NEUROBLASTOM

Definiie:
- tumor embrionar malign a precursorilor
celulelor ganglionilor simpatici i a
medulosuprarenalei
- la sugari poate regresa spontan sau poate
diferenia spre tu. benign; la copiii mari evoluie
extrem de malign
Inciden: 8% din neoplaziile copiilor
50% < 2 ani; B/F: 1,1/1,0
1

Etiologie, patogenez
- etiologie necunoscut
- asociere frecvent cu NF1, Hirschprung,
heterocromia irisului
- modificri cromozomiale ale cel.tu.(deleia bra
scurt cromozom 1 (1 p = conine gene de supres.)
- amplificarea MYCN (nefav.), expresia receptor,
neurotropici TRK (fav.), index ADN (hiperdiploid
fav.)
- prezena neuropeptide (VIP, somatostatin)
2

Histopatologie
- variabilitate mare: neuroblastom
nedifereniatganglioneurom difereniat
- IHC: imunoperoxidaz, NSE
Localizrile tu.primare

- toate ariile cu esut simpatic (abdomen 65%,

medulosuprarenal 46%, mediastin post.15%, pelvis
4%, cap i gt 3%, alte 8%)
3

Clinica

1.Semne generale: scdere n greutate, febr,

tulburri digestive, paloare, instabilitate, dureri
membre
1.Semne de localizare
- ochi:edem i echimoz periobitar, proptoz,
exoftalmie, strabism, opsoclonus, edem papilar
- gt: mas cervical, tu.supraclavicul., s.Horner
- torace, mediastin post.: compresie CR
(tuse,dispnee), compresie nv. (pareastezii,
tulb.menstruale, constipaie, tulb.vezic.),
infiltr.foramen intervertebral; se poate realiza
SVCS.
4

- abdomen: mas palpabil, distensie, disfunii

neurologice (invazia foramen intervert.)
- ficat: hepatomegalie
- piele: noduli sc. (la palpare: albastruroualb
- os: durere
- mduva osoas: infiltrat (>50%)

3.Semne asociate cu producia de catecolomine:

paroxisme de transpiraie, roea, paloare;
cefalee, HTA, palpitaii
4.Sindrom paraneoplazic: diaree cronic cu K,
opsoclonus, anemie
5.Metastaze: os, mduva os., ficat, piele, creier,
ggl.limf., mduva spinrii, plicuri (prezente la debut
50-70%)
6

Laborator
- catecolamine urinare
- mduv: studiem 2-4 localizri pentru infiltrat
Imagistic
- rgr.torace(localiz.mediast.), rgr.schelet
- echo, CT, RMN: dimensiune tu., extensie,
metastaze
- scintigrafie MIBG: evaluare tu. primar i
metastaz
7

Stadializare: I, II, IVs supravieuire 95%

III, IV supravieuire 25-50%

ncadrare n grupe de risc:

- risc crescut: st.II
1 an
orice stadiu, orice vrst, MyCN poz.
- risc sczut: st.III
2 ani, MyCN neg.
st.III
orice vrst, MyCN
nec., 1 p poz.
st.II
idem
st.IV
<1an, MyCN neg.
9

- grup de observare: st.I orice vrst, MyCN neg.

st.II idem i 1 p neg.
st.III 0-2 ani, MyCN, 1 p neg.
st.IIIs <1 an, MyCN neg.

10

Tratament
- chirurgical: iniial pentru biopsie, stadializare
rezecie; deseori rezecie complet dup chimio,
cardio
- chimioterapie: inducie (CIS, CARBO, ETO,
VDS, VCR, DAC, CYC, IFO, DOXO), consolidare
i trat. BMR (TCS, ac.cis.retinoic), n recdere
topotecan, irinotecan, paclitaxel
- TCS
11

- radioterapie: NBL este radiosensibil dar aplicare

limitat prin vrst, sechele, toxicitate.
Ind.:reducerea tu.masive, decompresie n tu
interspinale, paliaie
- terapia imunologic: atc.anti-GD2 (pt.BMR)

12

Evoluie/prognostic
- depinde de vrst (sub 18 luni fav.), stadiu (vezi
stadializare), categoria de risc, localizare,
histologie

Forme speciale de NBL: ganglioneuroblastom

(atitudine ca la NBL), ganglioneurinom (benign),
NBL olfactiv, feocromocitom

13