Cardiopatiile congenitale ale adultului

Prof. Dr. Doina Dimulescu Clinica de Cardiologie Elias Bucuresti

Definitie
Anomalii structurale ale inimii sau vaselor mari care au/pot avea semnificatie functionala Sant prezente de la nastere Nu sant incluse: prolapsul de valva mitrala, bicuspidia aortica si persistenta de canal arterial asociata cu prematuritatea

Crawford 2004

Prevalenta
Aprox. 10 Similara in rasa alba si rasa neagra pentru malformatiile majore Defectele complexe, cianogene mai frecvente la populatia masculina Defectele mai putin complexe pop. feminina

Factori de risc
Substante medicamentoase, droguri in timpul sarcinii alcool, cocaina,derivati de vit. A, cumarinice, thallidomida, litiu, ac. valproic, estrogeni (posibil) Boli materne: diabet insulinodependent, coagulopatii, rubeola, toxoplasmoza, hepatita virala Agregare familiala (DSA) Alte dezordini genetice: S. Down, S. Turner

Embriogeneza

Crawford 2004

Circulatia fetala

50% - AD-VD - AP- canal art- aorta fetala

45-50% -AD Foramen ovale AS - VS

Prognostic
Ameliorat in ultimele 3 decenii prin corectie chirurgicala, valvulotomie cu balon, inchidere interventionala a DSA si canalului arterial persistent terap. cu PGE1 si indometacin pentru inchiderea canalului arterial patent Pacientii corectati chirurgical risc de aritmii, MS, leziuni reziduale sau recurente, sechele ale chirurgiei, endocardita, disf. contractila Pacientii neoperati HTP severa, complicatiile hipoxemiei cronice, insuf. cardiaca, aritmii, supravietuire redusa

Clasificare
Cardiopatii cianogene tetralogia Fallot (sunt+obstacol) Cardiopatii cianogene prin inversare de sunt (Sd. Eisenmenger) Cardiopatii necianogene cu sunt stg-dr (DSA, DSV) - cu obstacol - coarctatie de aorta

Fiziopatologia suntului
Suntul stg-dr : P=QxR La rezistente normale arteriolare PAPs creste usor La rezistente crescute arteriolare crestere marcata a PAPs (HTP de rezistenta Suntul dr- stg hipoxemie sistemica, poliglobulie

Fiziopatologia suntului
Debitul si sensul fluxului prin orificiul comunicant depind de -dimensiunile orificiului -gradientul de presiune -complianta relativa a VS, VD -rezistentele arteriolare pulmonare si sistemice -fluxul preferential

Criterii de suspiciune clinica pentru cardiopatii congenitale

Intarziere in crestere Dispnee, fatigabilitate la tineri Cianoza de tip central, hippocratism Manif. de insuficienta cardiaca Auscultatie cardiaca patologica Aritmii

Defectul septal atrial

Rel. frecvent, corectabil usor chirurgical 6-10% din totalul malformatiilor cardiovasc frecventa dubla la femei Sd. Holt-Oram asoc DSA cu anomalii ale extremitatilor superioare Sunt stg-dr asimptomatic in prima parte a vietii

DSA- anatomie
Tip ostium secundum, tip foramen ovale patent Tip ostium primum (asoc frevent cu cleft de valva mitrala) Tip sinus venos (asoc. frevent cu retur venos pulmonar aberant in AD)

DSA Anatomie

DSA cu sunt stg-dr

Topol 2007

DSA - fiziopatologie
Suntul prin DSA este determinat de complianta relativa a celor 2 ventriculi si nu de dimensiunea orificiului VD este in general mai compliant ca VS Directia fluxului sanguin prin DSA conditionat de gradientul de presiune intre cele 2 atrii Suntul frecvent stg-dr Fluxul pulmonar creste de 3-4 ori, rezistentele pulmonare sant initial normale si presiunile arteriale pulmonare cresc putin

DSA Efectul pe circulatia pulmonara

Supraincarcarea cr. de debit- dilatatia patului vascular , hipertrofia arteriolara a mediei Cca 10% - HTP severa, de rezistenta

DSA efecte pe structurile cardiace

Suntul important stg-dr produce dilatatie de cavitati drepte si HVD Dilatatia inelului tricuspidian si pulmonar si incompetenta valvulara Dilatatie importanta de trunchi al a. pulmonare Cavit. stg de obicei nedilatate

DSA ex. clinic -simptome

Asimptomatici in copilarie (inf. pulmonare recurente) Dispnee de efort Fatigabilitate

DSA ex. obiectiv(I)

Impuls parasternal (VD) Dedublare larga, fixa de S II Suflu sistolic ejectional gr II-III in Erb (debit crescut pulmonar) Suflu diastolic parasternal(de debit crescut transtricuspidian)

DSA-ex. obiectiv (II)

HTP de rezistenta dedublarea larga de SII poate sa dispara PII poate deveni mai intensa Suflul sistolic devine mai scurt Cianoza marca a inversarii suntului prin DSA dat. HTP (SD. Eisenmenger)

