HEMATOLOGIE

Curs nr 8
BOALA HODGKIN
Boala Hodgkin, cunoscut i sub denumirea de limfogranulomatoz
malign, este un limfom malign, boala fiind caracterizat prin prezena unor
celule maligne specifice i prin adenopatii superficiale i profunde,
splenomegalie, febr i prurit. Apare de obicei ntre 20 i 40 de ani, n special la
brbai.
Etiologia este necunoscut, teoria neoplazic sau cea virotic nefiind
demonstrate. Astzi stadializarea bolii n paragranulom, granulom i sarcom nu
mai este acceptat. n funcie de evoluie boala are 4 stadii. Pe msura ce
progreseaz, numrul limfocitelor scade iar cel al celulelor Reed-Sternberg
crete. Debutul bolii este aproape unicentric, progresnd mult timp din aproape
n aproape, ordonat, n interiorul tesutului limfatic. Invazia vascular indic
raspndirea dezordonata a celulelor Reed-Sternberg.
Factori de risc
Varsta/sexul boala Hodgkin apare mai des la persoanele cu varsta
cuprinsa inre 15 si 34 de ani si la persoanele de peste 55 de ani.Este mai
frecventa la barbati decat la femei.
Antecedentele familiale fratii si surorile celor cu aceasta boala au un
risc foarte mare de a dezvolta si ei boala.
Virusii infectiile cu virusul Epstein-Barr pot fi asociate cu o rata
crescuta de a avea boala Hodgkin.
Stadializare
- I localizat;
- II regional;
- III generalizat limfatic;
- IV genralizat limfatic i visceral.
Simptomatologie Debutul este insidios, primele semne constnd ntr-o
adenopatie superficial, de obicei laterocervical, axilar sau inghinal; mai rar
se semnalea o adenopatie mediastinal sau retroperitoneal. Febra i pruritul
sunt frecvent semne de debut. n perioada de stare, tabloul clinic este dominat
de adenopatie i splenomegalie, dar boala Hodgkin nu cru nici un esut sau
organ, putnd s apar manifestari cutanate (prurit, leziuni de grataj, infiltraii
cutanate, pigmentaie brun a tegumentelor), osoase, nervoase (tulburri

medulare cu paraplegii), pleuropulmonare (pleurezii, diseminri tumorale

pulmonare), digestive etc.
Adenopatia este de obicei superficial, iniial cervical, mai trziu cu
ganglioni duri, nedureroi, inegali ca mrime. Adenopatia mediastinal este
frecvent i se manifest clinic prin semne de compresiune mediastinal.
Splenomegalia este moderat, nedureroas, consistent.
Febra - semn aproape constant, de obicei neregulat, alteori de tip
ondulant.
Investigaii
Examenele de laborator arat anemie microcitar hipocrom sau hemolitic, leucocitoz cu neutrofilie, eozinofilie, monocitoz si limfopenie. V.S.H. si
fibrinogenul sunt frecvent crescute, iar albuminele sczute.
Biopsia ganglionar precizeaz diagnosticul, evideniind celulele gigante
Steinberg.
Evoluia este caracterizat prin alternarea puseelor evolutive cu perioade
de remisiune. Remisiunile pot fi spontane, dar mai ales terapeutice i dureaz n
medie cteva luni. Cu timpul remisiunile devin mai scurte i incomplete.
Complicaii n cursul bolii apar frecvent urmtoarele complicaii:
- infecii severe (bacteriene, virale, tuberculoase),
- insuficien hepatic.
- Anemia, leucopenia i trombocitopenia apar n stadiile tardive.
Durata medie de via este de 3 - 4 ani. Exist i cazuri vindecate, care
infirm concepia clasic potrivit creia boal este inevitabil fatal.
Tratament
Boala este potenial reversibil n stadiile I i II i ireversibil n stadiile
III i IV.
n stadiile I, II radioterapie urmat de chimioterapie;
n stadiile III, IV chimioterapie