Sindromul post-polio

Sindromul post-poliomielitei sau sechelele post-polio reprezint o condiie care afecteaz aproximativ 25-50% dintre persoanele care au contractat anterior poliomielita-o infecie viral a sistemului nervos. Tipic simptomele apar la 15- 0 de ani dup recuperarea de dup atacul paralitic iniial! la v"rsta de 5-#0 de ani. Simptomele cuprind sl$iciunea acut sau a%ravant muscular! durere muscular &i o$oseala. 'celea&i simptome pot aparea &i la c"iva ani dup o infecie polio nonparalitic. (riteriile de dia%nostic acceptate pentru sindromul post-polio cuprind istoricul de poliomielit! o perioad sta$il dup recuperare! un deficit rezidual al infeciei iniiale! o nou sl$iciune muscular! &i uneori o nou atrofie muscular. )$oseala &i mial%iile pot s nu fie prezente! pentru a *ntruni criteriile dia%nostice. +ecanismul precis al sindromului nu este cunoscut. 'cesta *mparte multiple caracteristici cu sindromul o$oselii cronice! dar fa de aceast condiie! tinde s fie pro%resiv &i poate determina pierderea complet a forei musculare. Tratamentul este limitat de o$icei la repaus adecvat! conservarea ener%iei disponi$ile &i msuri de susinere! cum sunt ortezele mem$relor &i dispozitivele care economisec ener%ia cum sunt scaunele cu rotile automate! anal%ezia &i somniferele.

Cauze si factori de risc

,e&i au fost propuse numeroase teorii pentru a explica acest sindrom! nu exist astzi nicio etiolo%ie sta$ilit. Teoria cea mai lar% acceptat este o$oseala neural. ) unitate motorie este un neuron &i fi$rele musculare pe care le activeaz. -oliovirusul atac neuroni specifici din sistemul nervos &i coarnele medulare anterioare! determin"nd moartea unei fraciuni aprecia$ile de neuroni motorii care controleaz mu&chii scheletici. .n efortul de a compensa pierderea acestor neuroni! neuronii motorii care supravieuiesc reu&esc s inerveze fi$rele musculare rmase orfane. /ezultatul este o recuperare a mi&carii &i dezvoltarea unor uniti motorii %i%ant. Teoria o$oselii neuronalele susine c mrirea fi$relor neuronilor motorii cre&te stresul meta$olic asupra corpului celular neuronal pentru a hrni fi$rele *n plus. ,up ani de utilizare! acest stres poate depasi capacitatea neuronului de adaptare! conducind la deteriorarea pro%resiv a fi$relor &i eventual a neuronului. 'cest proces determin sl$iciune muscular &i paralizie. /efacerea funciei nervoase poate aparea la unele fi$re a doua oar! dar malfuncia terminalelor neuronale &i sl$iciunea muscular permanent sunt de0a instalate. ("nd ace&ti neuroni nu mai pot purta semnalele nervoase! apare o$oseala datorit cre&terii cererii meta$olice a sistemului nervos. -rocesul normal de *m$tr"nire poate 0uca de asemenea un rol. Sistemul nervos sufer denervare &i reinervare continu! dar procesul de reinervare are o limit maxim unde nu mai poate compensa pentru denervarea continu! duc"nd la pierderea unitilor motorii. Totu&i! ceea ce pertur$ echili$rul denervare-reinervare &i duce la denervare periferic rm"ne *nc neclar. (u v"rsta! cei mai muli oameni sufer o scdere a numrului neuronilor motorii spinali. ,eoarece supravieuitorii polio au pierdut de0a o parte considera$il din ace&ti neuroni! o pierdere *n plus determinat de v"rst poate contri$ui su$stanial la noua sla$iciune muscular. Suprasolicitarea sau su$solicitarea mu&chilor poate contri$ui de asemenea la sl$iciune. ) alt teorie susine c persoanele care s-au recuperat dup polio pierd neuroni snto&i la o rat mai rapid dec"t normal. Totu&i!
1

exist puine date care s susin aceast idee. S-a mai propus c infecia polio iniial cauzeaz o reacie autoimun! *n care sistemul imun al corpului atac celulele normale ca &i cum ar fi strine. (omparat cu teoria o$oselii neuronale! aceast teorie este susinut de putine dovezi.

Semne i simptome
Simptomele post-polio apar de o$icei timpuriu la pacienii care au avut sl$iciune sever rezidual! dificultate respiratorie $ul$ar *n timpul $olii acute &i la persoanele care erau *n v"rst c"nd au contractat $oala.

Fatigabilitatea
1a persoanele fr polio! consecinele funcionale ale *m$tr"nirii &i pierderii unitilor motorii pot fi o$servate doar la o v"rst destul de *naintat. 1a individul cu post-polio! orice pierdere *n plus a forei poate fi mai aparent. 2a de pacienii cu sindromul o$oselii cronice! o$oseala post-polio este proeminent *n primele ore ale dup-amiezii &i diminua dup perioade scurte de repaus. 'ceast o$oseal nu incapaciteaz de o$icei pacienii.

Fatigabilitatea de tip central

-ato%eneza acesteia cuprinde durerea cronic! personalitatea de tip '! depresia! disfuncia S/''! tul$urri de somn &i disfuncie respiratorie. Sindromul post-polio produce somnolen &i dificultatea ateniei &i a rememorarii.

Fatigabilitatea de tip periferic

-ato%eneza poate fi depsirea meta$olic a unitailor motorii mrite! defecte ale transmiterii *n 0onciunea neuromuscular! fi$rozarea unitilor motorii sau pierderea unitilor datorit *m$tr"nirii. Sindromul post-polio produce diminuarea anduranei musculare &i cre&terea fati%a$ilitii musculare.

Slbiciunea
("teva etiolo%ii funcionale au fost propuse pentru sl$iciune! incluz"nd lipsa folosirii! suprasolicitarea &i sl$iciunea cronic! precum &i o$ezitatea. Sl$iciunea poate fi asimetric. 3nii medici au demonstrat c mu&chii neafectai anterior devin mai t"rziu sl$ii.

Mialgiile
(rampele musculare profunde pot fi o component a sindromului durerii miofasciale sau a fi$romial%iei. 'ceast caracteristic este extrem de prevalent *n sindromul post-polio. (ea mai intens durere apare lom$ar! *n mem$rele inferioare! %enunchi! *ncheietura m"inii &i cervical.

Tulburrile mersului
,ificultatea mersului este cauzat de sl$iciunea pro%resiv! durere! osteoartrit sau insta$ilitatea articulaiilor. 4ste frecvent la pacienii care au folosit *nainte dispozitive de asisten.

Problemele respiratorii
Tul$urrile respiratorii sunt mai prevalente la pacienii cu sl$iciune respiratorie muscular rezidual. 'ceste modificri determin microatelectazii cronice! scderea complianei pulmonare! cre&terea ri%iditii toracice! hipoventilaie alveolar cronic! diminuarea reflexului de tuse &i a fluxului expirator &i o curare a secreiilor deficitar. 5oile dificulti respiratorii nu sunt doar le%ate de noua sl$iciune muscular respiratorie dar &i de scolioz! emfizemul pulmonar! insuficiena cardiovascular sau poziia anormal a corpului. ) component central poate fi implicat deoarece polio $ul$ar acut afecteaz frecvent structurile medulare! incluz"nd formaiunea reticulat &i sistemul de re%lare a somnului.

Tulburrile deglutiiei
'ceste dificulti pot aparea la pacienii cu postpolio $ul$ar c"t &i non$ul$ar. Sl$iciunea asimetric su$clinical a mu&chilor farin%ieni constrictori este *ntotdeauna prezent.

Disfuncia autonom
(auza este neclar. (omponenta periferic poate cuprinde atrofia muscular &i astfel o disfuncie a termore%lrii.

Apnea de somn
'ceast condiie nu este rar la pacienii care rm"n cu disfuncie $ul$ar rezidual sau compromitere respiratorie sever. 'pnea de somn apare printr-o com$inaie a urmtoarelor6 - apnea central! secundar disfunciei reziduale a neuronilor reticulari $ul$ari supravieuitori - apneea o$structiv! datorat sl$iciunii farin%iene &i a cre&terii deformrilor musculoscheletice dup scolioz sau emfizem - atrofia muscular postpolio! secundar diminurii forei mu&chilor respiratori! intercostali &i a$dominali.

Sindromul spatelui plat

3n alt posi$il simptom la unii pacieni cu post-polio este spatele plat! care const din imposi$ilitatea de a sta corect datorit flexiei anterioare a trunchiului &i a durerii lom$are &i din mem$rele inferioare. 'cest sindrom apare de o$icei la pacienii cu lordoz lom$ar diminuat ca rezultat al instrumentrii coloanei pentru scolioz! fractur verte$ral sau $oal articular de%enerativ.
3

Examenul fizic
1a persoanele cu sindrom post-polio! sl$iciunea pro%resiv &i atrofia pot fi o$servate la mu&chii afectai iniial de ctre poliovirus sau la mu&chii care au fost evitai! cu tendin la o distri$uie asimetric. -ot fi o$servate uneori fasciculaii *n mu&chii atrofici! ca rezultat al leziunilor neuronilor motorii. )$ezitatea este lar% rsp"ndit la supravieuitorii post-polio.

Diagnostic
,ia%nosticul sindromului post-polio poate fi dificil! simptomele fiind %reu de separat de complicaiile infeciei poliomielitice iniiale &i de infirmitile normale *m$tr"nirii. 5u exist test de la$orator pentru acest sindrom sau alte criterii specifice de dia%nostic. Sunt recunoscute trei criterii importante6 dia%nosticul anterior de polio! intervalul lun% dup recuperare &i de$utul pro%resiv al sl$iciunii. .n %eneral sindromul post-polio este unul de excludere! dup ce alte cauze ale simptomelor au fost eliminate. 4xamenul neurolo%ic a0utat de alte studii de la$orator 7819! examenul 1(/: poate determina care component a deficitului neuromuscular a aprut *n polio &i care component este nou. 4valuarea o$iectiv a forei musculare la ace&ti pacieni este dificil. +odificrile forei musculare sunt determinate *n %rupuri specifice de mu&chi folosind diferite scale musculare care cuantific fora! cum este scala (onsiliului de (ercetare +edicala 7+/(:. /+5! neuroima%istica &i studiile electrofiziolo%ice! $iopsiile musculare sau analiza 1(/-ului pot fi de a0utor *n sta$ilirea dia%nosticului. Studiile electrodia%nostice sunt folosite pentru a exclude alte tul$urari neurolo%ice &i neuromusculare din dia%nosticul diferential. 3rmatoarele 5 faze ale modificrii patolo%ice a coarnelor medulare anterioare sunt evideniate prin intermediul studiului electrodia%nostic6 - mielita acut *n prima luna - recuperarea iniial 72-12 luni: - recuperarea tardiv - sta$ilitatea funcional - modificrile tardive *n timpul sta$ilitii funcionale 7fasciculaii! unde pozitive! fi$rilaii! cre&terea amplitudinii &i a duratei potenialelor uniti motorii:. .n sindromul post-polio! conducerea senzorial tre$uie s fie normal; conducerea motorie este de o$icei normal dar poate fi lent. .n stadiile tardive! amplitudinea scade semnificativ.

Examen histopatologic
.n mu&chii cronic denervai ai pacientului cu post-polio exist caracteristici miopatice secundare incluz"nd inflamaia endomisiului &i rare fi$re vacuolate.

Tratament
Tratamentul sindromului post-polio este *n %eneral paleativ &i const din repaus! anal%ezie &i folosirea mecanismelor pentru a face viaa mai u&oar cum sunt carucioarele automate. 5u exist terapii de reversie. )$oseala este de o$icei cel mai diza$ilitant simptom!
4

conservarea ener%iei poate reduce semnificativ episoadele de o$oseal. 'ceast conservare poate fi realizat prin modificarea stilului de via! reducerea lucrului &i somnul *n timpul zilei. Scderea *n %reutate este de asemenea recomandat! dac pacienii sunt o$ezi.

Fizioterapia
/apoartele asupra efectelor re%imurilor fizice sunt conflictuale! dar factorul cheie pare a fi intensitatea efortului fizic. 4xerciiile care cresc fora nu tre$uie s o$oseasc. Se recomand efectuarea exerciiilor la fiecare dou zile. 9reutile tre$uie inute doar cinci secunde cu o pauz de 10 secunde &i de 5 minute dup fiecare set. -acientul tre$uie s efectueze trei seturi a c"te 5-10 repetiii. .n plus fa de exerciiile specificate pentru zonele corpului cu deficite! se pot prescrie exerciii &i pentru protecia mu&chilor &i a articulaiilor la cei care au suprasolicitat musculatura &i *n zonele cu sl$iciune semnificativ. /ezultatele acestor exerciii variaz! cu o cre&tere de #0% a forei izo<inetice! *m$untirea statusului cardiovascular! fr pierderea forei pentru #-12 luni. Stimularea electric a fost folosit pentru a cre&te fora mu&chilor &i a reeduca mu&chiul sl$it prin lipsa folosirii! c"t &i pentru a diminua durerea. -entru durerea miofascial se va folosi cldura locala! electrostimularea! in0ectarea punctelor dureroase! $iofeed$ac<-ul! relaxarea muscular sau aplicarea de c"mpuri ma%netice statice.

Alte terapii
.n unele cazuri folosirea protezelor pentru picioare poate reduce consumul ener%iei. +edicaia pentru o$oseal! cum este amantadina &i piridosti%mina nu s-au dovedit eficiente. Tratamentul poate implica hidroterapia &i dezvoltarea altor rutini care s *ncura0eze fora dar nu s afecteze nivelul de o$oseal. +ai recent se folose&te imuno%lo$ulina intravenoas 7=>=9:! dovedindu-se promitoare. ,eoarece sindromul post-polio poate o$osi mu&chii faciali! determin disfa%ie! dizartrie &i afonie! persoanele suferinde put"nd deveni malnutrite. 4&ecul evalurii corecte a afectrii respiratorii poate cre&te riscul ratrii unei pneumonii de aspiraie. (azurile severe pot necesita ventilaie permanent sau traheostomie. >accinarea *mpotriva a%enilor infeciosi respiratori precum %ripa este recomandat.

Prognostic
.n %eneral sindromul post-polio nu este amenintor de via. 4xcepia ma0or o reprezint pacienii cu dificulti respiratorii reziduale! care pot suferi afectare respiratorie sever. Studiile arat c ace&ti pacieni! fa de populaia %eneral! nu prezint titruri ridicate de anticorpi *mpotriva poliomielitei; alturi de a$sena poliovirusului excretat *n fecale! condiia nu este considerat o recurena a poliomielitei iniiale. +ai mult! nu exist date care s susin o infecie persistent cu poliovirus la oameni. Sindromul post-polio a fost confundat cu scleroza amiotrofic lateral! care sl$e&te pro%resiv musculatura. 'ce&ti pacien&i nu au un risc ridicat de scleroz amiotrofic.