Prima pagina Fibroza chistica sau mucoviscidoza

Fibroza chistica sau mucoviscidoza

Generalitati
Sus Vezi galerie foto Fibroza chistica este o boala in care secretiile mucoase ale organismului au consistenta crescuta, sunt uscate si aderente. Acest mucus asemanator lipiciului se intareste si determina simptomatologie, afectand multe organe, in special plamanii si pancreasul. Persoanele care au fibroza chistica pot avea probleme respiratorii si afectarea plamanilor. Pot avea probleme cu nutritia sau digestia, cresterea si dezvoltarea. Nu exista tratament curativ pentru fibroza chistica si boala se agraveaza in timp. urata medie de viata pentru oamenii cu fibroza chistica a crescut constant in ultimii !" de ani. #n medie, persoanele cu fibroza chistica traiesc pana la $" de ani desi tratamente noi fac posibila prelungirea vietii pana in %ur de !" de ani.

Cuprins articol
&. 'eneralitati (. )auze $. Factori de risc !. Simptome *. +ecanism fiziopatologic ,. )onsult de specialitate -. .xpectativa vigilenta /. +edici specialisti recomandati 0. #nvestigatii &". iagnostic &&.1ratament &(.Profilaxie

Cauze
Sus Fibroza chistica apare cand un copil mosteneste cate o gena de la ambii parinti. Aceasta se numeste gena transmembranara a fibrozei chistice si codifica o proteina reglatoare transmembranara a fibrozei chistice 2)F134. )F13 este cauza dezechilibrului reglarii trecerii transmembranare a apei si a sarurilor care duce la secretia unui mucus mai uscat si cu o consistenta mai groasa. Aceste secretii impiedica curatirea organelor si mentinerea lor intr5o stare buna, in special a plamanilor. aca un copil mosteneste gena )F13 de la un singur parinte, copilul nu va dezvolta fibroza chistica dar va fi purtator. Aceasta inseamna ca poate transmite boala copiilor. +ulti oameni nu stiu ca au gena )F13. Parintele unui copil cu fibroza chistica trebuie sa fie constient de faptul ca nu este vinovat de boala copilului.

Factori de risc
Sus Fibroza chistica este o boala genetica. +ai exact, fibroza chistica este o boala autosomal recesiva. Asta inseamna ca pentru a dezvolta boala e nevoie de mostenirea genei de la ambii parinti. aca o persoana mosteneste gena de la un singur parinte nu va dezvolta boala dar va fi purtator. Purtatorii pot transmite gena fibrozei chistice copiilor lor. aca o persoana caucaziana 2alba4 planifica o sarcina trebuie sa vorbeasca cu medicul despre o genograma care va determina sansele de a avea un copil cu fibroza chistica. 6oala este mult mai frecventa la persoanele albe decat la alte rase. Nu duc la fibroza chistica felul alimentatiei, exercitiile fizice, fumatul, mediul de viata. Faptul ca o persoana are fibroza chistica modifica comportamentul fata de antura% 2nu se asociaza cu persoane fumatoare4 sau de comportament 2ca alimentatia echilibrata4 si poate a%uta la o viata mai buna.

Simptome
Sus Simptomele fibrozei chistice sunt date de productia de mucus lipicios, de consistenta crescuta. Simptomele variaza de la persoana la persoana si nu sunt adeasea evidente in copilarie. Simptomele de fibroza chistica la un sugar sau copil mic includ7 5 obstructie de intestin subtire numita ileus meconial sau obstructie meconiala 5 pielea sarata si umeda 5 inapetenta 2lipsa poftei de mancare4, astenia sau scaderea in greutate. Se numeste dezvoltare deficitara 2failure to thrive4 5 miscari neobisnuite ale intestinelor. Poate include diareea persistenta, scaunele voluminoase si cu multe grasimi 2steatoreic4, care miros urat sau constipatia. aca intervine obstructia intestinala abdomenul copilului poate proemina si nu apar miscarile intestinale 5 dificultati de respiratie sau oboseala precoce in timpul %ocului 5 tuse persistenta sau 8heezing 2suieratura respiratorie4 5 tusea umeda cu sputa mucoase si uneori cu sange 2hemoptoica4 5 dificultati la efort sau incapacitatea de a presta efort fizic 5 prolaps rectal, cand o parte din rect prolabeaza prin anus. Simptomatologia asociata poate apare in copilarie tarziu sau precoce la maturitate7 5 hipocratism digital 2deformarea extremitatilor degetelor, bombare si aplatizare4 5 polipi 2formatiuni tumorale4 nazali si sinusali 5 infertilitate 2incapacitatea de a avea copii4.

Mecanism fiziopatologic
Sus esi mucoviscidoza are simptome specifice, simptomatologia fiecarei persoane depinde de modificarile de la nivelul celulelor producatoare de mucus. Acest tip de celule se gasesc in organism in diferite organe si sisteme, inclusiv in7 5 plamani si sistemul respirator. 9amenii cu fibroza chistica au secretii groase si aderente care retin bacteriile. Aceasta este cauza infectiilor respiratorii frecvente si afectiuni pulmonare cronice

5 pancreas si aparatul digestiv. Primul simptom in cazul afectarii pancreatice si ale aparatului digestiv poate fi dat de obstructia meconiala care impiedica eliminarea primului scaun al unui nou5 nascut. #n primul an de viata un copil poate prezenta diaree persistenta sau scaune voluminoase cu multe lipide si cu miros urat. Secretiile mucoase din fibroza chistica pot interfera cu functionarea pancreasului ceea ce afecteaza absorbtia nutrientilor din mancare. )a rezultat, copilul nu creste in greutate, ba chiar poate scadea 5 glandele sudoripare. Parintii unui nou5nascut cu fibroza chistica observa pielea foarte sarata a copilului. Fibroza chistica poate duce la deshidratare foarte usor si nivele foarte scazute de saruri 2electroliti4 in sange. .ste esential ca persoanele cu fibroza chistica sa consume multe lichide 5 organele genitale. +ai mult de 0*: dintre barbatii cu fibroza chistica nu pot avea copii 2sunt infertili4. Femeile cu fibroza chistica pot duce la termen o sarcina dar pot avea dificultati la conceptie 5 sistemul osos. Persoanele cu fibroza chistica pot avea o fragilitate mai crescuta a oaselor decat alte persoane deoarece oasele lor contin mai putine minerale. 9asele fragile duc la fracturi, osteopenie sau osteoporoza. Fibroza chistica poate fi cauza articulatiilor dureroase si umflate 2artropatie sau artrita4. Aceste probleme sunt mai frecvente la adulti decat la copii. #ngir%irile medicale regulate, tratamentul la domiciliu si incercarile de reducere a infectiilor pot a%uta persoanele cu fibroza chistica sa aiba o viata aproape normala. aca simptomatologia se agraveaza poate fi nevoie de tratament cu spitalizare. 1ransplantul pulmonar poate fi o optiune pentru oamenii cu afectiuni pulmonare grave. Durata medie de viata +edia de viata a oamenilor cu fibroza chistica a crescut constant in ultimii !" de ani. #n medie persoanele cu fibroza chistica traiesc pana la $" de ani desi tratamente noi fac posibila prelungirea vietii pana in %ur de !" de ani si mai mult. Persoanele cu o forma usoara de fibroza chistica pot avea o durata medie de viata normala. Nu exista tratament curativ pentru fibroza chistica. 9ricum, expertii spera ca descoperirea genei care duce la fibroza chistica va a%uta la descoperirea unui tratament.

