SINDROAME MAJORE IN PATOLOGIA HEPATIC

Inflamatia este o reactie de aparare a oranismului si tesuturilor la unii stimuli:

- microrganisme (B, V, F, P)
- corpi straini
- polen
- siliciu
- azbest
- elemente ce rezulta din distructia si modificarile tisulare
- detritusuri celulare
- ac. Uric
- complee imune
!
Reactiile de hipersensibilitate
"ipul I #ipersensibilitatea de tip imediat
- inflamatie imediata (!-$min)
- Ig % dependenta
"ipul II #ipersensibilitatea mediata de complement
- Ig& sau Ig'
- recunoasterea antigenelor (proteice pe suprafata unor ()
- liza celulara mediata de complement
"ipul III #ipersensibilitatea prin complee imune
- Ig& solubile ) *g
- *cti+area celulelor inflamatorii
"ipul IV #ipersensibilitatea de tip intarziat mediata celular
- inflamatie " dependenta
,
Tipl III !c"#ple$e i#ne % Arths&
(ompleele imune se depun la ni+elul +aselor mici declansand cascade inflamatorii si leziuni consecuti+e.
-%.
&/*
Boala serului
*stm
Tipl I'
#ipersensibilitatea de contact ,0-01 2
3eactia tuberculinica 01-4, 2
3eactiile ranulomatoase ,!-,1 zile
Cir"(a hepatic)
3eprezint5 o afec6iune cronic5 a ficatului ce se caracterizeaz5 printr-un proces de fibroz5 etensi+5
inso6it de regenerare nodular5 difuz5. *cest proces este ire+ersibil 7i conduce la apari6ia unor complica6ii,
care reprezint5 sindroamele ma8ore ale patologiei 2epatice.
Eti"l"*ia cir"(ei hepatice
Virusurile 2epatitice (B,(,.,&)
9
*lcoolul
Factori nutri6ionali
*lti factori infec6io7i (Bruceloza)
(BP
(iroze congesti+e (I(()
(iroza copilului indian
(iroze prin defecte enzimatice
Factori toici - &alactozemia
- &licogenoze
- "irozinoza
- Intoleran6a la fructoz5
.eficitul de alfa ! antitripsin5
*transferinemia
B. :ilson
#emocromatoza
"eleangiectazia ereditar5
*betalipoproteinemia
(. criptogenetice
Indiferent de etiologie reducerea parenc2imului 2epatic, dezorganizarea 7i distorsionarea
ar2itectonicii 2epatice normale determin5 apari6ia:
!. ;indromului de 2ipertensiune portal5
,. ;indromului ascitic
9. ;indromului de insuficien65 2epatocelular5 (%#)
0. ;indromului 2epatorenal
0
Orientarea diagnostica in hepatomegalie
$
<
4
+, Sindr"#l de hipertensine p"rtal) !HTP&
.efinitie: cre7terea gradientului presional in sistemul port peste !, mm#g
(auzele cresterii rezisten6ei:
!. .eformarea ar2itecturii 2epatice
,. (ontractia miofibroblastelor
9. (ontractia celulelor musculare netede din +. intra2epatice
0. (resterea endotelinei
$. (resterea acti+itatii alfa adrenergice
<. (resterea angiotensinei II
N,-, ;c5derea resistentei la flu (prostaciclina, nitrati, blocanti de calciu).
.i(i"pat"l"*ia HTP
Include doi factori:
a. (re7terea rezisten6ei +asculare:
P = > ? 3
P = gradientul presional
> = debitul
3 = rezisten6a la flu
b. (re7terea fluului portal
1
b. (resterea fluului portal (+asodilata6ie spla2nica arteriolar5):
!. (resterea +asodilatatorilor circulan6i (2istamina)
,. ;c5derea sensibilit56ii +asoconstrictoare (&lucagon, adenozina)
@
Ca(ele sindr"#li de hipertensine p"rtal)
PRESIN/SOIDALE
!. %?"3*#%P*"I(%
Abstructia +.porte: compresie etrinsec5, coagulopatii,
in+azie tumoral5, pancreatit5
Abstruc6ii dinamice: fistule arterio-portale traumatice sau
neoplazice
#ipertensiune portal5 segmentar5: ocluzie +. splenic5
,. I/"3*#%P*"I(% = obstructia +enulelor portale
Fibroza 2epatic5 cong. fibroza idiopatica noncirotic5
(iroza biliara primiti+5
Boli granulomatoase (sarcoidoz5, "B()
B.:ilson
'ielofibroz5
;d.FeltB
Fibroze toice (*s,(u)
'alaria cronic5
SIN/SOIDALE
(iroza 2epatic)
(olangita sclerozant)
POSTSIN/SOIDALE
;d. Budd-(2iari
Pericardita constricti+5
Insuficienta (ardiac5 congesti+5
Dia*n"sticl sindr"#li de HTP
a, Ele#entele de dia*n"stic ale b"lii de ba() !CH&0
b, Ele#entele speci1ice de dia*n"stic ale HTP0
a. .iagnosticul bolii de baz5 ((#):
*namneza:
Istoric: - icter
