus

- bolnava acuz dureri abdominale n

aib o stare de

fizic i psihic

primele zile de spitalizare dar dup

confort fizic,

- i-am asigurat regim

interveniile efectuate i medicamentele

s se poat

dietetic hipercaloric

administrate durerile se amelioreaz

regiunea

alimenta

- am pregtit pacienta

hipogastric

4.

disconfort

abdominal
01.12

datorit

durerii

abdominale

din

-meteorism diminueze
abdominal

durerea

am

pregtit

vitale

pentru

explorri

funcionale
-

am

administrat

medicaia

hiperpigmentatie

de

prescris
medic:

meprobamat-cp-3/zi,
ibuprofen-dj-200mg2ori/zi,

mialgin-f.-

2ml 1/zi-i.v;
-

la

indicaia

medicului am nsoit
bolnava
pulmonar,

la

Rx
ECO-

abdominal. EKG
-

la

indicatia

medicului

am

efectuat

spalatura

vaginala , apoi am
folosit
absorbant.

P = 19 respiraii/min

pansament

5.

- scurgeri de

- pacienta s

- i-am asigurat repaus

- la internare pacienta prezenta

02.12

proteine

aib o stare de

la pat

adesea metroragii spontane dar pe parcursul spitalizrii

neadecvate in

bine,

de

urina

confort

numrul i cantitatea

la externare

securitate

metroragiilor

pacienta nu mai prezint metroragii

abdomnenul

- pacienta s

- am pregtit pacienta

- n primele zile bolnava este nelinitit n ceea ce privete

inferior

aib o stare de

fizic i psihic n

edinele de curie-terapie pe care trebuie s le fac,

bine psihic

scopul interveniilor:

dar

- s observ

examen

n urma discuiilor purtate despre acest

eliminrile

examenul

dureri

in

- senzatie de
greata
- dificultate in a
stapani stresul

cantitativ

am

observat

genital,
secreiei

n urma administrrii corecte a tratamentului,

tratament s-a mai linitit

vaginale, al urinii,

- a suportat bine edinele de curie terapie

calitativ

examinri

- usoara modificare a functiilor vitale

- s efectuez

radiologice

- T.A = 150/90 mm Hg

pansament

- linitea pacientei n

- P = 85 b/min

absorbant

legtur cu problema

- T = 37,1 grade Celsius

sa

- R = 19/min

- nsoirea pacientei
la examene de curieterapie
-

administrarea

corect

tratamentului

la

indicaia medicului:
cloramfenicol-1f/zilocal; adrenostazin-f5ml
6.
03.12

perfuzie

de

- pacienta s

venoas lent.
- - am fcut bilanul

lichidian

fie echilibrat

zilnic ntre lichidele

datorit

volemic

ingerate

inapetenei,

nutriional

eliminate

transpiraiilor

corespunztor

excreta)

deficit

volum

- manifestat prin

cele

(ingesta-

- am administrat pe

- pacienta este echilibrat nutriional


- la externare nu prezint semne de deshidratare

astenie
-

cale
tegumente

parental

soluiile perfuzabile

uscate

prescrise:
ser

glocozat

5%;vit.B1,B6,C si am
administrat hidroxin2cp/zi

7.
04.12

anxietate

- s diminuez

- am nvat-o s

- pacienta este echilibrat psihic

datorit

anxietatea

pstreze

- cunoate regimul de via impus

necunoaterii

prognosticului

raportul

fizic i psihic

- coopereaz cu personalul medical

informez

- i-am favorizat un

- functii vitale in limite normale.

bolii manifestat

despre

climat de linite i

- T.A = 130/75 mm Hg

prin

msurile

de

securitate

- A.V = 70/min

ngrijorare,team

prevenire

- am pregtit-o psihic

- T = 37.2 grade Celsius

, nelinite

complicaiilor

- s cunoasc

investigaiilor

regimul

tratamentelor

de

vederea

via pe care

trebuie

despre

s-l

am

tuturor
i

informat-o
boal

respecte

regimul de via

masurarea

functiilor

medicului

vitale

administrat

la

indicaia
am

tratamentul:
jidroxizin-2cp/zi
pentru

diminua

anxietatea
8.
05.12

- posibilitatea
apariiei
complicaii

unor

am

masurat

functiile vitale
- repaus la pat

- la externare bolnava nu prezint complicaii

repaus la pat

- am supravegheat

- functii vitale in limite normale.

