Dr.

Stefania Lucia MAGDA

Cuprins
Definitie
Clasificare
Particularitatile

si reglarea circulatiei

pulmonare
Epidemiologie si prognostic
Morfopatologie
Fiziopatologie
Diagnostic clinic si paraclinic
Tratament

Definitie
Hipertensiunea pulmonara:
Conditie hemodinamica si fiziopatologica
PAPm 25mmHg in repaus, prin cateterism cardiac drept
Apare in conditii clinice multiple (6 grupuri)

Precapilara, PAPm 25mmHg, PWP 15 mm Hg, DC

normal/scazut: HTP arteriala, din boli pulmonare,
trombembolica, cu etiologie neclara
Postcapilara, PAPm 25mmHg, PWP>15 mm Hg, DC
normal/scazut: HTP din bolile de cord stang

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH,

EHJ 2009

Clasificare (Dana Point 2008)

1. Hipertensiunea arteriala pulmonara
Idiopatica
Ereditara
- BMPR2
- ALK1, endoglina
- necunoscuta
Indusa de medicamente/s.
toxice
Asociata cu:
- BTC (boli tesut conjunctiv)
- HIV
- Hipertensiunea portala
- Boli cardiace congenitale
(cu shunt stg. dr.)
- Schistosomiaza
- Anemia hemolitica cronica

1.
1 Boala veno-ocluziva pulmonara si/sau Hemangiomatoza capilara pulmonara

Clasificare (Dana Point 2008)

2. Hipertensiunea pulmonara determinata de bolile
cordului stang
Disfunctie sistolica
Disfunctie diastolica
valvulopatii

3. Hipertensiunea pulmonara determinata de boli

pulmonare si/sau hipoxie

BPOC
Boli pulmonare interstitiale
SAS
Expunere cronica la altitudine
Displazia bronho-pulmonara
Anomalii de dezvoltare

4. Hipertensiunea pulmonara cronica

posttromboembolica (CTEPH)

Clasificare (Dana Point 2008)

5. Hipertensiunea pulmonara cu mecanisme neclare
si/sau multifactoriale
Boli hematologice (B. mieloprolif., Splenectomie)
Boli rare/vasculite (LAM, HX, Sarcoidoza)
Boli metabolice (B. Gaucher, B. tiroidiene)
B. cardiace congenitale (altele decat cele cu
shunt stanga-dreapta)
Altele (obstructie tumorala, mediastinita
fibrozanta, hemodializa pt insuf. renala)

Clasificarea clinica a Hipertensiunii Pulmonare (Nice

2013)
1. Hipertensiunea arteriala pulmonara
Idiopatica
Ereditara
- BMPR2, ALK1, endoglina
- SMAD9, CAV1, KCNK3
Indusa de medicamente/s. toxice
Asociata cu:
- BTC (boli tesut conjunctiv)
- HIV
- Hipertensiunea portala
- Boli cardiace congenitale (cu shunt stg. dr.)
- Schistosomiaza

1.
1 Boala veno-ocluziva pulmonara
si/sau Hemangiomatoza capilara
pulmonara

1.
1 Hipertensiunea pulmonara
persistenta a nou-nascutului
2. Hipertensiunea pulmonara
determinata de
cordului
bolile
Disfunctie
sistolica stang

Disfunctie diastolica
valvulopatii
Obstructii intracardiace stangi
congenitale/dobandite si cardiomiopatiile

3. Hipertensiunea pulmonara
determinata de boli pulmonare
si/sau hipoxie

BPOC
Boli pulmonare interstitiale
SAS
Expunere cronica la altitudine
Displazia bronho-pulmonara
Anomalii de dezvoltare

4. Hipertensiunea pulmonara
cronica posttromboembolica
(CTEPH)
5. Hipertensiunea pulmonara cu
mecanisme neclare si/sau
multifactoriale
Boli hematologice (B. mieloprolif.,
Splenectomie)

Anemia hemolitica cronica

Boli rare/vasculite (LAM, HX, Sarcoidoza)

Boli metabolice (B. Gaucher, B. tiroidiene)
B. cardiace congenitale (altele decat cele cu
shunt stanga-dreapta)
Altele (obstructie tumorala, mediastinita
fibrozanta, hemodializa pt insuf. renala)

Simonneau G., JACC Dec. 2013

Particularitatile circulatiei pulmonare

Sistem

de joasa presiune (RVPu 6723

dyne*s*cm-5 /1 unitate Wood; RVS este intre 9 si 20

UW)
Functii:
Schimb

gazos
Functii multiple endoteliu pulmonar:
Secretie de substante vasodilatatoare (NO) si
vasoconstrictoare (ET, TxA2, Angiotensina 2)
Modulare coagulare si fibrinoliza
Reglarea proliferarii celulare
Participarea la reactii inflamatorii locale si
generale
Participarea la reactii imune si angiogeneza

Reglarea circulatiei pulmonare

Activa: factori locali/ Pasiva: prin modificari de
mecanica pulmonara (volume pulmonare, PAS,
intoarcere venoasa in respiratie, efort, postura, modificari
in circulatia sistemica)

Mecanisme:
neurale:
+R1adrenergici:

vasoconstrictie
si
vasoproliferare; +R adrenergici: RVPu
Hipoxia: acuta/cronica +vasoconstrictia arteriolara
pulmonara (mecanism invers in circulatia sistemica)
Mediatori vasculari: vasodilatatie (histamina H2, PC,
Ach, BK, NO, ANP, Adenozina) sau vasoconstrictie
(histamina H1, PGE2, Tx, serotonina, angiotensina 2,
PAF, ET, ADH)

Epidemiologie
Prevalenta hipertensiunii pulmonare

Gabbay, ATS
2007

Epidemiologie HTAP (grup1)

Patologie

grava, cu prognostic
sever si evolutie inexorabila catre
insuficienta cardiaca dreapta si
deces.

Conform

registrului francez:
incidenta 2,4/milion si prevalenta
15/milion.

Estimare

Romania: incidenta 50/an,

prevalenta 300/an

Speranta

de viata, fara tratament,

in medie 2.8 ani pentru HTAP
idiopatica.

Distributie forme HTAP (grup1)

Forma

HTAP idiopatica

39.2

HTAP ereditara

3.9

HTAP din BTC

15.3

HTAP din BCC

11.3

HTAP+HTPortala

10.4

HTAP+anorexigene

9.5

HTAP+HIV

6.2

Alte date epidemiologice

Grup 2- HTP din boli de cord
stang

Fara determinism genetic;

Prevalenta pana la 60% in
DSVS si pana la 70% in
DDVS

Grup 3- HTP asociat cu

hipoxie/boli pulmonare

Asocieri genetice
controversate
Prevalenta in BPOC sever
>50%
Prevalenta in BPI 32-39%

Grup 4- HTP postembolica

Fara determinism genetic

0.5- 2% (pana in 3.8%) la
supravietuitorii TEP

Prognostic HTAP (grup1)

Cancer pulmonar avansat
6 luni

HTAP clasa fct. IV NYHA

Cancer colorectal avansat
Cancer de san avansat
Cancer de prostata avansat

2.6 ani

HTAP clasa fct. III NYHA

4.9 years

HTAP clasa fct. I-II NYHA

0

Timp mediu de supravietuire (ani)

DAlonzo et al. Ann Internal Med 1991; Kato et al. Cancer 2001

Populatii la risc de HTAP

Genetici : BMPR2, ALK1, endoglin (RenduOsler-Weber)
Medicamente : anorexigene, amfetamina
Colagenoze: sclerodermie 10%, LES,
BMTC
HIV 0,5%
Hipertensiune portala ( ciroza) 2%
Malformatii cardiace congenitale
Schistosomiaza.

HTAP si mutatiile genei BMPR-II (Bone

Morphogenetic Protein type II Receptor )
Mutatie heterozigota a BMPR2, care codifica un receptor
TGF-b, cauza de HTAP familiala
Mutatie detectata la ~70% din familie
(The International PPH Consortium, Nat. Genetics 2000;
Deng et al. Am J. Hum. Genetics 2000)

Asocierea HTAP sporadica cu mutatia BMPR2

15-26% din HTAP sporadice au mutatia BMPR-II
transmiterea parentala si mutatia de novo documentata
(Thomson et al. J. Med. Genet. 2000
Newman et al. N. Engl. J. Med. 2001)

Morfopatologie
Tipuri artere pulmonare:
Elastice : trunchi AP ~ 1mm in diam.
(vase de conducere)

Musculare : Pre/Intra-acinare
(vase de rezistenta):

musculare :

1-0.5 mm,
partial musculare 500-100 m
non musculare <100 m

Grupul 1-HTAP
Normal
flux crescut si rezistenta
scazuta

HTAP-leziuni in patul
arterial distal
Hipertrofia celulelor musculare
netede
Tromboza
Proliferare intimala
Leziuni complexe (plexiforme,