Consult de specialitate
Sus .ste foarte importanta diagnosticarea si tratamentul precoce al fibrozei chistice. Se recomanda solicitarea medicului in cazul in care copilul prezinta7 5 infectii pulmonare frecvente 2pneumonii4, raceli, tuse persistenta, dispnee sau 8heezing 5 tuse cu secretii ce contin sange 5 nu creste in greutate sau nu isi poate mentine greutatea 5 are scaune voluminoase, cu continut mare de grasimi sau diaree 5 prezinta piele sarata sau umeda 5 oboseste usor la efort moderat 5 hipocratism digital 2degete deformate si aplatizate4. Se recomanda consultul medicului specialist daca un starea unui copil diagnosticat cu fibroza chistica se inrautateste. .pisoade tipice7 5 prezinta o tuse accentuata sau agravata 5 prezinta 8heezing de novo sau inrautatit 5 prezinta mai multe probleme respiratorii decat de obicei 5 a scazut in greutate sau nu creste in greutate fara nici o explicatie 5 are simptomatologie care indica prezenta unei probleme serioase despre care parintele a discutat cu medicul.

Expectativa vigilenta
Sus .xpectativa vigilenta reprezinta o perioada de timp in care medicul si parintii observa simptomatologia fara a interveni medicamentos. Nu este o idee buna pentru oamenii care au fibroza chistica. aca un copil prezinta orice semne de fibroza chistica, chiar daca par usoare trebuie dus la un medic specialist.

Medici specialisti recomandati

Sus ;rmatoarele cadre medicale pot diagnostica si trata fibroza chistica7 5 pediatrul 5 medicul de familie 5 pneumoftiziologul 5 medicul internist 5 gastroenterologul. Alte cadre medicale pot fi implicate in asistenta copilului7 5 terapeutul pulmonar 5 fizioterapeutul 5 dieteticianul 5 asistenul social 5 psihologul 5 centrele specializate in fibroza chistica ofera cel mai bun tratament, cel mai compliant la situatia pacientului prin raportarea la nevoile medicale, nutritionale si emotionale ale oamenilor cu fibroza chistica.

Investigatii
Sus 1estele pentru detectarea fibrozei chistice se pot face in orice moment inainte de sarcina, in timpul, in copilarie sau la varsta adulta. 'enogramele pentru cuplurile care au in plan o sarcina sau vor avea un copil pot a%uta la determinarea parintelui purtator al genei care e cauza fibrozei chistice. Nou5 nascutii pot fi investigati pentru fibroza chistica la scurt timp dupa nastere, in special daca prezinta simptome sau sunt la risc pentru mostenirea genei. +a%oritatea persoanelor cunosc boala din copilarie.

Diagnostic
Sus 9 anamneza si un examen obiectiv sunt primii pasi in diagnosticarea fibrozei chistice, urmata de screening sau analize de laborator. iagnosticarea fibrozei chistice necesita una dintre urmatoarele7 5 obstructia intestinului subtire la nastere, numit obstructie meconiala sau ileus meconial 5 pielea sarata si umeda 5 inapetenta 2lipsa poftei de mancare4, astenia sau scaderea in greutate. Se numeste dezvoltare deficitara 2failure to thrive4 5 miscari neobisnuite ale intestinelor. Poate include diareea care tine mult timp, scaunele mari si cu multe grasimi, care miros urat sau constipatia. aca intervine obstructia intestinala abdomenul

