DEZVOLTAREA ORGANELOR GENITALE EXTERNE

1. ETAPA NEDIFERENIAT
De o parte i de alta a cloacei, se dezvolt o pereche de repliuri uro-
rectale.
Prin compartimentarea cloacei mprirea ei ntr-o poriune
anterioar (uro-genital) i alta posterioar (anal).
Odat cu aceast compartimentare partea anterioar se va
transforma n pliuri uro-genitale, iar cea posterioar n pliuri rectale
Pliurile uro-genitale se unesc la extremitatea anterioar, unde apare o
proeminen tuberculul genital
De o parte i de alta a pliurilor uro-genitale, mai apar pliurile
labioscrotale
2. ETAPA DIFERENIAT

a) La femei:
Tuberculul genital crete puin n dimensiuni i se transform n clitoris
Pliurile uro-genitale rmn separate pe linia median labiile mici
Pliurile labioscrotale rmn separate i ele labiile mari

b) La brbai:
Pentru dezvoltarea OGE masculine, n timpul vieii fetale, e nevoie de
dihidrotestosteron
Tuberculul genital crete n dimensiuni penis
Pliurile uro-genitale progreseaz spre linia median unde nchid
perineul i formeaz scrotul.
ANOMALII DE DEZVOLTARE

1. ANOMALII CRANIOFACIALE
Au etiologie multifactorial:
-cauze genetice,
-factori teratogeni:
oalcoolul
oradiaii ionizante
ofumul de igar
otoluenul
omedicamente
a) Acrania sau cranioschizis lipsa de dezvoltare a bolii craniene; se
asociaz cu anencefalia lipsa de dezvoltare a bolii craniene i
encefalului i cu leziuni ale coloanei vertebrale

b) Craniorahischizis despicturi ale neurocraniului i coloanei
vertebrale, asociate cu meningocel sau meningoencefalocel
(meninge i encefal herniate)

c) Craniosinostozis sau craniostenozis prin nchiderea timpurie a
suturilor craniului.
Are cauz genetic
Se asociaz cu malformaii sheletice
Cele mai frecvente situaii sunt craniosinostoza suturii sagitale i a
suturii coronare
Acranie/Anencefalie
Acranie/Anencefalie
Craniosinostozis
craniostenozis
d) Plagicefalia craniu asimetric prin nchiderea unilateral a suturilor
lambdoid i coronar. Frecven mare la brbai.
Hidrocefalia congenital consecina unui defect de producere/circu-
laie a LCR.






e) Boala Crouzon deformare a craniului nsoit de hipoplazia oaselor
faciale aspect caracteristic.

f) Holoprozencefalia absena clivrii prozencefalului asociat cu
defecte de dezvoltare ale etajului mijlociu al feei manifestarea patolo-
gic a alcoolismului fetal.
Plagicefalia
Plagicefalia
Boala
Crouzon
Holoprozencefalia
2. ANOMALII ALE FEEI

Etiologia:
Erori genetice
Medicamente
-Anticonvulsivante (fenobarbital)
-Vitamina A (sau analogi) afecteaz dezvoltarea mugurelui fronto-
nazal
-Corticosteroizii antiinflamatori
Raze X
Clasificarea:

a) Anomalii care apar timpuriu (ntre zilele 15-20 i se manifest prin
dedublri ale extremitii cefalice):

Dedublarea feei
Dedublri localizate la nivelul:
o Ochilor
o Nasului
o Gurii
o Primului arc faringian polignaie
Hipertelorism (ndeprtarea globilor oculari)
b) Anomalii care apar n sptmnile 3 4 (cnd se formeaz mugurii
feei):

Aprosopie lipsa de dezvoltare a mugurelui feei. Rmne n loc o
cavitate neregulat incompatibil cu viaa.

Ciclopia determinat de agenezia mugurelui fronto-nazal i reunirea
globilor oculari.

Arhiencefalie agenezia rhinencefalului i a mugurilor nazali interni.

