Cardiopatiile congenitale ale adultului

Prof. Dr. Doina Dimulescu Clinica de Cardiologie Elias Bucuresti

Definitie
Anomalii structurale ale inimii sau vaselor mari care au/pot avea semnificatie functionala Sant prezente de la nastere Nu sant incluse: prolapsul de valva mitrala, bicuspidia aortica si persistenta de canal arterial asociata cu prematuritatea

Crawford 2004

Prevalenta
Aprox. 10‰ Similara in rasa alba si rasa neagra pentru malformatiile majore Defectele complexe, cianogene – mai frecvente la populatia masculina Defectele mai putin complexe – pop. feminina

derivati de vit. thallidomida. rubeola. hepatita virala Agregare familiala (DSA) Alte dezordini genetice: S. toxoplasmoza. S. coagulopatii. Down.Factori de risc Substante medicamentoase. litiu. valproic. cumarinice. ac. droguri in timpul sarcinii –alcool. A. Turner . estrogeni (posibil) Boli materne: diabet insulinodependent. cocaina.

Embriogeneza Crawford 2004 .

.

aorta fetala 45-50% -AD – Foramen ovale – AS .AD-VD .AP.canal art.VS .Circulatia fetala 50% .

MS.Prognostic Ameliorat in ultimele 3 decenii prin corectie chirurgicala. aritmii. cu PGE1 si indometacin pentru inchiderea canalului arterial patent Pacientii corectati chirurgical – risc de aritmii. valvulotomie cu balon. sechele ale chirurgiei. insuf. cardiaca. contractila Pacientii neoperati – HTP severa. disf. inchidere interventionala a DSA si canalului arterial persistent terap. complicatiile hipoxemiei cronice. supravietuire redusa . endocardita. leziuni reziduale sau recurente.

DSV) .Clasificare Cardiopatii cianogene – tetralogia Fallot (sunt+obstacol) Cardiopatii cianogene prin inversare de sunt (Sd.cu obstacol . Eisenmenger) Cardiopatii necianogene – cu sunt stg-dr (DSA.coarctatie de aorta .

stg – hipoxemie sistemica. poliglobulie .Fiziopatologia suntului Suntul stg-dr : P=QxR La rezistente normale arteriolare –PAPs creste usor La rezistente crescute arteriolare – crestere marcata a PAPs (HTP de rezistenta Suntul dr.

Fiziopatologia suntului Debitul si sensul fluxului prin orificiul comunicant depind de -dimensiunile orificiului -gradientul de presiune -complianta relativa a VS. VD -rezistentele arteriolare pulmonare si sistemice -fluxul preferential .

fatigabilitate la tineri Cianoza de tip central. de insuficienta cardiaca Auscultatie cardiaca patologica Aritmii .Criterii de suspiciune clinica pentru cardiopatii congenitale Intarziere in crestere Dispnee. hippocratism Manif.

Holt-Oram –asoc DSA cu anomalii ale extremitatilor superioare Sunt stg-dr asimptomatic in prima parte a vietii . corectabil usor chirurgical 6-10% din totalul malformatiilor cardiovasc frecventa dubla la femei Sd.Defectul septal atrial Rel. frecvent.

tip foramen ovale patent Tip ostium primum (asoc frevent cu cleft de valva mitrala) Tip sinus venos (asoc. frevent cu retur venos pulmonar aberant in AD) .anatomie Tip ostium secundum.DSA.

.

DSA Anatomie .

DSA cu sunt stg-dr Topol 2007 .

rezistentele pulmonare sant initial normale si presiunile arteriale pulmonare cresc putin .fiziopatologie Suntul prin DSA este determinat de complianta relativa a celor 2 ventriculi si nu de dimensiunea orificiului VD este in general mai compliant ca VS Directia fluxului sanguin prin DSA –conditionat de gradientul de presiune intre cele 2 atrii Suntul frecvent stg-dr Fluxul pulmonar creste de 3-4 ori.DSA .

de rezistenta .DSA –Efectul pe circulatia pulmonara Supraincarcarea cr. de debit. hipertrofia arteriolara a mediei Cca 10% .dilatatia patului vascular .HTP severa.

stg de obicei nedilatate . pulmonare Cavit.DSA – efecte pe structurile cardiace Suntul important stg-dr produce dilatatie de cavitati drepte si HVD Dilatatia inelului tricuspidian si pulmonar si incompetenta valvulara Dilatatie importanta de trunchi al a.

clinic -simptome Asimptomatici in copilarie (inf.DSA – ex. pulmonare recurente) Dispnee de efort Fatigabilitate .

fixa de S II Suflu sistolic ejectional gr II-III in Erb (debit crescut pulmonar) Suflu diastolic parasternal(de debit crescut transtricuspidian) . obiectiv(I) Impuls parasternal (VD) Dedublare larga.DSA –ex.

Eisenmenger) . HTP (SD.DSA-ex. obiectiv (II) HTP de rezistenta – dedublarea larga de SII poate sa dispara PII poate deveni mai intensa Suflul sistolic devine mai scurt Cianoza – marca a inversarii suntului prin DSA dat.