copilului poate proemina si nu apar miscarile intestinale 5 dificultati de respiratie sau oboseala precoce in timpul %ocului sau infectii respiratorii repetate ca bronsita sau sinuzita 5 tuse persistenta sau 8heezing 5 un frate sau o sora care are fibroza chistica 5 un screening pozitiv la nastere. #n acest scop se recolteaza o cantitate mica de sange pentru a verifica prezenta cantitativa a unei enzime denumita tripsinogen imunoreactiv 2#314. Sugarii cu fibroza chistica au mai multa #31 decat in mod normal. #n concluzie, trebuie sa prezinte cel putin una din urmatoarele7 5 doua teste ale glandelor sudoripare pozitive, in zile diferite. 1estele de transpiratie masoara nivelul de sare si transpiratie. Persoanele cu fibroza chistica au o cantitate mai mare decat in mod normal de electroliti in transpiratie 5 genograma pozitiva pentru defectul genetic care se cunoaste ca fiind cauza fibrozei chistice. 'enograma se poate face cu o proba de sange sau o biopsie intrauterina inainte de nastere 2biopsie a vilozitatilor corionice sau amniocenteza4 5 testarea diferentei de potential a mucoasei nazale. Acest test foloseste electrozi pe mucoasa nazala pentru a observa miscarea electrolitilor prin membrana. Monitorizarea fibrozei chistice ;nele teste pot a%uta medicul sa monitorizeze fibroza chistica a copilului. Aceste teste includ7 5 un examen al scaunului pentru a observa cat de bine digera si absoarbe grasimile si celelalte componente nutritive 5 un examen al sputei, pentru examinarea secretiilor mucoase si a bacteriilor care dau infectii 5 radiografie toracica, o poza a toracelui care include inima si plamanii 5 analiza gazelor sangvine 2AS13;P4 pentru a masura nivelul de oxigen si dioxid de carbon din sange care reflecta functionarea plamanilor 5 teste respiratorii pentru a determina afectarea plamanilor prin determinarea miscarii aerului in expiratie si in inspiratie 5 computer tomografie pentru identificarea unor boli deosebite ale plamanilor, pancreasului sau a altor organe 5 teste sanguine ca glicemia si testele hepatice pentru a identifica unele complicatii ale fibrozei chistice. Diagnostic precoce Screeningul pentru prezenta genei care da fibroza chistica se poate face atat la nou5nascuti cat si la adulti. 1estele includ7 5 screeningul nou5nascutilor. Nivelul de tripsina imunoreactiva, o enzima digestiva, se masoara din sange. Nivelele crescute de #31 sugereaza fibroza chistica, desi fiabilitatea la acest test inca este discutata. 5 teste genetice. Aceste teste identifica cele mai frecvente defecte sau mutatii ale genei ce codifica reglarea transportului transmembranar din fibroza chistica 2)F134. 1estele genetice se pot face si in timpul sarcinii prin biopsia vilozitatilor corionice sau prin amniocenteza. e asemenea unele cupluri care isi planifica un copil se supun unor teste genetice pentru a afla daca vreunul dintre viitorii parinti au )F13. 'enograma poate a%uta la determinarea riscurilor daca aleg sa aiba copii. aca ambii parinti au gena exista sanse de (* : de a concepe un copil fara probleme genetice. 9ricum exista sansa de (*: de a avea un copil cu fibroza chistica si *": de a avea un copil care va fi purtator. Aceasta inseamna ca acel copil nu are fibroza chistica dar poate transmite boala copiilor sai. aca numai un parinte este purtatorul genei deficitare )F13 copilul nu va avea fibroza chistica si exista *": sanse ca acest copil sa fie purtator. aca o persoana este interesata de o genograma pentru screeningul fibrozei chistice trebuie sa se

adreseze medicului. Screeningul trebuie sa includa consiliere genetica pentru a intelege rezultatele testului.

