Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Leziuni cronice
Acumulri intracelulare
Mecanisme pentru acumulrile intracelulare:
Substana endogen normal este produs ntr-un ritm crescut
sau normal, dar rata de eliminare din celul este redus
(acumulri lipidice);
Substana endogen normal/anormal se acumuleaz
deoarece nu poate fi metabolizat defecte enzimatice boli
de stocaj (tezaurismoze);
Substana exogen anormal este depozitat i se
acumuleaz n celul deoarece celula nu prezint
echipamentul necesar degradrii sau nu are capacitatea de a o
transporta (acumulrile de C sau Si).
Steatoza hepatic
mecanisme de producere
Esterificare
Mobilizare de AGL
(Etilism cronic)
AGL
(vena port)
AGL
TG
Glicerol
Sintez de LP
Oxidarea a AGL
LP
Hepatocit
Sinusoide Vene hepatice
Acumulri de colesterol
i esteri de colesterol
Ateroscleroza;
Sdr. hiperlipidemice ereditare sau dobndite:
Cristale de colesterol
n placa ATS
Hipercolesterolemia familial
Frecven -1:500 (populaia general);
Transmitere AD;
Mutaie n gena receptorului pentru LDL (CRS 19):
Afecteaz transportul intracelular i catabolismul LDL =
acumularea LDL n plasm;
Efecte:
Xantoame cutanate;
ATS precoce;
Deces prin IM.
Acumulri de glicogen
Anomalii n metabolismul glucozei sau a
glicogenului:
Diabet zaharat metabolism aberant al glucozei
acumulri de glicogen n MB:
Glicogenoze - exemple
Glicogenoza de tip I (hepato-renal) b. von
Gierke (glucozo 6 fosfataz) hepato-renomegalie hipoglicemie;
Glicogenoza de tip II (generalizat) b. Pompe
( acid glucozidaza) cardio/hepato-megalie,
hipotonie muscular i insuficien cardiorespiratorie;
Glicogenoza de tip V (miopatic) sdr. McArdle
(fosforilaza muscular) acumulare de glicogen
sub sarcolem.
GM 1
Deficiena enzimatic
Acumulare major
de metabolit
GM 1 gangliozide
( galactozidaza)
GM 1 gangliozide
Galactoza
(oligozaharide)
GM 2 gangliozide
(Creier, mduv)
B. Gaucher
Glucocerebrozidaza
Glucocerebrozide
(Hep/Spl, n Mf)
B. Niemann-Pick
Sfingomielinaza
Sfingomielina
(SNC, n Mf)
Deficiena enzimatic
MPS I H (Hurler)
-L-iduronidaza
MPS II (Hunter)
L-iduronosulfat
sulfataza
Acumulare major de
metabolit
Heparan sulfat
Dermatan sulfat
Acumulare major de
metabolit
Enzime implicate n
degradarea lanurilor laterale
de oligozaharide ale
glicoproteinelor
Depind de enzimele
specifice
Acumularea de pigmeni
Pigmenii sunt substane colorate cu origine
exogen/endogen.
Pigmeni exogeni:
Injectare (cosmetici),
Inhalare (ocupaionali) (fum de igar, praf de crbune):
antracoza pulmonar;
pneumoconioza lucrtorilor din minele de crbune;
Pigmeni endogeni:
Lipofuscina i ceroidul;
Melanina;
Pigmenii hemoglobinei
Cu Fe (hemosiderina);
Fr Fe (bilirubina).
Ali pigmeni
Tetraciclinele n oase, dini (galben)
Ag administrarea cronic de
medicamente cu Ag
Carotenii (morcovi, cosmetice cu caroten)
Acumularea de pigmeni
Pigmenii sunt substane colorate cu origine
exogen/endogen.
Pigmeni exogeni:
Injectare (cosmetici),
Inhalare (ocupaionali) (fum de igar, praf de crbune):
antracoza pulmonar;
pneumoconioza lucrtorilor din minele de crbune;
Pigmeni endogeni:
Lipofuscina i ceroidul;
Melanina;
Pigmenii hemoglobinei
Cu Fe (hemosiderina);
Fr Fe (bilirubina).
Lipofuscina i ceroidul
Sunt pigmeni lipidici lizozomali.
Reprezint acumularea intracelular (n fagolizozomi) de produi non-degradabili (complexe
de proteine i lipide)
MO: Granule galben-brun care se acumuleaz n
miocard, ficat, creier, macrofage;
ME: granule electron dense perinucleare;
Lipofuscina
fuscus (lat.) = brun
pigment de uzur/mbtrnire = marcher al mbtrnirii celulare.
produs al autofagiei.
coloraiile PAS i Perls negative
Ceroidul
Cera (lat.) = cear;
Pigment de debarasare (rezultat al heterofagiei i
metabolismului lipidic crescut n macrofage)
Material omogen,
Rou cu Ziehl-Neelsen.
Melanina
Melas (gr.) = negru;
Pigment negru-brun fin granular, produs n melanocite;
Tirozinaza
(din ribozomi)
Tirozina
DOPA
Melanin
Injectat n celulele vecine
sau
Fagocitat n derm
de Mf (melanofori)
Hiperpigmentarea
Generalizat (melanodermia): b. Addison (insuf. CSR
n TBC, amiloidoz, inflamaii, MTS)
Tegumentele i mucoasele au culoare negricioas.
Localizat
Nevi melanocitari
Melanomul malign
Efelidele (pistruii)
Melasma (gravide)
Pericicatricial.
Hipopigmentarea
Generalizat Albinismul
Lipsa tirozinazei = nu se sintetizeaz melanin.
Localizat Vitiligo
Zone albe cu lizereu hiperpigmentat, zebra
(zone n care melanoblatii au disprut).
Pigmenii hemoglobinei
Cu Fe hemosiderina
Fr Fe pigmenii biliari
Hematina
Hemosiderina
Pigment granular cristalin, derivat din Hb;
form de stocaj a Fe3+,
intra-/extracelular (brun-glbui HE, albastru - Perls),
greu mobilizabil (este legat de apoferitin i carbohidrai).
Hemosideroza:
Generalizat (n Mf din ficat, mduva osoas, splin, ggl ly)
Cauze: administrare de Fe, anemii hemolitice, transfuzii repetate;
Macro: organele capt o tent brun, dar leziunile sunt reversibile
Nu afecteaz metabolismul celular.
Localizat
organele cu staz cronic n siderofage,
n periferia zonelor de hemoragie;
Hemocromatoza
(Hemosideroz generalizat idiopatic)
Defect genetic congenital absorbie crescut de Fe n duoden i jejun;
Acumulare ireversibil, intracelular, cu afectarea metabolismului
celular insuficien funcional a organului.
Distruge celulele, stimuleaz fibroza
n ficat (ciroz), miocard (insuficien cardiac), pancreas (DZ).
Sindromul
icteric
Mecanisme (anomalii n
metabolismul i excreia bilirubinei):
icter hemolitic (bilirubina neconjugat
crescut - anemia hemolitic)
icter hepatocelular (bilirubina
neconjugat i conjugat crescut)
ereditare: sdr. Gilbert, sdr. Crigler-Najjar, sdr.
Dubin-Johnson, sdr. Rotor;
dobndite: medicamente, hepatit, ciroz,
icter neonatal
Sdr. icteric
Macroscopic:
Tegumentele, sclerele i viscerele capt o culoare
galben-verzuie
Culoarea poate vira spre verde datorit oxidrii
bilirubinei n biliverdin
Rmn necolorate esutul elastic, cartilajul i encefalul
Microscopic:
Pigment brun-verzui intracitoplasmatic
Trombi biliari
Acumularea de proteine
Hialinoza
Hialinul (hialos, gr. = sticlos) amestec de proteine
plasmatice, cu structur omogen, eozinofil (HE);
Macroscopic: zon alb.
Se poate acumula:
Intracelular:
corpi Mallory (H. cr. alcoolic)
corpi Russell (Ig transformate, intraplasmocitar tumori,
inflamaii cr.),
n cel epit tub contori (sdr. nefrotic) prin rezorbia proteinelor
(albuminelor).
Hialinul
Hialinul
Amiloidoza
Leziune degenerativ exclusiv extracelular,
caracterizat prin depunerea de amiloid.
Amilon (gr.) = amidon
Amiloidoza
Natura chimic:
Proteina fibrilar lanuri uoare de Ig AL
amiloidoza primar;
Proteina fibrilar non-Ig AA (amyloid associated)
amiloidoza secundar;
Transtiretina (TTR)
TTR normal depozite la persoanele n vrst,
TTR form mutant polineuropatie amiloid familial;
Clasificarea amiloidozei
Boli asociate
Fibrila
major
Organele
afectate
Discrazia imunocitului
(amiloidoz primar)
Mielom multiplu
AL
laringe
pulmon
Amiloidoza sistemic
reactiv
Afeciuni
inflamatorii cronice
AA
ficat
rinichi
SR
splin
A2m
Articulaii
sinoviale
Categoria clinico-patologic
(limfoproliferri
monoclonale ale
celulelor B)
Amiloidoza
sistemic
(generalizat)
Amiloidoza asociat cu
hemodializa cronic
Amiloidoza ereditar:
Febra mediteranean
familial
Neuropatiile amiloidozice
familiale
Amiloidoza senil sistemic
Insuf. renal
cronic
AA
ATTR/TTR
ATTR/TTR
Clasificarea amiloidozei
Categoria clinico-patologic
Amiloidoza senil cerebral
Amiloidoza
localizat
Amiloidoza endocrin
Carcinom medular tiroidian
Ins. Langerhans
Amiloidoza atrial izolat
Boli asociate
b. Alzheimer
DZ II
Fibrila major
A
(APP)
Acalcitonina
AIAPP
AANF
(factor natriuretic atrial)
Amiloidul
Reacii de identificare:
Soluia Lugol (iod) brun-rocat
Rou Congo rou
Lumina polarizat + r. Congo birefringen
verde
van Gieson galben
HE roz
Amiloidoza
Amiloidoza renal
Calcificarea patologic
Depunerea anormal de sruri de calciu asociat cu cantiti
mici de fier, magneziu i alte minerale.
Tipuri:
Calcificarea distrofic:
Depuneri de sruri de Ca n esuturile inflamate/necrozate n
condiiile unei normocalcemii;
calcificarea valvulei Ao,
plci ATS calcificate,
calcificarea trombilor venoi (flebolii);
Calcificarea metastatic
depunerea de sruri de calciu n esututuri normale n condiiile
unei hipercalcemii:
Hipercalcemii (cauze): disfuncie endocrin (hiperparatiroidism),
catabolism osos crescut (mielom multiplu, metastaze osoase,
leucemii), hipervitaminoza D, sarcoidoza;
Exemple: gua nodular cu calcificri interstiiale, nefrocalcinoza.