Patologie cardiac neonatal

Obiective
Identificarea malformaiilor congenitale de cord cu debut neonatal sever
Conduita pre-operatorie n cazul malformaiilor de cord cu debut neonatal
sever

Identificarea tulburrilor de ritm i conducere dup aspectul clinic i

electrocardiografic
Descrierea conduitei de urmat ntr-un caz de insuficien cardiac a nounscutului.

Page 2

Malformaii congenitale de cord

cu debut neonatal sever

Particularitile circulaiei fetale

Rezisten vascular pulmonar

crescut
Rezisten vascular sistemic
sczut

Ambii ventriculi contribuie la

perfuzia sistemic
Snt prezente structuri
adiionale: foramen ovale,
canalul arterial, ductul venos
Placenta reprezint locul n care
se realizeaz schimburile
gazoase pentru ft.
Page 4

 Vasoconstricia patului arteriolar pulmonar menine rezistena crescut la

nivelul circuitului pulmonar. Acest lucru direcioneaz cea mai mare parte a
sngelui din ventriculul drept (87%) prin canalul arterial n aorta
descendent i mai puin n trunchiul pulmonar.

Ventriculul stng furnizeaz snge preponderent spre aorta ascendent i

poriunea superioar a corpului, inclusiv creier i o mic parte spre aorta
descendent care se amestec cu sngele din VD.
Astfel, cei doi ventriculi pompeaz snge n paralel i exist o separare
funcional, nu absolut, a circulaiei sistemice. VD supleaz poriunea
inferioar a corpului i placenta, iar VS furnizeaz sngele poriunii
superioare.
Sngele din VCI, mai bogat n O2 datorit contribuiei placentei, trece prin
foramen ovale pentru a umple AS i VS i a fi trimis spre poriunea
superioar a corpului, creier i circulaia coronar. Sngele din aorta
ascendent este deci mai oxigenat dect cel din aorta descendent, iar
creierul va primi snge cu coninut mai bogat n O2 dect poriunea
inferioar a corpului i placenta.
Page 5

Modificri circulatorii adaptative postnatale

Creterea rezistenei vasculare sistemice prin clamparea cordonului
ombilical

Scderea brusc a rezistenei vasculare pulmonare n momentul

primei respiraii
nchiderea canalului arterial i a ductului venos Arantius
Tranziia la untul stnga-dreapta prin foramen ovale

Eventuala nchidere a foramen ovale.

Cea mai mare parte a tranziiei de la circulaia fetal la cea neonatal are
loc n primele minute de via i se datoreaz modificrilor n rezistenele
vasculare. nchiderea funcional a canalului arterial se face n primele
10-15 ore de via, dar nchiderea anatomic se realizeaz pn la dou
sptmni. Foramen ovale rmne patent n primele sptmni sau chiar
luni, dar cu flux slab sau chiar absent

Page 6

Epidemiologie

Inciden: 7-8 de nou-nscui vii, mai crescut n viaa intrauterin.

Incidena MCC cu manifestri severe neonatale: 3,5 de nou-nscui vii.

Din totalul de 20-40% al deceselor infantile cauzate de malformaii
congenitale, MCC cu manifestri severe la nou-nscut justific 6-10% din
decese.

Factori de risc - materni: - boli metabolice materne (DZ, PKU)

- autoanticorpi materni
- MCC matern (5-10% risc de recuren)
- de mediu: expunere la teratogeni cunoscui (virali sau
medicamentoi, radiaii), mai ales nainte de 8 sptmni de gestaie

Page 7

Clasificarea MCC (dup American Heart Association)

Necianogene
Cu leziuni obstructive:
Stenoz aortic
Stenoz mitral
Stenoz pulmonar
Coarctaie de aort
- Cu unt stnga-dreapta:
DSV
DSA
PCA
CAV comun

Page 8

Cianogene
- Cu circulaii separate i mixing slab:
TVM
- Cu flux sanguin pulmonar restrictiv:
Tetralogie Fallot
Atrezie pulmonar cu SIV intact
Atrezie tricuspidian
Boala Ebstein
Sindromul cordului stng hipoplazic
- Cu mixing complet i flux pulmonar
normal sau crescut:
Trunchi arterial comun
Retur venos pulmonar anormal total

Leziuni ducto-dependente
Transpoziia marilor vase
Tetralogia Fallot cu atrezie de valv pulmonar