Tratament
Sus Tratament generalitati +a%oritatea oamenilor sunt diagnosticati cu fibroza chistica inainte de a implini un an. upa diagnosticarea bolii la un copil, o echipa de medici vor recomanda un plan de tratament bazat pe problemele specifice copilului. 1ratamentul este diferit pentru fiecare dar de obicei include o anumita asociere de medicamente si un anumit tratament la domiciliu. 1ratamentul la domiciliu presupune eliminarea mucusului, o alimentatie sanatoasa si exercitiul fizic pentru a a%uta la prevenirea infectiilor si complicatiilor. Poate fi solicitanta urmarea unui tratament dupa plan dar daca se respecta va a%uta la prelungirea vietii copilului si o va imbunatati. )el mai bun tratament al fibrozei chistice se face in centrele specializate. Aceste centre se adreseaza nevoilor medicale, nutritionale si emotionale ale persoanelor cu fibroza chistica. +ulte persoane cu fibroza chistica si familiile lor au nevoie de suport emotional pentru a trai cu aceasta boala genetica incurabila ce scurteaza viata bolnavului. 'rupuri de sustinere, pentru consiliere si autoeducatia in privinta bolii poate fi folositoare. Tratament initial e obicei, fibroza chistica afecteaza sistemul respirator si aparatul digestiv dar poate afecta doar unul sau celalalt. Poate afecta si alte parti ale corpului. 1estele ca coprocultura, cultura sputei sau testele respiratorii functionale pot a%uta medicul la cunoasterea situatiei si a gradului de evolutie a bolii. +edicul va fi interesat de imunizarile copilului si de vaccinarile necesare. )opiii cu fibroza chistica ar trebui sa aiba la zi toate vaccinurile recomandate pe langa cel pentru pneumococ si gripa. +edicul va dori sa se asigure ca pacientul este hranit corespunzator si creste in greutate cu o rata normala. +edicul va inregistra valorile masuratorilor greutatii, inaltimii si perimetrului capului pentru a cunoaste evolutia copilului in timp. +edicul poate discuta cu parintele copilului despre diferite terapii folosite in tratamentul fibrozei chistice. Acestea includ7 1erapie respiratorie. 1erapia respiratorie se refera la tratamentul care incetineste evolutia leziunilor pulmonare si imbunatateste respiratia. Scopul acestei terapii este reducerea infectiilor respiratorii si scaderea secretiei de mucus pentru imbunatatirea functiei respiratorii. 1ratamentele farmacologice incluse in terapia respiratorie sunt7 5 bronhodilatatoarele 21ornalate, albuterol sau +etaprel4 se utilizeaza pentru usurarea respiratiei. 6ronhodilatatoarele a%uta de asemenea la eliminarea secretiilor 5 desoxiribonucleaza 2Pulmoz<me4 folosit pentru fluidificarea secretiilor aparatului respirator 5 mucolitice 2+ucom<st4 pentru fluidificarea secretiilor pulmonare si intestinale. 1otusi nu se folosesc frecvent datorita iritatiei plamanilor. Alte metode de eliminare a secretiilor pulmonare includ unele tipuri de miscari, tuse si exercitii cunoscute ca tehnici de clearance respirator. Acestea includ7 5 drena% postural si percutie toracica pentru a a%uta la drenarea secretiilor pulmonare prin accentuarea tusei 5 exercitii respiratorii pentru ameliorarea respiratiei si intarirea muschilor respiratori 5 tusea voluntara ce a%uta la drenarea mucusului prin miscari respiratorii si tuse specifica 5 exercitii. .xercitiile aerobice pot imbunatati functia plamanilor. Se recomanda consultarea medicului in privinta exercitiilor adecvate copilului 5 metodele alternative de clearance al cailor respiratorii ca masca de oxigen cu presiune expiratorie

