Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
PATOLOGIA HEMOSTAZEI
TROMBOCITARE
Tulburri cantitative
- scderea numrului de trombocite =
TROMBOCITOPENII
01-Apr-15
PURPURELE TROMBOCITOPENICE
TROMBOCITOPENIA (TROMBOPENIA) =scderea
numrului de trombocite sub 150.000 - 100.000/mmc
CLINIC - SINDROM HEMORAGIPAR CUTANEO-MUCOS
post-traumatic > 30.000/mmc
spontan la un numr mai mic de trombocite i n
funcie de tolerana bolnavului
01-Apr-15
PARACLINIC
Timp de sngerare, Testul fragilitii capilare =alterate
Numrul de trombocite este sczut
Funcia trombocitar este normal
Timpul Howell este prelungit
Retracia cheagului este deficitar
CLASIFICAREA PATOGENICA A
TROMBOCITOPENIILOR
DEFICIT DE PRODUCTIE
Scaderea numarului de megakariocite din MO
Trombocitopoeza ineficace
Deficit de trombopoetina
DISTRUCTIE ACCELERATA
Mecanism imun (autoanticorpi, alloanticorpi,
medicamente)
Consum (PTT, SHU,CID, vasculite, proteze vasculare)
01-Apr-15
CLASIFICAREA PATOGENICA A
TROMBOCITOPENIILOR
DISTRIBUTIE ANORMALA
Splenomegalie (congestiva, neoplazica, infiltrativa,
infectioasa)
Anestezie hipotermica
DILUTIE/PIERDERI NEINLOCUITE
Transfuzii masive
Circulatie extracorporeala
carcinomatoase, granuloame)
CONGENITALA (pancitopenia Fanconi, trombocitopenia
amegakariocitara cu absenta radiusului, trombocitopenia autosomala
recesiva, rubeola neonatala, etc)
01-Apr-15
TROMBOCITOPENIILE IMUNE
AUTOANTICORPI
Purpura autoimuna idiopatica
Purpura autoimuna secundara
ALLOANTICORPI
Purpura posttransfuzionala
Purpura neonatala autoimuna
01-Apr-15
11
TABLOUL CLINIC
PTI acut
mai frecvent la copii (inciden maxim 2 - 6 ani)
ambele sexe sunt afectate in mod egal
in 90% din cazuri, exista in antecedente istoric de infecii virale
respiratorii/ vaccinri recente
12
01-Apr-15
PTI acut
caracteristice : bule hemoragipare ale cavitatii bucal,
epistaxis,gingivoragii, hematurie sau hemoragii digestiv
13
PTI cronic
mai frecvent la adult (incidena max 20 - 40 ani )
14
01-Apr-15
15
PARACLINIC
Numrul de trombocite scazut
Frotiului medular cu seria megakariocitar bogat
Durata de supravieuire a trombocitelor - 1-2 zile
Timpul de sngerare este prelungit
Testele de coagulare i fibrinoliz - n limite normale
Anticorpii antitrombocitari pot fi pui n eviden prin diferite
metode imunologice sau citometrie de flux
16
01-Apr-15
TRATAMENT
PTI acut
Corticoterapia de scurta durata( Prednison 1-2 mg/kgc) in cazuri grave; raspuns bun la
tratament
17
Prednison1.5-2mg/kgc per os , pana la trombocite > 3000050000/mmc, apoi scadere lenta si oprire daca apare raspuns sau la
non-responderi
zile
Metil prednisolon pulsterapie 500-1000 mg/zi, timp de 1-3 zile,
lunar; se poate administra doza minima de prednison po intre cure,
un functie de numarul de trombocite
18
01-Apr-15
19
4. Terapia imunosupresiv
- in cazul refuzului splenectomiei sau imposibilitatea
10
01-Apr-15
21
PURPURA TROMBOCITOPENIC
AUTOIMUN DOBANDIT
Dezechilibru imunologic=>aparitia anticorpi specifici
indreptati impotriva structurilor
trombocitare=>CIC=>trombocitopenie ,purpura
Boli autoimune : AHAI (Sd. Evans), LES, PR, Tiroidite, SAFL
Boli limfoproliferative: LLC, LNH
Infectii: EBV, HIV
22
11
01-Apr-15
23
24
12
01-Apr-15
PURPURA TROMBOTIC
TROMBOCITOPENIC
= sindrom de agregare intravasculara a trombocitelor care
se caracterizeaza prin urmatoarea constelatie de
manifestari:
Purpura trombocitopenica
Anemie hemolitica microangiopatica
Afectare neurologica
Afectare renala
Febra
25
26
13
01-Apr-15
FIZIOPATOLOGIE
leziuni ale endoteliilor vasculare prin mecanisme (mediate
CLINIC
sindrom neurologic : cefalee, vertij, convulsii, pareze, afazie
pn la com
afectare renala: hematurie, proteinurie, retenie azotat pn
la insuficien renal acut
sindrom hemoragipar (peteii, echimoze, hematurie,
hemoragii gastro-intestinale)
Febr
28
14
01-Apr-15
PARACLINIC
Trombocitopenie sub 50.000/mmc
Megakariocite - normale sau chiar crescute n mduv
Durata de supravieuire a trombocitelor - 24 ore
Anemia hemolitic microangiopatic (Hb<10g/dL, reticulocite
crescute; FSP: macrocite policromatofile+ eritroblasti+ Er
fragmentate)
Teste de hemoliz pozitive (LDH-ul, bilirubina)
Testele pentru IRA pozitive.
Histopatologic - trombi hialini
29
TRATAMENT
Tratament substitutiv cu PPC 30 ml/kgc
Plasmafereza cu schimb de plasma- a mbuntit prognosticul
bolii i rata de supravieuire
15
01-Apr-15
SINDROMUL HEMOLITIC-UREMIC
32
16
01-Apr-15
TROMBOCITOZA REACTIVA
Creteri fiziologice a numrului de trombocite: efortul fizic intens,
ovulaia, luzia
Creteri patologice al numrului de trombocite:
infecii, inflamaii cronice, neoplazii
Deficienta de fier, regenerri ale mduvei osoase n terapia cu Fe i
acid folic
Trombocitemia esenial
Trombocitoza
reactiv
Trombocite
>1 milion
<1 milion
Manifestri trombohemoragice
prezente
absente
Splemomegalia
prezenta
absent
absente
Frotiul medular
fr modificri
prezeni
Cauze cunoscute de
trombocitoz
reactiv
prezente
Absente
34
17
01-Apr-15
TROMBOPATII CONGENITALE
35
36
18
01-Apr-15
37
TROMBASTENIA GLANZMAN
38
19
01-Apr-15
39
TROMBOPATII DOBANDITE
40
20