Atrezia tricuspidian
Atrezia pulmonar cu SIV intact
Coarctaie de aort
Stenoz aortic
Arc aortic ntrerupt
Sindromul ventriculului stng hipoplazic
nchiderea CA agravarea obstruciei pulmonare sau sistemice
rezultnd:
amplificarea untului dreapta-stnga n leziunile obstructive ale
cordului drept i cianoz intens
scderea dramatic a fluxului sanguin sistemic i oc
cardiogenic n leziunile obstructive ale cordului stng.
Page 9

Manifestri clinice severe cu debut neonatal n MCC

I. hipoxemia refractar izolat
Diagnostic diferenial cu alte cauze de cianoz la aceast vrst:

hipoventilaie de origine nervos central

boli respiratorii

methemoglobinemie

aport insuficient de O2

alte cauze: hipoglicemie, policitemie, etc

II. sindromul de insuficien cardio-circulatorie (ICC)
Diagnostic diferenial: alte cauze de insuficien cardiac la nou-nscut:

cardiomiopatii dilatative;

cardiomiopatie de origine ischemic perinatal,

disritmii severe

afectare pericardic

Page 10

III. detresa respiratorie

Sindromul de detres respiratorie fr efort respirator
detres fr detres

Examenul aparatului cardiovascular 1 - Hipoxemia

Examenul fizic
Cianoza central este o manifestare a saturaiei arteriale sczute n
oxigen, care poate fi un semn de unt dreapta-stnga, transpoziie de vase
mari cu trecerea sngelui venos sistemic direct n aort, desaturare
venoas pulmonar, cauzat de hipoxia alveolar (ca n edemul
pulmonar, pneumonie sau atelectazie cu perfuzia alveolelor neventilate)
sau o combinaie a acestor factori.
Cianoza apare la valori > 5g % ale Hb reduse n sngele arterial
Relaie saturaie O2 (SaO2)/Presiune arterial a O2 (PaO2):
SaO2: 100% PaO2: 90mmHg

SaO2: 90% PaO2: 60mmHg

SaO2: 60% PaO2: 30mmHg

SaO2: 50% PaO2: 27mmHg

Detectarea cianozei depinde de concentraia Hb:

- la o valoare de 20g%: cianoza este evident la o saturaie O2 de 85%
- la o valoare de 9g%: cianoza este evident la o saturaie O2 de 67%
Page 11

Elemente de diagnostic diferenial la NN cu cianoz

Tip central:

Tip periferic:

Hb redus > 5g%, saturaie O2 sczut scderea debitului cardiac i creterea

dependent de valorile Hb i a
extraciei O 2 la nivel tisular periferic
concentraiei de Hb F
vasoconstricie perif. (SaO2 n general N).
Mai pronunat la nivelul mucoaselor,
Mai vizibil la extremiti
limb, buze i conjunctive
Apare n: oc, insuficien cardiac, frig

Tipuri de cianoz
Periferic (acrocianoz)

Elemente de urmrire

Central

Roz

culoare: mucoase, limb,

buze, trunchi

albastr

Reci

extremiti

Calde reci

Sczut

perfuzie

Normal sczut

Normal

PaO2, SaO2

De obicei mai favorabil

(sepsis, oc, MCC)
Page 12

Prognostic

Sczut
Necesit de obicei tratament
de urgen (pulmonar, MCC,
oc, sepsis)

Cianoza central / acrocianoz

American Academy of Pediatrics

Page 13

Diagnostic diferenial al cianozei neonatale n funcie de etiologie

Cauze cardiace

Accentuarea cianozei
Tahipnee redus, adesea
izolat
N sau

Elemente cercetate Cauze pulmonare

ipt

Detres respiratorie

Reducerea cianozei
Tahipnee, apnee, tiraj

PaCO2

Deseori crescut

Rspuns minim

FiO2 important

Adesea reduce
cianoza

Adesea anormal, sufluri

Examenul clinic
cardiac

Normal

Adesea patologic: mrime i

/sau form cord, vascularizaie
pulmonar redus (St.P), sau
staz pulmonar
Adesea anormal
Patologic
Page 14