Hipoplazii mandibulare (micrognaii)

Sindromul primului arc faringian.
Ciclopia
c) Anomalii care apar n sptmnile 5 8 (defecte de alipire ale mugurilor):

Coloboma lips de lipire a mugurelui nazal extern i maxilar las
descoperit canalul lacrimo-nazal i se asociaz cu leziuni ale globului ocular i
nervului optic.

Macrostomia orificiu bucal mare datorit lipsei de fuziune a mugurilor
maxilar i mandibular homolateral gura deschis pn la urechi.

Microstomia ngustarea anormal a orificiului bucal prin fuziune exagerat a
mugurelui maxilar i mandibular homolaterali.
Coloboma
Macrostomia
Microstomia

Cicatricile buzei superioare (anomalii labio-palatine minore):

Buza de iepure sau cheiloschizis despictura buzei superioare
datorit lipsei de fuziune a mugurilor maxilari cu nazali interni. Poate
interesa buza n ntregime sau parial cu deschiderea narinei i poate
fi asociat cu deschiderea palatului anterior.
cheiloschizis
cheiloschizis

Cicatricile buzei superioare (anomalii labio-palatine minore):

Gura de lup sau cheilopalatoschizis comunicarea foselor
nazale cu cavitatea bucal datorit lipsei de fuziune a proceselor
care formeaz palatul. Acesta poate fi interesat parial sau n
totalitate. Poate fi interesat buza superioar. Anomalia este
ntlnit unilateral sau bilateral, dup cum vomerul este alipit de
una din pri sau este liber.
Cheilopalatoschizis
Cheilopalatoschizis
3. ANOMALII ALE ARCURILOR FARINGIENE
a) Chisturile
Au origini n resturi epiteliale ale sinusului i pungilor branhiale care
genereaz chisturi dermoide cu localizri variate:
-n anul auriculo-temporal,
-n regiunea parotidian,
-Suprahioidian,
-Subhioidian,
-Sternoclavicular.
Pot fi vizibile de la natere sau se manifest mai trziu (cresc n volum).
Se pot suprainfecta sau pot degenera malign cancere epidermice.

b) Tumorile aprute din resturi embrionare. Se numesc branhioame.
c) Fistulele se datoresc viciilor de dezvoltare ale pungilor endo- sau
ectofaringiene. Pot fi:
Suprahioidiene resturi ale pungilor 1 sau 1
Subhioidiene resturi ale pungilor 2 sau 2
Mediene resturi ale pungilor 3 sau 3
d) Vestigii faringiene resturi ale arcurilor i oaselor, apar sub
tegument, laterocervical.
e) Sindromul arcului I
Este rezultatul migraiei incomplete a celulelor crestelor neurale;
Se caracterizeaz prin anomalii ale ochiului, urechii, mandibulei i
palatului;
Se poate manifesta n 2 forme:
-Sindromul Prof. Collins sau disostoza mandibulo-facial malfor-
maii ale urechii, pleoapei inferioare i hipoplazia malarului.
-Sindromul Pierre Robin fisur palatin, micrognaie, defecte ale
ochiului i urechii.
f) Sindromul DiGeorge anomalie complex: malformaii ale gurii, fisuri
nazale, absena timusului i glandelor parotide i anomalii cardiace.
Sindromul DiGeorge
4. ANOMALII LINGUALE
Aglosia lipsa total de dezvoltare a limbii.
Macroglosia dezvoltarea exagerat a limbii.
Microglosia dezvoltarea insuficient a limbii.
Despictura limbii lipsa de fuziune a mugurilor anteriori cu cel pos-
terior.
Limba bifid sau trifid lipsa de fuziune a mugurilor anteriori.
Chisturi i fistule congenitale rmie ale canalului tireoglos.

5. ANOMALII TIROIDIENE
Resturi epiteliale ale canalului tireoglos care se pot dilata chisturi
care pot degenera tumori tiroidiene.
Tiroide accesorii de-a lungul canalului tireoglos.
Deficiena congenital a hormonilor tiroidieni (cretinismul) defici-
ene psihice (mentale), neurologice i anomalii ale scheletului.