pozitiva 2P.P4, vesta cu compresii cu frecventa crescuta sau valva Flutter. Aceste metode folosesc la drenarea mucusului din plamani. 1erapia digestiva este un component important al tratamentului initial. Acest tratament are ca scop inlocuirea anumitor enzime digestive, a%uta la absorbtia vitaminelor si mineralelor in cantitatea necesara si previne sau rezolva obstructia intestinala. 1erapia digestiva include7 5 terapia de inlocuire a enzimelor 2ca de exemplu )reon sau Pancreaza4 a%uta la absorbtia intestinala a nutrientilor din alimente 5 terapie nutritionala pentru a a%uta inlocuirea elementelor nutritive pierdute. Poate include administrarea de vitamine, alimentatia cu calorii multe, cu multe grasimi, consumul de lichide nutritive, suplimentele nutritive intravenoase si in unele cazuri alimentatia prin gastrostoma 2tub in stomac4 5 prevenirea obstructiilor intestinale cu laxative 2pentru evitarea constipatiei4 si cu clisme 5 antibiotice 5 medicamente care actioneaza pe bacterii pe care le distrug 5 se folosesc frecvent in tratamentul bolii fibrochistice. ;nele antibiotice sunt prescrise pentru prevenirea infectiilor 2ca tobramicina sau =ithromax4, in timp ce altele pot fi prescrise pentru tratarea infectiilor 2de exemplu )ipro4. Tratament de intretinere +a%oritatea tratamentelor pentru fibroza chistica se concentreaza pe controlul si reducerea afectiunilor sau complicatiilor respiratorii si digestive. Aceasta include vizite regulate la medicul curant. 9 data cu inaintarea in varsta a copilului cu mucoviscidoza este esentiala educarea acestuia in scopul imbunatatirii bolii. esi este dificila respectarea unui plan terapeutic zilnic sunt multe beneficii in urma acestui tratament. Nerespectarea planului terapeutic nu are efecte imediate asupra starii pacientului dar sansele de a avea probleme mai grave mai tarziu cresc. 1erapia respiratorie se refera la orice tratament care incetineste alterarea starii plamanilor si imbunatateste respiratia. 1erapia respiratorie se concentreaza asupra reducerii infectiilor si a secretiilor pentru imbunatatirea functiei plamanilor. +edicamentele folosite in terapia respiratorie sunt7 5 bronhodilatatoarele 21ornalate, Albuterol sau +etaprel4 se utilizeaza pentru usurarea respiratiei. 6ronhodilatatoarele a%uta de asemenea la eliminarea secretiilor. 5 desoxiribonucleaza 2Pulmoz<me4 folosit pentru fluidificarea secretiilor aparatului respirator. 5 mucolitice 2+ucom<st4 pentru fluidificarea secretiilor pulmonare si intestinale. 1otusi nu se folosesc frecvent datorita iritatiei plamanilor. Alte metode de eliminare a secretiilor pulmonare includ unele tipuri de miscari, tuse si exercitii cunoscute ca tehnici de clearance respirator. Acestea includ7 5 drena% postural si percutie toracica pentru a a%uta la drenarea secretiilor pulmonare prin accentuarea tusei 5 exercitii respiratorii pentru ameliorarea respiratiei si intarirea muschilor respiratori 5 tusea voluntara ce a%uta la drenarea mucusului prin miscari respiratorii si tuse specifica 5 exercitiile aerobice pot imbunatati functia plamanilor 5 metode alternative de clearance al cailor respiratorii ca masca cu presiune expiratorie pozitiva 2P.P4, vesta cu compresii cu frecventa crescuta sau valva Flutter. Aceste metode folosesc la drenarea mucusului din plamani. Tratament ambulator !la domiciliu" 1ratamentul la domiciliu %oaca un rol important in succesul tratamentului fibrozei chistice si la imbunatatirea calitatii vietii. +ai exact, tratamentul la domiciliu este important pentru7 5 drenarea secretiilor respiratorii 2clearance5ul cailor respiratorii4 5 prevenirea infectiilor 5 imbunatatirea alimentatiei si cresterea rezistentei