Rx. cardiotoracic

ECG
Ecocardiografie

Afectarea pulmonar

Normal
Normal sau HTAP

Examenul aparatului cardiovascular 2

Gradul detresei respiratorii reprezint un indiciu cauzal. Leziunile cardiace
cu scderea fluxului sanguin pulmonar nu determin detres respiratorie
semnificativ. Leziunile cu debit sistemic sczut i acidoz, precum i cele
cu flux pulmonar crescut determin apariia detresei respiratorii.
Ascultaia zgomotelor cordului e important, dar rareori specific. Al
doilea zgomot are cea mai mare valoare n evaluarea MCC: este unic n
leziunile asociate cu hipertensiune pulmonar semnificativ, dar i n
TVM, atrezie pulmonar .a. i se dedubleaz ocazional n malformaii de
tip trunchi arterial. De obicei, cele mai importante zgomote se ascult n
cazul nou-nscuilor cu leziuni mici i relativ benigne (DSV), n timp ce
MCC severe evolueaz cu zgomote greu audibile sau chiar absente.
Zgomotele tranzitorii pot fi cauzate de refluarea tricuspidian sau de PCA.

Evaluarea pulsului i a perfuziei periferice e foarte important n cazul

nou-nscuilor cu MCC. Pulsul femural este comparat cu pulsul radial sau
brahial pentru depistarea existenei coarctaiei de aort. Malformaiile care
cauzeaz scderea pulsului n toate locaiile snt cele cu flux sanguin
sistemic sczut, mai ales cele ducto-dependente (HVS).
Page 15

Examenul aparatului cardiovascular 3

Msurarea TA diferena maxim acceptat ntre membrele superioare i
inferioare 15 mmHg
Pulsoximetrie crete depistarea hipoxemiei nedecelabile clinic de la
67% la peste 80%
- util dup primele 24 ore de via
- mai valoroas dac se efectueaz simultan la membrul
superior drept i la un membru inferior (diferenele > 3% utilizate pentru
detectarea MCC); crete sensibilitatea metodei la peste 90%
- V.N.: 85-95% - prematur, 92-95% - la termen
Test hiperoxie = difereniere cauze cardiace/extracardiace (FiO2 100% 510 min). n cazul bolilor pulmonare SaO2 crete cu mai mult de 10%.
Radiografie cardio-toracic ICT > 0,65; hipervascularizaie pulmonar
ECG predominan VD normal; modificri nespecifice
Echocardiografie Mod M, 2D, Doppler
Page 16

Transpoziia de vase mari

Circulaiile se menin n paralel

n absena unturilor fetale, hipoxia

sistemic devine letal
Presiunea din VD este ridicat din
cauza rezistenei vasculare
crescute din aort i circulaia
sistemic
Deficit al aportului de oxigen la
nivel tisular
Perfuzie sistemic inadecvat

Dup Cantor RM, Sadowity PD.

Neonatal Emergencies,
McGraw-Hill, 2010
Page 17

D-TVM cu SIA restrictiv sau intact

Manifestri clinice:
cianoza sever
tablou stetacustic neconcludent
acidoz metabolic i respiratorie, cu PaO2 < 25 mmHg = hipoxie sever
radiografia toracic - mediastin ngustat
ecocardiografia confirm diagnosticul.
Tratament necesitatea asigurrii unui mixing adecvat al celor dou circulaii
paralele:
PGE1 piv iniiat imediat menine permeabilitatea CA
Creterea aportului tisular de oxigen:
scderea consumului de O2 prin sedare i administrare de miorelaxante
optimizarea oxigenrii prin ventilaie mecanic;
aportului de O2 prin debitului cardiac: ageni inotropici (dopamina)
optimizarea capacitii de transport a oxigenului: meninerea Hb>13 g/dL
De urgen septostomie atrial cu balon: mixing adecvat la nivel atrial
Dup stabilizarea NN, se va evalua funcia celorlalte organe pentru a stabili
momentul optim pentru intervenia chirurgical paliativa sau definitiv.
NN stabil: corecia chirurgical definitiv: switch arterial
Page 18

D-TVM cu SIA restrictiv sau intact

Traiect paralel Ao i AP, iar AP i are originea n VS

Page 19

Tetralogia Fallot

DSV
Stenoz pulmonar infundibular;
atrezie hiperFallot
Dextropoziia aortei

Hipertrofia VS
Cea mai frecvent MCC
cianogen.
ntlnit la nou-nscuii din mame
cu DZ necontrolat, fenilcetonurie
sau expunere la acid retinoic.

Page 20

Dup Cantor RM, Sadowity PD.