funciile

- T.A = 130/70 mm Hg

s
s

asigur
previn

infeciile

diureza

vitale,

- A.V = 70/min

- s respecte

regimul

regimul dietetic

dietetic

- pacienta s

medicului

prezinte

administrat medicaia

- T= 36.9 grade Celsius

indicaiile

de

pentru

acalmie

ct

urinar:

am
infecia
antibiotice:

kanamicin-fl-1g/zii.m.,

06.12

indicat

la

perioade
mai lungi

9.

i-am

efitar-i.m.

la

- s urmresc

12h
- am urmrit funciile

- dup cteva zile de spitalizare cantitatea i ritmul

generale datorit

starea

vitale ale bolnavei

metroragiilor se diminueaz, iar la externare bolnava

bolii

general

nu mai prezint metroragii, iar starea de astenie

-alterarea,strii

am

bolnavei

caracterele

- s nu mai

metroragiilor

prezinte
astenie

urmrit

se amelioreaz.

Epicriza:
Bolnava se interneaz n data de 28.11.2012 n secia oncologie cu fenomene de evoluie
la nivelul tesuturilor.
Evolueaz fr fenomene clinice iradiere sau semitardive. n paralel se efectueaz
tratament conform antibiogramei cu kanamicin 1g/24h pentru infecie urinar cu germeni n
grupul Klebsiella. Va reveni pentru evaluare i decizie terapeutic pe data de 2.02.2013.
Diagnostic la externare:
-

Lupus eritematos

Carcinom atipic nediferentiat

Recomandari:
-

urmarea tratamentului conform indicatiilor

regim alimentar

evitarea alcoolului si al tutunului

evitarea efortului fizic

interzis contact sexual timp de 6 saptamani.

revenirea la control dupa 4 saptamani.

Anexe

Concluzii
1.

Din studierea lotului prezentat a rezultat polimorfismul manifestarilor clinice si de

laborator.
2.

Evolutia si prognosticul au fost determinate de afectarea sistemului nervos, renala si

de infectiile intercurente.
3.

In general raspunsul la tratament (corticoterapie per os sau pulsterapie asociat cu

imunosupresie) a fost favorabil.


4.

In lotul studiat numarul cazurilor cu evolutie severa a fost relativ mic datorita

diagnosticului precoce si tratamentului relativ - agresiv instituit.


5.

Din datele prezentate rezulta necesitatea urmaririi atente clinice si paraclinice a

bolnavilor.

Bibliografie

1. Agenda medical Editura Bucureti 2009


2. Balt G, Stnescu M. O, Kyowski A, Titirc L Tehnici speciale de
ngrijire a bolnavilor, Editura medical, Bucureti 1998
3. Daschievici Silvian, Mihilescu M. Chirurgie i specialiti nrudite,
Manual pentru cadre medii i colile postliceale sanitare, Editura
medical, Bucureti,1997
4. Feldioreanu F.,.Popescu Th, Vasilescu S. Manual de medicin infantil
pentru colile de asistente medicale, Editura Medical Bucureti.
5. Georgescu N. Curs de ortopedie, UMF. Iai
6. Iftimie Mircea, G. Niculescu Compendiu de anatomie, Editura
tiinific i Enciclopedic, Bucureti 1988.
7. Mozes C. Tehnica ngrijirii bolnavului, Editura ALL, Bucureti 1997
8. Sepulveda S., Richer F. i colaboratorii Ghid practic de medicin de
urgen prespitaliceasc. Editura Libra, Bucureti, 1995.
9. Mihai Pricop. -Oncologie