5 ingri%irea unui copil cu fibroza chistica poate fi destul de solicitanta. .ste normal ca parintele sa se simta vinovat si coplesit de limita de timp si crestearea emotiilor ingri%irii unui copil cu o boala incurabila pe termen lung, care scurteaza media de viata. Parintii trebuie sa caute a%utor pentru infruntarea acestor probleme prin consiliere si suport psihic, autoeducarea in privinta bolii si ingri%irea propriei stari de sanatate. aca parintele se simte puternic pe plan psihic si afectiv poate oferi copilului cel mai bun tratament posibil. Metodele de clearance ale cailor respiratorii )adre medicale, parinti, frati sau alti ingri%itori specializati pot aplica aceste metode la un copil cu fibroza chistica. Adolescentii si adultii cu fibroza chistica pot invata sa faca aceste manevre singuri7 5 drena%ul postural si percutia toracica. rena%ul si percutia a%uta la impiedicarea secretiilor sa se lipeasca de caile respiratorii astfel incat sa fie usor de eliminat prin tuse 5 exercitii de respiratie profunda. Aceste tehnici de respiratie a%uta la efectuarea expiratiei complete prin intarirea muschilor abdominali folositi la respiratie 5 tusea voluntara. 1usea voluntara este o metoda specifica de respiratie si tuse care a%uta la drenarea secretiilor din plamani. +edicul curant sau terapeutul poate invata parintele sau copilul cum sa faca aceste exercitii 5 metodele alternative de clearance a cailor respiratorii folosesc aparate sau alte dispozitive pentru eliminarea secretiilor 5 imbunatatirea nutritiei si a fortei 5 se recomanda alimentatia nutritiva si cu multe calorii 5 consumul crescut de lichide 5 adaosul de sare la mancare in special in timpul perioadei calduroase 5 exercitii. #ptiuni de medicamente +edicamentele pentru fibroza chistica a%uta la mentinerea plamanilor in cea mai buna conditie posibila, reduce si controleaza secretiile pulmonare, inlocuiesc enzimele digestive. +edicamentele pentru fibroza chistica includ7 5 medicamente pentru tratarea infectiilor 5 antibiotice 2ca azitromicina, >eflex sau )ipro si 196#5tobramicina4 5 bronhodilatatoare 21ornalate, albuterol, +etaprel4 5 anticolinergice 2Atrovent4 5 medicamente pentru controlul cantitatii si a vascozitatii secretiilor 5 desoxiribonucleaza 2Pulmoz<me4 5 mucolitice 2+ucom<st4 5 medicamente care reduc inflamatia 5 antiinflamatoare nesteroidiene 2A#NS4 2+otrin4 5 stabilizatori de membrana 2#ntal sau 1ilade4 5 corticosteroizi 2 eltasone, +edrol sau Flovent4 5 medicamente care inlocuiesc enzimele digestive 5 terapia de inlocuire a enzimelor 2)reon sau Pancrease4. De retinut$ ;nele medicamente functioneaza mai bine pentru unii oameni decat altele. ;n tratament care functioneaza pentru o persoana este posibil sa nu fie eficient pentru alta persoana. Poate necesita timp mai mult gasirea unui tratament care sa aiba complianta cea mai buna pentru adult sau pentru copil. Tratament chirurgical 1ratamentul chirurgical poate fi necesar pentru corectarea unor complicatii ale fibrozei chistice. +etodele de tratament pot include7

5 drena%ul toracic printr5un tub sau toracoscopia, pentru a trata colabarea plamanilor 2pneumotorax4 5 transplantul de plamani. 1ransplantul de plamani se poate face la persoanele care au boli severe ale aparatului respirator 5 rezolvarea unui intestin colabat sau rezectia obtructiei intestinale 5 rezolvarea chirurgicala abdominala sau perineala a prolapsului rectal 5 rezectia polipilor nazali. #n cazul in care copilul nu5si poate procura elementele nutritive necesare organismului din mancare, este nevoie de un tub pentru alimentatie. Persoanelor care au tratament prelungit cu antibiotice cu administrare intravenoasa li se poate pune o branula 2ac semipermanent4 pentru a nu repeta inteparea intravenoasa cu un ac. ;na dintre variantele de tratament chirurgical reprezinta transplantul pulmonar. De retinut$ 1ransplantul de plamani este recomandat in general doar persoanelor care prezinta afectiuni severe ale plamanilor, deoarece riscurile supunerii unei operatii de genul acesta pot fi mai mari decat beneficiile. aca pacientul este un candidat la transplantul de plamani va trebui sa astepte un donor de plamani pentru multa vreme 2de la , luni pana la peste ! ani4. %lte tratamente 1ratamentele descoperite recent s5au axat pe tratarea cauzei cat si pe tratamentul simptomatic al fibrozei chistice. 9amenii de stiinta sunt ocupati in prezent cu o terapie bazata pe transfer de gene care incearca rezolvarea defectului genetic care da fibroza chistica. 1erapia prin transfer de gene consta in introducerea unor gene sanatoase in genele plamanilor oamenilor cu fibroza chistica. )ercetatorii studiaza si un tratament bazat pe o proteina ce repara sau pe o terapie cu o proteina ce asista. Aceasta terapie implica administrarea cu medicamente care a%uta gene deficienta sa functioneze mai bine, sa permita unei cantitati mici de sare si apa sa treaca prin membrana. 1erapiile bazate pe gene de transfer sau pe repararea proteica sunt inca in stadii experimentale si se fac trialuri clinice.