Alte modificari morfopatologice

Grup 1: afectare vene septale si venule

preseptale (fibroza, muscularizare)
proliferare capilara, hemoragii alveolare,
edem pulmonar, dilatatie limfatica
Grup 2: dilatare vene si capilare, edem
interstitial, hemoragie alveolara, dilatare
sistem limfatic, afectare aa. distale
Grup 3: similar cu grup 1, poate exista
distructie de pat vascular (emfizem);
Grup 4: trombi organizati atasati mediei
in aa. elastice, dezvoltare colaterale din
circulatia sistemica;
Grup 5: modificari variate

Fiziopatologie

mediatori ai
raspunsului
vascular in
HTAP

hipertrofie musculara neteda

tromboza

proliferare

Alte modificari fiziopatologice

Grup 2: transmitere retrograda a cresterii de

presiune, initial cu RVPu normala si
reversibila farmacologicremodelare
arteriala RVPu, ireversibila farmacologic;

Grup 3: vasoconstrictie hipoxica, stress

mecanic pulmon hiperinflat, pierdere
capilare, inflamatie, toxicitate fumat,
afectare endoteliala;

Grup 4: trombi din ss. venos profund sau

tromboza in situ, frecvent asociate cu
anomalii de coagulare;

Diagnostic
SUSPICIUNE

DETECTIE

ETIOLOGIE

SEVERITATE

Factori de risc
Manifestari clinice
Descoperire incidentala
ECG
Radiografie pulmonara
Ecocardiografie
Probe functionale respiratorii
Imagistica pulmonara
Imunologie, serologie
Cateterism drept
Toleranta efort
Biomarkeri

Clinica- Simptome
Simptom
Frecventa %
Dispnee
60 90
Fatigabilitate
19
Dureri toracice
7
Manifestarile de debit cardiac mic-prognostic nefavorabil
5
Lipotimie
lipotimia sau sincopa de efort
Sincopa
dispneea de repaus
8
semnele de decompensare cardiaca dreapta
Edeme periferice
3
palpitatii
5
Alte simptome rar intalnite
disfonia data de compresia nervului largineu recurent si pareza de coarda vocala
(sindrom Ortner)
hemoptizia (mai frecvent intalnita in hipertensiunile venoase precum stenoza
mitrala)
durerile toracice cu caracter anginos (angor ceruleus):
ischemia miocardica in peretele hipertrofiat al ventriculului drept
compresia data de trunchiul pulmonar asupra trunchiului comun coronar.

SEMNE COMUNE TUTUROR

ETIOLOGIILOR

SEMNE DE DECOMPENSARE
CARDIAC DREAPT

miscri de reptaie ale

trunchiului arterei
pulmonare
semn Harzer pozitiv
ntrirea zgomotului II n
focarul pulmonar
suflu diastolic pulmonar
(Graham-Steel)
s. sistolic in focarul
tricuspidian accentuat in
inspir (RiveroCarvalho)
galop de ventricul drept

Turgescenta jugulara
Hepatomegalie
Edeme de membre
inferioare
Hidrotorax, ascita
Cianoza periferica

Semne specifice anumitor etiologii

Colagenoze (sclerodermie)

Sindrom CREST

Sindrom Eisenmenger

Cianoza centrala
Hipocratism digital

BPOC

Torace emfizematos
Wheezing
Hipersonoritate
Raluri bronsice

Pneumopatii interstitiale

Raluri crepitante bilaterale

Ciroza

Hepato/splenomegalia

Ascita

Circulatie venoasa colaterala

Stelute vasculare
Asterixis

Clasa functionala NYHA/WHO

Clasa I fara limitare

activitati fizice
Clasa II limitare usoara
la efort (dispnee, oboseala,
angina, lipotimie / sincopa),
fara limitare in repaus
Clasa III limitare marcata
la eforturi uzuale, fara
limitare in repaus
Clasa IV orice activitate
determina simptome,
acestea putand fi
manifeste si la repaus;
decompensare cardiaca
dreapta

100

n=674

80
63
%

60

(%)

40
24
%

20
0

1%

FC I

12
%

FC II FC III FC IV

Registrul Francez 2002/2003 Humbert et al; AJRCCM (2006)

Electocardiograma

supraincarcare atriala
dreapta (unda p pulmonara)
deviere axial dreapt
supraincarcare ventricular
dreapt cu modificari
secundare de faza terminala
blocul de ramur dreapt

ARITMII
o Flutter atrial
o Fibrilatia atriala (asociere
patologie ischemica coronariana)

Radiografia toracica

Dilatare
aa.pulmonare in hiluri
Umplerea golfului
cardiac
Diminuare desen
vascular in periferie
Cardiomegalie
preponderent dreapta
Aspecte sugestive:

BPOC / boli
pulmonare
Boli cord stang
Boala
tromboembolica
Boala veno-ocluziva

Explorarea functionala respiratorie

Spirometrie, Pletismografie volume si debite

pulmonare

HTAP:

BPOC

Disfunctie ventilatorie obstructiva (IT<70%)

Scadere marcata VEMS (clasificare GOLD)
Hiperinflatie

Pneumopatii interstitiale difuze, boli cord stang

(cardiomegalie, hidrotorax)

volume si debite normale

Rar sindroame obstructive usoare compresie bronsica

Disfunctie ventilatorie restrictiva (spirometerie / CPT scazut)

DLCO scazut sever

Rar in HTAP sindrom obstructiv (compresie

cai aeriene de aa. pulmonare sever dilatate

Explorarea functionala respiratorieDLCO

Estimarea functiei membranei alveolo-capilare
HTAP
DLCO moderat-scazut, mai pronuntat in boala
veno-ocluziva
DLCO are valoare prognostica in HTAP - SS
BPOC, pneumopatii interstitiale
DLCO scazut, corelat cu severitatea

Explorarea functionala respiratorieGazometrie

Masoara valorile pH, PaO2, PaCO2
HTAP
Hipoxemie (shunt, cresterea extractiei O2 tisular in conditii
de debit cardiac scazut), hipocapnie (hiperventilatie)
Efectul de shunt obiectivat prin testul la hiperoxie
(masurarea PaO2 dupa respiratie in atmosfera cu oxigen
100%, 15 min, valoarea normala fiind > 450 mmHg)
BPOC, pneumopatii interstitiale
Hipoxemie (alterare raport ventilatie perfuzie),
Hipercapnie (hipoventilatie alveolara)

Toleranta la efort-Testul de mers de 6

minute

Metoda standardizata de apreciere a

capacitatii de exercitiu a pacientilor
Testare de efort submaximal, neinfluentat
Reproductibil, cost scazut, nu expune
pacientii la riscuri (sincopa)
Se coreleaza cu starea functionala si cu
consumul de O2 (Vo2)
Distanta < 250m la debut prognostic
negativ,
Utilizat pentru urmarirea raspunsului la
tratamentul vasodilatator (o variatie cu 50 m,
in dinamica, obiectiveaza o modificare
semnificativa a tolerantei la efort)

Toleranta la efort-Testul de efort

cardiopulmonar

Evaluare complexa a efortului

Diferentiaza prezenta unei disfunctiuni la nivelul
sistemului cardiovascular
aparatului respirator
si sistemului muscular
Toti pacientii cu HTAP prezinta alterari semnificative
Indicele tinta cu valoare prognostica fiind VO2max
(consumul maxim de oxigen).

Tomografia computerizata
HTAP IDIOPATICA:

Circulatie pulmonara:
Dilatare artere pulmonare
Diminuare vascularizatie
periferica
Cord:
Dilatare cord drept
Disfunctie cord stang
Lichid pericardic
Altele:
hepatomegalie

Tomografia computerizata
ALTE FORME HTP

Boli cord stang:

Malformatii congenitale:

Obstructii vasculare
Dilatari aa. Bronsice
Sechele infarcte pulmonare

Boli pulmonare:

Vasculare (artere / vene)

Cardiace

HTP postembolica:

Dilatare AS, VS, vene pulmonare

Interstitiu, adenomegalii

Interstitiu pulmonar
Emfizem

Boala venoocluziva:

Interstitiu (noduli, ingrosari

septale)
adenomegalii

Scintigrafia pulmonara V/Qinstrument diagnostic in HTP

cronica trombembolica

Angiografie

CT spiral

Preoperator in HTP postembolica cu indicatie

chirurgicala

Bilant sanguin-stabilire etiologie

Imunologie: antiSCL70 / anticentromer.

antiADNdc, anti U1RNP
Factori genetici: BMPR2, ALK1/ endoglina
Bilant trombofilie: Sd. anfifosfolipidic, ATIII,
etc.
Serologie: HIV, HVB, HVC
Gazometrie: PaO2, PaCO2

Bilant sanguin-severitate
Biomarkeri:

evaluarea disfunctiei VD

indicatori prognostici
1.Ac.

Uric metabolism oxidativ in periferie

2.BNP / NTproBNP disfunctie VD prin prisma stresului
parietal
3.Troponina T injuria miocardica

Ecocardiografie

Metoda: facila, disponibila, noninvaziva

Utilitate:
Screening
Definire suspiciune
Etiologie
Severitate
monitorizare

Cateterismul cardiac drept

Standardul de diagnostic in HTP

Invaziv, rezervat centrelor experte
Utilitate:
Definire HTP (PAPm, PCB)
Etiologie (pre / postcapilara, shunturi, angio)
Severitate (IC, RPT, PAD)
Monitorizare

Cateterismul cardiac drept- definire HTAP

vasoreactiva

Definitie:

Reducerea

PAPm
10mmHg, la valori post-test
de sub 40mmhg
Fara reducere a DC in
timpul testului

Vasodilatatoare aprobate
spre utilizare:
NO inhalator
Epoprostenol iv
Adenozina iv

Testul

vasoreactiv
pozitiv defineste
responderii pe
termen lung la
tratament cu doze
mari de blocante de
canale de calciu
(cca 7%)
O.Sitbon, Circulation 2005

Evaluare prognostic
Prognostic
bun

Parametrii

Prognostic
sever

Nu

Decompensare
cardiaca dreapta

Da

Scazuta

Progresie
simptome

Rapida

Nu

Sincopa

Da

I, II

Clasa functionala

IV

>500/ 400m

TM6M

<300m

VO2max > 15
ml/min/kg

CPET

VO2max < 12
ml/min/kg

Normal

BNP / NTproBNP

Crescut / in
crestere

Fara lichid peric.

TAPSE > 20mm

Echocardiografie

Lichie peric.
TAPSE < 15mm

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, EHJ 2009

Algoritmul diagnostic
Simptome, semne, istoric sugestiv HTP
Alta etiologie,
reevaluare

Evaluare noninvaziva compatibila HTP?

DA

NU

Cauze frecvente HTP

Grup 2: boala cord stgang

Anamneza, clinica,
ECG, Rx,
ETT, PFR, HRCT

Grup 3: boala pulmonara

Diagnostic confirmat Grup 2 sau 3

HTP proportionala cu severitatea
Tratamentul bolii de baza

HTP disproportionata cu severitate

NU

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, EHJ 2009

Grup 4: CTEPH

DA
B. Veno-ocluziva,
Alta etiologie

Scintigrafie V/P
angioCT

Defecte segmentare de perfuzie

NU
Considera alte cauze rare
Grup 5?
Cateterism drept
PAPm25mmHg
PCP15mmHg

Alta etiologie

NU

DA

N. Gali - ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, ERJ 2009; 34: 1219 - 1263

Diagnostic etiologic

HRCT, LBA

Teste specifice

imunologie

BVOP

istoric

Colagenoze

antiHIV

Schistosomiaza /
Alte Grup 5

Echo abdo,
transaminaze
ETT, ETE
RMN cardiac

Anorexigene

Anemie
hemolitica
HTP-Po

HIV

BCC

HTAP idiopatica / ereditara

BMPR2, ALK1,
Endoglin (R-O)
Istoric familial

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH, EHJ 2009

Tratament- Masuri generale

Activitate fizica: in limita tolerantei, exista programe de

reabilitare
Contraceptie eficienta: Sarcina este asociata cu o
mortalitate de 30-50% in HTAP
Calatorii: nu exista studii asupra efectelor zborului cu
avionul/ascensiuni la peste 1500-2000m, dar in clasa
WHO III-IV se recomanda suplimentare cu O2
Suport psihologic
Preventia infectiilor: vaccinare antigripala si
antipneumococica
Interventiile chirurgicale noncardiace au risc crescut (se
prefera anestezia epidurala celei generale si se
recomanda trecerea perioperator la tratamente iv sau
inhalatorii

Tratament suportiv

Anticoagulare orala- datorita leziunilor

trombotice vasculare, anomaliilor de coagulare
si fibrinoliza asociate si factorilor de risc pt TEV
(insuficienta cardiaca, imobilizare);
Diuretice in IC dreapta (de ansa
antialdosteronice)
Administare de O2 la ppO2 de sub 60 mm Hg,
minim 15 h pe zi;
Digitalizare

