Cardiopatiile congenitale ale adultului

Prof. Dr. Doina Dimulescu Clinica de Cardiologie Elias Bucuresti

Definitie
Anomalii structurale ale inimii sau vaselor mari care au/pot avea semnificatie functionala Sant prezente de la nastere Nu sant incluse: prolapsul de valva mitrala, bicuspidia aortica si persistenta de canal arterial asociata cu prematuritatea

Crawford 2004

Prevalenta
Aprox. 10‰ Similara in rasa alba si rasa neagra pentru malformatiile majore Defectele complexe, cianogene – mai frecvente la populatia masculina Defectele mai putin complexe – pop. feminina

hepatita virala Agregare familiala (DSA) Alte dezordini genetice: S. cumarinice. thallidomida. Turner . cocaina.derivati de vit. valproic. litiu. A. ac. Down. rubeola. estrogeni (posibil) Boli materne: diabet insulinodependent. toxoplasmoza. coagulopatii.Factori de risc Substante medicamentoase. S. droguri in timpul sarcinii –alcool.

Embriogeneza Crawford 2004 .

.

VS .aorta fetala 45-50% -AD – Foramen ovale – AS .AD-VD .Circulatia fetala 50% .AP.canal art.

inchidere interventionala a DSA si canalului arterial persistent terap. sechele ale chirurgiei. valvulotomie cu balon. contractila Pacientii neoperati – HTP severa. complicatiile hipoxemiei cronice.Prognostic Ameliorat in ultimele 3 decenii prin corectie chirurgicala. cardiaca. endocardita. supravietuire redusa . MS. leziuni reziduale sau recurente. insuf. disf. cu PGE1 si indometacin pentru inchiderea canalului arterial patent Pacientii corectati chirurgical – risc de aritmii. aritmii.

Clasificare Cardiopatii cianogene – tetralogia Fallot (sunt+obstacol) Cardiopatii cianogene prin inversare de sunt (Sd.coarctatie de aorta . Eisenmenger) Cardiopatii necianogene – cu sunt stg-dr (DSA. DSV) .cu obstacol .

stg – hipoxemie sistemica.Fiziopatologia suntului Suntul stg-dr : P=QxR La rezistente normale arteriolare –PAPs creste usor La rezistente crescute arteriolare – crestere marcata a PAPs (HTP de rezistenta Suntul dr. poliglobulie .

VD -rezistentele arteriolare pulmonare si sistemice -fluxul preferential .Fiziopatologia suntului Debitul si sensul fluxului prin orificiul comunicant depind de -dimensiunile orificiului -gradientul de presiune -complianta relativa a VS.

fatigabilitate la tineri Cianoza de tip central.Criterii de suspiciune clinica pentru cardiopatii congenitale Intarziere in crestere Dispnee. de insuficienta cardiaca Auscultatie cardiaca patologica Aritmii . hippocratism Manif.

Holt-Oram –asoc DSA cu anomalii ale extremitatilor superioare Sunt stg-dr asimptomatic in prima parte a vietii . corectabil usor chirurgical 6-10% din totalul malformatiilor cardiovasc frecventa dubla la femei Sd. frecvent.Defectul septal atrial Rel.

tip foramen ovale patent Tip ostium primum (asoc frevent cu cleft de valva mitrala) Tip sinus venos (asoc. frevent cu retur venos pulmonar aberant in AD) .anatomie Tip ostium secundum.DSA.

.

DSA Anatomie .

DSA cu sunt stg-dr Topol 2007 .

DSA .fiziopatologie Suntul prin DSA este determinat de complianta relativa a celor 2 ventriculi si nu de dimensiunea orificiului VD este in general mai compliant ca VS Directia fluxului sanguin prin DSA –conditionat de gradientul de presiune intre cele 2 atrii Suntul frecvent stg-dr Fluxul pulmonar creste de 3-4 ori. rezistentele pulmonare sant initial normale si presiunile arteriale pulmonare cresc putin .

dilatatia patului vascular . hipertrofia arteriolara a mediei Cca 10% .HTP severa. de rezistenta . de debit.DSA –Efectul pe circulatia pulmonara Supraincarcarea cr.

DSA – efecte pe structurile cardiace Suntul important stg-dr produce dilatatie de cavitati drepte si HVD Dilatatia inelului tricuspidian si pulmonar si incompetenta valvulara Dilatatie importanta de trunchi al a. stg de obicei nedilatate . pulmonare Cavit.

pulmonare recurente) Dispnee de efort Fatigabilitate .DSA – ex. clinic -simptome Asimptomatici in copilarie (inf.

obiectiv(I) Impuls parasternal (VD) Dedublare larga. fixa de S II Suflu sistolic ejectional gr II-III in Erb (debit crescut pulmonar) Suflu diastolic parasternal(de debit crescut transtricuspidian) .DSA –ex.

DSA-ex. obiectiv (II) HTP de rezistenta – dedublarea larga de SII poate sa dispara PII poate deveni mai intensa Suflul sistolic devine mai scurt Cianoza – marca a inversarii suntului prin DSA dat. HTP (SD. Eisenmenger) .

(AD).I . desen pulmonar accentuat (vascular) ECG – deviere ax QRS dreapta (rsR). dilat. pulmonar – cardiomegalie.DSA .diagnostic Rx. BAV gr. tr. dr. aritmii supraventriculare. proeminenta golfului cardiac (AP). AP in hiluri. dilatatia arcului inf.

.

.

DSA – diagnostic (II)
Ecocardiografie – dilatatie de cavitati dr. - sunt interatrial(tip) - HTP (regurgit. tricusp., miscare paradoxala de SIV) - prolaps de valva mitrala TEE Eco cu contrast 3D Eco

DSA

DSA

DSA .

.

DSA – 3D .

DSA – 3D .

BCI) .DSA – diagnostic (III) Cateterism cardiac – nu este de obicei necesar Boli asociate (BPOC.

DSA .tratament Reparare chirurgicala – tratamentul de electie pt pac. cu flux pulmonar/sistemic >1. aritmii atriale. daca pacientul este asimptomatic sau paucisimptomatic Limitari functionale asociate cu varsta – ICC. boala vasculara pulmonara (5-10% din pac.5/1. netratati) .

DSA .chirurgie Repararea electiva – frecvent dupa varsta de 4-5 ani Indicata la copii cu ICC Sternotomie mediana: abord submamar drept Sutura cu petec de pericard sau material protetic Inchidere interventionala .

.

Indicatii de interventie in DSA .

operati – supravietuirea (27 ani dupa reparare) – 40% Prezenta HTP moderata (PAPS>40mmHg) – efect advers marcat pe supravieture . neoperati – simptome dupa decada a 4a Inchidere spontana – 14-66% .DSA.nelegata de simptome (mecanism necunoscut) Pac.prognostic Pac.

iar ulterior HTP de rezistenta) si incarcare de volum a VS .DSV .Definitie Defect congenital al SIV cu comunicare unica sau multiple intre VS si VD Localizare in septul membranos sau in septul muscular Sunt stg-dr si incarcare de presiune a VD (HTP de debit.

.

DSV perimembranos cu sunt stg-dr Topol 2007 .

rulment diastolic mitral Cardiomegalie. freamat.inversarea suntului – cianoza (Sd Eisenmenger) Dispnee.DSV Supravietuire mai redusa neoperat Consecintele depind de diam orif si rezistentele pulmonare Defectele largi – sunt mare stg-dr si egalizarea presiunilor in VS. hiperpulsatilitatea VS Semne de HTP . fatigabilitate Suflu sistolic. VD Rezistentele mari .

DSV .

Anevrism al SIV .

DSV multiple .

.

Indicatii pentru interventie in DSV .

rulment diastolic mitral .Persistenta de canal arterial Clinic – suflu continuu subclavicular stang cu red TA diastolice.semne variabile de HTP ECG . HVD Rx – semne de HTP .HVS.

Persistenta de canal arterial Topol 2007 .

evolutie. complicatii Suflu sistolic atipic Inversarea suntului – cianoza Risc de endocardita. ruptura de canal .Persistenta de canal art. Insuficienta cardiaca HTP severa Anevrisme.

Persistenta de canal arterial .

Persistenta de canal arterial .

Tehnica embolizarii in PCA .

Indicatii pentru interventie in persistenta de canal arterial .

trunchiului AP. plaman clar . II ic stg Freamat sistolic ECG . cu fortare de VD Rx – dilat.HVD severa.Stenoza pulmonara Clinic – suflu sistolic ejectional sp.

.

.

Indicatii de interventie in obstructia tractului de ejectie al VD .

membre inferioare Rx – eroziuni costale. femurale bilateral.HVS .Coarctatia de aorta Clinic – HTA la membrele superioare. la tineri .hipotrofia trunchi.puls arterial absent la aa. sufluri art. dublu buton aortic ECG . toracice .

.

Coarctatie de aorta Topol 2007 .

intercost – periscapular.Coarctatia de aorta consecinte HVS severa Anevrisme art Circ colaterala (subclavia –ao. mamara int – epig) Insuficienta cardiaca Supravietuire spont – 35 ani .

.

Coarctatia de aorta -Rx .

Coarctatia de aorta Plastie cu balon .

.

.

Indicatii de interventie in coarctatia de aorta .

Tetralogia Fallot Topol 2007 .

.

Indicatii pentru interventie in Tetralogia Fallot .

-stg.Maladia Ebstein Cianogena – prin DSA cu sunt dr. presiunilor mari din AD Anomalie de implantare a valvei tricuspide “atrializarea” unei parti din VD Insuficienta cardiaca dreapta “pura” Auscultatie de stenoza/regurgitare tricuspidiana . dat.

.

Anomalia Ebstein Topol 2007 .

.

Indicatii pentru interventie in anomalia Ebstein .

Transpozitia completa de vase mari-reparare chirurgicala Topol 2007 .

Sindrom Eisenmenger HTP cu inversarea suntului Topol 2007 .

situs inversus MRI Topol 2007 . cu IC dr Dextrocardie.Tetralogie Fallot reparata.

Recomandari de tratament in HTP din cardiopatiile congenitale .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful