Miastenia gravis

Definiie : afeciune autoimun datorat afectrii transmisiei neuromusculare printr-un bloc neuromuscular
postsinaptic determinat de scderea numrului de receptori pentru acetilcolin .
Etiopatogenie :
apare un bloc neuromuscular care mpiedic transmisia influxului nervos de la nerv la muchi.
acest bloc este postsinaptic prin scderea numrului de receptori pentru acetilcolin prin blocarea lor de
ctre anticorpi antiacetilcolinoreceptori (acetia apar printr-un mecanism autoimun)
anticorpii formeaz complexe imune pe membrana postsinaptic, iar complementul particip i el la
distrugerea plcii motorii
timusul particip la aceste tulburri imune :
n timus se gsesc celule mioide care au structuri asemntoare receptorilor pentru acetilcolin care ar
putea fi determinantul antigenic comun i la acest nivel s-ar putea produce ruptura toleranei sistemului
imun.
Clinica :
Debut = favorizat de factori:
infecioi
toxici
traumatici
endocrine
Manifestari de dependenta:
fenomenul miastenic = oboseal muscular excesiv la efort ameliorat la repaus i agravat dac efortul
continu
deficitul se agraveaz la sfritul zilei, la cldur i emoii
deficitul poate fi localizat la musculatura oculopalpebral = ptoz palpebral bilateral, strabism, diplopie +
scderea forei de nchidere a ochilor
deficit al musculaturii faciale = aspect de diparez facial
deficitul poate apare i la musculatura faringelui i laringelui = tulburri de fonaie (voce nazonat, disfon =
stins i pe nas) + tulburri la nghiirea lichidelor (lichidele vin napoi pe nas), pentru alimente solide
deficit la mestecat
deficit la membre care predomin la centuri
deficit al muchilor cefei cu cderea capului
deficit al muchilor abdominali, intercostali, diafragm cu apariia tulburrilor respiratorii
Probe clinice n miastenie :
prob la efort = bolnavul este rugat s nchid i s deschid ochii de mai multe ori sau s ridice i s
coboare braele, s se ghemuiasc i s se ridice de mai multe ori. Se constat c micarea se face tot mai
greu.
proba gheii = se pune o bucat de ghea pe pleoapa nchis timp de 3 4 minute i ptoza palpebral
dispare (pentru puin timp)
Nu exist n miastenie :
tulburri de sensibilitate
modificri de reflexe
fasciculaii
amiotrofii
tulburri sfincteriene
Evoluie : prelungit n pusee cu posibilitatea agravrii bolii i apariia crizelor respiratorii.
Crizele respiratorii n miastenie pot fi de 2 tipuri :
criza miastenic = toate semnele bolii se agraveaz, apare dispnee, cianoz, hipoxie, hipercapnie
criza colinergic = prin excesul medicamentelor anticolinesterazice, apar tulburri respiratorii + semne
muscarinice i nicotinice de intoxicaie (fasciculaii, grea, vrsturi, diaree, colici, hipersalivaie,
transpiraii, mioz, bradicardie)

Forme clinice de miastenie
1.Dup tabloul clinic:
miastenie ocular
miastenie generalizat : fr atingerea muchilor faringieni
cu atingerea muchilor faringieni
miastenie cu risc de crize respiratorii
miastenie secundar agravat (care are iniial tablou clinic ca n formele de mai sus i apoi se agraveaz)
2.Dup vrst:
miastenia neonatal = la nou nscut din mam miastenic, se vindec
miastenia juvenil = apare la copil
miastenia la vrstnic
Explorri paraclinice:
Testul la miostin = se administreaz 1,5 mg prostigmin intramuscular + un sfert de mg de atropin i dup 15
minute se constat c simptomele bolii se amelioreaz
Examenul electric se stimuleaz electric repetitiv nervul i se culeg potenialele evocate n muchi i se
constat decrementul (adic potenialul de aciune cules dup al 5 lea stimul are o amplitudine mai mic
cu 20% dect amplitudinea primului potenial obinut)
Biopsia neuromuscular - infiltraii limfocitare n muchi. Ajut la diagnosticul diferenial
Examene biologice depistarea anticorpilor antiacetilcolin
Radiografie toracic i computertomografie de mediastin pentru depistarea unui eventual timom

