Scleroza multipla

Scleroza multipla
Scleroza in placi
Leuconevraxita

Definitie
Scleroza multipla este o boala a
sistemului nervos central (SNC)
care afecteaz mielina conducnd
la apariia de zone de demielinizare
numite plci, diseminate n
substana alb a parenchimului
cerebral.

Epidemiologie

Mai frecventa la femei

Specifica zonei temperate
Debut in general intre 20 40 ani
Cazurile familiare sunt rare

Mecanismul de producere al
sclerozei multiple

CONSECINELE DEMIELINIZRII

SCDEREA VITEZEI DE CONDUCERE NERVOAS N FIBRELE AFECTA

Demielinizare
a determina
scaderea
conducerii
prin fibrele
nervoase.

Investigatii
Rezonanta magnetica nucleara
Potentialele evocate
Vizuale
Auditive
Somatosenzoriale
Motorii
Examenul lcr

Forme clinice
Recurent remisiv prezint pusee
bine definite i remisiune complet;

Secundar progresiv dup o

perioad de evoluie tipic n pusee
evoluia devin progresiv, cu
remisiunea incomplet a puseelor;

Forme clinice
Cronic primar progresiv
progresia lent a bolii nc de la
debut fr prezena puseelor;
Progresiv cu recurente
progresie continua cu episoade
de acutizare.

Criterii de diagnostic clinic

Semne neurologice de afectare a

substantei albe cerebrale si/sau spinale:
Sindrom piramidal;
Sindrom cerebelos;
Sindrom vestibular;
Tulburari vizuale;
Tulburari sfincteriene
Disfunctii cognitive

Sindromul piramidal
Sindrom de neuron motor central:
Parapareza
Hemipareza
Tetrapareza

Sindrom cerebelos
Ataxie cerebeloasa
Disartrie
Hipotonie
Reflexe pendulare
Nistagmus

Sindrom Vestibular

Tulburari de echilibru
Nistagmus
Romberg pozitiv

Tulburari vizuale
Nevrita optica
Diplopie / pareze internucleare
Modificari de cimp vizual

Tulburari sfincteriene
Mictiuni imperioase
Retentie urinara
Constipatie

Tulburari cognitive

Depresie
Euforie
Tulburari de memorie

Tratament
In puseu:
Corticoterapie: Solu-Medrol 500-1000 mg/zi
3-5 zile.
Eventual continuat cu tratament oral in doze
reduse progresiv

Tratament care modifica

evolutia bolii
Imunomodulator
Interferon Beta 1a REBIF (3 inj./saptamana)
Interferon Beta 1a AVONEX
(1 inj./saptamiana)
Interferon Beta 1b BETAFERON
(1 inj. la 2 zile)
Glatiramer Acetate COPAXONE (1 inj./zi)

Imunosupresor
Mitoxantrone NOVANTRONE

Tratament simptomatic
Depresie
Spasticitate
Tulburari sfincteriene
Durere

Tratamentul recuperator
n scleroza multipl
n acest moment atenia este concentrat mai
ales asupra terapiilor care influeneaz evolutia
bolii s-a reuit reducerea frecvenei i
intensitii puseelor, reducerea disabilitii
restante dup pusee
Tratamentul recuperator vizeaz reducerea
handicapului acumulat, utilizarea eficient a
restantului funcional, evitarea complicaiilor i
influentarea favorabila a calitatii vietii pacientului.

 Tratamentul etiopatogenic, simptomatic i

recuperator trebuie s fie asociate;
Se nltur sau se atenueaz disfuncii
suprtoare;
Se previn complicaii osteorticulare,
infecioase, tromboflebitice, etc;
Se menine un grad de autonomie mai
mare.

Persoane care particip la procesul de

recuperare
Pacient

Companie de asigurri

Asistent social

Neurolog
Specialist n reabilitare
(rol coordonator)

Agenie de ngrijire la
domiciliu (nsoitori)
Psiholog
Specialist n terapie
ocupaionala
Specialist n terapie
recreaional

Fizioterapeut
Personal mediu
Logoped

Psihiatru
Consilier vocaional
coal, profesori

Angajator

Ali medici
Productor de
echipamente medicale

Specialist n
orteze

Momentul nceperii
reabilitrii n SM
Reabilitarea ncepe n momentul apariiei primelor
deficite
n funcie de amploarea tulburrii neurologice,
n fazele precoce reabilitarea ar trebui direcionat spre

Prevenirea handicapului
Obinerea unei stri generale (condiii fizice) optime
Consilierea pacientului n vederea micorrii consecinelor pe
termen lung

Atunci cnd handicapul este deja semnificativ, recuperarea

vizeaz
Rectigarea abilitilor motorii
utilizarea optim a restantului funcional
Managementul tulburrilor sfincteriene, de comunicare, ntr-o
manier care s permit meninerea funcionalitii i integrrii
bolnavului.

Locul desfurrii
reabilitrii
n spital sau centre specializate
Instruirea pacientului i anturajului,
Consiliere vocaional, psihologic
Fizioterapie, hidroterapie, metode care necesit dotri speciale
Iniierea de proceduri i metode de tratament noi pentru pacientul
respectiv,
Investigarea diverselor tulburri i iniierea tratamentului acestora,
Bilanul neurologic i general, cu evaluarea evoluiei.

La domiciliu
Kinetoterapie
Continuarea unor metode (de exemplu stimulare electric funcional),
Modificarea mediului i a stilului de via conform cu necesitile i
particularitile pacientului

Terapia ocupaional
Activitile curente

Splat
ngrijire corporal
Folosirea toaletei
mbrcat

Scrisul
Condusul mainii
Activiti menajere
Gtitul
Activiti profesionale

Specialistul n terapie ocupaional va

recomanda mijloacele pentru ca
bolnavul s poat efectua satisfctor
aceste activiti:
Proceduri kineto i fizioterapice (exerciii
pentru for, elongaii, coordonare,
ndemnare)
Adaptarea locuinei (lrgirea uilor pentru
scaunul cu rotile, montarea de balustrade
i bare acolo unde se vor efectua
transferuri, modificarea mobilei i
utilitilor pentru cineva imobilizat n
scaunul cu rotile)
Sugereaz folosirea unor elemente
adaptative (nlocuirea nasturilor cu
Velcro, mnere speciale, suporturi pentru
stilou, etc)

Cele mai frecvente

simptome ale SM

Oboseal 88%
Disfuncie locomotorie 87%

Spasticitate
Tulburri de echilibru
Tulburri de coordonare
Tremor

Tulburri senzitive (proprioceptive, durere i/sau parestezii)

60%
Afectare cognitiv, tulburri psihice 44%
Tulburri urinare i intestinale - 65%
Tulburri de vedere 58%

Dup Aronson KJ et al: Socio-demographic characteristics and health status of persons

with multiple sclerosis and their care givers. MS Management 3(May): 1-15, 1996

Oboseala /
fatigabilitatea

Este cel mai frecvent simptom al SM

Poate fi o cauz major de disabilitate
Are un impact semnificativ asupra forei de
munc
Este greu admis de cei din jur
Are o mare variabilitate zilnic
Este influenat de temperatura exterioar
Este determinat i amplificat multifactorial

Iatrogen
(analgezice, anticonvulsivante,
sedative, antihistaminice,
hormoni, relaxante musculare,)

Creterea temperaturii corporale

Mecanism central
Alimentaie incorect
Stress emoional
Infecii
Depresie

Oboseal
neuromuscular
(axonii centrali
demielinizai consum
mai mult energie)

Pierderea
condiiei fizice
Inactivitate

Oboseal /
fatigabilitate
Tulburri de somn
Oboseal datorat
handicapului

Nicturie, spasme musculare,

durere, parestezii

Cost energetic crescut al diferitelor activiti (mers)

datorit ataxiei, spasticitii, deficitului de for,

Termosensibilitatea
Creterea temperaturii corporale duce la muli bolnavi
la accentuarea simptomatologiei (deficit motor,
fatigabilitate, senzaie de oboseal, spasticitate) i
eventual la declanarea unui puseu.
Este necesar scderea temperaturii: duuri reci,
buturi reci, aer condiionat
Procedurile de recuperare trebuie s in cont de
aceast particularitate:
Alternarea perioadelor de efort cu cele de odihn n timpul
kinetoterapiei, evitatrea efortului excesiv,
Evitarea spaiilor supranclzite
Hidroterapia

Variabilitatea diurn a
oboselii
Oboseala se accentueaz n cursul zilei
dimineaa este cel mai util interval de timp

O eficien mai mare se poate obine prin:

Mai multe episoade de odihn n timpul zilei

Planificarea perioadelor de efort i de odihn
Mesele mai importante ar trebui s fie mai devreme n
cursul zilei disfagia se accentueaz odat cu oboseala

Pacienii cu SM au frecvent tulburri ale somnului

corectarea acestora ar putea ameliora starea
general

Oboseala /
fatigabilitatea
Identificarea i nlturarea (rezolvarea)
factorilor cauzatori
Tehnici de conservare a energiei
adaptarea mediului pentru un consum mai mic de
energie,
algoritmi adaptai de efectuare a activitilor
curente mbrcare, igien, mobilizare)
Echipamente adaptative i tehnologii asistive
oprirea fumatului, schimbarea dietei,

Oboseala /
fatigabilitatea
Creterea rezistenei generale la efort
exerciii gradate, cu cretere progresiv a dificultii i
duratei:
aerobic, exerciii pentru echilibru, exerciii de reducere
a spasticitii, exerciii de relaxare

Farmacologic:
Amantadina
Pemolinul (Cylert), 4-aminopiridina, 3,4 aminopiridina,
Modafinil (Provigil)
eventual inhibitori selectivi ai recaptrii serotoninei
(fluoxetina Prozac, sertralina Zoloft)

Disfuncii locomotorii

Spasticitate i contracii reflexe

Deficit motor
Contracturi
Afectarea mersului
Oboseal neuromuscular
Simptomatologie cerebeloas, de trunchi cerebral i
pseudobulbar

Dificulti respiratorii/de deglutiie

Nistagmus
Tremor intenional
Diplopie

Deplasarea i
mobilitatea
Deficit motor
Spasticitate

Contracturi
periarticulare

Durere

Deficite senzitive
(mai ales
proprioceptive)
Lips de
coordonare
Tulburri de
vedere

Lips de
utilizare

Dificulti la mers

Oboseal

Deplasarea i
mobilitatea abordarea
deficitelor
Controlul trunchiului (posturii), echilibrul
Normalizarea tonusului, meninerea libertii de
micare articular
Eventual, dac e necesar:
Program de cretere a tolerabilitii pentru poziia
aezat, urmat de
Trecerea treptat la ortostaiune

Folosirea de repere vizuale (pentru corecia

deficitului senzitiv i proprioceptiv)

Deficitul motor
Cauze:

Afectarea neuronului motor central

Oboseal
Lips de utilizare
Spasticitate sever a antagonitilor

Funcia poate fi ameliorat prin creterea forei

grupurilor musculare neafectate, prevenirea deficitului
prin lips de utilizare, ntrirea muchilor agoniti pentru
a nvinge spasticitatea antagonitilor
Creterea funciei unui grup de muchi
Kinetoterapie cu exerciii asistive, active, rezistive;
Tehnici de facilitare neuromuscular proprioceptiv (FNP)

Corecia deficitului
motor
Protezarea:
Diminuarea tulburrilor de mers.
Permite o funcionare mai bun a individului cu un consum mai mic de efort.