Tratament specific- CCB

La responderii testelor de vasoreactivitate prin

cateterism
La frecvente cardiace normale sau reduse:
Nifedipina 120-240 mg
Amlodipina 5-20 mg

La frecvente cardiace ridicate:

Diltiazem 240-720 mg;

Se incepe cu doze mici care se cresc progresiv

Terapii moderne in HTAP

Vizeaza calea endotelinei, calea

NO si cea a prostaciclinei

Tratament goal oriented

Tinte propuse de clinici
europene cu experienta
Atingerea
unei
clase
functionale de I sau II
6MWT > 400 / 500 m (la
sub 50 ani)
Normalizare index cardiac
Reducere > 30% RVPu

Prostanoizi

Prostaciclina (PGI2)
Vasodilatator potent
Inhiba proliferarea fibrelor musculare netede
Functie antiagreganta

Agenti terapeutici :
Epoprostenol timp de injumatatire scurt, stabilitate redusa
la temperatura camerei, administare iv continua (pompa
speciala)
Treprostinil timp de injumatatire mai lung, termostabil,
administrare continua iv sau sc, inhalator intermitent sau oral
Iloprost molecula stabila: administrare intermitent
inhalatorie sau iv
Beraprost administrare po (aprobat doar in Japonia)

Reactii adverse frecvente: flushing, cefalee, diaree,

malfunctii de pompa sau cateter, infectii la locul de
administrare, sepsis

Inhibitori de receptori de
endotelina (ERA)

HTAP- activare sistem endotelina in

plasma si tesutul pulmonar;
ET1- efecte vasocontrictoare si mitogenice
prin legare de 2 izoforme de receptori din
fibra mm neteda- receptorii ET A si ET B;
Receptorii B exista in celula endoteliala si
activarea lor duce la eliberarea de NO si
PC;

Inhibitori de receptori de
endotelina (ERA)
Bosentan- administrare po, inhibitor neselectiv receptori A
si B
Indicatii: HTAP idiopatica, asociata cu BTC, sindrom
Eisenmenger;
Doze: 62.5 mg X 2 125 mg X 2/zi dupa 4 saptamani;
Reactii adverse: citoliza hepatica (reversibila dozare
transaminaze lunar), rareori anemie, oligospermie
Sitaxentan- inhibitor selectiv receptori A;
Doze: 100 mg/zi;
Creste actiunea Warfarinei;
Ambrisentan- inhibitor selectiv receptori A;
Doze: 5 mg/zi se poate creste la 10 mg/zi

Inhibitorii de PDE 5

Inhibitia PDE-5 stimuleaza calea NO-cGMP creste

secretia de NO vasodilatatie si diminuarea proliferarii
celulare;

Inhibitori de PDE-5 :
Sildenafil 20 mg X3/zi, pana la 80 mg X3/zi
Tadalafil
Vardalafil
Efecte maxime dupa 40-90 minute
Reactii adverse: cefalee, flushing, epistaxis

Tratament de combinatie

Prostanoizi+Bosentan
ERA+ inhibitori de PDE5

Alte tratamente
Tratament aritmii: este importanta restabilirea si
mentinerea RS, cu antiaritmice fara efecte
inotrop negative;
Septostomie atriala cu balon: decompresie ID,
cresterea DC, ameliorare transport O2 sistemic,
scaderea hiperactivarii SNSVS
Indicatii: clasa WHO 4, cu IC dreapta refractara la
tratament/ simptome sincopale sau daca
transplantul nu este disponibil

Transplantul pulmonar

Indicat in HTAP care nu raspunde la tratament

medicamentos (pana la 25% din pacienti)
Heart lung/ Double lung;

Tratamentul HTP- grup 1

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH,

EHJ 2009

Tratamentul HTP- grup 2

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH,

EHJ 2009

Tratamentul HTP- grup 3

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH,

EHJ 2009

Tratamentul HTP- grup 4

ESC / ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of PH,

EHJ 2009

Concluzii
Patologie grava, desi rara, cu prognostic sever si
evolutie inexorabila catre insuficienta cardiaca
dreapta si deces.
Diagnosticul de certitudine se pune prin
cateterism cardiac drept
Terapiile specifice moderne vizeaza mai ales
HTAP (grupul 1)
Cazurile nou diagnosticate trebuie indrumate
catre centre de referinta (in Romania Institutul de
Pneumologie Marius Nasta, Institutul de
Cardiologie C.C.Iliescu)