AP in hiluri. dr. (AD).DSA . aritmii supraventriculare. desen pulmonar accentuat (vascular) ECG – deviere ax QRS dreapta (rsR). dilatatia arcului inf. dilat. tr. BAV gr. proeminenta golfului cardiac (AP). pulmonar – cardiomegalie.I .diagnostic Rx.

.

.

DSA – diagnostic (II)
Ecocardiografie – dilatatie de cavitati dr. - sunt interatrial(tip) - HTP (regurgit. tricusp., miscare paradoxala de SIV) - prolaps de valva mitrala TEE Eco cu contrast 3D Eco

DSA

DSA

DSA .

.

DSA – 3D .

DSA – 3D .

DSA – diagnostic (III) Cateterism cardiac – nu este de obicei necesar Boli asociate (BPOC. BCI) .

DSA . boala vasculara pulmonara (5-10% din pac.5/1. netratati) . aritmii atriale. cu flux pulmonar/sistemic >1.tratament Reparare chirurgicala – tratamentul de electie pt pac. daca pacientul este asimptomatic sau paucisimptomatic Limitari functionale asociate cu varsta – ICC.

chirurgie Repararea electiva – frecvent dupa varsta de 4-5 ani Indicata la copii cu ICC Sternotomie mediana: abord submamar drept Sutura cu petec de pericard sau material protetic Inchidere interventionala .DSA .

.

Indicatii de interventie in DSA .

nelegata de simptome (mecanism necunoscut) Pac. neoperati – simptome dupa decada a 4a Inchidere spontana – 14-66% . operati – supravietuirea (27 ani dupa reparare) – 40% Prezenta HTP moderata (PAPS>40mmHg) – efect advers marcat pe supravieture .DSA.prognostic Pac.

Definitie Defect congenital al SIV cu comunicare unica sau multiple intre VS si VD Localizare in septul membranos sau in septul muscular Sunt stg-dr si incarcare de presiune a VD (HTP de debit. iar ulterior HTP de rezistenta) si incarcare de volum a VS .DSV .

.

DSV perimembranos cu sunt stg-dr Topol 2007 .

VD Rezistentele mari . hiperpulsatilitatea VS Semne de HTP . fatigabilitate Suflu sistolic. rulment diastolic mitral Cardiomegalie.DSV Supravietuire mai redusa neoperat Consecintele depind de diam orif si rezistentele pulmonare Defectele largi – sunt mare stg-dr si egalizarea presiunilor in VS. freamat.inversarea suntului – cianoza (Sd Eisenmenger) Dispnee.

DSV .

Anevrism al SIV .

DSV multiple .

.

Indicatii pentru interventie in DSV .

HVD Rx – semne de HTP .HVS. rulment diastolic mitral .semne variabile de HTP ECG .Persistenta de canal arterial Clinic – suflu continuu subclavicular stang cu red TA diastolice.

Persistenta de canal arterial Topol 2007 .

Persistenta de canal art. Insuficienta cardiaca HTP severa Anevrisme.evolutie. ruptura de canal . complicatii Suflu sistolic atipic Inversarea suntului – cianoza Risc de endocardita.

Persistenta de canal arterial .

Persistenta de canal arterial .

Tehnica embolizarii in PCA .

Indicatii pentru interventie in persistenta de canal arterial .

trunchiului AP. plaman clar . cu fortare de VD Rx – dilat.HVD severa. II ic stg Freamat sistolic ECG .Stenoza pulmonara Clinic – suflu sistolic ejectional sp.

.

.

Indicatii de interventie in obstructia tractului de ejectie al VD .

sufluri art. femurale bilateral.Coarctatia de aorta Clinic – HTA la membrele superioare.hipotrofia trunchi. toracice . la tineri .HVS . membre inferioare Rx – eroziuni costale. dublu buton aortic ECG .puls arterial absent la aa.

.

Coarctatie de aorta Topol 2007 .

mamara int – epig) Insuficienta cardiaca Supravietuire spont – 35 ani . intercost – periscapular.Coarctatia de aorta consecinte HVS severa Anevrisme art Circ colaterala (subclavia –ao.

.

Coarctatia de aorta -Rx .

Coarctatia de aorta Plastie cu balon .

.

.

Indicatii de interventie in coarctatia de aorta .

Tetralogia Fallot Topol 2007 .

.

Indicatii pentru interventie in Tetralogia Fallot .

-stg.Maladia Ebstein Cianogena – prin DSA cu sunt dr. dat. presiunilor mari din AD Anomalie de implantare a valvei tricuspide “atrializarea” unei parti din VD Insuficienta cardiaca dreapta “pura” Auscultatie de stenoza/regurgitare tricuspidiana .

.

Anomalia Ebstein Topol 2007 .

.

Indicatii pentru interventie in anomalia Ebstein .

Transpozitia completa de vase mari-reparare chirurgicala Topol 2007 .

Sindrom Eisenmenger HTP cu inversarea suntului Topol 2007 .

Tetralogie Fallot reparata. situs inversus MRI Topol 2007 . cu IC dr Dextrocardie.

Recomandari de tratament in HTP din cardiopatiile congenitale .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful