Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
AUTOIMUNE
DR. TATIC AURELIA
Hemoliza
indepartarea eritrocitelor
din circulatie
Hemoliza fiziologica
indepartarea eritrocitelor
imbatranite (cu varsta peste
120 de zile) din circulatie
hemoliza extravasculara
(intratisulara) in splina
Hemoliza patologica
actioneaza asupra tuturor
eritrocitelor aflate in
circulatie distrugere
prematura a unui numar
crescut de eritrocite
Hemoliza patologica
scurtarea duratei de viata a eritrocitelor
cresterea compensatorie a productiei de eritrocite
de catre maduva osoasa
hiperplazia seriei eritrocitare
cresterea numarului de reticulocite.
Hemoliza compensata = distructie cronica
compensata in totalitate de productia de eritrocite
Hemoliza decompensata = distructia este mai mare
decat productia de eritrociteanemie
Hemoliza
Hemoliza extravasculara
(h.e.v.)
macrofage tisulare (splina,
ficat)
Plasma icterica (BI )
Urini hipercrome
( urobilinogen urinar )
Hemoliza intravasculara
(h.i.v.)
Hemoglobinemia plasma roz
Hemoglobinurie- urina rubinie
hemosiderinurie
Haptoglobina (Hp)
-
ANEMII HEMOLITICE
(AH)
AH INTRACORPUSCULARE AH EXTRACORPUSCULARE
(EREDITARE)
(DOBANDITE)
AH INTRACORPUSCULARE
(EREDITARE)
DEFECT DE MEMBRANA
SFEROCITOZA EREDITARA
STOMATOCITOZA EREDITARA
DEFECTE METABOLICE:
DEFICIT DE
PIRUVAT KINAZA
GLUCOZO-6FOSFAT DEHIDROGENAZA
DEFECTE DE HEMOGLOBINA:
DEFECTE DE SINTAZA TALASEMIE
HEMOGLOBINE ANORMALE
( Hb S, Hb C, Hb INSTABILE)
AHAI
AHAI CU AC. LA CALD
AHAI IDIOPATICE 50%
AHAI SECUNDARE 50%
Boli cu substrat autoimun:
boli de colagen, miastenia,
rectocolita hemoragica,
tiroidita, anemia Biermer
Neoplasme limfoide:
LLC, LMNH, MM, LH
Alte tumori: Chist dermoid de
ovar, cancer de ovar, cecal,
renal, mamar
Infectii:
CMV, MI, hepatita, varicela, gripa
Medicamente:
-metl dopa, levodopa,
Testul Coombs
Testul Coombs direct:
- anti-ser preparat la animal
imunizat cu Ig umane ( ser
uman total/ Ig purificate Ig G,
Ig M, Ig A ) sau cu fractiuni ale
C
- Er invelite in Ac. + anti ser
preparat la un animal imunizat
Testul Coombs indirect:
- incubarea serului bolnavului
cu Er normale compatibile
(fixarea pasiva) Ac+AgEr
efectuarea testului Coombs
AHAI
AHAI cu LLC
Auto-ac la cald :
- auto-ac IgG
- au specificitate anti Rh (E/e)
- nu activeaza C
- Ag Er (Rh E/e ) + Ig G macrofagele splinice prin rec
Fch.e.v.
- 1 Mcf ingera 4-5 Er , Er care scapa in circulatie
microsferocite
- Ig G are doua brate scurte nu produc aglutinarea Er
( Ac incompleti)
Tratament:
- forme minore blocarea mecanismului hemolizei
- tintele tratamentului macrofagele supresia receptorilor
de pe macrofage: - corticosteroizi
- Danazol
- Ig i.v.
limfocitele producatoare de Ac:
- corticosteroizi
- Ciclofosfomida
- Azatioprina
Prednison
Splenectomia :
Clinic:
BOALA CU AGLUTININE LA RECE
-acumularea auto-Ac in plasma determina tulburari de
vascozitate si curgerea sangelui
-vaso-ocluzie in teritoriile expuse la frig
-parestezii, acrocianoza, modificari severe
tegumentare, sindrom Raynaud-like, modificari
trofice tegumentare ( aspect cadaveric, necroza)
Auto ac Ig M (2)
Ag Er(Ii) +Ig M activarea C incompleta
Examene de laborator
1) semne de hemoliza
anemie (microsferocite)
Ret
BI
urobilinogenurie
2) autoaglutinarea in eprubeta sau pe lama la temperatura camerei
3) aglutinarea constanta la 4C in mediu salin
4) titruri ridicate de aglutinine la rece in ser si determinarea amplitudinii
termice
5)TCD pozitiv cu ser polivalent si cu ser monospecific a-C 3d
HEMOLIZA LA RECE
frotiu de sange periferic
HEMOLIZA LA RECE
frotiu de sange periferic
Tratament:
formele primare:
repaus in atmosfera calda
imunosupresie :- Ciclofosfamida 100-200mg/zi p.o.
- Clorambucil 2-4mg/zi
Anticorpi monoclonali anti CD 20 Rituximab
Plasmafereza
Prednisonul nu este eficace (nu influenteaza activitatea celulelor
Kupffer)
transfuziile trebuie evitate risc de agravare a hemolizei (eritrocitele
transfuzate nu sunt invelite in C 3d vor fi rapid hemolizate).
se efectueaza teste de compatibilitate la 37C, administrare de cantitati
mici care vor fi incalzite.
forme clinice:
primare foarte rare
secundare: apar - la copii dupa viroze (rujeola, oreion,
varicela, mononucleoza infectioasa)
- dupa sifilis secundar sau tertiar
HPF
auto-Ac IgG anti P bifazici Donath-Landsteiner
la rece IgG+ C+Eritrocit
La cald auto-Ac se detaseaza de pe eritrocite, dar raman moleculele
activate de C cascada activarii atacul de hemoliza
intravasculara
TCD pozitiv cu ser anti C
Testul pentru Ac bifazici Donath-Landsteiner +
serul bolnavului se incubeaza la gheata 60 cu eritrocite normale in
prezenta C. D
dupa incalzirea probei la 37C se produce hemoliza
Tratament:
tratamentul bolii de baza + incalzirea bolnavului
transfuzii cu eritrocite spalate
hemoliza posttransfuzionala
boala hemolitica a nou-nascutului
1. Hemoliza posttransfuzionala
Alloanticorpii
- interactionaeaza cu Ag eritrocitare de grup sangvin, cel mai frecvent
sistemul AB0, Rh.
apar in organismele lipsite de Ag respective, la un contact al
organismului cu Ag respectiv.
in natura exista substante (alimente, bacterii) ce contin determinanti
antigenici comuni cu ai eritrocitelor din sistemul AB0 imunizare
naturala a organsmului
grup A Ac anti B
grup B Ac anti A
grup 0 Ac anti AB
grup AB -
Hemoliza posttransfuzionala
-
Hemoliza posttransfuzionala
corticoterapie
antipiretice
BHNN
imunizarea anti Rh apare la mame Rh negativ dupa sarcini cu feti Rh pozitiv
primii nascuti nu fac aceasta boala hemolitica
dupa fiecare sarcina cu feti Rh pozitiv mama se imunizeaza tot mai
intens, iar urmatorii copii fac boala hemolitica din ce in ce mai grava
formele grave determina moartea intrauterina a fetilor cu aspect de
anasarca (hidrops fetal)
la nastere fetii pot fi aparent normal, apoi apare icterul foarte intens
(hemoliza + deficienta fiziologica a glicuronoconjugarii bilirubinei in
ficat)
insuficienta cardiaca
encefalopatie prin impregnare cu bilirubina a nucleilor cerebrali tipat
continuu, convulsii, opistotonus
tulburari respiratorii
sechele neurologice permanente
diagnostic testul Coombs
BHNN
Eritroblastoza fetala
incompatibilitate in sistemul
Rh D
Incompatibilitate in sistemul
ABO
BHNN
Tratament:
exsangvinotransfuzie cu sange Rh negativ
albumina umana i.v. care atrage bilirubina din tesuturi
profilaxia serologica a izoimunizarii mamei Rh negative Ig umana anti
Rh dupa prima nastere
nastere cezariana - daca titrul de Ac la gravida este mare
3) Mecanism autoimun:
Mediat de dereglarea supresiei clonelor B autoreactive
AutoAC Ig G anti Rh (e)
Testul Coombs direct anti Ig G pozitiv la 15% din bolnavii
tratati cu metil dopa, dar numai 1-3% fac AHAI usoara
Medicamente: meti dopa, levo dopa, hidantoina
Hemoliza indusa de medicamente inceteaza la intreruperea
medicamentului