- transfuzii (#*V#B, #*V#()
- prurit
- istoric familial de b. :ilson, 2emocromatoz5
- consumul de alcool
*ntecedente personale patologice:
- #.;
- #ematoc2ezie
- "ulburari mentle (%#)
- %pisoade ascitice
%amen fizic:
icter
ascita
stelute +asculare
!C
eritem palmar
flapping tremor (asteriis)
atrofie testicular5
ginecomastie
contractura .upuBtren
atrofii ale maselor musculare
splenomegalie
Probe de laborator:
teste functionale 2epatice
indice de protrombin5
albumina
marDeri +irali
anticorpi (*/, *','/)
sideremie si alti indici (("-F, feritin5)
alfa ! antitripsin5
ceruloplasmin5
b. %lementele specifice de diagnostic al #"P:
(linic
(irculatia colateral5 +enoas5 periombilical5
(irculatia colateral5 pe flancuri
(apul de meduz5
#emoroizi
*scita
#ernia paraombilical5 (omfalocel)
;indromul 2iperDinetic:
puls amplu
tegumente calde
2ipotensiune arterial5
2ipocratism digital (E)
Paraclinic
a. (riterii ecografice (standard si duple color):
VP mai mare de !9 mm
V'; mai mare de !C mm
V; mai mare de !C mm
V coronar5 mai mare de 0 mm
recanalizarea +enei paraombilicale peste 9 mm (;d.(ru+eil2ier F Baumgarten)
*bsenta modific5rilor diametrului VP cu misc5rile respiratorii
Varice (esofagiene, gastrice, sigmoidiene, rectale)
Flu +enos 2epatofug
"ransformarea ca+ernomatoas5 a VP
(resterea ecogenit5tii peretilor VP
;plenomegalie
*scita
N-2 "(, 3'/ nu au utilitate practic5 in diagnosticul #"P
!!
b. '5suratori 2emodinamice:
F .eterminarea angiografic5 a presiunii supra-2epatice blocate
F ;plenoportografie: trans8ugular5, arterial5
c. %ndoscopie:
Varice esofagiene
Varice gastrice
&astropatia portal5
d. %lemente 2istologice:
*spect 2istologic normal - identificarea cauzelor de #"P pre2epatic5
Sindr"#l ascitic
.efinitie: acumularea de lic2id in ca+itatea peritoneal5 cu eceptia 2emoperitoneului si a peritonitelor
Mecanis#ele pat"*enice in pr"dcerea ascitei
*. (resterea presiunii 2idrostatice:
!. (iroza
,. ;d. Budd F (2iari
9. Abstructia V(I
0. Pericardita constricti+a
$. Insuficienta cardiaca congesti+a
B. ;caderea presiunii coloid osmotice:
!. Boala cronica de ficat in stadii a+ansate
,. ;indromul nefrotic
9. 'alnutritie
0. %nteropatia cu pierdere de proteine
(. (resterea permeabilitatii capilarelor peritoneale:
!. *scita tuberculoasa
,. Peritonita bacteriana spontana
9. *scita neoplazica
.. Pierderea de lic2id in ca+itatea peritoneala:
!. *scita biliara
,. *scita pancreatica (pseudoc2ist)
9. *scita c2iloasa
0. *scita urinara
%. *lte cauze:
!. 'iedem
,. ;d. 'eigs
9. #emodializa cronica
0. -%.
$. P(%
Sindr"#l ascitic
(auzele ascitei:
&radient albuminic !.! g Gd-
(arcinomatoza peritoneala
Peritonita tuberculasa
Pancreatita pancreatica
!,
Abstructia sau infarctul intestinal
*scita biliara
;curgerea limfatica postoperatorie
*scita din bolile de colagen
&radientul albuminic !.! g G dl
(iroza 2epatica
#epatita alcoolica
*scita cardiaca
Insuficienta 2epatica se+era
'etastaze 2epatice masi+e
;d. Budd F (2iari
"romboza +enei porte
B. +eno F ocluzi+a
'iedem
;teatoza 2epatica de sarcina
;d.nefrotic
!9
'anifestari clinice
;imptome:
a. *scita minima F asimptomatica
b. *scita medie F mare:
.istensie abdominala
*noreie
&reata
;atietate precoce
3&%
.ureri abdominale
.ispnee
%amen fizic:
Amfalocel
'atitate deplasabila pe flancuri
"impanism in eta8ul abdominal superior
;emnul +alulul
!0
%amene de laborator:
*. %amenul lic2idului de ascita
H albumina serica G albumina lic2id ascita
eudat (H I!.! ) - Peritonite
- /eoplazii
- Pancreatite
- Vasculite
transudat (HJ!.! ) - (iroza 2epatica
- I.cardiaca cong.
- ;d. Budd- (2iari
(elularitatea lic2idului de ascita
#ematii - *scita maligna
- "B(
- Pancreatita
-eucocite - J $C K -imfocite F neoplasm
- J !C.CCC F peritonita bact.
- P'/ J ,$C F p. bact.spont.
Bioc2imia lic2idului de ascita - -.#, p#, amilaze, lipide
