Alopecii cicatriceale primare

Introducere

Alopecia cicatriceala este definita clinic prin disparitia orificiilor foliculare rezultand un scalp
neted, iar histologic de distructia foliculilor care sunt inlocuiti apoi de fibroza verticala.Este
asadar o forma permanenta de alopecie, foliculii pilosi sunt distrusi ireversibil de unde si
necesitatea instituirii tratamentului inca din fazele incipiente de boalapentru limitarea
raspandirii leziunilor.

Clasificare

Doua tipuri de alopecie cicatriceala sunt recunoscute (Tabelul 1): alopecii cicatriceale
secundare in care distructia foliculilor este secundara unui proces ce implica derma, foliculul
este distrus "la intamplare" ca rezultat al infiltrarii datorate unei tumori sau a unui granulom.
In contrast, in alopecia cicatriceala primara procesul de distructie prefera "ca tinta" foliculul
pilos.
Vom discuta in amanunt despre alopeciile cicatriceale primare.

Tabel 1

Alopecia cicatriceala primara:

-lichen plan folicular (acuminat)

-lupus eritematos cronic
-pseudopelada Brocq's
-sindrom folicular degenarativ
-mucinoza foliculara
-foliculita decalvanta Quinquaud
-foliculita "in smocuri"
-celulita disecanta a scalpului
-pustuloza eroziva a scalpului
-foliculita fibrozanta a cefei si gatului

Alopecia cicatriceala secundara

-asociata unor afectiuni congenitale:aplazia pielii, hemartrom, hipotricoza congenitala

-scleroderma, lichen scleros
-infiltratii tumorale: carcinom cu celule bazale sau scuamoase, limfom, angiosarcom,
metastaze...
-infiltratii granulomatoase: sarcoidoza, amiloza, necrobioza lipoida, infectii
-alopecii fizice sau chimice: dermatita radica, necroza vasculara

Clasificarea lor curenta (1) este bazata pe natura infiltratului inflamator responsabil de
distrugerea foliculului. Distinctia, se face intre alopeciile cicatriceale primare limfocitare
( lichen plan folicular, lupus eritematos cronic, pseudopelada Brocq, sindromul folicular
degenartiv, mucinoza foliculara) si alopecii cicatriceale primare neutrofilice ( foliculita
decavanta Quinquard, foliculita "in smocuri",celulita disecanta a scalpului, pustuloza eroziva,
foliculita fibrozanta a cefei si gatului) (Tabel 2).
Alopecii cicatriceale primare

Fara pustule (limfocitare):

-lichen plan folicular (acuminat)

-lupus eritematos cronic
-pseudopelada Brocq's
-sindrom folicular degenarativ
-mucinoza foliculara

Cu pustule (neutrofilica):

-foliculita decavanta Quinquaud

-foliculita "in smocuri"
-celulita disecanta a scalpului
-pustuloza eroziva a scalpului
-foliculita fibrozanta a cefei si gatului

Diagnostic etiologic

Diagnosticul etiologic al alopeciei cicatriceale primare este bazat pe semnele clinice mai mult
decat pe cele histologice (2). Trebuie cautata prezenta eritemului, a hipercheratozei, a
pustulelor, crustelor si discromiei. Exacerbarea eritemului si a hipercheratozei in jurul firelor
de par sugereaza lichenul plan folicular, in schimb hipercheratoza difuza si combinarea cu
atrofie si/sau depigmentare sugereaza lupusul eritematos cronic. Prezenta pustulelor sugereaza
foliculita Quinquaud. Diagnosticul etiologic este complicat atunci cand pacientul se prezinta
intr-un stadiu avansat moment in care nu mai exista nici o evidenta clinica a originii sale.
Frecventa etiologiei variaza de la studiu la studiu.
Intr-un studiu Canadian (3) implicand 112 pacienti, lupusul eritematos dicoid a fost identificat
in 34% din cazuri, pseudopelada Brocq in 24% din cazuri, lichenul plan folicular in 22%,
foliculita decavanta Quinquaud in 11% din cazuri, celulita disecanta a scalpului in 4,4% din
cazuri, foliculita cheloida a cefei si gatului in 2% dintre cazuri.

