1

Cardiologie c16
12.06.2002

Cardiomiopatia hipertrofic
Cardiomiopatia hipertrofic reprezint hipertrofia pereilor ventriculari care n 80% din cazuri
determin o obstrucie dinamic a camerei de ejecie a ventriculului stng.
Etiologie cardiomiopatia hipertrofic are determinism genetic; mutaiile sunt variabile, cele mai
importante fiind:
afectarea sintezei de MHC (miozyn heavy chain) din fibra muscular;
afectarea troponinei T din aparatul contractil;
afectarea MBPC (miozyn binding protein C) = enzim implicat n procesul contractil din
interiorul celulei miocardice.
Deoarece boala are determinism genetic
a) boala se transmite genetic este obligatoriu screeningul descendenilor deoarece boala
este prezent la acetia cu o probabilitate de 25%;
b) diagnosticul de certitudine este genetic;
c) probabil terapia viitoare va fi o terapie genic;
Patogenia nu este suficient elucidat; modificrile genetice afecteaz celula miocardic de lucru a..
aceasta se hipertrofiaz pentru a compensa disfuncia contractil. Pe lng disfuncia contractil,
celula miocardic are i o disfuncie de relaxare a.. global., cordul prezint o disfuncie sistolic i
diastolic ce determin modificarea potenialului de membran a celulei miocardice cu apariia unei
predispoziii aritmogene. n acelai timp, datorit hipertrofiei crete necesarul de O2 ceea ce
determin un grad de ischemie cronic i persistent care n timp duce la fibroz miocardic.
Fiziopatologic se descriu dou forme de cardiomiopatie hipertrofic: neobstructiv i obstructiv
(cea mai frecvent diagnosticat). Elementele fiziopatologice care caracterizeaz cardiomiopatia
hipertrofic sunt:
A. obstrucia dinamic sistolic prin:
hipertrofie asimetric a septului, ce ngusteaz camera de ejecie a VS;
micarea sistolic anterioar a foiei mitrale anterioare (FMA) ce apare prin malpoziia
muchilor pilieri i traciunea foiei anterioare n camera de ejecie a VS a.. n sistol FMA
se interpune n calea ejeciei realiznd un obstacol dinamic ce are drept consecin realizarea
unui gradient de presiune (P) ntre camera de admisie i camera de ejecie a VS; cu ct P
este mai mare, cu att obstrucia este mai puternic; P depinde de:
contractilitatea miocardic;
presarcin;
postsarcin;
P crete dac:
crete contractilitatea miocardic prin:
exerciiul fizic;
dup o extrasistol dup pauza compensatorie ventriculul se umple mai bine iar
fora de contracie (conform legii Frank-Starling) va fi mai mare;
dup medicaia inotrop pozitiv;
scade presarcina cu accentuarea suflului:
la trecerea din clino n ortostatism;
n timpul manevrei Valsalva;
la administrarea de venodilatatoare (nitrai);
scade postsarcina administrarea de arteriodilatatoare.

2
Scderea P se produce prin:
scderea contractilitii administrarea de medicamente inotrop + ( blocante, blocante
ale canalelor de Ca);
creterea postsarcinii i a presarcinii nu se poate face terapeutic.
n acelai timp, obstrucia dinamic determin HVS, nchiznd astfel un cerc vicios fiziopatologic.
B. Tulburarea funciei cardiace, n special diastolice datorit bolii intrinseci a celulei miocardice
dar i datorit HVS.
Consecinele tulburrii funciei diastolice:
staza retrograd dilatarea AS creterea presiunii n capilarul pulmonar cu apariia
dispneei la efort.
ischemia miocardic prin creterea presiunii telediastolice.
C. Ischemia miocardic are drept cauze:
scderea aportului sanguin la nivel miocardic datorit:
scderii pantei de curgere (pAo - pTDVS)
scderii pAo prin obstrucie dinamic;
hipertrofia intrinsec a tunicii interne a peretelui aa. coronare datorit patologiei fibrei
musculare arteriale concomitente diametrul vascular scade cu 50%;
creterea consumului de O2 la nivel miocardic prin hipertrofie
Insuficiena mitral secundar poate fi n 20% din cazuri moderat sau sever de la nceput; forma
uoar este progresiv i poate evolua n 10-15 ani.
De ischemie i de fibroza secundar acesteia este afectat doar ptura subendocardic; ptura
subepicardic compenseaz iniial scderea contractil subendocardic iniial o deficien
contractil regional, cu meninerea global a funciei sistolice a VS prin mecanismul compensator
al epicardului funcia global a VS este normal pn n stadii tardive. Prin manevre ecografice
speciale se poate descoperi disfuncia contractil subendocardic regional a VS i disfuncia
diastolic global (diastola nu are mecanisme compensatorii de aceea disfuncia este global).
Anatomo-patologic hipertrofia pereilor ventriculari: n 90% din cazuri este afectat septul; n 23% peretele posterior sau medioventricular i n alte 2-3% din cazuri avem doar o hipertrofie
apical.
Hipertrofia apical:
nu creeaz obstrucie;
la ventriculografie are un aspect de sap;
dezvolt pe ECG unde T negative gigante n derivaiile precordiale;
se ntlnete mai ales n Japonia.
Microscopic dezorganizarea parcelar i profund a miocitelor a.. exist posibilitatea de a nu fi
surprins la biopsie. Fibroza iniial subendocardic determin disfuncie contractil i evoluia spre
IC a bolnavului.
Clinic, boala este descoperit la 30-40 ani i poate debuta cu moarte subit. Clasic se descriu:
dispnee de efort, sincop, sincop de efort sau post efort sau chiar sincop de repaus ceea ce
semnific o tulburare ventricular major (tahicardie sau fibrilaie ventricular).
Obiectiv:
suflu sistolic cu intensitate maxim n spaiul 3 ic stg. i care iradiaz pe marginea stng a
sternului; suflul este variabil, n funcie de P;
suflu de regurgitaie mitral;
zgomot IV patologic prin tulburare de relaxare a VS;
n formele neobstructive se ntlnesc simptomele de stenoz dar cu absena suflului.

3
Paraclinic ecocardiografic se observ:
hipertrofia pereilor ventriculari;
SAM (sistolic anterior mouvement) micarea sistolic anterioar a FMA a valvei mitrale;
gradient de presiune crescut n camera de ejecie a VS;
evaluarea severitii insuficienei mitrale asociate;
n ambele forme se evideniaz tulburrile funciei diastolice globale i tulburrile funciei
sistolice subendocardice a VS;
ECG n 80% din cazuri apar modificri de HVS, HAS, unde T gigante n derivaiile precordiale,
unde Q patologice n derivaiile inferioare i precordiale stngi (prin hipertrofia septal
diagnostic diferenial cu IMA), diferite aritmii supraventriculare (TPSV, extrasistole mai rar FiA)
sau ventriculare (extrasistole, TV nesusinute);
Au indicaie de Holter datorit riscului mare de aritmie ventricular 65-70% au tahicardii
ventriculare nesusinute.
Indicaiile pentru explorare invaziv sunt:
diagnostic ecografic neclar;
are indicaie de tratament intervenional sau chirurgical;
Informaiile oferite prin investigaiile invazive:
msurarea P prun cateterism n VS;
aprecierea funciei VS prin ventriculografie se evideniaz aspectul de sap n forma apical i
se permite evaluarea IM asociate;
la coronarografie se constat frecvent c bolnavii au angin prin afectarea coronarelor mici,
arterele mari fiind intacte;
biopsia poate fi fals negativ dar uneori este util;
Diagnosticul diferenial al formei obstructive se face cu StAo.
Diferitele forme genetice permit efectuarea unui diagnostic genetic:
1. afectarea -MHC are o de 35%; debutul bolii este n adolescen i forma este frecvent
obstructiv;
2. afectarea troponinei T apare cu o de 15%; debuteaz la tineri, este neobstructiv i foarte
aritmogen, fiind principala cauz de moarte subit la tineri, n special la atleii de performan;
3. afectarea MBPC debuteaz tardiv, la adult sau vrstnic, este frecvent neobstructiv dar este
emboligen i aritmogen i reprezint principala cauz de moarte subit la vrstnici. Necesit
diagnostic diferenial cu cardiomiopatia hipertensiv.
Cardiomiopatia hipertrofic evolueaz progresiv spre:
IC prin fibroz excentric miocardic, lent n 10-15 ani. Odat aprut IC global,
supravieuirea este scurt i tratamentul dificil.
risc de moarte subit n timpul efortului fizic mai ales pentru pacienii:
tineri
cu sincope n antecedentele personale
cu moarte subit n antecedentele heredocolaterale;
cu tahicardie ventricular pe Holter;
cu semne clinice i paraclinice de ischemie.
IM
Endocardit bacterian pe FMA;
Tratament:
A.
Igieno-dietetic pacientul nu are voie s fac efort fizic (sport);
B.
Medical - -blocante, blocante de Ca2+, diuretice i antiaritmice.

4
-blocante - Metoprolol 150-200 mg/zi
previn creterea P la efort;
au efect antiischemic i antiaritmic;
Blocante de Ca2+ - Verapamil 240-300 mg/zi (celelalte blocante de Ca nu i-au dovedit eficacitatea)
efect inotrop negativ;
amelioreaz disfuncia diastolic ventricular;
Dezavantaj au efect vasodilatator intrinsec pot determina scderea postsarcinii i deci creterea
P pacientul trebuie urmrit eco i TA;
Diureticele:
scad ncrcarea pulmonar;
reduc presarcina
Antiaritmice Amiodarona, Izopiramida pe lng efectul antiaritmic au i efect inotrop negativ.
C.

Intervenional

1. implantarea unui peace-maker bicameral - pentru meninerea pompei atriale i pentru

schimbarea secvenei de activare a VS (activare tardiv a septului activare vrf-baz)
scderea obstruciei dinamice i a P cu 35-40%.
2. nchiderea arterei septale cu balona i eliberare de alcool n artera septal = alcoolizarea
percutan a a. septale; complicaii: anevrism, ruptur de sept.
3. implantarea unui defibrilator intern dac exist risc mare de moarte subit i antiaritmicele sunt
ineficiente.
rezecie chirurgical a septului (rezultate foarte bune) plastie de valv mitral i by-pass.
transplant cardiac n forme tardive de boal.
Forma obstructiv pacient asimptomatic sau simptomatic; se administreaz -blocant; dac nu
rspunde se administreaz Verapamil iar dac face dispnee se adaug un diuretic; dac exist
tulburri de ritm ventriculare se asociaz Amiodaron 200-400 mg/zi.
Eecul tratamentului medical impune una din soluiile urmtoare:
implantare de peace-maker
alcoolizarea percutan a arterei septale
asociere -blocant cu blocant de Ca2+ cu mult pruden;
Dac nici una din aceste metode nu are succes intervenie chirurgical.
Forma neobstructiv beneficiaz de tratament cu -blocant + antiaritmic.
Cardiomiopatia restrictiv se caracterizeaz prin existena unor perei ventriculari rigizi ce
determin scderea marcat a complianei VS.
Etiologia:
idiopatic;
secundar unor cauze :
miocardice amiloidoz, sarcoidoz, hemocromatoze;
endomiocardice Boala endomiocardic (endomiocardofibroza, endomiocardita Lffler sau
endocardita cu eozinofile);
ce afecteaz cordul drept i valvele cordului drept radiaii ionizante; tratament citostatic;
Fiziopatologic afectare diastolic a ventriculului care se relaxeaz greu a.. umplerea ventricular
se realizeaz n prima 1/3 a diastolei staz retrograd ce se manifest n spatele VS (dispnee) i
VD (IC dreapt), cu dilatarea atriilor i apariia riscului de formare a trombilor intraatriali.
Clinic IC global, predominant dreapt. Ex. obiectiv cord de dimensiuni normale.
Paraclinic:
ECG microvoltaj tulburri de conducere intraventriculare;

5
eco tulburri de relaxare VS;
RMN, CT fibroz miocardic; fac diagnosticul diferenial cu pericardita constrictiv;
biopsia face diagnosticul diferenial ntre formele idiopatice i formele secundare de CM restrictiv;
cateterism ventricular curba de presiune din VS are aspect de radical.
Diagnosticul diferenial se face cu pericardita constrictiv unde exist pericardul gros i calcificat ce
se observ la RMN sau/i CT.
Evoluia CM restrictive este proast, cu supravieuire la 10 ani 10% n forma idiopatic; formele
secundare au o evoluie mai bun.
Complicaii embolii cu originea n atriile dilatate.
Tratament meninerea ritmului sinusal; tratament anticoagulant;
Tratament curativ transplant cardiac; formele secundare fac recidiv pe transplant.