Diagnostic diferenial
cu sindroamele miastenice :
sindromul Lambert Eaton apare tot un bloc neuromuscular dar presinaptic prin anticorpi anticanale de
calciu presinaptice. Acest sindrom apare n cancerul bronic, limfoame. La examenul electric potenialul de
aciune al muchiului crete dup stimularea repetat.
sindroame miastenice iatrogene (administrarea de curara, neomicin, streptomicin, kanamicin)
intoxicaia botulinic (cu Clostridium botulinum) cnd neurotoxina blocheaz eliberarea acetilcolinei din
terminaiile presinaptice.
alte boli :
miopatia ocular
alte miopatii
Tratament :
anticolinesterazice = neostigmin (miostin)- 5 15 comprimate/zi per os
2 10 fiole/zi intramuscular sau intravenos
Piridostigmin (mestinon)
timectomia
corticoterapia = 1mg/kg/zi
imunosupresoare = azathioprina 2,5 mg/kg/zi
plasmafereza
CRIZA MIASTENIC
- reprezint o nrutire brusc a simptomelor miastenice
la un pacient stabil.
Apare in contextul unei cauze decompensatoare precum :
- infectie, stres, chirurgie, sarcina.
Timectomia se indica n special la femei, la pacienii sub 45 ani, n primul an de boal, cnd exist
timom sau hiperplazie timic.
Aceasta procedura induce remisiune sau chiar vindecare la 70% din cazuri.
Prognosticul fr tratament este foarte rezervat, cu deces. Cu tratament mortalitatea e de 5% .






POLIRADICULONEVRITE
(sindromul guillain barre)
Definiie : atingeri concomitente sistematizate a rdcinilor i nervilor periferici realiznd o tetraplegie
senzitivomotorie prin disfunctia mielinei (teaca de fibre a sistemului nervos).
Etiopatogenie:
1.poliradiculonevrite primitive = apar aparent n plin sntate, fr ca pacientul s fi avut nainte o alt boal
2. poliradiculonevrite secundare = apar ca o a doua boal dup: - o grip
- o angin febril
- o diaree
Aceste boli care preced poliradiculonevrita pot fi determinate de :
-virusul Epstein Barr, citomegalovirus, virusul hepatitei B.
- rubeol, rujeol, bruceloz
- vaccino i seroterapie - alte
cauze (operaii, transfuzii)
Indiferent de cauz poliradiculonevrita apare prin mecanisme imunologice i inflamatorii.
Morfopatologie :
leziuni inflamatorii = infiltrat inflamator cu limfocite
leziuni de demielinizare n regiunile cu infiltrat inflamator
leziunile intereseaz rdcinile, plexurile, trunchiurile nervoase, nervii cranieni, ganglioni spinali, ganglioni i
nervi simpatici.
Tablou clinic:
Debut = parestezii i dureri violente n membrele inferioare
Scadere de forta musculara cu deficit motor
oboseala, ataxie
afectarea nervului frenic duce la insuficienta respiratorie
Stare = tetraplegie flasc cu atigerea n egal msur a muchilor proximali i distali
reflexele osteotendinoase se abolesc
manevre de elongaie pozitive
hipoestezie cu caracter radiculonevritic (pe dermatoame si in teritoriul nervilor
periferici)
poate fi prezent afectarea nervilor cranieni : VII (bilateral), III,IV,VI, V, nervii bulbari
(tulburri de deglutiie, fonaie, respiratorii i cardiovasculare)
Explorri paraclinice :
LCR : disociaie albuminocitologic (crete albumina la 2-3g%0 dar celulele din lichid rmn normale sau
cresc foarte puin)
Examen electrofiziologic : scderea vitezei de conducere datorit demielinizrii

Forme clinice :
1. simptomatice : - forma spinal (sindrom senzitivo-motor + disociaie
albuminocitologic)
- forma mezocefalic (afectarea nervilor cranieni)
- forma mixt mezocefalo-spinal
- mielopoliradiculonevrita i encefalomielopoliradiculonevrita (extinderea
leziunii la mduv i encefal)
- forma pseudomiopatic (deficitul predomin proximal)
- sindromul Miller Fischer (paralizii oculomotorii + ataxie + areflexie
osteotendinoas + disociaie albuminocitologic dar fr deficit motor)
- sindromul Young i Adams (afectarea important a sistemului
vegetativ)
2. evolutive : - forma comun (evoluie favorabil n 2 6 luni)
- forma abortiv (simptome puin grave, evoluie rapid spre
vindecare, modificri n LCR)
- forme cu evoluie prelungit
- forma ascendent tip Landry (grave, prind nervii bulbari, au
tulburri respiratorii)
Diagnostic:
deficit motor i senzitiv care afecteaz toate cele patru membre + disociaie albuminocitologic
Diagnostic diferenial:
polineuropatiile (tulburrile snt distale, nu au disociaie i nici manevre de elongaie pozitive)
poliomielita (are amiotrofii i fasciculaii, nu are tulburri de sensibilitate)
distofia muscular progresiv (are factor genetic)
Tratament :
etiologic
metilpredisolon 500mg/zi timp de 5 zile
Imunosupresie prin plasmafereza 4 6 edine
imunoglobuline i.v. 0,4 g/kg/zi
simptomatic
vitamine grup B
supravegherea funciei respiratorii (n caz de tulburri grave se face intubare traheal i respiraie
artificial)
supraveghera funciei cardiovasculare (ekg, dopamin)
heparine cu greutate moleculara mica pentru a preveni tromboflebita de decubit
Prognostic:
80% se vindec cu recuperare lent n sptmni i luni.
20% rmn cu deficit motor permanent.
5% decedeaz.


SCLEROZA MULTIPL
Definiie - o boal cronic a sistemului nervos central, caracterizat prin episoade de inflamaie i
demielinizare focal diseminate n timp i printr-un proces de degenerescen axonal la un individ
susceptibil genetic la boal.
Cauza bolii este necunoscut.
Epidemiologie
Debutul bolii - ntre 20-40 ani.
Femeile sunt mai frecvent afectate ca brbaii.
Etiopatogenie
- un proces autoimun mpotriva proteinelor mielinei
- modificarea permeabilitii barierei hematoencefalice cu trecerea din circulaia sistemic n sistemul nervos a
limfocitelor T
- inflamaie i demielinizare cu afectarea transmiterii influxului nervos n structurile nervoase afectate
Simptomatologie
Debut mono sau polisimptomatic, la vrste de 10-50 ani.
Factorii favorizani: afeciuni intercurente, traumatisme, sarcina, stress fizic, psihic.
Debutul monosimptomatic- manifestari de dependenta
Tulburri vizuale, apar ca urmare a unei nevrite optice retrobulbare. Clinic apare scotom central, examen de
fund de ochi cu decolorare n sector temporal a papilei nervului optic.
Tulburri oculomotorii = diplopii tranzitorii, strabisme (interesarea nervilor VI i III).
Tulburri vestibulare = sindrom vestibular central (vertij, tulburri de echilibru, nistagmus).
Tulburri motorii = hemiplegii, hemipareze, paraplegii flasce sau spastice
Tulburri de coordonare = ataxie cerebeloas.
Tulburri sfincteriene i genitale = retenie de urin i fecale, miciuni imperioase, polakiurie, impoten.
Tulburri de sensibilitate = semnul lui Lhermitte (la micarea de flexie a capului apare o senzaie de
descrcare electric pn n membrele inferioare)
= parestezii - furnicturi, nepturi
Debutul polisimptomatic = sindrom cerebelo-vestibular, cerebelo-piramidal, atingeri multiple de nervi
cranieni, tulburri motorii, senzitive
n perioada de stare = sindrom cerebelo - piramidal i/sau vestibular.
Deficitul motor = tetraparez(sau paraparez spastic) cu hipertonie, ROT exagerate, clonus, Babinski,
Rossolimo, Bechterew-Mendel, abolirea reflexelor cutanate abdominale.
Sindromul cerebelos = tremor intenional (al membrelor, al trunchiului, al capului), dismetrie, asinergie,
adiadococinezie, dizartrie.
Forme clinice
Dup evoluie
forma recurent-remisiv
forma primar progresiv
forma secundar progresiv
Forma progresiv cu recurene
Dup severitatea clinic:
forma benign
forma malign
Evoluie
Imprevizibil, variabil n timp. Cel mai frecvent evolueaz n pusee cu remisiuni.
Puseul = agravarea sau apariia unor simptome neurologice ce dureaz minim 24 ore la un bolnav cu semne
neurologice stabilizate de cel puin 30 zile.
Remisia = ameliorarea de cel puin 30 zile a unor simptome ce au durat minim 24 ore.