Dupa autor lichenul plan folicular este etiologia cea mai comuna.

Diagnosticul histologic

O biopsie este indispensabila in contextul unei alopecii cicatriceale izolate. Un specimen de

biopsie este prelevat si examinat atat pe sectiuni orizontale cat si pe vericala. Sectiunea
vericala este folosita pentru examinarea jonctiunii dermo-epidermice, in timp ce sectiunea
orizontala ne aduce informatii despre numarul foliculilor.
Locul precis de la nivelul caruia de recolteaza biopsia este foarte important aceasta trebuie
recoltata de la marginea ariei de alopecie unde exista leziuni active si unde parul inca a ramas.
Daca este recoltat din centrul leziunii sau daca pacientul se afla intr-un stadiu avansat este
posibil sa nu poata fi stabilita cu exactitate originea alopeciei.
O imunofluorescenta cutanata directa poate venii in ajutorul stabilirii diagnostcului etiologic,
dar nu este obligatorie.

Alopecii cicatriceale primare limfocitare

Lichenul plan folicular

Apare deobicei la femeile de varsta matura. Debutul este insiduos dar conduce la formarea a
numeroase zone de alopecie atrofice, coalescente care pot afectaintregul scalp. Apare deobicei
prurit sever reflectand natura progresiva a afectiunii. Eritemul perifolicular violaceu poate fi
observat in jurul firelor de par asociat cu hipecheratoza care poate ajunge in stadiul de
aproduce papule foliculare.Un numar mic de fire de par sunt imprastiate si raman in zona
respectiva. Foliculita "cu smocuri de par"apare uneori. Ocazional, apare concomitent lichenul
plan cutanat sau mucos. Lichenul plan folicular al scalpului poate fi uneori asociat cu lichenul
folicular al intregului corp corespunzand sindromului Graham-little-Lassueur.
Histologic, implica infiltratie lichenoida perifoliculara predominant in jurul istmului si
infundibulului cu posibila afectare interfoliculara. Acest infiltrat este asociat cu fibroza
perifoliculara.
In 40% din cazuri se pot detecta IgM si fractiunea C3 a complementului. In faze avansate
foliculii sunt inlocuiti de lame de fibroza verticala.
Lichenul plan folicular este dificil de tratat. Efectele sunt cronice rezultand zone mai evidente
de alopecie cicatriceala. Cand mai putin de 10% din suprafata scalpului este afectata prima
linie de tratament este asigurata de corticoterapie sau injectii intralezionale de triamcinolon
acetonid diluat la o concentratie de 10mg/ml.
Antimalaricele de sinteza pot fi folosite concomitent (hidroxiclorochinina 400mg/zi).
In formele cele mai extinse sau rapid progresive corticoterapia sistemica este propusa de la
inceput la o doza de 2/3 pana la 1mg/kgc/zi pentru doua saptamani urmata de scadere
graduala 3-6 luni. in formele rezistente la corticoterapie talidomida a fost uneori propusa dar
nu pare a fi eficienta (4). O cura scurta de ciclosporina a fost eficienta la 3 din 5 pacienti (5).
Eficacitatea tratamentului este greu de stabilit in lichenul plan folicular.

Alopecia frontala fibrozanta postmenopauza

Aceasta este o forma particulara de lichen plan folicular ce apare la femeile aflate in
postmenopauza. Duce la formarea unei lame de alopecie cicatriceale la marginea careia
eritemul lichenoid folicular si hipercheratoza apar. Apare frecvent afectarea genelor de tip
noncicatriceal. Histologia este uneori la fel ca in lichenul plan folicular dar cel mai frecvent
nu este foarte specifica.
Tratamentul este deobicei neeficient si pare sa nu afecteze progresia naturala a bolii. Este
bazata pe corticoterapie potenta topica sau intralezionala. Suplimentarea cu hormonii
substituienti pentru menopauza par sa nu afecteze progresia bolii.
Recent, echipa lui A.Tosti a propus finasterida intr-un numar mic de cazuri (6). Rezultatele
asteapta confirmare. Progresia foarte lenta localizarea inalta a acestei afectiuni face posibila
obtinerea de rezultate bune combinand si tratamentul chirurgical cu microgrefe, o data ce
procesul inflamator a incetat.