DSA - diagnostic
Rx. pulmonar cardiomegalie, dilatatia arcului inf. dr. (AD), proeminenta golfului cardiac (AP), dilat. tr. AP in hiluri, desen pulmonar accentuat (vascular) ECG deviere ax QRS dreapta (rsR), aritmii supraventriculare, BAV gr.I

DSA diagnostic (II)

Ecocardiografie dilatatie de cavitati dr. - sunt interatrial(tip) - HTP (regurgit. tricusp., miscare paradoxala de SIV) - prolaps de valva mitrala TEE Eco cu contrast 3D Eco

DSA

DSA

DSA

DSA 3D

DSA 3D

DSA diagnostic (III)

Cateterism cardiac nu este de obicei necesar Boli asociate (BPOC, BCI)

DSA - tratament
Reparare chirurgicala tratamentul de electie pt pac. cu flux pulmonar/sistemic >1.5/1, daca pacientul este asimptomatic sau paucisimptomatic Limitari functionale asociate cu varsta ICC, aritmii atriale, boala vasculara pulmonara (5-10% din pac. netratati)

DSA - chirurgie
Repararea electiva frecvent dupa varsta de 4-5 ani Indicata la copii cu ICC Sternotomie mediana: abord submamar drept Sutura cu petec de pericard sau material protetic Inchidere interventionala

Indicatii de interventie in DSA

DSA- prognostic
Pac. neoperati simptome dupa decada a 4a Inchidere spontana 14-66% - nelegata de simptome (mecanism necunoscut) Pac. operati supravietuirea (27 ani dupa reparare) 40% Prezenta HTP moderata (PAPS>40mmHg) efect advers marcat pe supravieture

DSV - Definitie
Defect congenital al SIV cu comunicare unica sau multiple intre VS si VD Localizare in septul membranos sau in septul muscular Sunt stg-dr si incarcare de presiune a VD (HTP de debit, iar ulterior HTP de rezistenta) si incarcare de volum a VS

DSV perimembranos cu sunt stg-dr

Topol 2007

DSV
Supravietuire mai redusa neoperat Consecintele depind de diam orif si rezistentele pulmonare Defectele largi sunt mare stg-dr si egalizarea presiunilor in VS, VD Rezistentele mari - inversarea suntului cianoza (Sd Eisenmenger) Dispnee, fatigabilitate Suflu sistolic, freamat, rulment diastolic mitral Cardiomegalie, hiperpulsatilitatea VS Semne de HTP

DSV

Anevrism al SIV

DSV multiple

Indicatii pentru interventie in DSV

Persistenta de canal arterial

Clinic suflu continuu subclavicular stang cu red TA diastolice, rulment diastolic mitral - semne variabile de HTP

ECG - HVS, HVD Rx semne de HTP

Persistenta de canal arterial

Topol 2007

Persistenta de canal art.evolutie, complicatii

Suflu sistolic atipic Inversarea suntului cianoza Risc de endocardita, Insuficienta cardiaca HTP severa Anevrisme, ruptura de canal

Persistenta de canal arterial

Persistenta de canal arterial

Tehnica embolizarii in PCA

Indicatii pentru interventie in persistenta de canal arterial

Stenoza pulmonara
Clinic suflu sistolic ejectional sp. II ic stg Freamat sistolic ECG - HVD severa, cu fortare de VD Rx dilat. trunchiului AP, plaman clar

Indicatii de interventie in obstructia tractului de ejectie al VD

Coarctatia de aorta
Clinic HTA la membrele superioare, la tineri - puls arterial absent la aa. femurale bilateral, sufluri art. toracice - hipotrofia trunchi, membre inferioare Rx eroziuni costale, dublu buton aortic ECG - HVS

Coarctatie de aorta

Topol 2007

Coarctatia de aorta consecinte

HVS severa Anevrisme art Circ colaterala (subclavia ao, intercost periscapular, mamara int epig) Insuficienta cardiaca Supravietuire spont 35 ani

Coarctatia de aorta -Rx

Coarctatia de aorta Plastie cu balon

Indicatii de interventie in coarctatia de aorta

Tetralogia Fallot

Topol 2007

Indicatii pentru interventie in Tetralogia Fallot

Maladia Ebstein
Cianogena prin DSA cu sunt dr.-stg. dat. presiunilor mari din AD Anomalie de implantare a valvei tricuspide atrializarea unei parti din VD Insuficienta cardiaca dreapta pura Auscultatie de stenoza/regurgitare tricuspidiana

Anomalia Ebstein

Topol 2007

Indicatii pentru interventie in anomalia Ebstein

Transpozitia completa de vase mari-reparare chirurgicala

Topol 2007

Sindrom Eisenmenger HTP cu inversarea suntului

Topol 2007

Tetralogie Fallot reparata, cu IC dr Dextrocardie, situs inversus MRI

Topol 2007

Recomandari de tratament in HTP din cardiopatiile congenitale