Tumorile osoase

Generaliti i clasificare Tumorile osului reprezint un domeniu de patologie extrem de

vast i dificil. Este un capitol de patologie osteoarticular n plin schimbare, n care
apar permanent noi metode de diagnostic i tratament care au ameliorat sau schimb
at radical prognosticul multora dintre tumorile osului. Cteva prejudeci trebuie de
la bun nceput ndeprtate. Nu exist o separare net ntre tumora benign i cea malign. Exi
mori cu malignitate local, sigur benigne n sensul histologic al termenului, dar ma
ligne prin tendina la extensie local i la recidive (osteoblastoame agresive, fibroa
me desmoide). Alteori, vorbim de tumori maligne cu o slab difereniere histologic, u
nde celulele canceroase sunt relativ rare i vindecarea este foarte probabil dac exe
reza este carcinologic (unele condrosarcoame). Exist de asemenea metastaze benigne a
le unor tumori osoase benigne dar cu potenial malign (tumora cu celule gigante, c
ondroblastomul). Criteriul fundamental de identificare tumoral prin aspectul hist
ologic i citologic al esutului pe care ea l reproduce, reprezint un criteriu morfolo
gic care poate ajuta la clasificarea tumorilor osoase, extrem de polimorfe. n ace
st sens, se disting: - tumori cu difereniere osoas exclusiv sau predominant, benigne
(osteom osteoid, osteoblastom) sau maligne (osteosarcom); - tumori cu diferenier
e cartilaginoas exclusiv sau predominant, benigne (condrom, condroblastom, fibrom c
ondromixoid) sau maligne (condrosarcom); - tumori cu punct de plecare medular: -
tumori ale tramei conjunctive: fibrom desmoid, fibrosarcom, histiocitom fibros
malign; - tumori ale sistemului hematopoetic: limfom, mielom, plasmocitom; - tum
ori rare ale sistemului nervos (neurinoame), vascular (hemangioame, angiosarcoam
e), sau grsos (lipom, liposarcom). Anumite tumori nu pot fi clar identificate i cl
asificate ntr-o categorie sau alta: - sarcom Ewing ar putea fi clasificat n catego
ria tumorilor medulare; - tumorile cu celule gigante nu au o celularitate clasif
icabil generic; - anumite sarcoame nedifereniate, neclasate sau clasate n ateptare;
- leziunile pseudo-tumorale, incluse de majoritatea autorilor ntre tumori, n ciuda
absenei proliferrii tumorale mono sau pluricelulare. Este vorba, de fapt, de lezi
uni distrofice sau displazice consecin a unei tulburri de dezvoltare osteocartilagi
noas, strns legate de creterea scheletului. n aceast categorie se includ: osteomul, i
nfarctul osos, lacuna metafizar (defectul cortical), chistul osos solitar, chistu
l anevrismal; - leziunile multifocale cum este boala exostozant (maladia Ombredan
ne), encondromatoza (maladia Ollier), displazia fibroas (maladia Jaff), neurofibro
matoza (boala Recklinghausen), osteosarcomatoza. Din aceast cauz, aa cum remarc M. F
orest [110], conceptul de tumor osoas impune integrarea frecvent a noiunilor anatomic
e, radiologice i evolutive i nu doar simple criterii morfologice. Frecvena fiecrei en
titi tumorale difer n raport cu seriile citate dar i n legtur cu diferite zone geograf
e i socio-culturale. Tomeno a publicat n 1987 o statistic din care reiese o frecven a
tumorilor benigne de 47%, a tumorilor maligne primitive de 35% i a metastazelor
de 15-18%. Alte statistici, precum cea a lui Campanacci pe 4681 de tumori dau ci
fre asemntoare cu o prevalen mai mare (26,5%) pentru tumorile metastatice. Dintre tu
morile maligne primitive, conform statisticii lui Tomeno, pe primul loc se situe
az osteosarcoamele (28%), condrosarcoamele (24%), tumora Ewing (8%) fibrosarcoame
le (7%), limfoamele (6%). Printre tumorile benigne cele mai frecvente sunt tumor
ile cu difereniere osoas (17%), tumorile cu celule gigante (14%), exostozele (17%)
i condroamele (12%). Vrsta este o noiune capital n definirea tipului de tumor. Astfel
, la copil i adolescent, anumite tumori sunt excepionale: metastazele, tumorile cu
celule gigante, fibrosarcomul, reticulosarcomul, plasmocitomul. Dimpotriv, anumi
te tumori nu se evideniaz dect la pubertate: chistul osos esenial tipic, fibroamele
nonosifiante, etc.