Lupus eritematos cronic(LEC)

LEC afecteaza indeosebi femeile tinere. In 60% din cazuri cu LEC scalpul este implicat si
este singurul loc afectat de lupus in 10% din cazuri. Zonele de alopecie sunt eritemato-
scuamoase, clar delimitate si sunt doar cateva zone in comaparatie cu cele descrise la lichenul
plan folicular. Pot apare oriunde la nivelul scalpului. Sunt asociate cu teleangiectazii, atrofii,
dicromii care sunt inalt sugestive pentru lupus. Apar dopuri la nivelul orificiilor foliculare.
Cand leziunile se acutizeaza incep de la centrul zonei de alopecie. Afectarea concomitenta a
fetei si urechilor este foarte frecventa avand in vedere ca lupusul sistemic este rar. Histologic,
apare infiltratie limfocitara perifoliulara care apare la un nivel ami profund decat in lichenul
plan folicular (perivascular si perisudoral). Este combinat cu atrofie epidermica combinata cu
dopuri si degenerarea celulelor bazale. Depozite de mucina sunt prezente in derm
DIF releva lupusul in 80% din cazuri. In unele cazuri etse imposibil de stabilit daca este vorba
de lupus sau lichen plan folicular.
Tratamentul LEC al scalpului este acelasi ca si pentru cel cutanat. Prima linie de tratament o
reprezinta hidroxiclorochinina 400 mg/ zi pentru cel putin 6 luni combinata cu terapie potenta
cu corticoid topica si intralezionala combinata cu fotoprotectie.
Daca dupa 4 saptamani de tratament hidroxiclorochinina nu are nici un efect se inlocuieste cu
clorochinina sau daca lupusul este foarte extins tratamentul etse inceput cu corticoterapie
sistemica (prednison 3/4 mg/kgc/ zi 2 saptamani 3 luni consecutiv)
Intr-un final se paote incerca si tratament cu talidomida. Spre deosebire de lichenul plan
folicular reaparitia aprului este posibila daca tratamentul este inceput cat mai devreme.

Pseudopelada Brocq

Afecteaza femeia adulta. Semnele clinice sunt evidente zone mici de alopecie cicatriceala care
sunt fine si usor depresabile fara nici un semn inflamator, fara eritem, descuamare sau
foliculita. Zonele sunt raspandite pe intregul scalp pana cand vor arata ca "pasii pe zapada"
Eventual se unesc si se aseamana cu un stadiu tarziu al lichenului plan folicular. Unii autori
cred ca aceasta afectiune nu este o cauza etiologica a alopeciei cicatriceale, dar ca corespunde
cu stadii tarzii progresive a altor cauze de alopecie ca lupusul, lichenul plan folicular,
foliculita Quinquard. Se crede astazi ca este o forma distinctiva de alopecie cicatriceala
primara care produce foarte putina inflamatie sau deloc in care etiologia este necunoscuta.
Histologia releva alopecie cicatriceala fara a evidentia ceva pentru a sugera etiologia.
Tratamentul este acelasi ca in lichenul plan folicular, in cazuri localizate corticoterapie
potenta topica sau intralezionala, in cazuri extensive antimalarice de sinteza si in final intr-un
numar de cazuri foarte extensive corticoterapie sistemica.

