Cardiopatiile congenitale ale adultului

Prof. Dr. Doina Dimulescu Clinica de Cardiologie Elias Bucuresti

Definitie
Anomalii structurale ale inimii sau vaselor mari care au/pot avea semnificatie functionala Sant prezente de la nastere Nu sant incluse: prolapsul de valva mitrala, bicuspidia aortica si persistenta de canal arterial asociata cu prematuritatea

Crawford 2004

Prevalenta
Aprox. 10‰ Similara in rasa alba si rasa neagra pentru malformatiile majore Defectele complexe, cianogene – mai frecvente la populatia masculina Defectele mai putin complexe – pop. feminina

litiu. valproic. Down. rubeola.Factori de risc Substante medicamentoase. ac. cumarinice. thallidomida. A. hepatita virala Agregare familiala (DSA) Alte dezordini genetice: S. cocaina. droguri in timpul sarcinii –alcool. S. coagulopatii.derivati de vit. estrogeni (posibil) Boli materne: diabet insulinodependent. toxoplasmoza. Turner .

Embriogeneza Crawford 2004 .

.

VS .Circulatia fetala 50% .canal art.AD-VD .aorta fetala 45-50% -AD – Foramen ovale – AS .AP.

valvulotomie cu balon. aritmii. MS. disf. sechele ale chirurgiei. leziuni reziduale sau recurente. cu PGE1 si indometacin pentru inchiderea canalului arterial patent Pacientii corectati chirurgical – risc de aritmii. complicatiile hipoxemiei cronice. cardiaca. contractila Pacientii neoperati – HTP severa. insuf. endocardita. inchidere interventionala a DSA si canalului arterial persistent terap. supravietuire redusa .Prognostic Ameliorat in ultimele 3 decenii prin corectie chirurgicala.

Eisenmenger) Cardiopatii necianogene – cu sunt stg-dr (DSA.coarctatie de aorta .Clasificare Cardiopatii cianogene – tetralogia Fallot (sunt+obstacol) Cardiopatii cianogene prin inversare de sunt (Sd. DSV) .cu obstacol .

Fiziopatologia suntului Suntul stg-dr : P=QxR La rezistente normale arteriolare –PAPs creste usor La rezistente crescute arteriolare – crestere marcata a PAPs (HTP de rezistenta Suntul dr. poliglobulie .stg – hipoxemie sistemica.

VD -rezistentele arteriolare pulmonare si sistemice -fluxul preferential .Fiziopatologia suntului Debitul si sensul fluxului prin orificiul comunicant depind de -dimensiunile orificiului -gradientul de presiune -complianta relativa a VS.

hippocratism Manif. de insuficienta cardiaca Auscultatie cardiaca patologica Aritmii .Criterii de suspiciune clinica pentru cardiopatii congenitale Intarziere in crestere Dispnee. fatigabilitate la tineri Cianoza de tip central.

frecvent. corectabil usor chirurgical 6-10% din totalul malformatiilor cardiovasc frecventa dubla la femei Sd. Holt-Oram –asoc DSA cu anomalii ale extremitatilor superioare Sunt stg-dr asimptomatic in prima parte a vietii .Defectul septal atrial Rel.

frevent cu retur venos pulmonar aberant in AD) .DSA. tip foramen ovale patent Tip ostium primum (asoc frevent cu cleft de valva mitrala) Tip sinus venos (asoc.anatomie Tip ostium secundum.

.

DSA Anatomie .

DSA cu sunt stg-dr Topol 2007 .

fiziopatologie Suntul prin DSA este determinat de complianta relativa a celor 2 ventriculi si nu de dimensiunea orificiului VD este in general mai compliant ca VS Directia fluxului sanguin prin DSA –conditionat de gradientul de presiune intre cele 2 atrii Suntul frecvent stg-dr Fluxul pulmonar creste de 3-4 ori.DSA . rezistentele pulmonare sant initial normale si presiunile arteriale pulmonare cresc putin .

hipertrofia arteriolara a mediei Cca 10% .HTP severa.DSA –Efectul pe circulatia pulmonara Supraincarcarea cr. de debit. de rezistenta .dilatatia patului vascular .

DSA – efecte pe structurile cardiace Suntul important stg-dr produce dilatatie de cavitati drepte si HVD Dilatatia inelului tricuspidian si pulmonar si incompetenta valvulara Dilatatie importanta de trunchi al a. stg de obicei nedilatate . pulmonare Cavit.

DSA – ex. clinic -simptome Asimptomatici in copilarie (inf. pulmonare recurente) Dispnee de efort Fatigabilitate .

DSA –ex. obiectiv(I) Impuls parasternal (VD) Dedublare larga. fixa de S II Suflu sistolic ejectional gr II-III in Erb (debit crescut pulmonar) Suflu diastolic parasternal(de debit crescut transtricuspidian) .