Explorri paraclinice
LCR : reacie limfocitar < 50 elemente/mmc
hiperproteinorahie < 0,8 g 0/00
creterea IgG i distribuia lor oligoclonal pe imunelectroforeza (peste 14 %)
Potenialele evocate (vizuale, auditive i somestezice) - ntrzierea transmiterii undelor
Fundul de ochi = decolorare temporal a papilei, atrofie a papilei, edem papilar
Rezonana magnetic - plcile apar ca zone de semnal hiperintens n T2, n substana alb periventricular.
Diagnostic pozitiv = pe baza diseminrii semnelor n timp i spaiu (prezenei semnelor de afectare a
sistemului nervos la mai multe nivele, mai multe pusee de boal , la care se adaug prezena leziunilor de
demielinizare la RMN, benzi de Ig oligoclonale n LCR)
Diagnostic diferenial
- Encefalitele i encefalomielitele post eruptive i postvaccinale
Compresia medular
Degenerescenele spino-cerebeloase
Siringomielia i siringobulbia
Malformaii craniene i ale regiunii gurii occipitale sau ale coloanei cervicale
Tumorile de fos posterioar
Tratament
1. Tratamente care modific evoluia bolii
a. Imunomodulatoare
- interferon beta 1a (Rebif) sc 3 doze pe sptmn
- interferon beta 1a (Avonex) im 1 doz pe sptmn
- interferon beta 1b (Betaferon) sc
- glatiramer acetat (Copaxone) sc
b. Imunosupresoare
- mitoxantrona (Novantrone)12mg/m2 iv
- azatioprina 100-200 mg/zi
- Metotrexat
2. Tratamentul puseului
- metilprednisolon 1000 mg/zi, 3-5 zile iv
- prednisolon 3 cp/zi - 7 zile, 2 cp/zi - 7 zile, 1 cp/zi - 7 zile
3. Tratamentul simptomatic i recuperator
Tratamentul simptomatic
pentru hipertonie decontracturante Baclofen
pentru tulburri sfincteriene (vezica spastic) - oxibutinin
pentru ameeli antivertiginoase
pentru oboseal - amantadina

Ingrijirea pacientilor cu poliomiozite
( miastenia gravis si poliradiculonevrita

Ingrijirile acordate acestor pacienti sunt diferentiate in functie de stadiul
afectiunii si de manifestarile de dependenta care apar in cursul desfasurarii
maladiei.
In functie de cele 14 nevoi se compenseaza si se urmareste recistigarea
independentei pacientului .
De retinut faptul ca pacientul este constient , dar deficitul motor il
impiedica sa-si satisfaca nevoile si atunci va fi suplinit de asistenta medicala.
Pacientii in stare grava, in coma neurologica, sau coma indusa medicamentos ,
vor fi ingrijiti ca in cazul pacientilor comatosi, total dependenti.

Particularitati de ingrijire ale pacientilor cu poliomiozite, pacienti constienti
A respira si a avea o buna circulatie
-Pacientul sa aiba o buna circulatie
-Monitorizarea functiilor respiratorii si circulatorii
-Asigurarea cilor respiratorii permeabile
Se nva pacientul s tueasc, s expectoreze .
De obicei saliva se scurge porin coltul gurii asistentul medical va asigura
igiena cavitatii bucale si a tegumentelor din jur pacientul neavind forta
musculara pentru a realiza acest lucru
Se umezete aerul din ncpere.
Nebulizarea -aerosoli.
Se recomand gimnastic respiratorie.
Se recomand repaus vocal n caz de disfonie.
Se ncurajeaz comunicarea nonverbal pentru a nu extenua pacientul.
Administrare de O2 pe masca sau pe ochelari .
Depistarea precoce a semnelor de insuficienta respiratorie.
Mobilizarea, tapotament pacientului pentru prevenirea acumularii secretiilor de staza pulmonara
Pentru favorizarea exteriorizarii secretiilor se va hidrata suficient
pacientul,in functie de recomandari atit pe cale I.V. cit si pe sonda nazogastrica.
Se aspira secretiile cind este cazul.
Pentru prevenirea infectiilor se executa toaleta cavitatii bucale, de cite ori este nevoie.
In caz de insuficienta respiratorie severa se vor pregati medicatia si
materialele necesare pentru IOT , pacientul ulterior va fi protezat respirator
artificial, urmind a fi ingrijit conform necesitatilor pacientului complet dependent.

A bea si a manca
Pacientul s aib o stare de bine, fr greuri i vrsturi
Pacientul s fie echilibrat hidro- electrolitic
Pacientul s fie echilibrat nutriional
In functie de starea pacientului acesta va fi alimentat pasiv / artificial cu lichide/semilichide pacientul
neavind forta musculara pentru a mesteca/inghiti alimentele
Pacientul va fi supravegheat indeaproape in timpul alimentatiei , deoarece exista
riscul major de aspirare a alimentelor in aparatul respirator
calculeaz necesarul de calorii pe 24 h, n funcie de vrst

A-si mentine temperatura corpului in limite normale
Pacientul s-i menin temperatura corpului n limite fiziologice
Pacientul s fie echilibrat hidroelectrolitic
Pacientul s aib o stare de bine fizic i psihic
Asigura pacientului temperatura optima in incapere .
-Suplineste necesitatile pacientului in functie de temperatura corpului.
Administreaza medicamentele recomandate de medic antitermice in caz de
Febra