1
Localizarea tumorilor osoase trebuie judecat n sens larg: pe schelet i pe piesa oso
as propriu-zis. Localizarea n funcie de regiunea anatomic evideniaz c cele mai frecven
sedii sunt: genunchiul, oldul, bazinul, umrul i rahisul. Localizarea pe os poate e
videnia dezvoltri exo sau endoosoase. O tumor exoosoas corespunde fie unei tumori cu
punct de plecare la periost sau de la placa diafizar (exostoza osteogenic, condro
sarcomul, sarcomul juxtacortical), fie unei invadri a prilor moi, evocatoare de mal
ignitate (osteosarcom, tumor Ewing). ntro tumor cu dezvoltare endoosoas este capital
de a stabili centru su geografic, epifizar, metafizar sau diafizar, n funcie de ca
re se orienteaz diagnosticul clinic i radiologic. Diagnosticul tumorilor osoase An
amneza i examenul clinic Chiar i n era modern a tehnologiilor imagistice avansate, d
iagnosticul tumorilor depinde nc mult de istoricul afeciunii i examinarea clinic a un
ui pacient cu tumor osoas. O caracteristic a istoricului bolii, care nu poate fi de
dus dintr-un studiu imagistic, este istoricul simptomatic descris de pacient care
furnizeaz informaii asupra perioadei de evoluie a tumorii precum i date valoroase p
rivind factorii etiologici. Examenul fizic poate furniza multe informaii care nu
pot fi evideniate de imagistic. Tumorile musculo-scheletale pot fi benigne sau mal
igne. Malignitatea este determinat de abilitatea unui neoplasm de a se rspndi dinco
lo de zona de origine i de a disemina n zone ndeprtate ale corpului. Tumorile muscul
o-scheletale metastazeaz n mod caracteristic prin intermediul circulaiei sanguine s
pre plmn i spre alte zone, osos limfatic sau cerebral. Rapiditatea de extindere i nti
ndere a metastazelor poate fi prezis de gradul histologic al tumorii. Gradul hist
ologic i ntinderea determin stadiul n care se afl leziunea, n funcie de care se stabile
e conduita terapeutic. Simptomatologia O tumor osoas se poate schematic manifesta p
rin trei tipuri de semne clinice: asimptomatic, algic sau/i modificare de volum a m
embrului, fractur spontan. Formele asimptomatice tumora este descoperit ntmpltor, n c
sul unui examen radiografic practicat cu un alt scop sau cu ocazia unui bilan al
ansamblului scheletului, n cutarea unor alte localizri a unei tumori deja cunoscute
. Valoarea diagnostic a unei leziuni plurifocale este foarte important deoarece or
ienteaz diagnosticul. Astfel, leziunile osoase plurifocale la adult sunt: metasta
zele, displazia fibroas; la copil acestea sunt: encondromatoza, boala exostozant,
displazia fibroas Formele simptomatice tumora se dezvolt la suprafaa osului determi
nnd apariia unei formaiuni palpabile, evident n prile moi, pe care le deformeaz. Altd
comprim un pedicul vasculo-nervos sau jeneaz culisarea unui tendon. Semiologia tu
morii este n acest caz de mprumut. Durerea este simptomul cel mai frecvent, fie se
cundar extensiei endoosoase a tumorii, fie datorat unor microfracturi. Fractura s
pontan tumorile litice endoosoase fragilizeaz osul prin eroziunea corticalelor det
erminnd producerea unei fracturi cu ocazia unui traumatism minor. Aceast fractur sp
ontan este, n general, puin dureroas i, n principiu, nu are o valoare diagnostic n sin
deoarece se poate produce att n tumorile benigne ct i n cele maligne sau n formele ps
eudotumorale (chist esenial humeral proximal). Consolidarea acestor fracturi se r
ealizeaz, pentru tumorile benigne n intervalul normal admis, fiind posibil i n cazul
de metastaze. Cele mai frecvente fracturi spontane se produc, la adult, pe metas
taze i, la copil, pe chist esenial al osului. Imagistica tumorilor Radiografia joa
c un rol important n evaluarea diagnostic. Fiecrui pacient suspect de o tumor i se vo
r face obligatoriu radiografii ale regiunii afectate n incidene standard, fa i profil
. n multe cazuri radiografia singur poate pune diagnosticul, nefiind necesare alte
examene suplimentare. Alteori, ca n osteosarcom, este necesar aprofundarea invest
igaiilor prin scanner i RMN, pentru a preciza exact extensia
2
intramedular i extracortical, i pentru a stabili stadializarea i planul terapeutic. R
adiografia furnizeaz, de regul, date privind originea tumorii: epifizar, metafizar s