Neonatal Emergencies,
McGraw-Hill, 2010

 Gradul untului dreapta-stnga este dependent de rezistena relativ la

fluxul sistemic i pulmonar. n timp ce rezistena sistemic este
determinat de rezistena arteriolar periferic, rezistena total la fluxul
pulmonar este o combinaie ntre rezistenele infundibulare, valvulare i
arteriolare. Creterea obstruciei pulmonare infundibulare exacerbeaz
untul.
Spectrul prezentrilor clinice ale tetralogiei Fallot este n relaie direct cu
severitatea stenozei pulmonare. Nou-nscutul intens cianotic are n
general stenoz sever sau atrezie i flux sanguin pulmonar marcat
sczut. Simptomatologia poate fi absent la natere, aprnd dup 2-3
luni de via. Crizele hipoxice caracteristice TF pot aprea dup 1 an.
Tratamentul chirurgical (unt sistemico-pulmonar) se poate realiza doar n
cazul nou-nscuilor cu morfologie normal a arterei pulmonare.

Page 21

Trunchi arterial comun

Origine comun a aortei i arterei
pulmonare dintr-o singur valv
semilunar.

3 tipuri n funcie de originea arterei

pulmonare.
Presiunea diastolic este sczut n
aort din cauza conexiunii
nerestrictive cu patul vascular
pulmonar cu impedan sczut.

Dup Cantor RM, Sadowity PD.

Neonatal Emergencies,
McGraw-Hill, 2010
Page 22

n primele zile de via, pe msur

ce rezistena vascular pulmonar
scade, exist o cretere a fluxului
sanguin pulmonar, care n timp duce
la hipertensiune venoas pulmonar
i dilatare a cordului stng.

Atrezia valvei tricuspide

Asociat cu hipoplazia VD i a
arterei pulmonare, proporionale cu
mrimea DSV i gradul stenozei
valvei pulmonare.
Gradul hipoxiei sistemice este
proporional cu fluxul sanguin
sistemic i pulmonar.
Asocierea DSA este esenial
pentru supravieuirea postnatal a
acestor nou-nscui.

Page 23

Dup Cantor RM, Sadowity PD.

Neonatal Emergencies,
McGraw-Hill, 2010

Sindromul cordului stng hipoplazic

Include atrezia valvei aortice,

atrezia valvei mitrale i hipoplazia
VS i a aortei proximale.
ntreaga circulaie sistemic este
susinut de sngele din trunchiul
arterei pulmonare care traverseaz
CA i trece n aort.
Dup natere, chiar cnd scade
rezistena vascular pulmonar,
debitul din VD este de obicei
suficient pentru susinerea ambelor
circulaii, cu condiia meninerii CA
deschis.
Dup Cantor RM, Sadowity PD.
Neonatal Emergencies,
McGraw-Hill, 2010
Page 24

Sindromul cordului stng hipoplazic cu SIA intact

imposibilitatea evacurii sngelui din AS cu apariia obstruciei
venoase pulmonare i HTP severe
Chiar n momentul naterii: cianoza sever, stare general grav,
acidoz metabolic, detres respiratorie i tahipnee, oc cardiogen,
PaO2 < 20mmHg.
Tratament:
permeabilitatea ductal i ameliorarea perfuziei sistemice; PGE1 iv
imediat postnatal
manevre de resuscitare: intubaia orotraheal
abordul vascular,
corectarea acidozei metabolice
oxigenoterapie.
decompresia prompt a AS: - cateterism cardiac (septostomie atrial cu
balon)
- chirurgical (septectomie atrial).
Prognosticul: rezervat cu toat intervenia precoce i agresiv,
posibil secundar HT venoase pulmonare ce se dezvolt intrauterin.
Page 25

Sdr. cord stng hipoplazic cu SIA intact

Page 26

Coarctaia de aort

Definit ca o constricie/ngustare a
lumenului
unui
segment
aortic
determinat de ngroarea mediei i
esutului intimal.
Localizarea poate fi asimetric, mai
accentuat pe peretele posterior i
lateral, sau poate s cuprind ntreaga
circumferin aortic

Creterea postsarcinii VS hipertrofie

VS i hipertensiune.
ngustarea poate fi discret, sau
extins difuz la un segment aortic
(istmul), situaie n care se asociaz i
alte defecte.
Page 27

Dup Cantor RM, Sadowity PD.

Neonatal Emergencies,
McGraw-Hill, 2010

 Se dezvolt vase colaterale dilatate ntre aorta ascendent i cea

descendent. Sunt implicate vasele intercostale, intermamare, scapulare,
care sunt dilatate i erodeaz marginea inferioar a coastelor la copiii mai
mari (eroziuni costale vizibile radiologic).
Discrepan ntre pulsul brahial i femural i ntre TA (minim 15 mmHg)
Severitatea obstruciei determin insuficien ventricular stng i
perfuzie la nivelul extremitii periferice n momentul nchiderii CA.
De obicei coarctaia este localizat ntre originea subclaviei stngi i
jonciunea aortei cu ductul arterial.
De obicei este prezent dilatarea segmentului aortei descendente imediat
poststenotic.
Cel mai comun defect cardiac asociat sindromului Turner (monosomia X).
Tratament: rezecia segmentului coarctat i anastomoza terminoterminal a capetelor aortei. Efecte reziduale: absena pulsului la braul
stng, sindrom Horner, hipertensiune persistent, recoarctare.
Page 28

Anomalia Ebstein
Inelul valvei tricuspide este plasat
inferior spre VD, iar volumul funcional
al acestuia este sczut. Poriunea de
perete ntre inseria normal i cea
patologic este atrializat. Cavitatea
VD rezultant este mic, i debitul
cardiac spre artera pumonar este
sczut cianoz important
Se prezint cu presiuni atriale crescute,
unt dreapta-stnga la nivel atrial, al
crui grad este direct proporional cu
severitatea malformaiilor.
Insuficiena tricuspidian e prezent n
diferite grade
(dup AHA)
Page 29

Se asociaz cu tulburri de ritm:

sindrom WPW.

Anomalia Ebstein

Page 30

Atrezie pulmonar cu SIV intact

Gradul obstruciei pulmonare este
crescut, la fel ca i cel al hipertrofiei i
disfunciei VD.
Exist i o component de hipoplazie a
valvei tricuspide cu scderea fluxului
anterograd spre VD.
n ciuda hipoplaziei poriunii trabeculare
a VD i a fluxului anterograd limitat,
arterele pulmonare snt de obicei normal
dezvoltate datorit fluxului ductal
intrauterin.

(dup AHA)
Page 31

Cele mai critice leziuni asociate snt

fistulele ntre VD i arterele coronare,
care decomprim VD, transportnd
sngele venos desaturat din circulaia
sistemic napoi spre aort hipoxie.

Retur venos pulmonar anormal total

Locurile comune de conexiune

anormal snt la nivelul VCS prin vena
nenumit, AD sau sinusul coronar i la
nivelul VCI prin sistemul venos portal.
n absena obstruciei venelor
pulmonare, hipoxia este discret.
Obstrucia la nivel mediastinal sau
hepatic determin hipertensiune
venoas pulmonar cu edem pulmonar
i hipovascularizaie.
Prezena DSA este esenial pentru
supravieuire, deoarece fluxul sanguin
spre inima stng depinde n ntregime
de untarea acestuia din AD.
Page 32

(dup AHA)

Cauze de detresa vitala

neonatala

Tulburri
metabolice

Atitudine terapeutic

1. Malformaii
congenitale cu flux
sangvin sistemic
dependent de canalul
arterial: stenoz de
aort, coarctaia de
aort, sindromul
cordului stng
hipoplazic.

-hipoxie
(SaHbO2 <
80%)
-acidoz
metabolic
sever

Oxigenoterapie cu FiO2
100%
Meninerea permeabil a
canalului arterial prin
administrare de prostaglandine
Corectarea tulburrilor
hemodinamice
Corectarea acidozei
metabolice.

2. Malformaii cu flux
pulmonar ductdependente: stenoz de
pulmonar, atrezie de
pulmonar, cord drept
hipoplazic, atrezie de
Page
33
tricuspid.

-hipoxie cu
hipoxemie
sever

Meninerea deschis a
ductului arterial

3.Malformaii cardiace cu
circulaie paralel:
transpoziie complet de
vase mari

-hipoxie sever cu
PO2 15-20 mmHg,
-hipercapnie,
-acidoz metabolic
(prin scderea
fluxului pulmonar)

Meninerea
canalului arterial,
Chirurgie
corectoare

4. Malformaii cu mixare
complet a sngelui
intracardiac: trunchi
arterial comun, retur
venos pulmonar total
anormal, ventricul unic.

-hipoxie
-creterea
rezistenelor
pulmonare

Hiperventilaie

5. Leziuni cu unt
dreapta stnga: PCA,
DSV

-hipoxie medie

Oxigenoterapie,
Diuretice de tipul
spironolactonei

Page 34

Principii de tratament suportiv al MCC ducto-dependente

Prostaglandina E1 crete rata de supravieuire pre i postoperatorie a nounscuilor cu MCC cu risc vital
Doz: 0,05-0,1 g/kgc/min

PGE1 se prezint n fiole de 1 ml cu 500 mcg de substan activ. Se

folosete una din modalitile de mai jos pentru a prepara soluia de
perfuzat:
- o fiol (1 ml) n 50 ml glucoz 10% sau 5% soluie cu concentraia de
PGE1 de 1 mcg/ml pentru a asigura un ritm de administrare de 0,05
mcg/kgc/min se seteaz pompa de perfuzie la un ritm de 3 ml/kgc/h
- o fiol (1 ml) n 49 ml glucoz 10% sau 5% soluie cu concentraia de
PGE1 de 10 mcg/ml - pentru a asigura un ritm de administrare de 0,1
mcg/kgc/min se seteaz pompa de perfuzie la un ritm de 0,6 ml/kgc/h

- o fiol (1 ml) n 100 ml glucoz 10% sau 5% soluie cu concentraia de

PGE1 de 5 mcg/ml - pentru a asigura un ritm de administrare de 0,05
mcg/kgc/minut se seteaz pompa de perfuzie la un ritm de 0,6 ml/kgc/h.
Page 35

 Medicamentul trebuie uniform diluat n ntreaga soluie de perfuzat i apoi

umplut sistemul de perfuzie cu diluie
Prostaglandina E1 trebuie administrat utiliznd pompa de perfuzie, pe o
ven periferic cu calibru mare (se recomand a nu se utiliza venele
scalpului) sau pe ven ombilical
Studiile arat c doze mai mari de 0,1 mcg/kgc/h nu snt mai eficiente i
pot cauza o cretere a incidenei efectelor adverse.
n mod obinuit nou-nscutul rspunde prin creterea PaO2 n 15 minute
de la iniierea terapiei, dar n unele situaii pot trece cteva ore de la
iniierea tratamentului pn la apariia efectelor dorite.

Timpul de njumtaire este egal cu timpul de circulaie al medicamentului

deci este necesar infuzia permanent. O dat ce pacientul a rspuns
favorabil la administrarea de PGE1 se poate reduce rata de infuzie la
jumtate sau mai puin din doza iniial.
Page 36

 Reacii adverse:
Aproximativ 20% din pacienii care primesc PGE1 prezint unul sau mai
multe reacii adverse principalele snt: apnee (12%), febr (14%),
vasodilataie cutanat (10%)
Apneea recurent necesit aminophilin i/sau suport ventilator.
Febra i vasodilataia cutanat se remit dup scderea dozei la 50%.
Scderea tensiunii arteriale cu peste 20% este indicaie pentru
administrarea de bolus de volum expander de 10 ml/kgc/or
Poate aprea hipoglicemie la cteva ore de la iniierea terapiei.
1- 5% cazuri pot prezenta convulsii, hipoventilaie, stop cardiac, edeme,
sepsis, CID
Administrarea pentru perioade lungi, peste 120 zile poate determina
apariia de hiperostoz cortical i periostit care se remit n cteva
sptmni de la ncetarea terapiei

Page 37

Nou nscuii cu retur pulmonar venos anormal total cu unt stngadreapta prin CA care primesc PGE1 pot dezvolta congestie vascular
pulmonar i alterarea strii generale.

Concluzii
Recunoaterea precoce i corect a malformaiilor cardiace
congenitale este esenial pentru tratamentul imediat al nounscuilor afectai.
Naterea acestora va avea loc n centre de terapie intensiv teriare
cu experien n managementul pre i postoperator al MCC, cu
servicii disponibile de cardiologie i chirurgie cardiac neonatal.

Abordarea multidisciplinar a acestei patologii (obstetrician,

neonatolog, urgentist, cardiolog pediatru, chirurg cardiac) este
necesar pentru optimizarea evoluiei i prognosticul nou-nscuilor
cu MCC.

Page 38

Tulburri de ritm i conducere la nou-nscut

Tulburri de ritm
Ritmul cardiac normal la nou-nscut este de 120-160 bpm (90-180 bpm).