- A elimina
Pacientul cu polimiozite nu are tulburari de sensibilitate , va fi servit cu
urinar si/sau bazinet la cerere.
Se va monitoriza diureze / frecventa / nr scaunelor.
Se combate constipatia aparuta din cauza lipsei / deficitului peristaltismului intestinal, prin laxative, clisme-
la indicatie.
Se combate diareea la indicatia medicului.
Se intocmeste bilantul hidric- ingestie/excretie.
In caz de incontinenta sau retentie de urina - se va instala sonda vezicala ,,a demeure- la indicatia
medicului

A se imbraca si a se dezbraca
Asigura pacientului lenjerie de corp si de pat curata, uscata.
Schimba lenjeria pacientului ori de cite orieste nevoie.
Aplica tehnicile cunoscute in cazul pacientului imobilizat la pat/adinamic

. A evita pericolele
asigur un mediu de protecie psihic adecvat strii de boal a pacientului, prin nlturarea excitanilor
psihici - aplic tehnici de psihoterapie adecvate
asigur condiiile de mediu adecvate (camer izolat, aerisit, temperatur adecvat, semiobscuritate)
ncurajeaz pacientul s comunice cu cei din jur, s-i exprime emoiile, nevoile, frica, opiniile
Asigura un mediu lipsit de contaminare microbiana, pentru prevenirea infectiilor nosocomiale
Izoleaza patul cu paravan atunci cind se executa tehnici care sa-I intimitatea.
Se pregatesc medicatie si/sau materiale de urgenta , pentru iot si ventilatie asistata in eventualitatea unei
decompensari respiratorii

.A comunica
Exploreaza impreuna cu pacientul mijloacele sale de comunicare
-invata pacientul
sa mentina integritatea simturilor-vaz , auz , gust , miros
sa utilizeze mijloace specifice de exprimare
sa aiba o atitudine de receptivitate si de incredere in alte persoane
Sa mentina legaturi cu persoanele apropiate
cerceteaza posibilitatile de comunicare ale pacientului
-furnizeaza mijloacele de comunicare
-invata pacientul sa utilizeze mijloacele de comunicare in corcondanta cu posibilitatile sale
-administreaza medicatia recomandata -unguente, picaturi oculare , nazale , auriculare
-pregateste pacientul pentru diferite examinari ale simturilor si ii ingrijeste dupa examinare

A actiona conform propriilor convingeri si valori de a practica religia
- sociologice / spirituale
determin pacientul s-i exprime propriile convingeri i valori
planific mpreun cu pacientul, activitii religioase
l informeaz despre serviciile oferite de comunitate
mijlocete desfurarea unor activiti conforme cu dorinele i credinele bolnavului

. A fi preocupat in vederea realizarii
se informeaz asupra dorinelor i posibilitilor intelectuale i fizice ale persoanei
l ajut s-i fac un plan zilnic
orienteaz persoan spre acele activiti corespunztoare capacitii sale i care-i permit s se realizeze.
ncurajeaz orice activitate care intereseaz
l stimuleaz i susine pentru a obine performana dorit
cunoate aspiraiile, sentimentele, interesele i capacitile pacientuluil ajut n reevaluarea capacitilor i
aspiraiilor sale l susine n stabilirea unor proiecteajut pacientul s se adapteze la noul rol pe care l are
sau la statutul sul ajut s realizeze o percepere just a realitii, s se integreze n colectivobserv
reaciile de satisfacie sau de nemulumire ale pacientului
explic necesitatea cunoaterii mediului n care triete i a celor din jur

A se recrea
exploreaz gusturile i interesul pacienilor pentru activiti recreative, pentru petrecerea timpului liber;
planific activiti recreative mpreun cu pacientul;
asigur condiiile necesare;
audiii muzicale ,vizionri de filme ,ntlniri cu personaliti artistice
procur cri, reviste
antreneaz i stimuleaz pacienii n aceste activiti

A invata cum sa-si pastreza sanatatea
asistenta medical exploreaz nevoile de cunoatere ale pacientului;
elaboreaz obiective de studiu cu pacientul;
informeaz cu privire la mijloacele i resursele pe care le poate asigura: brouri, cri, pliante, reviste,
diapozitive etc.;
susine motivarea pacientului fa de cunotinele care urmeaz s le dobndeasc;
organizeaz activiti de educaie pentru sntate: convorbiri, cursuri, conferine, filme, demonstraii
practice;
prezint materiale cu subiecte interesante, atractive, cu mijloace i procedee adecvate nivelului de cultur i
gradului de nelegere a pacienilor.