&rofilaxie
Sus Fibroza chistica este o boala genetica care nu poate fi prevenita. 9ricum, oamenii care au fibroza chistica pot preveni aparitia unor afectiuni mai serioase ca infectiile pulmonare prin7 5 imunizare curenta. )opiii cu fibroza chistica ar trebui sa aiba la zi toate vaccinurile recomandate pe langa cel pentru pneumococ si gripa 5 evitarea fumatului si a fumului de tigara 5 utilizarea metodelor de clearance respirator ca drena%ul postural si percutia toracelui 5 alimentatia hranitoare si bogata in calorii 5 controlul regulat, testarea freventa si respectarea tratamentului. Se recomanda tratament specializat la o clinica specializata, daca este posibil. #n concluzie, parintii unui nou5nascut diagnosticat cu fibroza chistica ar trebui sa trateze copilul la domiciliu si sa evite plasarea sa la cresa cel putin pana dupa primele sase luni de zile daca este posibil. ... urmatorul Articol ??

&"*!/$ vizualizari, &, +artie ("",

 Pagina printabila

Object 1

Articole

Afla 7 metode unice folosite in tratarea diabetului, care reduc insulina in 12h...

Scapa de infertilitatea masculina/ feminina in aprox 49 zile, !" rata de succes

Unica.ro
*ana +uzino, &u-mi doresc s% fiu slab%, .r%simea feminin% este atracti/%

&u alimente 1# scapi de burt% care te cu a$ut% s% elimini celulita abdomene' (ituri demontate de &eb)

Intreaba medicul afla raspunsurile la problemele tale Interpreteaza analize afla parerea medicului despre analizele tale Intreaba Comunitatea vezi cum au rezolvat altii problemele lor Evalueaza ti sanatatea afla semnificatia simptomelor tale

3eclama ta aici

Clinici specializate in &neumofiziologie

'iperdia Galati Centrul Medical (otus Medica Sud Centrul Medical Mediclass Clinica Med(ife Eure)o Gral Medical *ucuresti

Spitale specializate in &neumofiziologie

Ministerul %dministratiei si Internelor Spitalul de urgenta prof+ dr+ DIMIT,IE GE,#T% Vezi spitale din 6ucuresti

Discuta despre &neumofiziologie

-n sfat. o opinie. orice. va rog frumos $ & zile, , ore, &" min 6una ziua. am (" ani si de cateva zile ma tot sacaie ceva. totul a inceput dintr5o data, cand eram in pat si am simtit ca... Tahicardie compensatorie/ * zile, $ ore, &, min .ste posibil,intrucat am o tahicardie permanenta si nu a fost depistata cauza sa apara in urma unei pahipleurite cu... 0oduli pulmonari , zile, / ore, $ min )e inseamna,, atelectazie cvasicopleta de lob inferior stang prin obstructia partiala a bronsei lombare inferioare stangi.... ,espir greu ca si cand m ar tine ceva +++ , zile, &! ore, ** min 6una seara@ am &0 ani si am probleme cu respiratia. acum ( zile am incept sa respir cam greu, dar nu nu am dat importanta.... 1oate posturile

Object 2

3eclama ta aici