Aritmiile cardiace apar la mai puin de 5% din nou-nscui, cele benigne

fiind asociate cu fumatul matern sau hipoglicemia matern.
Extrasistolele ventriculare i supraventriculare snt cele mai frecvente, snt
benigne i autolimitate, secundare tulburrilor metabolice i hipoxiei, dar
i idiopatice. Prognosticul este excelent, extrasistolele disprnd de obicei
dup prima lun de via.
Sindromul QT lung nu reprezint o aritmie propriu-zis, dar prelungirea
anormal a intervalului QT determin o susceptibilitate crescut a nounscutului i sugarului pentru stop cardiac i moarte subit prin torsada
vrfurilor. Exist medicamente care administrate n perioada neonatal pot
induce prelungirea intervalului QT (prokinetice, antibiotice macrolide). S-a
constatat c sindromul QT lung este responsabil pentru un procent
important de decese n primul an de via, catalogate ca i sindrom de
moarte subit a sugarului. Beta-blocantele snt de prim intenie n
tratamentul sindromului QT lung.
Page 40

Tahiaritmii - clasificare
Tahicardii cu complex QRS ngust
Tahicardii prin reintrare
Flutter atrial
Tahicardii mediate prin ci accesorii (WPW)
Tahicardii prin reintrare atrio-ventricular
Tahicardii prin reintrare sinoatrial
Fibrilaie atrial
Tahicardii cu automatism crescut
Tahicardie sinusal
Tahicardie ectopic atrial
Tahicardie ectopic joncional
Tahicardii cu complex QRS larg
Tahicardie ventricular
Fibrilaie ventricular
Page 41

Tahiaritmii
Tahicardia sinusal (AV > 166 bpm n prima sptmn, > 179 n prima
lun) este un semn al unei condiii asociate cu creterea debitului cardiac.
Poate avea drept cauze hipertermia, infecia, anemia, durerea,
hipovolemia, hipertiroidismul neonatal, miocardita (asociat de obicei cu
alte semne pe ECG) i administrarea de agoniti adrenergici.

Tahicardiile supraventriculare reprezint cel mai comun tip de tahiaritmie

neonatal,putnd fi datorate unor tumori intracardiace, localizate la nivelul
bifurcaiei fasciculului His.
Tahicardiile ventriculare snt rare la nou-nscut, adesea secundare
hiperpotasemiei, acidozei metabolice, hipocalcemiei, hipoglicemiei.
Corecia tulburrilor metabolice determin normalizarea ritmului cardiac,
dar prognosticul depinde de evoluia bolii care a produs anomalia
metabolic.
Page 42

Tahiaritmii

Flutterul atrial unde regulate, caracteristice, n dini de fierstru

- frecvena atrial de pn la 500 bpm

Fibrilaia atrial foarte neregulat

- nu exist dou intervale RR asemntoare
- extrem de rar n perioada neonatal

Fibrilaia ventricular ritm rapid i extrem de neregulat

Page 43

Bradiaritmii
Bradicardia sinusal (AV < 91 bpm n prima sptmn, < 107 n prima
lun) apare n anomalii ale SNC, hipopituitarism, hipotiroidie, HTIC,
meningit, icter obstructiv.
Pauzele sinusale variaz ntre 0,8 i 1 sec. Pauzele > 2 secunde snt
anormale. Pauzele sinusale pot fi urmate de bti de scpare, generate la
nivelul atriilor sau jonciunii atrio-ventriculare. Chiar nou-nscuii sntoi
pot avea perioade de ritm joncional (secvene de complexe QRS nguste,
neprecedate de unde P).
Bradicardia sinusal sau pauzele sinusale apar la nou-nscuii cu
disfuncii ale sistemului nervos autonom (tonus vagal crescut), care apar
n timpul somnului, al meselor sau defecaiei.
Pauzele sinusale lungi datorate tonusului vagal crescut pot fi eliminate
prin administrarea de atropin.
Page 44

Tulburri de conducere
Blocurile AV de gradul I sau II snt rare la nou-nscut i exist cazuri n
care acestea au evoluat spre blocuri complete.
Blocul cardiac complet congenital este destul de des ntlnit la nou-nscui
(1 la 15000-20000 nou-nscui vii). Este cunoscut asocierea acestuia cu
anumite anomalii cardiace structurale sau cu bolile esutului conjunctiv la
mam (lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjogren). Toi nou-nscuii
simptomatici trebuie s primeasc pacemaker. Indicaiile de pacing n
cazul nou-nscuilor asimptomatici includ AV < 55 bpm, ritm de scpare
cu complexe largi, cardiomegalie.
Blocurile de ram snt rare, fiind de obicei asociate cu diverse MCC:
BRD i interval PR prelungit maladia Ebstein
BRS canal atrio-ventricular, atrezie tricuspid

Blocul de ram ereditar reprezint o boal genetic cu transmitere AD.