Sindromul folicular degenerativ sau Alopecia cicatriceala centrifuga

Este o alopecie cicatriceala a vertexului care se raspandeste centrifug, si care are o evolutie
severa. Este frecventa la populatia afroamericana de sex feminin. Alopecia este izolata fara
semne de inflamatie sau descuamare. Pot apare uneori leziuni ale foliculilor sau
hiperpigmentare superficiala perifoliculara.
Primele cazuri au fost atribuite indreptarii fierbinti a parului. La fel si cu procedurile de
indreptare la rece (11) si la barbati (12) care nu si-au indreptat parul, cu toate ca aceasta
afectiune deobicei apare la femei.
In prezent se stie ca este o forma de alopecie cicatriceala primara la populatia afroamericana.
Histologic, apare o pierdere timpurie a epiteliului folicular care odata scos din invelis
migreaza in invelisul extern si intra in derma unde initiaza o reactie granulomatoasa care duce
la distrugerea lui si inlocuirea cu fibroza.
Distrugerea cauzata de indreptatul parului la cald si la rece si tractiunea acestuia poate
exacerba acest fenomen.Oricum oprirea procesului de indreptare a parului nu previne
intotdeauna inrautatirea alopeciei.

Mucinoza foliculara

Alopecia mucinoasa este identificata histologic de prezenta mucinei la nivel inrafolicular.

Clinic se prezinta ca zone de alopecie eritemato-scuamoase printre care exista papule
keratotice foliculare care pot duce la un aspect „spinos”.Exista doua forme de mucinoza
foliculara:o forma primara idiopatica si o forma secundara asociata limfomului,in particular
cu micoza fungoida.Oricum distinctia este greu de facut:limfoamele au fost raportate ca ar
complica muciniza foliculara primara. Se crede acum ca acestea constituie forme ale aceleiasi
boli, muciniza foliculara primara corespunzand unei forme precanceroase sau unei forme
benigne de micoza fungoida care are un prognostic excelent.

Alopecii cicatriciale neutrofilice

Foliculita decalvanta Quinquaud

Foliculita decalvanta Quinquaud apare la ambele sexe, la barbati de la adolescenta si la femei

dupa varsta de 30 de ani, este rara la copii. Leziunea initiala este o pustula foliculara
localizata la nivelul vertexului care evolueaza intr-o maniera cronica, prin raspandirea
centrifuga a alopeciei cicatriciale secundare spargerilor repetate a pustulelor. Alopecia are
contur orbicular si apare in jurul marginilor active ale leziunilor pustulare. Cateva fire de par
neafectate raman in cadrul leziunii. Alte zone paroase pot fi afectate
(axile,pube,barbii,coapse).Examinarea bacteriologica este negativa sau pozitiva pentru
stafilococul auriu. La biopsie apare un stadiu initial ca o conditie de tipul acneei cu dilatatia
infundibulului cu infiltratie polimorfa superficiala si profunda ce contine neutrofile. Acest
infiltrat duce la formarea unui abces al infundibulului si al tesutului insterstitial rezultand
ruperea folicului pilos.Etiologia foliculitei decalvanta Quinquaud este necunoscuta, o
imunitate anormala fata de stafilococul auriu a fost sugerata ca o posibila cauza.Este dificil de
tratat si orice tratament are intentia de a preveni reaparitia unor ruperi viitoare a pustulelor.
Tratamentul initial este constituit din cicluri pe o perioada de sase luni, daca nu este eficient
unii autori recomanda combinatii de rifampicina 600 mg/zi si clindamicina 600mg/zi
p.o.pentru 10 saptamani (14). Oricum exista problema recurentei cand tratamentul este oprit.
Gluconatul de zinc poate uneori preveni aparitia recurentelor. Isotretinoin nu este intotdeauna
suficient pentru prevenirea reaparitiei viitoarelor pustule si dincolo de toate exista un risc ca
leziunile sa se agraveze la inceputul tratamentului facand necesara inceperea tratamentului la
doze scazute(<0,5mg/kgc/zi)posibil combinat cu tratament antistafilococic. Recent dapsona a
fost raportata ca fiind eficienta (16).Unii autori au propus chiar si depilarea laser(17).
Tratamentul chirurgical este posibil doar dupa o perioada de un an fara ruptura pustulelor.

Foliculita cu „smocuri”

Foliculita cu „smocuri”este caracterizata clinic de prezenta smocurilor de par cu mai multe

fire de par emergente din aceasi deschidere foliculara. Este considerata acum a fi o forma
distincta de foliculita decalvanta Quinquaud. Oricum leziunile pot fi vazute in toate procesele
care evolueaza spre o conditie fibrozanta (lichen plan folicular, acnee cheloida a cefei si
gatului).Tratamentul este acelasi ca la foliculita decalvanta Quinquaud.Excizia chirurgicala a
zonei afectate atunci cand este posibila este considerata a fi o masura terapeutica radicala.

Celulita disecanta a scalpului(Hoffmann’s perifolliculitis capitis abscedens

et suffodiens)

Este vazuta aproape intotdeauna la persoanele de sex masculin din populatia afroamericana.
Incepe cu foliculita supurativa a vertexului sau a regiunii occipitale iar progresia este spre
dezvoltarea de noduli si abcese fluctuante disecante ale scalpului.In urma abceselor apare
alopecia cicatriciala cu margini cheloide. Histologic hipodermul este afectat si contine abcese
coalescente, rezultand prin unirea foliculilor care pledeaza in favoarea naturii disecante a
conditiei. Etiologia este necunoscuta. Aceasta conditie poate fi combinata cu o acnee
conglobata si hidrosadenita supurativa dupand la suspiciunea ca hipercheratoza foliculara ar
putea juca un rol. Faptul ca tinde sa apara la populatia afroamericana sugereaza posibilitatea
unui mecanism similar cu „pili incarnati”. Diagnosticul diferential principal trebuie sa excluda
tinea capitis inflamatorie.
Unii autori au recomandat tratamentul cu griseofulvin. Tratmentul curesntconsta in doze mari
de isotretinoin pe o perioada de cel putin 8 luni.

Pustuloza eroziva a scalpului

Este o afectiune rara ce afecteaza subiectii in varsta. Este deseori initiata de o injurie locala ca
de exemplu expunerea la soare, crioterapie, chirurgie sau radioterapia la nivelul scalpului.
Leziunile putulare initiale de la nivelul vertexului si regiunii occipitale se dezvolta gradual in
alopecie cicatriceala cu cruste si eroziuni. Testele bacterilogice sunt deseori pozitive pentru
stafilococul auriu si alb. Histologic, este un infiltrat inflamator neutrofilic ce afecteaza
epidermul si dermul combinat cu ulceratii, atrofii si hipercheratoze de severitati variate, toate
culminand cu disparitia foliculilor.Etiologia este necunoscuta. Reactia inflamatoare poate
rezulta dintr-o reducere a potentialului de vindecare al pielii deja atrofice si deteriorate de
degenerescenta actinica.Tratamentul este bazat pe corticoterapie potenta topica uneori
combinata cu glucanat de zinc p.o.Tacrolimus topic a fost folosit cu succes (21).

Foliculita fibrozanta a cefei si a gatului

Este cunoscuta si ca acnee cheloida a cefei si gatului si pune putine probleme de diagnostic.
Este deseori intalnita la populatia de sex masculin afroamericana. Presupune aparitia
papulelor foliculare la nivelul cefei si gatului ce se vor transforma intr-o forma cheloida.
Mecanismul implicat esta acelasi care apare la „pili incarnati” al barbii. Este greu de tratat.
Barbieritul exacerbeaza leziunile. In stadiul pustular ciclinele pot fi de folos. Isotretinoinul
este foarte eficient.In formele cheloide injectiile intralezionale cu corticosteroizi combinata cu
crrioterapie pot fi incercate.Chirurgia aduce un risc de recurenta si exacerbare a leziunilor
cheloide.

Tratamentul chirurgical al alopeciilor primare cicatriciale

Tratamentul chirurgical poate fi folosit pentru a corecta alopecia cicatriciala.Este indicat odata
ce procesul alopeciei a fost stabilizat de tratamentul medicamentos.Un timp suficient trebuie
sa fie permis pentru a preveni orice recurenta.Transplante in zona de alopecie ori excizii pot fi
propuse daca zona afectata este suficient de mica (foloculita cu „smocuri”).