Orteze glezn-picior.
Blocheaz micarea n articulaia gleznei.
Dac exist deficit al muchilor flexori dorsali ai piciorului.
Crete controlul i stabilitatea articulaiilor (genunchi i glezn).

Orteze articulate.
Asigur un oarecare grad de moblitate a gleznei, permind o micare mai natural
a piciorului n mers; limiteaz flexia plantar.
Permite condusul autoturismului, poziia ghemuit (de exemplu pentru ridicarea unui
obiect).

Stimularea electric funcional.

Asigur dorsiflexia piciorului prin stimularea electric a musculaturii gambei; stimulul
acioneaz doar n faza de swing a mersului.

Principii ale programului

de antrenament
Fora grupelor musculare neafectate trebuie crescut la
maxim, pentru a permite folosirea unor tehnici
compensatorii.
Dificultatea/intensitatea exerciiilor trebuie s progreseze foarte lent.
Exerciiile trebuie s aib intensitate submaximal i repetri
frecvente.
Creterea forei n teritoriile proximale scade consumul energetic n
timpul efecturii activitilor funcionale.

Combinarea exerciiilor de for, aerobic, echilibru i

reducerea spasticitii maximizeaz beneficiile.
Micrile largi, fluide, ajut la ameliorarea coordonrii.
Greutile mici pot fi utile la stabilizarea unui tremor uor.

Continuarea programului la domiciliu este esenial

Elemente ale unui program

structurat de exerciii
Tortelotte i Baumhefner, 1983

Repetarea unor micri cu scopul de a crete fora

muscular
Elongaii pasive, pentru reducerea spasticitii,
ameliorarea libertii de micare articular, prevenirea
contracturilor
Exerciii care implic activiti curente, pentru ameliorarea
dexteritii i coordonrii
Exerciii de mers, cu folosirea de accesorii bastoane,
cadre, orteze dac sunt necesare
Hidroterapia creterea activitii i libertii de micare
articulare
Folosirea vederii pentru compensarea deficitelor de
sensibilitate

Infecie

Afectarea funciei
neuromusculare

Inactivitate
Tulburri
psihosomatice
Infecii ale
tractului
respirator
superior
Bronit,
pneumonii

Disfuncia vezicii
urinare
Disfuncii intestinale

Tromboflebit
Embolie
pulmonar
Ulceraii
de decubit
Sepsis cronic

Dup Bauer H: A Manual on Multiple Sclerosis, 1977

Bilan calcic negativ

(osteoporoz)
Bilan azotat negativ
Alte deficite nutriionale
i vitaminice
Amiloidoz

Hidroterapia
Apa reduce efectele gravitaiei, permind unei persoane
cu deficit motor s execute micri cu amplitudine mai
mare
Exerciiile n ap pn la piept permit anumitor pacieni
ortostaiunea i practicarea unor exerciii de echilibru sau
mers care pe sol ar necesita un consum de energie mult
mai mare
Rezistena pe care apa o opune micrii poate fi utilizat
pentru creterea forei
Exerciiile n ap permit meninerea unei temperaturi
corporale mai joase

Spasticitatea
Trebuie luate n considerare

Hipertonia.
Reflexele patologice.
Posturile anormale.

Procedurile de elongaie ar trebui s permit o cretere

lent a lungimii muchiului datorat relaxrii.
Frigul (rcirea) a avut efecte utile mpotriva hipertoniei.
Alte tehnici de relaxare inhibitorii: rostogolirea lent din
poziia ntins pe o parte, legnatul lent, lovirea uoar a
muchilor paravertebrali, presiunea pe inseria
tendinoas a muchiului spastic.

Spasticitatea
Schemele de micare i poziionrile inhibitorii pot
reduce mecanismele posturale reflexe anormale (reflexul
tonic asimetric al gtului, reflexul tonic labirintic, micri
anormale).
Exerciiile i sprijinul efectuate n diferite posturi (poziii n
spaiu) pot fi utile n normalizarea micrii.
Exerciii zilnice de meninere a libertii articulare
(libertate pasiv i activ), angajarea n activiti
funcionale reducerea incidenei contracturilor.
Limitarea sever a mobilitii ntr-o articulaie ar putea
necesita o rezolvare chirurgical.

Spasticitatea
Diminuarea stimulilor nociceptivi exteriori
poziionarea cateterului vezical, toaleta piciorului,
tratamentul intensiv al infeciilor cutanate i urinare,
rezolvarea problemelor intestinale.
Fizioterapie, inclusiv hidroterapie.
Acordarea ateniei cuvenite posturii i poziiei aezat,
att n scaunul cu rotile ct i n rest.
Modelarea dinamic i folosirea corect a ortezelor.
Reducerea spasticitii amelioreaz n general posibilitile de
micare i crete funcionalitatea.
n anumite cazuri, mai ales dac exist deficit motor al
membrelor inferioare, un anumit grad de spasticitate poate
asigura mobilitatea.

Fizioterapie
Medicaie oral
Lipsa rspunsului sau
apariia de efecte
secundare severe

Spasticitate
a
Blocare cu fenol, intervenie chirurgical,
toxin botulinic (spasticitate localizat)
Administrarea intratecal de baclofen
(spasticitate difuz)

Medicaie oral:

Efecte secundare cum ar fi slbiciunea, deficitul motor, letargia, oboseala

Baclofen (Lioresal), Tinzanidine (Zanaflex, Sirdalud)
Alte substane (dantrolen sodic, Diazepam (mai ales pentru spasme
nocturne), tetrazepam, clonazepam (pentru mioclonii), ciclobenzaprine
(uneori pentru spasme dorsale), Carbamazepine, acid valproic, Cortizon,

Echilibrul i
coordonarea
Ideal trebuie s fie meninute n limite satisfctoare!
Dac pacientul este deja invalidat, terapia fizic asigur treptat:
Progresia de la o baz de susinere larg la una ngust.
Progresia de la activiti statice la activiti dinamice.
Trecerea de la un centru de greutate jos poziionat la poziionarea
mai nalt a acestuia.
ntrirea musculaturii posturale, folosirea de repere vizuale,
biofeedback-ul.

Echipamente adaptative: baston cu greuti pentru ataxie,

folosirea de obiecte adaptate: cu mnere mari, nlocuirea
nasturilor i ireturilor cu benzi adezive, periu de dini
electric, etc.

Tulburrile senzitive
Tratamentul urmrete compensarea

deficitului prin contientizarea acestuia i

folosirea unor proceduri de siguran :
Inspecia tegumentelor, mai ales n zonele imobilizate
Cptuirea corect a scaunului cu rotile
Tehnici de distribuire a presiunii

Disesteziile (senzaia de arsur, constricie)

rspund la scderea temperaturii sau la medicaie
(carbamazepin, fenitoin)

Tulburri de
sensibilitate - durerea
Durerea nu este caracteristic sclerozei multiple.
Carbamezepine (Tegretol), fenitoin (Dilantin), baclofen
(Lioresol).
n cazuri extreme pot fi practicate intervenii chirurgicale:
secionarea rdcinilor (de exemplu n nevralgia de
trigemen).

Frecvent durerea este datorat spasticitii,

posturilor incorecte, folosirii altor grupe de muchi
pentru compensarea deficitului motor n astfel de
cazuri sunt utile terapia ocupaional, fizioterapia,
analgetice, AINS.

Deplasarea i mobilitatea
recomandarea de accesorii
pentru
deplasare
Poate crete
sigurana, scdea consumul energetic, crete
funcionalitatea.
Trebuie luate n considerare starea membrelor superioare,
statusul cognitiv, rspunsul emoional la folosirea lor.
Scaunul cu rotile.
Poziionare cu alinierea corect a pelvisului, coloanei, membrelor.
Pacientul trebuie s neleag manevrarea scaunului n diferite
condiii.
Scaun clasic, scaun cu acionare electric, scuter cu trei roi.