Gena responsabil se afl pe braul lung al cromosomului 19.
Page 45

Diagnostic

Nu se consider patologice tulburrile de ritm cu durat mai mic de

15 secunde!
Nu se poate pune diagnosticul de aritmie n absena documentrii
ECG i Holter!

Determinarea ionogramei (sodiu, potasiu, magneziu, calciu)

Determinarea glicemiei
Nivelurile medicamentelor n snge (digoxin, quinidin, teofilin)
Determinri hormonale
Consult cardiologic!

Page 46

Management imediat al tulburrilor de ritm i conducere

Bradiaritmii si tulburari
de conducere

Tahiaritmii

Complex QRS ingust

Stabile

Manevre vagale
Adenozina,
propranolol,
digoxin

Page 47

Complex QRS larg

Instabile

Cardioversie
sincronizata

Stabile

Procainamida,
lidocaina

Instabile

Cardioversie
sincronizata

Cardioversie
asincrona

Instabile

Resuscitare,
administrare
de oxigen
Atropina,
isoproterenol
Pacing
transvenos
temporar

Insuficiena cardiac la nou-nscut

 Insuficiena cardiac congestiv este un sindrom clinic ce reflect

incapacitatea miocardului de a satisface nevoile metabolice ale
organismului.
Cauzele ICC pot fi:

Suprancrcarea de volum sau de presiune,

Cardiomiopatii,
Aritmii,
Asfixia,
Anemia.

Page 49

Semne clinice
Tahicardia: cordul tinde s compenseze scderea debitului cardiac prin
creterea frecvenei sau a volumului de contracie
Cardiomegalia: dilatarea sau/i hipertrofia cordului apare ca rspuns la
suprancrcarea de volum sau presiune sau la disfuncia asociat
cardiomiopatiilor sau disritmiilor
Tahipneea: evacuarea ineficient sau suprancrcarea pulmonar
conduce la edem pulmonar interstiial semne de efort respirator
Ritmul de galop: este un zgomot anormal de umplere cauzat de dilatarea
ventriculilor.
Puls slab. Scderea debitului cardiac conduce la o redistribuie
compensatorie a fluxului sangvin ctre organele vitale
Scderea debitului cardiac i i edemele. Scderea perfuziei renale
duce la diminuarea filtrrii glomerulare, care este interpretat de ctre
organism ca o scdere a volumului intravascular, iniiindu-se mecanisme
compensatorii ca vasoconstricia i retenia de fluide i sodiu
Page 50

Semne clinice
Diaforeza reprezint creterea ratei metabolice (ca urmare a creterii
suprasarcinii) n condiiile insuficienei cardiace congestive dar mai ales
creterea activitii sistemului nervos autonom.
Hepatomegalia. n ICC ventriculul drept este mai puin compliant i dac
nu se golete complet genereaz o cretere a presiunii n atriul drept,
sistemul venos central i retrograd n sistemul hepatic. Hepatomegalia
deriv din congestia hepatic produs prin creterea presiunii venoase
centrale.
Scderea toleranei la efort. Scderea perfuziei la nivel tisular periferic
i creterea nevoii energetice a cordului insuficient las puine rezerve
energetice pentru efortul de plns i supt.
Insuficiena creterii i perturbri n alimentaie
Tulburri ale ritmului cardiac
Sufluri ale cror caracteristici depind de boala de baz.
Page 51

Managementul ICC
Tratament suportiv

Alimentaie prin gavaj/parenteral

Digoxinul are rol principal de inotropic pozitiv (crete contractilitatea), dar
scade frecvena cardiac i crete debitul urinar. Se utilizeaz cu
precauie n caz de acidoz, miocardit sau leziuni congenitale
obstructive.
Diureticele de ans (furosemid) ajut la scderea volumului lichidian al
organismului.

Page 52

Urmrirea nou-nscutului cu patologie cardiac la domiciliu

Nou-nscutul cu patologie cardiac are risc crescut de dezvoltare

antropometric deficitar n primii ani de via.
Este necesar supravegherea epidemiologic riguroas pentru a evita
apariia infeciilor respiratorii care pot agrava boala cardiac.

Se recomand administrare de anticorpi monoclonali (palivizumab) pentru

prevenirea pneumoniei cu virus respirator sinciial.
Medicul va instrui mama n vederea solicitrii consultului medical de
urgen n cazul apariiei semnelor de decompensare cardiac (cianoz,
polipnee, edeme, refuzul alimentaiei, transpiraii, etc.).

Page 53