au diafizar. Tumorile epifizare sunt, de regul, benigne (condromul, condroblastomu
l la copil, tumora cu celule gigante la adult). Tumorile maligne primitive, cum
este osteosarcomul se localizeaz n regiunea metafizar, n timp ce alte tumori maligne
, precum sarcomul Ewing, mielomul multiplu i limfomul malign sunt tumori medulare
i diafizare. O tumor care ia punct de plecare pe suprafaa unui os lung poate fi be
nign (osteocondrom), dar poate fi i un sarcom cu un grad sczut de difereniere (sarco
mul parosteal). Dei se pot confunda uneori, tumorile benigne i maligne, pot fi, to
tui, difereniate pe baza unor criterii certe, cum ar fi vrsta, localizarea tumorii
(n care os i n ce zon anume din os), aspectul radiografic . Scintigrafia osoas pune n
eviden gradul de activitate osteoblastic. Cea mai bun indicaie pentru scintigrafia cu
99Te o reprezint leziunile multiple suspecte cum ar fi: carcinoamele multiple, m
ielomul multiplu i limfomul osos. Tehnica este simpl i necostisitoare, necesitnd o i
radiere minim a organismului. n tumorile metastatice, scintigrafii seriate pot rea
liza o bun urmrire a pacienilor n privina eficacitii tratamentelor pe cale sistemic. S
ntigrafia osoas este frecvent utilizat n stadializarea unei tumori primare, cum est
e osteosarcomul, pentru a vedea dac pacientul nu are o leziune multifocal n alt part
e a sistemului osos. Uneori scintigrafia poate da i rezultate fals pozitive, ca n
cazul mielomului multiplu sau al metastazelor unui carcinom cu celule sarcomatoa
se. De asemenea, nu trebuie uitat c exist numeroase alte afeciuni, cum sunt cele in
flamatorii sau traumatice, care pot da o imagine de hiperfixaie ce nu trebuie con
fundat cu scintigrafia pozitiv ntr-o tumor. Computer-tomograful (CT) i rezonana magnet
ic nuclear (RMN) rmn proceduri imagistice de vrf care sunt utilizate n situaii clinic
bine selectate. Computer-tomograful are cea mai bun indicaie n leziuni mai mici car
e afecteaz corticala osului, cum sunt osteomul osteoid la oasele lungi i osteoblas
tomul scheletului axial. n aceste cazuri, CT-ul este superior RMN-ului deoarece ,
aceste din urm nu evideniaz corect structurile corticalei, care dau un semnal slab
. n cazurile care intereseaz cu preponderen prile moi, RMNul este superior CT-ului, cu
excepia cazurilor n care exist un intens proces de calcificare, ca n cazul miozitei
osifiante sau a condrosarcomului periferic. CT-ul este actualmente metoda imagi
stic principal de stadializare a unui sarcom sau cnd se caut leziunile metastatice p
ulmonare sau abdominale. RMN-ul, care a aprut mai recent dect CT-ul i gsete cele mai m
ulte utilizri n evaluarea leziunilor de pri moi non-calcificate. Spre deosebire de C
T, RMN permite o excelent vizualizare att n plan longitudinal ct i n plan axial. El po
ate evidenia anatomia prilor moi, incluznd vase i nervi, eliminnd nevoia de arteriogra
fie i mielografie. Biopsia tumoral Este ultima investigaie naintea stadializrii, deoa
rece ea poate influena imagistica, n special RMN-ul. n cele mai multe cazuri imagis
tica ajut chirurgul n alegerea celui mai bun loc pentru biopsie, adic a celui mai b
un esut pentru diagnostic care se gsete la periferia tumorii, la limita cu esutul no
rmal. Biopsia ridic o serie de probleme care trebuie luate n consideraie n decizia t
erapeutic. Astfel, o problem poate fi legat de dimensiunile mici ale probei bioptic
e n raport direct cu experiena limitat a anatomopatologului. O alt problem este legat
de localizarea inciziei cutanate i a abordului pentru prelevarea de esut bioptic, n
raport cu experiena limitat n domeniu a chirurgului care o efectueaz. Exist n aceste
cazuri un risc de contaminare a unor structuri vitale (vase, nervi) din vecintate
i posibilitatea schimbrii indicaiei conservatoare (rezecie-reconstrucie) ntr-o indicai
e radical (amputaie). De aceea, pentru a evita aceast problem, n cazul tumorilor susp
ect maligne, chirurgul care efectueaz biopsia va fi i cel care va aplica tratament
ul chirurgical definitiv. Inciziile transversale trebuiesc evitate, sutura plgii
dup excizia fragmentului bioptic fiind dificil. Hemostaza trebuie s fie riguroas avnd
n vedere sngerarea difuz, uneori masiv, specific unor forme de tumori maligne osoase
.
3
Puncia bioptic este o biopsie executat cu ac sau trocar, evitnd gestul clasic chirur
gical. Ea poate fi o tehnic utilizat n centrele specializate, n special pentru leziu
nile uor de diagnosticat, cum ar fi metastazele sau rabdomiosarcomul. Totui, n cazu
l sarcoamelor primare, tumora poate fi heterogen (osteolitic i osteoformatoare) ast
fel nct biopsia prin puncie nu este suficient pentru diagnosticul anatomo-patologic.
n cazul leziunilor pelvine profunde, sau a unor leziuni cardio-vasculare, o punci
e-biopsie ghidat de computer-tomograf este ideal, deoarece evit contaminarea multic
ompartimental. n cazul exerezei chirurgicale a unei tumori mici, care probabil est
e benign, corect este s se recolteze i o mic margine de esut sntos din jurul tumorii, e
vitnd astfel o nou intervenie chirurgical, n cazul n care examenul anatomopatologic st
abilete alt diagnostic. De asemenea, naintea practicrii biopsiei este bine a exista
un consult ntre chirurg i anatomo-patolog n privina modalitilor de recoltare, a locul
ui de recoltare i a transportului probelor bioptice. Stadializarea tumorilor Dup c
e toate investigaiile pentru precizarea diagnosticului au fost terminate se poate
face stadializarea tumorii. Stabilirea cu exactitate a stadiului evolutiv al tu
morii are o foarte mare importan n conceperea planului terapeutic i a prognosticului
vital. Sistemul preferat i acceptat unanim este cel propus de Enneking. El clasi
fic tumorile n trei stadii (I, II, III) pe baza aspectului biologic i anatomo-patol
ogic ca i pe probabilitatea metastazrii n ganglionii limfatici regionali sau la dis
tan: - stadiul I se refer la sarcoamele cu grad mic de malignitate, cu mai puin de 2
5% risc de metastazare; - stadiul II se refer la sarcoamele cu grad ridicat de ma
lignitate, cu peste 25% anse de metastazare; - stadiul III sunt tumorile, cu grad
mic sau mare de malignitate care dau metastaze la distan (ganglion limfatic sau o
rgan). Enneking clasific mai departe tumorile pe baza aspectului: - intracomparti
mental (tip A); - extracompartimental (tip B); Tumorile de tip A sunt limitate d
e bariere anatomice, cum ar fi planurile fasciomusculare i au mai multe anse de a
fi excizate chirurgical dect tumorile de tip B. O leziune limitat la un singur cor
p muscular sau o leziune osoas care nu a invadat esuturile vecine, va fi clasifica
t n tipul A. O leziune la nivelul spaiului popliteu, al axilei, pelvisului sau poriu
nii medii a minii sau piciorului, vor fi clasificate n tipul B. Un fibrosarcom cu
grad mic de malignitate, localizat la nivelul planului fascial al muchiului bicep
s, fr metastaze dovedite, va fi clasificat n stadiul IA. Un osteosarcom malign al f
emurului distal, cu invazia muchilor din vecintate (confirmat prin RMN), va fi clas
ificat ca o tumor IIB; dac CT-ul evideniaz metastaze pulmonare, acelai osteosarcom va
fi clasificat ca tumor IIIB.
4