Proteze, orteze, stimulare electric funcional.

Disartria

Oboseal
Tremor
Ataxie

Tulburri de vorbire

Tulburri de tonus

Tehnici specifice de compensare.

Pentru vorbirea neclar, rapid, exploziv folosirea de
pauze.
Exagerarea articulrii.
Fraze scurte.
Creterea volumului.

Exerciii pentru meninerea tonicitii/libertii de

micare a musculaturii orale.
Folosirea de echipamente accesorii pentru
ameliorarea comunicrii (scris, calculatoare).

Disfagia
Tratamentul este orientat spre micorarea riscului de
aspiraie
Poziionarea corpului
Contientizarea nghiirii (opus nghiirii reflexe)
Selectarea alimentelor: semisolide, nu foarte uscate, iar
lichidele avnd o densitate mai mare (groase)
Mesele mai importante ar trebui s fie mai devreme n cursul
zilei pentru a micora efectul oboselii

Dac alimentarea nu mai poate fi realizat fr risc

mare de aspiraie, trebuie luat n considerare
plasarea unei gastrostomii de alimentare

Starea general i
forma
Scderea formei cauzat de
inactivitate este caracterizat
de:
spasticitate
Creterea frecvenei cardiace de
repaus
Scderea rezervei adrenocorticale
Scderea forei musculare
Scderea capacitii vitale n
repaus
Scderea capacitii vitale maxime
Oboseal
Anxietate, depresie

Corecia se poate face

prin:
not, mers, biciclet de
camer, stepper
nnotul asigur i
meninerea sczut a
temperaturii corporale
Trebuie acordat atenie
creterii temperaturii
corporale, ataxiei, dozrii
efortului i perioadelor de
odihn, obosealii, proteciei
fa de mediul nconjurtor

Simptomatologie
cognitiv i emoional

Depresie
Labilitate psihoemoional
Tulburri de judecat (raiune)
Agnozie
Tulburri de memorie
Afectarea gndirii conceptuale
Diminuarea ateniei i capacitii de concentrare

Tulburri induse de medicaie corticoterapie

ACTH predispune mai frecvent dect Prednisonul la recderi
maniacale

Tulburrile de miciune
Simptomatologie vezicala: miciuni imperioase, creterea frecvenei
miciunilor, incontinen, retenie urinar, constipaie
Verificarea prezenei unei infecii urinare!

Tratament medicamentos: in funcie de tipul disfunciei, sunt utile ageni

antispastici, benzodiazepine, blocante alfa adrenergice, anticolinergice
(selective pentru receptorii M2 i n special M3 vezicali)
Alte metode terapeutice:
Cateterizarea vezical intermitent (autocateterizarea curat de 4-5 ori
zilnic)
Manevra Valsalva, manevra Cred
Aplicarea suprapubian a unui dispozitiv care emite vibraii
Programarea aportului lichidian, miciuni preventive, evitarea cofeinei,
alcoolului
Cateterizare continu
Stimularea electric funcional

 Att timp ct nu exist o modalitate de vindecare a bolii vor

exista pacieni cu handicap
Nu este clar de ce numai unii dintre pacieni rspund bine la
tratamentul recuperator
Neuroplasticitatea ar putea avea un rol important n
reabilitarea bolnavilor de scleroza multipl
Unele caracteristici ale bolii n special diminuarea deficitelor
dup terminarea puseelor, n pofida meninerii leziunilor IRM (adic
a pierderii de substan cerebral) atest existena unor
mecanisme adaptative
Studii recente prin imagerie funcional care atest remodelarea
ariilor activate de anumite activiti n scleroza multipl (dup
afectarea ariilor iniiale n cadrul bolii)

Dup 25 de ani 1/3 dintre pacieni sunt capabili de munc i

2/3 dintre ei pot merge