HTP (SD. obiectiv (II) HTP de rezistenta – dedublarea larga de SII poate sa dispara PII poate deveni mai intensa Suflul sistolic devine mai scurt Cianoza – marca a inversarii suntului prin DSA dat. Eisenmenger) .DSA-ex.

desen pulmonar accentuat (vascular) ECG – deviere ax QRS dreapta (rsR). AP in hiluri. aritmii supraventriculare. dr. (AD). pulmonar – cardiomegalie.diagnostic Rx. BAV gr. dilat. tr. dilatatia arcului inf.DSA .I . proeminenta golfului cardiac (AP).

.

.

DSA – diagnostic (II)
Ecocardiografie – dilatatie de cavitati dr. - sunt interatrial(tip) - HTP (regurgit. tricusp., miscare paradoxala de SIV) - prolaps de valva mitrala TEE Eco cu contrast 3D Eco

DSA

DSA

DSA .

.

DSA – 3D .

DSA – 3D .

BCI) .DSA – diagnostic (III) Cateterism cardiac – nu este de obicei necesar Boli asociate (BPOC.

aritmii atriale. cu flux pulmonar/sistemic >1. netratati) .DSA .5/1. daca pacientul este asimptomatic sau paucisimptomatic Limitari functionale asociate cu varsta – ICC.tratament Reparare chirurgicala – tratamentul de electie pt pac. boala vasculara pulmonara (5-10% din pac.

DSA .chirurgie Repararea electiva – frecvent dupa varsta de 4-5 ani Indicata la copii cu ICC Sternotomie mediana: abord submamar drept Sutura cu petec de pericard sau material protetic Inchidere interventionala .

.

Indicatii de interventie in DSA .

nelegata de simptome (mecanism necunoscut) Pac. neoperati – simptome dupa decada a 4a Inchidere spontana – 14-66% .DSA. operati – supravietuirea (27 ani dupa reparare) – 40% Prezenta HTP moderata (PAPS>40mmHg) – efect advers marcat pe supravieture .prognostic Pac.

iar ulterior HTP de rezistenta) si incarcare de volum a VS .Definitie Defect congenital al SIV cu comunicare unica sau multiple intre VS si VD Localizare in septul membranos sau in septul muscular Sunt stg-dr si incarcare de presiune a VD (HTP de debit.DSV .

.

DSV perimembranos cu sunt stg-dr Topol 2007 .

VD Rezistentele mari . fatigabilitate Suflu sistolic. rulment diastolic mitral Cardiomegalie.inversarea suntului – cianoza (Sd Eisenmenger) Dispnee. hiperpulsatilitatea VS Semne de HTP . freamat.DSV Supravietuire mai redusa neoperat Consecintele depind de diam orif si rezistentele pulmonare Defectele largi – sunt mare stg-dr si egalizarea presiunilor in VS.

DSV .

Anevrism al SIV .

DSV multiple .

.

Indicatii pentru interventie in DSV .

rulment diastolic mitral .Persistenta de canal arterial Clinic – suflu continuu subclavicular stang cu red TA diastolice. HVD Rx – semne de HTP .semne variabile de HTP ECG .HVS.

Persistenta de canal arterial Topol 2007 .

evolutie. Insuficienta cardiaca HTP severa Anevrisme. ruptura de canal . complicatii Suflu sistolic atipic Inversarea suntului – cianoza Risc de endocardita.Persistenta de canal art.

Persistenta de canal arterial .

Persistenta de canal arterial .

Tehnica embolizarii in PCA .

Indicatii pentru interventie in persistenta de canal arterial .

II ic stg Freamat sistolic ECG . plaman clar .HVD severa.Stenoza pulmonara Clinic – suflu sistolic ejectional sp. cu fortare de VD Rx – dilat. trunchiului AP.

.

.

Indicatii de interventie in obstructia tractului de ejectie al VD .

Coarctatia de aorta Clinic – HTA la membrele superioare.hipotrofia trunchi. femurale bilateral. sufluri art. dublu buton aortic ECG .puls arterial absent la aa. membre inferioare Rx – eroziuni costale.HVS . la tineri . toracice .

.

Coarctatie de aorta Topol 2007 .

intercost – periscapular.Coarctatia de aorta consecinte HVS severa Anevrisme art Circ colaterala (subclavia –ao. mamara int – epig) Insuficienta cardiaca Supravietuire spont – 35 ani .

.

Coarctatia de aorta -Rx .

Coarctatia de aorta Plastie cu balon .

.

.

Indicatii de interventie in coarctatia de aorta .

Tetralogia Fallot Topol 2007 .

.

Indicatii pentru interventie in Tetralogia Fallot .

dat.Maladia Ebstein Cianogena – prin DSA cu sunt dr. presiunilor mari din AD Anomalie de implantare a valvei tricuspide “atrializarea” unei parti din VD Insuficienta cardiaca dreapta “pura” Auscultatie de stenoza/regurgitare tricuspidiana .-stg.

.

Anomalia Ebstein Topol 2007 .

.

Indicatii pentru interventie in anomalia Ebstein .

Transpozitia completa de vase mari-reparare chirurgicala Topol 2007 .

Sindrom Eisenmenger HTP cu inversarea suntului Topol 2007 .

cu IC dr Dextrocardie.Tetralogie Fallot reparata. situs inversus MRI Topol 2007 .

Recomandari de tratament in HTP din cardiopatiile congenitale .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful