Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Insuficienta Hipofizara A Adultului 2008
Insuficienta Hipofizara A Adultului 2008
Definitie: deficitul productiei unuia sau mai multor hormoni hipofizari Cauze: afectarea primara a hipofizei sau deficit al factorilor hipotalamici
Etiologie cei 9 I
Invazivitate adenoame hipofizare, craniofaringioame, alte tumori de vecinatate Iatrogena radioterapie, chirurgie Infiltrare sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza Injury - traumatisme Infarctizare sindromul Sheehan, apoplexie pituitara Imunologic hipofizita limfocitara Infectioasa Izolata deficitul izolat de GH, sd Kallman Idiopatica (genetica) sd. Prader Willi
Deficitul de TSH
Hipotiroidism asemanator clinic celui primar Fara gusa Mai putin sever Fara infiltrat mixedematos
Deficitul de ACTH
Simptomatologia se instaleaza treptat Semne si simptome ale ICSR Lipseste insuficienta sintezei de mineralocorticoizi fara tulburari hidroelectrolirice, deshidratare Depigmentare, lipsa pilozitatii corporale
- cortizol plasmatic scazut - ACTH scazut - Test la ACTH pozitiv - ITT cu dozare de cortizol negativ
Deficitul de GH
La copii produce tulburari de crestere, dar la adult poate fi ocult clinic Oboseala, lipsa de energie, incapacitate de concentrare, pierderi de memorie Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV
Deficitul de gonadotropi
Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libidoului si disfunctie erectila (barbat) Poate insoti variatile mari in greutate, anorexia nervosa, stresul psihic Sindromul Kallman afectiune cu transmitere X-linkata: defect izolat de secretie a GnRH + anosmie
Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul etiologic Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5 mg/zi Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 g/zi (control clinic +fT4) Deficit de gonadotropi: Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH, Gonadotropine) Barbati tratament cu testosteron, inducerea spermatogenezei Deficitul de GH GH uman recombinat
Diagnostic diferential 1
Autoimune Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIV Hemoragie suprarenaliana Determinari secundare ale neoplasmelor Adrenoleucodistrofii Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza Hiperplazie adrenala congenitala
Investigatii
Teste hormonale este necesara evaluarea rezervei adrenocorticale teste de stimulare la ACTH cu dozare de cortizol
HLG: anemie normocroma, normocitara, neutropenie, eozinofilie si limfocitoza relativa Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemie Uree, creatinina crescute prin deshidratare Hipoglicemie
Substitutie pe linie gluco- si mineralocorticoida Hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5 mg/zi Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi Cresterea dozelor in caz de infectii, interventii chirurgicale, varsaturi, diaree Urmarire: starea clinica, TA, ionograma, disparitia pigmentarii
Tratament: - echilibrare volemica: Ser fiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litri in primele 24 h - HHC 460-600 mg pana la 1g/zi - tratamentul cauzei subiacente
Determinat de intreruperea tijei pituitare traumatic, tumoral, inflamator Clinic: semne de insuficienta hipofizara globala + galactoree +/- diabet insipid Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari + prolactina crescuta + Cl H2O pozitiv la proba de deshidratare Tratament: substitutie + DDAVP+ BRC teste cu liberine
Corticoterapie
- substitutiva Prednison 5-7,5 mg/zi
- antiinflamatoare Prednison 20-30 mg/zi - imunosupresiva Prednison 1mg/kg corp/zi
Corticoterapia
Indicatiile antiinflamatorii si imunosupresoare
Sist. endocrin: terapie de substitutie (b. Addison, insuf. Hipofizara, hiperplazie adrenala congenitala), oftalmopatie Graves; Piele: dermatite, pemfigus Hematologic: leucemie, limfom, anemie hemolitica, purpura trombocitopenica idiopatica GI: b. intestinala inflamatorie (colita ulceroasa, b. Crohn) Ficat: hepatita cr. Activa, transplant, rejectie de grefa Renal: sdr. nefrotic, vasculite, transplant, rejectie grefa Respirator: angioedem, anafilaxie, astm, sarcoidoza, TBC, b. pulmonara obstructiva Reumatologic: LES, poliartrita, arterita temporala, artrita reumatoida Muschi: polimialgia reumatica, miastenia gravis
Ficat: cresc GNG, eliberarea G hep. si depoz. hep. de glicogen; Tes. adipos: obezitate centrala Tes. muscular: slabiciune musculara (m. proximala), cresterea excretiei urinare de nitrati (uree); Rinichi: Hcalciurie fara Hcalcemie -> hiperparatiroidism secundar Os si cartilaj: scad cresterea osoasa si varsta osoasa prin act. directa si prin scaderea GH; determina osteoporoza; inhiba sinteza de colagen GI: inhiba absorbtia Ca, Mg, fosfati
Hipotalamus si hipofiza: oligomenoree prin scaderea sensibilitatii gonadotropilor la GnRH; scaderea secretiei de GH; inhibarea minima a axului TRH TSH; Pancreas: hiperinsulinemie absoluta cu hiperinsulinemie relativa (I plasmatica mai scazuta decat gradul hiperglicemiei) Medulara adrenala: cresterea raspunsului la activarea simpatoadrenala Sistem imun: imunodeprimare, limfocitopenie; monocitopenie, granulocitoza, eosinofilie in sangele periferic; inhibarea raspunsului inflamator prin scaderea productiei de leukotriene si prostaglandine; cresterea Hb si Hc
Piele: fragilitate cutanata prin atrofie dermica; vindecare lenta a ranilor; hirsutism si acnee; hiperpigmentare cutanata (prin efectul ACTH) Tesut mamar: pot determina galactoree Ap. pulmonar: cresc productia de surfactant Ap. CV: cresc contractilitatea miocardica, HTA, cresc reactivitatea vasculara la vasoconstrictori (catecolamine, AT II) Na, K: - rinichi: alcaloza hipopotasemica, cresterea volumului EC - neurohipofiza: hiponatremie prin SIADH SNC: afectivitate: initial euforie, cronic: depresie; apetit: hiperfagie; somn: tulburari de somn; memorie: tulb. de memorie; ochi: cataracta, glaucom