(ulturi lic2id de ascita - J 4C K limfocite F "B(
B. Paracenteza diagnostica
(. %. Imagistic:
%cografia:
- Identifica cantitati mici ale ascitei (sub $CCml.)
- *lte elemente ale bolii de baza
"(, 3'/ nu sunt de folosite in practica medicala curenta
Sindr"#l de ence1al"patie hepatica
.efinitie: entitate neuropsi2ic5 poten6ial re+ersibil5 determinat5 de perturbarea fluului neuronal central, ce
apare Ln bolile acute 7i cronice de ficat
(onditii etiopatogenice:
!$
3educerea masei 2epatocitare func6ionale
.esc2iderea anastomozelor portosistemice (consecin6a #"P)
%isten6a 7unturilor portosistemice intra2epatice sau c2irurgicale (modalitate terapeutic5 a #"P)
(auzele Insuficientei #epatice *cute
!. #epatitele acute +irale (*,B,(,.,%,&)
,. "oice (*manita P2alloides, ((l0)
9. 'edicamente (paracetamol, #alotan etc)
0. *fectiuni +asculare (B.+eno-ocluzi+a, ;d.Budd-(2iari)
$. ;d.3eBe
<. ;teatoza 2epatica de sarcina etc
*lte +erigi fiziopatologice ale %#
b. Falsii neurotransmitatori sinaptici:
!<
Actopamina
"iramina
Beta F Feniletiletanolamina
.isloca competiti+ neurotransmitatorii autentici (.AP*'I/*)
si scad neurotransmisia cerebrala.
c. *lte substante toice intestinale:
'ercaptanii si metilmercaptanii
d. &aba (acidul gama F aminobutiric) periferic:
*re efect in2ibitor modificand potentialul transmembranar al neuronilor
;imptomatologie
alterarea constien6ei
+orbire monoton5
tremor metabolic
incoordonare muscular5
disgrafie
foetor 2epatic
refle palmomentonier prezent
postur5 de decerebrare
N,-, diagnosticul de coma 2epatic5, in special la bolna+ii alcoolici +a fi pus dup5 ecluderea comelor
+asculare, traumatice, metabolice, infec6ioase etc.
Factorii precipitanti ai encefalopatiei portale:
aport crescut de / - sMnger5ri digesti+e
- aport proteic alimentar crescut
- azotemie
- constipatie
tulburari electrolitice - 2iponatremie G 2ipopotasemie
- alcaloz5 G acidoz5 metabolic5
- 2ipoie
- 2ipo+olemie
medicamente - narcotice, tranc2ilizante, sedati+e
altele - infec6ii
- inter+en6ii c2irurgicale
- boli 2epatice supraad5ugate
- boala 2epatic5 progresi+5
- "IP;
&radele encefalopatiei portale
!4
Dia*n"sticl p"(iti3 al EH
(linic:
Foetor 2epatic
Flapping tremor
'anifestari neuropsi2ice
Paraclinic:
#iperamoniemie
"este psi2ometrice modificate
'odificari %%&
He#"cr"#at"(a
Boala autosomal recesi+5N (9 F 1G!CCC) caracterizat5 prin supraLnc5rcarea cu Fe a ficatului, pancreasului,
inima 7i a altor structuri
(linic: F (ardiomegalie (I()
*ritmii
"ulb. de conducere
.O
#iperpigmentare
(#
Paraclinic:
#ipersideremie peste ,CC microgGdl
Feritina peste ,CCC ngGml
N (romozomul < bratul scurt.
Cir"(a biliara pri#iti3a
Boal5 de cauz5 necunoscut5 caracterizat5 prin inflama6ia caliculelor biliare de dimensiuni medii inso6it5 de
fibroz5 periportal5 cu e+olutie cronic5 cirogen5.
(linic: F prurit
icter colestatic
antoame
malabsorbtie
!1
asociere (sclerodermie, compleul ;icca, tiroidita autoimuna)
Paraclinic:
F* crescut5
#ipercolesterolemie
Ig' crescut
*c. *ntimitocondriali
Biopsie 2epatica
-OALA 4ILSON !DEGENERESCENTA HEPATO5LENTIC/LARA&
eroare congenital5 a metabolismului (u, transmis5 autosomal recesi+ (crz !9 F bratul lung)
sunt afectate transportul si depozitarea (u

(resterea depozitelor de (u in ficat

(resterea ecretiei renale a (u
;c5derea ceruloplasminei

*fectare 2epatic5
.egenerescenta nc. ;ubcorticali
*fectare renal5
.epozitare (u in cornee
(linic:
manifest5rile apar dupa $ ani (frec+. in adolescent5)
la copii si tineri predomin5 afectarea 2epatic5
cu timpul se accentuez5 modificari neuropsi2ice (tremor, disartrie, incoordonare, rigiditate,
tulburari de mers, modificari de personalitate)
inel PaBser-Fleisc2er
Paraclinic:
deficit de ceruloplasmin5 seric5 (I ,C mgGdl)
eces de (u 2epatic
ecretie urinara crescuta de (u (J !CC gG,0 ore)
!@