Cardiopatiile congenitale ale adultului

Prof. Dr. Doina Dimulescu Clinica de Cardiologie Elias Bucuresti

Definitie
Anomalii structurale ale inimii sau vaselor mari care au/pot avea semnificatie functionala Sant prezente de la nastere Nu sant incluse: prolapsul de valva mitrala, bicuspidia aortica si persistenta de canal arterial asociata cu prematuritatea

Crawford 2004

Prevalenta
Aprox. 10‰ Similara in rasa alba si rasa neagra pentru malformatiile majore Defectele complexe, cianogene – mai frecvente la populatia masculina Defectele mai putin complexe – pop. feminina

droguri in timpul sarcinii –alcool. estrogeni (posibil) Boli materne: diabet insulinodependent. Down.Factori de risc Substante medicamentoase. cocaina. toxoplasmoza. S. A. cumarinice. hepatita virala Agregare familiala (DSA) Alte dezordini genetice: S. valproic. thallidomida. Turner . litiu. rubeola. coagulopatii. ac.derivati de vit.

Embriogeneza Crawford 2004 .

.

Circulatia fetala 50% .VS .aorta fetala 45-50% -AD – Foramen ovale – AS .canal art.AP.AD-VD .

disf. aritmii. supravietuire redusa . complicatiile hipoxemiei cronice. valvulotomie cu balon. MS. sechele ale chirurgiei. endocardita. contractila Pacientii neoperati – HTP severa. inchidere interventionala a DSA si canalului arterial persistent terap. insuf. cardiaca. cu PGE1 si indometacin pentru inchiderea canalului arterial patent Pacientii corectati chirurgical – risc de aritmii. leziuni reziduale sau recurente.Prognostic Ameliorat in ultimele 3 decenii prin corectie chirurgicala.

Clasificare Cardiopatii cianogene – tetralogia Fallot (sunt+obstacol) Cardiopatii cianogene prin inversare de sunt (Sd.coarctatie de aorta . Eisenmenger) Cardiopatii necianogene – cu sunt stg-dr (DSA. DSV) .cu obstacol .

stg – hipoxemie sistemica. poliglobulie .Fiziopatologia suntului Suntul stg-dr : P=QxR La rezistente normale arteriolare –PAPs creste usor La rezistente crescute arteriolare – crestere marcata a PAPs (HTP de rezistenta Suntul dr.

VD -rezistentele arteriolare pulmonare si sistemice -fluxul preferential .Fiziopatologia suntului Debitul si sensul fluxului prin orificiul comunicant depind de -dimensiunile orificiului -gradientul de presiune -complianta relativa a VS.

de insuficienta cardiaca Auscultatie cardiaca patologica Aritmii . hippocratism Manif. fatigabilitate la tineri Cianoza de tip central.Criterii de suspiciune clinica pentru cardiopatii congenitale Intarziere in crestere Dispnee.

Defectul septal atrial Rel. frecvent. Holt-Oram –asoc DSA cu anomalii ale extremitatilor superioare Sunt stg-dr asimptomatic in prima parte a vietii . corectabil usor chirurgical 6-10% din totalul malformatiilor cardiovasc frecventa dubla la femei Sd.

tip foramen ovale patent Tip ostium primum (asoc frevent cu cleft de valva mitrala) Tip sinus venos (asoc. frevent cu retur venos pulmonar aberant in AD) .DSA.anatomie Tip ostium secundum.

.

DSA Anatomie .

DSA cu sunt stg-dr Topol 2007 .

DSA .fiziopatologie Suntul prin DSA este determinat de complianta relativa a celor 2 ventriculi si nu de dimensiunea orificiului VD este in general mai compliant ca VS Directia fluxului sanguin prin DSA –conditionat de gradientul de presiune intre cele 2 atrii Suntul frecvent stg-dr Fluxul pulmonar creste de 3-4 ori. rezistentele pulmonare sant initial normale si presiunile arteriale pulmonare cresc putin .

hipertrofia arteriolara a mediei Cca 10% .dilatatia patului vascular . de debit.HTP severa.DSA –Efectul pe circulatia pulmonara Supraincarcarea cr. de rezistenta .

pulmonare Cavit.DSA – efecte pe structurile cardiace Suntul important stg-dr produce dilatatie de cavitati drepte si HVD Dilatatia inelului tricuspidian si pulmonar si incompetenta valvulara Dilatatie importanta de trunchi al a. stg de obicei nedilatate .

DSA – ex. pulmonare recurente) Dispnee de efort Fatigabilitate . clinic -simptome Asimptomatici in copilarie (inf.

obiectiv(I) Impuls parasternal (VD) Dedublare larga. fixa de S II Suflu sistolic ejectional gr II-III in Erb (debit crescut pulmonar) Suflu diastolic parasternal(de debit crescut transtricuspidian) .DSA –ex.

HTP (SD. Eisenmenger) . obiectiv (II) HTP de rezistenta – dedublarea larga de SII poate sa dispara PII poate deveni mai intensa Suflul sistolic devine mai scurt Cianoza – marca a inversarii suntului prin DSA dat.DSA-ex.

dr. aritmii supraventriculare. dilatatia arcului inf. pulmonar – cardiomegalie. dilat.DSA . (AD). tr. BAV gr.I . proeminenta golfului cardiac (AP).diagnostic Rx. AP in hiluri. desen pulmonar accentuat (vascular) ECG – deviere ax QRS dreapta (rsR).

.

.

DSA – diagnostic (II)
Ecocardiografie – dilatatie de cavitati dr. - sunt interatrial(tip) - HTP (regurgit. tricusp., miscare paradoxala de SIV) - prolaps de valva mitrala TEE Eco cu contrast 3D Eco

DSA

DSA

DSA .

.

DSA – 3D .

DSA – 3D .

DSA – diagnostic (III) Cateterism cardiac – nu este de obicei necesar Boli asociate (BPOC. BCI) .

daca pacientul este asimptomatic sau paucisimptomatic Limitari functionale asociate cu varsta – ICC.DSA .5/1. boala vasculara pulmonara (5-10% din pac.tratament Reparare chirurgicala – tratamentul de electie pt pac. cu flux pulmonar/sistemic >1. aritmii atriale. netratati) .

chirurgie Repararea electiva – frecvent dupa varsta de 4-5 ani Indicata la copii cu ICC Sternotomie mediana: abord submamar drept Sutura cu petec de pericard sau material protetic Inchidere interventionala .DSA .

.

Indicatii de interventie in DSA .

DSA.nelegata de simptome (mecanism necunoscut) Pac.prognostic Pac. neoperati – simptome dupa decada a 4a Inchidere spontana – 14-66% . operati – supravietuirea (27 ani dupa reparare) – 40% Prezenta HTP moderata (PAPS>40mmHg) – efect advers marcat pe supravieture .

Definitie Defect congenital al SIV cu comunicare unica sau multiple intre VS si VD Localizare in septul membranos sau in septul muscular Sunt stg-dr si incarcare de presiune a VD (HTP de debit.DSV . iar ulterior HTP de rezistenta) si incarcare de volum a VS .

.

DSV perimembranos cu sunt stg-dr Topol 2007 .

freamat. hiperpulsatilitatea VS Semne de HTP .DSV Supravietuire mai redusa neoperat Consecintele depind de diam orif si rezistentele pulmonare Defectele largi – sunt mare stg-dr si egalizarea presiunilor in VS. VD Rezistentele mari . rulment diastolic mitral Cardiomegalie. fatigabilitate Suflu sistolic.inversarea suntului – cianoza (Sd Eisenmenger) Dispnee.

DSV .

Anevrism al SIV .

DSV multiple .

.

Indicatii pentru interventie in DSV .

Persistenta de canal arterial Clinic – suflu continuu subclavicular stang cu red TA diastolice.HVS. HVD Rx – semne de HTP . rulment diastolic mitral .semne variabile de HTP ECG .

Persistenta de canal arterial Topol 2007 .

complicatii Suflu sistolic atipic Inversarea suntului – cianoza Risc de endocardita.evolutie. Insuficienta cardiaca HTP severa Anevrisme. ruptura de canal .Persistenta de canal art.

Persistenta de canal arterial .

Persistenta de canal arterial .

Tehnica embolizarii in PCA .

Indicatii pentru interventie in persistenta de canal arterial .

II ic stg Freamat sistolic ECG . trunchiului AP. cu fortare de VD Rx – dilat.Stenoza pulmonara Clinic – suflu sistolic ejectional sp.HVD severa. plaman clar .

.

.

Indicatii de interventie in obstructia tractului de ejectie al VD .

dublu buton aortic ECG . femurale bilateral. la tineri .HVS .Coarctatia de aorta Clinic – HTA la membrele superioare. sufluri art. membre inferioare Rx – eroziuni costale. toracice .hipotrofia trunchi.puls arterial absent la aa.

.

Coarctatie de aorta Topol 2007 .

Coarctatia de aorta consecinte HVS severa Anevrisme art Circ colaterala (subclavia –ao. intercost – periscapular. mamara int – epig) Insuficienta cardiaca Supravietuire spont – 35 ani .

.

Coarctatia de aorta -Rx .

Coarctatia de aorta Plastie cu balon .

.

.

Indicatii de interventie in coarctatia de aorta .

Tetralogia Fallot Topol 2007 .

.

Indicatii pentru interventie in Tetralogia Fallot .

-stg. dat. presiunilor mari din AD Anomalie de implantare a valvei tricuspide “atrializarea” unei parti din VD Insuficienta cardiaca dreapta “pura” Auscultatie de stenoza/regurgitare tricuspidiana .Maladia Ebstein Cianogena – prin DSA cu sunt dr.

.

Anomalia Ebstein Topol 2007 .

.

Indicatii pentru interventie in anomalia Ebstein .

Transpozitia completa de vase mari-reparare chirurgicala Topol 2007 .

Sindrom Eisenmenger HTP cu inversarea suntului Topol 2007 .

Tetralogie Fallot reparata. situs inversus MRI Topol 2007 . cu IC dr Dextrocardie.

Recomandari de tratament in HTP din cardiopatiile congenitale .