Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ce caracterizeaza acelasi proces expansiv benign (necanceros), cu crestere lenta si care implica
de fapt nervii, si in general toate celulele mielino-formatoare, ce realizeaza legatura intre ureche
si creier (in special nervii vestibulo-cohleari denumita si perechea VIII de nervi cranieni).
Desi boala are mai multe denumiri, cea mai corecta din punct de vedere medical este cea de
schwanom vestibular deoarece procesul patogen efectiv afecteaza portiunea vestibulara a
nervilor cranieni VIII si are originea in celulele tecii Schwann (cele raspunzatoare de realizarea
invelisului de mielina in fibrele nervoase periferice).
Cauze
Sus
Specialistii au descoperit ca astfel de tumori apar in momentul in care exista un defect in genele
antioncogene (gene cu functie speciala in controlul proceselor tumorale). Cauzele ce duc la
incorecta functionare a acestor gene nu au fost complet elucidate. S-a descoperit, insa, ca exista o
corelatie intre neurofibromatoza (o boala genetica) si neurinomul acustic. Atunci cand apare in
cadrul neurofibromatozei Recklinghausen, neurinomul poate fi de doua tipuri: sporadic, ce se
dezvolta in viata adulta iar aparitia bilaterala este rara (tipul 1 de boala) si tipul 2, cand exista
afectare bilaterala, se dezvoltainainte de 21 de ani.
Neurinoamele acustice sunt afectiuni benigne destul de rare, insa in cadrul proceselor tumorale
craniene ocupa un procent insemnat (reprezinta 5-10% din totalul neoplasmelor intracraniene la
adult).
Procesul tumoral apare si se dezvolta de obicei la baza craniului. Schwanoamele afecteaza in
special radacinile nervilor spinali si pot determina aparitia radiculopatiilor sau compresiunilor de
maduva spinala. Dupa nervul VIII, cel mai frecvent afectata este perechea V (nervul trigemen),
in timp ce alte localizari sunt mult mai rare.
Simptomatologie
Sus
Datorita vitezei lente de crestere, tumora se face simtita in general, dupa varsta de 30 de ani
(varful incidentei este situat in decada a 5 si a 6a de varsta). Semnele si simptomele variaza in
functie de marimea tumorii si in functie de radacina nervoasa atinsa.
Cele mai comune simptome includ:
- vertij (reprezinta un tip special de ameteala corelata cu imposibilitatea mentinerii echilibrului
postural); pacientul percepe in acest caz obiectele din jur invartindu-se, in timp ce corpul ramane
in acelasi loc; poate fi acompaniat de greata si varsaturi precum si de senzatia de presiune in
urechi (totul datorita unei afectari a nervilor vestibulo-cohleari);
- tinitus (un tiuit extrem de neplacut) ce apare doar in urechea afectata de procesul patologic;
acest simptom apare la aproximativ 80% din pacienti;
- deficit de auz (mergand pana la pierderea totala a auzului); reprezinta, de fapt, cel mai precoce
simptom si apare de obicei in urechea ipsilaterala procesului (de aceeasi parte); peste 95% din
pacienti descriu o afectare progresiva a functiei auditive, in timp ce la 25% dintre ei auzul se
poate pierde brusc.
Semne si simptome mai rare sau nespecifice:
- dificultati in intelegerea limbajului vorbit
- ameteli
- cefalee, de obicei avand urmatoarele caracteristici: agravare matinala (la trezire), cand pacientul
sta intins, tuseste, stranuta, realizeaza miscari fortate si care este acompaniata de greata si
varsaturi
- amorteli in diverse regiuni ale fetei sau la nivelul urechilor
- tulburari ale perceptiei vizuale (avand caracter temporar).
Tumorile de mari dimensiuni pot afecta si alti nervi cranieni, determinand simptome variate.
Daca este implicat nervul facial, pacientul va suferi afectarea tonusului facial pe partea
ipsilaterala procesului patogen, alaturi de deficit senzorial si de secretie glandulara (in principal
al glandelor lacrimale). Afectarea nervului trigemen va fi insotita de pierderea gustului si a
sensibilitatii pe aria inervata de acest nerv. Cand sunt prinsi si nervii glosofaringieni si vag,
simptomatologia poate fi acompaniata de tulburari de deglutitie.
Procesele tumorale expansive, de dimensiuni mari, pot determina cresterea presiunii
intracraniene, sugerata prin aparitia varsaturilor in jet (cu caracter exploziv), durerilor intense de
cap si alterarea starii de constienta.
Un semn destul de rar intalnit dar foarte specific pentru neurinomul acustic este reprezentat
de nistagmusul indus de hiperventilatie.
Diagnostic
Sus
Diagnosticul de neurinom acustic poate fi pus pe baza unei anamneze complete (care sa
evidentieze eventuale boli genetice in familie, in principal neurofibromatoza), a unui examen
fizic general amanuntit (cu investigarea functiei sistemului nervos) si a diverselor teste
paraclinice.
La examenul fizic pacientul poate prezenta:
- scurgeri salivare necontrolate (datorate unei hipotonicitati a musculaturii peribucale), pacientul
nefiind capabil sa isi inchida corespunzator gura ca urmare a afectarii nervilor responsabili de
aceasta functie
- hipotonia musculaturii de o parte a fetei
- mers nesigur.
In cazul in care tumora are dimensiuni considerabile si a aparut deja hipertensiunea
intracraniana, semnele pot include:
- pupile dilatate unilateral
- greata si varsaturi
- somnolenta permanenta.
Cele mai utile investigatii pentru stabilirea diagnosticului de neurinom acustic sunt cele
imagistice, in special rezonanta magnetica nucleara.
RMN vizualizeaza bine chiar si tumorile de mici dimensiuni, iar rezultatele sunt mult mai exacte
daca se injecteaza o substanta de contrast cum este Gadolinium. Daca este corect efectuata si
principal RMN). Datele adunate in timp demonstreaza ca peste 45% din neurinoamele acustice
nu cresc semnificativ in dimensiuni pe o perioada de 3-5 ani, iar in unele cazuri s-a descris chiar
involutia lor. O astfel de abordare expectativa este justificata de ritmul lent de crestere al tumorii
(de aproximativ 0,5-1 mm/an), insa asociaza si riscuri. Specialistii au observat ca 15-40% din
pacientii care au fost tinuti sub observatie au necesitat in final interventie chirurgicala
terapeutica. Cel mai adesea, pacientii invarsta au decedat datorita altor cauze naturale inainte ca
tumora sa devina atat de mare incat sa aiba rasunet clinic si sa afecteze calitatea vietii pacientului
(si chiar sa ii determine moartea).
Tratamentul chirurgical
Excizia chirurgicala a tumorii ramane in continuare tratamentul de electie in cazul neurinomului
acustic (aproximativ jumatate din neurinoame sunt tratate in prezent prin aceasta metoda),
specialistii imaginand de-a lungul timpului o serie de proceduri ce au acest rezultat. In principiu
exista 3 tipuri de abordare a neurinoamelor: retrosigmoidiana, translabirintica si prin fosa medie.
Abordul translabirintic se face prin urechea interna, insa procedura nu este indicata in cazul
tumorilor de mari dimensiuni. In plus, o astfel de abordare asociaza un risc considerabil mai
mare pentru pierderea auzului.
Abordul retrosigmoidian sau suboccipital (retroauricular, prin craniu) reprezinta, ca si cel prin
fosa medie, o procedura mai complicata deoarece necesita retractia cerebelului. O acuza frecvent
descrisa de pacienti ce poate sa apara dupa acest tip de interventie este cefalea (adesea refractara
la tratament).
Abordarea prin fosa medie este utilizata in special pentru tumorile cu diametru sub 2 cm, cand
se doreste (si se poate) mentinerea auzului. Aceasta tehnica este superioara celorlalte prin faptul
ca chirurgul are acces direct spre capatul lateral al conductului auditiv intern.
O procedura relativ noua este reprezentata de chirurgia mini-invaziva endoscopica. Tehnica se
foloseste in anumite clinici chirurgicale iar limitele ei sunt datorate riscurilor relativ crescute de
sangerare importanta intracraniana.
Scopurile tratamentului chirurgical sunt indepartarea tumorii si prevenirea paraliziei faciale.
De asemenea, se doreste pastrarea intacta a functiei auditive, dar este mai greu de realizat (cele
mai mari sanse de succes sunt in stadiile incipiente ale tumorii, cand dimensiunile acesteia sunt
reduse). Daca pacientul si-a pierdut auzul, chirurgia nu poate rezolva acest lucru prin
indepartarea tumorii. De obicei, tumorile cu dimensiuni mari duc la afectarea auzului pe partea
respectiva. Tumorile voluminoase asociaza riscul de compresie pe nervi cu rol important in
mentinerea tonusului si sensibilitatii la nivelul fetei. Astfel de tumori pot fi indepartate, dar exista
posibilitatea de aparitie a unor paralizii pe anumite grupe de muschi ai fetei.
Tumorile de mari dimensiuni cu localizare peribulbara pot sa interfere cu scurgerea normala
a lichidului cefalorahidian (LCR), favorizand acumularea lui, cu aparitia consecutiva a
hidrocefaliei (aceasta este cauza ce hipertensiune intracraniana si poate fi chiar amenintatoare de
viata). Daca o astfel de complicatie a aparut, tratamentul chirurgical isi va propune sa reduca
volumul de LCR si sa scada astfel presiunea intracraniana.
dar la peste 60% din cei care au avut anterior o astfel de acuza, tinitusul dispare dupa interventie
terapeutica.
Recurenta neurinomului acustic este neobisnuita dupa excizia chirurgicala, reaparand in doar 5%
din cazuri.
Complicatii
Sus
Tratamentul chirurgical in sine asociaza riscuri importante (in special pierderea auzului si
paralizii faciale). In general, riscul de deces asociat operatiei pentru tratarea neurinomului este
intre 0,5-2%.
Complicatiile post interventionale apar la aproximativ 20% din pacienti, in special la cei
invarsta, cu tare organice asociate si cu tumori voluminoase.
Printre complicatiile posibile se numara:
- meningita (2-10%);
- scurgeri de LCR (5-15%);
- hipotonie faciala (4-15%) - marimea tumorii este un factor predictiv important pentru aparitia
acestei complicatii;
- pierderea auzului (imediat dupa operatie) - in functie de procedeul chirurgical si abordarea
utilizata, riscul este urmatorul: translabirintic - 100%, suboccipital - 60%, prin fosa medie - 40%;
- cefalee persistenta (10-35%);
- tulburari de mentinere a posturii.
Trebuie precizat insa, ca interventia chirurgicala, desi asociaza o serie de riscuri, este tratamentul
curativ de electie; doar aceasta poate indeparta complet tesutul tumoral. Majoritatea pacientilor
cu tumori de mici dimensiuni nu vor suferi paralizii dupa interventie si isi vor recupera functia
auditiva (aproximativ 50%).
Radioterapia asociaza si ea complicatii pe termen lung, cum ar fi leziuni de filete nervoase,
afectarea auzului si paralizii faciale.
Consult de specialitate
Sus
Pacientii sunt sfatuiti sa apeleze la medic pentru diagnosticarea corecta a problemei si tratament
de specialitate in momentul in care apar ameteli neexplicate si recurente, daca exista vertij,
tinitus sau o diminuare persistenta si evolutiva a auzului.